Phẫu thuật nikaidoh điều trị bệnh lý chuyển gốc động mạch -Thông liên thất-hẹp phổi: nhân 1 trường hợp

PHẪU THUẬT NIKAIDOH ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ CHUYỂN GỐC ĐỘNG MẠCH -THÔNG LIÊN THẤT 
 17
PHẪU THUẬT NIKAIDOH ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ 
CHUYỂN GỐC ĐỘNG MẠCH -THÔNG LIÊN THẤT-HẸP PHỔI: 
NHÂN 1 TRƯỜNG HỢP 
Nguyễn Lý Thịnh Trường *, Nguyễn Minh Vương ** 
TÓM TẮT 
Chuyển gốc động mạch, thông liên thất và hẹp 
đường ra thất trái là bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp có 
nhiều phương pháp điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ. Tại 
Việt Nam, phần lớn các bệnh nhân được điều trị phẫu 
thuật sửa toàn bộ cho bệnh lý này áp dụng phương pháp 
sửa chữa tầng thất theo kỹ thuật REV của Lecompte. 
Chúng tôi báo cáo một trường hợp được phẫu thuật sửa 
toàn bộ thành công áp dụng phương pháp Nikaidoh tại 
Bệnh viện Nhi Trung Ương. 
ABSTRACT 
Transposition of the great arteries, ventricular 
septal defect with left ventricular outflow tract 
obstruction is a complex form of congenital heart 
disease with many options for total correction. Almost 
patient suffered this complex heart disease was treated 
in Viet Nam with REV technique. We presented the 
first case successfully operated with Nikaidoh 
operation in National Hospital of Pediatrics. 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ 
Bệnh tim bẩm sinh chuyển gốc động mạch có kèm 
thông liên thất và hẹp đường ra thất trái (hẹp phổi) là 
bệnh tim bẩm sinh phức tạp. Tại Việt Nam, phần lớn 
các bệnh nhân được điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ 
cho bệnh lý này áp dụng phương pháp sửa chữa tầng 
thất theo kỹ thuật REV của Lecompte. Chúng tôi báo 
cáo một trường hợp được phẫu thuật sửa toàn bộ 
thành công áp dụng phương pháp Nikaidoh tại Bệnh 
viện Nhi Trung Ương. 
II. BỆNH NHÂN VÀ PHƯƠNG PHÁP 
Trẻ trai 15 tháng tuổi, cân nặng 8.5kg, được 
chuyển đến Bệnh viện Nhi Trung Ương từ một trung 
tâm khác. Siêu âm tim phát hiện bệnh lý chuyển gốc 
động mạch, tương quan hai đại động mạch trước-sau 
với động mạch chủ nằm chếch trước phải so với động 
mạch phổi, thông liên thất phần buồng nhận lớn 
đường kính 18mm, hẹp đường ra thất trái mức độ 
trung bình nặng trên một đoạn dài do vách nón lệch 
hàng kèm theo thiều sản vòng van và thân động mạch 
phổi, hai nhánh phổi phát triển tốt, không có tổn 
thương cưỡi ngựa của các van nhĩ-thất Thông tim 
chẩn đoán cho thấy hai động mạch vành xuất phát 
bình thường theo kiểu 1LCx-2R. 3 
Phẫu thuật sửa toàn bộ được tiến hành với tuần 
hoàn ngoài cơ thể có hạ thân nhiệt mức độ trung bình 
28ºC. Động mạch chủ xuất phát từ thất phải, nằm 
phía trước và bên phải so với động mạch phổi, hai 
động mạch vành kiểu 1LCx-2R, có 2 nhánh conal 
nhỏ xuất phát từ hai động mạch vành phải và trái cấp 
máu song song cho vùng nón và tổ chức dưới van 
động mạch chủ. Kích thước của động mạch phổi 
9mm so với động mạch chủ 17mm, hai nhánh động 
mạch phổi tốt, ống động mạch đã đóng chỉ còn là dây 
chằng động mạch. Dung dịch liệt tim được sử dụng 
là Custodiol®, canuyl động mạch chủ được đặt ở 
dưới nguyên ủy của thân động mạch cánh tay-đầu 
phải và hai canuyl tính mạch. Sau khi tiến hành liệt 
tim, động mạch chủ được cắt rời phía trên các mép 
van khoảng 1cm. Qua van động mạch chủ, phần gốc 
động mạch chủ bao gồm van động mạch chủ được 
cắt rời khỏi phễu của tâm thất phải. Phần mô dưới 
động mạch vành phải và động mạch vành trái được 
giải phóng khỏi thượng tâm mạc, động mạch vành 
phải được giữ nguyên vị trí, button động mạch vành 
trái được tách rời khỏi động mạch chủ nhằm tránh 
khả năng xoắn vặn sau khi chuyển vị động mạch chủ. 
Phần mô khuyết trên động mạch chủ sau khi tách rời 
động mạch vành trái được tái tạo lại bằng miếng 
* Khoa Ngoại - Bệnh viện Nhi Trung Ương 
** Khoa Tim Mạch - Bệnh viện Nhi Trung Ương 
Người chịu trách nhiệm khoa học: Nguyễn Lý Thịnh Trường 
Ngày nhận bài: 21/10/2013 - Ngày Cho Phép Đăng: 25/11/2013 
Phản Biện Khoa học: GS.TS. Đặng Hanh Đệ 
 GS.TS. Bùi Đức Phú 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 5 - THÁNG 11/2013 
 18
màng tim bò với chỉ Prolene 8.0. Động mạch phổi 
được cắt ngang sát với các xoang của van động mạch 
phổi, hai nhánh động mạch phổi được giải phóng 
rộng rãi và tiến hành thủ thuật Lecompte chuyển 
động mạch phổi ra phía trước động mạch chủ. Van 
động mạch phổi có 3 lá van mềm mại, đường kính 
vòng van động mạch phổi 10mm, hẹp rất nặng dưới 
van động mạch phổi do thương tổn vách nón lệch 
hàng, vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái 
trên một đoạn dài khoảng 12mm. Sau khi tiến hành 
tách rời động mạch phổi khỏi đường ra thất trái, 
chúng tôi mở dọc vách nón xuống tới bờ trên của lỗ 
thông liên thất, giải phóng toàn bộ thương tổn hẹp 
đường ra thất trái. Phần gốc động mạch chủ bao gồm 
van động mạch chủ và động mạch vành phải được 
trồng lại trên đường ra tâm thất trái bẳng chỉ Prolene 
5.0 khâu vắt sau khi quay một góc 90º từ trước ra 
sau, từ phải sang trái (Hình 1). Động mạch chủ mới 
được tái tạo sau khi một phần động mạch chủ được 
cắt bỏ nhằm giảm nguy cơ chèn ép của động mạch 
chủ mới vào động mạch phổi sau khi tiến hành thủ 
thuật Lecompte. Lỗ thông liên thất phần buồng nhận 
và thành trước của đường ra thất trái được vá kín bằng 
miếng màng tim bò với chỉ Prolene 6.0 mũi rời có 
pledget phối hợp khâu vắt. Động mạch vành trái được 
trồng lại vào động mạch chủ trên vị trí xoang không 
vành theo kỹ thuật “cửa lật” với chỉ Prolene 8.0. Phần 
thân động mạch phổi không có van được nối liền với 
đường ra thất phải với miếng động mạch chủ được cắt 
rời nhằm tránh co kéo chạc ba động mạch phổi. Sau 
khi thả cặp động mạch chủ tưới máu lại cho tim, mặt 
trước thân động động mạch phổi được mở dọc, thành 
tự do của đường ra thất phải được tái tạo lại bằng 
màng tim tự thân của bệnh nhân không qua xử lý 
gluteraldehyd. Bệnh nhân được cai máy tim phổi nhân 
tạo với huyết động ổn định. Thời gian cặp động mạch 
chủ là 237 phút, thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo 
là 377 phút. Bệnh nhân được để hở xương ức, thở máy 
với an thần và giãn cơ trong 36 giờ đầu sau phẫu 
thuật. Xương ức được đóng vào ngày thứ 2 sau phẫu 
thuật, thời gian thở máy sau mổ là 6 ngày. Điều trị sau 
mổ bao gồm thuốc trợ tim Digoxin, các thuốc lợi tiểu 
và ức chế men chuyển. Siêu âm tim sau mổ cho thấy 
chức năng thất trái tốt, EF 63%, không còn thương tổn 
hẹp đường ra thất trái, chênh áp qua đường ra thất trái 
là 13mmHg, còn shunt tồn lưu nhỏ 2mm qua miếng vá 
thông liên thất, vận động của thành tự do thất phải 
giảm nhẹ, hở phổi tự do. Bệnh nhân xuất viện sau 32 
ngày điều trị với toàn trạng ổn định, các liều thuốc trợ 
tim và lợi tiểu mức độ nhẹ. 
Hình1: Vách nón được cắt bỏ và động mạch chủ được trồng lại trên đường ra thất trái 
PHẪU THUẬT NIKAIDOH ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ CHUYỂN GỐC ĐỘNG MẠCH -THÔNG LIÊN THẤT 
 19
III. BÀN LUẬN 
Bệnh lý chuyển gốc động mạch kèm thông liên 
thất và hẹp đường ra thất trái có nhiều lựa chọn phẫu 
thuật sửa toàn bộ với nhiều phương pháp. Tỷ lệ bệnh 
nhân sống sót sau 20 năm theo dõi của phẫu thuật 
Rastelli đối với dạng bệnh lý này của các trung tâm 
lớn trên thế giới như Toronto, Mayo Clinic hay 
Boston dao động quanh 50% nếu bao gồm cả tỷ lệ tử 
vong trong phẫu thuật [1,2]. Theo kết quả của nghiên 
cứu mới công bố, kết quả phẫu thuật REV trên những 
bệnh nhân này đạt được khoảng 85% sống còn sau 25 
năm theo dõi [3]. Mỗi một phương pháp phẫu thuật có 
những lợi điểm cũng như nhược điểm riêng. Đối với 
phẫu thuật Rastelli, kết quả theo dõi lâu dài cho thấy 
tỷ lệ sống còn bị ảnh hưởng bởi những yếu tố chính 
bao gồm thương tổn tắc nghẽn đường ra thất trái còn 
tồn tại sau mổ và rối loạn nhịp. Đối với phẫu thuật 
REV, tỷ lệ tử vong muộn liên quan chủ yếu tới 
nguyên nhân loạn nhịp. 
Phẫu thuật Nikaidoh với nguyên lý giải phóng 
toàn bộ thương tổn hẹp đường ra thất trái, tái tạo lại 
đường ra thất trái thẳng hàng, làm giảm công co bóp 
của tim, đồng thời đường ra thất phải được tái tạo 
cũng nằm đúng vị trí của phễu tâm thất phải, không 
nằm ngoài tim như đối với các bệnh nhân sau phẫu 
thuật Rastelli hay REV [4]. Ngoài ra, đối với những 
trường hợp có chống chỉ định phẫu thuật Rastelli và 
REV như thông liên thất phần buồng nhận hoặc có 
thương tổn cưỡi ngựa của các van nhĩ thất, phẫu thuật 
Nikaidoh có thể cho phép tiến hành sửa chữa hai thất 
với khả năng thành công và tỷ lệ sống còn sau phẫu 
thuật cao [5]. Theo nghiên cứu của Nikaidoh, tỷ lệ 
sống còn sau 20 năm theo dõi của nhóm bệnh nhân 
được thực hiện kỹ thuật này đạt được tới 95%, không 
có bệnh nhân phải mổ lại do tắc nghẽn đường ra thất 
trái [6]. Tuy nhiên theo một vài tác giả, chống chỉ 
định duy nhất đối với phẫu thuật Nikaidoh là bất 
thường động mạch vành [4,5]. So với các kỹ thuật sửa 
chữa hai thất khác, kết quả phẫu thuật của phương 
pháp Nikaidoh tỏ ra hấp dẫn và có những lợi điểm rõ 
rệt, tuy kết quả theo dõi lâu dài vẫn cần được tiếp tục 
chứng minh. Tuy nhiên thực hiện phẫu thuật này sẽ 
phải đối mặt với rất nhiều khó khăn đặc biệt về kỹ 
thuật, vì phẫu thuật Nikaidoh bao hàm 3 phẫu thuật 
lớn là phẫu thuật Ross, phẫu thuật Konno (giải phóng 
các thương tổn trên đường ra thất trái) và phẫu thuật 
Jatene (trồng lại các động mạch vành). 
Bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi có thương 
tổn của chuyển gốc động mạch kèm theo thông liên 
thất lớn phần buồng nhận và hẹp đường ra thất trái 
trên một đoạn dài không thể giải phóng bằng phương 
pháp cắt mở rộng thông thường do đó bệnh nhân 
không có chỉ định tiến hành phẫu thuật chuyển gốc 
động mạch thông thường kèm theo vá thông liên thất 
và mở rộng đường ra thất trái. Với vị trí lỗ thông liên 
thất nằm ở vị trí buồng nhận, phẫu thuật Rastelli và 
REV với miếng vá thông liên thất dự kiến sẽ chiếm 
một phần lớn thể tích của thất phải không phải là một 
lựa chọn tốt cho bệnh nhân này. Do đó lựa chọn dành 
cho trường hợp này chỉ còn hai khả năng, thứ nhất là 
tiến hành phẫu thuật sửa chữa theo hướng 1 tâm thất 
và thứ hai là phẫu thuật Nikaidoh. Với hiểu biết và 
kinh nghiệm của chúng tôi, bệnh nhân được lựa chọn 
theo hướng sửa chữa hai thất với mong muốn tránh 
các hậu quả lâu dài không thể tránh khỏi sau phẫu 
thuật Fontan. Kết quả siêu âm sau phẫu thuật cho thấy 
kết quả bước đầu rất khích lệ với chức năng thất trái 
bảo tồn tốt bất chấp thời gian cặp động mạch chủ kéo 
dài, thương tổn hẹp đường ra thất trái được loại bỏ 
hoàn toàn. Sau phẫu thuật bệnh nhân có thương tổn hở 
phổi tự do, tuy nhiên những bệnh nhân sau phẫu thuật 
REV và Nikaidoh có theo dõi lâu dài sau phẫu thuật 
cho thấy bệnh nhân có khả năng thích ứng tốt với 
thương tổn này trong một thời gian dài, chỉ với 30% 
các bệnh nhân cần can thiệp lại trên đường ra thất phải 
trong 15-20 năm theo dõi lâu dài [4,5,6]. 
Để thay kết luận, kết quả sớm sau phẫu thuật 
Nikaidoh được áp dụng tại điều kiện Việt Nam là khả 
quan và cung cấp thêm lựa chọn điều trị đối với bệnh 
lý chuyển gốc động mạch, thông liên thất kèm theo 
hẹp đường ra thất trái mức độ đáng kể. Theo dõi lâu 
dài sau mổ với số lượng bệnh nhân lớn hơn là thực sự 
cần thiết. 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 5 - THÁNG 11/2013 
 20
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Dearani JA, Danielson GK, Puga FJ, Mair DD, 
Schleck CD. Late results of the Rastelli operation 
for transposition of the great arteries. Semin 
Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 
2001;4:3-15. 
2. Kreutzer C, De VJ, Oppido G, Kreutzer J, 
Gauvreau K, Freed M, et al. Twenty-five-year 
experience with Rastelli repair for transposition 
of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 
2000;120:211-223. 
3. Di Carlo D, Tomasco B, Cohen L, Vouhe P, and 
Lecompte Y. Long-term results of the REV 
(reparation a l'etage ventriculaire) operation. J 
Thorac Cardiovasc Surg 2011; 142:336-343. 
4. Morell VO, Jacobs JP, Quintessenza JA. Aortic 
translocation in the management of transposition 
of the great arteries with ventricular septal defect 
and pulmonary stenosis: results and follow-up. 
Ann Thorac Surg 2005;79:2089-2092. 
5. Morell VO, Wearden PD. Aortic translocation for 
the management of transposition of the great arteries 
with a ventricular septal defect, pulmonary stenosis, 
and hypoplasia of the right ventricle Eur J 
Cardiothorac Surg 2007;31:552-554. 
6. Yeh Jr T, Ramaciotti C, Leonard SR, Roy L, 
Nikaidoh H. The aortic translocation (Nikaidoh) 
procedure: midterm results superior to the 
Rastelli procedure J Thorac Cardiovasc Surg 
2007;133:461-469.