Tim một tâm thất hay tâm thất độc nhất

1 
TIM MỘT TÂM THẤT 
HAY 
TÂM THẤT ĐỘC NHẤT 
(Single Ventricle or Univentricular atrioventricular connection) 
 PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH 
• Nhóm bệnh “Nối liền nhĩ thất với một tâm 
thất” bao gồm : 
– Tâm thất độc nhất : 0.5 - 1% BTBS 
– Không lỗ van 2 lá (Mitral atresia) 
– Không lỗ van 3 lá (Tricuspid atresia) 
2 
GIẢI PHẪU HỌC (1) 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
3 
GIẢI PHẪU HỌC (2) 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
Double Inlet 
4 
GIẢI PHẪU HỌC (3) 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
5 
GIẢI PHẪU HỌC (4) 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
6 
GIẢI PHẪU HỌC (5) 
° Vị trí của tim : lévocardie, dextrocardie, mésocardie, ectopia cordis 
° Situs nhĩ : solitus, inversus, isomérisme phải, isomérisme trái 
– Kiểu nối liên tâm thất - động mạch : chỉ tương hợp trong 15% bệnh, còn 
lại có chuyển vị động mạch. 
– Tương quan vị trí giữa buồng thất chính và buồng phụ. 
– Các tổn thương phối hợp, chủ yếu là trên van nhĩ-thất và tổn thương tắc 
nghẽn các đại động mạch. 
 Van nhĩ-thất hai mảnh hay teo nhỏ 
 Van nhĩ-thất có rãnh (fente), có lỗ phụ 
 Hở van nhĩ-thất 
 Bất thường đổ về của tĩnh mạch toàn thân, tĩnh mạch phổi 
 Hẹp van hay phễu động mạch phổi 
 Hẹp hay không lỗ van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ, đứt đoạn 
cung động mạch chủ 
 Bất thường về đường dẫn truyền (tâm thất độc nhất dạng thất trái) 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
7 
LÂM SÀNG 
° Tần suất bệnh : nam > nữ (3,4 lần) 
° Triệu chứng cơ năng : 
– Triệu chứng suy tim : khó thở toát mồ hôi, không chịu bú 
– Ngồi xổm : ít gặp 
– Cơn tím thiếu oxy : ít gặp 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
8 
TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ 
° Ở tâm thất độc nhất có tăng tuần hoàn phổi : 
– Âm thổi đầu và giữa tâm thu ở bờ trái xương ức (do máu qua foramen 
bulbo-ventriculaire). Âm thổi nhỏ dần khi lỗ này hẹp hơn. 
– T1 bình thường. 
– T2 tách đôi và mạnh; T2 đơn độc khi áp lực động mạch phổi tăng cao. 
– Âm thổi tâm trương nghe được ở mỏm tim khi lượng máu lên phổi nhiều. 
Có thể nghe âm thổi Graham Steel ở bờ trái xương ức khi áp lực động 
mạch phổi tăng cao. 
° Ở tâm thất độc nhất có kèm hẹp động mạch phổi : 
– Âm thổi tâm thu ở liên sườn 2 trái do hẹp động mạch phổi. Không có 
tiếng phụt van phổi (pulmonic ejection sound) vì thường là hẹp dưới van 
động mạch phổi. 
– T1 bình thường. 
– T2 nhỏ và đơn độc. 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
9 
CẬN LÂM SÀNG : ECG 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
10 
CẬN LÂM SÀNG : ECG 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
11 
X QUANG NGỰC 
• Giúp phân biệt thể có tăng tuần hoàn phổi và thể không tăng hay 
giảm tuần hoàn phổi. 
° Tăng tuần hoàn phổi : 
– Thường gợi ý tâm thất độc nhất dạng thất trái 
– Bóng tim lớn vì lượng máu về thất trái nhiều 
– Nhĩ trái, nhĩ phải lớn 
– Động mạch phổi phải dãn, bị đẩy lên cao, cho dạng thác nước 
(waterfall) 
– Bó đại động mạch hẹp, giống hoán vị đại động mạch 
° Khi có hẹp động mạch phổi nặng : 
– Tuần hoàn phổi bình thường hay giảm 
– Bóng tim không lớn hoặc lớn rất ít 
° Khi không có lỗ van động mạch phổi (pulmonary atresia) 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
12 
MỤC TIÊU SIÊU ÂM TIM 
° Xác định situs của nhĩ. 
° Khảo sát dạng của thất trội (thất phải, thất trái hay không thuộc 
thể nào) và vị trí của thất teo nhỏ. 
° Xác định tương quan nhĩ-thất và thất-đại động mạch. 
° Đo kích thước của thông liên thất và đo độ hẹp của buồng tống 
của thất. 
° Khảo sát van nhĩ-thất và van sigmoide : không lỗ van hay hẹp 
van. 
° Khảo sát sự đổ về của tĩnh mạch chủ và tĩnh mạch phổi. 
° Đo kích thước và khảo sát sự phân chia của động mạch phổi 
trung tâm. 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
13 
DẠNG CỦA THẤT 
Tìm buồng thất trội thuộc TT hay TP 
° Vị trí buồng thất phụ : mặt cắt dưới sườn 
– ở phía trước --> dạng thất phải 
– ở phía sau --> dạng thất trái 
° Vị trí cơ trụ 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
14 
SIÊU ÂM TIM 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
Mặt cắt 4 buồng từ 
mỏm: tâm thất độc 
nhất và thông liên nhĩ 
tiên phát lớn gần như 
tâm nhĩ độc nhất 
15 
SIÊU ÂM TIM 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
Mặt cắt dưới sườn: 
Doppler liên tục dòng 
máu ngang van ĐMP – 
hẹp ĐMP nặng với độ 
chênh áp > 75 mmHg 
16 
ĐIỀU TRỊ 
° Ở thể phức tạp tiến triển tự nhiên thường xấu, 50% 
không sống quá 6 tháng tuổi. 
° Điều trị ngoại khoa bao gồm giải phẫu tạm thời và giải 
phẫu sửa chữa toàn diện. 
1. Giải phẫu tạm thời : dựa trên nguyên tắc 
– Tăng máu lên phổi khi có hẹp động mạch phổi. 
– Giảm máu lên phổi khi lượng máu phổi quá nhiều. 
– Tránh động chạm đến nhĩ phải để sau này có thể thực 
hiện dễ phẫu thuật Fontan. 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT 
17 
ĐIỀU TRỊ 
2. Giải phẫu sửa chữa toàn diện : giúp phân chia tuần hoàn 
toàn thân và tuần hoàn phổi. 
– Tạo vách thất (septum ventriculaire) 
 Dùng Dacron để tạo tâm thất độc nhất thành hai ngăn riêng biệt. Phẫu 
thuật do Kirklin thực hiện từ 1956. Tử vong lên tới 50% nên nhiều nơi 
không thực hiện phương pháp này. Tuy nhiên những bệnh nhân sống 
còn, có đời sống gần bình thường. 
– Phẫu thuật kiểu Fontan 
 Bao gồm bít lỗ van nhĩ-thất phải, vá thông liên nhĩ (nếu có) và nối liền 
nhĩ phải với động mạch phổi. Hiện nay phương pháp này được sử dụng 
nhiều nhất. 
 Điều kiện để thực hiện được là : chức năng thất còn tốt, áp lực động 
mạch phổi trung bình < 20mmHg và sức cản mạch phổi còn bình thường. 
TAÂM THAÁT ÑOÄC NHAÁT