Kết quả phẫu thuật bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung Ương

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
31TCNCYH 131 (7) - 2020
Tác giả liên hệ: Đặng Thị Hải Vân, 
Trường Đại học Y Hà Nội
Email: [email protected]
Ngày nhận: 18/02/2020
Ngày được chấp nhận: 06/07/2020
KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI
 XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI 
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Đặng Thị Hải Vân1, , Lê Nhật Cường¹, Nguyễn Thị Hải Anh¹, 
 Nguyễn Lý Thịnh Trường², Lê Mỹ Hạnh²
1Trường Đại học Y Hà Nội,
2Bệnh viện Nhi Trung ương
 Nghiên cứu được thực hiện để đánh giá kết quả phẫu thuật bệnh động mạch vành (ĐMV) trái xuất phát 
bất thường từ động mạch phổi (ĐMP) trên 37 bệnh nhân mắc được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Trung ương. 
Tất cả 37 bệnh nhân được phẫu thuật theo phương pháp trồng lại gốc ĐMV trái, 2 bệnh nhân sửa van hai 
lá cùng thì với trồng lại ĐMV. Có 2 bệnh nhân tử vong sớm (trong 30 ngày đầu) chiếm 5,4%, không có bệnh 
nhân tử vong muộn. Biến chứng sau phẫu thuật thường gặp là hội chứng cung lượng tim thấp và nhiễm 
trùng. Tỷ lệ bệnh nhân không có suy tim (Ross 1) tăng từ 7% (trước phẫu thuật) lên 75% (12 tháng sau phẫu 
thuật) (p < 0,05). Phân suất tống máu thất trái (LVEF) trung bình trước phẫu thuật là 39,8 ± 17,8% đã tăng 
lên 70,1 ± 8,6% lúc 12 tháng sau phẫu thuật (p < 0,05). Đường kính cuối tâm trương thất trái (LVDd) trung 
bình giảm từ 9,8 ± 4,0 Z-score trước phẫu thuật xuống còn 2,3 ± 1,6 Z-score lúc 12 tháng sau phẫu thuật (p 
< 0,05). Tỷ lệ bệnh nhân hở van hai lá (HoHL) đã giảm từ 89% (trước phẫu thuật) xuống 75% (12 tháng sau 
phẫu thuật) (p < 0,05). Phẫu thuật bệnh ĐMV trái xuất phát từ ĐMP có tỷ lệ tử vong, mức độ suy tim trên lâm 
sàng, LVEF, LVDd đều cải thiện đáng kể, mức độ HoHL cũng giảm tuy nhiên chưa có nhiều sự cải thiện rõ rệt.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Động mạch vành trái (ĐMV) xuất phát bất 
thường từ động mạch phổi (ĐMP) là một bệnh 
lý tim bẩm sinh hiếm gặp, với tỷ lệ khoảng 
1/300000 trẻ sinh ra sống.¹ Bệnh thường gây 
ra thiếu máu cơ tim thất trái, giãn buồng tim trái, 
giảm chức năng tâm thu thất trái và HoHL ở trẻ 
nhỏ, đôi khi ở trẻ lớn chỉ gặp HoHL đơn độc.² 
Phẫu thuật là phương pháp tối ưu để điều trị 
bệnh, trong đó phương pháp trồng lại ĐMV trái 
là phương pháp phù hợp với giải phẫu có kết 
quả lâu dài tốt nhất. Đây cũng là phương pháp 
ưu tiên sử dụng cho trẻ nhỏ. 3, 4 
Tỉ lệ tử vong sớm sau phẫu thuật (tử vong 
trong 30 ngày đầu) cũng khá dao động trong 
khoảng 0-16% khác nhau tùy từng nghiên cứu. 
Tỉ lệ tử vong muộn (tử vong trong quá trình theo 
dõi sau phẫu thuật) khá thấp, có khoảng 86-
100% bệnh nhân sống sau 10 năm phẫu thuật. 
1,3 Đồng thời các nghiên cứu cho rằng mức độ 
suy thất trái, mức độ hở van hai lá trước phẫu 
thuật là yếu tố nguy cơ của tử vong sớm sau 
phẫu thuật.⁵ 
Tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã tiến hành 
phẫu thuật cho bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái 
xuất phát từ ĐMP từ năm 2011. Tuy nhiên chưa 
có một nghiên cứu nào đánh giá kết quả phẫu 
thuật bệnh lý này. Chính vì thế, chúng tôi tiến 
hành nghiên cứu đề tài này với mục tiêu: Nhận 
Từ khóa: bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi, Bệnh viện Nhi Trung ương
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
32 TCNCYH 131 (7) - 2020
xét kết quả phẫu thuật bệnh ĐMV trái xuất phát 
bất thường từ ĐMP tại Bệnh viện Nhi Trung 
ương và một số yếu tố liên quan.
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
1. Đối tượng 
Bệnh nhân chẩn đoán bệnh ĐMV trái xuất 
phát bất thường từ ĐMP được phẫu thuật tại 
Bệnh viện Nhi Trung ương có thông tin và hồ 
sơ bệnh án đầy đủ, khám lại định kỳ theo hẹn 
sau phẫu thuật. 
2. Phương pháp
Nghiên cứu mô tả có theo dõi dọc với mẫu 
thuận tiện trong thời gian từ tháng 1 năm 2011 
tới tháng 7 năm 2019.
Các biến số: tuổi, cân nặng lúc phẫu thuật, 
phương pháp phẫu thuật, biến chứng sau phẫu 
thuật, thời gian chạy máy, thời gian kẹp cân 
nặng, mức độ suy tim, LVEF, LVDd, mức độ 
HoHL lúc 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 9 tháng và 
12 tháng sau phẫu thuật.
Thu thập số liệu theo mẫu bệnh án nghiên 
cứu, xử lý số liệu theo phương pháp thống kê 
y học với phần mềm SPSS 20.0, sử dụng các 
test thống kê phù hợp, khi so sánh mức khác 
biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.
III. KẾT QUẢ
Nghiên cứu của chúng tôi gồm có 37 bệnh 
nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường 
từ ĐMP được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi 
Trung ương trong thời gian từ tháng 1 năm 
2011 đến tháng 7 năm 2019.
Đặc điểm chung
- Tuổi trung vị lúc phẫu thuật là 3 tháng (nhỏ 
nhất là 1 tháng, lớn tuổi nhất là 7 tuổi)
- Tỷ lệ nam/nữ là: 1/1,3
- Cân nặng trung vị lúc phẫu thuật là 5,0 kg 
(nhỏ nhất 4 kg, lớn nhất 18 kg)
Quá trình phẫu thuật
- Tất cả 37 bệnh nhân đều được phẫu thuật 
theo phương pháp trồng lại ĐMV trái, có 2 
bệnh nhân được sửa van hai lá cùng thì với 
sửa ĐMV trái
- Có 2 bệnh nhân tử vong trong 30 ngày đầu 
sau phẫu thuật chiếm tỷ lệ 5,4%
- Thời gian chạy máy trung bình: 111,2 ± 
39,9 phút (75 – 207 phút)
- Thời gian kẹp ĐMC: 80,3 ± 27,2 phút (51 
– 162 phút)
- Biến chứng trong quá trình hồi sức sau 
phẫu thuật: 
Biểu đồ 1. Biến chứng sau phẫu thuật 
11%
24%
77%
14%
3%
11%
5%
5%
35%
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Chảy máu
Rối loạn nhịp
Hội chứng cung 
lượng thấp
Suy thân cấp 
Tràn dịch màng tim
Tràn dịch màng 
phổi
Liệt cơ hoành
Tổn thương thần 
kinh trung ương
Nhiễm trùng
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
33TCNCYH 131 (7) - 2020
Có 34/37 bệnh nhân có ít nhất 1 biến chứng sau phẫu thuật, trong đó hội chứng cung lượng tim 
thấp chiếm tỉ lệ cao nhất, sau đó là nhiễm trùng (chủ yếu là viêm phổi với kết quả cấy nội khí quản 
dương tính), ít gặp nhất là tràn dịch màng tim, tổn thương thần kinh trung ương và liệt cơ hoành.
Quá trình theo dõi sau phẫu thuật
Có tất cả 25 bệnh nhân khám lại theo hẹn tại Trung tâm Tim mạch trẻ em Bệnh viện Nhi Trung 
ương, trong đó:
 - Không có bệnh nhân tử vong muộn, phẫu thuật lại, hoặc biến chứng hẹp miệng nối ĐMV trái. 
Có 1 bệnh nhân hẹp trên van ĐMP mức độ nhẹ.
 - Mức độ suy tim trên lâm sàng được phân độ theo phân độ suy tim của Ross:
+ Tỉ lệ bệnh nhân không có suy tim (Ross 1) tăng sau phẫu thuật từ 7% trước phẫu thuật 
lên tới 75% vào 12 tháng sau phẫu thuật.
+ Suy tim mức độ Ross 3, 4 gảm từ 76% trước phẫu thuật xuống 0% lúc 6 tháng sau 
phẫu thuật
 - Thay đổi LVEF và LVDd:
Bảng 1. Thay đổi LVEF và LVDd sau phẫu thuật
Trước phẫu 
thuật
Sau phẫu thuật
1 tháng 6 tháng 9 tháng
LVEF(%) 39,8 ± 17,8 54,0 ± 14,1 61,5 ± 11,6 70,1 ± 8,6
LVDd (Z-score) 9,8 ± 4,0 3,8 ± 2,9 2,9 ± 2,5 2,3 ± 1,6
Sau phẫu thuật LVEF tăng dần và LVDd giảm dần so với trước phẫu thuật
Bảng 2. Mối liên quan giữa thời gian LVEF, LVDd trở về bình thường 
với LVEF trước phẫu thuật
Thời gian về bình 
thường
LVEF trước phẫu thuật
p≥ 40% < 40% 
Trung bình n Trung bình n
LVEF (tháng) 1,92 ± 2,20 12 3,20 ± 1,69 10 0,1
LVDd (tháng) 2,13 ± 1,81 8 4,63 ± 2,00 8 0,02
Trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật có 22 bệnh nhân LVEF trở về bình thường và 16 bệnh 
nhân LVDd trở về bình thường. Thời gian LVDd trở về bình thường ở nhóm bệnh nhân có LVEF 
trước phẫu thuật dưới 40% dài hơn so với nhóm bệnh nhân có LVEF trước phẫu thuật từ 40% trở 
lên (p < 0,05)
 - Hở van hai lá sau phẫu thuật:
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
34 TCNCYH 131 (7) - 2020
Biểu đồ 2. Mức độ hở van hai lá sau phẫu thuật
Tỉ lệ bệnh nhân hở van hai lá giảm từ 89% trước phẫu thuật xuống 75% lúc 12 tháng sau phẫu 
thuật. HoHL mức độ nặng giảm từ 22% trước phẫu thuật xuống còn 0% lúc 6 tháng sau phẫu thuật.
Bảng 3. Mối liên quan thời gian van hai lá về mức độ hở nhẹ sau phẫu thuật 
với cơ chế hở hai lá
Thời 
gian
Cơ chế hở hai lá
pChỉ do giãn vòng van Có tổn thương lá van, dây chằng
n Trung bình n Trung bình
Tháng 4 1,0 ± 1,1 10 4,6 ± 4,0 0,04
Sau phẫu thuật, 14 bệnh nhân có HoHL chỉ còn mức độ nhẹ hoặc không hở. Thời gian HoHL trở 
về mức độ nhẹ hoặc không hở ở nhóm bệnh nhân HoHL trước phẫu thuật chỉ do giãn vòng van là 
thấp hơn so với nhóm còn lại (p < 0,05)
VI. BÀN LUẬN
0
10
20
30
40
50
60
70
Không hở hai lá
Hở hai lá nhẹ
Hở hai lá trung bình
Hở hai lá nặng
Trong nghiên cứu của chúng tôi có 37 bệnh 
nhân được phẫu thuật với tuổi phẫu thuật trung 
vị là 3 tháng, cân nặng trung vị lúc phẫu thuật 
là 5,0 kg. Tuổi và cân nặng lúc phẫu thuật tring 
nghiên cứu của chúng tôi cũng tương tự với 
nghiên cứu của các tác giả Yan Gao, Azakei A. 
1, 5 Phẫu thuật sớm giúp cải thiện đáng kể tỉ lệ tử 
vong ở bệnh nhân, các nghiên cứu cũng đã chỉ 
ra nếu không được phẫu thuật 90% bệnh nhân 
sẽ tử vong trong năm đầu tiên.¹
Tất cả các bệnh nhân trong nghiên cứu đều 
được phẫu thuật theo phương pháp trông lại 
gốc ĐMV trái, đây là phương pháp phù hợp về 
mặt giải phẫu, cho kết quả lâu dài tốt nhất và 
được ưu tiên sử dụng ở trẻ nhỏ. 3, 4 Phương 
pháp phẫu thuật này có thể gây ra hẹp miệng 
nối ĐMV, do đó trong quá trình theo dõi chúng 
ta cần đánh giá đường kính gốc ĐMV trái trên 
siêu âm tim, hoặc nghi ngờ hẹp miệng nối ĐMV 
ở những bệnh nhân sau phẫu thuật một thời 
gian dài mà mức độ suy tim, LVEF, mức độ 
HoHL không cải thiện.¹ Sau 12 tháng theo dõi 
chúng tôi chưa phát hiện bệnh nhân nào hẹp 
miệng nối ĐMV trái. 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
35TCNCYH 131 (7) - 2020
Một vấn đề cũng được đặt ra trong phẫu 
thuật sửa chữa bệnh ĐMV trái xuất phát bất 
thường từ ĐMP đó là có sửa van hai lá cùng 
thì với trồng lại gốc ĐMV trái không? Tỉ lệ sửa 
van hai lá cùng thì với trồng lại ĐMV trái trong 
các nghiên cứu trên thế giới tương đối thấp, 
đa số các tác giả chỉ thực hiện sửa van hai lá 
trong trường hợp HoHL trung bình, nặng do tổn 
thương cấu trúc van trước phẫu thuật.1, 5, 6 Ở 
nhóm bệnh nhân có sửa van hái lá thời gian 
chạy máy tim phổi nhân tạo, thời gian phẫu 
thuật, thời gian thở máy cũng như tỉ lệ tử vong 
sau phẫu thuật cao hơn so với nhóm không sửa 
van hai lá, 5 đồng thời mức độ HoHL sẽ cải thiện 
sau phẫu thuật cùng với cải thiện chức năng tim 
do vậy các tác giả không khuyến cáo sửa hai lá 
một cách thường quy.5, 6 Trong nghiên cứu của 
chúng tôi chỉ có 2 bệnh nhân HoHL nặng trước 
phẫu thuật được sửa van hai lá cùng thì với 
trồng lại gốc ĐMV trái. Sau phẫu thuật mức độ 
HoHL cũng có cải thiện: tỉ lệ bệnh nhân không 
có HoHL tăng từ 11% trước phẫu thuật lên 25% 
lúc 12 tháng sau phẫu thuật. HoHL mức độ 
nặng giảm từ 22% trước phẫu thuật xuống còn 
0% lúc 6 tháng sau phẫu thuật.
Trong nghiên cứu của chúng tôi có 2 bệnh 
nhân (5,4%) tử vong sớm (do suy tim không 
hồi phục và nhiễm khuẩn huyết suy đa tạng), 
không có bệnh nhân tử vong muộn sau phẫu 
thuật. Kết quả này cũng tương tự với nghiên 
cứu của các tác giả khác trên thế giới.1, 5 ,6 Một 
vấn đề được đặt ra là có yếu tố nào tiên lượng 
nguy cơ tử vong sau phẫu thuật? Một số nghiên 
cứu đã chỉ ra suy tim nặng trước phẫu thuật, 
tuổi, cân nặng thấp khi phẫu thuật là những yếu 
tố làm tăng tỉ lệ tử vong sớm.4, 5 Do trong nghiên 
cứu của chúng tôi số lượng bệnh nhân còn ít 
nên chúng tôi chưa tìm được yếu tố nguy cơ 
của tử vong sớm.
Sự cải thiện mức độ suy tim của bệnh nhân 
sau phẫu thuật được chúng tôi đánh giá dựa 
vào phân độ suy tim trên lâm sàng theo phân 
độ Ross, sự cải thiện của LVEF, LVDd trên siêu 
âm tim. Trước phẫu thuật, suy tim mức độ 3 và 
4 theo phân độ Ross là 76% thì sau phẫu thuật 
6 tháng đã không còn bệnh nhân nào. Cùng với 
đó là LVEF tăng dần và LVDD giảm dần, kết 
quả này cũng tương tự với các tác giả khác.1,4,5 
Sự hồi phục về chức năng thất trái diễn ra ở tất 
cả các bệnh nhân sau phẫu thuật bệnh ĐMV 
trái xuất phát bất thường từ ĐMP, bất kể mức 
độ nặng của suy tim trước phẫu thuật. Cơ chế 
giải thích cho sự hồi phục chức năng thất trái 
sau phẫu thuật đó chính là sự phì đại tế bào cơ 
tim. Ngoài ra còn một hiện tượng nữa để giải 
thích cho sự hồi phục hoàn toàn của chức năng 
tim sau phẫu thuật đó là khi tế bào cơ tim thiếu 
máu mạn tính, chúng có xu hướng giảm hoạt 
động để thích nghi hơn là nhồi máu gây chết 
tế bào.7, 8
V. KẾT LUẬN
Phẫu thuật trồng lại ĐMV trái vào ĐMC là 
phương pháp điều trị triệt để cho bệnh nhi mắc 
bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP. 
Tỉ lệ tử vong sớm cũng như tử vong muộn sau 
phẫu thuật là thấp. Sau phẫu thuật, chức năng 
thất trái dần trở về bình thường, mức độ HoHL 
cũng cải thiện tuy nhiên mức độ cải thiện chưa 
rõ ràng. Cần có những nghiên cứu sâu hơn, 
theo dõi dài hơn để đánh giá sự hồi phục của 
van hai lá sau phẫu thuật.
 TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Gao Y., Zhang J., Huang G.-Y., et al. 
Surgical Outcomes of Anomalous Origin of the 
Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery 
in Children: An Echocardiography Follow-up. 
Chin Med J (Engl). (2017) 130(19), 2333–2338.
2. Wesselhoeft Hadwig, Fawcett J. S., 
and Johnson Arnold L. Anomalous Origin of the 
Left Coronary Artery from the Pulmonary Trunk. 
Circulation. (1968) 38(2), 403–425.
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
36 TCNCYH 131 (7) - 2020
3. Philip S.N., Tyson A.F., Yves d'Udeken, 
et al. Surgical Intervention for Anomalous Origin 
of Left Coronary Artery From the Pulmonary 
Artery in Children: A Long-Term Follow-Up. 
The Annals of Thoracic Surgery. (2016) 101(5), 
1842-1848.. 
4. Muzaffar T., Ahmad Ganie F., Gpoal 
Swamy S., et al. The Surgical Outcome of 
Anomalous Origin of the Left Coronary Artery 
from the Pulmonary Artery. Int Cardiovasc Res 
J. (2014) 8(2), 57–60.
5. Azakie A., Russell J.L., McCrindle 
B.W., et al. Anatomic repair of anomalous left 
coronary artery from the pulmonary artery by 
aortic reimplantation: early survival, patterns 
of ventricular recovery and late outcome. Ann 
Thorac Surg. (2003) 75(5), 1535–1541.
6. Sasikumar D., Dharan B.S., 
Arunakumar P., et al. The outcome of mitral 
regurgitation after the repair of anomalous left 
coronary artery from the pulmonary artery in 
infants and older children. Interact Cardiovasc 
Thorac Surg. (2018) 27(2), 238–242.
7. Schwartz M.L., Jonas R.A., and 
Colan S.D. Anomalous origin of left coronary 
artery from pulmonary artery: recovery of left 
ventricular function after dual coronary repair. J 
Am Coll Cardiol. (1997) 30(2), 547–553.
8. Shivalkar B., Borgers M., Daenen W., 
et al. ALCAPA syndrome: An example of chronic 
myocardial hypoperfusion? J Am Coll Cardiol. 
(1994) 23(3), 772–778.
Summary
SURGICAL MANAGEMENT OF ANOMALOUS ORIGIN 
OF THE LEFT CORONARY ARTERY 
AT THE NATIONAL CHIDREN’S HOSPITAL
A review of the Cross - Sectional descriptive studies of 37 patients at the National Children's 
Hospital was conducted. All patients was operated by the left coronary button transferring method to 
repair the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA); two patients underwent mitral valve 
repair concurrent with ALCAPA repair. 2 patients passed away within the first 30 days (5,4%), no one 
passed away in later date. Common post surgery complications are low cardiac output and infection. 
Heart failure rate (Ross 1) increased from 7% (before surgery) to 75% (12 months after surgery) (p 
< 0.05). The average of left ventricular ejection fraction (LVEF) improved from 39.8 ± 17.8% to 70.1 
± 8.6% in 12 months after surgery (p < 0.05). The average of left ventricular end-diastolic diameter 
(LVDd) decreased from 9.8 ± 4.0 Z-score pre-surgery to 2.3 ± 1.6 Z-score 12 months post (p < 0.05). 
Mitral regurgitation (MR) rate fall from 89% (pre-surgery) to 75% (12-month-post-surgery) (p < 0.05). 
Patients underwent ALCAPA repair: heart failure rate was above clinical; both LVEF and LVDd had 
significant improvement, MR rate also decreased although there were not many visible developments.
Keywords: Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, Vietnam 
National Children's Hospital