Kết quả điều trị phẫu thuật bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội

Tại bệnh viện Tim Hà Nội từ tháng 8/2004 đến tháng 1/2018 phẫu thuật 10 bệnh nhân ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery ): 5 bệnh nhân được chuyển vị nối trực tiếp; 3 bệnh nhân phẫu thuật theo kỹ thuật Takeuchi; 2 bệnh nhân dùng màng tim tái tạo lại động mạch vành (ĐMV). Tỷ lệ: 3 nam; 7 nữ; tuổi trung bình 6,7 năm. Thời gian theo dõi sau phẫu thuật trung bình là 24 ± 3,1 tháng. Sau mổ: Hở HL ≥ 3/4 là 30%, EF ≥ 50%: 8/10= 80%. Tỷ lệ tử vong sau mổ là 1/10= 10% . Tỷ lệ mổ lại là 20%: một bệnh nhân rò ĐMV trái vào động mạch phổi, một bệnh nhân khác mổ lại thay van hai lá do hở nặng

pdf 6 trang phuongnguyen 140
Bạn đang xem tài liệu "Kết quả điều trị phẫu thuật bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: Kết quả điều trị phẫu thuật bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội

Kết quả điều trị phẫu thuật bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 25 - THÁNG 5/2019 
 36 
KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BẤT THƯỜNG ĐỘNG MẠCH VÀNH 
TRÁI XUẤT PHÁT TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI 
Nguyễn Sinh Hiền*, Tạ Hoàng Tuấn*
TÓM TẮT 
Tại bệnh viện Tim Hà Nội từ tháng 8/2004 
đến tháng 1/2018 phẫu thuật 10 bệnh nhân 
ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery 
From the Pulmonary Artery ): 5 bệnh nhân được 
chuyển vị nối trực tiếp; 3 bệnh nhân phẫu thuật 
theo kỹ thuật Takeuchi; 2 bệnh nhân dùng màng 
tim tái tạo lại động mạch vành (ĐMV). Tỷ lệ: 3 
nam; 7 nữ; tuổi trung bình 6,7 năm. Thời gian 
theo dõi sau phẫu thuật trung bình là 24 ± 3,1 
tháng. Sau mổ: Hở HL ≥ 3/4 là 30%, EF ≥ 50%: 
8/10= 80%. Tỷ lệ tử vong sau mổ là 1/10= 10% 
. Tỷ lệ mổ lại là 20%: một bệnh nhân rò ĐMV 
trái vào động mạch phổi, một bệnh nhân khác mổ 
lại thay van hai lá do hở nặng. 
Từ khóa: ALCAPA, Kĩ thuật Takeuchi, 
đột tử. 
SUMMARY 
Results of surgical treatment for patients 
with anomalous left coronary artery from 
the pulmonary artery (ALCAPA) at Hanoi 
Heart Hospital 
From Aug 2004 to January 2018, surgical 
treatment were performed on 10 patients with 
ALCAPA (3 males and 7 females). Mean age: 
6.7 years. Surgical technique: 5 cases with 
direct transplantation; 3 cases with the Takeuchi 
technique; 2 cases with pericardial patch. 
Postoperative follow-up time was 24 ± 3.1 
months. Posoperative results: mortality rate was 
10%. Mitral insufficiency ( ≥ 3/4) was 30 %, 
LVEF ≥ 50%:80%. There was two cases of 
reoperation: one case due to severe IM, and one 
due to fistula of letf coronary artery to 
pulmonary artery. 
Keys words: ALCAPA, sudden cardiac 
death. Takeuchi technique. 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ 
 ALCAPA(The Anomalous Left Coronary 
Artery from the Pulmonary Artery) là một bất 
thường bẩm sinh của động mạch vành (ĐMV), 
trong đó ĐMV trái xuất phát từ động mạch phổi 
thay vì từ động mạch chủ (ĐMC). ALCAPA rất 
hiếm gặp, tần suất bệnh này khoảng 1/300000 trẻ 
sinh ra còn sống, thường là tổn thương đơn lẻ 
nhưng đôi khi có thể kết hợp với thông liên thất, 
thông liên nhĩ hay hẹp eo động mạch chủ. Nó 
được mô tả đầu tiên năm 1866, còn gọi là hội 
chứng Bland-White-Garland [1]. ALCAPA là 
nguyên nhân hàng đầu gây nhồi máu cơ tim ở trẻ 
em, 90% trẻ bị bệnh chết trong năm đầu, nếu may 
mắn sống đến tuổi trưởng thành thì bệnh nhân 
thường bị hở van hai lá nặng do suy thất trái, tổn 
thương van hai lá hoặc thiếu máu cơ tim thầm 
lặng dẫn đến đột tử. Phẫu thuật cắm lại ĐMV trái 
vào ĐMC là giải pháp tốt nhất giúp cho hệ mạch 
vành bình thường, phục hồi chức năng cơ tim.* 
Tại Việt Nam, báo cáo về kết quả phẫu thuật 
sửa toàn bộ ALCAPA còn ít, chúng tôi tiến hành đề 
tài này nhằm mục tiêu đánh giá kết quả điều trị phẫu 
thuật ALCAPA tại bệnh viện Tim Hà Nội. 
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP 
NGHIÊN CỨU 
2.1. Đối tượng: 
Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán và phẫu 
thuật ALCAPA tại Bệnh viện Tim Hà Nội từ 
tháng 8.2004 đến tháng 1.2018. 
* Bệnh viện Tim Hà Nội 
Người chịu trách nhiệm khoa học: TS. Nguyễn Sinh Hiền 
Ngày nhận bài: 01/05/2019 - Ngày Cho Phép Đăng: 15/05/2019 
Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng 
 GS.TS. Lê Ngọc Thành 
KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BẤT THƯỜNG ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI 
 37 
2.2. Phương pháp nghiên cứu. 
- Nghiên cứu mô tả, hồi cứu. 
- Các bệnh nhân được phẫu thuật phục hồi 
hệ ĐMV như bình thường (đảm bảo hai nguồi 
cung, ĐMV phải và trái), theo ba cách sau: 
+ Nối trực tiếp ĐMV trái vào gốc ĐMC khi 
gốc ĐMV trái gần ĐMC (H.2.1) 
+ Kĩ thuật Takeuchi: không cắt rời ĐMV trái 
mà dùng một dải thành động mạch phổi phía trước 
phối hợp với thành động mạch phổi phía sau tạo 
đường hầm nối giữa ĐMV trái với gốc ĐMC. 
+ Dùng màng tim tự thân: tương tự như kĩ 
thuật Takeuchi nhưng thay bằng dùng vạt động 
mạch phổi phía trước thì dùng màng tim tự thân 
qua xử lí gluteraldehyde 0,65% (H. 2.2). 
Hình 2.1: Nối động mạch vành trái vào 
gốc ĐMC 
Hình 2.2: Dùng màng tim tạo đường hầm 
(thành trước) nối ĐMV trái với ĐMC. ĐMC: 
động mạch chủ, ĐMP: động mạch phổi, 
ĐMVP: động mạch vành phải; ĐMVT: động 
mạch vành trái 
III. KẾT QUẢ 
3.1. Đặc điểm chung 
Tổng số 10 bệnh nhân. 
- Giới tính: Nam: 3 bệnh nhân (30 %), Nữ : 
7 bệnh nhân (70 %) 
- Tuổi: Trung bình: 6,7 ± 2.1 năm ( 0,5- 
12 tuổi) 
- Tiền sử: Tại các bệnh viện khác, hai bệnh 
nhân được chẩn đoán là bệnh cơ tim giãn và một 
bệnh nhân khác được sửa van hai lá trước đó1 năm. 
- Triệu chứng: 
+ Thổi tâm thu: 9/10 (80%) 
+ Điện tâm đồ: 10/10 (100%) bệnh nhân có 
nhịp xoang 
 6/10 (60%) bệnh nhân có 
sóng Q sâu tại DI và aVL 
+ X-quang : chỉ số tim ngực > 50% ở 8/10 
(80%) bệnh nhân 
+ Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT): 
10/10 bệnh nhân phát hiện ĐMV trái xuất phát từ 
thân động mạch phổi. 
3.2. Kết quả phẫu thuật 
* Các kỹ thuật mổ: 
- 5/10 trường hợp chuyển vị ĐMV trái và 
nối trực tiếp. 
- 3/10 trường hợp phẫu thuật theo kỹ thuật 
Takeuchi. 
- 2/10 trường hợp dùng màng tim tạo 
đường hầm. 
- 5/10 bệnh nhân có sửa van hai lá kèm theo 
* Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể và 
cặp ĐMC: 
Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể trung bình 
(phút): 120 ± 14,2 (95-140) 
Thời gian cặp ĐMC trung bình (phút): 70± 
11,2 (60-100) 
Thời gian thở máy trung bình (giờ) : 30±6.5 
(20-72). 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 25 - THÁNG 5/2019 
 38 
*Biến chứng phẫu thuật: 
Bảng 3.1: Biến chứng sau mổ 
Biến chứng Số BN Tỷ lệ (%) 
Tràn dịch màng tim 3 35,5 
Viêm phổi 4 50 
Nhiễm trùng huyết 1 12,5 
Nhiễm trùng vết mổ 2 25 
*So sánh kết quả siêu âm tim trước và sau mổ 
Bảng 3.2: so sánh siêu âm tim trước và sau mổ 
 Thời gian 
Thông số 
Trước mổ 
(n=10) 
Sau mổ 1 tháng 
(n =10) 
Sau 3 tháng 
(n=9) 
1-2/4 5 ( 50%) 7 (70%) 7(77,8%) 
3/4 1 (10%) 2(10%) 1 (11,1%) 
Hở van 
hai lá 4/4 4 (40%) 1 (30%) 1 (11,1%) 
≥50% 6 (60%) 8 (80%) 8 (88,9%) EF 
< 50% 4 (40%) 2 (20%) 1(11,1%) 
 Theo dõi sau mổ 
- Thời gian theo dõi trung bình sau mổ là 24 ±3,1 tháng. 
- Một bệnh nhân(10%). tử vong sau mổ 3 tháng vì suy tim nặng không hồi phục. 
- Hai bệnh nhân phẫu thuật lại ( 20%): 
+ Một bệnh nhân 12 tuổi mổ thay van hai lá do hở nặng không thể sửa chữa sau mổ cắm lại 
ĐMV trái 8 tháng ( trường hợp này đã sửa van tại viện khác). 
+ Một bệnh nhân mổ lại vì rò ĐMV trái vào động mạch phổi sau mổ lần đầu 6 tháng. 
ĐMVT 
ĐMVP 
Hình 3.1: Kết quả sau phẫu thuật ALCAPA (dùng 
màng tim tạo đường hầm) trên MSCT của bệnh 
nhân Nguyễn Tường V, 2 tuổi. 
ĐMVT: động mạch vành trái. 
ĐMVP: động mạch vành phải 
KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BẤT THƯỜNG ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI 
 39 
IV. BÀN LUẬN: 
4.1.Triệu chứng và chẩn đoán: 
Trong khoảng 13 năm, Bệnh viện Tim Hà 
Nội đã phẫu thuật cho10 bệnh nhân ALCAPA 
trên tổng số 7286 trường hợp tim bầm sinh được 
phẫu thuật, chiếm tỷ lệ 0,14%. Nữ nhiều hơn nam 
(7/3), độ tuổi trung bình là: 6,7 ± 2.1 năm, lớn 
nhất là 12 tuổi và thấp nhất là 4 tháng tuổi. Kết 
quả này cũng tương tự với một số nghiên cứu trên 
thế giới. Ở Mỹ, ALCAPA chiếm từ 0,25-0,5% 
tổng số bệnh tim bẩm sinh [2],[3]. Về triệu 
chứng, hầu hết được đưa đến viện khám do có 
suy tim: mệt nhiều khi gắng sức: trẻ khó thở, da 
niêm mạch nhợt, vã mồ hôi, nhịp tim nhanh khi 
ăn và khóc hoặc tình cờ phát hiện tiếng thổi tâm 
thu ở mỏm tim lan ra nách. 9/ 10 bệnh nhân có 
tiếng thổi tâm thu do hở van hai lá. Như vậy, triệu 
chứng lâm sàng ở bệnh nhân ALCAPA không 
đặc hiệu, và cần phải làm các thăm khám cận lâm 
sàng để chẩn đoán xác định và phân biệt. 
Trên phim X -quang ngực cho thấy, hầu 
hết có hình ảnh bóng tim lớn do thất trái giãn. 
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 80% bệnh nhân 
có chỉ số tim ngực trên 50%. Trường phổi tăng 
đậm do hở hai lá và suy tim gây ứ máu ở phổi với 
các mức độ khác nhau. 
Điện tâm đồ giúp định hướng chẩn đoán hội 
chứng ALCAPA. Một bệnh nhân nhỏ tuổi có 
tiếng thổi tâm thu do hở van hai lá, trên X-quang 
có giãn thất trái, kết hợp điện tâm đồ có sóng Q to 
và sâu xuất hiện tại chuyển đạo D1 và aVL thì 
cần nghĩ đến hội chứng ALCAPA. Nghiên cứu 
của chúng tôi có 6/10 bệnh nhân có đăc điểm này. 
Siêu âm tim rất quan trọng trong chẩn đoán 
ALCAPA. Trường hợp điển hình có thể thấy 
được gốc ĐMV trái xuất phát từ xoang sau – trái 
của động mạch phổi với kích thước bình thường 
hay hơi nhỏ, ĐMV phải xuất phát bình thường từ 
xoang trước phải của ĐMC với kích thước giãn. 
Đôi khi thấy dòng máu phụt từ ĐMV trái ngược 
vào lòng động mạch phổi . Khi có hình ảnh này là 
chẩn đoán xác định bệnh. Các hình ảnh gián tiếp 
bao gồm: thất trái giãn lớn, hở van hai lá, cột cơ 
van hai lá và nội mạc buồng tim tăng sáng do 
thiếu máu dẫn đến xơ hóa nội mạc và cơ tim. 
Đánh giá chức năng tim và mức độ hở van hai lá 
trên siêu âm rất quan trọng trong điều trị và tiên 
lượng. Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 2/10 
trường hơp chức năng tim (EF) thấp < 30%. Tất 
cả các trường hợp có hở van hai lá từ nhẹ đến 
nặng, trong đó 5/10 trường hợp hở van nặng 3/4 
đến 4/4 (Bảng 2). Kết quả này này cũng tương 
đương với một số nghiên cứu trên Thế giới. 
Trong tổng kết này, có 2 bệnh nhân bị chẩn 
đoán nhầm là bệnh cơ tim giãn do có triệu chứng 
suy tim, siêu âm thấy thất trái giãn, hở van hai lá 
và EF giảm. Một bệnh nhân khác đã từng được 
phẫu thuật sửa van hai lá do hở van hai lá nặng tại 
bệnh viện khác. Đây là những thiếu sót trong 
chẩn đoán và điều trị cần rút kinh nghiệm vì làm 
thay đổi tiên lượng của bệnh nhân. 
Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT) cho 
hình ảnh giúp chẩn đoán xác định hội chứng 
ALCAPA là ĐMV trái xuất phát từ động mạch 
phổi ở 10/10 bệnh nhân. Theo các nghiên cứu khác, 
những hình ảnh khác có thể gặp là:dòng phụt ngược 
ĐMV trái vào động mạch phổi, ĐMV phải và trái 
giãn và xoắn ở người lớn, giãn thất trái, giảm động 
thành thất trái, hở van hai lá, giãn động mạch liên 
sườn và động mạch phế quản do phát triển tuần 
hoàn bàng hệ [10]. Như vậy MSCT là thăm dò hình 
ảnh không xâm nhập vô cùng quan trọng giúp chẩn 
đoán xác định và phân biệt bệnh. Hình ảnh trên 
MSCT còn cho phép đánh giá lỗ xuất phát ĐMV 
trái xa gốc ĐMC bao nhiêu để lựa chọn kĩ thuật phù 
hợp khi phẫu thuật. 
4.2.Kĩ thuật và kết quả: 
Một số câu hỏi đặt ra: có những phương án 
nào để xử lý tổn thương ALCAPA? Thời điểm 
phẫu thuật khi nào? 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 25 - THÁNG 5/2019 
 40 
 Cho tới nay, điều trị phẫu thuật vẫn là lựa 
chọn chuẩn. Theo một số thống kê, 90% trẻ bị 
ALCAPA chết trong năm đầu, do đó cần phẫu 
thuật ngay sau khi phát hiện bệnh ở giai đoạn sơ 
sinh để tránh các biến chứng nhồi máu cơ tim, 
suy tim, hở van hai lá và tử vong. Có một số 
trường hợp phát hiện ở người lớn cũng cần mổ tái 
lập lại hệ mạch vành để phòng loạn nhịp ác tính 
và đột tử, đặc biệt nếu kết quả chụp cộng hưởng 
từ phát hiện thiếu máu dưới nội tâm mạc lan 
rộng. Ở một vài trường hợp bệnh nhân đã cao tuổi 
không có triệu chứng thì lợi ích của giữa mổ và 
không mổ là không rõ rệt [10]. 
Về cách thức xử lí tổn thương, có thể: 
+ Duy trì một hệ thống ĐMV bằng phẫu 
thuật thắt gốc ĐMVtrái hoặc thông tim nút mạch, 
phương án này hầu như không được sử dụng do 
các nguy cơ của bệnh còn nguyên. 
+ Thiết lập hai hệ thống ĐMV gồm: phẫu 
thuật chuyển gốc ĐMV (Hình 2.1), phẫu thuật 
Takeuchi hoặc bắc cầu chủ vành kèm thắt gốc 
ĐMV trái [10]. 
Việc lựa chọn kĩ thuật nào là dựa trên kết 
quả chụp MSCT và xác định vị trí xuất phát 
ĐMV trái trong mổ. Trong nghiên cứu này, 5 
bệnh nhân được phẫu thuật ghép nối trực tiếp 
ĐMV trái . 3 trường hợp theo phương pháp 
Takeuchi vì lỗ vành trái xa gốc ĐMC [6]. 2 bệnh 
nhân khác cũng có lỗ ĐMV trái xa gốc ĐMC 
nhưng vì thân động mạch phổi quá ngắn, bệnh 
nhân nhỏ (4 và 5 tháng tuổi) nên chúng tôi thay 
thế kĩ thuật Takeuchi bằng dùng màng tim tạo 
đường hầm trong lòng động mạch phổi, nối ĐMV 
trái với gốc ĐMC (tương tự Takeuchi) (H.2.2). 
Theo các thông báo, các kĩ thuật trên đều có 
thể gặp các bất lợi: kĩ thuật khâu nối trực tiếp có 
thể căng miệng nối gây chảy máu khó cầm khi 
ĐMV trái không đủ dài. Kĩ thuật Takeuchi có thể 
gây hẹp đường hầm, rò vành hoặc hẹp động mạch 
phổi sau mổ. 8 bệnh nhân được làm theo những 
kĩ thuật này trong nhóm của chúng tôi thì không 
có biến chứng nào tương tự. 2 bệnh nhân còn lại 
khó khăn khi áp dụng kĩ thuật trên, chúng tôi đã 
dùng màng tim tự thân, qua xử lí gluteraldehyde 
0,65% tạo đường hầm trong lòng động mạch 
phổi, nối ĐMV trái với ĐMC. Kết quả sau mổ 
không phát hiện hẹp ĐMV, nhưng có 1 trường 
hợp rò vành vào động mạch phổi đã phải mổ lại 
khâu lỗ rò sau mổ lần đầu 6 tháng. Sau đó trẻ ổn 
định. Chúng tôi nhận thấy đây là kĩ thuật thay thể 
cho kĩ thuật Takeuchi và có thể được thực hiện dễ 
dàng ở tất cả các bệnh nhân ALCAPA và dễ hơn 
tất cả các kĩ thuật mà y văn đã nêu. Để tránh biến 
chứng rò ĐMV, từ ca thứ hai, chúng tôi kiểm tra 
đường khâu khi tim đã đập lại mà chưa đóng 
động mạch phổi, nếu phát hiện rò vành chúng tôi 
sẽ khâu tăng cường. Để tránh hẹp động mạch 
phổi, chúng tôi dùng màng tim tươi tự thân, mở 
rộng mặt trước động mạch phổi. 
Hở van hai lá: có sửa van không khi 
phẫu thuật phục hồi động mạch vành? 
Bệnh nhân ALCAPA thường có hở van hai 
lá từ nhẹ đến nặng, hậu quả của nhiều cơ chế: 
thiếu máu gây rối loạn vận động thất trái, giãn 
thất trái, giãn vòng van hai lá, xơ hóa cơ nhú, dây 
chằng, mô van timCác quan điểm xử lý hở van 
hai lá còn chưa thống nhất. Có người chủ trương 
sửa van hai lá cho mọi bệnh nhân ALCAPA có 
hở van từ nhẹ đến nặng như Isomatsu [7]. Có 
người cho rằng dù sửa hay không sửa thì kết quả 
tỷ lệ sống lâu dài là không khác nhau, như 
Alsoufi [ 8]. Chúng tôi cho rằng những bệnh nhân 
hở van hai lá nhẹ ≤ 2/4 thì không cần sửa chữa, vì 
thường xảy ra ở trẻ còn nhỏ, vài tháng sau sinh, 
cơ thất chỉ thiếu máu chứ chưa nhồi máu hoại tử, 
chỉ cần phẫu thuật phục hồi hệ mạch vành đầy đủ 
thì tự hoạt động của thất trái sẽ hồi phục, van hai 
lá sẽ giảm hở hoặc không hở tăng lên. Những 
bệnh nhân hở van hai lá ≥ 3/4 thì cần sửa chữa vì 
ở những bệnh nhân này thường lớn tuổi hơn, tổn 
thương xơ hóa van hai lá nặng, thất trái thường 
giãn và giảm chức năng, hậu quả của hoại tử cơ 
tim, nên không thể hồi phục được. Trong nghiên 
cứu, chúng tôi gặp 50% các trường hợp hở van 
KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BẤT THƯỜNG ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI 
 41 
hai lá ≥ 3/4 (bảng 2). Các trường hợp này đều 
được sửa van hai lá . Mức độ hở của 3 bệnh nhân 
có giảm, một bệnh nhân không giảm đã phải phẫu 
thuật thay van hai lá cơ học sau đó 8 tháng. Quan 
điểm của chúng tôi cũng giống như quan điểm 
của Alexi-Meskishvili [9 ]. 
Biến chứng và tử vong: 
Có 1 trường hợp tử vong (10%): bệnh nhân 
nữ 6 tuổi , suy tim nặng (EF < 30%), hở hai lá 
nặng, viêm phổi nặng trước mổ, được phẫu thuật 
sửa toàn bộ bằng nối trực tiếp ĐMV trái với ĐMC. 
Bệnh nhân được rút nội khí quản sau 50 giờ, nhưng 
nằm viện 1 tháng và tử vong sau mổ 3 tháng do suy 
tim không hồi phục. Tỷ lệ tử vong trong nghiên 
cứu của Piotr A. Kazmierczak là 4/23 trẻ trong thời 
gian theo dõi 10 năm sau mổ[5]. 
Các biến chứng thường gặp gồm: tràn dịch 
màng ngoài tim (35,5%) do suy tim, tất cả được 
điều trị nội khoa không cần dẫn lưu. Biến chứng 
viêm phổi chiếm 50%, do bệnh nhân thở máy kéo 
dài sau mổ, một số trước mổ đã có viêm phổi. 
V.KẾT LUẬN 
Kết quả phẫu thuật ALCAPA tại bệnh viện 
Tim Hà Nội là khả quan với tỷ lệ tử vong tại viện là 
0%. Qua 24 tháng theo dõi, tỷ lệ tử vong là 10% do 
suy tim nặng, tỷ lệ mổ lại là 20%. Để giảm tử vong 
và hở van hai lá nặng, cần chẩn đoán và phẫu thuật 
sớm cho người bệnh. Trong phẫu thuật phục hồi 
động mạch vành, ngoài nối trực tiếp hoặc phương 
pháp Takeuchi thì dùng màng tim tự thân tạo 
đường hầm cũng là một lựa chọn. Sửa van hai lá 
cần đặt ra khi hở van ≥ 3/4. Thay van hai lá khi 
không thể sửa được dù bệnh nhân nhỏ tuổi. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Moodie DS, Fyfe D, Gill CC, Cook SA, 
Lytle BW, Taylor PC, et al. Anomalous origin of 
the left coronary artery from the pulmonary artery 
(Bland-White-Garland syndrome) in adult 
patients: Long-term follow-up after surgery. Am 
Heart J 1983; 106: 381–388. 
2. Caspi J, Pettitt T, Sperrazza C, Mulder T, 
Stopa A. Reimplantation of anomalous left 
coronary artery from the pulmonary artery 
without mitral valve repair. Ann Thorac Surg 
2007; 84: 619–623. 
3. Lange R, Vogt M, Hörer J, Cleuziou J, 
Menzel A, Holper K, et al. Long-term results of 
repair of anomalous origin of the left coronary 
artery from the pulmonary artery. Ann Thorac 
Surg 2007; 83: 1463– 1471. 
4. Dodge-Khatami A, Mavroudis C, Backer 
CL. Anomalous origin of the left coronary artery 
from the pulmonary artery: Collective review of 
surgical therapy. Ann Thorac Surg 2002; 74: 
946–955. 
5. Piotr A. Kazmierczak ,Kottayil BP, 
Jayakumar K, Dharan BS, Pillai VV, Ajitkumar 
V, Menon S, et al. Anomalous origin of left 
coronary artery from pulmonary artery in older 
children and adults: Direct aortic implanta-tion. 
Ann Thorac Surg 2011; 91: 549–554. 
6. Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto K, 
Hayashi I, Katohgi T, Yozu R, et al. New surgical 
method for repair of anomalous left coronary 
artery from pulmonary artery. J Thorac 
Cardiovasc Surg 1979; 78: 7–11. 
7. Isomatsu Y, Imai Y, Shin’oka T, Aoki 
M, Iwata Y. Surgical intervention for anomalous 
origin of the left coronary artery from the 
pulmonary artery: The Tokyo experience. J 
Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 792–797. 
8. Alsoufi B, Sallehuddin A, Bulbul Z, 
Joufan M, Khouqeer F, Canver CC, et al. Surgical 
strategy to establish a dual-coronary system for 
the management of anomalous left coronary 
artery origin from the pulmonary artery. Ann 
Thorac Surg 2008; 86: 170–176. 
9 Alexi-Meskishvili V, Hetzer R, Weng Y, 
Lange PE, Jin Z, Berger F, et al. Anomalous 
origin of the left coronary artery from the pulmo-
nary artery: Early results with direct aortic 
reimplantation. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 
108: 354–362. 
10. Elena Pena, Elsie T.Nguyen. Alcaps 
syndrome: Not Just a Pediatric Disease. 
Radiographics 2009; 29 (2): 

File đính kèm:

  • pdfket_qua_dieu_tri_phau_thuat_bat_thuong_dong_mach_vanh_trai_x.pdf