Nhận xét một số đặc điểm lâm sàng, hình ảnh chụp cắt lớp vi tính và tổn thương mô bệnh học sarcoma nhầy nguyên phát ở phổi. Nhân một trường hợp

NHẬN XÉT MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH VÀ 
 3 
NHẬN XÉT MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH 
VÀ TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC SARCOMA NHẦY NGUYÊN PHÁT Ở PHỔI. 
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP 
Nguyễn Trường Giang*; Trần Ngọc Dũng* 
Nguyễn Ngọc Trung*; Nguyễn Văn Nam*; Nguyễn Thành Lê* 
TÓM TẮT: 
Thông báo một trường hợp hiếm gặp trên lâm 
sàng: sarcoma dạng nhầy ở phổi. Bệnh nhân nam, 30 
tuổi, phát hiện một khối u phổi trái kích thước 4,5 cm, 
có vỏ dày, ranh giới rõ. Khối u cấu trúc chủ yếu là mô 
đệm nhầy rộng lớn, ngăn cách nhiều ổ bởi các tế bào u 
hình thoi hoặc hình đa diện, có nhân nhỏ sắp xếp 
thành các dải hoặc hình lưới. Hình ảnh hóa mô miễn 
dịch, các tế bào khối u dương tính với vimentin và 
kháng nguyên biểu mô màng, nhưng âm tính với CK7, 
TTF-1, MUC1, CK20, CDX-2, MUC2. 
Remark on clinical features, CT scan and 
pathology of primary pulmonary myxoid sarcoma. 
The first case was operated. 
SUMMARY 
Reported here is an extremely rare case of primary 
pulmonary myxoid sarcoma (PPMS). A 30-year-old man 
presented with a 4,5 cm-sized pulmonary tumor 
surrounded by capsule-like fibrosis. This tumor focally 
showed endobronchial features, and consisted of 
reticular cords of oval, short spindle, or polygonal cells 
with swollen vesicular nuclei accompanied by an 
abundant myxoid stroma, closely resembling 
extraskeletal myxoid chondrosarcoma. Tumor cells were 
diffusely positive for vimentin and focally positive for 
epithelial membrane antigen, but were negative for CK7, 
TTF-1, MUC1, CK20, CDX-2, MUC2. 
Key word: primary pulmonary myxoid sarcoma. 
1. ĐẶT VẤN ĐỀ 
Trên lâm sàng hầu hết các ung thư của tổ chức 
liên kết (sarcoma) gặp ở phổi là di căn ung thư. 
Sarcoma nguyên phát ở phổi là một bệnh lý rất hiếm 
gặp, chiếm tỷ lệ 1/500-550 so với ung thư biểu mô 
(carcinoma). Những sarcoma nguyên phát ở phổi 
thường là sarcoma mạch máu, sarcoma nội mô mạch 
máu dạng biểu bì, u nguyên bào xơ cơ dạng viêm hoặc 
sarcoma nội mạc. Sarcoma nhầy nguyên phát ở phổi 
(Primary pulmonary myxoid sarcomas: PPMS) với 
các đặc tính bệnh lý riêng biệt đã được Nicholson A.G 
và cộng sự mô tả những trường hợp đầu tiên vào năm 
1999. Cho đến nay, mới chỉ có rất ít các trường hợp 
PPMS được đề cập tới trong y văn [2], [4], [5]. 
Đặc điểm mô học của sarcoma dạng nhầy ở phổi 
là một khối u với mô đệm nhầy rộng lớn, ngăn cách 
nhiều ổ bởi các tế bào u hình thoi hoặc hình đa diện, 
sắp xếp thành các dải hoặc hình lưới. Tuy nhiên, mặc 
dù đặc điểm mô học và các biến đổi di truyền của nó 
đã được biết đến, song đặc tính sinh học của nó vẫn 
chưa rõ ràng vì đây là một khối u rất hiếm mới được 
biết đến gần đây, cũng như thiếu các dấu ấn hóa mô 
miễn dịch đặc hiệu hơn vimentin. Một số tác giả cho 
rằng, sarcoma dạng nhầy ở phổi có thể được bắt 
nguồn từ tế bào trung mô nguyên thủy ở phổi với sự 
biệt hóa nguyên bào sợi hoặc nguyên bào xơ cơ. 
Nhằm mục đích hiểu biết hơn về sarcoma nhầy ở 
phổi. Để bổ sung thêm những kinh nghiệm trong chẩn 
đoán, chúng tôi xin rút ra một số nhận xét về đặc điểm 
lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh tổn thương mô bệnh 
học của sarcoma nhầy ở phổi nhân trường một hợp được 
phẫu thuật tại bệnh viện Quân y 103 năm 2015. * 
2. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN 
- Bệnh nhân: Phạm Tuấn T -30 tuổi 
- Ngày vào viện: 30/3/2015 
- Ngày phẫu thuật: 08/04/2015 
- Chẩn đoán trước mổ: U thùy trên phổi trái 
- Tiền sử: Khỏe mạnh, không hút thuốc lá. 
- Bệnh sử: Vô tình khám và phát hiện u phổi trái 
ngày 24/03/2014. Trước đó đôi khi có ho, đờm 
trắng, khản tiếng nhẹ. Có điều trị một đợt kháng 
sinh bệnh đỡ ít. 
Ngày 31/03/2014, sinh thiết phổi hút tại khoa Lao 
và Bệnh phổi, bệnh viện quân y 103, kết quả tế bào 
học là : tổ chức hoại tử (số tiêu bản F851). Điều trị 
bằng kháng sinh đường uống, long đờm. Các bác sỹ 
đã khuyên bệnh nhân nên phẫu thuật nhưng bệnh nhân 
xin ra viện về nhà điều trị. 
Ngày 30/3/2015 vào lại khoa Phẫu thuật Lồng ngực 
- Tim mạch, với biểu hiện ho nhiều, đờm trắng. 
* Bộ môn-Khoa Phẫu thuật lồng ngực-Tim mạch- Bệnh viện 103- 
Học viện Quân Y 
Người chịu trách nhiệm khoa học: PGS.TS Nguyễn Trường Giang 
Ngày nhận bài: 20/07/2015 - Ngày Cho Phép Đăng: 20/08/2015 
Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng 
 PGS.TS. Bùi Đức Phú 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 11 - THÁNG 8/2015 
 4 
- Khám bệnh: 
+ Thể trạng trung bình, cao 164cm. Nặng 62kg. 
+ Khám thấy: Toàn thân có biểu hiện thiếu máu 
nhẹ, da niêm mạc hơi nhợt. Cơ quan hô hấp không 
phát hiện dấu hiệu bệnh lý, không có các biểu hiện 
của hội chứng cận u. 
- Kết quả chụp cắt lớp vi tính lồng ngực: 
+ 24/3/2014: Khối u thùy trên phổi trái, kích 
thước 27x29mm ngấm thuốc cản quang. 
+ Tháng 9/2014: Khối u thùy trên phổi trái, kích thước u 
30x32mm ngấm thuốc chậm, có bờ viền khối u rõ. 
+ 30/3/2015: Khối u thùy trên phổi trái, kích 
thước 45x53mm tăng sinh mạch máu. Ngấm thuốc 
chậm. Bờ viền khối u rõ. 
- Phẫu thuật cắt thùy trên phổi trái ngày 08/4/2015. 
- Diễn biến trong và sau mổ thuận lợi. 
- Kết quả mô bệnh học: 
+ Đại thể: 
Khối u kích thước lớn 5x6cm, ranh giới rõ, nằm 
gọn trong thùy trên, sát rốn phổi, mặt cắt màu trắng 
hơi trong, xám nhạt. 
+ Vi thể: 
Sinh thiết là tổ chức u với cấu trúc chủ yếu là mô 
đệm nhầy rộng lớn, ngăn cách nhiều ổ bởi các tế bào u 
hình thoi hoặc hình đa diện, có nhân nhỏ sắp xếp 
thành các dải hoặc hình lưới. 
+ Hóa mô miễn dịch: 
Vimentin Dương tính 
CK7: Âm tính TTF-1 Âm tính MUC1: Âm tính 
CK20: Âm tính CDX-2 Âm tính MUC2: Âm tính 
+ Chẩn đoán giải phẫu bệnh lý: Sarcoma nhầy 
(Myxoid Sarcoma) 
2.1. Đặc điểm lâm sàng: 
Trong số 17 ca được công bố cho thấy: Sarcoma 
dạng nhầy ở phổi chủ yếu xảy ra ở người lớn với 
phạm vi độ tuổi rộng (26-67 tuổi), không có sự phân 
biệt về giới và tiền sử hút thuốc. Hầu hết các bệnh 
nhân có các triệu chứng do khối u chèn ép hoặc phát 
hiện u một cách ngẫu nhiên với kích thước biến đổi từ 
1,5 đến 13 cm. 
Các tác giả Yoon Kyung Jeon, Kyung Chul 
Moon, Sung-Hye Park, Doo Hyun Chung nghiên 
cứu tất cả các trường hợp u phổi được cắt bỏ tại 
Bệnh viện Đại học quốc gia Seoul (Hàn quốc) từ 
năm 2000-2012 đã công bố 4 trường hợp sarcoma 
dạng nhầy ở phổi. Tuổi bệnh nhân là 26, 49, 54, 65, 
gồm 2 nam, 2 nữ, không có tiền sử hút thuốc, có 2 
trường hợp có tiền sử lao phổi, 2 trường hợp có 
biểu hiện ho, cả 4 trường hợp có thiếu máu nhẹ. 
Bệnh nhân của chúng tôi tuổi trẻ, 30 tuổi, tình cờ 
phát hiện khối u phổi, tuy nhiên vị trí u là thùy trên 
(các nghiên cứu khác gặp chủ yếu thùy dưới) phổi 
trái. Là khối u có kích thước lớn. Bệnh nhân cũng có 
tiền sử không hút thuốc lá và có thiếu máu nhẹ phù 
hợp với một sarcoma xơ nhầy nguyên phát ở phổi. 
Như vậy có thể nhận thấy một số đặc điểm lâm 
sàng của sarcoma nhầy ở phổi trên bệnh nhân của 
chúng tôi cũng phù hợp với công bố của các tác giả 
trên thế giới. Các đặc điểm lâm sàng là thường gặp ở 
bệnh nhân tuổi trẻ, không liên quan đến tiền sử hút 
thuốc lá, diễn biến lâm sàng chậm, các triệu chứng mờ 
nhạt, không có các biểu hiện của các hội chứng cận u, 
ngoài ra có thể có biểu hiện thiếu máu nhẹ. 
2.2. Đặc điểm chụp cắt lớp vi tính lồng ngực: 
Nghiên cứu của các tác giả Yoon Kyung Jeon, 
Kyung Chul Moon, Sung-Hye Park, Doo Hyun Chung 
trên 4 trường hợp PPMS (Primary pulmonary myxoid 
Sarcoma) nhận thấy cả 4 trường hợp khối u nằm ở 
thùy dưới (2 trường hợp phổi phải và 2 trường hợp 
phổi trái). Kích thước u thường lớn từ 4 - 13 cm, 3 
trường hợp không có di căn hạch quanh phế quản. 
Thời gian sống thêm ngắn nhất là 19 tháng và dài nhất 
là 152 tháng. Một trường hợp xuất hiện lao hạch sau 
phẫu thuật 15 tháng và 1 trường hợp di căn phổi đối 
diện (phổi phải) sau 7 tháng. 
Trên hình ảnh chụp cắt lớp vi tính lồng ngực bệnh 
nhân của chúng tôi là một khối u nằm sát trung tâm 
phổi trái, có bờ viền của lớp vỏ xơ rõ, ngấm thuốc cản 
quang kém. Kích thước khối u khá lớn 45x53mm. 
Theo dõi theo thời gian thấy kích thước khối u phát 
triển chậm. 
Theo chúng tôi nhận thấy hình ảnh chụp cắt lớp 
vi tính của bệnh nhân hoàn toàn khác với các ung thư 
phế quản nguyên phát. Hình ảnh khối u nằm sát trung 
tâm phổi, kích thước khá lớn, tuy nhiên ranh giới rất 
rõ, có vỏ xơ dày và ngấm thuốc cản quang kém và chủ 
yếu ở vùng vỏ. Theo thời gian kich thước khối u tăng 
lên chậm. 
Hình 1: Hình ảnh chụp CT Scan phổi. 
NHẬN XÉT MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH VÀ 
 5 
2.3. Đặc điểm tổn thương giải phẫu bệnh lý: 
Trong số 17 ca PPMS được công bố cho thấy các 
đặc tính mô học có sự chồng lấn với các khối u mô mềm 
dạng nhầy khác hoặc các khối u tuyến nước bọt, bao 
gồm sarcoma sụn nhầy ngoài xương (Extraskeletal 
myxoid chondrosarcoma - EMC), u cơ biểu mô, u nội 
mô mạch máu dạng biểu bì, và khối u nguyên bào xơ cơ 
dạng viêm (Inflammatory myofibroblastic tumor: IMT) 
[1,3]. Trong các IMT, các tế bào ung thư hình thoi được 
sắp xếp thành dải trong các bó hoặc xếp lớp với sự có 
mặt của các tế bào viêm trong mô đệm xơ và bộc lộ với 
các dấu ấn miễn dịch SMA và / hoặc desmin [1]. Các 
hình thái bắt chước PPMS mạnh nhất là EMC, có phản 
ứng dương tính ổ với dấu ấn EMA và S-100 [2, 3]. 
Yoon Kyung Jeon, Kyung Chul Moon, Sung-Hye 
Park, Doo Hyun Chung nghiên cứu 4 trường hợp 
PPMS. Tất cả các trường hợp đã được làm xét nghiệm 
hóa mô miễn dịch, làm kỹ thuật lai tại chỗ (FISH), 
quan sát hình thái siêu cấu trúc trên kính hiển vi điện 
tử để xác định chẩn đoán sarcoma dạng nhầy ở phổi. 
Đặc điểm mô học: Cả 4 trường hợp u nằm cạnh phế 
quản, tính chất đa ổ. Có 3/4 trường hợp xuất huyết 
trong u và không có hình ảnh hoại tử. Các tế bào 
không điển hình ít. Số lượng nhân chia ít từ 0-1 nhân 
chia/10 vi trường có độ phóng đại cao. Cả 4 trường hợp 
đều có sự xâm nhiễm của tương bào (plasmocyte). 
Đặc điểm hóa mô miễn dịch: âm tính với hầu hết 
các dấu ấn biểu mô, thần kinh nội tiết và các dấu ấn 
liên kết ngoại trừ cả 4 trường hợp đều dương tính với 
vimentin. 
Bệnh nhân của chúng tôicó các đặc điểm tổn 
thương giải phẫu bệnh lý như sau: 
- Hình ảnh đại thể: Khối u kích thước lớn 
5x5,5x6 cm, ranh giới rõ, mặt cắt màu trắng hơi 
trong, xám nhạt. 
- Vi thể: Tổ chức u với cấu trúc chủ yếu là mô đệm 
nhầy rộng lớn, ngăn cách nhiều ổ bởi các tế bào u 
hình thoi hoặc hình đa diện, có nhân nhỏ sắp xếp 
thành các dải hoặc hình lưới. 
- Hóa mô miễn dịch: Dương tính với Vimentin, 
âm tính với CK7, TTF-1, MUC1, CK20, CDX-2 và 
MUC2. 
Hình 2: Hình ảnh đại thể khối u 
Q1440 (H.Ex100) Q1440 (H.Ex200) 
Hình 3: Hình ảnh nhuộm HE 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 11 - THÁNG 8/2015 
 6 
Q1440 (CK7x200) Q1440 (CK20x200) 
Q1440 (TTF1x200) Q1440 (MUC1x200) 
Hình 4: Hình ảnh nhuộm hóa mô miễn dịch 
3. KẾT LUẬN: 
Trường hợp bệnh nhân sarcoma nhày nguyên 
phát ở phổi được phát hiện tình cờ khối u thùy trên 
phổi trái và được phẫu thuật tháng 4/2015 tại Bệnh 
viện Quân y 103 là bệnh nhân trẻ tuổi, có các đặc 
tính lâm sàng, mô bệnh học và hóa mô miễn dịch 
phù hợp với các đặc tính của một sarcoma nhầy ở 
phổi theo như mô tả của y văn. Đây là bệnh lý rất 
hiếm gặp được phát hiện ở Việt Nam, cần được 
nghiên cứu thêm về di truyền, miễn dịch, và quan 
sát siêu cấu trúc để làm sáng tỏ thêm về chẩn đoán 
cũng như xác định thêm nguồn gốc tế bào của 
PPMS. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, 
Mertens F (2013) WHO classification of tumours of 
soft tissue and bone, 4th edn. IARC, Lyon. 
2. Goetz SP, Robinson RA, Landas SK (1992) 
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the pleura. 
Report of a case clinically simulating mesothelioma. 
Am J Clin Pathol 97(4):498–502. 
3. Matsukuma S, Hisaoka M, Obara K, Kono T, 
Takeo H, Sato K, Hata Y (2012) Primary pulmonary 
myxoid sarcoma with EWSR1-CREB1 fusion, 
resembling extraskeletal myxoid chondrosarcoma: 
case report with a review of literature. Pathol Int 
62(12):817–822. doi:10.1111/pin.12014. 
4. Nicholson AG, Baandrup U, Florio R, 
Sheppard MN, Fisher C (1999) “Malignant myxoid 
endobronchial tumour: a report of two cases with a 
unique histological pattern”. Histopathology 
35(4):31 
5. Yoon Kyung Jeon, Kyung Chul Moon, Sung-
Hye Park, Doo Hyun Chung (2014) “Primary 
pulmonary myxoid sarcomas with EWSR1-CREB1 
translocation might originate from primitive 
peribronchial mesenchymal cells undergoing 
(myo)fibroblastic differentiation” Virchows Arch 
(2014) 465:453–461.