U nang bì hố sau, nhân một trường hợp và nhìn lại y văn
U nang bì (dermoid cyst) nội sọ là một tổn thương lành tính, bẩm sinh hiếm gặp,
tiến triển chậm. Vị trí hay gặp nhất của u là hố sau, u nang bì vùng này có những đặc
điểm riêng biệt khác với u nang bì trên lều. Chúng tôi mô tả 1 bệnh nhân nam 29 tuổi,
đau đầu vùng chẩm 2 năm, lâm sàng không có dấu thần kinh khu trú, trên chẩn đoán
hình ảnh có hình ảnh u nang hố sau, nằm ở đường giữa có kèm theo xoang bì điển hình,
bệnh nhân đã được phẫu thuật lấy hết u, ra viện ổn định, không có biến chứng gì, mô
bệnh học cho kết quả u nang bì.
Bạn đang xem tài liệu "U nang bì hố sau, nhân một trường hợp và nhìn lại y văn", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
Tóm tắt nội dung tài liệu: U nang bì hố sau, nhân một trường hợp và nhìn lại y văn
TAÏP CHÍ Y DÖÔÏC THÖÏC HAØNH 175 - SOÁ 4 - 12/2015 82 TÓM TẮT U nang bì (dermoid cyst) nội sọ là một tổn thương lành tính, bẩm sinh hiếm gặp, tiến triển chậm. Vị trí hay gặp nhất của u là hố sau, u nang bì vùng này có những đặc điểm riêng biệt khác với u nang bì trên lều. Chúng tôi mô tả 1 bệnh nhân nam 29 tuổi, đau đầu vùng chẩm 2 năm, lâm sàng không có dấu thần kinh khu trú, trên chẩn đoán hình ảnh có hình ảnh u nang hố sau, nằm ở đường giữa có kèm theo xoang bì điển hình, bệnh nhân đã được phẫu thuật lấy hết u, ra viện ổn định, không có biến chứng gì, mô bệnh học cho kết quả u nang bì. Từ khóa: u nang bì THE POSTERIOR FOSSA DERMOID CYST: CASE REPORT AND A REVIEW FROM MEDICAL LITERATURE ABSTRACT Intracranial dermoid cysts are congennital benign rare tumor. The commonest site is in the posterior fossa with the specific features which are not share by the supratentorial dermoids. In this study, we present a typical case of the posterior fossa dermoid cyst: a 29 year-old, male patien had a 2 year occipital headache, physical examination hadn’t neurologicall deficits. Magnetic Resonance Imaging (MRI) revealed a posterior fossa lesion in the midline with the typical occipital dermal sinus. Completed removal surgical was performed, there was no postoperative complication. The histopathological diagnosis showed a dermoid cyst. Keyword: dermoid cyst. ĐẶT VẤN ĐỀ U nang bì (dermoid cyst) nội sọ là một tổn thương lành tính, bẩm sinh hiếm gặp, phát sinh từ mảnh ngoại bì da nằm sót lại trong tổ chức ngoại bì thần kinh do bất thường của sự phân tách 2 tổ chức này U NANG BÌ HỐ SAU, NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ NHÌN LẠI Y VĂN Phạm Thanh Hải*, Nguyễn Trung Kiên* Trần Đức Linh* * Bệnh viện Quân y 175 Người phản hồi (Corresponding): Trần Đức Linh (Email: [email protected]) Ngày gửi bài: 11/11/2015. Ngày phản biện đánh giá: 02/12/2015 TAÏP CHÍ Y DÖÔÏC THÖÏC HAØNH 175 - SOÁ 4 - 12/2015 83 trong quá trình đóng ống thần kinh ở tuần thứ 3 đến thứ 4 của phát triển phôi thai [2]. U nang bì có thể gặp trong xương sọ, nội sọ cũng như ở tủy sống, trong các u nội sọ chúng chỉ chiếm khoảng 0.04-0.7% [7], và đa số gặp ở hố sau với những đặc điểm riêng biệt khác với u nang bì trên lều [1] [4]. Đây là loại u hiếm gặp nên các mô tả lâm sàng còn ít, chẩn đoán và điều trị loại u này cũng có những khác biệt cần chú ý, trong nghiên cứu này chúng tôi báo cáo một trường hợp u nang bì hố sau đã được phẫu thuật tại khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện 175. CA LÂM LÀNG Bệnh nhân nam 29 tuổi, vào viện ngày 6/7/2015, số bệnh án 15.19066. Tiền sử đã phẫu thuật cắt 1/2 xương hàm dưới bên phải 2 năm do viêm. Bệnh khởi phát cách 2 năm, biểu hiện đau đầu vùng chẩm từng đợt, cường độ đau vừa phải, uống thuốc giảm đau đỡ nên bệnh nhân không chú ý. Tuy nhiên đau tái diễn nhiều lần, lần gần nhất đau nhiều bệnh nhân đi khám chụp cộng hưởng từ (MRI) phát hiện u vùng hố sau. Vào viện khám lâm sàng thấy bệnh nhân tỉnh táo tiếp xúc tốt, đau đầu vùng chẩm, không có rối loạn về thị giác. Không có biểu hiện thiếu hụt thần kinh cũng như không có hội chứng tiểu não, hội chứng màng não. Trên xét nghiệm máu thường quy và xét nghiệm dịch não tủy không có bất thường Trên phim chụp MRI có hình ảnh 1 khối choán chỗ ngoài trục ở hố sau, vị trí nằm ngay đường giữa và sát dưới lều tiểu não, kích thước 33x34x40 mm. Khối u dạng nang với phần vỏ nang tăng tín hiệu trên cả T1W và T2W, thành phần trong nang đồng và giảm tín hiệu trên T1W tăng tín hiệu trên T2W, tăng tín hiệu trên T2 Flair và Difusion, u không ngấm thuốc khi tiêm gadolinium. Có 1 xoang bì nhỏ xuyên qua xương sọ vùng chẩm nối thông u nang bì trong sọ với một khối nhỏ hơn dưới da điển hình cho 1 u nang bì hố sau. A B C TAÏP CHÍ Y DÖÔÏC THÖÏC HAØNH 175 - SOÁ 4 - 12/2015 84 D E F Hình 1: U dạng nang trên T1W (A) T2W (B) và T1W có tiêm thuốc đối từ (C) Trên T2 FLAIR ( D), Difusion (E) và bản đồ ADC (F), xoang bì điển hình vùng chẩm (mũi tên). Phẫu thuật cắt bỏ u được tiến hành với đường mổ đi vào chính giữa hố sau. Trong tổ chức dưới da thấy 1 nang bì vỏ mỏng bên trong chứa chất sừng màu vàng lẫn tóc. Xoang bì xuyên qua xương chẩm vào trong nội sọ, xương sọ xung quanh bị phá hủy mủn và được gặm bỏ. U nang bì nằm trong màng cứng, đè vào thùy nhộng tiểu não, vỏ nang có một phần dính vào mặt dưới lều tiểu não, vỏ nang màu trắng dày, bên trong nang chứa chất lỏng sệt màu vàng lẫn lông và tóc. Cúng tôi tiến hành lấy hết tổ chức u để lại 1 phần vỏ nang dính vào mặt dưới lều tiểu não ngay vị trí hội lưu Herophile do lo ngại tổn thương xoang tĩnh mạch. Kết quả mô bệnh học cho thấy vỏ nang bao gồm một một lớp biểu bì bao phủ xen lẫn là các thành phần phụ của da như đám tuyến bã, tuyến mồ hôi và nang lông, trong nang chứa chất sừng thoái hóa lẫn lông và tóc. Hình 2: Mô bệnh học cho thấy u bao gồm lớp biểu bì xen lẫn nhiều đám tuyến bã, nang lông. TAÏP CHÍ Y DÖÔÏC THÖÏC HAØNH 175 - SOÁ 4 - 12/2015 85 Sau mổ bệnh nhân hồi phục tốt, không có bất kỳ biến chứng nào và ra viện sau 10 ngày hết đau đầu, không có thiếu hụt thần kinh cũng như biểu hiện của viêm màng não. Sau mổ chúng tôi cũng không đặt ra vấn đề điều trị tia xạ trị và hóa chất cho trường hợp này. Theo dõi sau mổ 3 tháng thấy tình trạng lâm sang bệnh nhân tốt, không có bất kỳ triệu chứng nào, bênh nhân trở lại sinh hoạt và làm việc bình thường. BÀN LUẬN U nang bì là một tổn thương bẩm sinh, tiến triển chậm, phát sinh từ mảnh ngoại bì da nằm sót lại trong tổ chức ngoại bì thần kinh. Nguyên nhân của u do bất thường của sự phân tách 2 tổ chức ngoại bì trong quá trình đóng kín ống thần kinh ở tuần thứ 3 đến thứ 4 phát triển phôi thai [2]. Khác với u nang thượng bì (epidermoid cyst) chỉ chứa yếu tố ngoại bì da (keratin), u nang bì còn chứa thêm những thành phần phụ của da như tuyến mồ hôi, tuyến bã , tóc, nang lông. Về mặt lâm sàng u tiến triển chậm, tốc độ phát triển tương ứng như tổ chức ngoại bì da của cơ thể, sự lớn lên của u là kết quả của sự tiết ra của chất mỡ và sự bong vẩy của lớp thượng bì tổ chức u [2]. U thường phát hiện ở trẻ em hơn người lớn, ở trẻ em thường dễ chẩn đoán với sự xuất hiện của xoang bì vùng chẩm, đôi khi nổi ngay trên bề mặt da. Ở người lớn u tiến triển chậm, đôi khi không có triệu chứng lâm sàng mà người bệnh chỉ tình cờ phát hiện khi chụp phim bởi các nguyên nhân khác. U nang bì có thể gặp ở xương sọ, nội sọ cũng như trong tủy sống, trong đó hố sau là vị trí thường gặp nhất của u nang bì nội sọ [1] [4]. Khác với những vị trí khác u nang bì hố sau có những đặc điểm khác biệt. Đặc điểm thứ nhất là u có khuynh hướng nằm ở đường giữa, có nhiều giả thiết giải thích cho vấn đề này, tuy nhiên đa phần các tác giả đều cho rằng có sự liên quan giữa sự phát triển của u với sự phát triển của lều tiểu não, vị trí của u xuất phát do sự lồng vào của 2 nếp màng cứng cuốn mảnh ngoại bì da vào trong nó [2]. Giả thiết này được ủng hộ bởi sự quan sát trong mổ thấy ở những trường hợp u nang bì hố sau nằm trong màng cứng có 1 phần dính vào lều tiểu não [2]. Ở bênh nhân của chúng tôi trong mổ cũng thấy 1 phần vỏ u dính vào mặt dưới lều tiểu não ngay vị trí hội lưu Herophile, do đó không thể lấy bỏ hết được. Đặc điểm thứ 2 của u nang bì hố sau đó là sự xuất hiện của xoang bì đi kèm, đặc điểm này cũng thấy ở nhũng trường hợp u nang bì tủy sống. Xoang bì này chạy xuyên qua xương sọ vùng chẩm kết nối u nang bì trong sọ với 1 khối u nang bì nhỏ hơn dưới da [2]. Dựa vào vị trí của u so với màng cứng và sự phát triển của xoang bì các tác giả chia u nang bì hố sau thành 4 nhóm: (1) u ở ngoài màng cứng với xoang bì hoàn chỉnh; (2) u ở trong màng cứng và không có xoang bì; (3) u ở trong màng cứng với 1 xoang bì không hoàn chỉnh; (4) u ở trong màng cứng với 1 xoang bì hoàn chỉnh [2][3][5][6]. Nằm ở đường giữa và kèm theo xoang bì vùng chẩm là những đặc điểm quan trọng trên chẩn đoán hình ảnh để chẩn đoán u nang bì. Điều trị phẫu thuật được đặt ra cho đa TAÏP CHÍ Y DÖÔÏC THÖÏC HAØNH 175 - SOÁ 4 - 12/2015 86 số các trường hợp do lo ngại u phát triển lớn chèn ép vào tổ chức não gây triệu chứng, hay các biến chứng của u như nguy cơ khối u vỡ gây viêm màng não vô khuẩn, hoặc nhiễm trùng lan theo xoang bì vào trong sọ [2]. Tuy nhiên một số tác giả cho rằng những trường hợp tình cờ phát hiện, hay khối u nhỏ không triệu chứng có thể theo dõi bằng chẩn đoán hình ảnh định kỳ mà chưa cần thiết phẫu thuật ngay [4]. Vấn đề quan trọng trong mổ là cần phải che chắn tốt tổ chức não để tránh chất dịch trong u lan ra gây viêm màng não vô khuẩn, khi đó điều trị hậu phẫu sẽ khó khăn và phức tạp hơn. Phẫu thuật lấy hết u trong mổ cho tiên lương tốt, và không cần thiết phải điều trị hóa chất hay tia xạ sau mổ đối với loại u này [2][8]. KẾT LUẬN U nang bì hố sau là một tổn thương lành tính, hiếm gặp tiến triển chậm, đa số nằm ở đường giữa và kèm theo một xoang bì ở vùng xương chẩm. Phẫu thuật lấy hết u là một phương pháp điều trị trệt để, xạ trị hay hóa chất không được chỉ định cho loại u này. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Guidetti B, Gagliardi FM, Epidermoid and dermoid cyst, clinical evaluation and late surgical results. J Neurosurg (1977); 42: 12-8. 2. Valentine L and Kenneth T, Posteroir fossa dermoid cyst with special reference to intracranial infection. J Neurol. Neurosurg.Psychiat (1952) 15,1. 3. Hemanta K Nayak et al, Ruptured frontal dermoid cyst : an unusual cause of seizure in a postpartum female. BMJ Case Rep (2013). Doi: 10.1136/bcr. 4. Greenberg, Epidermoid and dermoid tumors, p688- 691, Handbook of Neurosurgery, 7th edition (2010). 5. Yongxin L. et al, Traumatic hemorrhage with a Cerebellar dermoid cyst, Int J. Med. Sci. ( 2012). 6. Seung- Chull P. et al, A ruptured dermoid cyst of the cavernous sinus extending into the posterior fossa, J Korean neurosurg Soc 57 364-366 (20150. 7. Rubin G. , et al, Craniocerebral epidermoids and dermoids, a review of 44 cases. Acta neurochir, 97:1-16 (1989). 8. Benzagmout M, et al, Dermoid cyst of the posterior fossa, Neurosciences (Riyadh). 0.2011 Apr;16(2):153-5.
File đính kèm:
u_nang_bi_ho_sau_nhan_mot_truong_hop_va_nhin_lai_y_van.pdf

