Tuần hoàn Fontan sau nửa thế kỷ

TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ 
 37 
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ 
Lê Minh Khôi*, Nguyễn Hoàng Định*, Trương Quang Bình* 
TÓM TẮT 
Tim một thất chức năng đã đƣợc mô tả từ 
cuối thế kỷ XVII. Đây là một nhóm bệnh tim 
bẩm sinh đặc biệt cả về sự phức tạp, tính đa 
dạng về tổn thƣơng giải phẫu cũng nhƣ những 
biến đổi về huyết động và sinh lý tim mạch. 
Phẫu thuật Fontan đƣợc thực hiện lần đầu tiên 
vào năm 1968, cách nay đúng nửa thế kỷ, có 
thể đƣợc xem nhƣ một cuộc cách mạng trong 
phẫu thuật tim mạch. Phẫu thuật Fontan cùng 
với những cải tiến về kỹ thuật, can thiệp, điều 
trị nội khoa cũng nhƣ những kiến thức mới về 
sinh lý tuần hoàn Fontan đã cải thiện một cách rõ 
rệt tiên lƣợng của bệnh nhân mắc bệnh tim một 
thất chức năng, kéo dài tuổi thọ, giảm biến 
chứng, nâng cao chất lƣợng cuộc sống. Tuy vậy 
BN Fontan vẫn đƣợc xem là nhóm bệnh suy tim 
còn bù và có thể chuyển sang mất bù vào bất cứ 
lúc nào. Những biến chứng của tuần hoàn Fontan 
vẫn luôn đặt ra những thách thức không nhỏ cho 
thầy thuốc lâm sàng. Bài viết này sẽ điểm qua 
những cột mốc lịch sử quan trọng trong phẫu 
thuật và can thiệp tuần hoàn Fontan, sơ bộ nêu 
lên những thể giải phẫu, sinh lý tim một thất, 
chiến lƣợc tiếp cận bệnh tim một thất chức năng, 
những biến chứng của tuần hoàn Fontan và 
những triển vọng điều trị trong tƣơng lai. 
Từ khoá: tuần hoàn Fontan, tim một thất, 
tim bẩm sinh, phẫu thuật tim 
SUMMARY 
Functional single ventricle was described 
at the end of the 17th century. This is a special 
group of congenital heart disease characterized 
by the high complexity and diversity of 
anatomic lesions as well as changes in 
hemodynamics and cardiovascular physiology. 
Fontan procedure was succesfully carried out 
for the first time in 1968, half a century ago, 
which could be considered as a revolutionary 
leap in the field of cardiovascular surgery. The 
Fontan procedure, in parallel with innovation 
and refinement in surgical techniques, 
interventional cardiology, medical management 
as well as breakthrough scientific knowledge in 
Fontan circulation, has signigficantly improved 
the outcomes of patients suffering from 
functional single ventricle increasing lifespan, 
reducing complications, enhancing quality of 
life. Fontan patients are, however, still seen as a 
group of patients with compensated heart 
failure and constantly are at risk of 
decompensation at any time. Complications 
associated with Fontan circulation always put 
clinicians at tremendous challenges. This 
review is conceived to briefly outline the 
important Bệnh viện Nội tiết Trung ƣơng 
historical milestones in surgery and 
intervention in patients with Fontan circulation, 
to describe the anatomic lesions and physiology 
of functional single ventricle, clinical approach 
to the management of patients with functional 
single ventricle, complications related to Fontan 
circulation and future perspectives.* 
Keywords: Fontan circulation, single 
ventricle, congenital heart disease, cardiac 
surgery. 
I. GIỚI THIỆU 
Ngay từ năm 1699, Chemineau đã mô tả 
*Trung tâm Tim mạch, BV Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh 
Người chịu trách nhiệm khoa học: PGS.TS. Lê Minh Khôi 
Ngày nhận bài: 01/04/2018 - Ngày Cho Phép Đăng: 10/04/2018 
Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng 
 GS.TS. Lê Ngọc Thành 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 
 38 
một trái tim có hai buồng nhĩ nhƣng chỉ có một 
thất. Từ đó, tim một thất đã ám ảnh cộng đồng 
y khoa suốt nhiều thế kỷ. Đƣợc đặc trƣng bởi 
tính phức tạp cao độ cũng nhƣ phổ tổn thƣơng 
giải phẫu và biến loạn sinh lý tim mạch rất đa 
dạng, tim một thất đã gây nên những tranh cãi 
gay gắt về phôi thai học và danh pháp, thách 
thức những hiểu biết của chúng ta trong lĩnh 
vực sinh lý và huyết động tim mạch nhƣng đồng 
thời cũng truyền cảm hứng cho những kỹ thuật 
phẫu thuật và can thiệp sáng tạo nhất trong lịch 
sử y học [22]. 
Tim một thất chức năng là một nhóm 
bệnh tim bẩm sinh trong đó chỉ có một buồng 
thất có hoạt động chức năng. Trong tim một 
thất chức năng chƣa đƣợc sửa chữa, máu tĩnh 
mạch (TM) hệ thống và máu TM phổi đƣợc 
trộn lẫn nhau trong một buồng thất chính và sau 
đó đƣợc bơm đồng thời vào tuần hoàn hệ thống 
và tuần hoàn phổi. Hậu quả là buồng thất độc 
nhất tăng tải và bão hoà ôxy máu ngoại biên 
thấp gây nên biểu hiện tím. Do không thể phẫu 
thuật theo hƣớng hai thất chức năng nên những 
bệnh nhân (BN) này sẽ đƣợc điều trị theo 
hƣớng phẫu thuật một thất, nghĩa là thiết lập 
tuần hoàn Fontan. Trong tuần hoàn Fontan, 
toàn bộ lƣợng máu TM hệ thống sẽ đƣợc dẫn 
trực tiếp về động mạch (ĐM) phổi theo chênh 
áp thuỷ tĩnh mà không hề đƣợc bơm bởi một 
buồng thất nào. Trong tim sẽ không có sự hoà 
trộn giữa máu TM hệ thống và máu TM phổi. 
Nhờ đó BN đạt đƣợc độ bão hoà ôxy máu ĐM 
hệ thống trong giới hạn bình thƣờng [17]. 
Phẫu thuật Fontan đƣợc thực hiện lần đầu 
tiên vào năm 1968, cách đây đúng nửa thế kỷ, 
để điều trị BN mắc bệnh tim bẩm sinh teo van ba 
lá [9]. Phƣơng thức phẫu thuật này sau đó đƣợc 
mở rộng áp dụng trên một phổ rộng các bất 
thƣờng bẩm sinh có chung một đặc trƣng là 
những BN này chỉ có một buồng thất chức năng 
và việc sửa chữa theo hƣớng hai thất là không 
thể thực hiện đƣợc. 
Tuần hoàn Fontan là một minh hoạ sống 
động về tầm quan trọng của việc đánh giá theo 
dõi lâu dài nhằm cải thiện việc chọn lựa BN 
cũng nhƣ phƣơng pháp phẫu thuật [6]. 
II. TỔNG QUAN VỀ LỊCH SỬ PHẪU 
THUẬT FONTAN 
Nền tảng của phẫu thuật Fontan phát 
triển từ những năm 1940 khi ngƣời ta nhận 
thấy rằng áp lực ĐM phổi ở cá, động vật 
lƣỡng cƣ, động vật có vú và chim có trị số 
khoảng 25/10 mmHg và lực của máu TM hệ 
thống có thể đủ để đẩy máu về ĐM phổi [7]. 
Năm 1958, Glenn công bố phẫu thuật nối 
tận-tận đƣa toàn bộ máu TM chủ trên vào ĐM 
phổi phải [15]. Phẫu thuật này ngày nay đƣợc gọi 
là Glenn shunt cổ điển. Tuy nhiên, vì dòng máu 
nuôi phổi phải chỉ đến từ TM chủ trên nên không 
có yếu tố gan (hepatic factor). Do vậy, sau một 
thời gian, các thông nối động-tĩnh mạch phổi sẽ 
xuất hiện làm giảm bão hoà ôxy máu [8]. Phẫu 
thuật này sau đó một thời gian bị rơi vào quên 
lãng. Tuy nhiên, khi chiến lƣợc phẫu thuật Fontan 
theo hai giai đoạn khẳng định tầm quan trọng của 
phẫu thuật Glenn shunt trong việc giảm tỉ lệ tử 
vong và biến chứng, Glenn shunt lại đƣợc sử 
dụng nhƣng có cải biên thành Glenn shunt hai 
hƣớng [2], [26]. 
Năm 1968, Francis Fontan và Eugene Baudet, 
hai phẫu thuật viên ngƣời Pháp, thực hiện thành 
công Phẫu thuật Fontan cho BN mắc bệnh teo 
van ba lá [9]. Phẫu thuật cổ điển này đầu tiên 
đƣợc tiến hành theo năm bƣớc: (1) tạo Glenn 
shunt cổ điển vào phổi phải; (2) cắt rời thân ĐM 
phổi khỏi đƣờng thoát thất phải; (3) nối thân ĐM 
phổi vào nhĩ phải qua một ống ghép đồng loại có 
van; (4) đặt một van đồng loại ngay chỗ nối TM 
chủ dƣới vào nhĩ phải và (5) đóng kín vách liên 
nhĩ [17]. 
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ 
 39 
Hình 1. Phẫu thuật Fontan đƣợc mô tả trong công trình đầu tiên: (1) Glenn shunt cổ điển; (2) Cắt 
rời thân ĐM phổi khỏi đƣờng thoát thất phải; (3) Nối nhĩ phải vào thân ĐM phổi qua một ống 
ghép đồng loại có van; (4) Nối TM chủ dƣới vào nhĩ phải qua một ống ghép có van; (5) Vá kín 
thông liên nhĩ. 
Những cải tiến ban đầu sau công bố của 
Fontan bao gồm việc gắn nhĩ phải vào ĐM phổi 
theo các phƣơng thức khác nhau nhƣ sử dụng 
ống ghép có van, ống ghép đồng loại, miếng 
patch hoặc nối trực tiếp [13]. Trong một thập 
kỷ tiếp theo đó, kỹ thuật Nối trực tiếp nhĩ phải 
vào ĐM phổi đƣợc sử dụng rộng rãi trong điều 
trị teo van ba lá và sau đó mở rộng cho các biến 
thể tim một thất chức năng khác [17]. 
Ban đầu, ngƣời ta cho rằng nhĩ phải, một 
buồng tim có chức năng co bóp, sẽ góp phần 
cải thiện dòng máu từ TM hệ thống lên phổi. 
Tuy nhiên, các nghiên cứu thực nghiệm của de 
Leval & CS đã chứng minh rằng cùng với thời 
gian, nhĩ phải sẽ bị giãn và mất chức năng co 
bóp gây nên rối loạn hƣớng dòng máu và đặc 
biệt là mất năng lƣợng dòng chảy [7]. Một sự 
kiện khác minh chứng một cách rất thuyết 
phục rằng toàn bộ máu TM hệ thống (trừ máu 
TM gan) có thể đƣợc đƣa về ĐM phổi mà 
không cần phải qua nhĩ phải. Đây chính là 
trƣờng hợp Phẫu thuật Kawashima ở những 
BN bị đứt đoạn TM chủ dƣới kèm liên tục TM 
(bán) đơn thƣờng gặp trong hội chứng đồng 
phân nhĩ trái [20]. 
Chính vì phát hiện đó mà các phẫu thuật 
viên đã bỏ hẳn phƣơng pháp nối NP vào ĐM 
phổi và thay bằng Kỹ thuật nối toàn bộ TM 
chủ vào ĐM phổi (Total CavoPulmonary 
Connection - TCPC). Tác giả de Leval là ngƣời 
đƣa ra những cơ sở lý luận và thực hiện việc 
nối trực tiếp các TM chủ vào ĐM phổi mà 
không đi qua nhĩ phải và thất phải. Tác giả sử 
dụng một phần mô của thành nhĩ cộng với một 
miếng mô không phải của nhĩ để tạo Đƣờng 
hầm bên trong nhĩ (lateral tunnel) đƣa máu từ 
TM chủ dƣới lên ĐM phổi. Kỹ thuật mới này 
tạo nên dòng máu từ TM chủ về ĐM phổi hữu 
hiệu hơn, giảm nguy cơ rối loạn nhịp, huyết 
khối, thuyên tắc phổi và chèn ép TM phổi do 
nhĩ phải khổng lồ [5][6][17]. Ngoài ra, sự cải 
tiến kỹ thuật này cải thiện một cách rõ rệt dự 
hậu của những BN tim một thất chức năng do 
hẹp nặng hoặc teo van nhĩ thất bên trái. Với 
những BN này, đƣờng hầm bên trong nhĩ phải 
cho phép máu từ TM phổi đổ về thất chính bên 
phải mà không bị cản trở bởi dòng máu từ TM 
chủ nhƣ khi sử dụng nhĩ phải làm trung gian 
giữa TM chủ và ĐM phổi [17]. Với những ƣu 
điểm trên, cuối những năm 1980, kỹ thuật tạo 
đƣờng hầm bên trong lòng nhĩ phải để dẫn máu 
từ TM chủ dƣới lên ĐMP đƣợc sử dụng rộng 
rãi [18][28]. 
Một cải tiến quan trọng nữa trong phẫu 
thuật Fontan là việc sử dụng lại phẫu thuật 
Glenn shunt vốn đã bị lãng quên. Tuy nhiên, 
lần này, ĐM phổi không bị cắt rời khỏi thân 
ĐM phổi mà chỉ thực hiện nối đầu tận của 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 
 40 
TMC trên vào mặt bên trên của ĐM phổi phải. 
Phẫu thuật này đƣợc gọi là Glenn shunt cải biên 
hay Phẫu thuật Glenn shunt hai hƣớng 
(Bidirectional Glenn Shunt Operation) hoặc 
còn có tên gọi khác là Nối TM chủ - ĐM phổi 
hai hƣớng (Bidirectional Cavo-Pulmonary 
Shunt-BCPS). Phẫu thuật này đƣợc xem nhƣ là 
một bƣớc đệm trƣớc khi phẫu thuật Fontan [2]. 
Lý do đằng sau việc sử dụng BCPS là giảm tải 
một phần cho thất, tạo điều kiện cho thất tái cấu 
trúc dần dần để kịp thích nghi với tình trạng 
thay đổi tải khi phẫu thuật Fontan. Mặc khác, 
mạch máu phổi cũng có thể đƣợc chuẩn bị tốt 
hơn. Một lý do khác nữa là sự tăng độ bão hoà 
ôxy máu nhƣ Glenn shunt hai hƣớng sẽ giúp trẻ 
phát triển tốt hơn cho đến khi đủ điều kiện để 
phẫu thuật Fontan. Trên thực tế, sử dụng Glenn 
shunt hai hƣớng theo cách tiếp cận này làm 
giảm tỉ lệ tử vong xuống còn 7% so với 16% 
nếu chỉ thực hiện phẫu thuật Fontan một giai 
đoạn [26]. Glenn shunt hai hƣớng đƣợc xem là 
có vai trò quan trọng trong cải thiện dự hậu ở 
nhóm BN đƣợc xếp vào nhóm Fontan có nguy 
cơ cao trƣớc đây cũng nhƣ những BN mắc hội 
chứng tim trái thiểu sản [10]. 
Vào những năm 1980, Norwood đƣa ra 
chiến lƣợc Phẫu thuật Norwood theo ba giai 
đoạn với việc dùng thất phải làm thất hệ thống 
(bơm máu vào ĐM chủ) ở những trẻ em mắc 
hội chứng tim trái thiểu sản. Khái niệm này đã 
dẫn đến việc mở rộng các đối tƣợng đƣợc phẫu 
thuật theo hƣớng tuần hoàn Fontan [6]. Nhƣ 
vậy, cả thất trái lẫn thất phải đều có thể đƣợc sử 
dụng làm thất hệ thống. 
Đầu những năm 1990, Ống ghép ngoài 
tim đƣợc sử dụng để nối TM chủ dƣới vào ĐM 
phổi đƣợc giới thiệu và nhanh chóng đƣợc 
chấp nhận. Phẫu thuật Fontan với ống ghép 
ngoài tim đƣợc ƣa chuộng sử dụng rộng rãi vì 
dễ thực hiện hơn đƣờng hầm trong nhĩ. Một số 
phẫu thuật viên thậm chí còn thực hiện phẫu 
thuật Fontan với ống ghép màng ngoài tim mà 
không có hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể [17]. 
Năm 1990, các tác giả ở Bệnh viện Nhi 
Boston công bố 20 trƣờng hợp phẫu thuật có 
Tạo cửa sổ thông thƣơng giữa đƣờng hầm bên 
với buồng nhĩ ở 20 BN có nguy cơ cao nhƣ rối 
loạn chức năng thất, kháng lực mạch máu phổi 
cao. Cửa sổ thông thƣơng này có mục đích làm 
giảm áp lực nhĩ phải và đảm bảo cung lƣợng 
tim trái trong giai đoạn sớm sau mổ và chấp 
nhận độ bão hoà ôxy máu ĐM hệ thống thấp 
hơn [3]. Cửa sổ này sau đó sẽ tự đóng trong 
một số trƣờng hợp khi huyết động ở tuần hoàn 
phổi cải thiện hoặc đƣợc đóng bằng dụng cụ 
qua da sau khi đƣợc thông tim đánh giá kháng 
lực phổi. Sau khi đóng, bão hoà ôxy sẽ trở lại 
giá trị bình thƣờng [16]. 
Gần đây sự thành công của Đặt stent ống 
động mạch ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi mắc bệnh 
tim phụ thuộc ống, trong đó có trẻ mắc bệnh 
tim một thất chức năng [1] đã mở ra một hƣớng 
mới trong xử trí nhóm bệnh này, làm giảm số 
lần phẫu thuật. Can thiệp tim mạch cũng đƣợc 
ứng dụng thành công cùng với phẫu thuật trong 
điều trị trẻ em mắc hội chứng tim trái thiểu sản. 
Chiến lƣợc hybrid kết hợp phẫu thuật và can 
thiệp (banding ĐM phổi, đặt stent ống ĐM và 
phá vách liên nhĩ bằng bóng) ít xâm lấn hơn 
nhƣng vẫn đạt đƣợc kết quả nhƣ tiếp cận của 
Norwood [12]. 
III. GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ TUẦN 
HOÀN FONTAN 
3.1. Các bệnh tim một thất chức năng 
Nhóm bệnh này bao gồm (A) Nhóm teo 
một van nhĩ thất (thƣờng gặp nhất là teo van ba 
lá, đôi khi teo van hai lá nhƣng không nằm 
trong hội chứng tim trái thiểu sản), (B) Nhóm 
bệnh tim có thất chính hai đƣờng vào (thất trái 
hai đƣờng vào), (C) Nhóm tim trái thiểu sản và 
(D) Kênh nhĩ thất mất cân bằng (thƣờng gặp 
trong hồi chứng đồng phân nhĩ phải). Các nhóm 
bệnh này đƣợc Gewillig sơ đồ hoá trong Hình 
2 [13]. Ngoài ra, một số BN thực sự có hai 
buồng thất nhƣng lại có những đặc điểm giải 
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ 
 41 
phẫu đặc thù ngăn trở việc sửa chữa theo hƣớng 
hai thất. Một ví dụ “tƣơng đƣơng một thất” là 
BN mắc thất phải hai đƣờng thoát và một lỗ 
thông liên thất nằm rất xa khỏi van bán nguyệt. 
Hoặc một trƣờng hợp khác là thất phải hai 
đƣờng thoát nhƣng lại có hai van nhĩ thất bắt 
chéo (criss-cross) nên không thể đóng thông 
liên thất hoặc tạo đƣờng hầm bên trong thất do 
đó phải phẫu thuật theo hƣớng một thất, tức 
tuần hoàn Fontan [17]. 
Hình 2. Sơ đồ hoá các bệnh tim bẩm sinh có thể cần phải phẫu thuật Fontan: A. Teo một van nhĩ 
thất; B. Thất hai đƣờng vào; C. Thiểu sản một thất và D. Kênh nhĩ thất mất cân bằng [13]. 
3.2. Các thể tuần hoàn Fontan 
3.2.1. Tuần hoàn Fontan cổ điển 
Trên những BN đầu tiên của chính 
Fontan, tác giả sử dụng Glenn shunt cổ điển, sử 
dụng thất phải làm buồng bơm máu TM chủ 
dƣới lên ĐM phổi và có sử dụng hai van ở 
đƣờng vào và đƣờng ra của nhĩ phải [9]. Ngay 
sau công trình này đƣợc công bố vào năm 1971 
nhiều tác giả đã cải tiến để hoàn chỉnh kỹ thuật. 
Kreutzer tiến hành nối trực tiếp nhĩ phải vào 
ĐM phổi và không sử dụng van (Hình 3A) 
[23]. Trong một khoảng thập kỷ sau đó, đây là 
kỹ thuật đƣợc sử dụng rộng rãi nhất. Tuy nhiên 
với các biến chứng thƣờng gặp của Fontan cổ 
điển nhƣ đã trình bày ở trên, ... n 
Fontan thực sự (failed Fontan). 
5.1. Tuần hoàn Fontan diễn tiến xấu 
51.1. Chậm tăng trưởng thể chất 
Nhìn chung, BN Fontan thƣờng thấp hơn 
quần thể bình thƣờng. Tuy nhiên, ngày càng có 
nhiều bằng chứng cho thấy chậm tăng cân một 
cách không giải thích đƣợc có thể là một chỉ 
dấu sớm của cung lƣợng tim không đạt đƣợc 
mức bình thƣờng. Trƣớc một trẻ đã đƣợc phẫu 
thuật Fontan có chậm tăng trƣởng, cần phải 
tiến hành khảo sát huyết động một cách tỉ mỉ 
để làm sao tối ƣu hoá huyết động bằng biện 
pháp can thiệp hoặc phẫu thuật để điều trị 
những tắc nghẽn tồn lƣu hoặc bất thƣờng về 
van tim [8]. 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 
 46 
5.1.2. Tím 
Bệnh nhân Fontan thƣờng có tím mức độ 
rất nhẹ do máu từ xoang vành đƣợc đổ về tuần 
hoàn hệ thống. Tuy nhiên, bão hoà thấp <90% 
là một gợi ý của một luồng shunt phải sang trái 
(trong tim hoặc do thông nối TM-TM) hoặc do 
thông nối động-tĩnh mạch phổi. Với những bất 
thƣờng nhƣ vậy, thông tim có thể phát hiện 
đƣợc và có thể can thiệp để bít tắc những thông 
nối một cách có hiệu quả. Những BN đƣợc 
phẫu thuật Glenn shunt cổ điển xuất hiện thông 
nối động TM trong phổi phải do thiếu yếu tố 
gan cần phải đƣợc phẫu thuật để tái lập thông 
thƣơng của ĐM phổi phải với phần còn lại của 
hệ ĐM phổi. Trƣờng hợp những BN đƣợc phẫu 
thuật Fontan cổ điển thƣờng có tuần hoàn bàng 
hệ “giải áp” hoặc shunt ở tầng nhĩ. Phẫu thuật 
cắt rời TM chủ khỏi nhĩ phải, nối trực tiếp TM 
chủ vào ĐM phổi và thu nhỏ nhĩ (Fontan 
conversion) kèm hoặc không kèm phẫu thuật 
maze điều trị loạn nhịp có thể sẽ giải áp và làm 
giảm tuần hoàn bàng hệ TM [27]. 
5.1.3. Cản trở đường lưu thông của máu 
và rối loạn chức năng van tim 
Sự xuất hiện của các bất thƣờng về huyết 
động thƣờng rất thầm lặng ở BN Fontan và 
thƣờng đƣợc chẩn đoán muộn cho đến khi rất 
nặng. Giảm khả năng gắng sức, giảm bão hoà 
ôxy máu khi nghỉ ngơi hoặc gắng sức, hiện diện 
âm thổi ở tim, gan to, bóng tim lớn là những chỉ 
dấu của bất thƣờng về mặt huyết động. Trong 
tuần hoàn Fontan, một chênh áp 1mmHg cũng 
đã có ý nghĩa huyết động. Hẹp hoặc hở van nhĩ 
thất sẽ làm tăng áp nhĩ và do vậy cản trở dòng 
chảy trong phổi. Tắc nghẽn ở ĐM chủ sẽ làm 
tăng công thất đƣa đến dày thất và giảm chức 
năng tâm trƣơng gây ảnh hƣởng đến dòng máu 
từ phổi về [8]. 
5.1.4. Rối loạn nhịp 
Rối loạn nhịp bao gồm rối loạn chức năng 
nút xoang (gặp đến 40% ở BN đƣợc phẫu thuật 
nối nhĩ phải vào ĐM phổi), nhịp bộ nối, block 
nhĩ thất, rối loạn nhịp trên thất và thất làm tăng 
nguy cơ đột tử do rối loạn nhịp. Loạn nhịp 
nhanh sẽ rất nhanh chóng đƣa đến rối loạn 
huyết động ở BN Fontan chính vì vậy cần đƣợc 
điều trị một cách tích cực. Điều trị cắt đốt bằng 
sóng cao tần ở BN Fontan đòi hỏi cao về mặt 
kỹ thuật tuy nhiên tỉ lệ thành công thấp [21]. 
Với những BN đƣợc nối trực tiếp nhĩ phải vào 
ĐM phổi, việc phẫu thuật lại tạo ống ghép 
ngoài tim kèm với phẫu thuật maze đƣợc tiến 
hành từ năm 1994 và đạt đƣợc những kết quả 
rất khích lệ [8]. 
5.1.5. Báng 
Báng bụng có thể là hậu quả của tăng áp 
nhĩ phải, bệnh ruột mất protein hoặc rối loạn 
chức năng gan và đồi hỏi cần phải đƣợc khảo 
sát rất kỹ để xác định đƣợc nguyên nhân mới có 
thể đƣa ra biện pháp điều trị thích hợp. Báng là 
một cảnh báo của một tình trạng suy tuần hoàn 
Fontan thực sự đang đến gần. 
5.1.6. Rối loạn đông máu 
Huyết khối thƣờng có khuynh xuất hiện ở 
những BN có cung lƣợng tim thấp, đặc biệt 
những BN có giãn nhĩ phải, ứ trệ dòng máu. 
Bệnh nhân Fontan cũng có nguy cơ cao xuất 
hiện những bất thƣờng yếu tố đông máu nhƣ 
trong bất cứ trƣờng hợp ứ trệ máu ở gan khác: 
thiếu hụt protein S, protein C và antithrombin 
III. Nhiễm trùng hoặc mất nƣớc cũng có thể 
làm tăng nguy cơ xuất hiện huyết khối. Huyết 
khối trong TM hệ thống có thể gây thuyên tắc 
ĐM phổi. Thuyên tắc ồ ạt có thể gây nên sốc, rối 
loạn nhịp và tử vong. Đây là nguyên nhân gây tử 
vong ngoài bệnh viện thƣờng gặp nhất ở BN 
Fontan. Vi huyết khối trên diện rộng và tái diễn 
có thể dẫn đến bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn, 
một biến chứng muộn nhƣng có khả năng gây tử 
vong ở BN tuần hoàn Fontan [13]. 
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ 
 47 
5.1.7. Thai kỳ 
Hầu hết phụ nữ sau phẫu thuật Fontan đều 
có chu kỳ kinh nguyệt bình thƣờng do vậy 
những đối tƣợng này vẫn có khả năng thụ thai. 
Thai kỳ và chuyển dạ làm tăng tải rõ rệt lên hệ 
tim mạch. Thai kỳ bình thƣờng làm tăng cung 
lƣợng lên khoảng 30-40% vào thời điểm 24 
tuần thai và làm tăng thể tích máu lên khoảng 
30-40% nhƣng làm giảm kháng lực ngoại biên. 
Thai phụ thƣờng có biểu hiện ứ dịch và có tình 
trạng tăng đông. Điều này làm tăng nguy cơ 
huyết khối TM và thuyên tắc phổi. Tuy nhiên, 
đã có những BN Fontan có thai và sinh nở 
thành công. Những phụ nữ có huyết động tốt 
sau phẫu thuật thƣờng có thể dung nạp tốt thai 
kỳ và chuyển dạ [30]. Nhƣ vậy, nếu một phụ 
nữ đã đƣợc phẫu thuật Fontan có huyết động 
cũng nhƣ lâm sàng tốt và rất mong muốn có 
con thì dƣờng nhƣ không có lý do để chống 
chỉ định. Tuy nhiên, BN và chồng cùng gia 
đình phải ý thức đƣợc rằng nguy cơ cho chính 
mẹ và con đều tăng [13]. 
5.2. Suy tuần hoàn Fontan thực sự 
Suy tuần hoàn Fontan thực sự có thể xem 
là một thảm hoạ vì BN suy tim xung huyết với 
biểu hiện phù toàn, giảm cung lƣợng tim gây 
hạn chế rất nặng khả năng gắng sức, những 
cơn nhịp nhanh tái diễn, bệnh ruột mất protein 
hoặc viêm phế quản khạc chất dẻo (plastic 
bronchitis) [13]. Một số trƣờng hợp hiếm, suy 
tuần hoàn Fontan thực sự xuất hiện sớm sau 
mổ và biện pháp điều trị duy nhất là cắt bỏ 
tuần hoàn Fontan. Suy tuần hoàn Fontan xuất 
hiện muộn bao gồm những bất thƣờng về 
huyết động và tổn thƣơng nhiều cơ quan. 
Trƣờng hợp này thƣờng đề kháng điều trị nội 
khoa, can thiệp và phẫu thuật. Điều trị chỉ 
mang tính giảm nhẹ triệu chứng và chờ đợi 
ghép tim [8]. Biểu hiện của suy tuần hoàn 
Fontan đƣợc tóm tắt trong Bảng 2. 
Bảng 2. Những biểu hiện của suy tuần hoàn Fontan thực sự 
Cơ quan Tần suất Biểu hiện 
Suy Fontan sớm 3% 
Cung lƣợng tim thấp, tràn dịch màng phổi, tràn 
dƣỡng trấp màng phổi, bụng báng, gan lớn. 
Bệnh ruột mất protein 2-13% Báng bụng, phù ngoại biên, tràn dịch màng phổi, 
tiêu chảy, kém hấp thu mỡ, giảm albumin máu. 
Viêm phế quản khạc chất dẻo <2% Thở nhanh, ho, khò khè, khạc ra chất dẻo hình dạng 
cây phế quản. 
Rối loạn chức năng thất tiên 
phát 
7-10% Khả năng gắng sức giảm dần, hở van nhĩ thất, gan 
lớn, báng. 
Tăng kháng lực phổi tiến triển Không rõ Giảm bão hoà ôxy máu 
Suy gan thận 
Suy thận Không rõ Gan lớn, báng, ung thƣ tế bào gan. 
Cho đến hiện tại, sau nửa thế kỷ tồn tại 
của tuần hoàn Fontan, chúng ta vẫn chƣa có 
những biện pháp điều trị một cách triệt để 
những trƣờng hợp suy tuần hoàn Fontan. Hiện 
nay chúng ta chỉ mới bắt đầu có đƣợc những dữ 
kiện từ các thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên có 
đối chứng liên quan đến tối ƣu hoá xử trí nội 
khoa ở BN Fontan. Xử trí bệnh nhân Fontan 
còn tuỳ thuộc vào quan điểm của từng thầy 
thuốc, từng trung tâm và thƣờng dựa trên 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 
 48 
những báo cáo không hệ thống hoặc những thử 
nghiệm lâm sàng chƣa có đủ độ mạnh cần thiết. 
Liệu chúng ta có thể ngoại suy từ phác đồ điều 
trị suy tim ở ngƣời lớn có hai buồng thất chức 
năng cho những BN Fontan hay không? Các 
thuốc ức chế phosphodiesterase-5 nhƣ sildenafil 
ngoài việc làm giãn mạch có có tác dụng tăng 
co bóp cơ tim hay không? Và đâu là cách tiếp 
cận thận trọng và hiệu quả nhất trong việc giữ 
cho nhóm BN này không bị ảnh hƣởng của 
huyết khối, thuyên tắc mạch? Chỉ bằng cách 
thực hiện những công trình nghiên cứu ngẫu 
nhiên với số lƣợng bệnh nhân lớn ở các trung 
tâm có kinh nghiệm mới có thể đƣa ra những 
câu trả lời chắc chắn đƣợc. Đó là thách thức 
nhƣng đồng thời cũng là cơ hội của các thầy 
thuốc trong lĩnh vực tim bẩm sinh và phẫu thuật 
tim bẩm sinh vào thời điểm nửa thế kỷ sau khi 
Fontan thực hiện cuộc cách mạng trong điều trị 
bệnh tim một thất chức năng. 
VI. KẾT LUẬN 
Những kiến thức sâu rộng về sinh lý tuần 
hoàn tim một thất và tuần hoàn Fontan đã đƣa 
đến những phẫu thuật có tính cách mạng cùng 
những cải tiến hợp lý trong phẫu thuật và can 
thiệp ở trẻ em mắc bệnh tim một thất. Điều này 
đã cải thiện rõ khả năng sống còn, nâng cao 
chất lƣợng sống của BN, giảm thiểu những biến 
chứng. Tuy nhiên những yếu tố huyết động 
không thuận lợi, các yếu tố nguy cơ sẵn có hoặc 
tồn lƣu vẫn tiếp tục làm tăng những biến chứng 
ở BN Fontan. Để đảm bảo đƣợc những tiêu chí 
cho một tuần hoàn Fontan tối ƣu, ngay khi trẻ 
sinh ra đời, chiến lƣợc xử trí phải nhắm đến 
đích đảm bảo một kháng lực mạch máu phổi 
thấp nhất, giải phẫu mạch máu phổi tốt nhất, 
chức năng các van nhĩ thất bình thƣờng, áp lực 
thất hệ thống cuối kỳ tâm trƣơng thấp và đƣờng 
ra của ĐM hệ thống không bị tắc nghẽn. Luôn ý 
thức rằng những biến chứng sau phẫu thuật 
Fontan có thể xảy ra vào bất cứ thời điểm nào 
và ở bất kỳ BN nào là một thái độ thực hành 
đúng đắn. Một khi có nghi ngờ bất thƣờng thì 
việc thăm khám lâm sàng, các test gắng sức, 
chẩn đoán hình ảnh, thông tim can thiệp cần 
phải đƣợc chỉ định chặt chẽ và kết quả phải 
đƣợc phân tích một cách tỉ mỉ. Xử trí những 
trƣờng hợp tuần hoàn Fontan có diễn tiến xấu 
đòi hỏi phải có sự phối hợp liên chuyên khoa. 
Tuy nhiên, trong một số trƣờng hợp, biện pháp 
điều trị duy nhất cho suy tuần hoàn Fontan chỉ 
là ghép tim. Hiện nay, các nghiên cứu vẫn đang 
đƣợc tiếp tục đẩy mạnh nhằm tìm hiểu sâu hơn 
nữa các cơ chế gây suy tuần hoàn Fontan đồng 
thời đƣa ra những biện pháp xử trí phù hợp và 
hiệu quả hơn. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Alwi M, Choo KK, Latiff HA, 
Kandavello G, Samion H, Mulyadi D. Initial 
results and medium-term follow-up of stent 
implantation of patent ductus arteriosus in duct-
dependent pulmonary circulation. JACC. 2004; 
40: 438-445. 
2. Bridges N, Jonas RA, Mayer JE, et 
al. Bidirectional cavopulmonary anastomosis 
as interim palliation for high-risk Fontan 
candidates: early results. Circulation. 1990; 
82: IV170-IV176. 
3. Bridges ND, Lock JE, Castaneda AR. 
Baffle fenestration with subsequent 
transcatheter closure; modification of the 
Fontan operation for patients at increased risk. 
Circulation.1990; 82:1681-1689. 
4. d‟Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, 
Grigg LE, Ramsay JM, Wheaton GR, Penny DJ, 
Brizard CP. The Fontan procedure: Contemporary 
techniques have improved long-term outcomes. 
Circulation. 2007; 116: S157–S164. 
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ 
 49 
5. De Leval MR, Kilner P, Gewillig M, 
Bull C. Total cavopulmonary connection: a 
logical alternative to atriopulmonary connection 
for complex Fontan operations: experimental 
studies and early clinical experience. J Thorac 
Cardiovasc Surg. 1988; 96: 682-695. 
6. De Leval, M. R. & Deanfield, J. E. 
Four decades of Fontan palliation. Nat. Rev. 
Cardiol. 2010; 7: 520-527. 
7. De Leval, M.R. The Fontan Circulation: 
A Challenge to William Harvey. Nat Clin Pract 
Cardiovasc Med. 2005; 2: 202-208. 
8. Deal BJ, Jacobs ML. Management of 
the failing Fontan circulation. Heart. 2012; 
98:1098-1104. 
9. Fontan, F. & Baudet, E. Surgical 
repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971; 26: 
240-48. 
10. Forbess JM, Cook N, Serraf A, et al. 
An institutional experience with second- and 
third-stage palliative procedures for hypoplastic 
left heart syndrome: the impact of the 
bidirectional cavopulmonary shunt. J Am Coll 
Cardiol. 1997; 29: 665-670. 
11. Fredenburg TB, Johnson TR, Cohen 
MD. The Fontan procedure: anatomy, 
complications, and manifestations of failure. 
Radiographics. 2011; 31: 453-63. 
12. Galantowicz M, Cheatham JP, 
Phillips A, Cua CL, Hoffman TM, Hill SL, 
Rodeman R. Hybrid approach for hypoplastic 
left heart syndrome: Intermediate results after 
the learning curve. Ann Thorac Surg. 2008; 85: 
2063-71. 
13. Gewillig M. The Fontan circulation. 
Heart. 2005; 91: 839-846. 
14. Gewillig M, Brownb SC, Eyskensa B, 
Heyinga R, Ganamea J, Budtsa W, La Gerchea 
A, Gorenfloa M. The Fontan circulation: who 
controls cardiac output? Interactive 
CardioVascular and Thoracic Surgery. 2010; 
10: 428-433. 
15. Glenn WWL. Circulatory bypass of 
the right side of the heart - Shunt between 
superior vena cava and distal right pulmonary 
artery - Report of clinical application. N Engl J 
Med. 1958; 259:117-12. 
16. Goff DA, Blume ED, Bauvreau K, et 
al. Clincial outcome of fenestrated Fontan 
patients after closure. Circulation. 2000;102: 
2094-2099. 
17. Hancock Friesen C.L., Forbess J.M. 
Surgical management of the single ventricle. 
Progress in Pediatric Cardiology. 2002; 
16: 47-68. 
18. Jonas RA, Castaneda AR. Modified 
Fontan procedure: Atrial baffle and systemic to 
pulmonary artery anastomotic techniques. J 
Card Surg. 1988; 3: 91-96. 
19. Katogi T. Extracardiac conduit Fontan 
procedure versus intra-atrial lateral tunnel Fontan 
procedure. General Thoracic and Cardiovascular 
Surgery. 2012; 60: 792-795. 
20. Kawashima Y, Kitamura S, Matsuda 
H, et al. Total cavopulmonary shunt 
operation in complex cardiac anomalies. A 
new operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 
1984; 87: 74-81. 
21. Khairy P, Poirier N. The extracardiac 
conduit is not the preferred Fontan approach for 
patients ƣith univentricular hearts. Circulation. 
2012; 126: 2516-2525. 
22. Khairy P, Poirier N, Mercier LA. 
Univentricular Heart. Circulation. 2007; 115: 
800-812. 
23. Kreutzer G, Galindez E, Bono H, 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 
 50 
dePalma C, Laura JP. An operation for the 
correction of tricuspid atresia. J Thorac 
Cardiovasc Surg. 1973; 66: 613-621. 
24. Le Minh Khoi, Nguyen Hoang Dinh, 
Vu Tri Thanh, Truong Quang Binh. 
Cardiopulmonary interaction in patients with 
heart disease. Journal of Clinical Medicine. 
2017; 42: 19-23. 
25. Lee JR, Kwak JG, Kim KC, Min SK, 
Kim WH, Kim YJ, Rho JR. Comparison of 
lateral tunnel and extracardiac conduit Fontan 
procedure. Interactive CardioVascular and 
Thoracic Surgery. 2007; 6: 328-330. 
26. Norwood WI, Jacobs ML. Fontan‟s 
procedure in two stages. Am J Surg. 1993; 166: 
548-551. 
27. Park HK, Shin HJ, Park YH. 
Outcomes of Fontan conversion for failing 
Fontan circulation: mid-term results. Interactive 
CardioVascular and Thoracic Surgery. 2016; 
23:14-17 
28. Puga FJ, Chiavarelli M, Hagler DJ. 
Modification of the Fontan operation applicable 
to the patients with left atrioventricular valve 
atresia or single atrioventricular valve. 
Circulation. 1987; 76: III53-III60. 
29. Stern HJ. Fontan „„Ten 
Commandments‟‟ revisited and revised. Pediatr 
Cardiol. 2010; 31: 1131-1134. 
30. Therrien J, Warnes C, Daliento L, et 
al. Canadian Cardiovascular Society 
Consensus Conference 2001 update: 
recommendations for the management of 
adults with congenital heart disease part III. 
Can J Cardiol 2001; 17: 1135-58.