Nhân một trường hợp thiếu máu huyết tán miễn dịch mức độ nặng có tổn thương đa cơ quan

TÓM TẮT

Thiếu máu huyết tán miễn dịch (AIHA: Autoimmune hemolytic anemia) là bệnh

được đặc trưng bởi tình trạng thiếu máu do cơ thể sản xuất ra tự kháng thể phá huỷ

hồng cầu trưởng thành. Đây là bệnh tương đối hiếm gặp với tỷ lệ mắc bệnh khoảng

1-3/100000 và tỉ lệ tử vong là 11% [5]. Phân loại bệnh dựa trên cơ sở sinh lý bệnh với

sự có mặt của các tự kháng thể: kháng thể nóng (thuộc lớp IgG và phản ứng với hồng

cầu ở nhiệt độ 37ºC), kháng thể lạnh (thuộc lớp IgM và phản ứng với hồng cầu ở nhiệt

độ <37ºc) hoặc="" kháng="" thể="" hỗn="" hợp.="" bệnh="" cảnh="" lâm="" sàng="" của="" thiếu="" máu="" huyết="" tán="">

dịch rất phức tạp vì gây tổn thương đa cơ quan cũng như có nhiều nguyên nhân gây nên

bệnh. Bệnh thường có xu hướng diễn tiến trầm trọng, thậm chí đe doạ tử vong nếu không

được điều trị kịp thời [2],[3]. Do đó, chúng tôi trình bày một trường hợp lâm sàng mắc

thiếu máu huyết tán miễn dịch mức độ nặng có rối loạn đa cơ quan kèm theo được điều

trị thành công tại bệnh viện Quân Y 175.

pdf 5 trang phuongnguyen 6740
Bạn đang xem tài liệu "Nhân một trường hợp thiếu máu huyết tán miễn dịch mức độ nặng có tổn thương đa cơ quan", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: Nhân một trường hợp thiếu máu huyết tán miễn dịch mức độ nặng có tổn thương đa cơ quan

Nhân một trường hợp thiếu máu huyết tán miễn dịch mức độ nặng có tổn thương đa cơ quan
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 12 - 12/2017
104
TÓM TẮT
Thiếu máu huyết tán miễn dịch (AIHA: Autoimmune hemolytic anemia) là bệnh 
được đặc trưng bởi tình trạng thiếu máu do cơ thể sản xuất ra tự kháng thể phá huỷ 
hồng cầu trưởng thành. Đây là bệnh tương đối hiếm gặp với tỷ lệ mắc bệnh khoảng 
1-3/100000 và tỉ lệ tử vong là 11% [5]. Phân loại bệnh dựa trên cơ sở sinh lý bệnh với 
sự có mặt của các tự kháng thể: kháng thể nóng (thuộc lớp IgG và phản ứng với hồng 
cầu ở nhiệt độ 37ºC), kháng thể lạnh (thuộc lớp IgM và phản ứng với hồng cầu ở nhiệt 
độ <37ºC) hoặc kháng thể hỗn hợp. Bệnh cảnh lâm sàng của thiếu máu huyết tán miễn 
dịch rất phức tạp vì gây tổn thương đa cơ quan cũng như có nhiều nguyên nhân gây nên 
bệnh. Bệnh thường có xu hướng diễn tiến trầm trọng, thậm chí đe doạ tử vong nếu không 
được điều trị kịp thời [2],[3]. Do đó, chúng tôi trình bày một trường hợp lâm sàng mắc 
thiếu máu huyết tán miễn dịch mức độ nặng có rối loạn đa cơ quan kèm theo được điều 
trị thành công tại bệnh viện Quân Y 175.
REPORT A CASE: ACCASION OF SEVERE AUTOIMMUNE 
HEMOLYTIC ANEMIA WITH MULTIORGAN FAILURE 
SUMMARY
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a condition characterized by anemia 
caused by autoantibodies directed against erythrocyte self-antigens. It is a relatively 
uncommon and heterogeneous condition estimated incidence 1–3 per 105/year, and 
mortality rate is 11%. Classification is based on pathophysiology in the presence of 
autoantibodies: warm antibodies (IgG class and red blood cell responses at 37ºC), 
cold antibodies (IgM class and red blood cell responses at <37ºC) or mixed antibodies. 
Clinical manifestations of immunohistocytic anemia are complex because of multi-
organ involvement as well as a variety of causes. The disease usually tends to progress 
dramatically, even threatening death if not treated promptly. Therefore, we present a 
clinical case of severe immunodeficiency with multiorgan disorders with successful 
treatment at Military Hospital 175.
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP THIẾU MÁU HUYẾT TÁN MIỄN 
DỊCH MỨC ĐỘ NẶNG CÓ TỔN THƯƠNG ĐA CƠ QUAN
Bùi Vinh Quang1, Nguyễn Hưng1, Hoàng Thị Như Mai1,
Trương Đình Cẩm1, Tạ Anh Hoàng1
(1) Bệnh viện Quân y 175
Người phản hồi (Corresponding): Bùi Vinh Quang (bsvinhquang175@gmail.com)
Ngày nhận bài: 6/9/2017. Ngày phản biện đánh giá bài báo: 17/9/2017
Ngày bài báo được đăng: 25/12/2017
TRAO ĐỔI HỌC TẬP 
105
TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
* Bệnh nhân: Lâm Quốc T, nam, 19 
tuổi, vào viện 18 giờ 30 ngày 10/3/2017.
* Bệnh sử: Cách nhập viện 7 ngày, 
bệnh nhân có tiêm vacxin ngừa uốn ván 
sau đó xuất hiện đột ngột hoa mắt, sốt 
cao có những cơn gai rét, đau lưng dữ 
dội, kèm theo có ho khan, nước tiểu vàng 
đậm. Điều trị tại quân y đơn vị không đỡ, 
chuyển đến khoa A25, bệnh viện Quân Y 
175.
* Tiền sử:
- Bản thân: không rõ bệnh lý về máu
- Gia đình: không ghi nhận bệnh lý 
đặc biệt.
* Khám lâm sàng
- Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, sốt 38 
0 C, mạch nhanh 100 lần/phút, huyết áp 
100/60 mmHg.
- Da xanh, niêm mạc nhợt, kết mạc 
mắt vàng, phù nhẹ, có 2 đám xuất huyết 
vùng bụng kích thước 1x1,5 cm.
- Tiếng tim nhanh, đều, rõ.
- Phổi: ran ẩm rải rác 2 đáy phổi.
- Lách to (-)
- Sưng đau khớp (-)
* Cận lâm sàng
- Trước điều trị:
+ Huyết đồ:
. HC 1,19T/L, HST 40g/l, HCT 12,4% 
MCV 103,8 Fl, MCH 33,5Pg. Hồng cầu 
lưới 15%.
. TC 2 G/L. 
. BC 26,9 G/L, Neutrophil 84,5%, 
Lympho 9,1%. 
+ Đông máu: TQ 16,4 giây, TCK 44,9 
giây, tỷ lệ Prothrombin 70%.
+ Nhóm máu O, Rh +
+ Nghiệm pháp Coombs trực tiếp 
dương tính, Coombs gián tiếp dương tính.
+ VS giờ đầu 85 mm.
+ TB Hargraves âm tính.
+ Sức bền hồng cầu: bắt đầu tan 
0,57%.
+ Hình thái hồng cầu: hồng cầu tự 
ngưng kết, to nhỏ không đều, nhiều hồng 
cầu hình gai, hồng cầu nhân.
+ Tủy đồ: Tủy tăng sinh dòng hồng 
cầu.
+ Điện di huyết sắc tố: bình thường.
+ Xét nghiệm định danh kháng thể 
bất thường bao gồm kháng thể tự miễn 
(hướng đến Anti – HI) và có thêm hỗn 
hợp kháng thể miễn dịch chưa xác định 
được cụ thể.
+ Xét nghiệm phản ứng hòa hợp 
truyền máu: 100 đơn vị hồng cầu lắng O 
Rh+ có phản ứng ngưng kết (++++) ở môi 
trường kháng globin và nhiệt độ 370C. 
Phản ứng giữa huyết tương của bệnh nhân 
và hồng cầu phenotyp (+++).
+ Sinh hóa máu
. AST 23,8 U/L, ALT 15,8 U/L.
. Ure 3,17 mmol/L, Creatinin 77,8 
umol/L.
. Bilirubin toàn phần: 16,93; Biliru-
bin trực tiếp 1,04.
. Protein toàn phần: 52,72 g/L, Albu-
min 18,5 g/L
. Axit uric 556,2 umol/L.
. Sắt huyết thanh 21,4 umo/L.
. Ferritin 1069 ng/L.
. Lactate 2 mmol/L.
. LDH 401 U/L.
. Triglyceride 3,45 mmol/L, Choles-
terol 7,9 mmol/L.
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 12 - 12/2017
106
. CRP 4,3 mg/L.
. Na 142,4 mmol//L, K 3,6 mmol/L, 
Clo 104 mmol/L.
. PCT 0,274 ng/mL.
+ Sinh hóa nước tiểu: 
. Định lượng Protein niệu 24 giờ: 
2,79g/L.
. Hồng cầu +/-
+ Vi sinh:
. Test Dengue NS1 âm tính.
. RF âm tính.
. Giun chỉ trong máu: không thấy.
. KSTSR âm tính.
+ Định lượng C3, C4, CH 50 Giảm.
+ Định lượng men G6PD bình thường.
+ ANA (-), ds DNA (-), 6 profile (-).
+ Xquang tim phổi: có vài đám mờ 
đáy phổi 2 bên.
+ CT scan lồng ngực: Hình mờ không 
thuần nhất rải rác thùy dưới hai phổi, nghĩ 
đến viêm. Tràn dịch màng phổi 2 bên số 
lượng ít.
+ Siêu âm: Nhu mô gan thô, có ít dịch 
tự do hố chậu phải.
+ Điện tim: nhịp nhanh xoang 105 
chu kỳ/ phút, trục trung gian.
* Điều trị:
- Truyền khối tiểu cầu 6 đơn vị x 2 
lần.
- Bù đạm, Albumin.
- Methyl prednisolon 1g/ngày x 3 
ngày.
- Endoxan 50 mg x 3 viên/ngày + 
Methyl prednisolon 1mg/kg x 30 ngày 
tiếp theo.
- Kháng sinh
- Bảo vệ dạ dày: Ức chế bơm proton 
và băng se niêm mạc dạ dày.
* Kết quả: diễn biến bệnh nhân tốt dần 
lên. Sau 33 ngày điều trị, bệnh nhân hết 
sốt, không ho, da niêm hồng, hết phù, sinh 
hiệu ổn, ăn ngủ, sinh hoạt bình thường.
* Các chỉ số xét nghiệm về máu: 
. Hồng cầu 4,13 T/L, huyết sắc tố 136 
g/L, 
. Tiểu cầu 256 G/L 
. Bạch cầu 9 G/L
. Coombs trực tiếp 1+, Gián tiếp -/+; 
XN lần 2 sau 1 tháng kiểm tra Coombs 
trực tiếp và gián tiếp đều âm tính.
. Phản ứng ngưng kết với máu cùng 
nhóm âm tính.
. Siêu âm ổ bụng, Xquang tim phổi 
bình thường.
. Xét nghiệm nước tiểu: protein niệu 
âm tính.
BÀN LUẬN
* Khởi phát bệnh: bệnh nhân thiếu 
máu tự miễn do bệnh lý hệ thống đã tiến 
triển từ lâu, song do tiêm vacxin bệnh 
bùng phát, điều này cũng phù hợp với 
y văn về diễn biến bệnh tự miễn và đặc 
điểm khởi phát. Vì trong vacxin uốn ván 
có thành phần kháng nguyên A và B gây 
nên tình trạng tăng miễn dịch làm bùng 
phát bệnh [1].
* Về chẩn đoán: bệnh nhân nhập 
viện trong tình trạng thiếu máu mức độ 
nặng phù hợp với bệnh cảnh của tan máu 
miễn dịch và có thể bệnh nhân đang trong 
cơn huyết tán cấp [1]. Về bệnh nguyên 
của tình trạng thiếu máu tan máu miễn 
dịch, chúng tôi thấy ở bệnh nhân có Ferri-
tin máu tăng cao, ta có thể nghĩ tới bệnh lý 
ác tính cơ quan tạo máu như bạch cầu cấp 
hoặc hội chứng thực bào máu, tuy nhiên 
TRAO ĐỔI HỌC TẬP 
107
bệnh nhân không có Blast ở máu ngoại vi. 
Vì vậy cần phải nghĩ nhiều nguyên nhân 
khác như bệnh tự miễn nặng. Và chúng tôi 
nhận thấy bệnh nhân có tổn thương đa cơ 
quan rất phù hợp với bệnh cảnh của bệnh 
Lupus ban đỏ hệ thống theo tiêu chuẩn 
SLICC 2012 [4]. 
* Về xét nghiệm: do đây là một tình 
trạng thiếu máu tán huyết miễn dịch nên 
có một số khó khăn trong định nhóm máu 
nếu làm bằng một phương pháp trực tiếp 
trên phiến đá. Trên phiến đá tại 4 vị trí 
là anti A, anti B, anti AB và anti D đều 
ngưng kết nên dễ gây nhầm lẫn là nhóm 
máu AB. Thậm chí tự chứng của bệnh 
nhân cũng ngưng kết rất mạnh (khoảng 
++). Sau khi kết hợp định nhóm máu bằng 
phương pháp gián tiếp trên hồng cầu mẫu 
O đã được rửa bằng NaCl 0,9% nhiều lần, 
xác định được nhóm máu là O+. Tại thời 
điểm đó đặc điểm hình thái máu ngoại vi 
trên lam có nhiều bất thường: Hồng cầu 
to nhỏ không đều (anisocytocyte), nhược 
sắc mức độ nặng (hyperchromic), nhiều 
hình dạng khác nhau: hồng cầu hình gai 
(acanthocyte), mảnh vỡ hồng cầu (helmet 
cell)... Nghiệm pháp Coombs trực tiếp và 
Coombs gián tiếp đều dương tính mạnh 
(+++).
* Về cấp cứu: 
- Trước tình hình bệnh nhân rất nặng: 
thiếu máu quá nặng nhưng ngay từ việc 
định nhóm máu cũng khó. Khi định được 
nhóm máu, cho xét nghiệm hòa hợp để 
tuyền máu thì phản ứng ngưng kết quá 
mạnh (++++) với tất cả các nhóm máu 
hiện có nguy cơ thiếu Oxy mô, nhiễm 
toan, suy đa hệ thống cơ quan.
- Đồng thời, tiểu cầu của bệnh nhân 
chỉ còn 2 G/L, nguy cơ xuất huyết ồ ạt 
rõ ràng, đồng thời do phản ứng ngưng kết 
quá mạnh, chúng tôi đã nhanh chóng hội 
chẩn cùng với khoa C2, C16, trực khối để 
tìm phương án tối ưu, an toàn cho bệnh 
nhân: trước mắt truyền tiểu cầu và dùng 
corticoid liều cao, đồng thời bảo vệ dạ dày 
tránh xuất huyết đường tiêu hóa. Khi tiểu 
cầu > 30 G/L, nhanh chóng làm tủy đồ 
cấp cứu và các xét nghiệm chuyên biệt để 
chẩn đoán xác định.
* Về điều trị: 
- Điều trị đặc hiệu: chúng tôi sử dụng 
phác đồ sung corticoid 1g/ngày x 3 ngày, 
sau đó để tránh tác dụng phụ của corticoid 
liều cao chúng tôi đã dùng phác đồ En-
doxan liều thấp + corticoid nối tiếp để an 
toàn cho bệnh nhân .
- Kèm theo đó, chúng tôi tiến hành 
điều trị các tổn thương khác kết hợp.
- Kết quả điều trị sau đó, tình trạng 
lâm sàng bệnh nhân cải thiện rất tốt, các 
xét nghiệm đều trong các giới hạn bình 
thường. Cho thấy phương pháp điều trị 
phù hợp với bệnh nguyên cũng như cơ chế 
bệnh sinh của bệnh.
KẾT LUẬN
Thiếu máu huyết tán tự miễn là bệnh 
nguy hiểm, phức tạp, có những cơn kích 
hoạt miễn dịch mãnh liệt, đòi hỏi thái 
độ xử trí phải hết sức nghiêm túc, khẩn 
trương. Để xử trí tốt cần có sự phối hợp 
của nhiều chuyên khoa các bệnh về máu, 
huyết học, truyền máu, các khoa về miễn 
dịch dị ứng 
Việc tầm soát, sàng lọc trong cộng 
đồng để tư vấn, quản lý sức khỏe là hết sức 
cần thiết. đặc biệt trong khám tuyển quân 
cần kỹ càng hơn (nên có thêm những xét 
nghiệm về huyết đồ, sinh hóa máu chức 
năng gan, thận, nước tiểu thường qui) 
để tránh nhận những bệnh nhận có những 
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 12 - 12/2017
108
bệnh lý mãn tính phức tạp vào quân đội.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Đỗ Trung Phấn, Nguyễn Thị Minh 
An (2016), “Thiếu máu huyết tán miễn 
dịch”, Bài giảng huyết học truyền máu, 
tr.198-207.
2. Barcellini W. (2015), “Current 
treatment strategies in autoimmune he-
molytic disorders”, Expert Rev Hematol, 
8(5), 681-91.
3. Bass G. F., Tuscano E. T., Tusca-
no J. M. (2014), “Diagnosis and classifi-
cation of autoimmune hemolytic anemia”, 
Autoimmun Rev, 13(4-5), 560-4.
4. Shaikh M. F., Jordan N., D’Cruz 
D. P. (2017), “Systemic lupus erythema-
tosus”, Clin Med (Lond), 17(1), 78-83.
5. Zanella Alberto, Barcellini Wil-
ma (2014), “Treatment of autoimmune 
hemolytic anemias”, Haematologica, 
99(10), 1547-1554.

File đính kèm:

  • pdfnhan_mot_truong_hop_thieu_mau_huyet_tan_mien_dich_muc_do_nan.pdf