Thân chung động mạch kết hợp với gián đoạn động mạch chủ: đặc điểm bệnh lý và chiến lược phẫu thuật ?

THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH KẾT HỢP VỚI GIÁN ĐOẠN ĐỘNG MẠCH CHỦ: ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ... 
 53 
THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH KẾT HỢP VỚI GIÁN ĐOẠN ĐỘNG 
MẠCH CHỦ: ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ VÀ CHIẾN LƯỢC PHẪU THUẬT? 
Nguyễn Anh Huy*, Đỗ Anh Tiến**, Phạm Thanh Tùng*, Nguyễn Bằng Việt**, 
Nguyễn Trung Hiếu**, Phạm Tuấn Anh**, Đỗ Văn Tư** 
TÓM TẮT: 
Sự kết hợp của bất thường thân chung động 
mạch và gián đoạn động mạch chủ là một trong 
những thách thức lớn của phẫu thuật tim bẩm 
sinh. Báo cáo này trình bày một trường hợp phẫu 
thuật sửa toàn bộ thành công bằng tạo hình lại 
động mạch chủ lên, làm conduit động mạch phổi 
tại Trung tâm tim mạch bệnh viện E. Qua trường 
hợp này, chúng tôi bàn luận về đặc điểm bệnh lý 
và phương pháp phẫu thuật đối với loại bất 
thường tim bẩm sinh phức tạp này và nhìn lại y 
văn thế giới. 
Từ khóa: thân chung động mạch, gián 
đoạn động mạch chủ 
SUMMARY: 
The associationof truncus arteriosuswith 
interrupted aortic arch represents a formidable 
surgical challenge. This report presents a 
successful repair using a technique that allows the 
widelypatent ductus arteriosus to maintain 
continuity betweenthe truncus (with pulmonary 
arteries detached) and thedescending aortain 
Cardiac Center- E hospital.Furthermore, we will 
discuss surgical technique and summarize 
published information about this procedure. 
Keywords: truncus arteriosus, interrupted 
aortic arch 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ 
Thân chung động mạch ( 
TruncusarteriosusCommunis – TA ) là một bất 
thường tim bẩm sinh với tỷ lệ mắc khoảng 0.7% 
trong số các bệnh tim bẩm sinh [1]. Gián đoạn cung 
động mạch chủ ( Aortic arch interruption – IAA) 
được tìm thấy khoảng 15% những đứa trẻ này [2,3]. 
Vì vậy, sự kết hợp của 2 tổn thương này trên cùng 
một bệnh nhân là một bất thường rất hiếm gặp. 
Gomes và McGoon đã báo cáo trình bày 
phẫu thuật thành công sự kết hợp của hai tổn 
thương này vào năm 1971 [4]. Sau đó, có rất ít 
các thông báo lâm sàng trong vài thập kỷ qua đề 
cập đến tổn thương và phương pháp phẫu thuật 
đối với sự kết hợp của 2 tổn thương này. Năm 
2006, Igor E. Konstantino và Tara Karamlou đã 
báo cáo 50 trường hợp trong 10 năm điều trị bệnh 
lý này ở trung tâm của họ, đề cập đến các vấn đề 
về đặc điểm lâm sàng, quản lý và điều trị phẫu 
thuật với nhóm bệnh nhân này.[5] 
Với sự phức tạp của bệnh lý và tỷ lệ hiếm 
gặp của nó, điều trị phẫu thuật đặt ra một thách 
thức lớn đối với các phẫu thuật viên tim mạch. Tại 
Việt Nam, chưa có một thông báo lâm sàng nào đề 
cập đến phẫu thuật đối với những trường hợp này. 
Mục tiêu của thông báo này là đề cập đến đặc điểm 
bệnh lý, đặc điểm phẫu thuật và bàn luận về 
phương pháp phẫu thuật của bất thường này.* 
II. GIỚI THIỆU CA LÂM SÀNG 
Bệnh nhân nam, 7 tháng tuổi, con lần 4, 
PARA 3012 ( 1 trường hợp sảy thai con lần 2, 
con lần 3 chết khi 1 tháng tuổi không rõ nguyên 
nhân). Tiền sử: đẻ thường, cân nặng lúc sinh 
2700gr, trong 7 tháng bệnh nhân đã điều trị viêm 
phổi nhiều đợt. Đợt này trẻ đang điều trị viêm 
phổi ngày thứ 6 tại bệnh viện tỉnh, vào Trung tâm 
Tim mạch Bệnh viện E trong tình trạng: Tỉnh, có 
hội chứng nhiễm trùng, tự thở, ho khan, tím khi 
ho, khó thở ( nhịp thở 40 lần/ phút), phổi có rales 
ẩm, ran rít 2 phổi, tim có tiếng thổi tâm thu vị trí 
cạnh ức trái khoang liên sườn III. 
X - quang: Bóng tim to 
Kết quả siêu âm tim: Thân chung động 
mạch, động mạch chủ và động mạch phổi xuất 
* Trường đại học Y Hà Nội 
** Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E 
Người chịu trách nhiệm khoa học: BS Nguyễn Anh Huy 
Ngày nhận bài: 01/11/2019 - Ngày Cho Phép Đăng: 20/12/2019 
Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng 
 GS.TS. Lê Ngọc Thành 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 27 - THÁNG 12/2019 
 54 
phát từ thân chung, vị trí chia nhánh động mạch 
phổi xuất phát từ thân chung, TLT rộng KT 
14mm shunt 2 chiều, thân chung cưỡi ngựa trên 
vách liên thất 50%, hở van thân chung mức độ 
vừa, còn ống động mạch, tăng áp lực động mạch 
phổi nặng. Gián đoạn quai động mạch chủ, vị trí 
gián đoạn vị trí giữa động mạch cảnh gốc trái và 
động mạch dưới đòn trái. 
 Bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật với 
chẩn đoán: Gián đoạn quai động mạch chủ type 
B, thân chung động mạch type I. Phẫu thuật ngày 
25/09/2019. 
Cách thức phẫu thuật: 
+ Tư thế bệnh nhân trong mổ: Nằm ngửa, 
hai tay khép dọc thân mình. 
+ Thiết lập hệ thống tuần hoàn ngoài cơ 
thể: Đặt ống động mạch vào vị trí thân cánh tay 
đầu, đặt ống tĩnh mạch vào tĩnh mạch chủ trên và 
chủ dưới, khống chế hai động mạch phổi trước 
khi chạy máy tim phổi nhân tạo, khống chế các 
động mạch nuôi não. 
+ Bảo vệ cơ tim: Liệt tim qua gốc động 
mạch chủ bằng dung dịch Custodiol, hạ nhiệt độ 
đến 28 độ C. 
Mô tả tổn thương và các bước trong 
phẫu thuật: 
Phẫu tích động mạch chủ: Gián đoạn quai 
động mạch chủ type B, vị trí gián đoạn giữa 
động mạch cảnh gốc trái và động mạch dưới đòn 
trái. Thân chung động mạch type I, ống động 
mạch từ thân chung cấp máu vào cho động mạch 
cảnh gốc trái và động mạch dưới đòn trái, động 
mạch vành phải xuất phát từ mặt trước và cách 
xa vòng van động mạch 10mm. Sau khi thiết lập, 
chạy hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể và liệt tim, 
tiến hành: Tạo hình lại quai động mạch chủ: Cắt 
đoạn xuống khỏi thân chung, phẫu tích, xẻ dọc 
quai đoạn động mạch dưới đòn trái, nối lại vào 
quai động mạch chủ. Sửa toàn bộ thân chung: 
Cắt đoạn chạc ba động mạch phổi khỏi động 
mạch chủ, mở phễu thất phải, vá lỗ thông liên 
thất, khâu lại chỗ mở động mạch chủ, nối thất 
phải và động mạch phổi bằng 01 conduit 14mm. 
Cầm máu, đặt các dẫn lưu, đóng lại màng tim, 
đóng xương ức, đóng lại vết mổ theo các lớp giải 
phẫu. 
Tổng thời gian phẫu thuật là 180 phút, thời 
gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể 120 phút, kẹp 
động mạch chủ 90 phút. 
Hình 1. Sau phẫu thuật sửa toàn bộ tổn thương thân chung động mạch và gián đoạn quai động mạch chủ 
THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH KẾT HỢP VỚI GIÁN ĐOẠN ĐỘNG MẠCH CHỦ: ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ... 
 55 
Diễn biến hậu phẫu: 
Sau mổ bệnh nhân được chuyển về đơn vị 
hồi sức, thở máy 4 ngày, dùng 01 thuốc vận mạch 
liều trung bình ( ngừng vận mạch sau 01 ngày), 
điều trị kháng sinh, giảm đau, chống đông. Bệnh 
nhân được rút dẫn lưu sau 5 ngày. Bệnh nhân ra 
phòng hậu phẫu thường vào ngày thứ 9 sau mổ. 
Siêu âm tim sau mổ: TLT kín không còn 
shunt tồn lưu, đường ra thất phải thông thoáng, 
van ĐMC hở hẹ, eo và quai ĐMC thông thoáng. 
Conduit ĐMP hoạt động tốt, chênh áp 4mmHg, 2 
gốc nhanh ĐMP thông thoáng, chức năng tâm thu 
thất trái trong giới hạn bình thường. 
Bệnh nhân ra viện sau 14 ngày. 
III. BÀN LUẬN 
3.1. Phân loại 
3.1.1. Phân loại thân chung động mạch 
Collet và Edwards [6] đã phân loại dị tật 
thân chung động mạch theo nguồn gốc giải phẫu 
của các động mạch phổi và mối quan hệ không 
gian giữa các mạch này (Bảng 1). Năm 1965, Van 
Praagh đã đề xuất một phân loại giải phẫu khác, 
trong phân loại này cũng nhắc đến sự hiện diện 
hay không của tổn thương thông liên thất liên 
quan đến thân chung động mạch (Bảng 2) [7]. 
Gần đây hơn, Hiệp hội Phẫu thuật Tim mạch 
Châu Âu đã đề xuất một hệ thống danh pháp thân 
chung động mạch thống nhất sử dụng trong cơ sở 
dữ liệu phẫu thuật, dựa trên phân loại được đề 
xuất bởi Van Praagh [7] năm 1976 ( Bảng 3). 
Danh pháp mới này được đề xuất dựa trên các 
quan điểm rằng: (1) Mô tả nguồn gốc của các 
nhánh động mạch phổi phải và trái từ thân 
chung động mạch dựa trên chụp động mạch và 
siêu âm tim, thường không phù hợp với sự xuất 
hiện trong quá trình phẫu thuật; (2) Ngay cả khi 
đánh giá trước phẫu thuật cho thấy sự hiện diện 
của một phần hình thành vách ngăn động mạch 
chủ, phẫu thuật viên hiếm khi có thể cô lập và 
tách riêng được đoạn động mạch phổi; và (3) 
các trường hợp hiếm gặp của thân chung động 
mạch mà không có thông liên thất ( trong phân 
loại của Van Praagh) thường được kết hợp với 
dính liền động mạch chủ và van ĐMP, hoặc van 
ĐMP lớn và thiểu sản động mạch chủ; do đó, 
chúng có thể không đại diện cho các trường hợp 
thực sự của thân chung động mạch, mà là các 
trường hợp còn ống động mạch lớn hoặc thiểu 
sản động mạch chủ. [8] 
Bảng 3.1. Phân loại thân chung động mạch theo Collett và Edwards 
Type Mô tả 
I Một động mạch phổi chính ngắn, phát sinh từ phía sau của thân chung động mạch, chia 
thành hai nhánh ĐMP phải và trái 
II Hai động mạch phổi phát sinh từ phía sau của thân chung, liền kề nhau 
III Hai động mạch phổi phát sinh từ hai bên phía sau của thân chung, cách xa nhau 
IV Không có các động mạch phổi, phổi được cấp máu bởi các động mạch bàng hệ có nguồn 
gốc từ ĐMC xuống 
Bảng 3.2. Phân loại thân chung động mạch theo Van Praagh 
Type Mô tả 
1 Vách ngăn chủ phổi được hình thành một phần, do đó có một đoạn ĐMP chính 
2 Hoàn toàn không có vách ngăn, do đó không có động mạch phổi chính được hình thành, 
cả 2 nhánh ĐMP phát sinh trực tiếp từ thân chung, khoảng cách của các động mạch phổi 
không có ý nghĩa 
3 Một động mạch phổi phát sinh từ thân chung, nhánh động mạch phổi khác có nguồn gốc 
từ động mạch chủ xuống 
4 Sự phát triển của quai động mạch chủ liên quan đến một ống động mạch lớn 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 27 - THÁNG 12/2019 
 56 
Phân loại này cũng đề cập đến sự hiện diện ( nhóm A) hoặc vắng mặt ( nhóm B) của khiếm 
khuyết thông liên thất. Do vậy, mỗi trường hợp của thân chung động mạch được đề cập đến bằng một 
danh pháp bao gồm một chữ cái và một chữ số. 
Bảng 3.3. Phân loại thân chung động mạch theo Hiệp hội Phẫu thuật Tim mạch Châu Âu 
Phân loại Van Praagh cải tiến 
(Hiệp hội Phẫu thuật Tim mạch Châu Âu) 
Van 
Praagh 
Collett và 
Edwards 
Nhóm 1: Thân chung động mạch với các động mạch phổi hợp lưu 
hoặc gần hợp lưu ( loại ĐMC lớn) 
A1, A2 I, II, III 
Nhóm 2: Thân chung động mạch và không có động mạch phổi ( loại 
ĐMC lớn và không có ĐMP) 
A3 
Nhóm 3: Thân chung động mạch với quai ĐMC gián đoạn hoặc thiểu 
sản nghiêm trọng ( Loại ĐMP lớn ) 
A4 
Như vậy, tổn thương trong bệnh nhân của 
chúng tôi nhằm trong nhóm 3 trong phân loại 
Van Praagh cải tiến của Hiệp hội Phẫu thuật Tim 
mạch Châu Âu. 
3.1.2. Phân loại gián đoạn quai động 
mạch chủ 
Theo Celoria và Patten [9], gián đoạn quai 
động mạch chủ chia làm 3 loại chính, trên cơ sở 
bất thường giải phẫu cụ thể. Bao gồm: 
- Type A: Quai động mạch chủ bị gián đoạn 
sau động mạch dưới đòn trái 
- Type B: Quai động mạch chủ bị gián đoạn 
giữa động mạch cảnh chung trái và động mạch dưới 
đòn trái. Đây là dạng phổ biến nhất của bệnh lý này. 
- Type C: Quai động mạch chủ bị gián đoạn 
giữa thân động mạch cánh tay đầu và động mạch 
cảnh chung trái. Đây là dạng ít gặp nhất. 
Mỗi type phân loại có thể chia thành hai 
nhóm nhỏ, dựa trên việc liệu động mạch dưới đòn 
phải có nguồn gốc ở vị trí giải phẫu bình thường 
(phân nhóm 1) hoặc nếu nó bắt nguồn từ xa động 
mạch dưới đòn trái và tiếp tục phía sau thực quản 
(phân nhóm 2). Tuy nhiên các phân nhóm này 
không ảnh hưởng đến cách chẩn đoán hoặc điều 
trị bệnh. 
3.1.3. Sự kết hợp hai tổn thương 
Năm 2006, Igor E. Konstantinov và cộng sự 
đã nghiên cứu nhóm bệnh nhân với sự kết hợp của 
hai tổn thương này, nhóm tác giả đã sử dụng phân 
loại của Collett và Edwards ( có cải tiến) và phân 
loại của Celoria và Patten để chia các bệnh nhân 
của họ thành các nhóm khác nhau ( Hình 2). [5]. 
Hình 2. Các nhóm tổn thương phối hợp theo nghiên cứu của Igor E. Konstantinov và cộng sự [5] 
THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH KẾT HỢP VỚI GIÁN ĐOẠN ĐỘNG MẠCH CHỦ: ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ... 
 57 
Theo các tác giả này, không có bệnh nhân 
nào có sự kết hợp với tổn thương gián đoạn quai 
động mạch chủ type C, tỷ lệ loại tổn thương gặp 
nhiều nhất là tổn thương thân chung type I và tổn 
thương gián đoạn quai động mạch chủ type B.[5] 
Trường hợp bệnh nhân của chúng tôi cũng có tổn 
thương phối hợp loại này. 
3.2. Bàn luận về phương pháp phẫu thuật 
Để điều trị bệnh lý phối hợp giữa hai bất 
thường thân chung động mạch và gián đoạn động 
mạch chủ, phẫu thuật là lựa chọn quan trọng nhất, 
điều trị nội khoa trước và sau mổ đóng vai trò hỗ 
trợ. 100% bệnh nhân nếu được chẩn đoán bệnh lý 
này tử vong nếu không được phẫu thuật. Mục tiêu 
của điều trị phẫu thuật bao gồm tách biệt tim phải 
và tim trái đảm bảo lưu lượng máu không bị cản 
trở đến phổi và tuần hoàn hệ thống, tạo hình lại 
quai động mạch chủ về hình thái giải phẫu và 
sinh lý bình thường.[4] 
Theo Igor E. Konstantinov và cộng sự [5], 
có các chiến lược phẫu thuật như sau: 
 Sửa toàn bộ một giai đoạn: Bất thường 
thân chung động mạch và gián đoạn quai động 
mạch chủ được phẫu thuật sửa chữa cùng một ca 
mổ. Đây là phương án được sử dụng nhiều nhất. 
Tỷ lệ tử vong sau mổ khi lựa chọn phương án này 
theo báo cáo của Igor E. Konstantinov và cộng sự 
khoảng 47%. 
 Sửa chữa hai giai đoạn: Gián đoạn quai 
động mạch chủ được phẫu thuật trước, sau đó 
phẫu thuật điều trị thân chung động mạch được 
tiến hành trong lần nhập viện thứ 2, tỷ lệ tử vong 
theo phương án này là 86%. 
 Các loại sửa chữa khác: Trường hợp 
bệnh nhân vị hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS) 
được tiến hành phẫu thuật Norwood và ghép tim. 
 Phẫu thuật điều trị gián đoạn động 
mạch chủ: Các bệnh nhân được sửa chữa bằng 
phẫu thuật trực tiếp (có hoặc không sử dụng 
miếng vá tăng cường và tạo hình. Một số ít cần 
ghép đoạn động mạch. 
 Phẫu thuật van động mạch: Ở những 
trường hợp có tổn thương van thân chung mức độ 
nặng ( hở van ) cần tiến hành phẫu thuật sửa van 
hoặc thay van. 
 Phẫu thuật sửa thân chung động mạch: 
Động mạch phổi được tách rời khỏi thân chung, 
đóng lại động mạch chủ có thể trực tiếp hoặc sử 
dụng miếng vá nhân tạo. Một ống nối động mạch 
có van (conduit) nối giữa phễu thất phải và động 
mạch phổi để tái lập tuần hoàn động mạch phổi. 
Bệnh nhân của chúng tôi đã được tiến hành 
phẫu thuật sửa toàn bộ trong cùng một lần mổ, 
tạo hình lại quai động mạch chủ, sử dụng conduit 
và vá thông liên thất đồng thời trong mổ, đây là 
những kỹ thuật phức tạp nếu thực hiện trong cùng 
một thì [4], [5]. Thời gian phẫu thuật và thời gian 
chạy máy tim phổi nhân tạo ở bệnh nhân của 
chúng tôi là 120 phút, thấp hơn các tác giả thông 
báo, thời gian này theo thống kê của Igor E. 
Konstantinov và cộng sự ngắn nhất là 139 phút 
và dài nhất 271 phút. Tuy vậy, sửa chữa một giai 
đoạn được các tác giả khuyến cáo lựa chọn đầu 
tiên để tránh các nguy cơ của một suy tim tiềm 
tàng, và do đó, tỷ lệ tử vong khi lựa chọn phương 
án này thấp hơn. Kết quả siêu âm sớm sau mổ 
cho thấy đây là một sửa chữa tốt. 
Tỷ lệ sống sót sau khi được điều trị phẫu 
thuật 6 tháng là 44%, 1 năm là 39% và 31% sau 
10 năm. Yếu tố liên quan tăng nguy cơ tử vong 
bao gồm: Nữ giới, thân chung động mạch type III 
[5]. Bệnh nhân của chúng tôi không có các yếu tố 
tăng thêm nguy cơ tử vong này. Thời gian điều trị 
hậu phẫu ngắn do nhiều yếu tố mang lại, trong đó 
trình độ phẫu thuật viên, kỹ thuật và phương tiện 
hồi sức đóng vai trò quan trọng. 
IV. KẾT LUẬN 
Thân chung động mạch và gián đoạn động 
mạch chủ là một sự phối hợp các bất thường phức 
tạp. Tỷ lệ tử vong sớm cao đã đem lại thách thức 
cho các phẫu thuật viên. Lựa chọn phẫu thuật sửa 
toàn bộ trong cùng một thì mổ là phương án hợp 
lý cho kết quả sửa chữa tốt, cải thiện tiên lượng 
sống cho các bệnh nhân. 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 27 - THÁNG 12/2019 
 58 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Keith JD. Prevalence, incidence, and 
epidemiology (1978). In: KeithJD, Rowe RD, 
Vlad P, eds. Heart disease in infancy andchildren. 
3rd ed. New York, NY: Macmillan;3-13. 
2. Van Praagh R, Van Praagh S (1965). The 
anatomy of commonaorticpulmonary trunk (truncus 
arteriosus communis) andits embryologic 
implications. Am J Cardiol ;16:406–25. 
3. Van Praagh R (1987). Truncus 
arteriosus: what is it and how shouldit be 
classified? Eur J Cardiothorac Surg; 1:65–70. 
4. Gomes MMR, McGoon DC (1971). 
Truncus arteriosus with interruption of the aortic 
arch: report of a case successfullyrepaired. Mayo 
Clin Proc;46:40–3. 
5. Igor E. Konstantinov, MD, PhD, Tara 
Karamlou, MD, Eugene H. Blackstone,MD 
(2006). Truncus Arteriosus Associated with 
InterruptedAortic Arch in 50Neonates: A 
Congenital HeartSurgeons Society Study. Ann 
Thorac Surg;81:214–23 
6. Collett RW, Edwards JE (1949). 
Persistent truncus arteriosus, a classification 
according to anatomic types. SurgClinNorth Am; 
29:1245–1270. 
7. Van Praagh R (1976). Editorial: 
Classification of truncus arteriosus communis 
(TAC). Am.Heart J. 92:129–132. 
8. Jacobs ML (2000). Congenital Heart 
Surgery Nomenclature and Database Project: 
truncus arteriosus. AnnThoracSurg; 69:S50–S55. 
9. Celoria GC, Patton RB (1959). 
Congenital absence of the aortic 
arch. Am Heart J ;58:407–13.