Nguyên nhân và đặc điểm suy hô hấp do bệnh thần kinh cơ tại khoa điều trị tích cực, Bệnh viện Nhi Trung Ương

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
201TCNCYH 131 (7) - 2020
NGUYÊN NHÂN VÀ ĐẶC ĐIỂM SUY HÔ HẤP DO 
BỆNH THẦN KINH CƠ TẠI KHOA ĐIỀU TRỊ TÍCH CỰC,
 BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Phạm Văn Thắng1, , Phan Thanh Hoài2
¹Trường Đại học Y Hà Nội, 
²Bệnh viện Hữu nghị Việt Nam – Cu Ba Đồng Hới
 Nhận xét một số nguyên nhân và đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của suy hô hấp do bệnh thần kinh cơ 
tại Khoa Điều trị tích cực Bệnh viện Nhi Trung ương (BVNTW) từ ngày 1/5/2017 đến ngày 30/7/2019. Nghiên 
cứu mô tả trên 49 bệnh nhi được chẩn đoán bệnh thần kinh cơ có suy hô hấp điều trị tại Khoa Điều trị tích cực, 
BVNTW. Kết quả có 59,2% tìm được nguyên nhân bệnh thần kinh cơ, trong đó Guillain Barré 24,5%, nhược cơ 
16,3%, thoái hóa cơ tủy 10,2%, viêm tủy 6,1%, loạn dưỡng cơ Duchenne 2%, còn 40,8% chưa xác định được 
nguyên nhân. Đặc điểm tổn thương thần kinh trong nhóm bệnh thần kinh cơ là liệt chi, liệt cơ hô hấp, giảm trương 
lực cơ kèm xuất tiết nhiều dịch phế quản. Cận lâm sàng thấy tổn thương trên điện cơ 83%, tăng PaCO2 49%, 
men CK tăng 42%. Chưa có sự khác biệt về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng theo nhóm bệnh thần kinh cơ. 
Có khó khăn trong xác định căn nguyên bệnh thần kinh cơ ở trẻ mắc bệnh trầm trọng tại Khoa Điều trị tích cực.
Từ khóa: Bệnh thần kinh cơ, nguyên nhân, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng.
Tác giả liên hệ: Phạm Văn Thắng, 
Trường Đại học Y Hà Nội
Email: [email protected]
Ngày nhận: 05/04/2020
Ngày được chấp nhận: 28/07/2020
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh thần kinh cơ là một nhóm bệnh tổn 
thương nơron, dây thần kinh, khớp nối thần 
kinh cơ và sợi cơ. Bệnh nhân thường nhập 
Khoa Điều trị tích cực khi suy hô hấp tiến triển 
đã được xác định chẩn đoán hoặc chưa được 
chẩn đoán nguyên nhân. Việc nhận biết đặc 
điểm suy hô hấp do bệnh thần kinh cơ và xác 
định nguyên nhân là cần thiết giúp cho điều 
trị.1,2,3 
Tỷ lệ bệnh thần kinh cơ nhập Khoa Điều trị 
tích cực khoảng 7% nhưng bệnh nhân thường 
suy hô hấp nặng cần phải can thiệp điều trị, vì 
vậy khó chẩn đoán nguyên nhân do việc khám 
lâm sàng bị hạn chế bởi thuốc an thần, giảm 
đau và các can thiệp xâm nhập như ống nội khí 
quản.4,5
Trên thế giới cũng như ở Việt Nam, còn ít 
nghiên cứu về bệnh thần kinh cơ ở bệnh nhân 
sau mắc bệnh trầm trọng tại Điều trị Tích cực 
Nhi. Vì vậy, mục tiêu của đề tài là nghiên cứu 
một số nguyên nhân và đặc điểm lâm sàng, cận 
lâm sàng của suy hô hấp ở bệnh thần kinh cơ 
tại Khoa Điều trị tích cực Bệnh viện Nhi Trung 
ương từ năm 2017 đến năm 2019.
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
1. Đối tượng
49 bệnh nhân từ 30 ngày tuổi đến 15 tuổi 
được chẩn đoán bệnh thần kinh cơ có biểu hiện 
suy hô hấp điều trị tại Khoa Điều trị tích cực, 
Bệnh viện Nhi Trung ương từ ngày 1/5/2017 
đến 30/7/2019.
Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh thần kinh cơ theo 
Sara Hocker:3
* Có dấu hiệu yếu, liệt cơ:
- Yếu cơ tiến triển: Liệt tứ chi, không thể nâng 
đầu khỏi giường. Sử dụng thang điểm đánh giá 
cơ lực của Hội đồng Nghiên cứu Y khoa Anh 
Quốc:8
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
202 TCNCYH 131 (7) - 2020
- Tác động tới hành tủy: Khó nuốt, giọng nói 
yếu, liệt mặt cả hai bên
- Ho yếu: Rối loạn tăng tiết các chất tiết 
đường hô hấp.
* Có dấu hiệu liệt cơ hô hấp:
- Liệt cơ liên sườn đơn độc: lồng ngực 
không giãn ra khi thở vào, các khoang liên 
sườn không giãn nở, cơ hoành vẫn di động.
- Liệt cơ hoành hai bên đơn độc: lồng ngực 
di động khi thở vào, vùng thượng vị không phồng 
lên khi thở vào, có khi lõm xuống (di động nghịch 
thường).
- Liệt phối hợp các nhóm cơ hô hấp: lồng 
ngực bất động hoặc giảm vận động, các cơ 
bụng phập phồng, rì rào phế nang mất hoặc 
giảm.
* Tiêu chuẩn suy hô hấp trong bệnh thần 
kinh cơ:9
- Rối loạn nhịp thở: Ngừng thở, thở chậm, 
thở nông, hô hấp đảo nghịch
- Phổi thông khí giảm
- Xanh tím, vã mồ hôi. Rối loạn ý thức.
- Khí máu động mạch: PaO2 < 60 mmHg và/
hoặc PaCO2 > 50 mmHg; SaO2 < 85% 
Tiêu chuẩn loại trừ: Suy hô hấp do tổn 
thương thần kinh trung ương, nhiễm khuẩn 
thần kinh trung ương, di chứng sau viêm não, 
bại não và bệnh nhân không đủ thông tin.
2. Phương pháp
Nghiên cứu mô tả cắt ngang. 
Các chỉ số nghiên cứu:
- Tuổi, giới
- Các nguyên nhân bệnh thần kinh cơ: Hội 
chứng Guillain Barré, Nhược cơ, thoái hóa cơ 
tủy, loạn dưỡng cơ Duchenne, viêm tủy
- Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng chung 
và theo nhóm bệnh thần kinh cơ.
3. Xử lý số liệu
 Phân tích số liệu bằng phần mềm SPSS 
20.0. 
4. Đạo đức nghiên cứu
Nghiên cứu mô tả, không can thiệp, có sự 
đồng ý của Hội đồng Y đức BVNTW theo quyết 
định số 1995/BVNTW-VNCSKTE ngày 28 
tháng 12 năm 2018.
III. KẾT QUẢ
Từ tháng 5/2017 đến tháng 7/2019, có 49 
bệnh nhi đủ tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh thần 
kinh cơ, trong đó 29 (59,2%) bệnh nhân đã xác 
định được nguyên nhân bệnh thần kinh cơ, còn 
20 (40,8%) chưa tìm được nguyên nhân .
 1. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
Tỷ lệ nam: nữ trong nhóm nghiên cứu tương 
đương nhau, nam 51%, nữ 49%.
Tuổi phân bố chủ yếu trước 3 tuổi, nhóm 
dưới 12 tháng 36,7%, nhóm 12 – 36 tháng 
chiếm 34,7%.
Bệnh nhân đã được chẩn đoán bệnh thần 
kinh cơ hoặc có biểu hiện bệnh thần kinh cơ 
trước khi nhập viện có 18 trẻ, chiếm 24,5%, 
trong đó Nhược cơ 14,3%, thoái hóa cơ tủy 
4,1%, hội chứng Guillain Barré 4,1%, loạn 
dương cơ Duchenne 2%.
2. Một số nguyên nhân bệnh thần kinh cơ gây suy hô hấp tại Khoa Điều trị tích cực
Bảng 1. Một số nguyên nhân bệnh thần kinh cơ
Bệnh thần kinh cơ Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ %
HC Guillain Barré 12 24,5
Nhược cơ 8 16,3
Thoái hóa cơ tủy 5 10,2
Viêm tủy 3 6,1
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
203TCNCYH 131 (7) - 2020
Bệnh thần kinh cơ Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ %
Loạn dưỡng cơ Duchenne 1 2
bệnh thần kinh cơ chưa rõ nguyên nhân 20 40,8
Tổng cộng 49 100
Tổng số 49 bệnh nhân bệnh thần kinh cơ, chúng tôi chỉ xác định được một số nguyên nhân như 
HC Guillain Barré, nhược cơ, thoái hóa cơ tủy, loạn dưỡng cơ Duchenne, viêm tủy còn đến 20 bệnh 
nhân chiếm 40,8% chúng tôi chưa tìm được nguyên nhân.
3. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của suy hô hấp do bệnh thần kinh cơ
Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng chung của suy hô hấp và tổn thương thần kinh do bệnh 
thần kinh cơ.
Bảng 2. Đặc điểm lâm sàng chung của suy hô hấp và tổn thương thần kinh do 
bệnh thần kinh cơ 
Đặc điểm lâm sàng n = 49 (%)
Thở chậm, ngừng thở 17 (34%)
Hô hấp đảo nghịch 31 (63%)
Tăng tiết dịch phế quản 45 (92%)
Tổn thương phổi 38 (78%)
Kích thích, hôn mê 5 (10%)
Nhịp tim nhanh 30 (61%)
Huyết áp tâm thu cao 15 (31%)
Liệt cơ hoành 41 (84%)
Liệt chi 46 (94%)
Liệt nhóm cơ liên sườn 17 (35%)
Liệt nhóm cơ hô hấp phụ 10 (20%)
Liệt hầu họng 9 (18%)
Giảm trương lực cơ 40 (81,6%)
Đặc điểm suy hô hấp do bệnh thần kinh cơ thường gặp là tăng tiết dịch phế quản, hô hấp đảo 
nghịch, thở chậm và ngừng thở, tổn thương phổi chiếm tỷ lệ cao 78%, kèm theo các tổn thương thần 
kinh như liệt chi, liệt cơ hoành, giảm trương lực cơ.
Bảng 3. Đặc điểm cận lâm sàng bệnh thần kinh cơ
Đặc điểm CLS Phân loại n (%)
Công thức máu Thiếu máu 21 (42,9%)
Khí máu Tăng PaCO2 23 (49%)
Xquang tim phổi
Viêm phổi 32 (66,7%)
Xẹp phổi 18 (36,7%)
Tràn dịch màng phổi 1 (2,1%)
Tràn khí màng phổi 3 (6,3%)
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
204 TCNCYH 131 (7) - 2020
Đặc điểm CLS Phân loại n (%)
Điện cơ (n = 18) Tổn thương 15 (83,3%)
Tổng 49 bệnh nhân, tổn thương trên X-quang là viêm phổi, xẹp phổi, khí máu thấy tình trạng tăng 
CO2 chiếm 49%, thiếu máu 42,9%. Chỉ có 18 bệnh nhân làm điện cơ, thấy tổn thương 83,3% chiếm 
tỷ lệ rất cao.
Đặc điểm riêng theo nhóm nguyên nhân BTC
Đặc điểm lâm sàng theo nhóm nguyên nhân bệnh thần kinh cơ
*CRNN: Chưa rõ nguyên nhân; SMA: Thoái hóa cơ tủy; HCGB: Hội chứng Guillain Barré
Biểu đồ 1. Đặc điểm lâm sàng HCGB, Nhược cơ, SMA, bệnh thần kinh cơ CRNN
Các dấu hiệu tăng tiết dịch phế quản gặp 100% ở bệnh nhược cơ, SMA, CRNN; liệt chi, liệt cơ 
hô hấp gặp từ 80 – 100% ở bệnh nhân HCGB, SMA, CRNN; giảm trương lực cơ gặp trên 50% ở tất 
cả các bệnh. Tri giác tỉnh chiếm trên 80% tất cả các bệnh. Hô hấp đảo nghịch gặp từ 50 – 100% các 
bệnh nhân HCGB, SMA, CRNN; thở chậm, ngừng thở chiếm tỷ lệ thấp từ 12,5 – 41,6%.
41.6
50
66.6
41.6
58.3
83.3
100
100
58.3
58.3
12.5
37.5
100
75
50
100
50
62.5
25
50
20
100
100
100
60
80
80
100
100
100
35
75
100
95
65
95
90
100
0
100
0 20 40 60 80 100 120
Thở chậm, ngừng thở
Hô hấp đảo nghịch
Tăng tiết dịch PQ
Tổn thương phổi
Nhịp tim nhanh
Tri giác tỉnh
Liệt cơ hô hấp
Liệt chi
Liệt hầu họng
Giảm trương lực cơ
CRNN SMA Nhược cơ HCGB
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
205TCNCYH 131 (7) - 2020
Đặc điểm cận lâm sàng theo nhóm nguyên nhân bệnh thần kinh cơ
*CRNN: Chưa rõ nguyên nhân; SMA: Thoái hóa cơ tủy; HCGB: Hội chứng Guillain Barré
Biểu đồ 2. Đặc điểm cận lâm sàng của HCGB, Nhược cơ, SMA, bệnh thần kinh cơ CRNN
Hình ảnh viêm phổi gặp ở cả bốn nhóm bệnh, trong đó SMA và bệnh thần kinh cơ CRNN chiếm 
từ 85 -100%. Tổn thương trên điện cơ chỉ gặp ở bệnh HCGB và CRNN chiếm 75 – 90,9%. Men CK 
tăng gặp ở 50% bệnh nhân Nhược cơ và CRNN. Phân ly đạm tế bào trong dịch não tủy chỉ gặp ở 
20% bệnh nhân HCGB.
41.6
25
20
90.9
33.3
33.3
16.7
12.5
50
0
0
42.9
0
0
100
0
100
20
0
40
50
0
75
85
60
5
0 20 40 60 80 100 120
Thiếu máu
Men CK tăng
Phân ly đạm tế bào
Điện cơ có tổn thương
Xquang viêm phổi
Xquang xẹp phổi
Xquang TKMP
CRNN SMA Nhược cơ HCGB
IV. BÀN LUẬN
Trong 49 bệnh nhi suy hô hấp do bệnh thần 
kinh cơ nhập Khoa Điều trị tích cực, có 18 trẻ 
(chiếm 24,5%) đã được chẩn đoán bệnh thần 
kinh cơ hoặc có biểu hiện bệnh thần kinh cơ 
trước nhập viện, có 59,2% bệnh nhi tìm được 
nguyên nhân bệnh thần kinh cơ. Trong đó hội 
chứng Guillain Barré 24,5%, nhược cơ 16,3%, 
thoái hóa cơ tủy 10,2%, viêm tủy 6,1%, loạn 
dưỡng cơ Duchenne 2%. Còn 40,8% vẫn chưa 
tìm ra được nguyên nhân thần kinh cơ, khác 
với các nghiên cứu Yates và CS7 trong 15 năm, 
28 trẻ mắc bệnh thần kinh cơ mãn tính nhập 
khoa PICU (Paediatric Intensive Care Unit) 
bệnh viện Nhi Westmead ở Australia có 32% 
loạn dưỡng cơ trong đó 3 bệnh nhân là loạn 
dưỡng cơ Duchenne, thoái hóa cơ tủy 18%, 
bệnh cơ chiếm 28%, bệnh dây thần kinh chiếm 
11%, các bệnh khác 11%. Còn tới 40,8% bệnh 
nhân chưa tìm ra được nguyên nhân, việc đánh 
giá khó khăn bởi tình trạng bệnh nặng kèm theo 
như nhiễm trùng nặng, rối loạn chuyển hóa bẩm 
sinh, teo cơ do bất động và yếu cơ mắc phải do 
mắc bệnh trầm trọng tại Điều trị Tích cực. Việc 
khó thực hiện các kỹ thuật giúp chẩn đoán như 
điện cơ, sinh thiết cơ làm giảm khả năng xác 
định nguyên nhân. 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
206 TCNCYH 131 (7) - 2020
Đặc điểm lâm sàng là thở nhanh 36,7%, thở 
chậm 12,2% rồi dẫn tới ngừng thở 22,4%, hô 
hấp đảo nghịch gặp 63,3%, tăng tiết dịch phế 
quản 92%. Các đặc điểm này tương đối giống 
với mô tả của Sara Hocker,3 suy hô hấp là kết 
quả tiến triển nặng lên của bệnh hoặc biến 
chứng kèm theo. Biểu hiện lâm sàng sớm nhất 
là khó thở, nhịp thở nhanh nông, co kéo các cơ 
hô hấp phụ báo hiệu tăng công hô hấp, ho yếu 
giảm khả năng làm sạch chất tiết đường thở, 
thở yếu và hô hấp đảo nghịch là dấu hiệu đáng 
tin cậy nhất của suy hô hấp sắp xảy ra. Liệt 
cơ hô hấp 83,7% trong đó liệt cơ hoành gặp ở 
83,7%, liệt cơ liên sườn 34,7%, liệt cơ hô hấp 
phụ 20,4%, liệt hầu họng 18,4%. Cơ hô hấp có 
thể bị tác động trong gần như là hầu hết các rối 
loạn thần kinh cơ cấp tính điều này phù hợp với 
kết quả của chúng tôi. Đặc điểm cận lâm sàng 
với men CK cao 42% (8/19 bệnh nhân), có tổn 
thương trên điện cơ 83% (15/18 bệnh nhân), 
tổn thương phổi trên Xquang thường gặp là 
viêm phổi 67%, xẹp phổi 38%. Rối loạn khí máu 
trong nhóm bệnh thần kinh cơ là tăng CO2 49% 
(23/49).
 Đặc điểm lâm sàng theo nhóm bệnh thần 
kinh cơ với các triệu chứng lâm sàng, cận lâm 
sàng chưa có sự khác biệt có ý nghĩa do số 
lượng bệnh nhân chưa nhiều.
V. KẾT LUẬN
Qua nghiên cứu 49 bệnh nhân suy hô hấp 
do bệnh thần kinh cơ có 59,2% đã tìm được 
nguyên nhân, có tới 40,8% chưa tìm được các 
nguyên nhân.
Đặc điểm tổn thương thần kinh trong nhóm 
bệnh thần kinh cơ là liệt chi, liệt cơ hô hấp, giảm 
trương lực cơ. Cận lâm sàng thấy tổn thương 
trên điện cơ 83%, tăng PaCO2 49%. Chưa có 
sự khác biệt về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 
theo nhóm bệnh thần kinh cơ. Có khó khăn trong 
xác định căn nguyên bệnh thần kinh cơ ở trẻ mắc 
bệnh trầm trọng.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Morrison BM. Neuromuscular 
Diseases. Semin Neurol. 2016;36(5):409-418. 
doi:10.1055/s-0036-1586263.
2. Rajat Dhar. Bệnh lý thần kinh cơ ở 
bệnh nhân hồi sức cấp cứu. Hồi sức cấp cứu 
tiếp cận theo phác đồ.Hà Nội. Nhà xuất bản Y 
học. 2012..
3. Hocker S. Primary Acute 
Neuromuscular Respiratory Failure. Neurol 
Clin. 2017;35(4):707-721. doi:10.1016/j.
ncl.2017.06.007.
4. Vũ Hải Yến, Nghiên cứu nguyên nhân 
và một số yếu tố liên quan đến thở máy kéo dài 
tại bệnh viện Nhi Trung Ương. Trường đại học 
y Hà Nội. Luận văn Thạc sĩ y học. 2018.
5. Cabrera Serrano M, Rabinstein 
AA. Causes and outcomes of acute 
neuromuscular respiratory failure. Arch 
Neurol. 2010;67(9):1089-1094. doi:10.1001/
archneurol.2010.207.
6. Dean R. Hess và Robert M. Kacmarek. 
Bệnh lý thần kinh cơ và biến dạng lồng ngực. 
Những vấn đề cơ bản trong thông khí nhân tạo. 
Hà Nội Nhà xuất bản Y học. 2009.
7. Yates K, Festa M, Gillis J, Waters 
K, North K. Outcome of children with 
neuromuscular disease admitted to paediatric 
intensive care. Arch Dis Child. 2004;89(2):170-
175. doi:10.1136/adc.2002.019562.
8. Naqvi U, Sherman Al. Muscle Strength 
Grading. [Updated 2019 Jul 1]. In: StatPearls 
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls 
Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://
www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK436008/.
9. Nguyễn Thị Diệu Thúy, Suy hô hấp cấp 
ở trẻ em. Bài giảng chuyên khoa định hướng 
nhi. Hà Nội. Nhà xuất bản Y học. 2012. 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
207TCNCYH 131 (7) - 2020
Summary
CAUSES AND CLINICAL, SUBCLINICAL CHARACTERISTICS 
OF RESPIRATORY DISTRESS DUE TO NEUROMUSCULAR 
DISEASE IN THE PEDIATRIC INTENSIVE CARE UNIT (PICU) 
OF VIETNAM NATIONAL CHILDREN HOSPITAL.
This study was conducted to determine associated causes and clinical, subclinical characteristics 
of respiratory distress due to neuromuscular disease in the Pediatric Intensive Care Unit (PICU) of 
Vietnam National Children Hospital from May 1, 2017, to July 30, 2019. The study included 49 patients, 
diagnosed with the neuromuscular disease with respiratory distress treated at PICU. The study 
showed that there were 59.2% found causes in which Guillain Barré represented 24.5%, myasthenia 
gravis 16.3%, Spinal muscular atrophy 10.2%, myelitis 6.1%, Duchenne muscular dystrophy 2%; the 
remaining 40.8% of patients, the root cause has not yet been identified. The characteristics of nerve 
damage in the neuromuscular disease group are limb paralysis, respiratory paralysis, and decreased 
muscle tone. In the subclinical examination, electromyography abnormality was 83%, increased 
PaCO2 by 49%, CK enzyme increased by 42%. There was no difference in clinical and subclinical 
characteristics among the neuromuscular disease group. In conclusion, we still encounter difficulties in 
determining the causation of the neuromuscular disease in children with the severe condition at PICU. 
Keywords: Neuromuscular disease, etiology, clinical features, subclinical.