Nhân 1 trường hợp: u tủy thượng thận 2 bên

TRAO ĐỔI HỌC TẬP - SỐ 8 - 12/2016
91
Tóm tắt
U tủy thượng thận (PCC) là khối u bài tiết catecholamine khá hiếm gặp, có thể 
gây ra bệnh lý và/hoặc biến chứng nguy kịch (như bệnh lý tim mạch và/hoặc não) 
do hậu quả của quá trình tiết catecholamin quá mức và tăng huyết áp. Chúng tôi 
báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 19 tuổi, tình cờ phát hiện u tuyến thượng 
thận hai bên khi đi khám vì biểu hiện đau bụng không đặc hiệu, không có các biểu 
hiện cường giao cảm điển hình. Bệnh nhân không có tiền căn bệnh lí tính chất 
gia đình, không biểu hiện triệu chứng bệnh lí ác tính. Khám lâm sàng không có 
ghi nhận đáng kể nào trừ nhịp tim nhanh thường xuyên và tình trạng cường giáp 
được kiểm soát bằng thuốc kháng giáp và chẹn beta vài ngày trước phẫu thuật. 
Huyết áp bệnh nhân ổn định trước và sau mổ. Xét nghiệm ban đầu catecholamine 
máu và nước tiểu đều bình thường, trừ dopamine máu tăng không đáng kể. Xét 
nghiệm metanephrine máu cũng cho giá trị bình thường. CT scan cho thấy hình 
ảnh u tuyến thượng thận 2 bên không đồng nhất (bên phải 5x7 cm, bên trái 6x8 
cm), MRI não không phát hiện tổn thương. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt tuyến 
thượng thận 2 bên, trong quá trình mổ huyết áp có dao động thoáng qua. Hậu 
phẫu thuận lợi. Chẩn đoán mô bệnh học khẳng định PCC 2 bên. Chúng tôi báo 
cáo trường hợp này vì tính hiếm gặp và những biểu hiện không thông thường.
NHÂN 1 TRƯỜNG HỢP:
 U TỦY THƯỢNG THẬN 2 BÊN
Nguyễn Việt Cường1, Hoàng Trung Nghĩa1
(1) Bệnh viện Quân y 175
Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Việt Cường ([email protected])
Ngày nhận bài: 19/12/2016. Ngày phản biện đánh giá bài báo: 25/12/2016. 
Ngày bài báo được đăng: 30/12/2016
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 8 - 12/2016
92
Từ khóa: U tủy thượng thận, u tủy thượng thận 2 bên, u tuyến thượng thận 
phát hiện tình cờ, cường giáp, phẫu thuật cắt tuyến thượng thận 2 bên.
BILATERAL PHEOCHROMOCYTOMA
Abstract
Pheochromocytoma (PCC) is a relatively rare, catecholamine – secreting tumor 
that can cause severe morbidity and/or lethal complications (e.g., cerebrovascular 
and/or cardiovascular) from effects of excess circulating catecholamines and 
hypertensin . We present a case of 19-year-old female, incidentally found bilateral 
adrenal masses while being investigated for non specific abdominal pain, without 
typical signs and symptoms of sympathetic overstimulation. She had no evidence 
of inherited PCC or any other malignant lesion. Her physical examination was 
unremarkable but slightly regular tachycardia on ECG and hyperthyroidism 
being well - controlled by anti thyroid agent and beta blocker administration 
for several days before surgery. Also, she was normotensive throughout the pre 
and post operative period. Initial screening with plasma and 24-hour urinary 
catecholamines was normal, exception insignificantly raised plasma dopamine. 
On further evaluation, plasma metanephrine was also normal. CT scan showed 
bilateral heterogeneously enhancing adrenal masses (Rt 5x7cm, Lt 6x8cm). 
Brain MRI revealed no lesion as well. She was successfully underwent bilateral 
adrenalectomy, her blood pressure was unremarkably fluctuating during surgical 
manipulation. Post-operative period was uneventful. Histopathological evaluation 
showed bilateral PCC. We are reporting this case because of its rarity and the 
unusual mode of presentation.
Keyword: PCC, Bilateral PCC, adrenal incidentaloma, hyperthyroidism, 
bilateral adrenalectomy.
ĐẶT VẤN ĐỀ
PCC là u tiết catecholamin hiếm 
gặp có nguồn gốc từ tế bào ưa crôm 
trong tủy thượng thận và dọc chuỗi 
giao cảm cạnh sống. Triệu chứng lâm 
sàng của bệnh là hậu quả của tình trạng 
tiết catecholamin và triệu chứng do 
khối u gây ra. Catecholamin chủ yếu là 
norepinephrin và epinephrine, một số 
u tiết dopamin. Triệu chứng chủ yếu là 
đau đầu cơn, vã mồ hôi, hồi hộp trống 
ngực, và tăng huyết áp. PCC thường 
tuân theo quy luật 10%: 10% ngoài 
tuyến thượng thận, 10% cả hai bên, 
10% ác tính, 10% không có tăng huyết 
áp, 10% ở trẻ em.
TRAO ĐỔI HỌC TẬP - SỐ 8 - 12/2016
93
Tuy nhiên, có những PCC tình 
cờ phát hiện mà triệu chứng lâm sàng 
không rõ hoặc không đáng kể, chủ yếu 
dựa vào chẩn đoán hình ảnh. Những 
PCC không triệu chứng vẫn có thể 
gây hậu quả nặng nề nếu không được 
chẩn đoán và điều trị kịp thời. U tuyến 
thượng thận phát hiện tình cờ được 
định nghĩa là những khối u có kích 
thước lớn hơn 1 cm, được chẩn đoán 
bằng hình ảnh học cho những lí do khác 
hơn là biểu hiện triệu chứng của tuyến 
thượng thận. Tỉ lệ u tuyến thượng thận 
chiếm khoảng 1,5 – 7% dân số chung, 
chủ yếu là u lành tính, tăng cùng với 
tuổi, bệnh nhân hơn 70 tuổi chiếm tỉ lệ 
là 7% so với 0,2% tuổi 20 – 29 tuổi. 
PCC hiếm gặp hơn, tình cờ phát hiện 
và cả hai bên rất hiếm gặp.
TÓM TẮT BỆNH ÁN
Bệnh nhân nữ 19 tuổi, đi khám 
tại bệnh viện đa khoa Bình Dương vì 
biểu hiện đau âm ỉ bụng hạ sườn 2 bên 
khoàng 2 tuần trước đó, siêu âm phát 
hiện u tuyến thượng thận 2 bên. Bệnh 
nhân không có tiền sử bản thân và gia 
đình có bệnh lí u nội tiết, bệnh lí não, 
tim mạch. Hỏi bệnh sử bệnh nhân không 
có biểu hiện hồi hộp trống ngực, đau 
đầu, lo lắng, run chân tay, cũng như sút 
cân, mặc dù bệnh nhân có than đổ mồ 
hôi khi nghỉ. Khám thực thể phát hiện 
bệnh nhân có nhịp tim nhanh thường 
xuyên khoảng 100 – 123 chu kì/phút, 
không sốt, không lồi mắt, không nhân 
giáp. Huyết áp luôn trong giới hạn 
bình thường cả trước và sau mổ. Siêu 
âm bụng phát hiện u tuyến thượng thận 
2 bên có tín hiệu mạch trong u, kích 
thước 85x51 mm, siêu âm giáp không 
phát hiện bất thường. CT scan bụng có 
hình ảnh u tuyến thượng thận 2 bên, bắt 
thuốc cản quang mạnh, kích thước u 
bên phải 5x7 cm, bên trái 6x8 cm. MRI 
não không phát hiện bất thường. Xét 
nghiệm nước tiểu 24h catecholamin 
(epinephrin và norepinephrine) trong 
giới hạn bình thường, trừ cortisol tăng 
304,2 ug/ 24h (giá trị tham chiếu 21 – 
143 ug/24h). Xét nghiệm máu ACTH, 
cortisol, aldosterone, và metanephrin 
đều trong giới hạn bình thường, mặc 
dù nồng độ Dopamin máu có tăng nhẹ 
130 pg/mL (giá trị tham chiếu < 100 
pg/mL). Xét nghiệm chức năng giáp 
nồng độ FT4 tăng 31,18 pmol/L (giá 
trị tham chiếu 12 – 22 pmol/L), nồng 
độ T3 bình thường, nồng độ TSH giảm 
thấp < 0,005 (giá trị tham chiếu 0,27 – 
4,2 uU/mL), xét nghiệm Glucose máu 
lúc đói tăng nhẹ 7,78 mmol/L (giá trị 
tham chiếu 4,1 – 5,9 mmol/L), điện 
giải đồ bình thường, nồng độ Kali 3,5 
mmol/L, nồng độ Calci, Phosphate, 
cũng như xét nghiệm chức năng gan, 
thận đều trong giới hạn bình thường. 
Xét nghiệm hormone giáp lần 2 cho kết 
quả FT3, FT4 bình thường nhưng TSH 
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 8 - 12/2016
94
vẫn thấp 0,015 uU/mL (giới hạn tham 
chiếu 0,32 – 5 uU/mL) (bệnh nhân đã 
dùng thuốc kháng giáp hai ngày) gợi ý 
tình trạng cường giáp. 
Với chẩn đoán ban đầu là u tuyến 
thượng thận 2 bên kết hợp cường giáp. 
Bệnh nhân đã được điều trị dùng thuốc 
kháng giáp Carbimazole 5mg ba lần/
ngày, và Propanolol 40 mg một lần/
ngày. Mười ngày sau xét nghiệm lại 
hormone giáp cho kết quả bình thường 
với nồng độ TSH 0,46 uU/mL (giới 
hạn tham chiếu 0,34 – 5 uU/mL) có 
thể can thiệp ngoại khoa. Chúng tôi đã 
thực hiện phẫu thuật cắt tuyến thượng 
thận hai bên, bên phải trước, và bên 
trái cách một tháng. Trong mổ huyết áp 
có dao động 170/90 mmHg và tự điều 
chỉnh. Theo dõi hậu phẫu diễn biến ổn 
định. Xét nghiệm giải phẫu bệnh cho 
kết quả PCC cả hai bên. Theo dõi sau 1 
và 3 tháng không ghi nhận biến cố bất 
thường, bệnh nhân đang được bổ sung 
cortisol với liều prednisolone 5mg một 
lần/ngày.
BÀN LUẬN
Tần suất của PCC là 2 – 8 ca trên 
1 triệu dân số chung [1], [2] với 10 – 
20% gặp ở trẻ em [3]. Trong nghiên 
cứu gần đây, khoảng 6,7% PCC có tính 
chất gia đình [4]. Trong số 271 bệnh 
nhân PCC không biểu hiện triệu chứng 
lâm sàng điển hình và không có tiền sử 
gia đình có 66 bệnh nhân (24%) phát 
hiện có đột biến gen. Những bệnh nhân 
này thường trẻ tuổi và mắc cả 2 bên 
[5]. Ở trẻ em, PCC hai bên thường gặp 
có tính chất gia đình [6], [7], bệnh xuất 
hiện đơn độc hoặc trong bệnh cảnh của 
bệnh lí nội tiết khác như u xơ thần kinh 
(Von Reckinghausen), hoặc u máu 
võng mạc (Von Hippel – Lindau), xơ 
củ, hội chứng Sturge – Weber. PCC hai 
bên thường liên quan tới hội chứng đa 
u nội tiết (MEN). Do đó cần tìm hiểu 
tính chất gia đình ở tất cả trường hợp 
PCC cả 2 bên [13]. Trường hợp chúng 
tôi báo cáo bệnh nhân PCC 2 bên 
không có tiền sử gia đình và đã được 
tầm soát một số bệnh lí di truyền đã liệt 
kê trên. Về lâm sàng bệnh nhân không 
có biểu hiện tổn thương dạng chấm 
màu café sữa (Café au lait spot) để loại 
trừ bệnh lí u xơ thần kinh, cũng như 
tiền sử gia đình để loại trừ nhóm bệnh 
lí có tính chất gia đình. Tuy vậy chúng 
tôi đã không xét nghiệm thêm PTH và 
calcitonin máu để loại trừ hội chứng 
MEN, mặc dù xét nghiệm calci máu và 
siêu âm tuyến giáp đều bình thường.
Khoảng 5% các u tuyến thượng 
thận phát hiện tình cờ là PCC [8]. Trong 
một nghiên cứu 19/33 (58%) PCC là 
các u tuyến thượng thận tỉnh cờ phát 
hiện, trong số đó có 10/19 bệnh nhân có 
biểu hiện tăng huyết áp. Trong trường 
hợp báo cáo của chúng tôi, bệnh nhân 
TRAO ĐỔI HỌC TẬP - SỐ 8 - 12/2016
95
không có biểu hiện tăng huyết áp nhưng 
có nhịp tim nhanh thường xuyên, triệu 
chứng này có thể gặp do PCC và hội 
chứng cường giáp. Mặc dù bệnh nhân 
được điều chỉnh về tình trạng bình giáp 
với 10 ngày dùng thuốc kháng giáp ở 
liều không cao. Ngoài ra, trong trường 
hợp của chúng tôi có thể PCC 2 bên 
không bài tiết catecholamine nên khó 
nhận xét tình trạng cường giáp và PCC 
có liên quan hay không. Chuẩn bị bệnh 
nhân trước mổ vì chưa xác định bản 
thân của u cũng như huyết áp bệnh nhân 
bình thường nên chúng tôi đã không sử 
dụng thuốc chẹn alpha. Trong quá trình 
phẫu thuật, huyết áp bệnh nhân có tăng 
lên 170/90 mmHg khi thắt mạch máu 
nuôi u. Tuy nhiên, huyết áp tự điều 
chỉnh mà chưa cần phải can thiệp.
Điều trị ngoại khoa là chỉ định 
trong trường hợp u tuyến thượng thận 
2 bên. Chưa có khuyến cáo phương 
pháp phẫu thuật nào là tối ưu cho PCC 
2 bên. Tuy nhiên, phẫu thuật nội soi 
cắt u tuyến thượng thận 2 bên có thể 
giảm số ngày nằm điều trị, giảm đau 
sau mổ hơn, bệnh nhân nhanh chóng 
quay trở lại sinh hoạt bình thường hơn. 
Tuy nhiên, nhiều phẫu thuật viên có 
quan ngại phương pháp này có những 
nguy cơ nhất định, như những rối loạn 
về huyết động có thể gặp khi can thiệp 
vào khối u do hậu quả của tăng tiết 
catecholamine, cũng như khó khăn về 
mặt kỹ thuật do kích thước u (u > 5 
cm) và sót mảnh u khi lấy u ra ngoài, 
đặc biệt là những u ác tính. Sau mổ cần 
chú ý nguy cơ suy tuyến thượng thận, 
theo dõi để điều trị glucocorticoid và 
mineralocorticoid hợp lý. Tuy nhiên, 
phẫu thuật bảo tồn tuyến thượng thận 
có thể hạn chế việc thay thế steroid sau 
mổ đối với PCC 2 bên,
KẾT LUẬN
PCC là u khá hiếm gặp, nếu không 
được phát hiện và điều trị sớm, có thể 
khá nguy hiểm. Thực tế ngay cả PCC 
không có biểu hiện lâm sàng vẫn có 
nguy cơ rất cao. Những PCC 2 bên 
càng hiếm gặp hơn, đặc biệt các trường 
hợp không có triệu chứng lâm sàng là 
những thách thức về mặt chẩn đoán. 
Vấn đề mấu chốt để chẩn đoán được 
là phải nghĩ đến PCC khi gặp những 
trường hợp u tuyến thượng thận tình 
cờ phát hiện. Những phương pháp cận 
lâm sàng hiện nay cho phép chẩn đoán 
PCC. Phẫu thuật vẫn là phương pháp 
điều trị chính hầu hết các trường hợp.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. P.F. Plouin, A.P. Gimenez – 
Roqueplo (2006), Pheochromocytoma 
and secreting paragangliomas, 
Orphanet J Rare Dis, Volume 1, pp 1 
– 14.
2. R.A. DeLellis, R. V. Lloyd, 
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 8 - 12/2016
96
P.U. Heitz, et al (2004), World Health 
Organization classification of tumors, 
Pathology and genetics of tumors of 
endocrine organs, IARC Press, Lyon, 
France.
3. J.M. Rodríguez González, P. 
Parrilla Paricio, A. Pinero Madrona 
(1999), Feocromocitoma, Cirugiá 
Endocrina, A. Sitges – Serra, J.Sancho 
Insenser, Aran, Madrid, pp. 143 – 150.
4. K.H. Kim, J.S. Chung, W.T. 
Kim, C.K. Oh, Y.B. Chae, H.S. Yu, 
et al. (2011), Clinical experiences of 
pheochromocytoma in Korea, Yondei 
Med J, Volume 52, pp. 45 – 50.
5. H.P. Neumann, B. Bausch, 
S.R. McWhinney, B.U. Bender, 
O.Gimm, G. Franke, et al., Columbus 
Pheochromocytoma Study Group 
(2002), Germ-line mutations in 
nonsyndromic pheochromocytoma, N 
Engl J Med, Volume 346, p. 1459.
6. K.S.King, K. Pacak (2013), 
Familial pheochromocytomas and 
paragangliomas, Mol Cel Endocrinol, 
Volume 386, Issue 1 – 2, pp. 92 – 100.
7. G. Stringel, S.H. Ein, R. 
Creighton, D. Daneman, N. Howard, 
R.M. Filler (1980), Pheochromocytoma 
in children – an update, J Peadiatr 
Surg, Volume 15, pp. 496 – 500.
8. Young, WF Jr. (2000), 
Management approaches to adrenal 
incidentalomas: a view from Rochester, 
Minnesota, Endocrinol Metab Clin 
North Am, 29, pp. 159 – 185.
9. Anders L. Carlson, Annis 
M. Marney, Scott R.Anderson, and 
Matthew P. Gilbert (2013), Bilateral 
incidentalomas: A case report and 
review of diagnostic challenges, Case 
reports in Endocrinology, Volume 
2013, Article ID 953052, 4 pages.
10. Hager Aref, Osama Safdar, 
Wasim Anshasi, Shafiqa Alsharif (2013) 
Bilateral adrenal pheochromocytoma 
in a 10-year old male patient: a case 
report, Journal of Pediatric Surgery 
Case Reports, Vol.2(8), pp. 400 – 402.
11. William F. Young, Jr., 
M.D.(2007), Clinical practice: The 
incidentally discovered adrenal mass, 
N Engl J of Med 2007; 356, pp. 601 – 
610.
 12. R.T. Dolan, J.S. Butler, 
G.P. Mentee, M. Byrne (2011), 
Pheochromocytoma presenting as 
recurrent urinary tract infections: a 
case report, J Med Case Rep, Volume 
5, 2011, p.6.
13. Đỗ Trung Quân (2013), 
Pheochromocytoma, Bệnh học nội 
khoa tập 2, ĐH Y Hà Nội, trang 377 
– 384.