Ung thư tổ chức liên kết không biệt hóa của gan chẩn đoán và xử trí nhân một trường hợp

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
189TCNCYH 133 (9) - 2020
Tác giả liên hệ: Trần Quế Sơn,
Trường Đại học Y Hà Nội
Email: [email protected]
Ngày nhận: 03/08/2020
Ngày được chấp nhận: 23/08/2020
UNG THƯ TỔ CHỨC LIÊN KẾT KHÔNG BIỆT HÓA CỦA GAN
CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP
Trần Mạnh Hùng1, Trần Hiếu Học1,2, Trần Minh Đức2, 
Trần Thu Hương3 và Trần Quế Sơn1,2, ,
1Trường Đại học Y Hà Nội
2Bệnh viện Bạch Mai 
Ung thư tổ chức liên kết trong gan là một tổn thương ác tính, tiên lượng kém, thường gặp ở trẻ em từ 6 – 10 
tuổi và rất hiếm gặp ở người trưởng thành. Tổn thương này rất khó được chẩn đoán trước mổ do không có triệu 
chứng lâm sàng và hình ảnh điển hình so với các khối u khác của gan, hầu như chỉ được chẩn đoán bằng mô 
bệnh học khối u. Sau phẫu thuật, bệnh nhân nên được chỉ định điều trị hóa chất. Chúng tôi báo cáo một trường 
hợp được chẩn đoán là u gan trái ở sản phụ 32 tuổi, thai lần ba ở tuần thứ 37. Chỉ số huyết học và sinh hóa trước 
mổ bình thường, ngoại trừ AFP là 1085,3 ng/mL. Đặc điểm hình ảnh: u lớn gan trái, ngấm thuốc, phát triển lồi 
xuống phía dưới, không xơ gan và giãn tĩnh mạch vành vị. Bệnh nhân được can thiệp sản và ngoại khoa trong 
cùng một lần mổ: lấy thai, cắt tử cung, cắt gan trái (S2, 3, 4). Bệnh nhân không biến chứng, ra viện sau 10 ngày. 
Giải phẫu bệnh sau mổ là ung thư tổ chức liên kết không biệt hóa của gan. Nhân trường hợp đặc biệt được điều trị 
thành công, chúng tôi điểm lại y văn về đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh và phương pháp điều trị bệnh lý này.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Ung thư tổ chức liên kết của gan là tổn 
thương ác tính rất hiếm gặp ở người lớn, có tỷ 
lệ 1/1.000.000, thậm chí còn thấp hơn và đến 
nay mới có khoảng trên 60 ca lâm sàng đã được 
báo cáo trong y văn.1,2 Bệnh lý này hay gặp ở 
trẻ em từ 6 – 10 tuổi, đứng thứ 3 trong các khối 
u ác tính nguyên phát ở gan sau u nguyên bào 
gan (hepatoplastoma) và ung thư biểu mô tế 
bào gan (HCC – hepatocellular carcinoma). U 
tổ chức liên kết có xu hướng phát triển tại chỗ 
và di căn hệ thống. Khối u này phát hiện ở trẻ 
em thường có tiên lượng tốt hơn so với người 
trưởng thành do phát hiện ở giai đoạn sớm. 
Tuy nhiên, triệu chứng lâm sàng và đặc 
điểm hình ảnh không đặc hiệu dẫn đến chẩn 
đoán sai bản chất khối u, chậm trễ trong lựa 
chọn phương pháp điều trị phù hợp. Với các 
khối u ác tính của gan, phẫu thuật triệt căn nên 
được thực hiện với mọi trường hợp. Tùy vào 
bản chất khối u, tiến triển của khối u mà lựa 
chọ điều trị phác đồ hóa chất hoặc can thiệp 
nút động mạch gan hóa chất (TACE), đốt sóng 
cao tần (RFA) hay điều trị bổ trợ toàn thân bằng 
thuốc sorafenib. 
Chúng tôi báo cáo một trường hợp được 
phẫu thuật cắt gan trái, đồng thời đình chỉ thai 
nghén trong cùng một lần mổ có chẩn đoán giải 
phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch sau mổ là ung 
thư tổ chức liên kết của gan.
II. GIỚI THIỆU CA BỆNH
Từ khoá: U gan, ung thư liên kết, cắt gan, lấy thai, cắt tử cung
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
190 TCNCYH 133 (9) - 2020
Bệnh nhân nữ 32 tuổi. Tiền sử phát hiện 
khối u gan khoảng 3 cm trước đó 1 năm, 
không có triệu chứng lâm sàng, chưa được 
sinh thiết u gan và được theo dõi định kỳ tại 
y tế địa phương bằng siêu âm. Bệnh nhân có 
thai lần thứ 3, thai 37 tuần có dấu hiệu mệt 
mỏi, đau tức và tự sờ thấy khối u dưới sườn 
trái. Siêu âm phát hiện thấy khối u lớn ở gan 
nên chuyển đến Bệnh viện Bạch Mai điều trị.
Siêu âm thai: tim thai 127 lần/phút, đường 
kính lưỡng đỉnh 92 mm, chiều dài xương đùi 70 
mm, nước ối nhiều hơn bình thường, bánh rau 
bám mặt sau tử cung, trọng lượng thai 3287 gr.
Xét nghiệm máu: AFP toàn phần 1085 ng/
mL, AFP-L3 < 0,3. PIKA-II 32 mAU/mL, hồng 
cầu 3,76 T/L, tiểu cầu 184 G/L, bạch cầu 9,6 
G/L, prothrombin 109%, ure 3,2 mmol/L, 
creatinine 51 µmol/L, glucose 4,3 mmol/L, 
protein toàn phần 69,1 g/L, albumin máu 
35,4 g/L, bilirubin toàn phần 9,6 µmol/L, GOT 
35 U/L, GPT 11 U/L, amylase máu 34 U/L, 
HCV âm tính, HBsAg âm tính, HIV âm tính.
Bệnh nhân được hội chẩn toàn bệnh viện 
với các chuyên khoa liên quan: ngoại khoa, 
sản khoa, gây mê hồi sức, chẩn đoán hình 
ảnh, y học hạt nhân và ung bướu, giải phẫu 
bệnh, nhi khoa, tiêu hóa. Chẩn đoán trước mổ 
là u lớn gan trái (khả năng ung thư biểu mô tế 
bào gan – HCC)/ thai 37 tuần lần 3. Chỉ định 
Ảnh 1. Đặc điểm hình ảnh chụp cắt lớp vi tính (A) và chụp cộng hưởng từ (B)
A. U gan thùy trái cách một năm, B. U khổng lồ gan trái khi được phẫu thuật
Nguồn: Bệnh nhân Lưu Thị D. Mã ID: 200215214 BM
Khám lâm sàng: tử cung to, không có cơn 
co, khối lớn dưới sườn trái.
Chụp cộng hưởng từ: khối u lớn ở gan trái 
kích thước 12 x 14 x 18 mm, tín hiệu tổ chức, 
tăng trên T2W, giảm tín hiệu trên T1W, khối có 
bờ thùy múi, phát triển xuống phía dưới, chưa 
xâm lấn tĩnh mạch cửa, chèn ép đè đẩy đáy tử 
cung, đè vào túi mật và đầu tụy, không dịch tự 
do ổ bụng, gan phải không u bất thường.
mổ được đặt ra với phương pháp mổ dự kiến: 
lấy thai, cắt gan trái, có thể cắt tử cung nếu tử 
cung co hồi không tốt, nguy cơ chảy máu nhiều.
Đường mở bụng trắng giữa dưới rốn, lấy bé 
gái 3100 gr, APGAS 6 – 8 điểm, cắt tử cung 
bán phần, cầm máu kỹ diện cắt tử cung. Mở 
bụng rộng lên phía trên đến mũi ức. Kiểm tra 
thấy ổ bụng khô, phúc mạc chưa thấy dấu hiệu 
di căn, gan phải mềm mại, hồng đẹp, khối u 
lớn phát triển ở thùy gan trái lấn sang bên hạ 
phân thùy IV, phát triển lồi xuống dưới, chèn ép 
dạ dày, đại tràng ngang. Kiểm soát cuống gan 
toàn bộ một lần 15 phút. Cắt gan trái (gồm hạ 
phân thùy II, III và IV theo phương pháp Tôn 
Thất Tùng). Cắt tĩnh mạch gan và cuống gan 
trái bằng stapler mạch máu 35 mm. Tổng thời 
gian mổ 120 phút (thời gian cắt nhu mô gan 15 
phút), mất máu trong mổ 350 mL, truyền máu 
700 mL khối hồng cầu và 250 mL huyết tương 
tươi trong mổ. Thời gian nằm viện 10 ngày. 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
191TCNCYH 133 (9) - 2020
Đặc điểm giải phẫu bệnh của bệnh phẩm: 
gan trái có kích thước 20x16x12 mm, có một 
khối u 16x13x12 mm, cách diện cắt gan 1 cm, 
mặt cắt xám mềm, hoại tử rộng 70%. Cấu 
trúc u gồm các tế bào đa diện hoặc hình thoi 
nhân kéo dài, chất nhiễm sắc thô, nhiều nhân 
chia nhân quái. Tế bào u sắp xếp thành đám 
đặc hoặc thành bè ngăn cách với nhau bởi 
cách mạch máu thành mỏng. Không thấy tổn 
thương xâm nhập mạch. Diện cắt gan không 
còn u. Nhuộm hóa mô miễn dịch: CD34 âm 
tính, CA117 âm tính, Dog-1 âm tính, glypican 
âm tính, CK dương tính, CD99 dương tính. 
Bệnh nhân được hẹn tái khám để làm các xét 
Xét nghiệm hậu phẫu ngày thứ nhất: GPT 89 U/L, GPT 87 U/L, bilirubin toàn phần 14,9 µmol/L, 
albumin 25,5 g/L
 A B
 C D
Ảnh 2. Đặc điểm hóa mô miễn dịch khối u.
A. Mô bệnh học khối u, B. Hóa mô miễn dịch CK (+)
C. CD34 âm tính, D. CD99 dương tính
Nguồn: Bệnh nhân Lưu Thị D. Mã ID: 200215214 BM
nghiệm, chụp PET-CT, X-quang ngực đánh 
giá tái phát tại chỗ và di căn toàn thân. Sau 
đó sẽ được điều trị hóa chất theo phác đồ của 
chuyên khoa Y học hạt nhân và ung bướu.
III. BÀN LUẬN
Ung thư tổ chức liên kết không biệt hóa 
của gan (UESL - Undifferentiated Embryonal 
Sarcoma of Liver) được Stocker và Ishak mô tả 
lần đầu tiên vào năm 1978 để mô tả khối u gan 
xuất phát từ lớp trung mô, do đột biến ở nhiễm 
sắc thế số 19 hoặc do đột biến gen TP53.3 Đây 
là khối u gan rất hiếm gặp ở người trưởng thành 
với hơn 307 trường hợp được báo cáo có độ 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
192 TCNCYH 133 (9) - 2020
tuổi trung bình là 25, lớn tuổi nhất là 84 tuổi, 
phần lớn được thông báo dưới dạng ca lâm 
sàng. 2,4,5 Triệu chứng lâm sàng được biểu hiện 
do khối u to nhanh như đau bụng vùng gan, 
tự sờ thấy khối ở bụng, sụt cân, sốt, chán ăn, 
nôn mửa, tiêu chảy kéo dài, táo bón và suy hô 
hấp. Các xét nghiệm chỉ điểm khối u không đặc 
hiệu, mặc dù một số tác giả báo cáo có tăng 
chỉ số AFP và CA-125 ở một số trường hợp.4,6
Do đang mang thai tuần thứ 37, nên bệnh 
nhân này được chỉ định chụp cộng hưởng từ 
1.5T. Đặc điểm khối u làm một tổn thương có 
tín hiệu tổ chức, không phải dịch, không có đặc 
điểm rửa thuốc giống ung thư biểu mô tế bào 
gan (dấu hiệu “Wash-out”). Khối u này có ranh 
giới rõ, phần gan phải không thấy dấu hiệu 
xơ gan như bờ gan mấp mô, giãn tĩnh mạch 
vành vị. Phần lớn các ca lâm sàng được thông 
báo đều cho thấy khối u có kích thước rất lớn, 
phát triển nhanh. Một số thông báo còn có đặc 
điểm hình ảnh siêu âm là khối u lớn có tỷ trọng 
dịch nên dễ nhầm với tổn thương áp xe hoặc 
nang sán trong gan. Cắt lớp vi tính là hình ảnh 
u không đồng nhất, giảm tỷ trọng, ngấm thuốc 
bất thường. Chụp cộng hưởng từ giúp xác 
định dấu hiệu xâm lấn mạch máu và tắc nghẽn 
đường mật. Xác định được vị trí khối u và mối 
liên quan của khối u với các cấu trúc mạch máu 
lớn rất quan trọng để tiên lượng khả năng cắt 
được gan. Về mặt đại thể, khối u thường đơn 
độc, một số ít có nhân vệ tinh xung quanh, ranh 
giới rõ với nhu mô gan lành, vỏ u là một bao 
xơ, cắt ngang u thấy chắc, xen kẽ giữa khu vực 
màu trắng xám là những nang gelatin, khu vực 
hoại tử xung huyết đỏ. Về vi thể, khối u là hỗn 
hợp gồm các tế bào tròn, hình sao, hạt nhân 
rõ, nhiều nhân chia nhân quái, hạt nhân khổng 
lồ, không có đặc điểm của tế bào gan, tế bào 
gan lành thường nằm ở ngoại vi của khối u. 
2,4,7 Các đặc điểm này hướng đến một tổn 
thương ác tính của gan có thể từ tổ chức liên 
kết, cần xác định nguồn gốc tế bào và phân 
biệt với ung thư biểu mô tế bào gan (HCC). Vì 
vậy, bệnh nhân được làm thêm hóa mô miễn 
dịch với các kết quả CD34 âm tính, CA117 
âm tính, Dog-1 âm tính, glypican âm tính, CK 
dương tính, CD99 dương tính. Nhiều nghiên 
cứu cũng cho rằng, ung thư tổ chức liên kết 
không biệt hóa không có đặc điểm hóa mô miễn 
dịch đặc hiệu. Do đó, nhiều dấu hiệu được chỉ 
định đồng thời để chẩn đoán nguồn gốc tế bào, 
đồng thời phân biệt với các tổn thương khác. 
Hầu hết các trường hợp đều dương tính với 
vinmetin, desmin, CD68, u lympho tế bào B 
2 (BCL2), α1-antitripsine, CD10. âm tính với 
myogenin, CD34, CD117 (C-kit), anaplastic 
lymphoma kinase 1 (ALK1), hepatocyte paraffin 
1 (Hep-par1), S-100.8 Không có dấu ấn nào 
được sử dụng đơn độc mà cần phải làm một 
loạt các các dấu ấn để kết hợp chẩn đoán phân 
biệt với các khối u khác có đặc điểm tương tự.9
Chẩn đoán phân biệt nên lưu ý đến độ 
tuổi của bệnh nhân bởi mỗi một khối u ở gan 
có liên quan đến một độ tuổi nhất định. Ở 
trẻ con thường là u nguyên bào gan, u trung 
mô, harmatoma gan, sarcoma nguyên bào 
cơ vân của đường mật. Ở người lớn, phân 
biệt với u trung mô đường tiêu hóa (GIST - 
Gastrointestinal Stromal Tumor), ung thư gan, 
ung thư cơ trơn và u mạch của gan. GIST có 
cùng nguồn gốc phôi thai với u nguyên bào liên 
kết không biệt hóa nhưng biểu hiện kinh điển 
là dương tính với CD34 và C-kit. Ung thư tổ 
chức liên kết của mạch máu trong gan thường 
dương tính dấu ấn đặc hiệu với mạch máu 
như CD31, CD34 và yếu tố VIII, trong khi đó 
UESL âm tính với các dấu ấn này.8 U nguyên 
bào cơ vân (Leiomyosarcoma) có dấu ấn miễn 
dịch đặc hiệu với cơ vân như vimentin, desmin, 
actin. Khối u hắc tố di căn gan cũng nên được 
loại trừ ngay cả khi không có triệu chứng do có 
một tỉ lệ nhất định u hắc tố di căn gan. S-100, 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
193TCNCYH 133 (9) - 2020
HMB-45 là yếu tố đặc hiệu với u hắc tố, trong 
khi đó âm tính với UESL.10
Trước đây, UESL có tiên lượng kém với thời 
gian sống thêm sau 5 năm dưới 37%.5,7 Trong 
một nghiên cứu, xác xuất sống trung bình sau 5 
năm trên 308 bệnh nhân là 65,8%, tăng lên 70% 
nếu được cắt gan, 78,9% nếu ghép gan và chỉ 
còn 6,6% nếu không được phẫu thuật. Cắt gan 
kết hợp điều trị hóa chất bổ trợ là yếu tố kéo dài 
thời gian sống thêm.4 Nghiên cứu của Qinghua 
Cao có thời gian sống thêm không bệnh là 
39,55 ± 11,6 và thời gian sống thêm trung bình 
là 58,25 ± 9,1 tháng sau cắt gan.5 Ngay cả khi 
cắt được u, khoảng 50% sẽ tái phát tại chỗ 
và//hoặc di căn xa và tử vong trong khoảng 2 
năm đầu sau phẫu thuật. Do vậy, nhiều phác 
đồ điều trị bệnh lý này được đặt ra bao gồm 
phẫu thuật, hóa trị, xạ trị và kết quả sống thêm 
toàn bộ sau 5 năm khoảng 70%.2,4,7,11 Tuy vậy, 
đến nay vẫn chưa có một phác đồ điều trị thống 
nhất cho khối u loại này và phần lớn đều cho 
kết quả ở nhóm bệnh nhân nhi. Nhóm hóa chất 
được sử dụng như vincristine, actinomycin D, 
doxorubicin, cyclophosphamide, ifosphamide, 
and cysplatinum.2,4,11
Cắt gan theo giải phẫu để đảm bảo triệt căn 
là yếu tố quan trọng nhất hạn chế tái phát và 
kéo dài thời gian sống thêm sau mổ. Bệnh nhân 
không đảm bảo triệt căn hoặc vỡ u trong khi mổ 
thường có tiên lượng kém ngay cả khi điều trị 
hóa chất bổ trợ.1,5,6 Một số lý do không thể cắt 
được u khi có nhiều khối trong gan, u xâm lấn 
tĩnh mạch cửa, u di căn xa. Hóa chất tân bổ trợ 
đã được ghi nhận có thể làm giảm kích thước 
khối u, giảm giai đoạn bệnh trước khi tiến hành 
phẫu thuật. Với khối u gan kích thước rất lớn, 
có nhiều nhân vệ tinh, không thể cắt gan lần 
đầu khi lượng gan còn lại nhỏ (FLR - Future 
Live Remnant). Phẫu thuật cắt gan hai thì 
được áp dụng (ALPPS - The Associating Liver 
Partition and Portal Vein Ligation for Staged 
Hepatectomy): thì đầu, cắt nhu mô để biệt lập 
gan bệnh, đồng thời thắt tĩnh mạch cửa phần 
gan có u; thì hai, mổ tiếp để cắt u sau khoảng 
một tháng. Để thược hiện được kỹ thuật này, 
rất cần thiết phải có các phương tiện cắt gan 
chuyên dụng như dao CUSA, dao siêu âm
Ghép gan cũng được chỉ định cho nhóm bệnh 
lý này. Một số tác giả cho rằng nên chỉ định 
ghép gan khi nhu mô gan có nhiều khối không 
thể cắt bỏ, chưa có dấu hiệu di căn ngoài gan, 
không đáp ứng với hóa chất.4,12
Trước đó một năm, bệnh nhân đã được 
chụp cắt lớp vi tính và phát hiện một tổn thương 
ở phân thùy bên, không có đặc điểm ngấm 
thuốc của ung thư biểu mô tế bào gan, hơn nữa 
bệnh nhân không bị viêm gan virus B, C nên 
không được theo dõi thường xuyên, khi được 
phát hiện thì khối u đã phát triển rất lớn. Theo 
chúng tôi, với một tổn thương u gan (< 3 cm) 
như trường hợp này thì cần theo dõi định kỳ, 
sàng lọc bằng AFP, CA19-9, chụp cắt lớp vi tính 
1- 3 tháng/lần. Nếu khối u tăng kích thước thì 
phải làm sinh thiết để chẩn đoán xác định. Đây 
là một trường hợp đặc biệt vì ngoài u gan lớn, 
bệnh nhân này còn có thai lần thứ ba ở tuần 
tuổi thứ 37 (hai con đầu khỏe mạnh), thai phát 
triển tốt. Nhiều ý kiến của các chuyên khoa đã 
được đưa ra thảo luận: Phương án thứ nhất: 
chỉ lấy thai, bảo tồn tử cung, cắt gan sau khi thai 
sản ổn định khoảng 1 tháng. Phương án thứ 
hai: mổ lấy thai, giữ tử cung, cắt gan cùng thì. 
Phương án thứ ba: mổ lấy thai, cắt tử cung và 
cắt gan trái. Ở phương án thứ nhất, về phương 
diện sản khoa có thể an toàn cho thai và cho 
mẹ bởi bệnh nhân chỉ phải chịu một cuộc mổ 
lấy thai, nguy cơ mất máu ít. Tuy nhiên, bệnh 
nhân phải chấp nhận phẫu thuật tiếp để cắt 
gan. Trong thời gian đó, khối u có thể vỡ hoặc 
di căn. Do đó, phần lớn các bác sĩ không có 
sự đồng thuận ở phương án này. Theo chúng 
tôi, nếu bệnh nhân có dấu hiệu ngộ độc thai 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
194 TCNCYH 133 (9) - 2020
nghén, rau bong non, rối loạn đông máu, bệnh 
nội khoa phối hợp nặng (suy tim, suy thận) thì 
nên lựa chọn phương án số 1 để đảm bảo an 
toàn cho cả mẹ và con. Ở phương án thứ hai 
và ba đều thống nhất ở quan điểm nên mổ lấy 
thai kết hợp cắt gan. Tuy nhiên, nếu để lại tử 
cung giống như mổ đẻ thông thường thì bệnh 
nhân có nguy cơ chảy máu và mất máu từ vị 
trí mở tử cung hoặc niêm mạc tử cung nếu tử 
cung co hồi không tốt, nguy hiểm đối với bệnh 
nhân – sản phụ. Sản phụ này sinh con thứ 3, 
hai con đầu khỏe mạnh. Do vậy, phương án 
cắt tử cung, bảo tồn hai phần phụ (để hạn chế 
tối đa nguy cơ chảy máu từ tử cung), kết hợp 
cắt gan trái được hội đồng chuyên môn đồng 
thuận. Ca mổ diễn ra thuận lợi, mất máu 350 
mL, truyền tổng cộng 700 mL khối hồng cầu và 
250 mL huyết tương trong mổ. Không truyền 
máu, không chảy máu sau mổ. Kết quả cho 
thấy đây là lựa chọn mạo hiểm nhưng hợp lý, 
kỹ năng phẫu thuật cắt gan, sản khoa tốt và sự 
phối hợp nhịp nhàng đa chuyên khoa như gây 
mê hồi sức, huyết học và nhi khoa đưa đến sự 
thành công của ca mổvà tình huống lâm sàng 
này chỉ nên thực hiện ở bệnh viện có thể thực 
hiện tốt kỹ thuật cắt gan và sản khoa.
IV. KẾT LUẬN
Khi phát hiện khối u gan còn nhỏ thì phải 
được theo dõi sát hoặc phải làm sinh thiết để 
chẩn đoán bản chất u. Cần cân nhắc khi thực 
hiện cũng một thì (cắt gan kết hợp lấy thai, cắt 
tử cung) và phải có sự cam đoan đồng thuận 
của gia đình bệnh nhân. Chẩn đoán mô bệnh 
học và hóa mô miễn dịch là quan trọng để phân 
biệt nhóm ung thư này với ung thư biểu mô tế 
bào gan (HCC), u nguyên bào gan (hemato-
blastoma). Cắt gan kết hợp hóa chất được chỉ 
định với tất cả các trường hợp ung thư tổ chức 
liên kết của gan đặc biệt là khi diện cắt còn u 
hoặc vỡ khối u trong quá trình mổ.
Lời cảm ơn
Nhóm tác giả chân thành cảm ơn Đảng ủy, 
Ban lãnh đạo Bệnh viện, các Bác sĩ, nhân viên 
điều đưỡng Khoa Ngoại, Bệnh viện Bạch Mai 
đã tham gia phẫu thuật, chăm sóc và theo dõi 
sau mổ.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Schepelew D., Reese T., Horling K., et al. 
Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver 
treated with associating liver partition and portal 
vein ligation for staged hepatectomy in a young 
adult: A case report. Int J Surg Case Rep. 2020; 
66, 221-227.
2. Pinamonti M., Vittone F., Ghiglione F., et 
al. Unexpected Liver Embryonal Sarcoma in 
the Adult: Diagnosis and Treatment. Case Rep 
Surg, 2018; 8362012.
3. Stocker JT, Ishak K.G (1978). 
Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the 
liver: report of 31 cases. Cancer. (1978); 42 (1), 
336-348.
4. Wu Z., Wei Y., Cai Z. et al. Long-term 
survival outcomes of undifferentiated embryonal 
sarcoma of the liver: a pooled analysis of 308 
patients. ANZ J Surg. 2019; 1 - 6
5. Cao Q., Ye Z., Chen S., et al. 
Undifferentiated embryonal sarcoma of liver: a 
multi-institutional experience with 9 cases. Int J 
Clin Exp Pathol. 2014; 7 (12), 8647-8656.
6. Almogy G., Pappo O., Gips M., et al. 
Improved survival with surgery and systemic 
chemotherapy for undifferentiated embryonal 
sarcoma of the liver. Isr Med Assoc J. 2005; 7 
(10), 672-673.
7. Shi Y., Rojas Y., Zhang W.,et al. 
Characteristics and outcomes in children with 
undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: 
A report from the National Cancer Database. 
Pediatr Blood Cancer. 2017; 64 (4), 1 - 8.
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
195TCNCYH 133 (9) - 2020
8. Kiani B., Ferrell L.D., Qualman S., et al. 
Immunohistochemical analysis of embryonal 
sarcoma of the liver. Appl Immunohistochem 
Mol Morphol. 2006; 14 (2), 193-197.
9. Putra J., Ornvold K. Undifferentiated 
embryonal sarcoma of the liver: a concise 
review. Arch Pathol Lab Med. 2015; 139 (2), 
269-273.
10. Pachera S., Nishio H., Takahashi Y., 
et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of 
the liver: case report and literature survey. J 
Hepatobiliary Pancreat Surg. 2008; 15 (5), 536-
544.
11. Baron P. W., Majlessipour F., Bedros A., 
et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of 
the liver successfully treated with chemotherapy 
and liver resection. J Gastrointest Surg. 2007; 
11 (1), 73-75.
12. Plant A ., Busuttil R, Rana A., et al. A 
single-institution retrospective cases series 
of childhood undifferentiated embryonal liver 
sarcoma (UELS): success of combined therapy 
and the use of orthotopic liver transplant. J 
Pediatr Hematol Oncol. 2013; 35 (6), 451 – 455.
Summary
UNDIFFERENTIATED EMBRYONAL SARCOMA OF THE LIVER 
IN ADULT DIAGNOSIS AND TREATMENT: A CASE REPORT
Undifferentiated embryonal sarcoma of liver (UESL) is malignant with poor prognosis; it is observed 
more frequently in children between 6 and 10 years old and very rarely in adults which is treated with 
operation combined chemotherapy. We report a sarcoma tumor of the liver in a 32-years-old women 
at 37 weeks of pregnancy A a small hepatic mass less than 3 cm was detected one year ago and is 
asymptomatic. Preoperative assessments did not show alterations in blood chemistry or tumor mark-
ers except AFP was 1085.3 ng/mL. Imaging studies show a large tumor in the left lobe of the liver, 
with sporadic contrast enhancement, solid component, no signs of cirrhosis and varicose veins. The 
patient underwent a combination of obstetrics and hepatic resection at the same operation: cesarean 
section, hysterectomy, left hepatectomy (trisegmentectomy including segment 2, 3, 4). Postoperative 
course was uneventful with no complication and she was discharged after 10 days. The definitive 
histological diagnosis revealed the presence of embryonal sarcoma of the liver. We describe the clin-
ical, histopathological, and therapeutic options adopted in the multimodal treatment of this disease.
Keywords: hepatic tumor, Undifferentiated Embryonal Sarcoma, hepatic resection, cesarean 
section, hysterectomy