Nhận xét kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh Fallot IV ở trẻ dưới 12 tháng tuổi tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức
Tổng quan: Trong các bệnh tim bẩm sinh, tứ chứng Fallot (hay Fallot 4 – F4) là bệnh thường gặp nhất trong nhóm bệnh có tím (55-75%), và chiếm 5-8% bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sơ sinh. Phẫu thuật tim hở sửa toàn bộ là phương pháp điều trị kinh điển cho đa số bệnh F4. Gần đây trên thế giới có xu hướng giảm tuổi phẫu thuật xuống dưới 1 tuổi, với kết quả lâu dài tốt hơn nhóm trẻ lớn về độ suy tim phải và loạn nhịp tim – yếu tố gây tử vong hàng đầu khi theo dõi lâu dài bệnh nhân sau mổ sửa toàn bộ F4. Để theo kịp xu thế chung, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức đã bắt đầu chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ F4 xuống dưới 12 tháng tuổi từ năm 2013. Nghiên cứu nhằm mô tả đặc điểm tổn thương và nhận xét kết quả sớm của phẫu thuật ở nhóm bệnh nhân này
Tóm tắt nội dung tài liệu: Nhận xét kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh Fallot IV ở trẻ dưới 12 tháng tuổi tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.201844 Nhận xét kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh Fallot IV ở trẻ dưới 12 tháng tuổi tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức Nguyễn Hữu Ước, Nguyễn Việt Anh Khoa PT Tim mạch và lồng ngực, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức TÓM TẮT Tổng quan: Trong các bệnh tim bẩm sinh, tứ chứng Fallot (hay Fallot 4 – F4) là bệnh thường gặp nhất trong nhóm bệnh có tím (55-75%), và chiếm 5-8% bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sơ sinh. Phẫu thuật tim hở sửa toàn bộ là phương pháp điều trị kinh điển cho đa số bệnh F4. Gần đây trên thế giới có xu hướng giảm tuổi phẫu thuật xuống dưới 1 tuổi, với kết quả lâu dài tốt hơn nhóm trẻ lớn về độ suy tim phải và loạn nhịp tim – yếu tố gây tử vong hàng đầu khi theo dõi lâu dài bệnh nhân sau mổ sửa toàn bộ F4. Để theo kịp xu thế chung, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức đã bắt đầu chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ F4 xuống dưới 12 tháng tuổi từ năm 2013. Nghiên cứu nhằm mô tả đặc điểm tổn thương và nhận xét kết quả sớm của phẫu thuật ở nhóm bệnh nhân này. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu mô tả tiến cứu tất cả những trẻ được chẩn đoán xác định là F4 từ 12 tháng tuổi trở xuống, và được phẫu thuật tim hở sửa toàn bộ tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, trong thời gian từ 1/1/2013 đến 31/6/2016. Kết quả: Có 33 đối tượng đáp ứng tiêu chí nghiên cứu, tuổi trung bình là 9,4 ± 3 tháng tuổi (2-12), cân nặng trung bình là 7,8 ± 1,5 kg. Trong mổ, thời gian cặp động mạch chủ trung bình là 87,4 ± 20,3 phút (52-130), thời gian chạy máy trung bình 121,8 ± 23,2 phút (82-176), thời gian phẫu thuật trung bình 187,4 ± 25,3 phút (150-236). Trong giai đoạn hậu phẫu, tử vong 6,1% (nguyên nhân chủ yếu là suy thận - 40%; suy tim phải, viêm phổi - 20%). Có 93,9% trẻ ra viện khỏe mạnh, với thời gian nằm viện trung bình 15,3 ± 6,8 ngày (7-35). Kiểm tra sau mổ 3 tháng cho kết quả tương đương nghiên cứu trước đây ở trẻ lớn tại Bệnh viện Việt Đức. Kết luận: Kết quả sớm của phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh F4 ở trẻ dưới 12 tháng tuổi tại Bệnh viện Việt Đức là tương đối tốt, với tỷ lệ biến chứng và tử vong thấp, có thể so sánh với kết quả sớm của phẫu thuật ở trẻ lớn hơn trong các nghiên cứu trước đây. Từ khóa: Fallot 4, dưới 12 tháng tuổi, sửa toàn bộ, Việt Đức. ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot (F4) là bệnh tim bẩm sinh (TBS) thường gặp, chiếm tỷ lệ cao nhất trong nhóm bệnh TBS có tím (55-75%), và 5-8% bệnh TBS ở trẻ sơ sinh [1]. Bệnh được Niels Stensen mô tả sơ lược vào năm 1672, và Étienne-Louis Arthur Fallot (bác sĩ người Pháp) mô tả một cách đầy đủ vào năm 1888, với 4 tổn thương chính của tim là: NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.2018 45 thông liên thất rộng, động mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa trên lỗ thông liên thất (TLT), hẹp đường ra thất phải (ĐRTP) và dày thất phải (TP). Tuy nhiên, những nghiên cứu mô bệnh học gần đây cho thấy dầy TP không phải là thương tổn nguyên phát ở trẻ sơ sinh, mà là thứ phát do hẹp ĐRTP – xảy ra ở trẻ lớn từ trên 1 tuổi và người lớn [2]. Phát hiện này đã tác động rất nhiều đến quan điểm điều trị phẫu thuật bệnh F4. Những nghiên cứu về kết quả lâu dài sau phẫu thuật sửa toàn bộ F4 cho thấy việc giảm các yếu tố nguy cơ như: dầy TP, giãn TP, hở van động mạch phổi (ĐMP), hẹp ĐRTP tồn lưu, rối loạn nhịp tim sẽ góp phần nâng cao chất lượng cũng như thời gian sống sau mổ cho người bệnh. Do vậy, người ta đã liên tục cải tiến các kỹ thuật mổ sửa toàn bộ như khoét hẹp phễu TP qua nhĩ phải và ĐMP [3], tạo hình van ĐMP bằng miếng vá Gore-tex mỏng [4], thay van ĐMP homograft nhằm mục đích cải thiện các yếu tố nguy cơ lâu dài nêu trên. Xuất phát từ quan điểm cần phẫu thuật khi chưa có biến chứng dầy TP, nên từ hơn 10 năm gần đây, các trung tâm lớn trên thế giới có xu hướng giảm tuổi phẫu thuật xuống dưới 1 tuổi, với kết quả lâu dài rất khả quan [5]. Là một trung tâm có truyền thống phẫu thuật sửa toàn bộ F4, nên từ năm 2013, Bệnh viện Việt Đức đã bắt đầu thực hiện hạ tuổi phẫu thuật xuống dưới 12 tháng tuổi. Nghiên cứu nhằm đánh giá kết quả bước đầu của nhóm bệnh nhân phẫu thuật sửa toàn bộ F4 ở trẻ từ 12 tháng tuổi trở xuống, với 2 mục tiêu như sau: (1) mô tả đặc điểm tổn thương và phẫu thuật sửa toàn bộ; (2) nhận xét kết quả sớm của phẫu thuật. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP Đối tượng nghiên cứu gồm tất cả các trẻ em từ 12 tháng tuổi trở xuống, đã được chẩn đoán xác định trước và sau mổ là F4, được phẫu thuật sửa toàn bộ, trong thời gian từ 1/1/2013- 31/6/2016 tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức (BV Việt Đức). Nghiên cứu được thiết kế theo phương pháp mô tả cắt ngang tiến cứu. Các chỉ số nghiên cứu chính bao gồm: (1) đặc điểm tổn thương trước mổ (lâm sàng, siêu âm tim Doppler mầu); (2) đặc điểm trong mổ (hình thái thương tổn F4, kỹ thuật sửa toàn bộ, thời gian phẫu thuật); (3) kết quả giai đoạn hậu phẫu (tử vong, biến chứng, thời gian nằm viện, siêu âm Doppler mầu); (4) kết quả kiểm tra sau mổ 3 tháng (lâm sàng, siêu âm tim Doppler mầu, biến chứng, mổ lại, tử vong). KẾT QUẢ Trong thời gian nghiên cứu, có 33 đối tượng đáp ứng tiêu chuẩn lựa chọn, với kết quả như sau: Đặc điểm tổn thương trước mổ Bảng 1. Phân bố đối tượng theo một số dấu hiệu lâm sàng Dấu hiệu lâm sàng n % (n=33) Tím rõ môi - đầu chi 26 78,8 Thổi tâm thu KLS III cạnh ức trái 33 100 Độ bão hòa oxy (SpO2) ngoại vi trước mổ ≥ 80% 25 75,8 70 – 79% 3 9,1 < 70% 4 12,1 * KLS: Khoang liên sườn NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.201846 Tuổi trung bình là 9,4 ± 3,0 tháng tuổi, trong đó nhỏ nhất là 64 ngày tuổi. Có 19 trẻ nam (58,6%). Cân nặng trung bình là 7,8 ± 1,5 kg, nhẹ cân nhất là trẻ 4,6kg / 4 tháng tuổi. Có 2 trẻ dưới 5kg (6,1%), 12 trẻ trên 8kg (36,4%), còn lại từ 5 - 8kg (57,6%). Dị tật bẩm sinh phối hợp gồm: 1 bệnh Down, 1 lỗ đái thấp, 1 teo hậu môn trực tràng. Liên quan đến bệnh F4, có 1 ca tiền sử áp xe não, 1 ca đã được mổ bắc cầu chủ - phổi tạm thời do tím nặng khi 3 tháng tuổi. Không trường hợp nào có tiền sử cơn ngất tím. Dấu hiệu tím môi - đầu chi hầu hết chỉ rõ khi trẻ có gắng sức (bú, khóc). Bảng 2. Tổn thương trên siêu âm tim Doppler mầu Chỉ số Loại n % (n=33) Chênh áp tối đa qua ĐRTP > 75 mmHg 14 42,4 50 - 75 mmHg 16 48,9 < 50 mmHg 3 9,1 Đường kính lỗ TLT / ĐMC < 0,5cm 2 6,1 ≥ 0,5cm 31 93,9 ĐMC cưỡi ngựa < 50% 0 0 ≥ 50% 33 100 Chỉ số McGoon ≥ 1,5 25 87,1 1,3 – 1,4 5 15,6 <1,3 2 6,3 Đường kính TP / ĐMC < 0,75 29 87,9 0,75 – 0,99 3 9,1 ≥ 1 1 3,0 Z - score < -2 SD 3 9,1 ≥ - 2 SD 30 90,9 Hầu hết bệnh nhân có hẹp vừa đến nặng ĐRTP (90,9%), TLT lỗ lớn chiếm 93,9 % với đường kính TLT/ĐMC ≥ 0,5. Đánh giá kích thước nhánh ĐMP theo chỉ số McGoon thì 87,1% thuộc loại tốt (≥ 1,5); còn theo chỉ số Z score thì 90,9 % trường hợp có kích thước nhánh tốt. Bảng 3. Các chỉ số xét nghiệm huyết học liên quan mức độ nặng của F4 Chỉ số n % (n=33) Số lượng HC ≥ 6,5 T/l 10 30,3 HST ≥ 200 g/l 1 3,0 HCT ≥ 55% 2 6,1 Xét theo 3 chỉ số có giá trị tiên lượng nặng của phẫu thuật sửa toàn bộ F4, thì 30,3% có số lượng hồng cầu cao ≥ 6,5 T/l, nhưng chỉ có 3% có HST cao (1 ca) và 6,1% có Hct cao (2 ca). NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.2018 47 Đặc điểm phẫu thuật Bảng 4. Phân bố theo các kỹ thuật chính của sửa toàn bộ F4 Kỹ thuật Loại n % (n=33) Đường vào vá TLT Qua phễu TP 29 87,9 Qua nhĩ phải 2 6,1 Qua nhĩ phải + phễu TP 2 6,1 Khoét hẹp phễu TP Qua mở phễu TP 29 87,9 Qua mở ĐMP + nhĩ phải 4 12,1 Can thiệp van ĐMP Mở + tạo hình mép van 5 15,2 Tạo hình lá van bằng màng tim 28 84,8 Vị trí vá mở rộng ĐRTP Phễu TP đơn thuẩn 0 0 Phễu - vòng van - thân ĐMP 24 72,3 Phễu - vòng van - thân - nhánh ĐMP 7 21,2 Thân ĐMP 2 6,1 Xử trí thương tổn phối hợp Đóng thông liên nhĩ 1 3,0 Thắt ống động mạch 8 24,2 Giải phóng động mạch vành bất thường 1 3,0 Tỷ lệ Áp lực tối đa TP / Thất trái (TT) ≤ 0,25 (rất tốt) 0 0 0,26 – 0,5 (tốt) 13 39,4 0,51 – 0,7 (vừa) 20 60,6 > 0,7 (xấu) 0 0 Ngừng tuần hoàn / hạ thân nhiệt 1 3,0 Trung bình chênh áp tối đa TP – ĐMP (mmHg) 11,5 ± 7,9 (2-24) Bảng 5. Các chỉ số phẫu thuật chung của sửa toàn bộ F4 Chỉ số Kết quả (n=33) Thời gian cặp ĐMC trung bình (phút) 87,4 ± 20,3 (52-130) Thời gian chạy máy trung bình (phút) 121,8 ± 23,2 (82-176) Thời gian phẫu thuật trung bình (phút) 187,4 ± 25,3 (150-236) Tim tự đập lại sau bỏ cặp ĐMC 33 (100%) Dùng máy tạo nhịp khi tim đập lại 1 (3,0%) Dùng thuốc trợ tim khi ngừng máy 30 (90,9%) NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.201848 Về kỹ thuật xử lý thương tổn F4: 2 trường hợp vá TLT qua đường mở nhĩ phải do không cần mở phễu TP giải quyết các thương tổn khác; nhưng có 2 ca khác phải kết hợp cả mở nhĩ phải + phễu TP do lỗ TLT quá lớn, khó tiếp cận bằng 1 đường vào; 100% vá TLT bằng miếng vá nhân tạo và bằng đường khâu vắt; 100% sử dụng màng tim tự thân để mở rộng ĐRTP. Trường hợp phẫu tích giải phóng động mạch vành trước khi vá mở rộng phễu TP do có bất thường động mạch vành phải bắt chéo phễu TP. Về các đặc điểm khác của phẫu thuật: 1 ca phải dùng máy tạo nhịp tạm thời khi tim đập lại do bloc nhĩ – thất, 1 ca cần hạ thân nhiệt + ngừng tuần hoàn tạm thời (5 phút) để kiểm soát cầu nối chủ - phổi cũ. Chênh áp TP-ĐMP sau mổ đều ở mức rất tốt (< 25mmHg). Kết quả giai đoạn hậu phẫu Bảng 6. Một số đặc điểm chung sau mổ Chỉ số Kết quả (n=33) Thời gian thở máy trung bình (ngày) 5,2 ± 4,2 (1-15) Bloc nhĩ – thất cấp III 1 (3,0%) Dùng thuốc trợ tim tĩnh mạch < 24 giờ 12 (36,4%) ≥ 24 giờ 21 (63,6%) Biến chứng phải can thiệp ngoại Chảy máu, viêm xương ức, tràn dịch màng tim 0 Tràn dịch màng phổi thứ phát 1 (3,0%) Biến chứng nặng điều trị nội Viêm Phổi 4 (12,1%) Suy thận 5 (15,2%) Suy tim phải 4 (12,1%) Nhiễm khuẩn huyết 1 (3,0%) Thời gian nằm viện trung bình (ngày) 15,3 ± 6,8 (7-35) Tử vong 2 (6,1%) Trường hợp bị bloc nhĩ thất cấp III trở lại nhịp xoang sau 2 tuần. Trường hợp tràn dịch màng phổi được dẫn lưu màng phổi tối thiểu. Biến chứng nội khoa hay gặp nhất là suy thận (15,1%) – được xử trí bằng thẩm phân phúc mạc. Có 1 trường hợp bị nhiễm khuẩn huyết trên bệnh nhân suy thận + viêm phổi kéo dài. Có 3/4 ca viêm phổi kéo dài sau mổ trên bệnh nhân có hẹp nhánh ĐMP. Có 2 ca tử vong: 1 do nhiễm khuẩn huyết + suy thận + viêm phổi kéo dài; 1 do suy tim phải kéo dài + suy thận. Xét về yếu tố tiên lượng nặng trước mổ ở 2 ca tử vong thì đều có yếu tố hẹp nhánh trái ĐMP, 1 ca có SpO2 6,5T/l + HCT > 50%. Bảng 7. Kết quả siêu âm tim Doppler mầu trước khi ra viện Chỉ số Kết quả (n=31) Đường kính TP / TT > 0,5 12 (40,0%) NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.2018 49 Hở van ĐMP 1/4 19 (61,3%) 2/4 10 (32,3%) > 2/4 2 (6,4%) Hở van 3 lá nhẹ < 2/4 < 2/4 31 (100%) TLT tồn lưu nhỏ < 5mm < 5mm 1 (3,20%) Trung bình chênh áp tối đa TP – ĐMP (mmHg) 19,3 ± 10 (4-37) Trung bình phân suất tống máu thất trái là 67,25 ± 10% (45-81). Biểu hiện giãn TP (TP/TT > 0,5) chỉ chiếm 40%. Tình trạng van ĐMP đã tạo hình khá tốt, với tỷ lệ hở nặng chỉ chiếm 6,3%. Chỉ có 1 trường hợp có TLT tồn lưu nhỏ 2,3mm. Chênh áp TP-ĐMP đều ở mức giới hạn tốt. Kết quả kiểm tra sau mổ ≥ 3 tháng Có 24 trường hợp (77,4%) có kết quả khám kiểm tra sau mổ ≥ 3 tháng. Mất liên lạc với gia đình bệnh nhân vào thời điểm nghiên cứu ở 7 trường hợp (bệnh nhân ở xa, miền núi, không liên lạc được bằng các thông tin trong hồ sơ). Về lâm sàng có 100% ở mức NYHA I, sẹo vết mổ liền tốt, không có biến chứng phải can thiệp ngoại, duy trì nhịp xoang, và không có tử vong. Bảng 8. Kết quả siêu âm tim Doppler mầu khi khám kiểm tra Chỉ số Kết quả (n=24) Trung bình phân suất tống máu TT (%) 68,3 ± 6 (59-81) Đường kính TP/ TT > 0,5 11 (45,8%) Trung bình chênh áp tối đa qua ĐRTP (mmHg) 16,8 ± 11 (6-56) Hở van 3 lá nhẹ < 2/4 24 (100%) Không có TLT tồn lưu 24 (100%) Hở van ĐMP 1/4 4 (16,8%) 2/4 10 (41,7%) > 2/4 10 (41,7%) Bảng 9. So sánh kết quả sau mổ theo thời gian Kết quả Hậu phẫu (n=31) Sau 3 tháng (n=24) p Trung bình phân suất tống máu(EF) 67,3% 68,3% 0,84 Đường kính TP / TT ≥ 0,5 40% 45,8% 0,32 Hở van ĐMP > 2/4 2 (6,4%) 10 (41,7%) 0,02 Trung bình chênh áp TP – ĐMP (mmHg) 19,3 ± 10 16,8 ± 11 0,30 NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.201850 BÀN LUẬN Tuổi và giới tính: Tuổi trung bình trong nghiên cứu là 9,4 ± 3 tháng, còn cao hơn một chút so với các nghiên cứu tương tự trên thế giới (khoảng 6,3 ± 2,6 tháng); những nghiên cứu gần đây đều cho thấy là F4 mổ khi còn nhỏ cho kết quả lâu dài tốt hơn nhiều so với tuổi lớn, do chưa có dầy TP và suy tim, tốt nhất là trong độ tuổi 6 tháng đến 2 tuổi, với tỉ lệ tử vong dưới 5% [6]. Tỷ lệ phân bố giới tính nam/ nữ = 1,4. Kết quả này phù hợp với đa số các nghiên cứu trước đây [7], [8]. Cân nặng: 100% trẻ trong nghiên cứu đều dưới 10kg, trong đó nhẹ cân nhất là 4,6 kg, trung bình là 7,8 ± 1,5 kg - tương đương nghiên cứu của Alaa-Basiouni (2005) là 8,0 ± 2,3kg [9]. Việc thực hiện thành công phẫu thuật TBS ở trẻ có cân nặng thấp thể hiện rõ năng lực chuyên môn của đội ngũ chuyên môn, đặc biệt là hồi sức nhi, để dần bắt kịp với trình độ của thế giới. Tiền sử bệnh liên quan F4: Trong nghiên cứu có 1 trường hợp bị áp xe não (3,0%), tương tự nghiên cứu của Vũ Ngọc Tú tại BV Việt Đức trước 2008 (2,5%), nhưng thấp hơn của Đặng Thị Hải Vân (7%), và Nguyễn Sinh Hiền (10%). Theo Sadiq Adil (2007), biến chứng thần kinh chiếm tới 17,2% bệnh F4 (áp xe não, viêm màng não). Việc hạ thấp tuổi phẫu thuật cũng giúp hạn chế các biến chứng tiến triển dần theo thời gian của bệnh F4, như áp xe não, tai biến mạch não, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn [3], [7], [10], [11]. Các dấu hiệu lâm sàng ở nhóm trẻ nhỏ dưới 12 tháng tuổi thì không có nhiều khác biệt so với các nghiên cứu trong nước ở nhóm trẻ lớn hơn, với tím môi – đầu chi là 78,8% và tiếng thổi tâm thu KLS III cạnh ức trái là 100%; tỷ lệ này trong nghiên cứu của nghiên cứu của Vũ Ngọc Tú là 82,5% và 98,3% [7]. Đặc điểm tổn thương trên siêu âm tim Doppler mầu: Hầu hết là TLT rộng (93,9%) ở vị trí quanh màng - đặc trưng của bệnh F4, và phù hợp các nghiên cứu trước đây. Hẹp ĐRTP là một chứng quan trọng nhất trong F4, yếu tố chính dẫn đến chứng dầy TP, rồi giãn và suy chức năng TP ở trẻ lớn, gây nhiều ảnh hưởng xấu tới hậu phẫu của sửa toàn bộ F4 cũng như kết quả lâu dài sau mổ. Các quan điểm mổ sửa toàn bộ sớm ở trẻ nhỏ là nhằm hạn chế các ảnh hưởng đó. Trong nghiên cứu chỉ có 9,1% là hẹp nhẹ ĐRTP, tương tự các nghiên cứu khác [7]. Việc phân bố vị trí hẹp ĐRTP cũng tương tự như một số nghiên cứu trong và ngoài nước (xem Bảng 10). Bảng 10. Phân bố vị trí hẹp ĐRTP [10], [12], [13] Vị trí hẹp Nghiên cứu Kirklin Lê Quang Thứu Đặng Thị Hải Vân Siêu âm Trong mổ Phễu TP 93,9% 93,9% 95,0% 100% 97,7% Vòng van 81,8% 81,9% 43,0% 65,2% 75,9% Van 81,8% 81,9% 64,0% 72,5% 75,9% Thân ĐMP 18,2% 39,4% 53,0% 66,7% 44,6% Nhánh ĐMP 3,0% 15,2% 20 – 30% 2,2% 15,4% Kích thước nhánh ĐMP là một yếu tố rất quan trọng để ra quyết định sửa toàn bộ F4, thường được đánh giá qua chỉ số McGoon và Z-Score. Với chỉ số McGoon, nghiên cứu có 87,1% chỉ số tốt (≥ 1,5) Mc Goon tốt - chỉ định sửa toàn bộ và tiên lượng phẫu thuật tốt; 15,6% có Mc Goon từ 1,3- NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.2018 51 1,4 và 6,2 % Mc Goon < 1,3 (nhánh hạn chế) - được chỉ định thông tim chụp buồng tim để đánh giá chính xác hơn kích thước thật của chúng. Với chỉ số Z-Score, có 3 trường hợp có Z Score < -2SD (nhánh hạn chế), tương ứng 2 ca có chỉ số McGoon < 1,3. Dựa vào kết quả thông tim và đánh giá kỹ thấy chỉ có 1 nhánh bị thiểu sản, nhánh còn lại giãn bù trừ, nên vẫn được chỉ định sửa toàn bộ với kết quả sau mổ tốt. Giãn TP là yếu tố tiên lượng nặng trong phẫu thuật cũng như theo dõi lâu dài sau sửa toàn bộ F4; kết quả nghiên cứu cho thấy đa số bệnh nhân chỉ có giãn thất phải nhẹ (87,9%), tốt hơn nhiều so với các nghiên cứu ở nhòm trẻ lớn hơn [7]. Thương tổn TBS phối hợp khá thường gặp trong F4 (ống động mạch, thông liên nhĩ, tồn tại lỗ bầu dục, quai ĐMC quay phải, tĩnh mạch chủ trên trái, bất thường xuất phát động mạch vành), kết quả trong nghiên cứu của chúng tôi cũng không khác biệt nhiều so với các tác giả khác. Về xử trí các tổn thương phối hợp, lưu ý đối với tồn tại lỗ bầu dục, là hầu hết không nên khâu đóng, thậm chỉ còn mở rộng ra (<5mm), nhằm giảm áp cho TP nếu tiên lượng khả năng suy TP sau mổ cao. Kỹ thuật mổ sửa toàn bộ: Quan điểm về đường vào để vá TLT là chủ yếu qua đường mở dọc phễu TP (87,9%), vì hầu hết đều dễ dàng kết hợp với khoét phễu – vá mở rộng ĐRTP (100%) và có tầm nhìn rộng rãi để vá TLT ở phẫu trường hẹp / trẻ nhỏ – rút ngắn thời gian mổ. Có một số quan điểm lại cho là nên sử dụng đường vào qua nhĩ phải + ĐMP, vừa để vá TLT, vừa khoét phễu TP (khó khăn hơn do tầm nhìn hạn chế), nhằm giảm bớt suy TP sau mổ nhờ bảo tồn một số cơ vùng phễu TP [3], [13]; tuy nhiên chỉ phù hợp ở nhóm trẻ lớn hơn - phẫu trường rộng và dễ thao tác hơn. Kỹ thuật vá TLT đều là dùng miếng vá nhân tạo với đường khâu vắt bằng chỉ 6.0, do chúng tôi đã có kinh nghiệm sử dụng phương pháp này từ hơn 15 năm nay. Việc dùng miếng vá màng tim tự thân, tuy tiết kiệm hơn, song khó thao tác vì miếng vá rất nhăn nhúm. Khâu mũi rời cũng là một quan điểm để tránh TLT tồn lưu sau mổ và tổn thương bó His. Kinh nghiệm thực tế của chúng tôi cho thấy, nếu thực hiện khâu vắt đúng kỹ thuật thì chính nó sẽ làm giảm các nguy cơ trên so với khâu mũi rời. Về kỹ thuật vá mở rộng ĐRTP, thì tùy theo vị trí và mức độ hẹp mà có thể vá từ phễu qua vòng van lên thân và cả nhánh ĐMP. Trong nghiên cứu chỉ có 6,1% vá mở rộng thân ĐMP đơn thuần khi đánh giá thấy phễu TP đủ rộng sau khoét phễu qua nhĩ phải và ĐMP, còn 93,9% là vá mở rộng từ phễu qua vòng van lên thân ĐMP, và 21,2% vá lên tận nhánh ĐMP. So sánh với các nghiên cứu khác thì tỷ lệ có miếng vá qua vòng van của chúng tôi cao hơn nhiều, như của Lê Quang Thứu là 40,6%, còn của Nguyễn Sinh Hiền là 50% [3],[13]. Do sửa toàn bộ ở trẻ nhỏ, nên vật liệu vá mở rộng ĐRTP đều là màng tim tự thân, giúp dễ dàng thao tác, đỡ chảy máu sau mổ và tăng khả năng tự giãn nở khi trẻ lớn. Tạo hình van ĐMP cũng là một thì quan trọng của phẫu thuật – nhất là khi có mở qua vòng van, để vừa mở rộng ĐRTP (nếu có hẹp tại van), vừa giúp hạn chế hở van ĐMP sau mổ - một hậu quả không mong muốn ở bệnh nhân sửa toàn bộ F4, do các biến chứng lâu dài của nó. Kỹ thuật tạo hình van phổi kiểu chủ yếu là monocusp bằng màng tim tự (84,8%), chỉ có 15,1% là xẻ + tạo hình mép van. Các chỉ số chung của phẫu thuật: Mặc dù là sửa toàn bộ ở trẻ nhỏ - phẫu trường hẹp, song do các thao tác hợp lý nên các chỉ số như thời gian cặp ĐMC (87,4 ± 20,3 phút), thời gian chạy máy (121,8 ± 23,2 phút), thời gian phẫu thuật (187,4 ± 25,3) phút đều nằm trong giới hạn như các nghiên cứu ở trẻ lớn trước đây, như của Lê Quang Thứu (cặp ĐMC 69,1 ± 16,9 phút, chạy máy 122 ± 22,4 phút), của Nguyễn Sinh Hiền (cặp ĐMC 89,3 ± 29,8 phút, chạy máy 116 ± 37,3 phút) [3],[13]. Những bệnh nhân mổ dài chủ yếu rơi vào thời gian NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.201852 đầu của nghiên cứu, hoặc có thương tổn giải phẫu khó như nhánh ĐMP nhỏ, tuần hoàn phụ chủ phổi nhiều, có biến chứng trong mổ, hoặc chạy máy hỗ trợ khi tim đập lại không ổn định. Diễn biến giai đoạn hậu phẫu: Thời gian thở máy sau mổ là 5,2± 4,2 ngày (1-15); trường hợp thở máy dài ngày hầu hết đều do suy tim phải nặng hoặc các biến chứng suy thận, viêm phổi sau mổ. Tuy phẫu thuật ở nhóm trẻ rất nhỏ, song kết quả không có nhiều khác biệt so với các nghiên cứu ở trẻ lớn hơn, như của Nguyễn Sinh Hiền 2,9 ± 3,1 ngày (1-11) [3], của Lê Anh Tuấn 44,5 ± 56,8 giờ, và nằm hồi sức 5,8 ± 5,2 ngày [14]. Rối loạn dẫn truyền (nhịp chậm) - phải kích thích bằng máy tạo nhịp tạm thời (từ vài giờ đến vài ngày) là diễn biến thông thường sau mổ tim hở; nhưng trong sửa toàn bộ F4, nhịp chậm còn do biến chứng tổn thương bó His khi đóng lỗ TLT. Có 1 trường hợp bị bloc nhĩ thất cấp III do sang chấn đường dẫn tuyền, nhưng chí cần dùng máy tạo nhịp tạm thời trong vòng 2 tuần. Tỷ lệ Bloc nhĩ thất cấp III theo Kirklin là 1,3% [12]. Biến chứng nội khoa: Có tỷ lệ tương đối cao trong nghiên cứu, như suy thận (15,1%), viêm phổi và suy tim phải (12,1%), nhiễm khuẩn huyết (3,0%). Có chỉ số cao hơn, song cũng có chỉ số thấp hơn khi so sánh với các nghiên cứu (bảng 11). Suy thận cấp là biến chứng tương đối hay gặp trong nghiên cứu, có thể do một số yếu tố nguy cơ, như: tuổi nhỏ, cân nặng thấp, tổn thương nặng và phức tạp, thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể dài, suy tim, hội chứng cung lượng tim thấp sau mổ. Phương pháp điều trị chủ yếu trong nghiên cứu là thẩm phân phúc mạc. Việc chỉ định đúng và kịp thời thẩm phân phúc mạc giúp giảm nguy cơ xảy ra hội chứng lưu lượng tim thấp và các rối loạn khác, giúp giảm thiểu tỷ lệ tử vong do suy thận cấp [13]. Suy tim phải cũng là một biến chứng thường gặp sau mổ sửa toàn bộ F4, nguy cơ tử vong cao. Các yếu tố nguy cơ gây suy tim phải như: hẹp nặng ĐRTP, nhiều tuần hoàn phụ, khoét phì đại phễu nhiều trong mổ, thời gian kẹp ĐMC - phẫu thuật kéo dài. Điều trị chủ yếu bằng các thuốc trợ tim tĩnh mạch dài ngày. Bảng 11. Tỷ lệ biến chứng nội khoa thường gặp [3], [7], [14] Biến chứng Nghiên cứu Vũ Ngọc Tú Nguyễn Sinh Hiền Lê Anh Tuấn Viêm phổi 12,1% 2,8% 10,4% 37,6% Suy tim phải 12,1% 0% 15,6% 2,6% Suy thận 15,2% 3,8% 1,9% - Nhiễm khuẩn Huyết 3,0% 0% 0% 3,7% RL nhịp tim 3,0% 5,6% 5,7% 4,2% Biến chứng ngoại khoa: Trong nghiên cứu không có biến chứng ngoại khoa nặng phải can thiệp phẫu thuật lại, ngoài 1 ca dẫn lưu màng phổi trái do tràn dịch màng phổi (3,0%). Nhìn chung, chảy máu là biến chứng thường gặp và nguy hiểm nhất sau mổ F4, nguyên nhân chủ yếu do tuần hoàn phụ nhiều, rối loạn đông máu do giảm tiểu cầu và các yếu tố đông máu, sử dụng tim phổi máy, hạ thân nhiệt và các chất chống đông trong mổ. Yếu tố làm giảm nguy cơ chảy máu trong nghiên cứu có thể do phẫu thuật sớm (tuần hoàn phụ ít), không hạ thân nhiệt trong mổ. Tỷ lệ chảy máu và phải mổ lại ở một số nghiên cứu khác là 6,5% (2010) [3], 1,1% + 1 ca dẫn đến tử vong [14]. Tỷ lệ tử vong sớm trong giai đoạn hậu phẫu là 6,1% (2/33 ca), cao hơn các nghiên cứu khác trong NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.2018 53 nước (2,2 - 3,7%) [3], [7], [14]. Cả 2 trường hợp tử vong đều có các yếu tố tiên lượng nặng trước và trong mổ, có yếu tố phức tạp gây kéo dài cuộc mổ, như hẹp nhánh ĐMP - phải vá mở rộng nhánh. Theo 1 số tác giả, có một số yếu tố làm tăng tỷ lệ tử vong sau mổ sửa toàn bộ F4: tổn thương tiên lượng nặng trước mổ, thời gian cặp ĐMC > 90 phút, thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể > 120 phút, chênh áp cao qua ĐRTP sau sửa. Bệnh cảnh dẫn đến tử vong hầu hết do suy chức năng thất phải và suy thận cấp (60%) và tình trạng nhiễm khuẩn sau mổ (40%). Kết quả siêu âm trước khi ra viện: Tỷ lệ hở van ĐMP (96,7% hở nhẹ - vừa) tương đối tốt so với các nghiên cứu khác, như Vũ Ngọc Tú (37,9% hở vừa - nặng) [7], Lê Anh Tuấn (21,8% hở nặng) [14], Nguyễn Sinh Hiền (99,5% hở nhẹ - vừa) [3]. Việc tạo hình van phổi kiểu monocusp được thực hiện một cách hệ thống khi có mở rộng ĐRTP qua vòng van ĐMP sẽ giúp hạn chế tình trạng hở van ĐMP sau mổ [4], [8], [15]. Tỷ lệ TLT tồn lưu thấp (3,0%), lỗ thông nhỏ (2,3mm) và tự đóng kín sau này. Mức chênh áp lực giữa TP – ĐMP trên siêu âm sau mổ tốt (19,3 ± 10mmHg), hơi tăng nhẹ với kết quả đo trong mổ. Việc sử dụng đường mở dọc qua phễu giúp mở rộng ĐRTP triệt để hơn, giảm tỷ lệ tái phái hẹp sau mổ, nhưng có mặt trái là gây hở van ĐMP tiến triển. Kết quả khám lại sau mổ 3 tháng: 100% bệnh nhân đều phục hồi sức khỏe rất tốt sau mổ, tăng cân và phát triển tốt; không có biểu hiện khó thở, tím tái. Mức giãn thất phải tăng nhẹ so với ngay sau mổ. Tỷ lệ hở van ĐMP cũng tăng lên (hở nặng tăng từ 6,3% ngay sau mổ lên 41,6%), song gần như tương đương giữa nhóm mở qua và bảo tồn vòng van ĐMP, khẳng định vai trò của tạo hình van ĐMP kiểu monocups. Tuy nhiên các nghiên cứu lâu dài đều chỉ ra là tuổi thọ van ĐMP bằng màng tim tự thân không cao, hở van sẽ tiến triển tăng dần qua thời gian, làm tăng nguy cơ giãn TP, loạn nhịp tim và suy tim phải. Để giải quyết tình trạng này, đã có nhiều nghiên cứu về tạo hình van bằng các chất liệu nhân tạo như miếng vá Gore-tex hay politetraflouro -ethylene (PTFE) 0,1mm, như tỷ lệ hở nhẹ đến vừa là 85,8% sau 1 năm theo Đặng Quang Huy, 69% theo Phạm Thế Việt, và hầu như không có sự khác biệt lớn giữa nhóm mở rộng qua vòng van và bảo tồn vòng van [4], [15]. Kỹ thuật mở rộng ĐRTP mang lại kết quả rất ổn định theo thời gian, thể hiện bằng mức chênh áp lực TP – ĐMP ít thay đổi (16,8 ± 11mmHg), và luôn ở mức giới hạn tốt trong tất cả các siêu âm kiểm tra sau mổ. KẾT LUẬN Nghiên cứu trên 33 bệnh nhân từ 12 tháng tuổi trở xuống được mổ sửa toàn bộ tứ chứng Fallot từ 1/1/2013 tới 30/6/2016 tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, cho thấy tuổi trung bình là 9,4 ± 3 tháng với cân nặng 7,8 ± 1,5 kg. Chỉ có 21,2% tím rõ với SpO2 < 80%. Chỉ số McGoon và Z Score đo bằng siêu âm thường nhỏ hơn giá trị thực. Thương tổn hẹp ĐRTP vẫn điển hình của Fallot 4. Kỹ thuật và các thông số trong mổ không nặng hơn so với nhóm trẻ lớn, nhưng diễn biến sau mổ có phần phức tạp và nhiều biến chứng suy thận hơn. Hở van ĐMP và giãn thất phải tiến triển sau mổ vẫn là vấn đề cần theo dõi thận trọng lâu dài, và nên tiếp tục sử dụng miếng vá Gore-tex siêu mỏng để tạo hình van ĐMP. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Robert H Anderson (2010). Tetralogy of Fallot with pulmonarystenosis. Pediatric Cardiology, Churchill Livingstone: 735-788. NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 81.201854 2. Anderson RH, Tynan M (1988). Tetralogy of Fallot – a centennial review. Int J Cardiol. 21: 219-232. 3. Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Văn Mão (2010). Những thay đổi trong chiến lược điều trị Tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Tim Hà Nội. Tạp chí Y học thực hành, số 11: 57-60. 4. Đặng Quang Huy (2011). Đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình van động mạch phổi bằng miếng vá Gore-tex trong điều trị bệnh tim bẩm sinh. Luận văn tốt nghiệp nội trú. Đại học Y Hà Nội. 5. Alexiou C, Mahmoud H, Al-Khaddour A, Gnanapragasam J, Salmon A P, Keeton B R, Monro J L (2001). Outcome after repair of tetralogy of fallot in the first year of life. The Annals of thoracic surgery, vol 71, no2: 494-500. 6. Van Arsdell GS, Maharaj GS, et all (2000). What is the optimal age for repair of tetralogy of Fallot?. Circulation, 102: 123–129. 7. Vũ Ngọc Tú (2008). Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Việt Đức. Luận văn tốt nghiệp Bác sỹ Nội trú. Đại học Y Hà Nội. 8. Giovanni Stelilin (1995). Repair of tetralogy of Fallot in the first six months of life: transatrial versus transventricular approach. Ann thorac Surg, 60: 91-558. 9. Alaa-Basiouni (2005). Primary repair of tetralogy of Fallot in the first year of life: Impact of transannular patch on operative mortality and morbidity. The Journal of Egyptian Society of Cardiothoracic Surgery, 13, number 1-2. 10. Đặng Thị Hải Vân (2013). Biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng theo thể bệnh ở trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot. Tạp chí Nhi khoa, 6, 2: 27-24. 11. Sadiq A, Kumaralingam G, Theodore S et al. (2007). Long-term function assessment after correction of tetralogy of Fallot in adulthood. Ann Thorac Surg 2007, (83): 1790-6. 12. Kirklin JW (2003). Anatomy, Dimension, and Terminology, in Cardiac Surgery. Churchill Livingstore, Philadelphia, 1: 3-149. 13. Lê Quang Thứu (2010). Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh Tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 18 tháng tuổi. Tạp chí Y học Việt Nam, 375: 25-29. 14. Lê Anh Tuấn (2014). Nghiên cứu kết quả điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot ở trẻ em. Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú. Đại học Y Hà Nội. 15. Phạm Thế Việt, Nguyễn Văn Phan (2015). Kết quả sớm và trung hạn tạo hình van một lá bằng miếng vá Polytetraflouroethylene (PTFE) cho đường ra thất phải trong phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot. Tạp chí phẫu thuật tim mạch và lồng ngực Việt Nam, số 10.
File đính kèm:
nhan_xet_ket_qua_phau_thuat_sua_toan_bo_benh_fallot_iv_o_tre.pdf

