Tiếp cận chẩn đoán bệnh phổi lắng đọng hemosiderin vô căn ở trẻ em

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
TCNCYH 131 (7) - 202086
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN BỆNH PHỔI LẮNG ĐỌNG 
HEMOSIDERIN VÔ CĂN Ở TRẺ EM
Phạm Thu Nga và Nguyễn Thị Yến 
 Trường Đại học Y Hà Nội
Bệnh phổi lắng đọng hemosiderin vô căn (Idiopathic pulmonary haemosiderosis- IPH) là một bệnh 
hiếm gặp ở trẻ em, gây ra các đợt tái phát xuất huyết phế quản phế nang lan tỏa. Nguyên nhân của IPH 
hiện vẫn còn chưa được biết chính xác. Tuy nhiên, bệnh đáp ứng với liệu pháp ức chế miễn dịch cho 
thấy rằng quá trình miễn dịch có thể tham gia vào cơ chế bệnh sinh. Bệnh được đặc trưng bởi chứng ho 
ra máu, thiếu máu thiếu sắt và thâm nhiễm phổi trên x-quang tim phổi. Tuy nhiên bộ 3 triệu chứng 
này thường không xuất hiện cùng lúc ở thời điểm khởi phát bệnh dẫn tới việc chậm chễ trong chẩn 
đoán và kết quả điều trị không tốt. Glucocorticoids có vai trò trong điều trị, giúp ngăn chặn được xuất 
huyết tái diễn và cải thiện tiên lượng bệnh. Trong một số trường hợp phải dùng thuốc ức chế miễn dịch. 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Từ khóa: Hemosiderin, IPH, xuất huyết.
Bệnh phổi lắng đọng hemosiderin vô căn 
(Idiopathic pulmonary haemosiderosis- IPH) là 
một bệnh hiếm gặp. Bệnh chủ yếu xảy ra ở trẻ 
em, gây ra các đợt tái phát xuất huyết phế quản 
phế nang lan tỏa. Bệnh được tác giả Rudolf 
Virchow mô tả lần đầu tiên vào năm 1864 ở 
bệnh nhân sau khi tử vong.1 Tỷ lệ chính xác và 
tỷ lệ hiện mắc của IPH hiện không được biết 
chính xác. Theo một số nghiên cứu, tỷ lệ mắc 
ước tính là 0,24 - 1,23/1.000.000 trẻ em, với tỷ 
lệ tử vong khoảng 50%.2 Bệnh được đặc trưng 
bởi các đợt tái phát của xuất huyết phế nang 
lan tỏa và tích lũy haemosiderin bất thường 
trong các đại thực bào phế nang, dẫn đến sự 
dày lên của màng đáy phế nang và cuối cùng 
là xơ hóa kẽ.2 Bộ ba triệu chứng điển hình bao 
gồm ho máu, thiếu máu thiếu sắt và tổn thương 
nhu mô phổi lan tỏa. Tiên lượng của bệnh nhân 
IPH phụ thuộc vào nhiều yếu tố như thời gian 
chẩn đoán, điều trị sớm, mức độ nặng của các 
triệu chứng và các tình trạng bệnh lý khác kèm 
theo.3 Việc chẩn đoán chậm có thể dẫn đến 
tiên lượng xấu do xơ phổi tiến triển. Do đó chẩn 
đoán sớm bệnh có vai trò rất quan trọng trong 
điều trị, giúp cải thiện thời gian sống của bệnh 
nhân. 
Bài tổng quan này hi vọng sẽ giúp các bác 
sĩ nhi khoa có cái nhìn tổng quát về bệnh cũng 
như các dấu hiệu gợi ý chẩn đoán bệnh để có 
thái độ đúng đắn hơn trong tiếp cận chẩn đoán 
và điều trị bệnh.
II. NỘI DUNG TỔNG QUAN
1. Sinh bệnh học
Nguyên nhân của IPH hiện vẫn còn chưa 
được biết chính xác. Tuy nhiên, bệnh đáp ứng 
với liệu pháp ức chế miễn dịch cho thấy rằng 
quá trình miễn dịch có thể tham gia vào cơ 
chế bệnh sinh. Mức độ tổn thương của hệ 
miễn dịch tại phổi góp phần vào sự phát triển 
của bệnh IPH vẫn còn chưa rõ ràng. Các phức 
Tác giả liên hệ: Nguyễn Thị Yến, 
Bộ môn Nhi - Trường Đại học Y Hà Nội
Email: [email protected]
Ngày nhận: 04/03/2020
Ngày được chấp nhận: 28/07/2020
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
TCNCYH 131 (7) - 2019 87
hợp miễn dịch đã được tìm thấy trong máu 
ở một số bệnh nhân; tuy nhiên, kiểm tra hóa 
mô miễn dịch của phổi thường không hỗ trợ 
cho sinh bệnh học.⁴ Khả năng các cơ chế tự 
miễn đóng vai trò trong IPH được gợi ý bằng 
cách quan sát thấy khoảng 25% bệnh nhân 
sống sót sau hơn 10 năm đã xuất hiện các rối 
loạn của bệnh lý tự miễn như viêm khớp dạng 
thấp, hội chứng Sjogren.5,6
Các mối liên kết giữa IPH và các kháng 
nguyên protein qua đường tiêu hóa cũng 
được giả thuyết dựa trên những quan sát thấy 
kháng thể đối với sữa bò đã được phát hiện ở 
một số trẻ mắc bệnh IPH, cho thấy IPH có thể 
có liên quan đến phản ứng quá mẫn đối với 
sữa.1,7 Sự tồn tại song song của bệnh celiac 
và IPH, hội chứng Lane-Hamilton đã được 
báo cáo trong nhiều trường hợp và việc thực 
hiện chế độ ăn uống không chứa gluten có 
liên quan đến việc giảm triệu chứng tại phổi ở 
một số bệnh nhân mắc IPH.8,9
Một đặc điểm chính của IPH là không có 
bằng chứng mô học hoặc hóa mô miễn dịch 
của viêm mạch. Đặc biệt, không quan sát thấy 
sự thâm nhiễm bạch cầu đa nhân trung tính và 
bụi hạt nhân (nuclear dust) ở vách phế nang.
2. Triệu chứng
2.1. Dấu hiệu lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng của bệnh có thể thay 
đổi từ mức độ nhẹ với triệu chứng hô hấp như 
ho, thở nhanh kèm thiếu máu đến chảy máu 
nặng nguy kịch đe dọa tính mạng. Ba triệu 
chứng kinh điển gồm: ho máu, thiếu máu thiếu 
sắt và thâm nhiễm phổi lan tỏa trên x-quang 
tim phổi. Tuy nhiên không phải tất cả các bệnh 
nhân đều có đầy đủ 3 triệu chứng trên.3 Đặc 
biệt, ho máu có thể không xuất hiện dù chảy 
máu nặng. Từ kinh nghiệm của Rumani cho 
15 trẻ được chẩn đoán với IPH trong giai đoạn 
22 năm (1984-2006), tam chứng cổ điển chỉ 
được tìm thấy trong 4 trường hợp. Mặt khác, 
tất cả các bệnh nhân, ngay từ đầu đã bị thiếu 
máu và chỉ có 6 trẻ có biểu hiện triệu chứng tại 
phổi.10 Trong một nghiên cứu khác của Zhang 
và cộng sự trên 107 trẻ được chẩn đoán IPH, 
có 26,17% bệnh nhân có thiếu máu là triệu 
chứng duy nhất ban đầu, 5,61% bệnh nhân 
có ho máu là triệu chứng duy nhất ban đầu.³ 
Trong nghiên cứu của Taytard, thiếu máu và 
khó thở là những đặc điểm lâm sàng thường 
gặp nhất (lần lượt là 64% và 68%), trong khi 
xuất huyết chỉ xảy ra ở 50% bệnh nhân.11 Do 
đó, nếu bệnh nhân có 2/3 triêu chứng trên thì 
đã phải nghi ngờ chảy máu phổi. Ngoài ra, 
bệnh nhân cũng có thể có các triệu chứng 
khác tại cơ quan hô hấp (ho, khò khè, khó 
thở) và ngoài cơ quan hô hấp (chậm phát triển 
thể chất, gan to và/hoặc lách to).
2.2. Cận lâm sàng
Xét nghiệm máu
Thiếu máu thiếu sắt có thể ở mức độ nhẹ 
đến nặng và có thể là biểu hiện bất thường 
duy nhất ở bệnh nhân bị IPH.³ Khi có rối loạn 
đông máu, giảm tiểu cầu, rối loạn chức năng 
gan hoặc bệnh thận - cầu thận cần chú ý chẩn 
đoán phân biệt với một bệnh khác 
Chẩn đoán hình ảnh
X-quang ngực: Đây là xét nghiệm cơ bản 
giúp gợi ý chẩn đoán. Hình ảnh điển hình: tổn 
thương đông đặc hoặc kính mờ dạng đám, 
nốt lan tỏa. Tuy nhiên X-quang tim phổi có 
thể bình thường, đặc biệt khi chụp ngoài đợt 
chảy máu. Ngoài ra, X-quang cũng rất quan 
trọng trong chẩn đoán phân biệt với một số 
căn nguyên gây chảy máu phổi khu trú như: dị 
vật đường thở, áp xe phổi
Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực: Có vai trò 
quan trọng trong chẩn đoán xuất huyết phế 
nang lan tỏa. Hình ảnh điển hình: đông đặc/
kính mờ lan tỏa hai phổi, thường nặng hơn 
trong đợt chảy máu. Trong giai đoạn ngoài đợt 
chảy máu, có thể gặp hình ảnh kính mờ lan 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
TCNCYH 131 (7) - 202088
tỏa kèm dày tổ chức kẽ. Chụp cắt lớp vi tính 
lồng ngực có tiêm thuốc cản quang cũng góp 
phần quan trọng trong chẩn đoán phân biệt 
với các căn nguyên gây chảy máu phổi khu trú 
như: giãn phế quản, dị dạng mạch máu phổi, 
khối u, áp xe, hang lao, hạch trung thất
Nội soi hô hấp: Là xét nghiệm có vai trò 
quyết định trong việc khẳng định có chảy 
máu từ phổi. Trong giai đoạn sớm: nội soi 
phế quản sẽ thấy dịch rửa phế quản có máu 
nhưng không thấy điểm chảy máu khu trú ở 
một vị trí. Nội soi cũng cho phép loại trừ dị vật 
đường thở và một số căn nguyên chảy máu 
phổi khu trú. Trong giai đoạn muộn: dịch rửa 
phế quản sẽ có màu vàng hoặc bình thường. 
Xét nghiệm dịch rửa phế quản cho thấy có 
nhiều đại thực bào ăn sắt. 
Hình 1. Dịch rửa phế quản của bệnh nhân 
mắc IPH được nhuộm sắt cho thấy nhiều 
đại thực bào chứa hemosiderin.
Kabra và cộng sự năm 2007 báo cáo có 
92% dịch rửa phế quản của 26 trẻ mắc IPH 
có đại thực bào chứa hemosiderin.12 Đại 
thực bào ăn sắt sẽ xuất hiện sau chảy máu 
2,3 ngày, nhiều nhất vào khoảng 7 - 10 ngày 
và có thể tồn tại 2 tháng sau chảy máu (hình 
2).13 Như vậy thời điểm lý tưởng để chẩn đoán 
xuất huyết phế nang lan tỏa bằng đại thực 
bào ăn sắt là khoảng tuần thứ 2 sau khi khởi 
phát triệu chứng. Chẩn đoán chảy máu phổi 
nếu có trên 20% của 200 đại thực bào ăn sắt 
dương tính với nhuộm sắt phổ xanh.13 
Thăm dò chức năng hô hấp: thăm dò chức 
năng hô hấp cho thấy có rối loạn thông khí 
hạn chế, với giảm TLC, FVC và tỷ lệ FEV1/
FVC bình thường hoặc tăng lên. 
Sinh thiết phổi: Có ý nghĩa trong chẩn đoán 
chảy máu phổi không tìm thấy căn nguyên. 
Tuy nhiên do khó thực hiện, nên ở trẻ em có 
kết quả lâm sàng, xét nghiệm máu, dịch rửa 
phế quản và chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có 
tổn thương điển hình cho IPH và huyết thanh 
học âm tính với các bệnh qua trung gian miễn 
dịch, sinh thiết phổi không cần thực hiện trong 
đánh giá ban đầu. Ở người lớn, sinh thiết phổi 
cần thiết để xác định chẩn đoán IPH.
Xét nghiệm loại trừ các nguyên nhân gây 
chảy máu phổi khác:
- Nước tiểu: hồng cầu niệu, soi hình dáng 
hồng cầu niệu, protein niệu, chức năng thận 
bình thường.
- Kiểm tra rối loạn đông máu và rối loạn 
tự miễn nên là một phần của đánh giá định 
kỳ. Bệnh được chẩn đoán khi không có bằng 
chứng về bệnh tự miễn, như các kháng thể 
kháng nhân (ANA), kháng thể kháng chuỗi 
kép (anti-dsDNA), các kháng thể kháng bào 
tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA), 
kháng thể kháng màng nền (GBM), kháng thể 
kháng phospholipid hoặc yếu tố thấp khớp 
âm tính.³ Bệnh nhân cũng nên được sàng lọc 
bệnh celiac với các xét nghiệm huyết thanh 
học IgA, kháng transglutaminase nội mô và 
xét nghiệm các kháng thể đối với sữa bò 
(IgG và IgE). Trong nghiên cứu của Zhang và 
cộng sự trên 107 bệnh nhân bị IPH các xét 
nghiệm về đông máu và miễn dịch trên đều 
bình thường.³
- Các xét nghiệm loại trừ căn nguyên gây 
nhiễm trùng khác: tại thời điểm xuất hiện triệu 
chứng ban đầu và các đợt xuất huyết phế nang 
lan tỏa tái phát, các nguyên nhân nhiễm trùng 
cần được loại trừ. Điều này được thực hiện tốt 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
TCNCYH 131 (7) - 2019 89
nhất với sự kết hợp của cấy máu, xét nghiệm 
huyết thanh học, cấy dịch rửa phế quản, tế 
bào học của dịch đó và sàng lọc nhiễm trùng 
đường tiểu.
- Siêu âm tim: loại trừ chảy máu phổi do 
bệnh tim hoặc đánh giá tăng áp phổi ở những 
bệnh nhân chảy máu mạn tính.
3. Tiếp cận chẩn đoán bệnh IPH 
Chẩn đoán IPH là chẩn đoán dựa vào loại 
trừ các rối loạn khác, trong đó xuất huyết phế 
nang lan tỏa là dấu hiệu chính. Dấu hiệu gợi 
ý bệnh là ho máu hoặc thiếu máu hồng cầu 
nhỏ nhược sắc kèm theo các biểu hiện thâm 
nhiễm phổi, viêm phổi tái diễn, viêm phổi kéo 
dài, viêm phổi kẽ. Nội soi lấy dịch rửa phế 
quản tìm đại thực bào ăn sắt và sinh thiết phổi 
có vai trò quan trọng trong chẩn đoán xác định 
bênh. Ngoài ra cần phối hợp khám lâm sàng tỉ 
mỉ và làm các xét nghiệm chuyên sâu để loại 
trừ các nguyên nhân khác gây xuất huyết phế 
nang lan tỏa.
Hình 2. Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán bệnh hemosiderin phổi vô căn
4. Điều trị
IPH là một bệnh hiếm, điều trị bệnh dựa trên các kinh nghiệm được báo cáo trong các trường 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
TCNCYH 131 (7) - 202090
hợp riêng lẻ hoặc các trường hợp nhỏ. Đối 
với bệnh nhân có bằng chứng đồng thời mắc 
bệnh celiac, khuyến cáo sử dụng chế độ ăn 
uống không chứa gluten, dựa trên báo cáo 
về sự thuyên giảm lâm sàng khi hạn chế 
gluten. Đối với hầu hết các bệnh nhân khác, 
glucocorticoids toàn thân là liệu pháp chính, 
mặc dù một số bệnh nhân cần thêm các thuốc 
ức chế miễn dịch khác.
Glucocorticoids: Mặc dù số liệu chưa có 
nhiều, hàng loạt các báo cáo ca bệnh cho 
thấy glucocorticoids toàn thân làm giảm tỷ 
lệ bệnh và tử vong ở giai đoạn cấp tính của 
xuất huyết phế nang lan tỏa và kiểm soát tiến 
trình xơ phổi. Nếu bệnh nhân được phát hiện 
sớm và điều trị bằng glucocorticoids sẽ ngăn 
chặn được xuất huyết tái diễn và cải thiện 
tiên lượng. Để điều trị các đợt cấp tính của 
xuất huyết phế nang liên quan đến IPH, liều 
ban đầu prednisolone được đề nghị là 0,5 
đến 0,75 mg/kg/ngày. Điều trị khởi phát nên 
tiếp tục cho đến khi xuất huyết phổi đã ngừng 
và chụp X-quang ngực cho thấy hình ảnh 
tổn thương có cải thiện, thường cần từ một 
đến hai tháng. Vào thời điểm này, tổng liều 
prednisolone nên được giảm 5 mg mỗi tuần 
với liều duy trì từ 10 đến 15 mg/ngày. Đối với 
những bệnh nhân bị suy hô hấp do xuất huyết 
trầm trọng, methylprednisolone được khuyến 
cáo nên dùng 1 đến 2 mg/kg/ngày, tiêm tĩnh 
mạch.
Thuốc ức chế miễn dịch: Một số thuốc ức 
chế miễn dịch có thể được phối hợp cùng 
với liệu pháp glucocorticoids đường uống ở 
những bệnh nhân có bệnh ban đầu trầm trọng 
hoặc có các đợt xuất huyết phế nang tái phát 
khi giảm dần glucocorticoids uống. Tuy nhiên, 
bằng chứng hỗ trợ hiệu quả của của các 
thuốc này còn rất hạn chế. Cả azathioprine 
và hydroxychloroquine đã được sử dụng 
thành công kết hợp với glucocorticoids đường 
uống ở một số bệnh nhân. Các thuốc ức chế 
miễn dịch khác, như cyclophosphamide hoặc 
6-mercaptopurine, thỉnh thoảng được sử 
dụng ở những bệnh nhân đáp ứng không tốt 
với glucocorticoids, nhưng hiệu quả của thuốc 
này cũng không được xác định rõ. 
Màng trao đổi oxy ngoài cơ thể ECMO: có 
thể hỗ trợ cho bệnh nhân mắc IPH cấp tính 
có giảm oxy máu đáp ứng kém với điều trị nội 
khoa. Ở một trẻ bị IPH và suy hô hấp do xuất 
huyết phổi nặng, ECMO giúp cung cấp oxy 
cho đến khi liệu pháp ức chế miễn dịch đạt 
hiệu quả. 
Ghép phổi: Trong điều trị bệnh IPH, ghép 
phổi thường ít hiệu quả hơn so với các bệnh 
phổi kẽ khác với thời gian sống trung bình 
khoảng 5 năm.14 Do đó, ghép phổi mới chỉ 
thực hiện được vài trường hợp do nhiễm sắt 
phổi quá nặng. Tuy nhiên vấn đề nổi lên sau 
ghép là bệnh có thể tái phát ở chính phổi 
được ghép.⁴ Do đó các nghiên cứu về tiên 
lượng bệnh nhân IPH sau ghép phổi vẫn còn 
hạn chế. 
Điều trị hỗ trợ: Bệnh nhân IPH đa phần 
có thiếu máu thiếu sắt nhưng không được bổ 
sung sắt trong quá trình điều trị vì có thể làm 
nặng thêm bệnh. Vì vậy cần hạn chế ăn những 
thực phẩm tăng hấp thu sắt như vitamin C. 
Khi bệnh nhân ho ra máu cấp tính đe dọa tính 
mạng thì nên được truyền khối hồng cầu để 
đảm bảo thể tích tuần hoàn. Chế độ ăn uống 
không chứa gluten có thể cải thiện quá trình 
nhiễm sắt ở phổi của những bệnh nhân mắc 
bệnh celiac và bệnh IPH. 
III. KẾT LUẬN
IPH là một bệnh hiếm gặp, nguyên nhân còn 
chưa rõ ràng. Bệnh đặc trưng bởi các đợt xuất 
huyết phế nang lan tỏa tái phát và thường xuất 
hiện với triệu chứng ho ra máu. Để chẩn đoán 
bệnh, cần phối hợp khám lâm sàng tỉ mỉ và 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
TCNCYH 131 (7) - 2019 91
nhiều xét nghiệm chuyên sâu. Nội soi lấy dịch 
rửa phế quản tìm đại thực bào ăn sắt có vai 
trò quan trọng trong chẩn đoán xác định bệnh. 
Ngoài ra cần loại trừ viêm mao mạch, nhiễm 
trùng, u hạt, bệnh miễn dịch và các nguyên nhân 
khác gây chảy máu phế nang lan tỏa trước khi 
khẳng định chẩn đoán bệnh. Corticosteroids và 
thuốc ức chế miễn dịch có vai trò quan trọng 
trong điều trị bệnh.
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Milman N, Pedersen FM. Idiopathic 
pulmonary haemosiderosis. Epidemiology, 
pathogenic aspects and diagnosis. Respir Med. 
1998; 92(7): 902 - 907. doi:10.1016/S0954-
6111(98)90188-3
2. Castellazzi L, Patria MF, Frati G, et al. 
Idiopathic pulmonary haemosiderosis in paediatric 
patients: How to make an early diagnosis. Ital J 
Pediatr. 2016; 42(1): 86. doi:10.1186/s13052-
016-0296-x
3. Zhang Y, Luo F, Wang N, et al. Clinical 
characteristics and prognosis of idiopathic 
pulmonary hemosiderosis in pediatric patients. 
J Int Med Res. 2019; 47(1): 293 - 302. 
doi:10.1177/0300060518800652
4. Idiopathic pulmonary hemosiderosis - 
UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/
idiopathic-pulmonary-hemosiderosis. Accessed 
July 11, 2020.
5. Le Clainche L, Le Bourgeois M, Fauroux B, 
et al. Long-term outcome of idiopathic pulmonary 
hemosiderosis in children. Medicine (Baltimore). 
2000; 79(5): 318 - 326. doi:10.1097/00005792-
200009000-00005
6. Yanagihara T, Yamamoto Y, Hamada N, et 
al. Recurrent idiopathic pulmonary hemosiderosis 
after long-term remission presented with Sjogren’s 
syndrome: Idiopathic no more? Respir Med 
Case Reports. 2018; 25: 68 - 72. doi:10.1016/j.
rmcr.2018.06.013
7. Boat TF, Polmar SH, Whitman V, et al. 
Hyperreactivity to cow milk in young children with 
pulmonary hemosiderosis and cor pulmonale 
secondary to nasopharyngeal obstruction. J 
Pediatr. 1975; 87(1): 23 - 29. doi:10.1016/S0022-
3476(75)80062-X
8. Agarwal R, Aggarwal AN, Gupta D. Lane-
Hamilton syndrome: Simultaneous occurrence 
of coeliac disease and idiopathic pulmonary 
haemosiderosis. Intern Med J. 2007; 37(1): 65 - 
67. doi:10.1111/j.1445-5994.2006.01226.x
9. Sethi GR, Singhal KK, Puri AS, et al. 
Benefit of gluten-free diet in idiopathic pulmonary 
hemosiderosis in association with celiac disease. 
Pediatr Pulmonol. 2011; 46(3): 302 - 305. 
doi:10.1002/ppul.21357
10. Bulucea C, Sorin D. Idiopathic pulmonary 
hemosiderosis in children: a romanian experience. 
Pediatrics. 2008; 121(Supplement 2): S158.2 - 
S159. doi:10.1542/peds.2007-2022ccccccc
11. Taytard J, Nathan N, De Blic J, et al. 
New insights into pediatric idiopathic pulmonary 
hemosiderosis: The French RespiRare® 
cohort. Orphanet J Rare Dis. 2013; 8(1). 
doi:10.1186/1750-1172-8-161
12. Kabra SK, Bhargava S, Lodha R, et al. 
Idiopathic pulmonary hemosiderosis: clinical 
profile and follow up of 26 children. Indian Pediatr. 
2007; 44(5): 333 - 338. 
gov/pubmed/17536132. Accessed March 4, 
2020.
13. Vece TJ, De Guzman MM, Langston C, et 
al. 61 - Diffuse Alveolar Hemorrhage in Children. 
In: Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract 
in Children. Elsevier Inc; 2019: 893 - 902.e2. 
doi:10.1016/B978-0-323-44887-1.00061-4
14. Vece TJ, Young LR. Update on diffuse 
lung disease in children. Chest. 2016; 149(3): 836 
- 845. doi:10.1378/chest.15-1986
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
TCNCYH 131 (7) - 202092
Summary
AN APPROACH TO IDIOPATHIC PULMONARY HEMOSIDEROSIS 
IN CHILDREN
Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare disorder that manifestations with recurrent 
episodes of diffuse alveolar hemorrhage in children. The cause of IPH is unknown. The response 
to immunosuppressive therapy suggests that immune processes may be involved in. IPH which is 
characterized by the triad of hemoptysis, iron deficiency anemia, and pulmonary infiltrates. However, 
this triad of signs is not frequent seen at the onset of the disease, resulting in a delay in diagnosis and 
a negative outcomes. Glucocorticoids have a pivotal role in treatment, including preventing recurrent 
bleeding and improve prognosis. In some cases, additional immunosuppression therapy is required.
Keyword: Idiopathic, hemosiderosis, hemoptysis.