Sarcoma mạch dạng biểu mô ở ruột

GIẢI PHẪU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
211 
SARCOMA MẠCH DẠNG BIỂU MÔ Ở RUỘT 
TẠ VĔN TỜ1, ĐÀO THỊ THÚY HẰNG2, TRẦN THỊ TƯƠI3 
TÓM TẮT 
Giới thiệu: Sarcoma mạch là một khối u mô mềm hiếm gặp, hay xảy ra ở da và mô dưới da nhưng rất 
hiếm ở ống tiêu hóa. 
Thiết kế: Chúng tôi báo cáo 1 ca sarcoma mạch dạng biểu mô nhiều vi trí gồm ở lưỡi và ruột và xem xét 
18 ca báo cáo về sarcoma mạch dạng biểu mô ở ruột. 
Báo cáo trường hợp: Bệnh nhân của chúng tôi thiếu máu, đau bụng, đi ngoài phân đen, có khối sùi ở 
gốc lưỡi. Sinh thiết khối sùi ở gốc lưỡi chẩn đoán là ung thư biểu mô vảy không sừng hóa. Sau đó nội soi tá 
tràng có nhiều khối sùi. Sinh thiết khối sùi ở tá tràng chẩn đoán là ung thư biểu mô tuyến kém biệt hóa. Cuối 
cùng bệnh phẩm mổ tá tràng ruột non ra kết quả sarcoma mạch dạng biểu mô. 
Kết quả: Bệnh nhân được mổ phần ruột có khối u và truyền albumin, hồng cầu và điều trị hồi sức tích cực, 
nhưng đã tử vong sau 4 tuần điều trị. 
Từ khóa: Sarcoma mạch dạng biểu mô, ruột. 
ASTRACT 
Bowels epitheliod angiosarcoma 
Background: Angiosarcoma is a rare soft-tissue neoplasm that occurs most often in the skin and the 
subcutaneous tissues but very rarely in the GI tract. 
Design: We report a case of multifocal epithelioid angiosarcoma involving tongue and bowel and review 
the 18 previously reported cases of epithelioid intestinal angiosarcoma. 
Case report: Our patient presented with anemia, blood in stool, stomachache, one small nodule was 
present on the base of the tongue. Biopsy specimens of tongue was diagnosed non-keratinized squamous 
carcinoma. Enteroscopy revealed small nodules in the duodenum. Biopsy specimens of duodenum was 
diagnosed poorly differentiated adenocarcinoma. Excision specimens of duodenum and small intestine showed 
epithelioid angiosarcoma. 
Results: Patients were operated on the intestine with tumors and albumin infusion, red blood cell and 
active resuscitation treatment, but died after 4 weeks of treatment. 
Key works: Bowel epithelial angiosarcoma, intestine. 
1
 PGS.TS. Trung tâm Giải phẫu bệnh - Sinh học phân tử - Bệnh viện K 
2
 ThS. Đại học Y Hà Nội 
3
 ThS. Trung tâm Giải phẫu bệnh - Sinh học phân tử - Bệnh viện K 
GIỚI THIỆU 
Sarcoma mạch là một khối u hiếm gặp, chiếm 1 
đến 2% các loại sarcoma. Chúng hay gặp nhất ở da 
và mô dưới da, cơ sâu của chi dưới[7]. Trong ổ bụng 
sarcoma mạch thường gặp ở lách và gan nhưng rất 
hiếm ở dạ dày ruột. Sarcoma mạch có vài biến thể 
hình thái, gồm biệt hóa rõ dễ dàng nhận ra cấu trúc 
mạch, kém biệt hóa tương tự như những khối u 
không biệt hóa và dạng biểu mô gồm những mảng tế 
bào với bào tương rộng. Về hình thái, những khối u 
với dạng biểu mô đứng lan tỏa có thể nhầm lẫn với 
GIẢI PHẪU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
212 
ung thư biểu mô, u hắc tố ác tính, sarcoma cơ trơn 
dạng biểu mô[6,7]. Điều trị gồm phẫu thuật, thỉnh 
thoảng có hóa trị, dù vậy, tiên lượng rất tồi. Chúng 
tôi chẩn đoán một người đàn ông lớn tuổi với nhiều 
nốt ở ruột và lưỡi, bổ sung vào các báo cáo rất ít về 
sarcoma mạch dạng biểu mô ở ruột. 
CA BỆNH 
Bệnh nhân Vàng Vĕn T, nam, 60 tuổi. Số hồ sơ 
183057105. 
Bệnh sử 
Một tháng trước khi vào viện, bệnh nhân mệt 
mỏi, đi ngoài phân đen, nuốt vướng vào viện khám 
thấy thiếu máu và có khối sùi chảy máu kích thước 
2cm ở lưỡi, mảnh sinh thiết nhỏ ở lưỡi chẩn đoán là 
ung thư biểu mô vảy không sừng hóa. Xét nghiệm 
thấy Hb 56g/l (bình thường là 140-160g/l), Albumin 
máu 26,5g/l (bình thường là 38-51g/l). Bệnh nhân 
được vào viện cho truyền máu và albumin máu. Khi 
soi tá tràng thấy các nốt sùi nhỏ giống polyp, sinh 
thiết được chẩn đoán là ung thư biểu mô tuyến kém 
biệt hóa. Sau đó bệnh nhân đau bụng, chụp X 
Quang cho kết quả theo dõi lồng ruột, bệnh nhân 
được mổ cấp cứu, mổ ra thấy tá tràng và ruột non có 
nhiều polyp kích thước từ 1 đến 2cm, đại tràng 
không có polyp, bệnh phẩm mổ được làm giải phẫu 
bệnh (Hình 1). Sau các lần truyền máu và albumin 
hồng cầu và albumin của bệnh nhân tĕng lên, nhưng 
sau đó lại xuống thấp, kèm theo đó là bệnh nhân 
xuất hiện thêm giảm canxi máu (canxi máu toàn 
phần của bệnh nhân là 1,65mmol/l, bình thường là 
2,15-2,55mmol/l), rối loạn đường huyết, điện giải 
(ban đầu rối loạn Natri, sau đó đến Kali). Bệnh nhân 
tử vong sau khi vào viện 1 tháng, dù được điều trị 
hồi sức tích cực. 
Hình 1. Hình ảnh đại thể: Nhiều polyp kích thước 
từ 1 đến 2cm. 
Kết quả giải phẫu bệnh 
Trên mảnh sinh thiết rất bé ở khối sùi ở lưỡi 
thấy các tế bào dạng biểu mô nhân lớn, chất nhiễm 
sắc thô, hạt nhân lớn, nhân chia nhiều đứng thành 
đám, ngay dưới biểu mô vảy nên chẩn đoán đưa ra 
là ung thư biểu mô vảy không sừng hóa (Hình 2). 
Lần 2 sinh thiết khối sùi ở tá tràng thấy các tế bào 
dạng biểu mô, nhân lớn, chất nhiễm sắc thô, đa hình 
thái, có hoại tử, nhiều nhân chia, nhân chia không 
điển hình, chủ yếu thành đám, một số vùng có biệt 
hóa giống cấu trúc ống nên được chẩn đoán là ung 
thư biểu mô tuyến kém biệt hóa (Hình 3). Lần thứ 3, 
bệnh phẩm mổ, các mảnh cắt lớn thấy tế bào u có 
cấu trúc đám đặc chủ yếu, các tế bào u có bào 
tương rộng, bắt màu acid nhẹ, nhân đa hình thái, hạt 
nhân rõ. Dù vậy, trong một số vùng thấy có biệt hóa 
hình ống tuyến. Trong 1 số ổ nhỏ, những ống tuyến 
này chứa hồng cầu, đã gợi ý đến biệt hóa mạch 
(Hình 4, 5, 6). Khối u đã được chẩn đoán sarcoma 
mạch và chẩn đoán phân biệt với ung thư biểu mô 
kém biệt hóa, melanoma, các loại sarcoma dạng 
biểu mô hay gặp ở đường tiêu hóa khác như GIST, 
sarcoma cơ trơn. Dựa vào hóa mô miễn dịch các tế 
bào u đã phản ứng dương tính với các marker 
CD31, Yếu tố VIII, EGFR, CK, CK7, âm tính với các 
marker P40, CDX2, S100, Melan A, HMB45, CD117, 
DOG1, Actin, Desmin (Hình 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 
14). Kết hợp mô bệnh học và hóa mô miễn dịch thì 
đưa ra kết luận: Sarcoma mạch dạng biểu mô. 
Hình 2. Hình ảnh vi thể sinh thiết ở lưỡi (vật kính 
20). Các tế bào u dạng biểu mô, nhân lớn, chất 
nhiễm sắc thô, hạt nhân lớn, nhân chia nhiều, đứng 
thành đám ngay dưới biểu mô vảy (góc trên phải) 
Hình 3. Hình ảnh vi thể ở mảnh sinh thiết tá tràng (Vật 
kính 20). Các tế bào u dạng biểu mô nhân lớn, chất 
nhiễm sắc thô, đa hình thái, tập trung chủ yếu thành 
đám, có vùng biệt hóa giống cấu trúc ống (mũi tên) 
GIẢI PHẪU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
213 
Hình 4. Hình ảnh vi thể ở bệnh phẩm mổ ở ruột non 
(vật kính 10). Các tế bào u có cấu trúc đám chủ yếu, 
một số có biệt hóa ống tuyến 
Hình 5. Hình ảnh vi thể ở bệnh phẩm mổ ruột non 
(vật kính 10). Các tế bào u dạng biểu mô, nhân lớn, 
nhiều nhân chia, bào tương ưa acid, tập trung thành 
đám chủ yếu, một số có biệt hóa hình ống tuyến, 
nhưng một số ống có chứa hồng cầu. 
Hình 6. Hình ảnh vi thể ở bệnh phẩm mổ ruột non 
(VK 40). Tế bào u dạng biểu mô, bào tương ưa acid, 
nhân lớn, hạt nhân rõ. Một số tế bào u tạo thành cấu 
trúc chứa hồng cầu gợi ý mạch máu. 
Hình 7. Các tế bào u phản ứng dương tính với CD31 
(vật kính 20). 
Hình 8. Các tế bào u phản ứng dương tính với 
marker CK (vật kính 20). 
Hình 9. Các tế bào u phản ứng dương tính với 
marker CK7 (Vật kính 20) 
Hình 10. Các tế bào u phản ứng dương tính với 
marker CK7 (Vật kính 20). 
Hình 11. Các tế bào u phản ứng dương tính với 
marker Yếu tố VIII (vật kính 20). 
GIẢI PHẪU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
214 
Hình 12. Các tế bào u phản ứng âm tính với marker 
P40 (vật kính 10) 
Hình 13. Các tế bào u phản ứng âm tính với marker 
DOG1 (vật kính 10). 
Hình 14. Các tế bào u phản ứng âm tính với marker 
Desmin (vật kính 10) 
Hình 15. Các tế bào u phản ứng âm tính với marker 
S100 (vật kính 10) 
THẢO LUẬN 
Vị trí nguyên phát của khối u ở bệnh nhân này 
không rõ ràng. Khối ở lưỡi và ở tá tráng ruột non có 
kích thước khá giống nhau. Sarcoma dạng biểu mô 
rất hiếm gặp ở ống tiêu hóa, và chỉ mới có 18 ca 
được báo cáo trong y vĕn tiếng Anh[2,4,6,7]. 10 bệnh 
nhân là nam và 8 bệnh nhân là nữ. Tuổi từ 25 đến 
85 (trung bình 67,5). 14 ca có ở ruột non, 5 ca có ở 
đại trực tràng. 12 ca được cho là xuất phát từ ống 
tiêu hóa. Chủ yếu bệnh nhân có biểu hiện chảy máu 
ở ống tiêu hóa. Ngoài ra, hầu hết các ca đều có quá 
trình diễn biến nhanh, tử vong liên quan tới sarcoma 
mạch xảy ra ở 14 trên 18 bệnh nhân, thời gian sống 
thêm là từ vài ngày cho tới 2 nĕm sau khi được chẩn 
đoán. Thời gian sống dài nhất là 27 tháng ở một 
người phụ nữ 32 tuổi ở trực tràng. 
Sarcoma mạch ở ruột non thường có biểu hiện 
điển hình là chảy máu ống tiêu hóa, thiếu máu, hoặc 
đau bụng. Thật không may là những triệu chứng này 
thường có liên quan tới khá nhiều bệnh khác. Ngoài 
ra, các đặc điểm mô bệnh học đa dạng có thể khiến 
chẩn đoán trở nên khó khĕn. Nhiều sarcoma mạch 
có song song 2 hình thái: vừa tạo hình thái mạch 
vừa tạo cấu trúc đặc. Cấu trúc mạch có thể là biệt 
hóa mạch rõ, dễ dàng nhận ra lòng mạch đến các 
rãnh mạch máu nối nhau kém phát triển. Rất không 
may, những khối u có hình thái đám đặc gồm các tế 
bào hình thoi hoặc tế bào đa diện bào tương rộng 
dạng biểu mô. Những đặc điêm mô học thỉnh thoảng 
lại gây ra sự nhầm lẫn với các loại u khác, như ung 
thư biểu mô kém biệt hóa, u hắc tố ác tính, u trung 
biểu mô, hoặc sarcoma với đặc điểm dạng biểu mô 
(đặc biệt là các u mô đệm ống tiêu hóa)[6,7]. Vì vậy, 
nhuộm hóa mô miễn dịch cho các marker của tế bào 
nội mô và biểu mô là cần thiết để chẩn đoán xác 
định[1,5]. 
Bệnh nhân của chúng tôi không có yếu tố ảnh 
hưởng nào cho sarcoma mạch, gồm xạ trị, viêm mạn 
tính, phù mạch huyết mạn tính, nhiễm vinyl chloride 
hoặc thorium dioxide[4,9,10]. Một ca sarcoma Kaposi 
đồng xuất hiện với sarcoma mạch đã được báo 
cáo[8]. Trong trường hợp đó, một người đàn ông da 
trắng 82 tuổi, HIV âm tính, biểu hiện sarcoma Kaposi 
nhưng đã phát triển sarcoma mạch ở miệng 12 
tháng sau đó. Những đặc điểm mô học của sarcoma 
mạch này khá khác biệt so với sarcoma Kaposi. 
Sarcoma mạch thường có tiên lượng xấu. Nake 
và cộng sự đã tìm ra rằng tuổi trên 50 và kích thước 
khối u trên 5cm là yếu tố tiên lượng tồi độc lập với tỷ 
lệ sống sót dưới 2 nĕm[10]. Cắt bỏ hoàn toàn khối u 
là yếu tố duy nhất liên quan đến tỷ lệ sống không 
bệnh tật[2]. Mặc dù những bệnh nhân trẻ tuổi vá khối 
u kích thước nhỏ hơn dường như liên quan tới tỉ lệ 
sống sót tốt hơn, nhìn tổng thể thì tỉ lệ sống rất kém, 
và hầu hết các trường hợp tiến diễn rất nhanh, trung 
bình sống sót 2 tháng sau khi được chẩn đoán[2]. Bởi 
vì sự xâm lấn và nhiều ổ của loại u ác tính này nên 
sự phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn là không thể. Vai trò 
GIẢI PHẪU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
215 
của phương pháp tá dươc chưa được xác định; dù 
vậy, phân tích tập hợp con của một thử nghiệm 
ngẫu nhiên có đối chứng hóa trị liệu trong sarcoma 
cho thấy rằng phác đồ dựa trên doxorubicin có tỷ lệ 
đáp ứnglà 25%[3]. Vai trò của tá dược xạ trị cũng 
được kiểm tra trong 1 lần hồi cứu nghiên cứu 
67 bệnh nhân và cho thấy liệu pháp xạ trị tá dược có 
thể cải thiện tỉ lệ sống không có bệnh[9]. Rất cần 
nhiều nghiên cứu hơn nữa để thiết lập vai trò của 
bức xạ tá dược hoặc hóa trị liệu trong điều trị 
sarcoma mạch. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Alles JU, Blsslet K. Immunocytochemistry of 
angiosarcomas. Am J Clin Pathol 2008; 89: 463-
71. 
2. Allison KH, Yoder BJ, Bronner MP, et al. 
Angiosarcoma involving the gastrointestinal tract: 
a series of primary and metastatic cases. Am J 
Surg Pathol 2009; 28: 298-307. 
3. Baker L, Frank J, Fine G, et al. Combination 
chemotherapy using Adriamycin, DTIC, 
cyclophosphamide, and actinomycin D for 
advanced soft tissue sarcomas: a randomized 
comparative trial. A phase III, Southwest 
Oncology Group Study. J Clin Oncol 1997;5: 
851-61. 
4. Ben Izhak O, Kerner H, Brenner B, et al. 
Angiosarcoma of the colon developing in a 
capsule of a foreign body. Report of a case with 
associated hemorrhagic diathesis. Am J Clin 
Pathol 2002; 97: 416-20. 
5. Burgdorf WHC, Muaki K, Rosai J. 
Immunohistochemical identification of factor VIII-
related antigen in endothelia cells of cutaneous 
lesions of alleged vascular nature. Am J Clin 
Pathol 2002; 75: 167-71. 
6. Delvaux V, Sciot R, Neuville B, et al. Multifocal 
epithelioid angiosarcoma of the small intestine. 
Virchows Arch 2010; 437: 90-4. 
7. Fletcher CD, Hogendoorn P, Mertens F, Bridge 
J. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue 
and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC Press; 
2013. 
8. Gambassi G, Semerara R, Suma V, et al. 
Aggressive behavior of classical Kaposi’s 
sarcoma and coexistence with angiosarcoma. J 
Gerontol A Biol Sci Med Sci 2015; 60: 520-3. 
9. Mark RJ, Poen JC, Tran LM, et al. 
Angiosarcoma. A report of 67 patients and a 
review of the literature. Cancer 2004; 77: 2400-6. 
10. Naka N, Ohasawa M, Tomita Y, et al. Prognostic 
factors in angiosarcoma: a multivariate analysis 
of 55 cases. J Surg Oncol 2006; 61: 170-6.