Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ một thì dị tật teo tịt động mạch phổi kèm thông liên thất ở bệnh nhân trưởng thành

Ca lâm sàng
TẠP CHÍ Tim mẠCH HọC việT nam - số 68.2014 267
CA LÂM SÀNG
Bệnh nhân nữ 23 tuổi nhập viện vì được chẩn 
đoán bệnh tim bẩm sinh khi đang mang thai lần 
đầu tuần thứ 10. Về tiền sử, bệnh nhân chưa được 
chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh trước đây, hiện sinh 
hoạt và lao động tương đối bình thường. Khám 
lâm sàng bệnh nhân có tím môi và đầu chi rõ (xem 
hình 1), SpO2 ( thở khí trời) là 85%, có tiếng thổi 
tâm thu khoang liên sườn 4-5 cạnh ức trái lan xung 
quanh, tiếng T2 rất mờ tại ổ van động mạch phổi.
Về xét nghiệm , bệnh nhân không có tình trạng cô 
đặc máu (Hồng cầu 3.69 T/L, hematocrit 0.35, 
Hb 113g/l, tiểu cầu 247 G/l) .
Trên siêu âm tim, bệnh nhân được chẩn đoán 
teo tịt van động mạch phổi kèm thông liên thất 
(PA-VSD). Teo tịt van ĐMP, gốc động mạch 
phổi và phần lớn thân động mạch phổi; chỉ còn 
một phần thân động mạch phổi với hội lưu và hai 
nhánh động mạch phổi, còn ống động mạch, kích 
thước và chức năng tâm thu thất trái bình thường, 
đường kính thất phải bình thường, hở chủ nhẹ. 
Do PA-VSD là dị tật tim bẩm sinh phức tạp, bệnh 
nhân nếu mang thai nguy cơ cho cả mẹ và con đều 
rất cao, mặt khác trên lâm sàng bệnh nhân đã có 
tím và giảm độ bão hòa oxy máu do đó bệnh nhân 
có chỉ định đình chỉ thai. 
Sau đình chỉ thai, bệnh nhân đã được chụp 
MSCT hệ mạch phổi xem xét khả năng phẫu thuật 
sửa chữa toàn bộ. MSCT cho chẩn đoán PA-VSD, 
giãn nhẹ gốc động mạch chủ ( ĐK 45mm), động 
mạch phổi trái và phải có hội lưu chung, đường 
kính mỗi nhánh tương đối lớn ( 13 và 14 mm) , 
thân động mạch phổi rất ngắn, hẹp gốc động mạch 
phổi trái (Đk 5mm), không có tuần hoàn bàng hệ 
chủ phổi (MAPCAs), còn ống động mạch cấp 
máu cho hai phổi (Hình 2).
Hình 1: Tím đầu chi (ảnh chụp bàn tay bệnh nhân)
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ một thì dị tật teo tịt 
động mạch phổi kèm thông liên thất ở bệnh nhân 
trưởng thành
Trương Thanh Hương*, Vũ Anh Dũng** 
Đỗ Thu Trang**, Phạm Thu Thủy*, Nguyễn Thị Nhung**
*Bộ môn Tim mạch, Trường Đại học Y Hà Nội
**Viện Tim mạch Việt Nam
Ca lâm sàng
TẠP CHÍ Tim mẠCH HọC việT nam - số 68.2014268
Hình 2: Hình ảnh chụp MSCT động mạch phổi cho thấy hai nhánh động mạch phổi phải và trái có hội 
lưu, hẹp gốc động mạch phổi trái (mũi tên trắng) và còn ống động mạch (chú thích)
Bệnh nhân đã được phẫu thuật sửa chữa toàn 
bộ một thì bao gồm thắt ống động mạch, mở dọc 
hội lưu động mạch phổi vào nhánh trái đến hết 
chỗ hẹp, mở rộng hội lưu và nhánh trái bằng miếng 
vá màng ngoài tim, mở phần phễu thất phải vá lỗ 
thông liên thất, sau đó dùng một ống mạch nhân 
tạo không có van đường kính 18mm nối phần 
phễu thất phải với hội lưu động mạch phổi, mở 
một lỗ thông liên nhĩ nhân tạo đường kính 10mm. 
Sau phẫu thuật, hồi sức cho bệnh nhân gặp 
rất nhiều khó khăn do tình trạng suy thất phải gây 
giảm cung lượng tim. Tình trạng bệnh nhân cuối 
cùng đã cải thiện, các dấu hiệu suy tim phải giảm 
dần, SpO2 cải thiện từ 85% trước mổ lên 94%, 
trên điện tâm đồ nhịp xoang đều không có các 
rối loạn nhịp, trên siêu âm tim (Hình 3) vách liên 
thất kín, động mạch chủ chỉ thông thương với thất 
trái, ống mạch nhân tạo thông tốt, không còn ống 
động mạch và có hình ảnh lỗ thông liên nhĩ nhân 
tạo shunt trái phải và bệnh nhân đã được xuất viện.
Câu hỏi đặt ra:
•	 Về hướng xử trí đã tiến hành trên bênh nhân: 
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ một thì có nên 
tiến hành khi bệnh nhân này đã ở độ tuổi 
trưởng thành và triệu chứng cơ năng không rõ 
ràng? Tại sao khi phẫu thuật sửa toàn bộ, bệnh 
nhân này không được dùng đoạn mạch nhân 
tạo có van? Vai trò của lỗ thông liên nhĩ nhân 
tạo là gì?
•	 Về hướng quản lý điều trị tiếp theo: Các triệu 
chứng và thông số theo dõi lâu dài cho bệnh 
nhân này là gì? Bệnh nhân có thể mang thai 
sau khi đã sửa chữa toàn bộ?
 A. B. 
Hình 3: Hình ảnh siêu âm tim trước và sau phẫu thuật
Ca lâm sàng
TẠP CHÍ Tim mẠCH HọC việT nam - số 68.2014 269
3A: Mặt cắt trục ngang cạnh ức trái cho hình 
ảnh động mạch phổi chỉ có một phần hội lưu và hai 
nhánh động mạch phổi.
3B: Hình ảnh đoạn mạch nhân tạo thông tốt 
giữa thất phải và hội lưu động mạch phổi.
Tổng quan 
Teo tịt động mạch phổi kèm thông liên thất 
(PA-VSD) là dạng tổn thương tim bẩm sinh phức 
tạp hiếm gặp được đặc trưng bởi:
•	 Không liên tục của cấu trúc hoặc dòng máu 
nối từ buồng thất phải đến cây động mạch 
phổi (Teo tịt động mạch phổi - PA)
•	 Dị tật thông liên thất (VSD) và
•	 Tim hai buồng thất
Tỷ lệ mắc PA-VSD ước tỉnh khoảng 0.07 trong 
1000 trẻ sinh sống, chiếm khoảng 1% tổng số các 
dị tật tim bẩm sinh. Trong nhóm tứ chứng Fallot, 
teo tịt động mạch phổi chiếm khoảng 12%.
Do teo tịt của lỗ van động mạch phổi nên dòng 
tưới máu cho phổi đến từ các nguồn thay thế như 
các động mạch bàng hệ chủ phổi (MAPCAs), ống 
động mạch (PDA) hoặc kết hợp cả hai nguồn này. 
Dựa theo mức độ thiểu sản của thân nhánh động 
mạch phổi, và nguồn cấp máu thay thế cho phổi 
mà PA-VSD được chia thành các típ khác nhau 
(Hình 4).
Về điều trị, phẫu thuật là cần tiến hành sớm 
có thể là phẫu thuật tạm thời hoặc sửa chữa toàn 
bộ, một thì hoặc nhiều thì phụ thuộc vào mức độ 
thương tổn với mục đích cuối cùng là:
•	 Tạo sự tưới máu phổi không tắc nghẽn, không 
phụ thuộc hệ tuần hoàn chủ
•	 Thiết lập sự thông thương giữa thất phải và các 
động mạch phổi
•	 Sửa chữa các thương tổn trong tim
Về tiên lượng, nếu không được điều trị thì kỳ 
vọng sống của những bệnh nhân này rất xấu, tỷ 
lệ tử vong khoảng 50% trong năm đầu đời, tăng 
lên 92% tại thời điểm 10 năm. Tuy nhiên, cũng 
có bệnh nhân không được phẫu thuật có thể sống 
đến tuổi 60 do giường mạch phổi được cấp máu 
bởi tuần hoàn bàng hệ. Tỷ lệ sống sót ước tính sau 
sửa chữa toàn bộ vào khoảng 92% sau 5 năm, 86% 
sau 10 năm, 75% sau 20 năm. Nhóm bệnh nhân 
được phẫu thuật tạm thời như dự đoán có tiên 
lượng xấu hơn nhóm được sửa chữa toàn bộ, với tỷ 
lệ sống sót ước tính khoảng 83% trong 4 năm, 73% 
trong 10 năm, 61% trong 15 năm và 61% trong 20 
năm.
•	 Típ 1: Các nhánh động mạch phổi trung tâm 
kích thước bình thường, tưới máu tốt cho nhu 
mô với nguồn cấp máu từ ống động mạch. 
•	 Típ 2: Tồn tại các nhánh động mạch phổi 
trung tâm nhưng thiểu sản và xuất hiện động 
thời MAPCAs.
•	 Típ 3: Các nhánh động mạch phổi trung tâm 
hoàn toàn không tồn tại và phổi được cấp máu 
toàn bộ bởi MAPCAs.
 .
 Típ 1 Típ 2 Típ 3
Hình 4. Các típ PA-VSD
Ca lâm sàng
TẠP CHÍ Tim mẠCH HọC việT nam - số 68.2014270
Biểu hiện lâm sàng 
Do sự khác biệt lớn giữa các cá thể mang bệnh, 
phụ thuộc vào cấp máu phổi và các nhánh tuần 
hoàn bàng hệ, ba dạng biểu hiện bệnh được quan 
sát bao gồm:
Những bệnh nhân cấp máu phổi phụ thuộc 
hoàn toàn vào ống động mạch sẽ xuất hiện tím khi 
ống động mạch đóng. Nhóm bệnh nhân này cần 
được truyền prostaglandin E1 đế duy trì sự tồn tại 
của ống, trước khi phẫu thuật làm cầu nối chủ phổi.
Những bệnh nhân được cấp máu phổi một 
phần hoặc hoàn toàn từ MAPCAs có được lượng 
máu lên phổi tương đối đầy đủ thời niên thiếu 
và thường không có triệu chứng. Tuy nhiên với 
những trẻ có tuần hoàn bàng hệ không phát triển 
hoặc các nhánh bàng hệ này bị hẹp dần, trẻ sẽ xuất 
hiện triệu chứng tím tăng dần.
Những bệnh nhân có các MAPCA lớn và 
dòng máu lên phổi không hạn chế xuất hiện phù 
phổi khi sức cản mạch phổi giảm thời kỳ sơ sinh. 
Những trẻ này cần được diều trị suy tim sung 
huyết và có nguy cơ hình thành bệnh lý mạch máu 
phổi sau này.
Điều trị 
Do sự đa dạng phức tạp của tuần hoàn mạch 
phổi nên không có đồng thuận cho chiến lược 
điều trị tối ưu ở bệnh nhân PA-VSD, chỉ có một vài 
tiếp cận điều trị được đề xuất. Tuy nhiên do hạn 
chế về kỹ thuật nên rất ít khi tái lập được tuần hoàn 
phổi bình thường. Hơn nữa, các nguy cơ của can 
thiện cần được cân bằng với diễn biến tự nhiên của 
bệnh. Trong tất cả các trường hợp, cần cá thể hóa 
điều trị với mỗi bệnh nhân dựa trên tổn thương 
giải phẫu và biểu hiện lâm sàng.
 Điều trị phẫu thuật
 Sửa chữa tuần hoàn phổi
Những bệnh nhân có các nhánh động mạch 
phổi trung tâm phát triển tốt, có hội lưu động 
mạch phổi và dòng máu lên phổi phụ thuộc vào 
ống động mạch thường có tiên lượng tốt nhất 
trong nhóm và thường không cần tái cấu trúc hệ 
mạch phổi. Trái lại, tạo dựng hệ tuần hoàn phổi 
độc lập ở những bệnh nhân phụ thuộc MAPCA 
gặp khó khăn nhiều nhất. Điều này đạt được khi 
tập trung tất cả các nguồn tưới máu phổi cung cấp 
bởi MAPCAs thành một nhánh trung tâm duy 
nhất (Quy tập các MAPCA - Unifocalisation). 
Trong phẫu thuật tập trung này, các MAPCAs 
được cắt rời khỏi động mạch chủ. Các đầu cắt rời 
này được nối lại với nhau thành một miệng nối 
duy nhất, để sau đó nối với các nhánh động mạch 
phổi tự nhiên.
Thời điểm tiến hành phẫu thuật này vẫn còn 
tranh cãi. Lý tưởng nhất, thủ thuật được tiến hành 
trước khi có biểu hiện hẹp của MAPCAs, trước 
khi hình thành bệnh lý mạch máu phổi và khi 
bệnh nhi đủ lớn để chịu đựng cuộc mổ và nguy 
cơ phẫu thuật thấp nhất. Phần lớn bệnh nhân có 
thể chịu được cuộc phẫu thuật qui tập các nhánh 
MAPCA khi còn nhỏ.
Hình thành thông thương động mạch phổi - thất 
phải
Tạo lập sự liên tục của dòng máu giữa thất phải 
và động mạch phổi có thể đạt được bởi sử dụng:
•	 Một đoạn mạch đồng loài hoặc khác loài. Việc 
tạo lập một đoạn mạch nối sớm sẽ thúc đẩy sự 
phát triển của mạch máu phổi, nhưng bất lợi là 
đoạn mạch này cần tái thay thế nhiều lần.
•	 Mở rộng đường ra thất phải bằng miếng vá 
nhân tạo khi phần phễu thất phải và thân 
chung động mạch phổi kích thước đủ lớn.
•	 Dùng năng lượng cao tần đường ống thông 
đục thủng vùng van động mạch phổi teo tịt 
sau đó đặt stent vào đường ra thất phải (chỉ teo 
tịt van động mạch phổi, gốc - thân - hội lưu và 
hai nhánh động mạch phổi bình thường). Kỹ 
thuật này hiện đang được thử nghiệm.
 Sửa chữa các thương tổn trong tim
Nếu các MAPCAs được quy tập đủ để tạo 
tuần hoàn phổi kèm sức cản phổi đủ thấp, khi đó 
phẫu thuật vá thông liên thất và sửa chữa các tổn 
thương trong tim trở nên dễ dàng. Tuy nhiên, nếu 
Ca lâm sàng
TẠP CHÍ Tim mẠCH HọC việT nam - số 68.2014 271
số lượng các phân thùy phổi được tưới máu từ các 
MAPCA đã được quy tập, ít hơn 14 trong số 18-20 
phân thùy, hoặc sự phân nhánh tưới máu ngoại vi 
phổi bất thường nghiêm trọng, sức cản phổi tăng 
cao, việc đóng lỗ thông liên thất là không thể. Tỷ 
lệ áp lực ước tính giữa thất phải : thất trái nên nhỏ 
hơn 0.7-0.8 trước khi tiến hành đóng VSD.
 Điều nội khoa và theo dõi sau phẫu thuật
Những bệnh nhân đã được phẫu thuật sửa chữa 
toàn bộ
Tiếp cận nhóm bệnh nhân này cần tập trung 
vào xác định các biến chứng muộn, phòng ngừa 
rối loạn chức năng thất và rối loạn nhịp. Các thăm 
dò cần tiến hành bao gồm:
•	 Khám lâm sàng (Xem bảng1: các thông số cần 
theo dõi)
•	 Điện tâm đồ để sàng lọc các rối loạn nhịp và 
theo dõi độ rộng của phức bộ QRS
•	 XQ tim phổi- Xác định tình trạng canxi hóa 
ống thông nhân tạo thất phải-động mạch 
phổi, bóng tim to, sự tưới máu phổi.
•	 Holter điện tâm đồ- nếu nghi ngờ rối loạn 
nhịp
•	 Test gắng sức- ghi nhận khả năng gắng sức
•	 Siêu âm Doppler tim- đánh giá tình trạng hẹp 
hay trào ngược lòng ống nhân tạo, lượng giá 
chức năng và áp lực thất phải, đo kích thước 
gốc động mạch chủ, mức độ hở chủ, quan sát 
miếng vá thông liên thất và tìm kiếm các luồng 
thông trong tim
•	 Thông tim cho những bệnh nhân chọn lọc có 
triệu chứng, những bệnh nhân mà có thể tiến 
hành can thiệp đường ống thông. Đo áp lực 
thất phải, động mạch phổi và chụp hình cây 
động mạch phổi đánh giá tình trạng hở phổi. 
Nếu nghi ngờ còn MAPCAs tồn dư, chỉ định 
chụp động mạch chủ xuống và chọn lọc các 
nhánh bàng hệ. Chụp buồng thất trái, thất 
phải để lượng giá chức năng hai thất. Chụp 
mạch vành nếu có nghi ngờ bệnh lý.
•	 Cộng hưởng từ tim và chụp mạch- tiến hành 
ở nhóm bệnh nhân chọn lọc có triệu chứng 
Bảng 1. Các thông số cần theo dõi
Các bệnh nhân đã được sửa chữa
•	 Các bệnh nhân này nên có mức bão hòa oxy máu bình thường
•	 Rung mưu, thổi tâm thu tống máu, tiếng T2 mạnh hay gặp ở những bệnh nhân có ống nối nhân 
tạo thất phải- động mạch phổi
•	 Tiếng thổi dội đi dội lại vùng ống nhân tạo có gợi ý sự trào ngược ống đáng kể
•	 Tiếng thổi tâm trương có thể do hở chủ
•	 Tiếng thổi liên tục đặc biệt sau lưng hoặc thành bên ngực gợi ý tồn tại các MAPCAs hoặc các 
luồng thông hình thành khi mổ.
Các bệnh nhân chưa được mổ hoặc phẫu thuật tạm thời
•	 Giảm bão hòa oxy là thường gặp và là điều không mong muốn
•	 Tiếng thổi liên tục đặc biệt sau lưng hoặc thành bên ngực gợi ý tồn tại các MAPCAs hoặc các 
luồng thông hình thành khi mổ.
•	 Ở những bệnh nhân được xác định tồn tại MAPCAs trước đó, việc biến mất của tiếng thổi dự 
báo hình thành tăng áp phổi
•	 Các dấu hiệu của suy tim phải có thể xuất hiện: tĩnh mạch cổ nổi, phù, gan to.
Ca lâm sàng
TẠP CHÍ Tim mẠCH HọC việT nam - số 68.2014272
để dựng hình cây động mạch phổi, mô tả các 
MAPCA, đánh giá mức độ hở phổi và chức 
năng hai thất.
Những bệnh nhân được sửa chữa tạm thời hoặc 
không phẫu thuật
Nhóm bệnh nhân này cần được khám tỷ mỷ 
khi có các triệu chứng để xác định khả năng can 
thiệp. Các thăm dò bao gồm siêu âm tim, thông 
tim, chụp MRI tim. MRI đặc biệt hữu ích để dựng 
hình giải phẫu cây động mạch phổi và quan sát tốt 
các nhánh động mạch phổi đoạn gần. Mục đích 
của thăm dò hình ảnh gồm:
•	 Đánh giá chức năng hai thất
•	 Đánh giá áp lực thất phải và động mạch phổi
•	 Mô tả đặc trưng giải phẫu của cây động mạch 
phổi. Mô tà này cần dựa trên chụp động mạch 
phổi (nếu thông thương thất phải và động 
mạch phổi), chụp các luồng thông, chụp 
động mạch chủ xuống và chụp chọn lọc các 
MAPCA. Trong vài trường hợp, chụp tĩnh 
mạch phổi bít hoặc MRI tim với gadolium là 
cách duy nhất để dựng hình khi các mạch máu 
phổi tự nhiên không hợp lưu hoặc bị thiểu sản.
•	 Xác định lỗ thông liên thất nếu có
•	 Đánh giá động mạch vành
•	 Với những bệnh nhân tím có triệu chứng có 
thể thăm dò sâu hơn các biến chứng của thiếu 
oxy mạn tính kéo dài như đa hồng cầu, thiếu 
sắt và tăng acid uric máu.
BÀN LUẬN CA LÂM SÀNG
Về chẩn đoán, PA-VSD là một dị tật tim bẩm 
sinh phức tạp chỉ chiếm 1- 2% tổng số ca tim bẩm 
sinh người lớn. Trên 90% bệnh nhân đã tử vong 
trong 10 năm đầu đời nếu không được phẫu thuật. 
Vì vậy, dữ liệu về bệnh nghèo nàn, không có đồng 
thuận cho điều trị. Hạn chế về kinh nghiêm dẫn 
đến việc chẩn đoán và đưa ra chiến lược điều trị 
cho ca bệnh 23 tuổi này gặp nhiều khó khăn. 
Việc mang thai khi đã có triệu chứng tím, giảm 
độ bão hòa oxy máu ( 85%) gây nguy hiểm cho cả 
mẹ và con vì vậy chỉ định đình chỉ thai nghén ở 
bệnh nhân này là không bàn cãi. Tuy nhiên câu hỏi 
đặt ra là có nên phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ở độ 
tuổi này khi triệu chứng cơ năng không đáng kể?
Chụp MSCT cho kết quả kích thước các 
nhánh động mạch phổi khá tốt, có hội lưu, không 
có MAPCA tưới máu phổi (nguồn cấp máu phổi 
là từ ống động mạch qua hệ mạch phổi tự nhiên). 
Kết hợp với chức năng thất trong giới bình thường, 
hở van động mạch chủ nhẹ, ống động mạch shunt 
T-P trên siêu âm, đây là thể PA-VSD có tiên lượng 
tốt nhất trong các thể PA-VSD nên chúng tôi đã 
quyết định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, để cải 
thiện tiên lượng xa và có thể đáp ứng nguyện vọng 
mang thai của bệnh nhân sau này.
Trong phẫu thuật, việc phẫu tích mở rộng 
vùng hội lưu động mạch phổi lên nhánh động 
mạch phổi trái và tạo hình bằng miếng vá màng 
ngoài tim không dễ dàng do trường mổ sâu, đoạn 
gốc động mạch phổi trái hẹp rất khít (Đk 5mm). 
Đoạn mạch nhân tạo phù hợp với các nhánh động 
mạch phổi tự nhiên đường kính nhỏ (18mm) cộng 
với các nhánh mạch phổi tự nhiên và đoạn mới tạo 
hình kích thước không thể lớn như động mạch 
bình thường nên phẫu thuật viên quyết định dùng 
đoạn mạch không có van đến giảm hiện tượng 
chênh áp lớn giữa thất phải- đoạn mạch nhân tạo 
sau này. Về lâu dài, bệnh nhân có thể có nguy cơ 
suy tim phải do hiện tượng trào ngược trong đoạn 
mạch nhân tạo không có van này. Sau khi vá thông 
liên thất, nối đoạn mạch nhân tạo, phục hồi tuần 
hoàn từ thất phải lên động mạch phổi, huyết áp 
bệnh nhân rất thấp không dừng được tuần hoàn 
ngoài cơ thể do giảm cung lượng, phẫu thuật viên 
đã quyết định mở lỗ thông liên nhĩ nhân tạo nhằm 
tạo luồng thông trái phải, làm tăng máu lên phổi, 
tăng lượng máu về thất trái. Kết quả bệnh nhân có 
huyết động và ngừng được máy.
Ca lâm sàng
TẠP CHÍ Tim mẠCH HọC việT nam - số 68.2014 273
Về theo dõi sau mổ, bệnh nhân này cần được 
theo dõi sát các dấu hiệu như miêu tả trong mục 
tổng quan đặc biệt là tình trạng suy tim phải và 
các rối loạn nhịp do trong giai đoạn hồi sức, tình 
trạng suy tim phải ở bệnh nhân này rất nặng nề. 
Bệnh nhân cần được đánh giá lại tình trạng lưu 
thông máu qua nhánh trái đã sữa chữa và hội lưu 
động mạch phổi, cũng như sự phát triển của các 
nhánh động mạch phổi phía ngoại vi. Chỗ hẹp 
tồn lưu của động mạch phổi trái có thể cải thiện 
bằng can thiệp nong bóng đường ống thông. Nếu 
chức năng thất phải bị ảnh hưởng do dòng hở phổi 
nghiêm trọng thì kỹ thuật thay van động mạch chủ 
qua da hoặc thay đoạn mạch mới có van có thể cải 
thiện tình trạng này.
Về khả năng sinh nở, nếu sau 6 tháng đến 1 
năm, tình trạng tim mạch ổn định, bệnh nhân 
có thể mang thai với nguy cơ thấp tương tự như 
nhóm bệnh nhân Fallot 4 đã được sửa chữa toàn 
bộ. Lưu ý, cần theo dõi sát tình trạng suy tim sung 
huyết, huyết khối, rối loạn nhịp cho mẹ trong thai 
kỳ. Nếu được cần chẩn đoán di truyền cho mẹ do 
một tỷ lệ lớn PA-VSD nằm trong hội chứng Di-
George và sàng lọc sớm các dị tật cho thai.
TÓM LẠI
Mặc dù teo tịt van động mạch phổi kèm thông 
liên thất có chung dạng tổn thương giống tứ chứng 
Fallot, nhưng bất thường phức tạp của hệ mạch 
phổi và tưới máu phổi gây rất nhiều khó khăn cho 
điều trị. Tỷ lệ sống sót nếu bệnh nhân không được 
phẫu thuật rất thấp. Điều trị phẫu thuật rất đa dạng 
tùy thuộc vào mức độ phức tạp của tuần hoàn tưới 
máu phổi. Can thiệp ngoại khoa có thể chỉ đơn 
giản tạo ống nối giữa thất phải và động mạch phổi 
hay phức tạp hơn nhiều với kỹ thuật quy tập các 
nhánh động mạch phổi phân thùy thành một gốc 
duy nhất trước khi sử dụng ống nối nhân tạo.Ống 
nối nhân tạo thất phải - động mạch phổi thường 
phải thay thế nhiều lần. Tử vong và các tình trạng 
bệnh lý phụ thuộc vào mức độ phức tạp về giải 
phẫu tổn thương, sự hoàn thiện trong sửa chữa và 
chức năng thất phải.
TÀi Liệu THAM KHẢO
1. Micheal A Gazoulis, Garry de Webb, Piers E F Daubeney: Diagnosis and management of aldult congenital 
heart disease.
2. Michael A. Gatzoulis, Lorna Swan, Judith Therrien, George A. Pantely : Adult Congenital Heart Disease- 
A PRACTICAL GUIDE.