“Interfollicular Hodgkin lymphoma” ở trẻ em: một dạng cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm quá sản Báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn
Đặt vấn đề
Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin, tổn thương được
đặc trưng bởi sự tăng sản các nang, cấu trúc của hạch vẫn được bảo tồn nhưng vùng gian nang có sự xâm
nhập của các tế bào gồm lympho bào, tương bào, mô bào, bạch cầu ái toan, tế bào Reed – Sternberg và các
biến thể của nó.Phần lớn các tác giả cho rằng nó là cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin thể kinh điển típ
hỗn hợp tế bào.Việc nhận ra cấu trúc đó rất quan trọng trong chẩn đoán u lympho Hodgkin và giai đoạn của nó
vì cấu trúc đó rất dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm quá sản.
Báo cáo trường hợp
Chúng tôi báo cáo một trường hợp cháu bé 4 tuổi, nam giới, có hạch to ở vùng cổ (T) 1 năm. Bệnh nhân đã
được sinh thiết hạch lần đầu với chẩn đoán hạch viêm quá sản. Sau 1 năm theo dõi định kỳ và điều trị kháng
sinh, chống viêm hạch không đỡ nên đã được sinh thiết hạch lần thứ 2 với chẩn đoán Interfollicular Hodgkin
lymphoma (một dạng cấu trúc hiếm gặp của U lympho Hodgkin thể kinh điển).
Kết luận
Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạn cấu trúc đặc biệt và hiếm gặp của u lympho Hodgkin. Nó rất
khó khi nhận ra dạng cấu trúc này bởi vì nó dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm lành tính.
Tóm tắt nội dung tài liệu: “Interfollicular Hodgkin lymphoma” ở trẻ em: một dạng cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm quá sản Báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn
HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 97 “INTERFOLLICULAR HODGKIN LYMPHOMA” Ở TRẺ EM: MỘT DẠNG CẤU TRÚC HIẾM GẶP CỦA U LYMPHO HODGKIN DỄ CHẨN ĐOÁN NHẦM VỚI HẠCH VIÊM QUÁ SẢN BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĔN TRƯƠNG THỊ HOÀNG LAN1 TÓM TẮT Đặt vấn đề Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin, tổn thương được đặc trưng bởi sự tĕng sản các nang, cấu trúc của hạch vẫn được bảo tồn nhưng vùng gian nang có sự xâm nhập của các tế bào gồm lympho bào, tương bào, mô bào, bạch cầu ái toan, tế bào Reed – Sternberg và các biến thể của nó.Phần lớn các tác giả cho rằng nó là cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào.Việc nhận ra cấu trúc đó rất quan trọng trong chẩn đoán u lympho Hodgkin và giai đoạn của nó vì cấu trúc đó rất dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm quá sản. Báo cáo trường hợp Chúng tôi báo cáo một trường hợp cháu bé 4 tuổi, nam giới, có hạch to ở vùng cổ (T) 1 nĕm. Bệnh nhân đã được sinh thiết hạch lần đầu với chẩn đoán hạch viêm quá sản. Sau 1 nĕm theo dõi định kỳ và điều trị kháng sinh, chống viêm hạch không đỡ nên đã được sinh thiết hạch lần thứ 2 với chẩn đoán Interfollicular Hodgkin lymphoma (một dạng cấu trúc hiếm gặp của U lympho Hodgkin thể kinh điển). Kết luận Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạn cấu trúc đặc biệt và hiếm gặp của u lympho Hodgkin. Nó rất khó khi nhận ra dạng cấu trúc này bởi vì nó dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm lành tính. ABSTRACT Interfollicular Hodgkin lymphoma in children: an uncommon mimicker of reactive lymphadenopathy. Interfollicular Hodgkin Lymphoma represents an unusual pattern of focal involvement of interfollicular zones by Hodgkin’s lymphoma along with florid reactive follicular hyperplasia.It is often mistakenly diagnosed. Introduction: Interfollicular Hodgkin’s lymphoma is a characteristic pattern of lymph node involvement by Hodgkin’s lymphoma located between hyperplastic follicles.Morphologically there is a combination of follicular hyperplasia with expansion of interfollicular areas by infiltrates containing Reed Sternberg cells (RS) and its variants along small lymphocytes, plasma cells, eosinophils and macrophages. The biological significance of the histologic pattern of interfollicular Hodgkin’s lymphoma is not completely understood. However it is important to recognize this pattern for it may be mistaken for benign reactive conditions with which it shares some histological similarities. Case History We report a case of 4 years old boy men with persistent lymphadenitis for 1 year, who was finally diagnosed as Interfollicular Hodgkin’s lymphoma after being incorrectly diagnosed as reactive lymphadenitis.This case is reported in view of unusual pattern of Hodgkin’s lymphoma as well as its misdiagnosis as a benign lesion. Key words: Interfollicular Hodgkin’s lymphoma, Reed Sternberg cells, Follicular Hyperplasia. 1 ThS.BS. Trung tâm GPB - Sinh học phân tử - Bệnh viện K HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 98 ĐẶT VẤN ĐỀ Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin, tổn thương được đặc trưng bởi sự tĕng sản các nang, cấu trúc của hạch vẫn được bảo tồn nhưng vùng gian nang có sự xâm nhập của các tế bào gồm lympho bào, tương bào, mô bào, bạch cầu ái toan, tế bào Reed – Sternberg và các biến thể của nó. Phần lớn các tác giả cho rằng nó là cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào. Việc nhận ra cấu trúc đó rất quan trọng trong chẩn đoán u lympho Hodgkin và giai đoạn của nó vì cấu trúc đó rất dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm quá sản. BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Bệnh nhân Nguyễn Minh H, sinh nĕm 2014 (4 tuổi), nam giới. Nhập viện K tháng 1/2018 với lý do: Nổi nhiều hạch to ở vùng cổ (T), điều trị kháng sinh, chống viêm không đỡ. Bệnh sử Bệnh nhân xuất hiện nổi nhiều hạch vùng cổ (T) khoảng 1 nĕm, hạch kích thước từ 1cm đến 2,5cm. Không đau, không sốt. Bệnh nhân đã được sinh thiết hạch lần 1 với chẩn đoán: Hạch viêm quá sản. Sau đó được ra viện và theo dõi định kỳ 1nĕm sau, hạch không đỡ nên đi khám lại và cho sinh thiết lần 2 và nhuộm HMMD với chẩn đoán: Interfollicular Hodgkin lymphoma (một dạng cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào). Khám lâm sàng lúc vào viện Bệnh nhân tỉnh táo, thể trạng trung bình. Da hơi xanh, niêm mạc hơi nhợt. Vùng cổ (T) có sẹo mổ cũ, kèm theo có nhiều hạch kích thước từ 1 đến 2,5cm, hạch di động. Không đau, không sốt. Các cơ quan khác chưa có gì đặc biệt. Xét nghiệm cận lâm sàng + Xét nghiệm máu: Hồng cầu: 5.08G/L Huyết sắc tố: 118g/L Hematocrit: 0,363 L/L Bạch cầu: 10,24G/L Tiểu cầu: 663G/L Tế bào tủy xương: 82,75G/L Máu Lượng huyết sắc tố giảm nhẹ, hồng cầu nhược sắc, kích thước hồng cầu nhỏ. Số lượng bạch cầu ở giới hạn cao, công thức bạch cầu bình thường. Số lượng tiểu cầu tĕng nhẹ, độ tập trung tiểu cầu tĕng nhẹ. Tủy Mật độ tế bào tủy bình thường. Dòng hồng cầu: tỷ lệ dòng hồng cầu trên tiêu bản bình thường. Có gặp một số hồng cầu rối loạn hình thái. Dòng bạch cầu: bạch cầu hạt còn gặp số lượng tương đối bình thường, tế bào trưởng thành được. Mật độ mẫu tiểu cầu bình thường. Siêu âm ổ bụng: Bình thường. Xq phổi: Bình thường. Kết quả GPB sinh thiết hạch lần 2. Đại thể Hạch kích thước lớn nhất 2cm, diện cắt vàng, mềm. BN Nguyễn Minh H, 4 tuổi. Nổi nhiều hạch vùng thượng đòn (T) (Đã được sinh thiết hạch 2 lần). Đặc điểm vi thể Trên tiêu bản thấy cấu trúc của hạch vẫn được bảo tồn, có sự tĕng sản nang lympho rất giống với hạch viêm quá sản. Các nang có tâm mầm giãn rộng, vẫn còn sự phân cực của các nang, còn hình ảnh đại thực bào tâm nang. Vùng gian nang mở rộng, có sự xâm nhập bởi một lượng lớn các tế bào lympho bào, tương bào, bạch cầu ái toan, mô bào và các tế bào Reed - Sternberg và các biến thể của nó. Nhuộm HMMD: Tế bào lớn dương tính với CD30 và CD15. Âm tính với CD20; CD79a và CD3. HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 99 Kết luận: Interfollicular Hodgkin lymphoma (một dạng cấu trúc hiếm gặp của U lympho Hodgkin thể kinh điển, típ hỗn hợp tế bào). HE x10 (Cấu trúc hạch vẫn được bảo tồn với sự hiện diện của các nang lympho, có sự phân cực của nang với trung tâm mầm sáng và vùng mantle zone vẫn được bảo tồn. Rải rác có các đại thực bào trong tâm nang. Rất giống hạch viêm quá sản khi quan sát ở vật kính với độ phóng đại nhỏ). HE x40 (vùng gian nang có xâm nhập của nhiều loại tế bào như: lympho bào, tương bào, mô bào, đặc biệt là có sự hiện diện của các tế bào Reed - Sterberg). HE x40 (vùng gian nang có các tế bào biến thể của tế bào Reed - Sterberg). HMMD: Các tế bào lớn có CD30 (+) Golgi HMMD: CD15 (+) với các tế bào lớn HMMD: CD20 (-) với các tế bào lớn (mũi tên xanh) HMMD: CD3 (-) với các tế bào lớn. HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 100 BÀN LUẬN Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng cấu trúc đặc biệt, hiếm gặp của U lympho Hodgkin. Đặc trưng trên vi thể là cấu trúc của hạch vẫn được bảo tồn, với sự hiện diện của các nang lympho, có sự phân cực của nang với trung tâm mầm sáng và vùng mantle zone vẫn được bảo tồn. Rải rác có các đại thực bào trong tâm nang. Rất giống hạch viêm quá sản khi quan sát ở vật kính với độ phóng đại nhỏ. Tuy nhiên khi quan sát ở vật kính với độ phóng đại lớn hơn ta thấy vùng gian nang được mở rộng và có sự xâm nhập nhiều loại tế bào như: lympho bào, tương bào, bạch cầu ái toan và mô bào. Đặc biệt là có sự có mặt của các tế bào Reed Sternberg (RS) và các biến thể của nó ở vùng gian nang. Khi nhuộm HMMD các tế bào này dương tính với CD30 và CD15[3]. Dogget R là người đầu tiên đã mô tả cấu trúc đặc biệt này[1]. Hầu như tất cả các tác giả đều coi nó là một biến thể cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào[1;2;4]. Việc nhận ra cấu trúc này rất quan trọng bởi vì nó rất hay chẩn đoán nhầm với hạch viêm quá sản hoặc các tổn thương hạch lành tính khác không phải u lympho Hodgkin, do đó dẫn đến chẩn đoán sai hoặc chậm trễ trong điều trị bệnh cho bệnh nhân, đặc biệt là bệnh nhân trẻ em. Theo phân loại u lympho 2016 củaTCYTTG thì u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào chiếm tỷ lệ khoảng 20% - 25% tất cả u lympho Hodgkin. Nhóm này hay gặp ở những bệnh nhân nhiễm HIV và ở các nước đang phát triển và thường liên quan đến nhiễm EBV. Có 2 ngưỡng tuổi hay gặp nhất ở típ này là trẻ em và người già[4]. Đặc điểm mô bệnh học của U lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào hay gặp nhất là dạng cấu trúc của hạch bị xóa bỏ hoàn toàn, nền chứa hỗn hợp nhiều loại tế bào gồm lympho bào, tương bào, bạch cầu ái toan, bạch cầu đa nhân trung tính, mô bào, và các tế bào Reed Sternberg và các biến thể của nó. Tuy nhiên còn có một dạng cấu trúc khác hiếm gặp hơn đó là dạng cấu trúc gian nang (interfollicular Hodgkin lymphoma). Việc nhận ra dạng cấu trúc này rất khó trong chẩn đoán đặc biệt là đối với bệnh nhân trẻ em. Do đó dễ chẩn đoán nhầm là hạch viêm quá sản hoặc bệnh lý hạch lành tính khác không phải u lympho Hodgkin. Tuy nhiên có nhiều trường hợp tổn thương viêm hạch nhưng lại có đặc điểm hình thái học rất giống với u lympho Hodgkin có cấu trúc dạng gian nang (interfollicular Hodgkin lymphoma) với sự thay đổi chỉ xảy ra ở vùng gian nang trong khi cấu trúc bình thường của hạch vẫn được bảo tồn, những trường hợp đó đã được nêu trong báo cáo của Felbaum et al[6]. Bệnh Castleman ban đầu tổn thương cũng có thể gặp hình thái giống như u lympho Hodgkin dạng gian nang. Chẩn đoán phân biệt giữa hai bệnh này đôi khi gặp khó khĕn về hình thái học và phải sử dụng nhuộm hóa mô miễn dịch để chẩn đoán xác định đặc biệt là dấu ấn CD30 và CD15 rất có ý nghĩa[7]. KẾT LUẬN Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng cấu trúc đặc biệt và hiếm gặp của u lympho Hodgkin. Nó rất khó khi nhận ra dạng cấu trúc này bởi vì nó dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm lành tính. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Dogget R, Colby TV, Dorfman RF. Interfollicular Hodgkin’s disease. Am J Surg Pathol 1983; 7: 145-49. 2. Basu D, Roy S. Interfollicular Hodgkin’s disease: an uncommon pattern that may cause diagnostic difficulty. Indian J Pathol Microbiol 2006; 49 (2): 221-25. 3. Lakshay Singh Parihar, Neelu Gupta, Sunita Kulhari. Interfollicular Hodgkin lymphoma- A case report.JMSCR Volume 05 Issue 04 April 2017; 20790-20792. 4. Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S.Jafe, Stefano A. Pileri, Michelle M. Le Beau, Attilio Orazi, Reiner Siebert.WHO 2016 Classification of tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissuse.2017; 440-441. 5. Wilson CS, Chang KL, Wies LM. Malignant lymphomas that mimic benign lymphoid lessions: A review of four lymphomas. Semin Diag Pathol 1995; 12(1): 77-86. 6. Fellbaum CH, Hansmann ML, Lennert K.Lymphadenitis mimicking Hodgkin’s disease. Histopathology 1988; 12; 253-62. 7. Zarate- Osorno A, Medeiros LJ, Danon AD, Netman RS Hodgkin’s disease with coexistent Castleman-like. Histologic feature. A report of three cases. Arch Pathol LabMed 1994; 118; 270-4.
File đính kèm:
interfollicular_hodgkin_lymphoma_o_tre_em_mot_dang_cau_truc.pdf

