Nhân một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau không có biểu hiện thiếu máu

T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 
 99 
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP TẠO MÁU NGOÀI TỦY Ở 
TRUNG THẤT SAU KHÔNG CÓ BIỂU HIỆN THIẾU MÁU 
 Nguyễn Ngọc Trung1; Nguyễn Trường Giang2 
 Nguyễn Văn Nam1; Vũ Đức Thắng1 
 Lê Bá Hạnh1; Nguyễn Thế Kiên1 
TÓM TẮT 
Tạo máu ngoài tủy là một bệnh rất hiếm gặp, được định nghĩa là các tế bào máu tạo ra 
ngoài tủy xương. Cơ chế chính xác của tổn thương này vẫn chưa rõ. Chúng tôi xin báo cáo một 
trường hợp tạo máu ngoài tủy biểu hiện bằng khối u trung thất sau ở bệnh nhân không có biểu 
hiện thiếu máu được điều trị bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Ca lâm sàng: bệnh nhân 
nam 55 tuổi, khám sức khỏe định kỳ phát hiện u trung thất sau. Chụp CT tổn thương u kích 
thước 30 x 35 mm, ngang mức D11 bên trái. Lâm sàng và xét nghiệm không có biểu hiện 
thiếu máu. Bệnh nhân được phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Tổn thương u dạng đồng nhất, 
dễ chảy máu. Mô bệnh học sau mổ là tạo máu ngoài tủy. Bàn luận: tạo máu ngoài tủy ở bệnh 
nhân không có biểu hiện thiếu máu rất dễ nhầm lẫn với u thần kinh ở trung thất sau. Chẩn đoán 
hình ảnh không đặc hiệu, vì vậy phẫu thuật là phương pháp nên xem xét để chẩn đoán xác 
định. Kết luận: khối u tổ chức tạo máu ngoài tủy có thể biểu hiện dưới dạng khối u không có 
triệu chứng, nằm ở trung thất sau ngang với các đốt sống ngực thấp. Phẫu thuật nội soi lồng 
ngực là lựa chọn an toàn và hiệu quả trong cắt bỏ khối u tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau. 
* Từ khóa: U trung thất sau; Tạo máu ngoài tủy. 
Case Report: Extramedullary Hematopoiesis in the Posterior 
Mediastinum without Anemia 
 Summary 
Extramedullary hematopoiesis is a rare condition featured by the formation of blood cells 
outside the bone marrow. The exact mechanism of extramedullary hematopoiesis is still 
unknown, but it is commonly seen in patients with hemopoetic disorders. We reported a case of 
extramedullary hematopoiesis manifested as a posterior mediastinal mass, which was not 
associated with anemia. The patient was managed with video-assisted thoracoscopic removal 
of the tumor. The patient was 55 years old who had a posterior mediastinal tumor accidently 
discovered during medical checkup. Chest CT-scan showed a mass of 30 x 35 mm located 
on the left side of the D11 vetebrae. Laboratory investigations revealed no sign of anemia. 
Gross examination of the tumor during thoracoscopic removal showed a homogenous and highly 
vascularized mass. Pathological studies confirmed extramedullary hematopoiesis nature of the tumor. 
1. Bệnh viện Quân y 103 
2. Học viện Quân y 
Người phản hồi: Nguyễn Thế Kiên (thekien103@gmail.com) 
Ngày nhận bài: 24/10/2018; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 11/01/2019 
 Ngày bài báo được đăng: 14/02/2019 
T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 
 100
Discussion: Extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum without anemia might 
be misdiagnosed as a tumor of neurological origin. Since the images of a extramedullary 
hematopoiesis tumor in diasgnostic imaging techniques are not suggestive, sampling of the 
tumor via surgery is necessary for diagnosis. Conclusion: A extramedullary hematopoiesis 
tumor may present as an asymptomatic posterior mediastinal tumor located beside low thoracic 
vertebrae. Video-assisted thoracoscopic surgery may be safe and effective in removal of a 
extramedullary hematopoiesis tumor located at the posterior mediastinum. 
* Keywords: Posterior mediastinum tumor; Extramedullary hematopoiesis. 
TỔNG QUAN 
Tạo máu ngoài tủy là một phản ứng 
bù trừ, trong đó tế bào máu được tạo ra 
ngoài tủy. Bệnh thường liên quan đến 
những rối loạn cơ quan tạo máu hoặc 
thiếu máu huyết tán [1]. Tuy nhiên, cơ chế 
chính xác của tạo máu ngoài tủy vẫn 
chưa biết chính xác. Các vị trí phổ biến 
nhất của tạo máu ngoài tủy là gan và 
lách, nhưng có trường hợp được ghi 
nhận thấy trong các cơ quan khác như 
trung thất, hạch bạch huyết, tuyến vú và 
hệ thần kinh trung ương. Đặc điểm tổn 
thương của tạo máu ngoài tủy trên CT và 
MRI là tổn thương có đặc điểm mô mềm, 
ranh giới rõ, không xâm lấn hoặc phá hủy 
cấu trúc lân cận, không vôi hóa. Nhìn chung, 
tạo máu ngoài tủy ở bệnh nhân (BN) thiếu 
máu tiên lượng thường tốt, ngoại trừ 
trường hợp tạo máu ngoài tủy ở BN thiếu 
máu do bệnh lý ác tính [1]. Trong số đó, 
khối tạo máu ngoài tủy ở trung thất 
thường gặp ở trung thất sau. Đặc điểm 
tổn thương của tạo máu ngoài tủy trung 
thất sau trên CT và MRI ngoài những đặc 
điểm chung với tạo máu ngoài tủy thì tổn 
thương thường nằm dưới mức đốt sống 
ngực D6 [2]. Việc chẩn đoán xác định 
tương đối dễ dàng với phẫu thuật nội soi 
lồng ngực cắt khối u làm xét nghiệm mô 
bệnh học. Tạo máu ngoài tủy ở trung thất 
sau là bệnh hiếm gặp, một vài trường 
hợp ở BN thiếu máu huyết tán được mô 
tả trong y văn [3]. Tạo máu ngoài tủy ở 
trung thất sau ở BN không có biểu hiện 
thiếu máu đến nay mới chỉ có Takhar và 
CS báo cáo (2016) [10]. Chúng tôi xin báo 
cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở 
trung thất sau nhưng không có biểu hiện 
của thiếu máu huyết tán hoặc rối loạn cơ 
quan tạo máu. 
CA LÂM SÀNG 
BN nam 55 tuổi, khám sức khỏe định 
kỳ tình cờ phát hiện khối u trung thất sau, 
được chỉ định nhập viện điều trị. BN có 
tiền sử bệnh lý mạn tính. Thăm khám 
lâm sàng không có biểu hiện thiếu máu. 
Xét nghiệm ban đầu ghi nhận: hồng cầu: 
5,27 T/l, huyết sắc tố: 163 g/l, hematocrit: 
47%, bạch cầu: 7,92 G/l, tiểu cầu: 195 G/l. 
Sinh hóa máu: bilirubin toàn phần: 
16,81 µmol/l, bilirubin trực tiếp: 4,28 µmol/l, 
GOT: 16,6 U/l, GPT: 33,8 U/l. Trên hình 
ảnh CT-scan tổn thương là khối tăng 
tỷ trọng đồng nhất (30 HU) kích thước 
30 x 35 mm nằm ở trung thất sau ngang 
với bên trái đốt sống ngực thứ 11. Không 
có xâm lấn cấu trúc xung quanh, không 
có hạch lân cận. Trong khi đó, X quang 
ngực không phát hiện thấy tổn thương. 
T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 
 101 
Hình 1: Tổn thương trên CT-scan. 
Hình 2: Hình ảnh X quang ngực. 
BN được làm các xét nghiệm tầm soát di căn nhưng không phát hiện tổn thương. BN 
được lên kế hoạch phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt bỏ khối u và chẩn đoán mô bệnh học. 
Qua phẫu thuật nội soi lồng ngực vào bên trái có làm xẹp phổi trái bằng gây mê nội 
khí quản 2 nòng. Tổn thương dạng khối u ngang mức D11 bên trái, sát động mạch chủ 
ngực, đồng nhất, dễ chảy máu. Tổn thương được cắt bỏ hoàn toàn, dẫn lưu khoang 
màng phổi bằng 01 ống Argyl 28 Fr. Mô bệnh học là tổ chức tạo máu với mẫu tiểu cầu, 
hồng cầu và tế bào tủy, mật độ tế bào nhiều, rải rác tế bào mỡ. BN được rút dẫn lưu 
sau mổ 01 ngày, hồi phục ra viện sau mổ 05 ngày. 
Hình 3: Mô bệnh học khối u. 
T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 
 102
BÀN LUẬN 
Tạo máu ngoài tủy là một quá trình bù 
trừ sinh lý gây ra khi tủy xương không 
đáp ứng được nhu cầu sản xuất tế bào 
máu, nhưng đôi khi nó được phát hiện 
không có biểu hiện rõ ràng [4]. Tạo máu 
ngoài tủy được Guizetti mô tả lần đầu tiên 
qua khám nghiệm tử thi năm 1912. Cho 
mãi tới năm 1945, Ask-Upmark chẩn 
đoán tạo máu ngoài tủy trên người sống 
bằng sinh thiết qua da. Trong hầu hết các 
trường hợp đã mô tả, tổn thương nằm ở 
trung thất sau và đi kèm với thiếu máu 
huyết tán ở nam giới trưởng thành [5]. 
Những tổn thương này ở dạng mô mềm, 
có thể là một khối đơn độc hoặc nhiều 
khối, thậm chí có thể xảy ra ở cả 2 bên 
trung thất sau [6]. Nhìn chung, tạo máu 
ngoài tủy hầu như không có triệu chứng, 
ngoài biểu hiện tình trạng thiếu máu. Các 
nghiên cứu về chẩn đoán tạo máu ngoài 
tủy đều ghi nhận là CT và MRI có thể giúp 
chẩn đoán tổn thương có đặc điểm mô 
mềm, đồng nhất ở trung thất sau, không 
có vôi hóa hay phá hủy cấu trúc lân cận, 
dưới mức đốt sống ngực thứ 6 ở BN có 
rối loạn cơ quan tạo máu hoặc tan máu tự 
miễn. Ngoài ra, tạo máu ngoài tủy có thể 
phát hiện bằng phóng xạ hạt nhân với 
111in chloride hoặc 99mTc colloid [7]. Tuy nhiên, 
ở BN không có biểu hiện thiếu máu, việc 
dựa vào chẩn đoán hình ảnh còn gặp 
nhiều khó khăn. Vì vậy, xét nghiệm mô 
bệnh học là xét nghiệm không thể thiếu 
để chẩn đoán tạo máu ngoài tủy. Tuy vậy, 
có những nguy cơ tiềm ẩn khi tiến hành 
các phương pháp xâm lấn: điển hình như 
chảy máu, đây là dạng tổn thương có 
mạch máu nhiều và mô mủn dễ chảy máu 
[8]. Có trường hợp BN vào viện với chảy 
máu khoang màng phổi từ tổn thương tạo 
máu ngoài tủy, phải điều trị cầm máu tích 
cực [9]. Về nguyên tắc, BN tạo máu ngoài 
tủy không có triệu chứng không cần điều 
trị. Việc chẩn đoán tạo máu ngoài tủy ở 
trung thất trên BN không biểu hiện thiếu 
máu vẫn đang là thách thức với y học 
hiện nay. U tạo máu ngoài tủy trên BN 
của chúng tôi nằm cạnh cột sống và 
không kèm theo các rối loạn tạo máu 
hoặc hô hấp. Tương tự như báo cáo gần 
đây của Takhar và CS (2016) về trường 
hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau 
không có biểu hiện của thiếu máu; u tạo 
máu ngoài tủy loại này hiếm gặp và 
thường được phát hiện qua khám sức 
khỏe định kỳ [10]. Chỉ định phẫu thuật khi 
tổn thương nghi ngờ ác tính hoặc tổn 
thương gây chảy máu thứ phát. Tuy nhiên, 
với tổn thương tạo máu ngoài tủy không 
có biểu hiện của thiếu máu cần chẩn 
đoán mô học đối với khối u trung thất. 
Người ta nhận thấy việc sinh thiết bằng 
kim xuyên thành ngực trong trường hợp 
này không phải là lựa chọn tối ưu vì nguy 
cơ chảy máu cao của dạng tổn thương 
tạo máu ngoài tủy. Do vậy, phẫu thuật nội 
soi lồng ngực là biện pháp an toàn và 
hiệu quả [11]. Trong một số trường hợp, 
áp dụng bổ trợ xạ trị liều thấp cho BN 
được có tràn máu, tràn dịch khoang màng 
phổi hoặc chèn ép tủy sống [12]. 
KẾT LUẬN 
Tạo máu ngoài tủy là bệnh hiếm gặp, 
thường gặp ở BN rối loạn cơ quan tạo 
máu hoặc thiếu máu huyết tán. Tuy nhiên, 
có thể gặp ở BN không có rối loạn cơ 
T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 
 103 
quan tạo máu hoặc thiếu máu do tan 
máu. Chẩn đoán có thể nhầm lẫn với 
những tổn thương khác ở trung thất sau, 
đặc biệt ở BN không có biểu hiện thiếu 
máu. Đỗi với những trường hợp này, 
phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt khối u và 
xét nghiệm mô bệnh học cho chẩn đoán 
xác định. Chúng tôi báo cáo một trường 
hợp tạo máu ngoài tủy không có biểu hiện 
thiếu máu. Việc điều trị bằng phẫu thuật 
an toàn và hiệu quả. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. C.A. Koch, C.Y. Li, R.A. Mesa, 
A. Tefferi. Non-hepatosplenic extramedullary 
hematopoiesis: Associated diseases, pathology, 
clinical course, and treatment. Mayo Clin Proc. 
2003, 78, pp.1223-1233. 
2. J.P. Kupferschmid, D.M. Shahian, A.G. 
Villanueva. Massive hemothorax associated 
with intrathoracic extramedullary hematopoiesis 
involving thepleura. Chest. 1993, 103, pp.974-975. 
3. R.A. Agha, A.J. Fowler, A. Saetta, 
I. Barai, S. Rajmohan. Orgill DP and the 
SCAREGroup: The SCARE statement: 
Consensus-based surgical case report guidelines. 
J Surg. 2016, 34, pp.180-186. 
4. J. Petit, C. Estany. Mediastinal 
extramedullary erythropoiesis in 
hereditaryspherocytosis. Clin Lab Haematol. 
1987, 327, p.9. 
5. E. Ash-Upmark. Tumor-stimulating 
intra-thoracic heterotopia of bonemarrow. 
Acta Radiol. 1945, 425, p.26. 
6. C.S Ng, S. Wan, T.W Lee, A.D Sihoe, 
I.Y Wan, A.A Arifi, A.P Yim. Video-assisted 
thoracic surgery for mediastinal extramedullary 
hematopoiesis. Ann R Coll Surg Engl. 2002, 84, 
pp.161-163. 
7. A. Jackson, I.E Burton. Retroperitoneal 
mass and spinal cord compression dueto 
extramedually hematopoiesis in polycythaemia 
rubra vera. J Radiol. 1989, 629, pp.944-947. 
8. P.R. Smith, D.L. Manjoney et al. 
Massive hemothorax due to intrathoracic 
extramedually hematopoiesis in a patient with 
thalassemia intermedia. Chest. 1988, 94, 
pp.658-660. 
9. N. Xiros, T. Economopoulos, 
E. Papageorgiou et al. Massive hemothorax 
due to intrathoracic extramedually hematopoiesis 
in a patient with hereditary spherocytosis. 
Ann Haematol. 2001, 80, pp.38-40. 
10. R. Takhar, M. Bunkar. Extramedullary 
hematopoiesis presenting as an asymptonmatic 
posterior mediastinal mass: An unusual 
presentasion. India Chest Society. 2016, 335, 
pp.569-570. 
11. Jae Bum Park, Song Am Lee, Yo Han 
Kim et al. Extramedullary hematopoiesis 
mimicking mediastinal tumor in a patient with 
hereditary spherocytosis: Case report. 
International Journal of Surgery. 2017, 
pp.223-225 
12. F. Dore, S. Pardini, E. Gaviano et al. 
Recurrence of spinal cord compression from 
extramedullary hematopoiesis inthalassemia 
intermedia treated with low doses of 
radiotherapy. Am J Hematol. 1993, 44, p.148.