Tiếp cận chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ

TÓM TẮT

Tổn thương mô kẽ tại phổi là biểu hiện của nhiều

bệnh lý đa dạng và phức tạp, cho đến nay đã có hơn

200 bệnh nguyên được xác định, chiếm khoảng

15% tổng số các bệnh phổi và trong đó thể bệnh xơ

phổi vô căn được công nhận là nguyên nhân hàng

đầu dẫn đến ghép phổi trên thế giới. Cùng với các

test thăm dò chức năng hô hấp, X quang cắt lớp vi

tính là phương tiện thăm dò chủ yếu dùng để chẩn

đoán, theo dõi và tiên lượng bệnh. Tuy nhiên các

thông tin lâm sàng có được là chìa khóa không thể

thiếu để tìm ra nguyên nhân đứng sau các biểu hiện

hình ảnh cũng như chức năng của từng cá thể

người bệnh.5 Bài viết nhầm mục đích mang đến

cách tiếp cận hệ thống kết hợp hình ảnh học cắt lớp

vi tính, các test thăm dò chức năng hô hấp và các

thông tin lâm sàng trong biện luận bệnh phổi mô kẽ.

pdf 7 trang phuongnguyen 10000
Bạn đang xem tài liệu "Tiếp cận chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: Tiếp cận chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ

Tiếp cận chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ
CHUYÊN ĐỀ HÔ HẤP THỰC HÀNH 
30 THỜI SỰ Y HỌC 03/2018 
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN BỆNH PHỔI MÔ KẼ 
Hoàng Thị Triều Nghi* Marie Pierre Revel** Đinh Xuân Anh Tuấn** 
TÓM TẮT 
Tổn thương mô kẽ tại phổi là biểu hiện của nhiều 
bệnh lý đa dạng và phức tạp, cho đến nay đã có hơn 
200 bệnh nguyên được xác định, chiếm khoảng 
15% tổng số các bệnh phổi và trong đó thể bệnh xơ 
phổi vô căn được công nhận là nguyên nhân hàng 
đầu dẫn đến ghép phổi trên thế giới. Cùng với các 
test thăm dò chức năng hô hấp, X quang cắt lớp vi 
tính là phương tiện thăm dò chủ yếu dùng để chẩn 
đoán, theo dõi và tiên lượng bệnh. Tuy nhiên các 
thông tin lâm sàng có được là chìa khóa không thể 
thiếu để tìm ra nguyên nhân đứng sau các biểu hiện 
hình ảnh cũng như chức năng của từng cá thể 
người bệnh.5 Bài viết nhầm mục đích mang đến 
cách tiếp cận hệ thống kết hợp hình ảnh học cắt lớp 
vi tính, các test thăm dò chức năng hô hấp và các 
thông tin lâm sàng trong biện luận bệnh phổi mô kẽ. 
ABSTRACT 
Interstitial Lung Disease (ILD) is not only one but 
a group of diverse respiratory disorders including 
nearly 200 various types of pathological conditions, 
accounting for 15% of all lung diseases, with 
idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) being the most 
frequent ILD and the leading cause of lung 
transplantation in the world. Combined with 
pulmonary functional tests (PFTs), computed 
tomography scan (CT scan) are primary tools for 
diagnostic, follow-up and prognostic of the ILD. 
Nevertheless, the clinical information are 
indispensable keys to unravel the underlying 
mechanisms disorders leading to imaging and 
functional changes in each individual patient.5 This 
presentation aims to introduce a systematic 
approach in combination of CT scan, PFTs and the 
clinical signs in the analysis of ILD. 
Key words: Interstitial Lung Disease, Computed 
tomography scan, Pulmonary functional tests. 
MỞ ĐẦU 
Bệnh phổi mô kẽ (ILD) khái quát nhiều bệnh 
lý khác nhau liên quan đến hiện tượng viêm và 
xơ hóa tại các phế nang, đường dẫn khí xa và 
vách liên tiểu thùy.6 Tính đa dạng và chồng lấp 
về nguyên nhân bệnh sinh, hình thái học, 
phương thức điều trị và tiên lượng thường gây 
khó khăn cho các nhà lâm sàng, hình ảnh học 
cũng như giải phẫu bệnh. Bài viết mang đến một 
* ThS.BS Bệnh viện Đa Khoa Quốc tế Vinmec Central 
Park, TP.HCM, Việt Nam 
** GS.BS Trường Đại học Paris Descartes, Paris, Pháp 
đề nghị về tiếp cận chẩn đoán bệnh lý mô kẽ từ 
gốc nhìn hình ảnh học cắt lớp vi tính trong các 
bệnh cảnh lâm sàng 
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN 
Về mặt giải phẫu bệnh học, các kiểu tổn 
thương phổi mô kẽ được mô tả bao gồm các 
dạng chính Usual interstitial pneumonia (UIP), 
kế đến Non Specific interstitial pneumonia 
(NSIP), Diffuse alveolar damage, Bronchiolitis 
obliterans organising pneumonia (BOOP), 
Lymphocytic interstitial pneumonia, xuất huyết 
phế nang và bệnh lý đường dẫn khí... Cho đến 
thời điểm hiện tại đã có 200 bệnh nguyên khác 
nhau được ghi nhận trong đó có thể kể đến ba 
nhóm chiếm 50% số bệnh nhân gồm bệnh mô 
liên kết (Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh viêm đa 
khớp dạng thấp, bệnh xơ cứng hệ thống, bệnh 
viêm da cơ bì -sarcoidose, hội chứng khô 
Sjogren, và bệnh mô liên kết hỗn hợp), bệnh xơ 
phổi vô căn (IPF), còn lại là các hậu quả do do 
tác động môi trường hoặc do thuốc. Bảng 1 
trình bày các tần suất khác nhau của các kiểu 
hình tổn thương của phổi có thể gặp trong các 
bệnh lý mô liên kết.7-9 
Để giải quyết vấn đề chẩn đoán một cách hệ 
thống chúng tôi đề nghị cách tiếp cận hình ảnh 
học cắt lớp vi tính dựa trên ba bước cơ bản: 
- Bước 1: Kỹ thuật ghi hình CT scan đúng 
chuẩn, khai thác tối đa các kỹ thuật dựng hình 
của máy CT. 
- Bước 2: Xác định triệu chứng cơ bản, kiểu 
hình tổn thương chiếm ưu thế và kiểu phân bố. 
- Bước 3: Trả lời 3 câu hỏi tuần tự: 1) có phải 
là xơ phổi; 2) có tổn thương đường dẫn khí; 3) 
có tổn thương dạng kén khí? 
HÌNH ẢNH HỌC BỆNH LÝ PHỔI MÔ KẼ 
Kỹ thuật khảo sát 
Kỹ thuật chụp: hạn chế thông khí có thể tạo 
ra các ảnh giả tổn thương xẹp phổi dạng đường 
hoặc dạng kính mờ vùng đáy phổi, điều này có 
thể khắc phục bằng cách yêu cầu người bệnh hít 
vào tối đa, chụp hình lúc bệnh nhân ngưng thở 
hoặc trong tư thế nằm sấp trên bàn trượt của 
máy CT-scan.
TỔNG QUAN 
THỜI SỰ Y HỌC 03/2018 31 
Bảng 1: Tần suất tổn thương tại phổi liên quan các bệnh lý mô liên kết (9) 
Bệnh nhân nằm ngửa trên bàn chụp, hít vào chưa hết 
Cùng bệnh nhân nằm sấp trên bàn chụp, hít vào tối đa 
Hình 1: Kỹ thuật chụp hít vào tối đa – tư thế nằm sấp 
Kỹ thuật hậu xử lý hình ảnh, Maximum 
intensity projection (MIP) dùng để phát hiện 
kiểu phân bố các tổn thương vi nốt là dạng trung 
tâm tiểu thùy, dạng phân bố bạch mạch, hoặc 
ngẫu nhiên. Kỹ thuật Minimum intensity 
projection (MinIP) đặc biệt hữu ích trong phân 
biệt dãn phế quản rõ co kéo và tổn thương tổ 
ong cũng như tăng đáng kể độ nhạy trong tìm 
kiếm hình ảnh tưới máu dạng khảm hoặc kén 
khí.11 
CHUYÊN ĐỀ HÔ HẤP THỰC HÀNH 
32 THỜI SỰ Y HỌC 03/2018 
MIP 
MinIP 
 Hình 2: Kỹ thuật MIP và MinIP trong cắt lớp vi tính 
Dày vách liên thùy (i) Dạng lưới nội thùy (ii) Vi nốt (iii) 
Kén khí (iv) Kính mờ (v) Đông đặc (vi) 
Hình 3: Triệu chứng hình ảnh học cơ bản 
TỔNG QUAN 
THỜI SỰ Y HỌC 03/2018 33 
Không liên quan rãnh liên thùy Phân bố ngẫu nhiên Chủ yếu ở rãnh liên thùy và vách liên tiểu thùy 
Hình 4: Các kiểu phân bố của tổn thương vi nốt 
LAM HISTIOCYTOSE SJOGREN 
Hình 5: Kiểu hình đặc trưng các bệnh lý tạo kén khí lan tỏa mô phổi 
Triệu chứng hình ảnh học cơ bản 
6 triệu chứng cơ bản của CT scan ngực: dày 
vách liên thùy, tổn thương dạng lưới nội thùy 
phổi, vi nốt, kén khí, kính mờ và đông đặc.12 
i) Dày vách liên thùy đều đặn biểu hiện phù 
phổi. Các tổn thương dày vách không đều biểu 
hiện viêm bạch mạch. 
ii) Tổn thương dạng lưới nội thùy không bao 
giời hiện diện đơn độc mà luôn kèm theo tổn 
thương dạng kính mờ. 
iii) Diễn giải hình ảnh vi vi nốt dựa vào đặc 
điểm phân bố có hoặc không liên quan rãnh liên 
thùy: trường hợp không liên quan rãnh liên thùy 
là dạng phân bố trung tâm tiểu thùy gặp trong 
viêm tiểu phế quản hay đường dẫn khí. Trường 
hợp có liên quan rãnh liên thùy nhưng không 
chiếm ưu thế trên tổng thể là kiểu phân bố ngẫu 
nhiên, gặp trong lao kê. Trường hợp có liên 
quan và chiếm ưu thế tại rãnh liên thùy gặp 
trong tổn thương tại bạch mạch, hay gặp ở các 
nước phương Tây là Sarcoidose (hình 4). 
 (iv) Tổn thương kén khí lan tỏa nhu mô 
phổi: 3 bệnh lý thường gặp nhất 
Lymphangioleiomyomatosis (LAM), Histio-
cytose, Sjogren; mỗi bệnh lý có kiểu hình đặc 
trưng trên cắt lớp vi tính (hình 5) 
(v) Đối với tổn thương dạng kính mờ lan tỏa 
cấp tính, bệnh cảnh lâm sàng đóng vai trò quan 
trọng trong chẩn đoán. Bắt đầu bằng việc loại 
trừ các dấu hiệu gợi ý phù phổi, tiếp đến có thể 
dựa vào dịch rửa phế quản để xác định các 
nguyên nhân như xuất huyết phế nang hoặc 
Pneumocytose. Dạng tổn thương kính mờ mãn 
tính không đồng nhất kiểu “phô mai đầu bò” là 
quá trình tổn thương kết hợp phế nang, mô kẽ; 
trong trường hợp này, ta dựa vào các thùy phổi 
CHUYÊN ĐỀ HÔ HẤP THỰC HÀNH 
34 THỜI SỰ Y HỌC 03/2018 
sáng để phân biệt giữa sarcoidose hay viêm tiểu 
phế quản dị ứng PHS; hoặc vào các tổn thương 
kèm theo như hình ảnh dày mô kẽ dạng lưới nội 
thùy đều đặn (lát gạch) gợi ý các bệnh ứ động 
protein phế nang hoặc bênh phổi lipid (kết hợp 
xét nghiệm dịch rửa phế quản), hình ảnh giãn 
phế quản đi kèm gợi ý tổn thương xơ phổi. 
(vi) Tổn thương dạng đông đặc cấp tính cần 
kết hợp bệnh cảnh, dịch rửa phế quản; tổn 
thương đông đặc mạn tính có thể là biểu hiện 
của nhiều bệnh lý bao gồm u lympho, 
carcinoma nhầy, tổn thương nhiễm trùng, bệnh 
u hạt (sarcoidose, GPA), bệnh protein, 
carington (kết hợp dịch rửa), nhồi máu phổi, 
viêm phổi lipid, viêm phổi tổ chức hóa 
Bên cạnh đó việc phân tích kiểu phân bố tổn 
thương theo chiều dọc giúp định hướng chẩn 
đoán, tổn thương phân bố ưu thế phần đỉnh phổi 
gợi ý sarcoidose, bệnh phổi mô bào 
(histiocytose), phân bố đáy phổi thường thấy 
trong xơ phổi dạng UIP hay NSIP. 
Phân bố đỉnh phổi: Sarcoidose Phân bố đỉnh phổi: Histiocytose 
Phân bố ưu thế đáy phổi: UIP Phân bố ưu thế đáy phổi: NSIP 
 Hình 6: Ưu thế phân bố đặc trưng 
BIỆN LUẬN CHẨN ĐOÁN TRÊN HÌNH ẢNH 
Nhận diện tổn thương cơ bản chiếm ưu thế là 
điều cốt yếu để đưa đến chẩn đoán đúng về mặt 
hình ảnh học, kế tiếp các câu hỏi cần được đặt 
ra một cách tuần tự là: 1) có phải là xơ phổi? 2) 
có tổn thương đường dẫn khí 3) có tổn thương 
dạng kén khí. 
Các đặc điểm nhận dạng xơ phổi bao gồm: i) 
dạng lưới nội thùy không đều ii); Dãn phế quản 
co kéo (không bao gồm đông đặc); iii) Tổ ong; 
iv) Co kéo làm biến dạng các vách, rãnh liên 
thùy; v) Giảm thể tích phổi. Trên giải phẫu bệnh 
TỔNG QUAN 
THỜI SỰ Y HỌC 03/2018 35 
Kiểu hình UIP 
Kiểu hình NSIP 
Hình 7: Kiểu hình xơ phổi 
lý, hai dạng xơ phổi được mô tả bao gồm: UIP 
biểu hiện trên cắt lớp vi tính là các tổn thương 
tổ ong, lưới nội thùy, dãn phế quãn co kéo, tập 
trung ở đáy hay dưới màng phổi; Trong NSIP 
tổn thương kính mờ chiếm ưu thế có thể kèm 
theo hình ảnh lưới nội thùy và dãn phế quản co 
kéo ở các mức độ khác nhau.13 
KẾT LUẬN 
Các lập luận trên đây nhầm mục đích đem lại 
cách tiếp cận hệ thống khi đứng trước một bệnh 
cảnh tổn thương mô kẽ lan tỏa tại phổi mà 
nguyên nhân bệnh sinh thường đan xen chồng 
lấp gây khó khăn cho các nhà lâm sàng trong 
lựa chọn liệu trình điều trị. Bên cạnh đó khác 
biệt về tiên lượng như đối với trường hợp UIP 
và NSIP đòi hỏi chính xác trong chẩn đoán ngay 
từ giai đọan sớm nhầm cải thiện cuộc sống 
người bệnh, một trong những thành tựu mới 
những năm gần đây là kỹ thuật cắt lớp vi tính 
cùng với các đồng thuận của các chuyên gia trên 
thế giới có thể kể đến là tiêu chuẩn chẩn đoán 
UIP của Raghu AJRCCM năm 2011. 
CHUYÊN ĐỀ HÔ HẤP THỰC HÀNH 
36 THỜI SỰ Y HỌC 03/2018 
Bảng 2: Tiêu chuẩn chẩn đoán kiểu hình UIP14 
Bệnh phổi kẽ được chia thành ba phân nhóm: 
kiểu hình UIP được xác định khi hội đủ các tiêu 
chuẩn về tổn thương: ưu thế cận màng phổi và 
đáy phổi, tổn thương dạng lưới, tổ ong có hoặc 
có hoặc không kèm theo dãn phế quản co kéo, 
và không bao gồm các đặc điểm được xem là 
không phù hợp UIP. Nhóm hai là các bệnh cảnh 
có thể liên quan UIP, tương tự nhóm một nhưng 
không có tổn thương dãn phế quản co kéo và 
dạng tổ ong. Nhóm ba gồm các bệnh lý có đặc 
điểm không phù hợp bệnh cảnh UIP bao gồm: 
phân bố ưu thế thùy trên hoặc thùy giữa; ưu thế 
quanh cây phế quản mạch máu, tổn thương dạng 
kính mờ lan tỏa (chiếm ưu thế so với tổn thương 
dạng lưới), tổn thương vi nốt lan tỏa (hai bên, 
ưu thế thùy trên); kén khí kính đáo (nhiều, hai 
thùy, xa vị trí có tổn thương tổ ong); tổn thương 
dạng khảm/ bẫy khí (hai bên, liên quan ≥ 3 thùy 
phổi); tổn thương đông đặc trong một hay nhiều 
phân thùy (bảng 2). 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Demedts M, Wells AU, Antó JM, Costabel U, Hubbard R, 
Cullinan P, et al. Interstitial lung diseases: an 
epidemiological overview. Eur Respir J. 2001 Jan 1;18(32 
suppl):2s. 
2. Eva M van Rikxoort and Bram van Ginneken. Automated 
segmentation of pulmonary structures in thoracic computed 
tomography scans: a review. Phys Med Biol. 
2013;58(17):R187. 
3. Colombi D, Dinkel J, Weinheimer O, Obermayer B, Buzan T, 
Nabers D, et al. Visual vs Fully Automatic Histogram-Based 
Assessment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) 
Progression Using Sequential Multidetector Computed 
Tomography (MDCT). PLOS ONE. 2015 Jun 
25;10(6):e0130653. 
4. Wells AU, Desai SR, Rubens MB, Goh NSL, Cramer D, 
Nicholson AG, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J 
Respir Crit Care Med. 2003 Apr 1;167(7):962–9. 
5. Nakagawa H, Nagatani Y, Takahashi M, Ogawa E, Tho NV, 
Ryujin Y, et al. Quantitative CT analysis of honeycombing 
area in idiopathic pulmonary fibrosis: Correlations with 
pulmonary function tests. Eur J Radiol. 2015;85(1):125–30. 
6. DuBois T M, Costabel U. Diffuse lung disease: classification 
and diagnostic approach. In: Gibson GJ, Geddes DM, 
Costabel U, et al, eds. Respiratory Medicine. London: 
Elsevier Science, 2003;1545–1556. 
7. Wells AU. The revised ATS/ERS/JRS/ALAT Diagnostic 
Criteria For Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) - Practical 
Implications. Respir Res. 2013;14(Suppl 1):S2–S2. 
8. Christina Mueller-Mang, Claudia Grosse, Katharina 
Schmid, Leopold Stiebellehner, and Alexander A. Bankier. 
What Every Radiologist Should Know about Idiopathic 
Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007 27:3, 595-615 
9. Eun A Kim, Kyung Soo Lee, Takeshi Johkoh, Tae Sung 
Kim, Gee Young Suh, O Jung Kwon, and Joungho Han. 
Interstitial Lung Diseases Associated with Collagen 
Vascular Diseases: Radiologic and Histopathologic 
Findings. RadioGraphics 2002 22:suppl_1, S151-S165 
10. Julia Capobianco, Alexandre Grimberg, Bruna M. 
Thompson, Viviane B. Antunes, Dany Jasinowodolinski,. 
Thoracic Manifestations of Collagen Vascular Diseases. 
RadioGraphics 2012 32:1, 33-50 
11. Perandini S, Faccioli N, Zaccarella A, Re T, Mucelli RP. The 
diagnostic contribution of CT volumetric rendering 
techniques in routine practice. The Indian Journal of 
Radiology & Imaging. 2010;20(2):92-97 
12. Emma C. Ferguson and Eugene A. Berkowitz. Lung CT: 
Part 2, The Interstitial Pneumonias-Clinical, Histologic, and 
CT Manifestations. American Journal of 
Roentgenology 2012 199:4, W464-W476 
13. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CAC, Azuma A, 
Behr J, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical 
Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary 
Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. 
Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3:e3f 
14. Bourke SJ. Interstitial lung disease: progress and 
problems. Postgraduate Medical Journal. 2006; 
82(970):494-499 
Người phản biện: TS Lê Thượng Vũ, email: 
l.thngv@gmail.com 
Ngày nhận bài: 20/11/2017 
Ngày phản biện: 21/12/2017 
Ngày đăng báo: 22/03/2018 

File đính kèm:

  • pdftiep_can_chan_doan_benh_phoi_mo_ke.pdf