Viêm tuyến nước bọt liên quan đến IgG4 ở trẻ em: Báo cáo ca bệnh

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
37TCNCYH 131 (7) - 2020
Tác giả liên hệ: Mai Thành Công, 
Trường Đại học Y Hà Nội
Email: [email protected]
Ngày nhận: 18/02/2020
Ngày được chấp nhận: 07/07/2020
VIÊM TUYẾN NƯỚC BỌT LIÊN QUAN ĐẾN IGG4 Ở TRẺ EM: 
BÁO CÁO CA BỆNH
Mai Thành Công1, , Nguyễn Thị Khuyên², Nguyễn Cảnh Hiệp3,4, 
Nguyễn Thị Diệu Thúy1 
1Trường Đại học Y Hà Nội, 
2Bệnh viện K, 
3Bệnh viện Bạch Mai, 
4Trường Đại học Kanazawa, Nhật Bản
Bệnh liên quan đến IgG4 là một bệnh viêm-xơ mạn tính qua trung gian miễn dịch, thường xảy ra ở người 
lớn, hiếm gặp ở trẻ em. Bệnh đặc trưng bởi các tổn thương phì đại hoặc tạo khối giả u, với tổn thương mô bệnh 
học xâm nhập nhiều lympho-tương bào và tăng nồng độ IgG4 huyết thanh. Chúng tôi báo cáo một trường hợp 
bệnh nhi biểu hiện sưng tuyến nước bọt và nhiều hạch cổ, được chẩn đoán ban đầu là theo dõi u lympho. Kết 
quả siêu âm và chụp cộng hưởng từ cho thấy tuyến nước bọt mang tai trái và dưới hàm hai bên tăng kích thước. 
Xét nghiệm máu giảm nồng độ bổ thể, tăng nồng độ IgG4 (1616,9 mg/dL) và IgE (685,5 U/mL), kháng thể kháng 
SSA và SSB âm tính. Sinh thiết tuyến nước bọt mô bệnh học cho thấy xơ hóa xoáy lốc, viêm phá hủy tĩnh mạch, 
xâm nhập viêm lan tỏa nhiều lympho bào, tương bào dương tính với IgG4. Bệnh liên quan đến IgG4 tuy hiếm 
gặp ở trẻ em nhưng cần chú ý chẩn đoán và điều trị sớm tránh tổn thương cơ quan không hồi phục do xơ hóa. 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh liên quan đến IgG4 (Immunoglobulin 
G4 related disease - IgG4 RD) là một bệnh 
viêm-xơ hệ thống, ảnh hưởng đến nhiều cơ 
quan trong cơ thể. Bệnh đặc trưng bởi các tổn 
thương phì đại hoặc tạo khối giả u; tổn thương 
mô bệnh học điển hình là viêm với sự xuất 
hiện của nhiều tế bào lympho-tương bào, giàu 
tương bào dương tính với IgG4; xơ hóa dạng 
xoáy lốc và tăng nồng độ IgG4 huyết thanh.1,2 
Tiêu chuẩn chẩn đoán IgG4 RD mới được đồng 
thuận trong vòng một thập kỉ gần đây do đó 
chưa có nhiều nghiên cứu về bệnh này. Trong 
các báo cáo, bệnh chủ yếu gặp ở nam giới > 50 
tuổi, hiếm gặp ở trẻ em.1,3,4
Viêm tụy tự miễn type I là bệnh cảnh lâm 
sàng đầu tiên được mô tả của IgG4 RD nhưng 
ngày nay các nghiên cứu đã chỉ ra bệnh có 
thể biểu hiện ở hầu hết mọi cơ quan trong cơ 
thể như: đường mật, tuyến nước bọt, tuyến lệ, 
tuyến giáp, tuyến vú, tuyến tiền liệt, thận, phổi, 
hạch lympho, màng não, động mạch chủ, màng 
ngoài tim và da.³ Hai nhóm triệu chứng lâm 
sàng đặc trưng của bệnh là: (1) phì đại hoặc 
tạo khối giả u ở một hoặc nhiều cơ quan nên 
ban đầu bệnh thường bị chẩn đoán nhầm với 
các bệnh lí khối u và (2) các triệu chứng của 
tình trạng dị ứng. Việc chẩn đoán xác định bệnh 
dựa vào đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm IgG4 
huyết thanh và kết quả mô bệnh học, theo tiêu 
chuẩn được thống nhất tại hội nghị đồng thuận 
đầu tiên về bệnh năm 2011.⁵
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của IgG4 
RD vẫn chưa được biết rõ nhưng nếu không 
điều trị, bệnh có thể dẫn đến tổn thương cơ 
quan không hồi phục do tình trạng xơ hóa tiến 
Từ khóa: Bệnh liên quan đến IgG4, viêm tuyến nước bọt liên quan đến IgG4, trẻ em.
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
38 TCNCYH 131 (7) - 2020
triển. Các báo cáo đều cho thấy bệnh mang đặc 
điểm của cả bệnh lý tự miễn và dị ứng, đáp ứng 
với điều trị bằng corticosteroid nhưng có khả 
năng tái phát, một số trường hợp đòi hỏi sử 
dụng các thuốc ức chế miễn dịch.6,7
Chẩn đoán đúng và điều trị sớm IgG4 RD 
giúp hạn chế những can thiệp không cần thiết 
và những ảnh hưởng đến tâm lí bệnh nhân do 
việc nhầm lẫn với bệnh lí khối u, tăng khả năng 
hồi phục của các cơ quan bị tổn thương. Bệnh 
tuy khá hiếm gặp ở trẻ em, nhưng vẫn cần lưu ý 
trước một bệnh nhân nghi ngờ bệnh lý khối u để 
chẩn đoán và điều trị kịp thời tránh tổn thương 
cơ quan không hồi phục do xơ hóa. Chúng tôi 
báo cáo một trường hợp bệnh nhi mắc IgG4 RD 
với biểu hiện sưng tuyến nước bọt và hạch cổ, 
được chẩn đoán sơ bộ ban đầu là u lympho.
II. BÁO CÁO CA BỆNH 
Bệnh nhân nam 7 tuổi, dân tộc Nùng, biểu 
hiện sưng góc hàm trái và dưới hàm hai bên 
trong một năm nay. Trẻ không khô miệng, 
không sụt cân, không sốt. Khám ngoại trú tại 
phòng khám ung bướu sờ thấy khối mật độ 
chắc ở góc hàm bên trái và dưới hàm hai bên, 
không đau; nhiều hạch cổ di động, kích thước 
hạch lớn nhất khoảng 2 cm; gan lách không to 
và được chẩn đoán sơ bộ theo dõi u lympho. 
Tiền sử trẻ trước đó khỏe mạnh; bố mẹ và chị 
gái trẻ bình thường. 
Trẻ được chỉ định siêu âm vùng khối u cho 
thấy tuyến nước bọt mang tai bên trái và dưới 
hàm hai bên tăng kích thước, bên trong có nhiều 
cấu trúc hạch giảm âm; vùng cổ 2 bên có nhiều 
hạch, kích thước hạch lớn nhất 17 x 7 mm. MRI 
vùng cổ thấy hình ảnh tuyến nước bọt mang tai 
bên trái to, tín hiệu tương đối đồng nhất nhưng 
ngấm thuốc không đều, có các ổ không ngấm 
thuốc kích thước 10 – 12 mm; tuyến nước bọt 
dưới hàm hai bên to, tín hiệu tương đối đồng 
nhất và ngấm thuốc đều; hạch nhỏ quanh các 
tuyến và dọc cổ hai bên, kích thước từ 8 – 10 
mm ( hình 1).
Hình 1. Cộng hưởng từ (MRI) vùng cổ: Tuyến tuyến nước bọt dưới hàm hai bên (*) và tuyến 
mang tai bên trái (**) tăng kích thước, tín hiệu tương đối đồng nhất trên lát cắt thẳng đứng (A) và 
ngang (B).
Công thức máu ngoại vi cho thấy nồng độ hemoglobin bình thường (111 g/L), số lượng tiểu cầu 
bình thường (409 G/L) và tăng nhẹ bạch cầu ái toan (0,69 G/L). Các chỉ số đông máu cơ bản bình 
thường (INR 1,15, aPTTs 33,6s, Fibrinogen 2,5 g/L). Xét nghiệm sinh hóa máu: CRP trong giới hạn 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
39TCNCYH 131 (7) - 2020
bình thường (0,35 mg/L), men gan tăng nhẹ (GOT 86,0 U/L, GPT 55,3 U/L), LDH bình thường (358,6 
U/L), protein bình thường (82,0 g/L) và nồng độ bổ thể giảm nhẹ (C3: 0,74 g/L, C4: 0,10 g/L). Kháng 
thể kháng nhân âm tính, kháng thể kháng SSA và SSB âm tính.
Định lượng các globulin miễn dịch trong máu: nồng độ IgG, IgG4 và IgE tăng (IgG: 2727 mg/dL, 
IgG4: 1616,98 mg/dL, IgE: 685,5 U/mL), nồng độ IgM và IgA bình thường (IgM 56 mg/dL, IgA 321 
mg/dL). 
Kết quả sinh thiết tuyến nước bọt dưới hàm bên trái cho thấy: phần lớn nhu mô tuyến bị phá hủy, 
xâm nhập lan tỏa nhiều lympho bào, tương bào, nhiều vùng tạo thành các nang lympho với tâm mầm 
rõ. Vùng dưới vỏ và gian tiểu thùy, quanh các ống tuyến tăng sinh xơ mạnh, sắp xếp thành bó, dải 
dạng lốc xoáy; nhiều tĩnh mạch kích thước trung bình và lớn bị xâm nhập viêm, xơ hóa, bị phá hủy 
một phần hoặc toàn bộ. Cấu trúc tiểu thùy và một số ống, nang tuyến còn được bảo tồn. Nhuộm hóa 
mô miễn dịch với dấu ấn IgG4 cho thấy nhiều tương bào dương tính, tỉ lệ tương bào IgG4+/IgG+ > 
40% và số lượng tương bào IgG4+ > 200/một vi trường ở độ phóng đại lớn (x400) (hình 2). 
Hình 2. Mô bệnh học tuyến nước bọt dưới hàm bên trái. (A, B - Nhuộm Hematoxylin và Eosin) 
Phần lớn nhu mô tuyến bị phá hủy, xâm nhập lan tỏa nhiều lympho, tương bào, nhiều vùng tạo thành 
các nang lympho với tâm mầm rõ. Bên cạnh đó, vùng dưới vỏ và gian tiểu thùy, quanh các ống tuyến 
tăng sinh xơ mạnh, sắp xếp thành bó, dải dạng lốc xoáy. Nhiều tĩnh mạch kích thước trung bình và lớn 
bị xâm nhập viêm, xơ hóa, phá hủy một phần hoặc toàn bộ (C - Nhuộm Elastin). Nhuộm hóa mô miễn 
dịch (D) với dấu ấn IgG4 thấy số lượng tương bào IgG4+ > 200/vi trường ở độ phóng đại lớn (x400).
Với kết quả giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch, bệnh nhân được chẩn đoán xác định viêm tuyến 
nước bọt liên quan đến IgG4 và được điều trị bằng prednisolone đường uống đơn độc, liều khởi đầu 
1 mg/kg/ngày. Sau 4 tuần điều trị kích thước tuyến nước bọt mang tai bên trái và dưới hàm bên phải 
giảm rõ rệt, nồng độ IgG giảm (1862 mg/dL), liều prednisolone được giảm xuống 0,75 mg/kg/ngày 
trong 4 tuần tiếp theo. Sau 8 tuần điều trị kích thước tuyến nước bọt mang tai trái và dưới hàm bên 
phải còn tăng nhẹ, nồng độ IgG giảm (1671 mg/dL), liều prednisolone tiếp tục giảm xuống 0,5 mg/
kg/ngày. Sau 12 tuần điều trị kích thước các tuyến nước bọt trở về bình thường (đánh giá trên lâm 
sàng và siêu âm) (hình 3), nồng độ IgG4 giảm xuống 1133,95 mg/dL.
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
40 TCNCYH 131 (7) - 2020
Hình 3. Biểu hiện lâm sàng. Sưng tuyến dưới hàm bên phải, và tuyến nước bọt mang tai bên trái 
(sẹo mổ sinh thiết tuyến dưới hàm bên trái) (A, B) Trước khi điều trị, (C) Sau điều trị 4 tuần, (D) 
Sau điều trị 8 tuần, (E) Sau điều trị 12 tuần.
III. BÀN LUẬN
IgG4 RD là bệnh hiếm gặp, nhất là ở trẻ 
em. Các tuyến nước bọt chính (tuyến mang tai, 
tuyến dưới hàm, tuyến dưới lưỡi) là một trong 
những cơ quan bị ảnh hưởng nhiều nhất trong 
IgG4 RD, gặp ở 27 – 53% số bệnh nhân. Một số 
bệnh cảnh lâm sàng đặc hiệu được mô tả riêng 
biệt từ rất lâu trước đây hiện nay đều được coi 
là biểu hiện của viêm tuyến nước bọt liên quan 
đến IgG4, như bệnh Mikulicz (sưng ít nhất hai 
tuyến nước bọt chính và tuyến lệ hai bên), u 
Küttner (viêm tuyến nước bọt xơ hóa mạn tính, 
sưng các tuyến nước bọt dưới hàm).3
Đặc trưng của viêm tuyến nước bọt liên 
quan đến IgG4 là tổn thương hai bên, không 
đau và thường kéo dài trên 3 tháng.⁴ Tuyến 
nước bọt dưới hàm hay bị ảnh hưởng nhất 
nhưng cũng có thể gặp tổn thương tuyến mang 
tai, tuyến dưới lưỡi và tuyến nước bọt phụ. Khi 
bị bệnh, chức năng tiết của các tuyến nước bọt 
vẫn bình thường hoặc giảm nhẹ; biểu hiện khô 
miệng chỉ gặp 30% trường hợp, ít hơn trong hội 
chứng Sjögren, liên quan đến tổn thương tuyến 
dưới hàm nặng. Sưng hạch cổ gặp trong 70% 
số ca viêm tuyến nước bọt liên quan đến IgG4.8
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
41TCNCYH 131 (7) - 2020
Bệnh nhân của chúng tôi có những đặc 
điểm của viêm tuyến nước bọt liên quan đến 
IgG4 như: sưng tuyến nước bọt dưới hàm hai 
bên và tuyến nước bọt mang tai bên trái, không 
đau, diễn biến kéo dài trong 1 năm, không có 
biểu hiện khô miệng, nhiều hạch cổ và cạnh 
tuyến nước bọt hai bên.
Năm 2011, tại hội nghị đồng thuận tại Nhật 
Bản về IgG4 RD, tiêu chuẩn chẩn đoán chung 
cho bệnh được đưa ra, bao gồm: (1) phì đại lan 
tỏa/khu trú hoặc tổn thương tạo khối ở một hay 
nhiều cơ quan; (2) tăng nồng độ IgG4 huyết 
thanh (≥ 135 mg/dL); (3) mô bệnh học với tổn 
thương viêm tăng tế bào lympho, tương bào, 
xơ hóa, tỉ lệ tương bào IgG4+/IgG+ > 40%, > 10 
tương bào IgG4+/một vi trường với độ phóng 
đại lớn (high power field - HPF). Chẩn đoán xác 
định khi có cả ba tiêu chuẩn trên; chẩn đoán có 
thể (probable) khi có hai tiêu chuẩn (1) và (3); 
chẩn đoán có lẽ (possible) khi có hai tiêu chuẩn 
(1) và (2). Ngoài tiêu chuẩn chẩn đoán chung, 
các tiêu chuẩn chẩn đoán IgG4 RD đặc hiệu 
cho một số cơ quan cũng được đề xuất, trong 
đó, đáp ứng với điều trị bằng corticosteroid là 
một tiêu chuẩn để chẩn đoán bệnh.⁵
Bên cạnh đó, IgG4 RD có thể được chẩn 
đoán dựa trên các đặc điểm mô bệnh học đặc 
trưng và tăng số lượng tương bào IgG4+ ở 
mô bị tổn thương, đặc biệt với các trường hợp 
không tăng nồng độ IgG4 huyết thanh. Các tiêu 
chuẩn mô bệnh học chính bao gồm: (1) xâm 
nhập lymoho tương bào dày đặc, (2) xơ hoá 
dạng xoáy lốc, (3) viêm phá huỷ tĩnh mạch. 
Tiêu chuẩn về tăng số lượng tương bào IgG4+ 
thay đổi tuỳ cơ quan, trong đó ở tuyến nước bọt 
số lượng tương bào IgG4+ > 100/HPF và tỷ lệ 
tương bào IgG4+/IgG+ > 40% là đặc trưng của 
IgG4 RD.⁹
Bệnh nhân của chúng tôi được chẩn đoán 
xác định viêm tuyến nước bọt liên quan đến 
IgG4 vì đáp ứng cả 3 tiêu chuẩn: (1) phì đại 
tuyến nước bọt dưới hàm hai bên và tuyến 
mang tai bên trái; (2) nồng độ IgG4 huyết thanh 
tăng cao (1616,98 mg/dL); (3) mô bệnh học 
tuyến nước bọt xâm nhập nhiều lympho, tương 
bào, xơ hóa xoáy lốc, viêm phá hủy tĩnh mạch, 
nhuộm hóa mô miễn dịch IgG4+/IgG+ > 40%, 
IgG4+ > 200/vi trường độ phóng đại lớn.
Tuy nhiên, do biểu hiện phì đại hoặc tạo 
khối giả u ở các cơ quan, cần chú ý chẩn đoán 
phân biệt IgG4 RD với các khối u ác tính (ung 
thư, u lympho) và các bệnh lí tương tự (hội 
chứng Sjögren, bệnh Castleman, bệnh u hạt 
Wegener, sarcoidosis). Bệnh nhân của chúng 
tôi cũng được chẩn đoán sơ bộ ban đầu là u 
lympho tại phòng khám ngoại trú ung bướu khi 
chưa có các xét nghiệm cận lâm sàng hỗ trợ 
và cũng được làm xét nghiệm kháng thể kháng 
SSA, SSB để loại trừ hội chứng Sjögren. Nhờ 
hội chẩn với chuyên khoa miễn dịch và kết quả 
giải phẫu bệnh phù hợp, bệnh nhân đã được 
chẩn đoán đúng và điều trị kịp thời. Hiểu biết 
về IgG4 RD sẽ giúp các bác sĩ mở rộng danh 
sách chẩn đoán phân biệt bệnh u lympho, tiến 
hành các xét nghiệm cần thiết để loại trừ và 
xác định bệnh, từ đó giúp cho bệnh nhân tránh 
được những can thiệp phẫu thuật không đáng 
có, cũng như những ảnh hưởng tới tâm lý bệnh 
nhân và gia đình.
Corticosteroid là lựa chọn ưu tiên trong điều 
trị IgG4 RD ở người lớn, hầu hết có hiệu quả 
với liều prednisolone 0,5 – 1 mg/kg/ngày.6 Các 
báo cáo về điều trị IgG4 RD ở trẻ em cũng cho 
thấy prednisolone là lựa chọn ban đầu. Tuy 
chưa có đồng thuận về liều lượng cho trẻ em 
nhưng nhìn chung liều prednisolone 1 – 2 mg/
kg/ngày là phù hợp và giảm dần liều tùy đáp 
ứng của bệnh nhân. Điều trị prednisolone 
thường đạt hiệu quả nhanh nhưng cần duy trì 
liều ban đầu trong 2 – 4 tuần. 83% số ca IgG4 
RD ở trẻ em đáp ứng với điều trị prednisolone 
ban đầu nhưng chỉ 43% đáp ứng đầy đủ với 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
42 TCNCYH 131 (7) - 2020
prednisolone đơn độc, còn lại đòi hỏi điều 
trị duy trì bằng các thuốc ức chế miễn dịch.7 
Trong nghiên cứu ở người lớn, 25% bệnh nhân 
tái phát với điều trị prednisolone duy trì đơn 
thuần. Mycophenolate mofetil, azathioprine và 
methotrexate là các thuốc ức chế miễn dịch có 
hiệu quả trong 50% số trường hợp này.⁶
Gần đây, rituximab ngày càng được chứng 
minh có hiệu quả trong điều trị IgG4 RD, 
được khuyến cáo là liệu pháp điều trị thay 
thế đối với các trường hợp kháng trị.10 Điều trị 
immunoglobulin truyền tĩnh mạch hoặc tiêm 
dưới da đã được sử dụng thành công trong các 
bệnh lí viêm hoặc qua trung gian miễn dịch khác 
nhưng chưa được áp dụng trong IgG4 RD.
IV. KẾT LUẬN
 IgG4 RD là bệnh có thể gây tổn thương ở 
nhiều cơ quan, nhưng viêm tuyến nước bọt là 
một trong những biểu hiện hay gặp nhất. Cần 
chú ý các đặc điểm gợi ý viêm tuyến nước bọt 
liên quan đến IgG4 (sưng cả hai bên, không 
đau, kéo dài trên 3 tháng, tăng bạch cầu ái 
toan, tăng nồng độ IgG, IgG4, IgE và giảm nồng 
độ bổ thể trong máu ngoại vi) để tránh nhầm lẫn 
với những bệnh lí có biểu hiện tương tự. Mặc 
dù bệnh hiếm gặp ở trẻ em nhưng cần chú ý để 
chẩn đoán và điều trị sớm tránh tình trạng tổn 
thương không hồi phục do xơ hóa.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-
related disease. Lancet. 2015;385(9976):1460-
1471. doi:10.1016/S0140-6736(14)60720-0
2. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-
related disease. N Engl J Med. 2012;366(6):539-
551. doi:10.1056/NEJMra1104650
3. Brito-Zerón P, Ramos-Casals M, Bosch X, 
Stone JH. The clinical spectrum of IgG4-related 
disease. Autoimmun Rev. 2014;13(12):1203-
1210. doi:10.1016/j.autrev.2014.08.013
4. Geyer JT, Deshpande V. IgG4-
associated sialadenitis. Curr Opin 
Rheumatol. 2011;23(1):95-101. doi:10.1097/
BOR.0b013e3283413011
5. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et 
al. Comprehensive diagnostic criteria for 
IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod 
Rheumatol. 2012;22(1):21-30. doi:10.1007/
s10165-011-0571-z
6. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. 
International Consensus Guidance Statement 
on the Management and Treatment of IgG4-
Related Disease. Arthritis & Rheumatology 
(Hoboken, NJ). 2015;67(7):1688-1699. 
doi:10.1002/art.39132
7. Karim F, Loeffen J, Bramer W, et al. IgG4-
related disease: a systematic review of this 
unrecognized disease in pediatrics. Pediatr 
Rheumatol Online J. 2016;14. doi:10.1186/
s12969-016-0079-3
8. Li W, Chen Y, Sun Z-P, et al. 
Clinicopathological characteristics of 
immunoglobulin G4-related sialadenitis. 
Arthritis Res Ther. 2015;17(1). doi:10.1186/
s13075-015-0698-y
9. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. 
Consensus statement on the pathology of IgG4-
related disease. Mod Pathol. 2012;25(9):1181-
1192. doi:10.1038/modpathol.2012.72
10. Carruthers MN, Topazian MD, 
Khosroshahi A, et al. Rituximab for IgG4-
related disease: a prospective, open-label 
trial. Ann Rheum Dis. 2015;74(6):1171-1177. 
doi:10.1136/annrheumdis-2014-206605
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
43TCNCYH 131 (7) - 2020
Summary
IgG4 RELATED SIALANDENITIS IN CHILDREN: A CASE REPORT
IgG4 related disease (IgG4RD) is a chronic fibro-inflammatory and immune-mediated 
disease mainly reported in adults but rarely in children. The disease is characterized by swelling 
or pseudotumoral lesions, with pathologically lymphoplasmocytic infiltration and high serum 
IgG4 concentration. We report a case in children with swelling of salivary glands and cervical 
lymphadenopathy for a year, initially suggesting lymphoma. Ultrasound and magnetic resonance 
imaging (MRI) revealed the enlargement of the left parotid gland and the submandibular glands. 
Hypocomplementemia and increased serum IgG4 (1616.9 mg/dL) and IgE (685.5 U/mL) 
concentrations were found. Anti-SSA and anti-SSB antobidies were negative. Histopathology of the 
salivary gland showed dense lymphoplasmacytic infiltrate with abundant IgG4-positive plasma cells, 
storiform fibrosis and obliterative phlebitis. Although IgG4RD is rare in children, clinicians should pay 
attention to the early diagnosis and treatment in order to avoid fibrosis and irreversible organ damage.
Keywords: IgG4 related disease, IgG4 related sialandenitis, children.