Xử trí nội ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh - Phạm Nguyễn Vinh

1 
XỬ TRÍ NỘI NGOẠI 
KHOA BỆNH TIM 
BẨM SINH 
Trưởng tiểu ban: PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh 
Ủy Viên : PGS.TS Hoàng Trọng Kim 
 PGS.TS. Nguyễn Lân Việt 
 TS.BS. Huỳnh Văn Minh 
2 
I. Tổng quát 
II. Phân loại bệnh tim bẩm sinh 
III. Xử trí nội ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh 
không tím 
 3.1. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông 
o Thông liên nhĩ 
o Thông liên thất 
o Còn ống động mạch 
o Kênh nhĩ thất 
o Cửa sổ phế chủ 
COVERSYL 4 mg 
3 
Tổng quát 
 Tần suất bệnh tim bẩm sinh (BTBS) 
chung của thế giới khoảng 8/1000 trẻ ra 
đời còn sống 
 Hai nhiệm vụ rất quan trọng, ngoài chẩn 
đoán xác định bệnh là: 
 Cho chỉ định phẫu thuật cùng đề nghị 
phương pháp phẫu thuật đúng lúc 
 Chăm sóc bệnh nhân sau phẫu thuật, điều 
trị các biến chứng sớm hay muộn; đồng 
thời có chỉ định phẫu thuật lại khi cần 
COVERSYL 4 mg 
4 
3.2. BTBS không tím không luồng thông 
 Hẹp ĐMP 
 Hẹp eo ĐMC 
IV. Xử trí nội ngoại khoa BTBS tím 
4.1. Tứ chứng Fallot 
4.2. Chuyển vị ĐĐM 
V. Điều trị nội khoa các biến chứng của 
bệnh tim bẩm sinh 
COVERSYL 4 mg 
5 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên nhĩ (TLN) 
 Có 4 kiểu thông liên nhĩ: TLN lỗ thứ 1, 
TLN lỗ thứ 2, TLN kiểu xoang tĩnh mạch 
và TLN kiểu xoang vành 
Điều trị nội khoa: 
 Phần lớn các TLN không dẫn đến suy tim 
 Không bị biến chứng viêm nội tâm mạc 
nhiễm trùng 
 Đóng lỗ TLN bằng ống thông (catheter) 
được thực hiện từ năm 1976 
COVERSYL 4 mg 
6 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên nhĩ (TLN) 
Chỉ định phẫu thuật: 
 TLN có thể tự đóng tần suất từ 14- 66% 
 Không nên phẫu thuật TLN ở trẻ dưới 1 tuổi, 
ngoại trừ có biến chứng suy tim hay tăng áp 
ĐMP không kiểm soát được 
 Không phẫu thuật TLN khi áp lực ĐMP đo bằng 
siêu âm Doppler gần bằng áp lực mạch hệ 
thống, luồng thông rất ít và 2 chiều, độ bão hoà 
oxyzen lúc nghỉ dưới 92%, giảm hơn khi gắng 
sức 
COVERSYL 4 mg 
7 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên nhĩ (TLN) 
Xử trí sau phẫu thuật: 
 Tiên lượng bệnh nhân sau phẫu thuật TLN rất 
tốt, tử vong do phẫu thuật thường dưới 1% 
 Phần lớn các trường hợp không cần điều trị nội 
khoa sau phẫu thuật 
 Một số biến chứng sau mổ có thể gặp là nhịp 
nhanh kịch phát trên thất hoặc rung nhĩ (5%) 
 Lịch khám bệnh nhân sau phẫu thuật: Khám 
lâm sàng: tháng 1, tháng thứ 6, tháng thứ 12 và 
mỗi năm sau phẫu thuật; siêu âm trước ra viện, 
tháng thứ 6, tháng thứ 12 và mỗi năm sau đó 
COVERSYL 4 mg 
8 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
 Có nhiều kiểu TLT: TLT quanh màng, 
TLT buồng nhận, TLT vùng phễu, TLT 
vách cơ bè, TLT dưới động mạch 
 Biến chứng suy tim nặng rất sớm 
COVERSYL 4 mg 
9 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
 Đìêu trị nội khoa: 
 Điều trị các biến chứng của TLT hay liên quan 
đến TLT như suy tim, nhiễm trùng phổi, viêm 
nội tâm mạc nhiễm trùng 
 Lựa chọn thời điểm thích hợp để phẫu thuật 
cho trẻ bệnh. Phẫu thuật ở sơ sinh thường có 
tử vong cao hơn (10 -20%) so với trẻ lớn 
khoảng 2 tuổi (tử vong khoảng 2%) 
 Phòng ngừa bệnh tật như viêm nội tâm mạc 
nhiễm trùng ở TLT lỗ nhỏ không cần mổ 
COVERSYL 4 mg 
10 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
Chỉ định phẫu thuật: 
 Ba yếu tố liên quan đến thời điểm phẫu 
thuật TLT: 
 Phẫu thuật ở tuổi sơ sinh có tử vong cao 
hơn ở tuổi 1 hay 2 
 TLT có thể tự đóng 
 TLT có tăng áp ĐMP có thể biến chứng 
phức hợp Eisenmenger nếu thời điểm 
phẫu thuật chậm 
COVERSYL 4 mg 
11 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
 TLT lỗ nhỏ đơn thuần không tăng áp ĐMP không 
cần phẫu thuật 
 TLT lỗ nhỏ (thường là TLT vùng phễu) nhưng có 
kèm hở van động mạch chủ (hội chứng Laubry- 
Pezzi) dù nhẹ cũng cần mổ sớm 
 TLT lỗ lớn với tỷ lệ áp lực ĐMP (ALĐMP) trên áp 
lực mạch hệ thống (ALMHT) > 0,75 kèm suy tim 
không kiểm soát được bằng điều trị nội khoa, cần 
phẫu thuật ngay 
 Đối với trẻ TLT có tỷ lệ ALĐMP/ ALMHT < 0,75 và 
không có suy tim hoặc suy tim có thể kiểm soát dễ 
dàng, chưa cần phẫu thuật. Siêu âm và khám lại 
mỗi 6 tháng 
COVERSYL 4 mg 
12 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
 TLT lỗ nhỏ với ALĐMP bình thường và Qp/Qs 
< 1,3 , không cần phẫu thuật 
 TLT lỗ lớn với ALĐMP/ ALMHT > 0,75 nhưng 
Qp/Qs thấp do sức cản mạch phổi cao trên 7 
đơn vị - m2, không nên phẫu thuật 
 TLT có ALĐMP/ALMHT > 0,75 kèm luồng thông 
trái phải rất ít hoặc hai chiều (khảo sát bằng 
Doppler) và độ bão hoà oxy giảm khi gắng sức, 
không có chỉ định phẫu thuật 
COVERSYL 4 mg 
13 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
Xử trí sau phẫu thuật: 
 Tử vong do phẫu thuật TLT thường rất thấp, dưới 
2%. Phẫu thuật trước 3 tuổi, tiên lượng rất tốt, tuổi 
thọ như người bình thường 
Một số dư chứng hoặc biến chứng sau mổ có thể là: 
 Thông liên thất còn sót lại 
 Blốc nhánh phải 
 Loạn nhịp nhĩ, loạn nhịp thất 
 Tăng áp ĐMP còn tồn tại (trường hợp mổ chậm) 
COVERSYL 4 mg 
14 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
Quy trình chăm sóc bệnh nhân sau phẫu thuật TLT: 
 Siêu âm khi ra viện, tháng thứ 6, tháng thứ 12 và 
mỗi năm sau đó 
 Khám lâm sàng khi ra viện, tháng thứ 3, tháng thứ 
6, 1 năm và mỗi năm sau đó 
 Trường hợp bệnh nhân còn áp lực ĐMP cao, cần 
siêu âm vào tháng thứ 3, thứ 6, thứ 12 và mỗi 
năm sau đó 
 Phần lớn các bệnh nhân trẻ phẫu thuật TLT, 
không cần dùng thuốc trợ tim sau phẫu thuật 
COVERSYL 4 mg 
15 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Còn ống động mạch 
Chẩn đoán xác định và có chỉ định phẫu thuật sau khám 
nghiệm siêu âm, không cần thông tim. 
Điều trị nội khoa: 
Các nguy cơ chính của bệnh nhân Còn ống động mạch 
bao gồm: 
 Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng 
 Đọng vôi ở thành ống động mạch (rất thường gặp, 
tăng theo tuổi, có thể nguy hiểm khi phẫu thuật) 
 Suy tim trái 
 Tăng áp động mạch phổi 
Tất cả bệnh nhân bị Còn ống động mạch cần phẫu thuật 
COVERSYL 4 mg 
16 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Còn ống động mạch 
Chỉ định phẫu thuật 
 Còn ống động mạch đơn độc có biến chứng suy tim cần 
điều trị nội khoa tích cực. Suy tim không kiểm soát được 
cần phẫu thuật 
 Trường hợp suy tim kiểm soát được, tỷ lệ ALĐMP/ 
ALMHT > 0,75, cần siêu âm lại vào tuổi 5 tháng 
 Trường hợp siêu âm vào tháng thứ 5, ALĐMP đã giảm, 
cần siêu âm lại vào tháng 12, nếu ống động mạch vẫn 
còn nên phẫu thuật cho trẻ ở 1-2 năm tuổi 
 Trường hợp sức cản mạch phổi trên 10 đơn vị - m2, 
không còn chỉ định phẫu thuật 
COVERSYL 4 mg 
17 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Còn ống động mạch 
Xử trí sau phẫu thuật: 
Các biến chứng hoặc dư chứng sau phẫu thuật Còn ống 
động mạch bao gồm: 
 Túi phình giả ống động mạch (ductal false aneurysm) sau 
phẫu thuật (biểu hiện bằng khối trung thất trái thấy được 
phim ở lồng ngực) 
 Liệt cơ hoành do cắt đứt thần kinh hoành 
 Liệt dây âm thanh 
 Tăng áp động mạch phổi còn tồn tại (do chỉ định phẫu 
thuật chậm) 
 Tràn dịch dưỡng chấp màng phổi 
Siêu âm trước ra viện, tháng thứ 6 và tháng thứ 12 sau mổ 
COVERSYL 4 mg 
18 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Cửa sổ phế chủ 
COVERSYL 4 mg 
19 
Ba vấn đề chính của Cửa sổ phế chủ là: 
 Cần chẩn đoán sớm 
 Triệu chứng suy tim thường nặng cần 
điều trị nội khoa mạch 
 Cần phẫu thuật sớm để tránh biến 
chứng bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn 
COVERSYL 4 mg 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Cửa sổ phế chủ 
20 
 Tất cả sơ sinh hay trẻ em có biểu hiện 
suy tim trái nặng kèm ALĐMP rất cao 
phát hiện bằng siêu âm Doppler, cần 
được tìm Cửa sổ phế chủ dù không âm 
thổi 
 Chỉ định phẫu thuật Cửa sổ phế chủ 
cũng giống như Còn ống động mạch. Do 
luồng thông rất lớn, thường phải phẫu 
thuật sớm hơn 
COVERSYL 4 mg 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Cửa sổ phế chủ 
21 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Hẹp Eo Động Mạch Chủ 
COVERSYL 4 mg 
22 
 Hẹp eo ĐMC có thể gặp ở sơ sinh, trẻ em và người lớn 
 95% trường hợp hẹp eo ở phần trên ĐMC xuống, ngay 
sau động mạch dưới đòn trái 
 Hẹp eo ĐMC trước ống động mạch, hẹp eo ĐMC sau 
ống động mạch 
 Năm biến chứng chính của Hẹp eo ĐMC cần chú ý (24) 
là: Suy tim, bệnh van ĐMC, vỡ hoặc bóc tách ĐMC gần 
chỗ hẹp, viêm nội mạc ĐMC và vỡ túi phình lục giác 
Willis 
 Tất cả bệnh nhân cao HA dưới 50 tuổi cần khảo sát có 
Hẹp eo ĐMC 
 Tất cả khám nghiệm tim mạch trẻ em và người lớn cần 
bắt mạch cổ tay và mạch bẹn cùng lúc 
COVERSYL 4 mg 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Hẹp Eo Động Mạch Chủ 
23 
Điều trị nội khoa: 
 Truyền Prostaglandine E 1 (PGE1) giúp mở ống động 
mạch 
 Phẫu thuật hoặc nong chỗ hẹp bằng bóng cần thực hiện 
ngay vào giờ 6,12 hay sau đó 
 Nghiên cứu VACA (The Valvuloplasty and Angioplasty of 
Congenital Anomalies) xác định nong bằng bóng có hiệu 
quả ở Hẹp eo ĐMC trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ và trẻ lớn 
 Nong ĐMC vẫn là phương pháp chọn lọc ở trẻ sơ sinh và 
trẻ em dưới 1 tuổi bị Hẹp eo ĐMC, do tử vong cao khi 
phẫu thuật bệnh lý này ở tuổi nhỏ 
COVERSYL 4 mg 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Hẹp Eo Động Mạch Chủ 
24 
Chỉ định phẫu thuật: 
 Phẫu thuật sớm hay chậm hơn tuỳ thuộc vào 
triệu chứng suy tim 
 Ở trẻ nhỏ không triệu chứng suy tim, hẹp eo 
ĐMC có ý nghĩa khi độ chênh áp lực tâm thu 
trên 40 mmHg 
 Một số tác giả chủ trương nên phẫu thuật vào 
3-6 tháng tuổi, không nên để quá 6 tháng tuổi; 
một số khuyến cáo nên phẫu thuật ở khoảng 1 
năm tuổi. 
COVERSYL 4 mg 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Hẹp Eo Động Mạch Chủ 
25 
Xử trí sau phẫu thuật 
 Ba biến chứng sớm sau phẫu thuật là: cao 
huyết áp, đau bụng, liệt chi dưới và tràn dịch 
dưỡng chấp màng phổi (Chylothorax) 
 Các biến chứng xa của bệnh nhân phẫu thuật 
Hẹp eo ĐMC bao gồm: túi phình ĐMC, tái hẹp 
 Khám lâm sàng mỗi tháng trong 3 tháng đầu, 
sau đó khám vào tháng thứ 6,12 và mỗi năm 
sau đó; siêu âm được thực hiện trước ra viện, 
tháng thứ 6, 12 và mỗi năm sau đó. 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Hẹp Eo Động Mạch Chủ 
26 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Tứ chứng Fallot 
 Các biến chứng của Tứ chứng Fallot 
bao gồm: cơn tím nặng có thể dẫn đến 
tử vong, TBMMN, áp xe não, lao phổi, 
viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và suy tim 
phải khi đã lớn tuổi 
 Chỉ định phẫu thuật sớm và đúng lúc Tứ 
chứng Fallot là rất cần thiết 
27 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Tứ chứng Fallot 
 Chỉ định phẫu thuật Tứ chứng Fallot dựa vào 
triệu chứng cơ năng, dung tích hồng cầu (hoặc 
số lượng hồng cầu), kết quả siêu âm tim 2D và 
Doppler màu, cân nặng và tuổi của trẻ nhỏ 
 Trường hợp kích thước của ĐMP nhỏ (dưới 
50% giá trị bình thường theo diện tích cơ thể) 
hoặc trẻ dưới 5 kg có kèm DTHC trên 70% 
hoặc có triệu chứng cơ năng nặng, thường 
phẫu thuật tạm thời kiểu Blalock Taussig 
 Các trẻ dưới 3 tuổi khi đến khám có DTHC quá 
cao (75 – 80%) thường được phẫu thuật tạm 
thời trước 
28 
 Chỉ định phẫu thuật 
 Phẫu thuật Tứ chứng Fallot bao gồm phẫu 
thuật sữa chữa triệt để (bít TLT và sửa chữa 
Hẹp ĐMP) hoặc phẫu thuật sửa chữa tạm thời 
(tạo luồng thông ĐM hệ thống với ĐMP. TD: 
phẫu thuật Blalock Taussig) 
 Trẻ em được chẩn đoán Tứ chứng Fallot sớm, 
nhưng không triệu chứng cơ năng hay rất ít 
triệu chứng cơ năng, nên được theo dõi mỗi 6 
tháng và phẫu thuật vào khoảng 2 tuổi 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Tứ chứng Fallot 
29 
Điều trị nội khoa: 
 Tạm thời, làm bớt các triệu chứng, chuẩn bị cho 
phẫu thuật 
 Prostaglandin E1 để giữ ống động mạch mở 
 Dung tích hồng cầu cao, cần cho uống thêm viên 
sắt 
 Có tím nặng, cho uống thêm Propranolol 
 Điều trị nội khoa cơn tím nặng bao gồm: cho trẻ 
nằm, đầu gối gập vào ngực, thở oxy, tiêm Morphine 
(0,01-0,1 mg/kg), truyền dịch, truyền natri 
bicarbonate, tiêm phenylephrine, propranolol tiêm 
mạch. Các biện pháp xử trí trên theo diễn tiến từ 
nhẹ đến nặng 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Tứ chứng Fallot 
30 
Kết luận 
 Hoa kỳ : 250 triệu dân→ 32.000 trẻ BTBS/hằng 
năm 
 Việt Nam: 80 triệu dân → ít nhất 10.000 trẻ 
BTBS /hằng năm 
 Điều trị chính: phẫu thuật 
 Trách nhiệm BS nội tim mạch 
 Cấp cứu và chăm sóc trước mổ 
 Chẩn đoán và chỉ định đúng 
 Chăm sóc sau mổ 
 Chuyên khoa : BS/ BTBS người lớn?