Những tổn thương giải phẫu bệnh ở các cặp sinh đôi dính liền tại Việt Nam và Tunisia

TÓM TẮT

Những cặp sinh đôi dính liền bị dính liền với nhau

một phần và thường có những cơ quan chung, và

luôn có cùng một giới tính. Nguyên nhân dẫn đến các

cặp sinh đôi dính liền vẫn chưa được hiểu rõ, trong

khi đó khả năng sống sót của chúng là rất thấp.

Chúng tôi tiến hành tìm hiểu các tổn thương giải phẫu

bệnh ở 3 cặp sinh đôi dính liền: cặp sinh đôi dính

ngực (TOP), cặp sinh đôi dính liền ở mặt bên thân

(DCP), cặp sinh đôi dính liền ở ngực-bụng (TAP).

Từ khóa: sinh đối dính liền, giải phẫu bệnh,

khuyết tật

pdf 7 trang phuongnguyen 3200
Bạn đang xem tài liệu "Những tổn thương giải phẫu bệnh ở các cặp sinh đôi dính liền tại Việt Nam và Tunisia", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: Những tổn thương giải phẫu bệnh ở các cặp sinh đôi dính liền tại Việt Nam và Tunisia

Những tổn thương giải phẫu bệnh ở các cặp sinh đôi dính liền tại Việt Nam và Tunisia
Y häc thùc hµnh (902) - sè 1/2014 
49
NHỮNG TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH Ở CÁC CẶP SINH ĐÔI DÍNH 
LIỀN 
TẠI VIỆT NAM VÀ TUNISIA 
KITOVA TANYA TODOROVA – Khoa Giải phẫu, Tế bào học và Thai nhi, Đại học Y Plovdiv, Bulgaria 
LÊ QUANG VINH – Bệnh viện Phụ Sản Trung ương 
BORISLAV DIMITROVE KITOV – Khoa phẫu thuật thần kinh, Đại học Y Plovdiv, Bulgaria 
LƯU THỊ HỒNG – Đại học Y Hà Nội 
TÓM TẮT 
Những cặp sinh đôi dính liền bị dính liền với nhau 
một phần và thường có những cơ quan chung, và 
luôn có cùng một giới tính. Nguyên nhân dẫn đến các 
cặp sinh đôi dính liền vẫn chưa được hiểu rõ, trong 
khi đó khả năng sống sót của chúng là rất thấp. 
Chúng tôi tiến hành tìm hiểu các tổn thương giải phẫu 
bệnh ở 3 cặp sinh đôi dính liền: cặp sinh đôi dính 
ngực (TOP), cặp sinh đôi dính liền ở mặt bên thân 
(DCP), cặp sinh đôi dính liền ở ngực-bụng (TAP). 
Từ khóa: sinh đối dính liền, giải phẫu bệnh, 
khuyết tật. 
SUMMARY 
Pathological findings among conjoined 
twins in Vietnam and Tunisia 
The conjoined twins stuck together and often 
share some organs, and are almost always the same 
sex. The cause of the conjoined twins still poorly 
understood, while the probability of their survival is 
very low. We proceed to study the pathological 
lesions in three conjoined twin pairs: Thoraco-
omphalopagus (TOP), Dicephalic parapagus (DCP), 
Thoraco-abdominopagus (TAP). 
Keywords: conjoined twins, pathology, defects. 
ĐẶT VẤN ĐỀ 
Trên thế giới có 30 trường hợp sinh đôi dính liền 
(conjoined twins) còn sống sau khi sinh được biết 
đến. Những cặp sinh đôi dính liền bị dính với nhau 
một phần và thường có những cơ quan chung. Với tỉ 
lệ 0,2:10000 trường hợp mang thai, chúng ta có thể 
nói về tỉ lệ 0,005:10 000 cặp dính liền được sinh ra. 
Theo Lưu Thị Hồng dị tật trong song thai dính nhau 
gặp 0,002/10 000 trường hợp có thai được phát hiện 
qua siêu âm [1]. 
Những nguyên nhân xuất hiện của các cặp sinh đôi 
dính liền vẫn chưa được hiểu rõ, trong khi đó khả năng 
sống sót của chúng là rất thấp – chỉ 18% [14]. Theo 
Tippi [18] khoảng 28% số cặp sinh đôi dính liền chết 
trong tử cung, trong khi 54% chết ngay sau khi sinh. 
Có hai giả thuyết giải thích về sinh đôi dính liền. 
Giả thuyết thứ nhất là fission theory, theo đó sự phân 
đôi bị gián đoạn và những cá thể đã định hình – bị 
dính lại với nhau – phát triển riêng rẽ [15]. 
Giả thuyết thứ hai là giả thuyết của Spencer về sự 
nhân bản của cấu trúc trục thông quan sự hợp nhất 
thứ cấp, sau khi hai đĩa phôi (embryonic disc) phân 
đôi hoàn toàn – đối xứng quang học [17]. 
Những cặp sinh đôi dính liền luôn luôn có cùng 
một giới tính, vì chúng được quy định gen. Chúng 
được phát triển từ cùng một tế bào trứng đã thụ tinh, 
chúng có một nhau thai và một khoang ối (amniotic 
cavity) chung. Chúng có chung túi ối và chung nhau 
thai (monoamniotic-monochorionic). Chúng xuất hiện 
như là kết quả của sự phân đôi không hoàn toàn của 
đĩa phôi vào ngày thứ 14 sau sự thụ tinh. Thường 
gặp hơn là các bé gái: khoảng 70-95% [5] số cặp cặp 
sinh đôi dính liền có giới tính nữ. Nguyên nhân 
thường gặp của các bé gái vẫn chưa được giải thích, 
mặc dù khoa học có sự phát triển, nhưng chưa tìm ra 
câu trả lời cho vấn đề này. 
Những cặp sinh đôi dính ngực (Thoracopagus 
Conjoined Twins) chiếm khoảng 40% tổng số cặp sinh 
đôi dính liền, có sự dính liền ở vùng ngực, có chung 
các cơ quan ở khoang ngực và vì thế tách biệt chúng 
sau khi sinh ở hầu hết các trường hợp là không thể. 
Dạng dính liền thường gặp khác là dính vùng rốn 
(Omphalopagus Twins), khi cặp đôi đính với nhau từ 
xương ức đến vùng rốn. Khoảng 33% tổng số các 
trường hợp sinh đôi dính liền được xếp vào 
Omphalopagus. Sinh đôi dính liền Thoraco-
omphalopagus (TOP) là trường hợp đầu tiên trong 3 
trường hợp được chúng tôi tiến hành nghiên cứu. 
Trường hợp thứ hai là Dicephalic parapagus 
(DCP). Tần số của sinh đôi Dicephalic parapagus theo 
Gilbert-Bamess 2003 [6] là 1:14000 ở châu Phi và 
1:6500 [7] ở châu Á. Cặp sinh đôi dính liền ở dạng này 
bị dính với nhau ở mặt bên thân. Dicephalic parapagus 
là trường hợp thứ hai trong nghiên cứu này. 
Trường hợp thứ ba là Thoraco-abdominopagus 
(TAP). Phần dính liền ở vùng ngực nằm phía trước, 
còn phần dính liền ở vùng bụng nằm ở mặt bên. Nó 
là dạng kết hợp của Thoracopagus và Parapagus. 
Nghiên cứu các cặp sinh đôi dính liền có ý nghĩa 
trong tìm hiểu quá trình phát triển của phôi, trong 
chiến lược giải phẫu phân tách chúng, cũng như 
trong việc hoàn thiện kiến thức về các dạng dính đôi 
khác nhau. 
TRƯỜNG HỢP BỆNH 
1. Trường hợp 1: Ở Hà Nội, Việt Nam, số mổ tử 
thi: 02/13. 
Bào thai thu được từ sảy thai tự nhiên, là mẫu xác 
ướp của Bệnh viện Phụ sản Trung ương. Được bảo 
quản trong dung dịch formalin 40% trong thời gian 10 
năm. Giới tính thai nhi: Nữ; trọng lượng thai khi sinh: 
0,800 kg; tuổi thai: 26 tuần. Khám nghiệm bằng mắt 
thường: 2 đầu, 1 cổ, dính nhau ở phần thân, ở phần 
 Y häc thùc hµnh (902) - sè 1/2014 
50
trước ngực, có 2 đôi chi trên – vẹo ngón út, có 2 đôi 
chi dưới, dị tật thành bụng – thoát vị rốn. 
Khám nghiệm tử thi: 
Bảng 1: Kết quả mổ tử thi song thai dính ngực (Thoraco-omphalopagus) 
Các chỉ số sinh trắc học F1: 
Chiều dài bào thai: không có khả năng đo 
Chiều dài cơ thể: không có khả năng đo 
Chu vi đầu = 24cm, chiều dài chân = 5cm, 
chiều dài mí mắt = 1,3 cm, 
khoảng cách giữa 2 mắt = 2,1 cm => tăng khoảng cách 
giữa 2 mắt (hypertelorism) 
Các chỉ số sinh trắc học F2: 
Chiều dài bào thai: không có khả năng đo 
Chiều dài cơ thể: không có khả năng đo 
Chu vi đầu = 29cm, chiều dài chân = 5cm, chiều dài mí mắt 
=1,5 cm, khoảng cách giữa 2 mắt = 1,8 cm=> tăng khoảng 
cách giữa 2 mắt (hypertelorism) 
Đầu và mặt 
Biến dạng và tai thấp 
Nhân trung dài 
Miệng nhỏ (microstomia) 
Miệng mở 
Cằm nhỏ ngắn (microretrognatia) 
Thóp trước rộng 
Đầu và mặt 
Đầu rách, biến dạng, không có não 
Nhân trung dài 
Miệng nhỏ (microstomia) 
Miệng mở 
Cằm nhỏ ngắn (microretrognatia) 
Cổ - chung cho cả 2 đầu – to và ngắn 
1 tim - 7,4g (5,0g) 
Dị tật tim mạch – 2 tâm nhĩ, 2 tai tâm nhĩ, 2 tâm thất, giảm sản tâm thất, 1 van nhĩ thất duy nhất – dạng van 2 lá, dị tật 
truyền động tim (bundle branch defect), thân động mạch (truncus arteriosus) 
2 cung động mạch chủ 
2 động mạch chủ ngực 
2 phổi – giảm sản -2,7 g (18,5g) 2 phổi – giảm sản -1,8g 
1 thực quản – thực quản phân đôi tại phần cổ (bifurcatio esophagialis) 
1 cơ hoành – lành lặn 
Thành bụng -Omphalocele 
1 dạ dày 
1 màng treo ruột chung 
1 ruột thừa 
Động mạch chủ bụng 
Lách 
Gan to - 25,7g (26,5) 
Ruột sigma 
Trực tràng 
2 tuyến thượng thận -1,4g (1,4) 
2 thận – có nang nhỏ -3,5g (3,8g) 
Bàng quang 
Động mạch chủ bụng 
Lách 
Gan nhỏ- 1,52g 
Ruột sigma 
Trực tràng 
2 tuyến thượng thận -1,5g 
2 thận- có nang nhỏ -1,8g 
Bàng quang 
Cơ quan sinh dục nữ trong 
2 buồng trứng, 2 vòi trứng, 
1 tử cung 
Cơ quan sinh dục nữ trong 
2 buồng trứng, 2 vòi trứng, 
1 tử cung 
2 bán cầu đại não 
2 bán cầu tiểu não Không có não do rách hộp sọ và đỉnh hộp sọ 
2 động mạch rốn 1 động mạch rốn duy nhất 
Hình 1: Hình ảnh X.quang của sinh đôi dính liền ngực 
X-quang cho thấy 2 tủy sống, 2 cột sống riêng 
biệt, ưỡn cột sống cổ-ngực-hông 2 bên, vẹo cột sống 
2 bên, có 1 lồng ngực chung (1 bộ xương sườn với 2 
xương đòn, 1 xương ức), thân tách đôi ở vùng hông, 
có 2 khung chậu. 
* Kết luận: Sinh đôi dính liền ngực (Thoraco-
omphalopagus-TOP). 
2. Trường hợp 2: Ở Hà Nội, Việt Nam. Số mổ tử 
thi: 03/13. 
Bào thai thu được từ sảy thai tự phát, là mẫu xác 
ướp của Bệnh viện phụ sản trung ương. Được bảo 
quản trong dung dịch formalin 40% trong thời gian 10 
năm. 
Thai lưu, giới tính thai: Nữ; trọng lượng khi sinh: 
0,750 kg, tuổi thai: 23- 26 tuần. 
Khám nghiệm bằng mắt thường: thai nhi có 2 đầu 
– đầu bên trái nằm thẳng hơn so với cột sống, 
pterygium colli, dính thân, dính cạnh bên ngực, có 1 
đôi chi trên – vẹo ngón út, có 1 đôi chi dưới, có 4 
Y häc thùc hµnh (902) - sè 1/2014 
51
núm vú - 2 quầng vú nhỏ và 2 quầng vú lớn. Khám nghiệm tử thi: 
Bảng 2: Kết quả khám nghiệm tử thi: cặp sinh đôi dính liền ở mặt bên thân (Dicephalus, parapagus) 
Đầu và mặt 
Biến dạng, tai thường 
lông mày định hình tốt 
Nhân trung dài 
Mũi hếch 
Miệng mở 
Cằm nhỏ ngắn (microretrognatia) 
Đầu và mặt 
Biến dạng, tai thường 
lông mày định hình tốt 
Nhân trung dài 
Mũi hếch 
Miệng mở 
Cằm nhỏ ngắn (microretrognatia) 
Các chỉ số sinh trắc học 
Đầu bên phải: 
Chu vi đầu = 19cm, chiều dài chân = 3,8cm, chiều dài mí mắt =1,4 
cm, khoảng cách giữa 2 mắt = 1,3 cm. 
=> giảm khoảng cách giữa 2 mắt (hypotelorism) 
Các chỉ số sinh trắc học 
Đầu bên trái: 
Chu vi đầu = 20cm, chiều dài mí mắt =1,3 cm, 
khoảng cách giữa 2 mắt = 1,0cm 
=> giảm khoảng cách giữa 2 mắt (hypotelorism) 
Các chỉ số sinh trắc học 
Chiều dài bào thai: không có khả năng đo 
Chiều dài cơ thể: không có khả năng đo 
Cổ - chung cho cả 2 đầu – to và ngắn 
1 tim - = 6,1g (3,5-5,5g) 
Dị tật tim mạch– tim bên phải, đảo vị trí (isomerism): Dị tật kết nối tĩnh mạch phổi (Supracardiac venous return), đảo vị trí 
tâm thất, đảo vị trí các mạch máu lớn vào tim, 
Cung động mạch chủ - thay đổi các mạch 
Động mạch chủ ngực – 1 động mạch duy nhất, đảo vị trí 
Phổi phải 
Giảm sản 7,4g 
đảo vị trí, lạc vị trí 
Phổi trái 
Giảm sản 8,4 g (14,7-18,5g) 
Dị tật cách ly phổi - khối tròn liên quan đến cơ hoành và dưới màng phổi 
Dị dạng phổi dạng nang tuyến 
Thực quản Thực quản 
Động mạch chủ ngực - 1 động mạch, đảo vị trí 
1 cơ hoành – lành lặn 
Dạ dày phải, đảo vị trí 
Tụy 
Dạ dày trái 
Tụy 
1 động mạch chủ bụng, đảo vị trí 
1 gan = ở giữa - 34,42g (22,5-26,5g) 
1 lách ở bên trái -0,75g (1,2- 1,8g) 
1 ruột thừa ở bên trái 
1 ruột non 
Đại tràng, sigma – bên trái dưới gan 
2 tuyến thượng thận =2,3 g. (1,15-1,4g) 
2 thận- nhỏ =2,9g (2,5-3,8g) 
1 bàng quang 
Cơ quan sinh dục nữ trong: 2 buồng trứng, 2 vòi trứng, 1 tử cung 
Đầu bên phải 
Dị dạng Dandy Walker 
Trọng lượng não - 44,8 trừ tiểu não; (68-95g với tiểu não) 
Đầu bên trái 
Dị dạng Dandy Walker 
2 động mạch rốn 
Hình 2: Hình ảnh X-quang của sinh đôi dính liền ở mặt 
bên thân 
X-Quang: Có 2 tủy sống, 2 cột sống riêng biệt, có 
1 xương chậu chung, 1 xương cùng, 1 lồng ngực với 
1 bộ xương sườn với 2 xương đòn, 1 xương ức, 1 
khung chậu chung. 
* Kết luận: Sinh đôi dính liền ở mặt bên thân 
(Dicephalus parapagus-DCP). 
3. Trường hợp 3: ở Tunisia 
Bà mẹ 32 tuổi lần đầu mang thai. Không có dữ 
liệu về cận huyết thống, nhóm máu O. Kết quả siêu 
âm xác định được hội chứng dị dạng và được đình 
chỉ thai nghén theo chỉ định y khoa. Khám nghiệm tử 
thi được thực hiện sau sự đồng ý bằng văn bản hợp 
pháp của bố mẹ. 
Thai lưu, giới tính thai: Nữ; tuổi thai: 15 tuần. 
Khám nghiệm bằng mắt thường: Thai nhi có 2 
đầu, 2 cổ, dính thân, dính trước ngực, có 2 đôi chi 
trên – vẹo ngón út, có 1 đôi chi dưới, 2 tủy sống, 2 
cột sống riêng biệt. 1 lồng ngực với 1 bộ xương 
 Y häc thùc hµnh (902) - sè 1/2014 
52
sườn, với 2 xương đòn, 1 xương ức, dính cạnh bụng, 1 khung chậu. 
Bảng 3: Kết quả khám nghiệm tử thi: cặp sinh đôi dính liền ở ngực và bụng (Thoraco-abdominopagus) 
Đầu và mặt 
Biến dạng, tai thấp 
lông mày định hình tốt 
Nhân trung dài 
Mũi hếch 
Cằm nhỏ ngắn (microretrognatia) 
Đầu và mặt 
Biến dạng, tai thấp 
lông mày định hình tốt 
Nhân trung dài 
Mũi hếch 
Cằm nhỏ ngắn (microretrognatia) 
Các chỉ số sinh trắc học 
Đầu bên phải 
Chu vi đầu = 9cm, chiều dài mí mắt =0,9 cm, khoảng cách 
giữa 2 mắt = 1,1 cm => tăng khoảng cách giữa 2 mắt 
(hypertelorism) 
Các chỉ số sinh trắc học 
Đầu bên trái 
Chu vi đầu = 8,5 cm, chiều dài mí mắt =0,8 cm, khoảng cách 
giữa 2 mắt = 1,0 cm => tăng khoảng cách giữa 2 mắt 
(hypertelorism) 
Các chỉ số sinh trắc học 
Chiều dài bào thai=13,0; Chiều dài cơ thể 9,0; chiều dài 
chân = 1,8cm 
Các chỉ số sinh trắc học 
Chiều dài bào thai =12,0; Chiều dài cơ thể 8,5; chiều dài chân 
= 8,5cm 
Cổ - to và ngắn Cổ - to và ngắn 
1 tim = 0,2g (0,5g) 
Không dị tật 
Có sự liên kết giữa các mạch máu giữa 2 tim, giữa tĩnh mạch 
chủ trên của 1 tim với tĩnh mạch chủ trên phải và tĩnh mạch 
phổi của tim kia 
Động mạch chủ ngực – 1 động mạch duy nhất 
1 tim = 0,3g 
Dị dạng tim mạch – tim bên phải, đảo vị trí 
Dị tật kết nối tĩnh mạch phổi (Supracardiac venous return), 
Hội chứng D’Ivemark 
Tứ chứng Fallot 
Động mạch chủ ngực – 1 động mạch duy nhất, đảo vị trí 
Đảo vị trí của động mạch chủ ngực và tĩnh mạch azygos 
Màng tim – chung 
Phổi phải 
Giảm sản -2,1g 
Phổi trái 
Giảm sản -1,2 g (2,0g); đảo vị trí 
Thực quản Thực quản 
Động mạch chủ ngực - 1 động mạch 
1 cơ hoành – lành lặn 
Dạ dày phải Dạ dày trái đảo vị trí 
1 động mạch chủ - duy nhất 
1 gan nằm giữa -5,7g (3,0 g) 
1 lách 
1 ruột thừa bên trái 
1 ruột non – màng bụng chung 
Không hậu môn 
2 tuyến thượng thận 
2 thận - nhỏ =0,5g (0,35g) 
1 Bàng quang 
2 thận – nhỏ =0,4g 
1 Bàng quang 
Cơ quan sinh dục trong nam: 2 tinh hoàn Cơ quan sinh dục trong nam: 2 tinh hoàn 
Cơ quan sinh dục ngoài nam: chung 
Đầu bên phải 
Dị dạng Dandy Walker 
Trọng lượng não -9,4g 
Thoái hóa corpus callosum, fornix, pellucid septum, 
commissura ant. 
Não úng thủy 
Đầu bên trái 
Dị dạng Dandy Walker 
Trọng lượng não-9,4g 
Thoái hóa corpus callosum, fornix, pellucid septum, 
commissura ant. 
Não úng thủy 
1 dây rốn 
Hình 3: Hình ảnh X-quang của cặp sinh đôi dính liền ở ngực và bụng (Thoraco-abdominopagus) 
Y häc thùc hµnh (902) - sè 1/2014 
53
* Kết luận: Sinh đôi dính liền ngực-bụng (Thoraco-abdominopagus- TAP). 
BÀN LUẬN 
Nghiên cứu này ghi nhận được 3 dạng sinh đôi 
dính liền: Thoraco-omphalopagus, Dicephalus 
parapagus, và Thoraco-abdominopagus. Thoraco-
omphalopagus chiếm tỉ lệ 28,4%, Dicephalus 
parapagus 11-13%, còn Thoraco-abdominopagus 25-
30% [2]. Và, ba trường hợp này là những dạng hiếm 
của sinh đôi dính liền, từ những khu vực khác nhau 
trên thế giới. Hai trường hợp đầu tiên ở Hà Nội, còn 
trường hợp thứ 3 ở Tunisia. 
Hơn nữa, cả 3 trường hợp đều có hai đầu, như 
vậy chúng là những bào thai có sọ đôi, cũng như cả 3 
đều có dị dạng vùng mặt. Những trường hợp này 
khẳng định kết quả, đưa ra bởi Mc Girr W., rằng dạng 
“hai đầu” xuất hiện trên 75% quái thai, khác với dạng 
“hai cổ” [12]. 
Thoraco-omphalopagus (TOP) là dạng có 4 chi 
trên và 4 chi dưới, Thoraco-abdominopagus(TAP) là 
dạng có 4 chi trên và 2 chi dưới, Dicephalus 
parapagus(DCP) là dạng có 2 chi trên và 2 chi dưới. 
Còn có các dạng khác về số lượng chi trên, chi dưới 
và cột sống kép. Ở ngày thứ 26-28 của sự phát triển 
phôi, các chi trên của bào thai xuất hiện, còn ở ngày 
thứ 28-30 là các chi dưới. Sự xuất hiện của chúng là 
kết quả của sự tương tác của các gen đặc hiệu như 
HOX, pitxl, transcriptions factors TBX5, TBX4, các 
gen ở ngoại bị và trung bì [13]. Tuy nhiên, cần có 
những nghiên cứu thêm về tác động đặc hiệu của 
các gen này, những gen mà tham gia vào sự biểu 
hiện, sự phân hóa về hình dạng và sự bố ... ặc do sự kéo 
căng theo chiều ngang [4]. 
Dị tật về tim mạch được tìm thấy ở cả 3 bào thai. 
Chúng có 2 hộp sọ, nhưng chỉ TAP có 2 tim. Ở TOP 
có thân động mạch (truncus arteriosis), một van nhĩ 
thất loại hai lá (left atrioventricular valve), sự kém 
phát triển của các tâm thất, khiếm khuyết vách liên 
thất (ventricular septal defect) và động mạch chẵn. Ở 
DCP có tim bên phải (dextrocardia), đảo vị trí 
(isomerism) và dị tật kết nối tĩnh mạch phổi 
(supracardiac venous connection), sự thay đổi vị trí 
của các mạch lớn của tim. TAP có 2 tim, một tim 
trong số đó có hội chứng Ivemark và tứ chứng Fallot 
(tetralogy of Fallot). Dạng mạch: có sự nối mạch giữa 
2 tim thông qua tĩnh mạch chủ trên (superior vena 
cava) của một tim và tĩnh mạch chủ trên phải (right 
superior vena cava) của quả tim thứ 2 (quả tim có hội 
chứng Ivemark). Các quá trình biên hóa 
(lateralization - bất đối xứng sang trái hoặc phải) chịu 
ảnh hưởng, biểu hiện của nó là tim sang phải, được 
xác định ở hai quả tim. 
Các dị tật tim mạch phát hiện được trên 100% các 
trường hợp sinh đôi dính liền. Theo Harma M., chúng 
thường gặp hơn ở những cặp có 2 đầu và có lẽ là do 
trục trặc trong truyền tín hiệu chéo giữa các mô ở các 
đường nguyên thủy (primitive lines) nằm liền kề [8]. 
Nghiên cứu này cho thấy, dù là cặp đôi dính liền có 2 
tim hay có một tim, các dị tật của tim và các mạch lớn 
luôn luôn là nghiêm trọng. Như đã biết, những gen 
như TGF-β, BMP-4, Vg1 chịu trách nhiệm về quá 
trình bất đối xứng hóa và biên hóa (asymmetry and 
lateralization) [3],[16]. Những nghiên mới trên các đột 
biến gen, những gen chịu trách nhiệm về sự bất đối 
xứng, có vai trò rất quan trọng, vì sự phát triển và 
phân tách của tim là cơ sở quyết định cho sự phân 
tách của các cặp sinh đôi dính liền. 
Điều thú vị, là nghiên cứu trên hệ hô hấp của các 
bào thai xác nhận rằng mỗi bào thai đều có 4 lá phổi. 
Rõ ràng điều này bình thường đối với những bào thai 
sọ đôi, số lá phổi là 2 cặp. Nhưng ở DCP và TAP 
điều tương tự cũng được xác nhận. Sự sắp xếp của 
rốn phổi (hilum), rãnh phổi (fissure) và thùy phổi bị 
đảo ngược. Ở tất cả các loại sinh đôi dính đều có 
thoái hóa, nhưng ở DCP và TAP có sự đảo vị trí 
(isomerism), trong khi chỉ DCP có sự cách ly phổi. 
Những bất thường ở tế bào ngực, sự tăng áp suất 
trong lồng ngực, đảo vị trí là những yếu tố thường 
gây ra sự giảm sản (hypoplasia). 
Hệ tiêu hóa ở ba dạng sinh đôi dính liền có 2 loại 
dị dạng: Sự kết hợp dẫn đến sự hiện diện của những 
cơ quan đơn, sự phân đôi dẫn đến sự hiện diện của 
những cơ quan có đôi; vì thế điều này có liên quan 
đến quá trình bất đối xứng hóa và biên hóa 
(asymmetry and lateralization). Ở TOP, hệ tiêu hóa 
bắt đầu là dạng có cặp, đến cổ nó hợp lại thành một 
ống tiêu hóa chung và tiếp tục kéo dài như dạng đơn. 
Chỉ có gan là dạng đôi và không đối xứng. Ở DCP và 
TAP, phần gần (proximal part) của hệ tiêu hóa là có 
đôi với 2 ống tiêu hóa và 2 dạ dày, nhưng nó hợp lại 
thành một khi đến mạc treo ruột (mesentry) và tiếp 
tục kéo dài như dạng đơn. Và cả hai dạng này (DCP 
và TAP) có sự xuất hiện của đảo vị trí. Có một gan ở 
đường giữa. Ở TAP, hệ tiêu hóa có 2 ống tiêu hóa và 
2 dạ dày; trở thành dạng đơn ở nếp gấp của mạc 
treo ruột với mạc treo ruột chung. 
Những bất thường của thành bụng trước được 
xác định chỉ ở TOP. Có sự xuất hiện của thoái vị rốn 
(omphalocele). Những khiếm khuyết của cơ hoành 
không tìm thấy. Những bất thường về hình dạng của 
của cơ quan sinh dục ngoài và trong không tìm thấy. 
Ở DCP, cơ quan sinh dục không có đôi, vì xương 
chậu ở dạng đơn. 
 Y häc thùc hµnh (902) - sè 1/2014 
54
Hệ bài tiết: Ở TOP và TAP, hệ bài tiết có dạng đôi 
với thận vi nang, còn ở DCP hệ bài tiết không có đôi. 
Điều tương tự tìm ra đối với tuyến thượng thận – chỉ 
DCP không có dạng đôi. 
Theo Xie I Li sự hiện diện của cầu sụn liên kết với 
thành bụng trước và sự tăng lên áp suất bên trong 
khoang bụng có thể dẫn đến sự không đóng được 
của thành bụng [9]. 
Những nghiên cứu về hệ thần kinh trung ương ở 
cả 3 bào thai xác nhận có biến dạng Dandy-Walker. 
Ngoài ra ở TAP còn xuất hiện sự tiêu giảm của thể 
chai (corpus callosum), vòm não (fornix), vách trong 
suốt (septum pellucidum); và bệnh tràn dịch não 
(hydrocephalus). 
Những cơ quan chịu ảnh hưởng là những cơ 
quan không có cặp. Các vị trí tương đối của các cơ 
quan này trong các khoang cơ thể, theo hệ thống hay 
theo khung xương (holo-, syn-and skeleton -topical 
position) bị ảnh hưởng. Đối với các cơ quan liên 
quan đến sự đối xứng, sự đảo vị trí chiếm ưu thế. 
Chúng là kết quả của quá trình biên hóa 
(lateralization) bất bình thường. Biên hóa được điều 
khiển bởi nhiều gen và các đường truyền tín hiệu 
như Shh, Bmtp, PTC Nodal [10], Sự phân chia 
không hoàn toàn của đĩa phôi sau ngày thứ 14 sau 
sự thụ tinh dẫn đến một sự cản trở rất lớn đối với các 
đường truyền tín hiệu. Sự biến dạng rất nhiều và 
nặng. Các biến dạng về tim và hệ hô hấp không 
thuận lợi cho sự sống. 
Khó có thể tìm ra sự giải thích rõ ràng về cơ chế 
của những tổn thương, nhưng không thể loại trừ các 
nguồn gốc đa yếu tố, cũng như tác động khác như 
phóng xạ, sử dụng các loại thuốc có liên quan đến 
khả năng vô sinh, Đáng chú ý, một trong những 
cặp sinh đôi dính liền trong thế kỷ XX là Viet Nguyen. 
Viet Nguyen sinh ra ở tỉnh Kon Tum, Việt Nam. Theo 
bố mẹ của cặp sinh đôi này, nguyên nhân về sự sinh 
ra của cặp sinh đôi dính liền này là do “ảnh hưởng 
của chất độc màu da cam (Agent Orange) (2,3,7,8-
tetrachlorodibenzodioxin (TCDD)), chất được quân 
đội Mỹ sử dụng nhằm làm rụng lá cây trong thời kỳ 
chiến tranh Việt Nam”. Viet Nguyen sinh ra năm 1981 
và qua đời năm 2007. Hai trường hợp được xem xét 
ở Hà Nội là từ năm 2003, tức là 20 năm sau trên 
cùng một vùng (khu trưng bày xác ướp Bệnh viện 
Phụ sản Trung ương, Hà Nội). 
Sự mô tả các dạng dính liền trong chủ đề này ở 
cấp độ cơ quan và cấp độ mạch (organ and vascular 
level) có thể là những định hướng đặc trưng và cơ sở 
thông tin cho những nghiên cứu cụ thể hơn và rộng 
hơn trên những cặp sinh đôi dính liền. Nó cũng có ý 
nghĩa trong chuẩn đoán sớm, trong phương pháp 
siêu âm và X quang (echo and angiography), cũng 
như trong việc áp dụng các cách tiếp cận và kỹ thuật 
giải phẫu mới để phân tách chúng. 
KẾT LUẬN 
Sự mô tả các dạng dính liền trong chủ đề này ở 
cấp độ cơ quan và cấp độ mạch (organ and vascular 
level) có thể là những định hướng đặc trưng và cơ sở 
thông tin cho những nghiên cứu cụ thể hơn và rộng 
hơn trên những cặp sinh đôi dính liền. Nó cũng có ý 
nghĩa trong chẩn đoán sớm, trong phương pháp siêu 
âm và X-quang (echo and angiography), cũng như 
trong việc áp dụng các cách tiếp cận và kỹ thuật giải 
phẫu mới để phân tách chúng. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Lưu Thị Hồng. Dị tật bẩm sinh song thai phát hiện 
qua siêu âm tại Bệnh viện Phụ sản Trung ương. 
5/2012.Tạp chí Y học Việt Nam; 393(2): 54 – 57. 
2. Arikan I., Barut A., Harma M., Tanriverdi A. 
Conjoined twins with thoracoabdominopagus anomaly in 
the third trimester: A case report. The Internet Journal of 
Gynecology and Obstetrics. 2009 Volume 12 Number 2. 
3. Chang C, Wilson P.A, Mathews L.S, Hemmati-
Brivanlou A. A Xenopus type I activin receptor mediates 
mesodermal but not neural specification during 
embryogenesis. Development. 1997 Feb;124(4):827-37. 
4. Easton T.W. A possible mechanism of partial 
twinning in a calf. Anat Rec 1985; 212: 100-102. 
5. Edmonds L.D., Layde P.M. Conjoined twins in the 
United States, 1970-1977. Teratology 25: 301-308. 
6. Gilbert-Barness E, Debich-Spicer D, Opitz J.M. 
Conjoined twins: morphogenesis of the heart and a 
review. Am J. Med Genet A. 2003 Aug 1;120A(4):568-
82. 
7. Global Help. Conjoined and parasitic Twins, 
chapter124 Sources: www.global-
help.org/publications/books/help_pedsurgeryafrica124.p
df. 
8. Harma M, Harma M, Mil Z, Oksuzler C. Vaginal 
de-livery of dicephalic parapagus conjoined twins: Case 
report and literature review. Tohoku J Exp Med 2005; 
205: 179-185. 
9. Jun-tao Xie, Li Zhou, Zhi-lin Yang, Hong-yu Sun. 
Epigastric heteropagus conjoined twins: two case 
studies and associated DNA analysis. Clinics (Sao 
Paulo). 2012 May; 67(5): 527–529. Sources: 
10.6061/clinics/2012(05) 22 PMCID: PMC3351264. 
10. Levin M, Johnson R, Stern C, Kuehn M, Tabin, 
C. (1995). A molecular pathway determining left-right 
asymmetry in chick embryogenesis. Cell 82, 803-814. 
11. Marianne V. Pollaci, Robert H. Kramer. Twins, 
conjoined, duplicata incompleta dicephalus. Sources: 
www.sonoworld.com/TheFetus/page.aspx?id=301. 
12. McGirr W.J, Partlow G.D, Fisher K.R.S. Two-
headed, two-necked conjoined twin calf with partial 
duplication of thoracoabdominal structures: Role of 
blastocyst hatching. Anat Rec 1987; 217: 196-202. 
13. Minguillon C, Del Buono J, Logan M.P. Tbx5 and 
Tbx4 are not sufficient to determine limb-specific 
morphologies but have common roles in initiating limb 
outgrowth. Dev Cell. 2005 Jan;8(1):75-84. 
14. Prasanna L.C, Hussain Saheb S, Mamatha H, 
Adibatti M, Thomas S.T, Ramesh C.M. Cardiovascular 
anomalies in a dicephalus dipus dibrachius twin. Current 
Pediatric Research. Vol. 15, No. 2. 
15. Rossi M.B, Burn J, Ho S.Y, Thiene G, Devine 
W.A, An-derson R.H, et al. Conjoined twins, right atrial 
isomer-ism, and sequential segmental analysis. Br Heart 
J 1987; 58: 518-524. 
16. Schulte-Merker S, Smith J.C, Dale L. Effects of 
truncated activin and FGF receptors and of follistatin on 
the inducing activities of BVg1 and activin: does activin 
Y häc thùc hµnh (902) - sè 1/2014 
55
play a role in mesoderm induction? EMBO J. 1994 Aug 1;13(15):3533-41. 
§¸NH GI¸ T¸C DôNG G¢Y T£ TUû SèNG B»NG HçN HîP 
BUPIVACAIN Vµ FENTANYL LIÒU THÊP ë S¶N PHô Mæ LÊY THAI CÊP CøU 
NguyÔn ViÕt Quang – Khoa G©y mª Håi søc A bÖnh viÖn Trung ư¬ng HuÕ 
TÓM TẮT 
Đặt vấn đề: Tác dụng phụ của gây tê tuỷ sống 
trong mổ lấy thai đang còn được lưu tâm. Nhóm 
opioids tuỷ sống có hợp lực với gây tê vùng làm tăng 
ức chế cảm giác đau nhưng không làm tăng ức chế 
giao cảm. Vì vậy, hỗn hợp bupivacaine – fentanyl có 
hiệu quả gây tê tốt với liều thấp. Mục đích: Đánh giá 
tác dụng hỗn hợp bupivacaine – fentanyl liều thấp 
trong gây tê tuỷ sống để mổ lấy thai cấp và tình trạng 
trẻ sơ sinh. Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu thực 
nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên có đối chứng trên 120 
sản phụ mổ lấy thai, được chia thành 2 nhóm. N1: 
thuốc tê 6mg Marcain + 25µg Fentanyl; N2: 8mg 
Marcain đơn thuần. Theo dõi mạch, huyết áp, nôn, 
ngứa, rét run trước và sau gây tê. Kết quả: Không có 
sự khác biệt về tuổi, cân nặng, chiều cao giữa hai 
nhóm nghiên cứu. Tác dụng vô cảm rất tốt ở hai nhóm 
nghiên cứu N1 và N2 theo thứ tự là 100% và 93,3%. Ức 
chế cảm giác đau trên mức T6 sau 5 phút ở nhóm N1 
cao hơn nhóm N2 (80% so với 70%) và sau 8 phút là 
100% ở cả hai nhóm. Nhóm sản phụ gây tê bằng 
Bupivacain đơn thuần tỉ lệ tụt huyết áp cao hơn nhóm 
dùng hỗn hợp thuốc tê Bupivacain và Fentanyl(26,6% 
với 10%). Tất cả các trường hợp tụt huyết áp đều đáp 
ứng tốt với điều trị bằng bù dịch và Ephedrine 5-10 mg. 
Sản phụ ở nhóm dùng Bupivacain- Fentanyl ít nôn và 
buồn nôn, ngứa, rét run,(10%, 3,33%, 6,66%) hơn 
nhóm dùng Bupivacain đơn thuần (36,66%, 6,66%, 
26,66%). Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê 
về chỉ số Apgar ở hai nhóm nghiên cứu trên trẻ sơ 
sinh. Kết luận: Gây tê tuỷ sống bằng hỗn hợp 
Bupivacain 6mg+ Fentanyl 25µg trong MLT cấp cứu 
làm giảm tác dụng phụ hơn Bupivacain 8mg đơn 
thuần. Không ảnh hưởng trên trẻ sơ sinh. 
Từ khóa: mổ lấy thai, Bupivacain, fentanyl liều 
thấp. 
SUMMARY 
EFFECTS ASSESSMENT SPINAL ANESTHESIA WITH 
MIXED BUPIVACAINE AND LOW- DOSE FENTANYL 
PRODUCT SUPPLY SIDE CESAREAN SECTION 
Nguyen Viet Quang 
Background: Side effects of spinal anesthesia 
during Caesarean section is also minful, Group opioids 
have synergy with spinal anesthesia which increase the 
inhibition of pain but without increasing the sympathetic 
inhibition.So bupivacain-fentanyl mixture is effective with 
low-dose anesthesia well. Subjects: Assessment of 
mixture effects of bupivacain-low-dose fentanyl in spinal 
anesthesia for Caesarean section-level and condition of 
the newborn. Methods: Experimental research carried 
Randomized clinical evidence cn 120 pregnant women 
for Caesarean section, is divided into two group, N1:6mg 
Marcain + 25µ anesthetic Fentanyl; N2:8mg Marcain 
alone. Tract circuit, blood pressure,vomiting,itching, cold 
run before and after anesthesia. Results: No 
differences in age, weight, height between the two study 
groups. Disinterested good effect in both N1 and N2 
team order is 100% and 93.3%. Inhibition of pain after 5 
minutes on the T6 in group N1 higher N2 (80% compared 
to 70%) and after 8 minutes was 100% in both groups. 
The groups with maternal anesthesia alone bupivacain 
has hypotension rate higher than an anesthesia mixture 
bipivacain and fentanyl group (26,6% vs 10%). All cases 
of hypotension were responsive to treatment with 
service and compensation ephedrine 5-10mg. The 
women is in the fentanyl group used less bupivacain-
vomiting and nausea, itching, cold chivering(10%, 
3.33%, 6.66%) than the group using simple bupivacain 
(36.66%, 6.66%, 26.66%). No significant difference 
statistically in the two groups apgar index research on 
infants. Conclusion: Sedation with mixed spinal 
bupivacain 6mg + 25µg fentanyl in reducing the level 
side effects than merely bupivacain 8mg, there is no 
effect on infants. 
Keywords: cesarean, bupivacaine, low- dose 
fentanyl. 
ĐẶT VẤN ĐỀ 
Ở nước ta cũng như trên thế giới, tỉ lệ mổ lấy thai ở 
sản phụ sinh con ngày càng nhiều. Vấn đề đặt ra cho 
các nhà gây mê là cân nhắc các phương pháp vô cảm 
sao cho vừa đảm bảo chất lượng giảm đau tốt lại ít có 
biến chứng cho mẹ và con. Ngày nay với sự tiến bộ về 
kỹ thuật, phương tiện và thuốc tê, tỷ lệ gây tê vùng ngày 
càng chiếm ưu thế, nhất là gây tê tuỷ sống. Tuy nhiên 
gây tê tuỷ sống bằng Bupivacain đơn thuần thường gặp 
một số tác dụng phụ như hạ huyết áp, nôn và buồn nôn, 
nhức đầu, rét run, Nhiều công trình nghiên cứu cho 
rằng mức độ tác dụng phụ của gây tê tuỷ sống thường đi 
đôi với liều lượng thuốc tê. Vì vậy việc lựa chọn một liều 
lượng thích hợp cũng như việc phối hợp thuốc tê với 
nhóm morphine để đạt được hiệu quả vô cảm tốt trong 
khi giảm tối đa các phiền nạn, biến chứng trong và sau 
mổ là mong ước của các nhà gây mê hồi sức. Đề tài thực 
hiện nhằm mục tiêu: Đánh giá hiệu quả và tác dụng phụ 
của phương pháp này đối với mẹ và trẻ sơ sinh. 
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 
1. Đối tượng nghiên cứu 
1.1 Tiêu chuẩn chọn đối tượng nghiên cứu 
Các sản phụ có chỉ định mổ cấp cứu lấy thai 
(MLT), tại khoa sản BVTW Huế, từ tháng 1 đến tháng 
5 năm 2012. Đạt tiêu chuẩn ASA I,II. 
1.2. Tiêu chuẩn loại trừ 
- Tối cấp cứu sản khoa: Thai suy nặng, vỡ tử 
cung, sa dây rốn, nhau bong non, nhau tiền đạo xuất 

File đính kèm:

  • pdfnhung_ton_thuong_giai_phau_benh_o_cac_cap_sinh_doi_dinh_lien.pdf