Nhận xét tình hình tăng áp động mạch phổi nặng tại Viện Tim mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai

NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.201638
Nhận xét tình hình tăng áp động mạch phổi nặng 
tại Viện Tim mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai
Nguyễn Thị Duyên*, Trương Thanh Hương*, Nguyễn Minh Hùng* 
Nguyễn Thị Nhung**, Trần Duy Hưng**, Phan Thu Thủy**, Trần Thị Linh Tú ***
Bệnh viện Bạch Mai*
Trường Đại học Y Hà Nội**
 Bệnh viện Tim Hà Nội***
TÓM TẮT
Đặt vấn đề & mục tiêu nghiên cứu: Tăng áp 
động mạch phổi là tình trạng tổn thương mô bệnh 
học và huyết động phổi thường gặp ở bệnh lý tim 
bẩm sinh có tăng lưu lượng phổi và TAĐMP tiên 
phát. Bệnh thường được chẩn đoán muộn với biểu 
hiện của suy tim phải. Ở giai đoạn nặng, bệnh có 
tỷ lệ tử vong rất cao, nguy cơ phải ghép phổi lớn. 
Nghiên cứu thực hiện nhằm xác định tỷ lệ TAĐMP 
nặng ở nhóm TAĐMP do bệnh TBS và tiên phát, 
nhận xét các biểu hiện trên lâm sàng và cận lâm 
sàng cũng như khả năng điều trị sửa chữa toàn bộ 
của nhóm bệnh nhân này và xác định tỷ lệ biến cố ở 
nhóm TAĐMP nặng có thai. 
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên 
cứu mô tả thực hiện trên 105 bệnh nhân TAĐMP 
tại Viện Tim mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai 
từ tháng 5/2014 - tháng 8/2015.
Kết quả: Nhóm nghiên cứu gồm 105 bệnh 
nhân TAĐMP nặng trong số 235 bệnh nhân 
TAĐMP chiếm 44.6% với tỉ lệ nữ/nam: 1.63, tuổi 
trung bình: 33.19 ± 14.2. Áp lực ĐMP tâm thu 
(trên SAT) trung bình: 95.4 ± 19.36 (mmHg), 
áp lực ĐMP trung bình (trên thông tim phải) 
trung bình: 64.96 ± 19.03 (mmHg), sức cản phổi 
trung bình (trên thông tim phải): 9.86 ± 6.07 
(WU). Nguyên nhân gây TAĐMP gồm 2 nhóm 
chính: do bệnh TBS (89.6%) và TAĐMP tiên 
phát (10.4%). Trong đó chủ yếu là TLN (33.3%) 
và TLT(31.4%), các bệnh tim bẩm sinh phức tạp 
hơn như rò chủ phế, thất phải hai đường ra kèm 
theo TLT, kênh nhĩ thất chung, TLN kết hợp bất 
thường hồi lưu tĩnh mạch phổi ít gặp hơn (1-3%). 
Phần lớn bệnh nhân có NYHA I và II (66%), chỉ có 
34% bệnh nhân là có NYHA III và IV. Kích thước 
buồng thất phải trung bình (tại mặt cắt trụng dọc 
cạnh ức): 29.87 ± 9.09 mm. Tràn dịch màng ngoài 
tim chiếm tỉ lệ 30%. Trong 105 bệnh nhân nghiên 
cứu có 55 ca được tiến hành thông tim phải với 
56% bệnh nhân có TAĐMP nặng, 44% bệnh nhân 
TALĐMP nhẹ và trung bình. Trong số 41 bệnh 
nhân TBS được tính sức cản phổi trên thông tim thì 
có 23 ca không còn chỉ định sửa chữa toàn bộ chiếm 
24.4% nhóm TAĐMP nặng do bệnh TBS và thực 
tế đã có 51 trong số 94 bệnh nhân TBS có TAĐMP 
nặng chiếm tỉ lệ 54.2% được điều trị sửa chữa triệt 
để. Trong nghiên cứu có 16 bệnh nhân có thai, 
trong đó: 9 trường hợp TLT, 2 trường hợp TLN, 
3 trường hợp CÔĐM, 2 trường hợp TAĐMP tiên 
phát. Những bệnh nhân này đều có triệu chứng lâm 
sàng nặng với NYHA IV và thang điểm CARPEG 
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.2016 39
0-1 điểm. Các kết cục sản khoa đều rất nặng nề cho 
cả mẹ và con với 68.7% đình chỉ thai nghén trước 37 
tuần, 25% tử vong mẹ và 6.2% tử vong con sau sinh.
Kết luận: Tỉ lệ TAĐMP nặng trong nhóm TAĐMP 
nói chung là cao, đặc biệt trong đó chủ yếu là nhóm 
bệnh nhân TLN, TLT, số bệnh nhân TBS phức tạp 
gặp ít hơn, nhưng nếu có thì đều là giai đoạn nặng. 
Biểu hiện thường gặp ở nhóm này là thất phải giãn, 
áp lực động mạch phổi tâm thu trên siêu âm, áp lực 
động mạch phổi trung bình và sức cản phổi trên 
siêu âm tăng cao. Tuy nhiên, chỉ có 56% bệnh nhân 
là TAĐMP thực sự nặng trên thông tim và chỉ có 
khoảng 24.4% bệnh nhân không còn khả năng điều 
trị triệt để. Trong nghiên cứu đã có 51 bệnh nhân 
TAĐMP do bệnh TBS (54.2%) được điều trị sửa 
chữa triệt để. Thai nghén làm tình trạng TAĐMP 
trở nên trầm trọng hơn với các kết cục sản khoa 
nặng nề và tử vong cao.
Chữ viết tắt: Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP/
PAH), động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất 
(TLT/VSD), thông liên nhĩ (TLN/ASD), còn ống 
động mạch (CÔĐM/PDA), NYHA (New York 
Heart Association), TBS (tim bẩm sinh), sức cản 
phổi (PVR).
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tăng áp động mạch phổi là tình trạng tổn thương 
về mô bệnh học và huyết động phổi, bệnh đặc 
trưng bởi sự tăng kháng trở phổi tiến triển dần làm 
tăng hậu gánh thất phải, cuối cùng làm suy tim 
phải và tử vong. Hàng năm có khoảng 15 -50 bệnh 
nhân/1triệu người được chẩn đoán TAĐMP [4]. 
Bệnh do nhiều nguyên nhân gây ra, trong đó thường 
gặp là, TAĐMP tiên phát và di truyền (35%), bệnh 
mô liên kết ( 30%) và do bệnh tim bẩm sinh có tăng 
lưu lượng máu lên phổi (4-10%).
Triệu chứng lâm sàng của bệnh ở giai đoạn sớm 
thường rất kín đáo, không đặc hiệu, thường bị nhầm 
lẫn với bệnh lý khác, do vậy trước đây thời gian 
từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi được chẩn 
đoán trung bình là 2.8 năm [5, 6, 7]. Điều này ảnh 
hưởng rất nhiều đến tiên lượng bệnh cũng như khả 
năng điều trị bệnh. Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán 
TAĐMP là thông tim phải với áp lực ĐMP trung 
bình ≥ 25 mmHg, áp lực mao mạch phổi bít < 15 
mmHg và sức cản phổi > 3 UW.
Bệnh nhân TAĐMP nặng thường có biểu hiện 
lâm sàng như: khó thở nhiều NYHA III-IV, ngất, 
tím, ho máu, suy tim phải (phù, gan to, tĩnh mach 
cổ nổi) hay biến chứng tắc mạch do tình trạng đa 
hồng cầu. Siêu âm tim, áp lực ĐMP tâm thu thường 
cao > 65 mmHg, giãn thất phải và động mạch 
phổi, hở ba lá thường mức độ vừa trở lên, tràn dịch 
màng tim, suy chức năng thất phải với TAPSE < 16 
mm, chỉ số năng lực cơ tim phất phải < 0.55 (siêu 
âm Doppler mô). Xét nghiệm peptid não lợi niệu 
(proBNP) thường tăng rất cao.
Theo ESC, dựa trên các tiêu chí đánh giá mức 
độ nguy cơ thì TAĐMP nặng thuộc nhóm nguy 
cơ cao với tỷ lệ tử vong trung bình trong 1 năm là > 
10 % trong khi hai nhóm nguy có thấp và trung 
bình là < 5 và 5-10% [4].
Việc điều trị TAĐMP giai đoạn nặng thường 
rất khó khăn, bệnh cần điều trị tại đơn vị hồi sức 
tích cực với những phương án luôn sẵn sàng đối 
phó với những cơn tăng áp phổi cấp và suy thất 
phải cấp. Ngoài những điều trị hỗ trợ toàn thân 
thì 2 vấn đề chính cần quan tâm là dùng thuốc 
giảm áp phổi và đảm bảo cung lượng thất phải. 
Phác đồ dùng thuốc giãn mạch phổi thường là 
phối hợp ngay từ đầu hai thuốc hay ba thuốc (ức 
chế 5 phosphodiesterase, ERA, Iloprost) thường 
dùng đường truyền tĩnh mạch kết hợp với khí 
dung. Các thuốc vận mạch để đảm bảo co bóp 
thất phải mà không làm tăng sức cản ngoại vị như 
Dobutamin, Dopamin, Mirinone.. cũng cần được 
điều chỉnh liều phù hợp. Việc xem xét các thuốc 
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.201640
thế hệ mới như ức chế Tyrosine và ECMO khi 
tụt áp kéo dài và có dấu hiệu suy tạng. Ghép phổi 
được coi là giải pháp cuối cùng khi các phương 
pháp điều trị khác đều thất bại. Tuy nhiên việc 
triển khai ngay lập tức là không thể [4].
Còn những bệnh nhân TAĐMP do bệnh tim 
bẩm sinh có luồng thông trái phải thì ngoài điều trị 
cơ bản và điều trị thuốc đặc hiệu, việc sửa chữa toàn 
bộ cũng cần được quan tâm. Theo Hội Tim mạch 
châu Âu, với ngưỡng sức cản phổi PVR < 4 bệnh 
Tổn thương Chỉ định
Tổn thương bẩm sinh nhỏ mà có TAĐMP Dùng thuốc điều trị đặc hiệu
Tổn thương bẩm sinh lớn nhưng không có TAĐMP Đóng tổn thương
Tổn thương bẩm sinh lớn có TAĐMP và PVR < 6WU Đóng tổn thương
Tổn thương bẩm sinh lớn có TAĐMP và PVR 6-8, nhưng < 6 khi 
dùng thuốc giãn mạch cấp và có đảo chiều dòng shunt khi gắng sức
Điều trị thuốc đặc hiệu trước sau đó đóng tổn 
thương cùng với thủ thuật tạo cửa sổ vách liên nhĩ
Tổn thương bẩm sinh lớn và PVR > 8 khi dùng thuốc giãn mạch cấp 
(Hội chứng Eisenmenger)
Điều trị thuốc đặc hiệu (Bosentan)
Bảng 1. Gợi ý chiến lược điều trị bệnh TBS có TAĐMP
Trên thế giới có tới 5 -10% bệnh nhân TBS không 
được can thiệp, phẫu thuật hoặc có can thiệp, phẫu 
thuật nhưng muộn, trong đó có khoảng 4-15% 
bệnh nhân sẽ phát triển thành TAĐMP, với TBS 
người lớn thì tỷ lệ này là 4-28% và tỉ lệ tiến triển 
thành hội chứng Eisenmenger là 1-6%. Tỷ lệ bị 
TAĐMP ở mỗi bệnh TBS cụ thể cũng rất khác 
nhau từ 3-10%. Thường thì các bệnh TBS phức 
tạp có nguy cơ TAĐMP cao hơn và thường sớm 
hơn như: cửa sổ phế chủ (100%), kênh nhĩ thất thể 
toàn phần (100%) thể bán phần (41%), còn những 
bệnh TBS đơn giản hơn thì thường ít hơn và biểu 
hiện muộn hơn như: TLN (10-17%), TLT (11%), 
CÔĐM (3%) [8,9].
nhân nên được sửa chữa toàn bộ, > 8 khuyến cáo 
điều trị nội khoa và 4-8 là khoảng danh giới nhạy 
cảm, tuỳ thuộc từng trung tâm, nhưng thường bệnh 
nhân sẽ được tiến hành test giãn mạch phổi cấp với 
NO, O2 100% và Iloprost hoặc được điều trị thuốc 
giãn mạch phổi trong vòng 6 tháng, nếu test đáp 
ứng dương tính hay kết quả thông tim lần hai PVR 
có cải thiện thì bệnh nhân có thể được tiến hành sửa 
chữa toàn bộ, nhưng phải tiến hành ở trung tâm có 
kinh nghiệm với khả năng phẫu thuật và hồi sức tốt.
Nguy cơ thấp
Nguy cơ 
trung bình
Nguy cơ cao
TLN lỗ thứ hai
Hồi lưu bất 
thường tĩnh mạch 
phổi bán phần
TLT lỗ nhỏ, thể 
hạn chế
TLN thể 
xoang
TLT lỗ lớn, không 
hạn chế hoặc còn 
ống động mạch
Shunt Cooley – 
Waterston
Shunt Pott
TLN tiên phát
Kênh nhĩ thất 
Bảng 2. Phân nhóm nguy cơ TAĐMP ở bệnh TBS có 
tăng lưu lượng máu phổi [10,11,12]
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.2016 41
Tổn thương
Nguy cơ phát triển thành 
Eisenmenger
Thời gian xuất hiện
TBS người lớn 8%
TBS shunt trái - phải lớn 11%
Thân chung động mạch lớn 100%
TLT lỗ nhỏ 3% Ở người trưởng thành
TLT lỗ lớn 50%
Trước tuổi vị thành niên (80%)
CÔĐM lỗ lớn 50%
TLN lỗ lớn 10% Ở độ tuổi vị thành niên (90%)
Bảng 3. Nguy cơ tiến triển thành Eisenmenger của bệnh tim bẩm sinh [10,11,12]
TAĐMP tiên phát là TAĐMP không do yếu tố 
gia đình hay các nguy cơ đã được xác định khác, một 
bệnh cũng hiếm gặp với tỉ lệ 1-2 ca/1 triệu người/
năm ở Mỹ và các nước Châu, gặp nhiều ở nữ (nữ/
nam: 2-4/1). Bệnh nhân thường được chẩn đoán 
rất muộn do triệu chứng lâm sàng rất kín đáo, lại 
không thể sàng lọc do không rõ YTNC. Vì vậy mà 
thời gian sống trung bình của nhóm bệnh nhân này 
từ khi phát hiện triệu chứng là 2.8 năm và tỷ lệ tử 
vong cũng cao hơn nhóm TAĐMP do bệnh TBS 
[13,14,15,16,17].
Biểu đồ 1. Tỉ lệ tử vong của các nhóm nguyên nhân 
TAĐMP [18]
Tuy ngày càng có nhiều thuốc và biện pháp điều 
trị mới song tiên lượng bệnh nhân TAĐMP nói 
chung và nhóm TAĐMP nặng nói riêng vẫn còn 
rất dè dặt. Nhất là bệnh nhân TAĐMP có thai. Đây 
là một bệnh cảnh cực kỳ nguy hiểm cho tính mạng 
cả mẹ và thai nhi. Nguy cơ biến chứng cho mẹ 
khoảng 12% bao gồm rối loạn nhịp tim, suy tim và 
tử vong, còn nguy cơ cho thai như sảy thai (40 - 50%), 
thai lưu, thai chậm phát triển, sinh non và suy dinh 
dưỡng sau sinh lên tới 4%. Eisenmenger là chống 
chỉ định mang thai vì tỷ lệ tử vong cao > 50%, do 
tình trạng suy tim phải tiến triển, cơ tăng áp phổi 
cấp, đặc biệt là trong 3 tháng cuối của thai kỳ và 
những tuần đầu sau đẻ [19,20].
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Nghiên cứu mô tả gồm 105 bệnh nhân được chẩn 
đoán TAĐMP nặng do bệnh TBS và TAĐMP tiên 
phát tại Viện Tim mạch Việt Nam - Bệnh viện Bạch 
Mai từ T5/2014 đến hết T7/1015.
Các thông tin thu thập hồi cứu theo mẫu bệnh 
án nghiên cứu. 
Tiêu chuẩn chẩn đoán TAĐMP nặng trong 
nghiên cứu được định nghĩa khi áp lực ĐMP tâm 
thu đo trên siêu âm tim (tính theo đỉnh vận tốc tâm 
0
0
20
40
60
80
100
1 2
Years
HIV PSS
IPAH
CHD
Su
rv
iv
al
3 4 5
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.201642
thu dòng hở van ba lá) > 65 mmHg [31]. 
Các số liệu được mã hoá và xử lý bằng chương 
trình SPSS 17.0.
KẾT QUẢ
Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
Trong số 235 bệnh nhân được chẩn đoán có 
TAĐMP (áp lực ĐMP tâm thu tối đa tính theo phổ 
hở ba lá > 35 mmHg) thì có 105 bệnh nhân được 
chẩn đoán là TAĐMP nặng chiếm 44.6%. 
Tỉ lệ nữ/nam: 1.63
Tuổi trung bình: 33.19 +/-14.2 (tuổi)
Áp lực ĐMP tâm thu (trên SAT) trung bình: 
95.4+/-19.36 (mmHg).
Áp lực ĐMP trung bình (trên thông tim phải) 
trung bình: 64.96+/-19.03 (mmHg).
Sức cản phổi trung bình (trên thông tim phải): 
9,86+/-6.07 (WU).
Nguyên nhân gây TAĐMP gồm 2 nhóm chính: 
do bệnh TBS (89.6%) và TAĐMP tiên phát (10.4%)
STT Nguyên nhân
Tổng số TAĐMP
(n = 235)
Tổng số TAĐMP nặng (n 
= 105)
1 Thông liên (TLN) 35/126 (28%) 35(33.3%)
2 Thông liên thất (TLT) 33/53(62%) 33(31.4%)
3 Còn ống động mạch 17/30(56%) 17(16.2%)
4 Kênh nhĩ thất bán phần 3/6(50%) 3(2.8%)
5 TA ĐMP tiên phát 11/13(84%) 11(10.4%)
6 TLN&TMP đổ lạc chỗ bán phần 1/1(100%) 1(0.95%)
7 TLN+TLT 2/2(100%) 2(1.9%)
8 Thất phải hai đường ra + TLT 1/1(100%) 1(0.95%)
9 Tim 1 thất 0/1(0%) 0(0%)
10 Rò chủ phế 2/2(100%) 2(1.9%)
Nhận xét: 
- Trong nhóm TAĐMP nặng, hay gặp nhất là 
TLN (33.3%) và TLT(31.4%), các bệnh TBS phức 
tạp hơn như rò chủ phế (1.9%), thất phải hai đường 
ra kèm có TLT(0.95%) ít gặp hơn.
- Trong từng nhóm nguyên nhân TAĐMP, tỉ lệ 
TAĐMP nặng ở các nhóm lại có biểu hiện ngược 
lại: thất phải hai đường ra kèm TLT, TLT kết hợp, 
TLN kết hợp bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi lại 
là 100%, còn bệnh TLN (28%), TLT (62%). 
- Đặc biệt nhóm TAĐMP tiên phát chiếm 10.4% 
trong nhóm TAĐMP nặng và chiếm tới 56% số 
bệnh nhân TAĐMP tiên phát.
42% 
26% 25% 
7% 
0510
152025
303540
45
30
20
I II III IV
Đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và thông tim của 
nhóm nghiên cứu
Phân độ chức năng theo NYHA
Biểu đồ 2. Phân độ chức năng theo NYHA
Bảng 4. Các nguyên nhân gây TAĐMP
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.2016 43
Nhận xét: Phần lớn bệnh nhân có NYHA I 
và II (66%), chỉ có 34% bệnh nhân là có NYHA. 
III và IV.
 Đặc điểm siêu âm tim 
Kích thước buồng thất phải trung bình (tại mặt 
cắt trụng dọc cạnh ức): 29.87 ± 9.09 mm.
Tràn dịch màng tim cũng là một dấu hiệu nặng 
của bệnh với tỷ lệ được mô tả trong biểu đồ 3.
30%
70%
Có TDMT
Không TDMT
Biểu đồ 3. Tỷ lệ tràn dịch màng ngoài tim
Nhận xét: Tràn dịch màng ngoài tim là một chỉ 
số tiên lượng quan trọng nguy cơ tử vong của bệnh. 
Trong nhóm nghiên cứu có tới 30% bệnh nhân có 
biểu hiện này.
Các chỉ số thông tim phải
13%
31%56%
Trung bình (40 - 60)Nhẹ (25-40) Nặng (>60)
Biểu đồ 4. Mức độ tăng áp lực ĐMP trung bình đo trên 
thông tim phải
Nhận xét: Trong 105 bệnh nhân nghiên cứu có 
55 ca được tiến hành thông tim phải. Kết quả là cả 
55 ca đều được chẩn đoán xác định bị TAĐMP với 
56% mức độ nặng và 44% mức độ nhẹ và trung bình
Bảng 5. Mức độ tăng sức cản phổi
Sức cản phổi Tổng số 
< 4 (WU) 7 (17%)
4 - 8 (WU) 11 (26.8%)
> 8 (WU) 23 (56.2%)
Nhận xét: Trong số 41 TBS bệnh nhân được 
tính sức cản phổi trên thông tim thì có 43.8% bệnh 
nhân còn chỉ định điều trị sửa chữa triệt để còn 
56.2% là điều trị nội khoa. Như vậy, tính chung trong 
nhóm nghiên cứu thì 24.4% bệnh nhân không có 
chỉ định điều trị triệt để. 
Tỷ lệ bệnh nhân được can thiệp hoặc mổ sửa 
chữa triệt để
54.2%45.8%
Có Không
Biểu đồ 5. Tỷ lệ bệnh nhân được điều trị sửa chữa 
triệt để
Nhận xét: Trong số 94 bệnh nhân TBS có 
TAĐMP nặng có tới 54.2% bệnh nhân được điều 
trị sửa chữa triệt để. 
T ... n 
phát, trong đó nhóm bệnh tim bẩm sinh là chủ yếu 
(89.6%). Bệnh nhân trong nghiên cứu có độ tuổi 
trung bình là 33 tuổi, với bệnh nhân nữ nhiều hơn 
nam (1.62) điều này cũng phù hợp với các thống 
kế dịch tễ học về TAĐMP. Trong Chương trình 
Thống kê Quốc gia Mỹ về TAĐMP tiên phát năm 
1981, tuổi trung bình là 36 tuổi, tỉ lệ nữ/nam:2/1, 
nhưng đến nay do sự tiến bộ trong điều trị cũng như 
khả năng sàng lọc tốt mà tuổi trung bình tại thời 
điểm chẩn đoán đã tăng lên 50 - 65 tuổi. [2, 22]. 
Trong nhóm TBS, tỉ lệ bệnh nhân TAĐMP 
nặng do TLN và TLT gặp nhiều nhất với 35 % 
và 33%, còn các bệnh lý TBS phức tạp khác như 
thất phải hai đường ra, TLT kết hợp TLN hay rò 
chủ phế, TLN kèm bất thường hồi lưu tĩnh mạch 
phổi gặp ít hơn với tỷ lệ 1- 3%. Có hiện tượng như 
vậy là do trong tổng số bệnh nhân TAĐMP có 
tới 126/235 (53.6%), bệnh nhân TLN, 53/235 
(22.5%) bệnh nhân TLT. Như vậy theo tiến triển 
của bệnh, ở độ tuổi trưởng thành (trung bình 33 
tuổi), tỉ lệ biến chứng TAĐMP do các bệnh lý này 
là cao nhất 90%, trong khi đó các bệnh TBS phức 
tạp thường gây TAĐMP sớm hơn (85% ở tuổi 
nhỏ hoặc sơ sinh). 
TAĐMP tiên phát là một bệnh rất khó chẩn đoán, 
bệnh thường biểu hiện không đặc hiệu, dễ bị chẩn 
đoán nhầm bởi bệnh lý chuyên khoa khác, nên khi 
đến được trung tâm chẩn đoán chuyên khoa thì giai 
đoạn bệnh cũng đã muộn. Trong nghiên cứu của 
chúng tôi, có 13 trường hợp có TAĐMP tiên phát 
thì có tới 11 trường hợp nặng (84.6%). Nghiên cứu 
trên 108 bệnh nhân TAĐMP tiên phát, nhóm tác 
giả Ni XH1 và cs cũng thấy tỷ lệ bệnh nhân có triệu 
chứng suy tim đến 56% [23]. 
Tình trạng lâm sàng chung của nhóm nghiên 
cứu còn tương đối tốt, chỉ có 32% bệnh nhân ở giai 
đoạn NYHA III và IV. Tuy nhiên, điều này cũng 
có thể do trong nghiên cứu cúng tôi sử dụng thang 
điểm NYHA chung nên chưa thật sự phản ánh 
đúng mức độ chức năng của bệnh nhân như trong 
các nghiên cứu sử dụng thang điểm NYHA cải tiến 
(WHO FC) hay test đi bộ 6 phút.
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.2016 45
Ước lượng áp lực ĐMP trên SAT là một kỹ thuật 
rất dễ tiến hành, phổ biến và có giá trị lớn trong 
sàng lọc bệnh nhân, nhưng dù sao đây cũng là một 
phương pháp đo đạc gián tiếp, kết hợp với những 
hạn chế khách quan từ bệnh nhân, nên thông số 
này chỉ có một giá trị nhất định, tiêu chuẩn vàng để 
chẩn đoán TAĐMP vẫn phải là thông tim phải. Tuy 
nhiên, ở nhóm TAĐMP nặng được đánh giá bằng 
siêu âm tim thì khả năng dương tính của thông tim 
cũng rất cao. Trong nghiên cứu của chúng tôi cũng 
có tới 56% bệnh nhân TAĐMP nặng trên thông tim 
và có đến 56.2% bệnh nhân có sức cản phổi vượt 
quá chỉ định điều trị sửa chữa toàn bộ (tức giai đoạn 
Eisenmenger). Trong nghiên cứu của Sohrabi và cộng 
sự trên những bệnh nhân hẹp hai lá có TALĐMP 
nhiều cho thấy mối tương quan giữa áp lực ĐMP 
tâm thu trên siêu âm và thông tim ở là rất chặt với 
r = 0.89 (p < 0.001) và SAT có độ nhạy và độ đặc 
hiệu cao 92.8% , 86.6% [24]. 
Theo khuyến cáo chẩn đoán và điều trị TAĐMP 
của ESC 2015 [4], thông số kích thước buồng thất 
phải và nhất là dấu hiệu tràn dịch màng ngoài tim 
là một trong những tiêu chí tiên lượng nặng cho 
bệnh nhân với nguy cơ tử vong trong vòng 1 năm 
là > 10% [4]. Buồng thất phải giãn, tràn dịch màng 
ngoài tim phản ánh với chức năng thất phải bị suy 
giảm. Trong nghiên cứu này, chúng tôi thấy kích 
thước thất phải trung bình của nhóm nghiên cứu là 
29.87 mm, với kích thước lớn nhất là 57 mm (lớn 
hơn cả thất trái) và 30% bệnh nhân có tràn dịch 
màng ngoài tim. Trong nghiên cứu của Eysmann và 
cs trên 26 bệnh nhân TAĐMP tiên phát, tràn dịch 
màng ngoài tim có liên quan một cách độc lập với 
tử vong (HR, 3.89 [95% CI, 1.49–10.14]). Trong 
nghiên cứu của Sandeep SAhy và Adriano R.Tonelli 
trên bệnh nhân TAĐMP có tràn dịch màng tim, tỉ 
lệ sống còn 1 và 3 năm là 85% và 68%, [25]. 
Một trong những vấn đề quan trọng trong điều 
trị bệnh nhân TAĐMP nặng do bệnh TBS là khả 
năng phẫu thuật hay can thiệp để sửa chữa toàn bộ. 
Trong nghiên cứu của chúng tôi có tới 51 bệnh nhân 
(54.2%) đã được tiến hành sửa chữa toàn bộ và có 
tới 23 bệnh nhân (24.4%) TBS TAĐMP nặng thực 
sự không còn chỉ định mổ. Tỉ lệ này cao hơn nhiều so 
với thống kê của Michael D. McGoon và cộng sự với 
Eisenmenger chiếm khoảng 8% ở bệnh nhân TBS và 
11% ở bệnh nhân TBS có luồng thông trái phải (32). 
Hay kết quả của nghiên cứu CONCOR trên TBS 
người lớn ở Hà Lan cho thấy, trong số 5970 bệnh 
nhân thì có 4.2% bệnh nhân bị Eisenmenger và trong 
1824 bệnh nhân có lỗ thông trong tim thì có 6.1% 
bệnh nhân bị TAĐMP và trong số đó có 58% bệnh 
nhân bị Eisenmeger, một tỷ lệ rất cao. [1, 26]. 
TAĐMP là chống chỉ định mang thai đặc biệt là 
giai đoạn NYHA III-IV, trong nghiên cứu của chúng 
tôi có tới 16 bệnh nhân mang thai, kết cục thai sản đều 
vô cùng nặng nề với 11 ca phải đình chỉ thai nghén 
sớm trước 37 tuần, 4 ca phải phẫu thuật sau đẻ và 
có tới 4 ca tử vong chiếm 25%. Kết quả này tương 
đồng với nghiên cứu của tác giả Bedard có tỉ lệ tử 
vong mẹ ở nhóm TBS có tăng áp động mạch phổi là 
28% [27]. Hiệp hội Tim mạch châu Âu và Hiệp hội 
Tim mạch Hoa Kỳ đều thống nhất chống chỉ định 
có thai ở các bệnh nhân TBS thuộc nhóm WHO-IV, 
đặc biệt là khi có TAĐMP do nguy cơ xảy ra các biến 
cố tim mạch- tử vong của sản phụ rất cao [3,28].
KẾT LUẬN
Tỉ lệ TA ĐMP nặng trong nhóm TA ĐMP nói 
chung là cao, đặc biệt trong đó chủ yếu là nhóm 
bệnh nhân TLN, TLT, số bệnh nhân TBS phức tạp 
gặp ít hơn, nhưng nếu có thì đều là giai đoạn nặng. 
Biểu hiện thường gặp ở nhóm này là thất phải giãn, 
áp lực động mạch phổi tâm thu trên siêu âm, áp lực 
động mạch phổi trung bình và sức cản phổi trên 
siêu âm tăng cao. Tuy nhiên, chỉ có 56% bệnh nhân 
là TAĐMP thực sự nặng trên thông tim, và chỉ có 
khoảng 24.4% bệnh nhân không còn khả năng điều 
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.201646
trị triệt để. Trong nghiên cứu cũng có 52.4% bệnh 
nhân được điều trị sửa chữa toàn bộ. Nhóm bệnh 
nhân TA ĐMP có thai có kết cục thai sản nặng nề 
và tỷ lệ tử vong cao. 
HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU
Nghiên cứu mô tả - hồi cứu nên một số thông 
tim lâm sàng không đầy đủ, thiếu các dữ liệu về 
tình trạng bệnh nhân. Dữ liệu hồ sơ bệnh án nhiều 
trường hợp chỉ đánh giá áp lực động mạch phổi tâm 
thu, thiếu nhiều dữ liệu về áp lực ĐMP tâm trương 
và/hoặc áp lực động mạch phổi trung bình cũng 
như chức năng thất phải. Nhiều kết quả thông tim 
chẩn đoán còn thiếu dữ kiện. Do chúng tôi không 
đánh giá được mối liên quan giữa mức độ nặng của 
tăng áp động mạch phổi với các yếu tố khác cũng 
như đánh giá được chức năng thất phải để phân 
tầng tiên lượng cho nhóm nghiên cứu.
PHỤ LỤC
Thang điểm đánh giá phân bộ NYHA The Criteria Committee of the New York Heart Association. 
(1994). [29]. 
Phân độ NYHA Định nghĩa
I Không hạn chế chút nào hoạt động thể lực
II Khó thở khi làm việc gắng sức nặng ở cuộc sống hàng ngày
III Khó thở khi gắng sức hơi nhẹ, hạn chế nhiều hoạt động thể lực
IV Khó thở khi gắng sức nhẹ và/hoặc khi thở khi nghỉ
Thang điểm nguy cơ CARPREG dự báo biến cố tim mạch cho mẹ [30]
Tiền sử biến cố tim mạch (suy tim, thiếu máu cục bộ thoáng qua, tai biến mạch não trước khi có thai hoặc rối loạn nhịp tim)
NYHA (cơ sở) > II hoặc tím
Cản trở thất trái (diện tích van hai lá 
30 mmHg đo trên siêu âm tim)
Giảm chức năng tâm thu thất trái (phân suất tống máu < 40%)
*Mỗi một yếu tố trong CARPREG cho 1 điểm. Xác định nguy cơ tim mạch cho mẹ: điểm = 0, nguy cơ 5%; 
điểm = 1, nguy cơ 25%; điểm >1, nguy cơ 75%.
ABSTRACT
Research on severe pulmonary arteries hypertension at Vietnam National Heart Institute – Bach 
Mai hospital
Background and research objectives: Pulmonary artery hypertension(PAH) is a disturbance of 
pathophysiologic and hemodynamics of pulmonary arteries. It is common in related to congenital heart 
disease and idiopathic PAH. The disease often is dianogsed at the late stage with the appearance of right 
heart dysfunction. Particularly, there are high risks of death and lung transplantation at the severe stage of 
disease. We conducted this study with the aim to prevalence of the severe stage PAH in PAH patients due to 
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.2016 47
CHD and IPAH, assess the other features on clinical, echocardiology, right heat catheteriration and evaluate 
the corrected therapy for these patients. We also assess the outcomes of the pregnant PAH patients.
Methods: A cross-sectional study included 220 PAH patients in Vietnam National Heart Insitute, 
Bach Mai Hospital from 4/2014 –t7/2015.
Results: Rate severe PAH in the PAH is high (44.6%) with rate female/male 1.63, age mean: 33 years 
old, mean systolic PAP (echo) 95.4±19.36 (mmHg), mean PAP mean (right heart catheteriration): 
64.96±19.03 (mmHg), pulmonary vascular resistance mean (RHC): 9,86±6.07 (WU). About the etiology 
of this condition including congenital heart disease (89.6%) and idiopathic PAH (10.4%). In the severe 
PAH related to CHD, we had ASD (33.3%) and VSD (31.4%), the other complex diseases such aortic 
pulmonary window, double outlet right ventricular with VSD, AVSD, ASD with abnormal return of 
pulmonary vein were rare (1-3%). Most of patients had NYHA I -II (66%), 34% patients had NYHA III - 
IV. The mean right ventricular dimension 29.87 ± 9.09 mm. Pericardial effusion was 30%. We also had 55 
patients underlying RHC with 56% patients had severe PAH. In 41 patients CHD underlying RHC, we 
had 23 patients (24.4%) without indication of correctable treatment. And at that time we had 51 patient 
(54.2%) who were repaired the defects . We had 16 pregnant severe PAH patients with 9 pts (VSD), 2 pts 
(ASD), 3 pts (PDA) , 2 pts (IPAH). Most of this group were NYHA IV and CARPEG score as 1 point with 
severe outcomes for mother and fetus with 68.7% abortion, 25% deaths of mother and 6.2% death of birth.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Ngọ Văn Thanh và cộng sự (2013). Đánh giá áp lực động mạch phổi giai đoạn chu phẫu trên bệnh nhân tim 
bẩm sinh tăng áp lực động mạch phổi nặng. 
2. Nguyễn Thị Nhung, Trương Thanh Hương (2015). Nhận xét đặc điểm tim bẩm sinh người lớn tại phòng 
Tim bẩm sinh và di truyền tại Viện Tim mạch Bạch Mai.
3. Nguyễn Ngọc Thanh, Trương Thanh Hương (2015). Nhận xét tình trạng thai sản ở phụ nữ mắc tim bẩm sinh 
tại Viện Tim mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai. 
4. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, European Heart 
Journal Advance Access published August 29, 2015.
5. Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006. 
6. Badesch DB et al. Chest 2010.
7. Gaine SP, Rubin LJ. Lancet 1998.
8. Galie N, Manes A, Palazzini M et al. Management of pulmonary arterial hypertension associated with 
congenital systemic-to-pulmonary shunts and Eisenmenger’syndrom. Drug 2008;68:1049-1066. 
9. Lowe BS, Therien J, Ionescu –Ittu R, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension in congenital heart disease 
adult population impact on outcomes. J Am Coll Cardiol 2011;58:538-546).
10. Vongpatanasin W,et al. Ann Intern Med 1998;128: 745 - 55.
11. Kidd L, et al. Circulation 1993; 87:38-51.
12. Vogel M, et al. Heart 1999; 82: 30-3.
13. Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2009.
14. Sitbon O. AIDS 2008.
15. Kanmogne GD. Curr Opin Pulm Med 2005.
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 75+76.201648
16. Peacock AJ et al. Eur Respir J 2007.
17. Gaine SP, Rubin LJ. Lancet 1998.
18. Vanja Petrovic, MD, Christopher J Ryerson, MD FRCPC, and Robert D Levy, MD FRCPC Long-term 
survival in idiopathic pulmonary arterial hypertension associated with massive pulmonary artery dilation Can 
Respir J. 2011 May-Jun; 18(3): e50-e51. 
19. Avila, W.S., et al., Pregnancy in patients with heart disease: experience with 1,000 cases. Clin Cardiol, 2003. 
26(3): p. 135-42.
20. Bao, Z., et al., [Analysis of high risk factors for patient death and its clinical characteristics on pregnancy 
associated with pulmonary arterial hypertension]. Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi, 2014. 49(7): p. 495-500).
21. Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; 2. Hachulla E et al. Arthritis Rheum 2005.
22. Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine S, 
Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Updated clinical classification of 
pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54(Suppl):S43-S54.
23. Ni XH1, Tao XC, Zhang JQ, He JG, Liu ZH, Xiong CM, Luo Q, Zhang HL, Liu YQ Zhonghua Xin 
Xue Guan Bing Za Zhi. The prognosis study of 108 idiopathic pulmonary arterial hypertension patients 2009 
Aug;37(8):708-11.
24. Sohrabi B1, Kazemi B1, Mehryar A1, Teimouri-Dereshki A1, Toufan M1, Aslanabadi N1. Correlation 
between Pulmonary Artery Pressure Measured by Echocardiography and Right Heart Catheterization in 
Patients with Rheumatic Mitral Valve Stenosis (A Prospective Study). Onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/
echo.13000/pd.
25. Sandeep Sahy and Adriano R.Tonelli Pericardial effusion in pulmonary arterial hypertensionPulm Circ. 
2013 Sep; 3(3): 467-477.
26. Duffels MG, Engelfriet PM, Berger RM, van Loon RL, Hoendermis E, Vriend JW, van der Velde ET, 
Bresser P, Mulder BJ Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective 
from a Dutch registry. Int J Cardiol. 2007 Aug 21; 120(2):198.
27. Bedard, E., K. Dimopoulos, and M.A. Gatzoulis, Has there been any progress made on pregnancy 
outcomes among women with pulmonary arterial hypertension? Eur Heart J, 2009. 30(3): p. 256-65.
28. ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal, 
2011. 32: p. 3147-3197.
29. The Criteria Committee of the New York Heart Association. (1994). Nomenclature and Criteria for 
Diagnosis of Diseases of the Heart and Great Vessels. (9th ed.). Boston: Little, Brown & Co. pp. 253–256.
30. Siu SC, S.M., Colman JM, Alvarez AN, Mercier LA, Morton BC, Kells CM, et al., Prospective multicenter 
study of pregnancy outcomes in women with heart díease. Circ J, 2001. 104: p. 515-521.
31. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, Barst RJ, Farber HW, Lindner JR, et al. American College of 
Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents; American Heart Association; American 
College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc; Pulmonary Hypertension Association. ACCF/
AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of 
Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association 
developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc; and 
the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-619.
32. Michael D. McGoon, Garvan C. Kane. “Pulmonary Hypertension: Diagnosis and Management” Mayo Clin 
Proc. February 2009; 84(2): 191-207.