Hướng dẫn thực hành: Tiếp cận bệnh nhân bệnh phổi mô kẽ

Hướng dẫn tHực HànH
77
Hô hấp số 17/2018
1. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh phổi mô kẽ BPMK (Interstitial Lung 
Disease - ILD) là tập hợp các nhóm bệnh nhu mô 
phổi lan tỏa ảnh hưởng đên mô kẽ phổi, được xếp 
cùng nhóm với nhau do những điểm giống nhau 
về triệu chứng lâm sàng, hình ảnh hoc, sinh lý 
bệnh học hay tổn thương giải phẫu bệnh. Chẩn 
đoán xác định cần có sự hội chẩn với các chuyên 
gia hô hấp, hình ảnh học và giải phẫu bệnh.
Đặc điểm giải phẫu bệnh chính là viêm, xơ 
hóa hay kết hợp viêm và xơ ở mức độ khác nhau. 
Cùng một tác nhân gây bệnh nhưng có thể gây ra 
các tổn thương khác nhau. Trái lại, nhiều nguyên 
nhân khác nhau có thể gây biểu hiện cùng một 
dạng tổn thương giải phẫu bệnh hay biểu hiện trên 
hình ảnh chụp cắt lớp (CT) ngực. Một số trường 
hợp không tìm được nguyên nhân và được xếp 
vào nhóm BPMK vô căn.
Tần suất mắc bệnh chung thấp và tùy thuộc 
từng nhóm bệnh lý khác nhau. Xơ phổi vô căn 
thường gặp nhất trong nhóm BPMK, theo số 
liệu của Mỹ, ước tính tỉ lệ mới mắc hàng năm 
là 93,4 ca/100.000 người-năm trong những năm 
2001-2011 và đến năm 2011 thì tần suất tích lũy 
bệnh là 494,5 ca/100.000 người. Nhưng nếu xét 
về bệnh lý nền như bệnh mô liên kết, ước tính 
BPMK chiếm 90% ở bệnh nhân xơ cứng bì nếu 
dựa vào hình ảnh CT, 65% viêm bì cơ/viêm đa cơ 
khi dựa vào hình ảnh học và xét nghiệm, 54% ở 
bệnh nhân bị viêm đa khớp dạng thấp khi dựa vào 
sự phối hợp các phương tiện chẩn đoán. 
2. NHẮC LẠI CẤu TRÚC TIỂu THÙy CẤP 2
Tiểu thùy cấp 2 được xem là mộ đơn vị hô hấp 
hoàn chỉnh nhỏ nhất và có thể quan sát được ở 
ngoại vi của phổi (hình 1). Mô kẽ có 3 phần, gồm 
vách liên tiểu thùy và trong tiểu thùy, mô kẽ quanh 
trục: mô kẽ bao quanh trục phế quản-động mạch, 
mô kẽ nhu mô bao quanh chùm phế nang. Mỗi 
phần mô kẽ có cấu trúc riêng biệt với các thành 
phần khác nhau. Nắm vững cấu trúc của tiểu thùy 
cấp 2 và biểu hiện trên hình ảnh cắt lớp mỏng là 
cơ sở để tiếp cận chẩn đoán BPMK.
TIẾP CẬN BỆNH NHÂN BỆNH PHỔI MÔ KẼ
ThS.BS HuỳNH ANH TuẤN
BV Hoàn Mỹ Cửu Long
Hình 1. Tiểu thùy cấp 2- kích thước # 1,5 cm (trái); Mô kẽ phổi: trong tiểu thùy - liên tiểu thùy, trung tâm tiểu thùy, 
quanh phế quản mạch máu và dưới màng phổi (phải)
 Hướng dẫn tHực HànH
78
Hô hấp số 17/2018
3. PHÂN LOẠI
Hiệp hội Lồng ngực Mỹ, Hiệp hội Hô hấp châu 
Âu năm 2002 phân BPMK thành 4 nhóm chính. 
Đến năm 2013 tiếp tục phân loại nhóm BPKM vô 
căn thành 3 nhóm nhỏ.
Biết nguyên nhân: Thí dụ bệnh nghề nghiệp, do 
thuốc, do bệnh mô liên kết, do các bệnh tạo keo, 
viêm mạch máu.
Bệnh phổi mô kẽ vô căn: Hay Viêm phổi mô kẽ 
vô căn. Các nhóm bệnh phổi vô căn thường gặp 
gồm:
- Xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary 
Fibrosis-IPF).
- Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (Idiopathic 
Nonspecific Interstitial Pneumonia-INSIP).
- Viêm tiểu phế quản hô hấp - bệnh phổi mô 
kẽ (Respiratory bronchiolitis - interstitial lung 
disease RB-ILD).
 - Viêm phổi mô kẽ đại thực bào (Desquamative 
interstitial pneumonia-DIP).
- Viêm phổi mô kẽ cấp tính (Acute interstitial 
pneumonia-AIP).
- Viêm phổi tổ chức vô căn (Crytogenic 
organizing pneumonia-COP).
Các bệnh phổi mô kẽ vô căn hiếm gặp:
- Viêm phổi mô kẽ vô căn lympho bào 
(Idiopathic Lymphoid Interstitial Pneumonia-ILIP).
- Xơ phổi- màng phổi vô căn (Idiopathic 
Pleural parenchymal fibroelastosis).
Nhóm bệnh phổi mô kẽ khác không phân 
loại:
Bệnh mô hạt: Sarcoidosis, viêm phổi tăng cảm 
(Hypersensitivity Pneumonitis -HP).
Một số bệnh khác: lymphangioleiomyomatosis 
LAM), Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis 
(PLCH), Alveolar Proteinosis (bệnh tích protein 
phế nang).
4. TIẾP CẬN BỆNH NHÂN BỆNH PHỔI MÔ 
KẼ
Khi tiếp cận bệnh nhân có tổn thương phổi lan 
tỏa, thầy thuốc cần trả lời 3 câu hỏi:
- Nguyên nhân nào gây ra tổn thương?: Đây 
là vấn đề khó nhất do các bác sĩ tiếp cận bệnh 
nhân cần loại bỏ tổn thương do nhiễm trùng, lao, 
HIV, ung thư, hay liên quan đến các bệnh về mô 
liên kết, môi trường, thuốc đang sử dụng, vô căn.
- Nếu không tìm được nguyên nhân, liệu đây 
có phải là xơ phổi vô căn (IPF) không? 
- Nếu không thấy nguyên nhân và không phải 
IPF thì cần sinh thiết phổi không?: Nếu sinh thiết 
thì kết quả sinh thiết phổi có thay đổi gì trong điều 
trị và tiên lượng bệnh không?
Hỏi bệnh:
- Hỏi bệnh rất quan trọng. Cần lưu triệu 
chứng bắt đầu từ lúc nào, có nặng dần theo thời 
gian không. Bệnh có thể được phân thành cấp tính 
(vài ngày đến vài tuần), bán cấp (4-12 tuần), mạn 
tính (trên 12 tuần), triệu chứng xuất hiện từng cơn 
hay ngày càng tăng.
- Cần khảo sát cẩn thận các nguyên nhân có 
thể gây bệnh bao gồm môi trường sống và làm 
việc, nghề nghiệp như phơi nhiễm môi trường 
làm việc, thuốc đang sử dụng, sở thích (nuôi 
chim, thói quen xông hơi).
- Tiền sử gia đình cần chú ý các bệnh phổi, 
bệnh lý tự miễn.
- Các bệnh đồng mắc: các bệnh lý như viêm 
đa khớp dạng thấp, viêm bì cơ, xơ cứng bì, lupus 
hệ thống...
Các triệu chứng thường gặp: 
- Khó thở: Khó thở khi gắng sức hay khi nghỉ 
ngơi là triệu chứng hay gặp nhất, liên quan đến 
mức độ bệnh nặng nhẹ và tiên lượng bệnh. Cần 
lưu ý loại bỏ các nguyên nhân làm hạn chế vận 
động không phải do nguyên nhân hô hấp như yếu 
cơ, đau cơ, đau khớp.
Hướng dẫn tHực HànH
79
Hô hấp số 17/2018
- Ho: là triệu chứng thường gặp thứ hai sau 
khó thở và làm bệnh nhân rất khó chịu. Ho khan 
thường gặp trong xơ phổi vô căn. Nhìn chung, ho 
là chỉ điểm của bệnh lý đường thở như sarcoidois, 
viêm phổi tổ chức, viêm phổi tăng cảm
- Đau kiểu màng phổi và tràn dịch màng phổi: 
thường liên quan đến các bệnh lý mô liên kết (bệnh 
lupus ban đỏ hay viêm đa khớp dạng thấp), do 
thuốc hay do asbestos gây ra. Có thể do nguyên 
nhân khác như nhiễm trùng, thuyên tắc phổi.
- Ho ra máu: luôn là dấu hiệu báo động và 
có thể báo động trong hội chứng xuất huyết phổi 
(ví dụ hội chứng Goodpasture hay trong bệnh lý 
viêm mạch máu phổi). Ho máu cũng có thể do 
nhiễm trùng, ung thư phổi, thuyên tắc phổi. 
- Trào ngược dạ dày thực quản: rất hay gặp ở 
bệnh nhân BPMK và có thể là yếu tố gây đợt cấp. 
Do đó cần xem xét trào ngược dạ dày thực quản 
với tất cả bệnh nhân BPMK.
Khám lâm sàng:
- Khám hô hấp: triệu chứng tại phổi thường 
nghèo nàn, có thể phát hiện ran nổ 2 đáy (dấu hiệu 
xơ phổi), đây là dấu hiệu đôi khi có trước khi có 
biểu hiện trên CT ngực.
- Khám tìm các dấu hiệu ngoài phổi: nhằm tìm 
các biểu hiện của bệnh lý mô liên kết kèm theo. 
Ngón tay dùi trống cho thấy dấu hiệu thiếu oxy mô 
mạn tính. Các dấu hiệu như khô mắt, khô miệng 
trong hội chứng Sjogren, hiện tượng Raynaud, 
biến dạng khớp, các dấu hiệu gợi ý đến bệnh viêm 
bì cơ/đa cơ như bàn tay thợ cơ khí (hai bàn tay nứt 
nẻ, tăng sắc tố, dày sừng) (hình 2) hay sẩn Gottron 
(sẩn hay những mảng nhỏ ở phần mu da các khớp 
bàn và ngón tay có màu đỏ đến tím) (hình 2).
Hình 2. Bàn tay thợ cơ khí (trái) và sẩn Gottron (phải)
Các xét nghiệm định hướng ban đầu:
- Xét nghiệm thường quy: công thức máu, tốc 
độ máu lắng, điện giải đồ, chức năng thận, chức 
năng gan, xét nghiệm cặn lắng nước tiểu nhằm 
tránh bỏ sót các bệnh lý huyết học, gan thận có thể 
nằm trong bệnh cảnh bệnh lý hệ thống (ví dụ như 
sarcoid, viêm mạch máu phổi, amyloidosis), các 
bệnh lý ác tính (ví dụ lymphoma), nhiễm trùng.
- Xét nghiệm đàm và HIV: do tần suất lao 
ở Việt Nam cao, cần phải xét nghiệm đàm tìm 
vi trùng lao. Cần loại trừ HIV để loại bệnh cảnh 
viêm phổi lan tỏa do Pneumocystis jerovecii hay 
nhiễm trùng cơ hội khác.
Xét nghiệm hướng đến chẩn đoán nguyên nhân (bảng 1):
Bảng 1. Các xét nghiệm có ích trong chẩn đoán BPMK
Xét nghiệm Chỉ định Diễn giải kết quả
ANA bao gồm các kháng thể Jo-1 
và Scl-70
Nghi ngờ bệnh mô liên kết hay bệnh 
nhân viêm phổi mô kẽ vô căn nhưng 
chưa loại trừ được bệnh mô liên kết.
Chuẩn độ thấp chiếm đến 20% ở bệnh 
nhân xơ phổi vô căn, nhưng nếu cao sẽ 
gợi ý đến bệnh mô liên kết đã có
yếu tố dạng thấp RF
Anti CCP
Nghi ngờ viêm đa khớp dạng thấp Nhạy 60-80%, đặc hiệu: 60-85%
Nhạy 60%, đặc hiệu 96%
Creatine kinase activity,
myoglobin, aldolase
Nghi ngờ viêm bì cơ Tăng nghĩ đến viêm da-cơ
Immunoglobulins Nghi ngờ suy giảm miễn dịch Giảm globulin huyết thanh gợi ý đến hội 
chứng suy giảm miễn dịch chung hay 
viêm phổi mô kẽ do lympho bào
 Hướng dẫn tHực HànH
80
Hô hấp số 17/2018
Chức năng hô hấp:
- Chức năng phổi để đánh giá rối loạn (chủ 
yếu hạn chế) về hô hấp. Những thay đổi này rất 
có giá trị trong việc theo dõi diễn tiến bệnh và 
đáp ứng điều trị. Trong xơ phổi vô căn, tiên lượng 
tử vong cao nếu FVC giảm 5-10% trong 6 tháng 
theo dõi. Sự thay đổi DLCO hay khí máu không 
thực sự là các yếu tố tiên lượng tốt như thế nhưng 
chúng cũng được sử dụng để hổ trợ khi FVC thay 
đổi rất ít.
- Chức năng phổi còn gồm khí máu động 
mạch hay mao mạch khi nghỉ ngơi và khi vận 
động, đo độ đàn hồi của phổi.
- Rối loạn tắc nghẽn có thể gặp ở bệnh nhân 
có sẵn bệnh lý hen hay COPD hay trong các 
bệnh lý như lymphangioleiomyomatosis (LAM), 
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH), 
sarcoidosis, viêm phổi tăng cảm có thể có các rối 
loạn tắc nghẽn và hoặc ứ khí phế nang do diễn tiến 
tự nhiên của bệnh hay kèm theo viêm tiểu phế quản.
XQ ngực: Độ nhạy trong chẩn đoán BPMK 
của XQ phổi không cao, có thể thấy thể tích phổi 
nhỏ, các tổn thương nốt lưới 2 đáy và ngoại biên, 
tổn thương kính mờ.
Chụp CT ngực: Vai trò CT ngực với độ 
phân giải cao (High Resolution of Computed 
Tomography-HRCT) rất quan trọng để thu hẹp 
chẩn đoán và hướng đến các vị trí làm BAL, 
sinh thiết. Theo các chuyên gia hình ảnh học, 
việc chẩn đoán qua HRCT khi kết hợp với lâm 
sàng một số bệnh lý được thường chính xác với 
Viêm phổi kẽ thông thường (Usual interstitial 
pneumonia, UIP), sarcoidosis, viêm phổi tăng 
cảm, các bệnh phổi kẽ liên quan đến thuốc lá, 
PLCH (pulmonary Langerhans cell histiocytosis), 
LAM (lymphangio-leiomyomatosis).
Các tổn thương cơ bản được chia thành 2 loại 
mà các bác sĩ hô hấp cần nhận biết:
+ Tăng đậm độ:
- Dạng mạng lưới (reticular pattern) do các 
vách trong tiểu thùy cấp 2 dày lên: đây là các 
tổn thương xơ phổi trong UIP, NSIP (nonspecific 
interstitial pneumonitis), viêm phổi tăng cảm 
mạn, bệnh phổi mô kẽ do thuốc.
- Dạng lưới (Linear- septa pattern): do các 
vách liên tiểu thùy dày lên hay gặp trong suy tim 
sung huyết, viêm bạch mạch do ung thư.
- Dạng kính mờ (Ground glass pattern) tổn 
thương mờ vẫn thấy được mạch máu bên trong, 
thường gặp trong viêm phổi mô kẽ không đặc 
hiệu, viêm phổi tổ chức, đợt cấp của xơ phổi vô 
căn.
Xét nghiệm Chỉ định Diễn giải kết quả
c-ANCA, p-ANCA Nghi ngờ viêm mạch máu phổi c-ANCA: gợi ý đến u hạt Wegener.
p-ANCA gợi ý đến Hội chứng Churg-
Strauss hay MPA: viêm đa động mạch 
vi thể
Kháng thể kháng màng đáy cầu 
thận
Ho ra máu do tổn thương phế nang cấp 
lan tỏa, suy thận
Dương tính: hội chứng Goodpasture
Serum angiotensin-converting 
enzyme activity, serum soluble 
interleukin 2 receptor
Sarcoid Độ nhậy và độ đặc hiệu thấp
Các kháng thể IgG đặc hiệu Phơi nhiễm với các kháng nguyên có thể 
gây viêm phổi tăng cảm
Chỉ có giá trị với các tình huống lâm 
sàng thích hợp
Ghi chú: ANA: antinuclear antibody-Kháng thể kháng nhân ; ANCA: kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân trung tính, c-ANCA: cytoplasmic 
antineutrophil cytoplasmic antibody (antiproteinase 3)- Kháng thể kháng bào tương; p-ANCA: perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody 
(antimyeloperoxidase)- Kháng thể quanh nhân. (Theo Jürgen Behr trong Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease, Clin Chest Med 33 (2012) và 
Danielle Antin-Dozerkis trong Interstitial Lung Disease in the connective tissue disease, Interstitial Lung Disease Elservier (2018).
Hướng dẫn tHực HànH
81
Hô hấp số 17/2018
- Dạng đông đặc (Consolidation): tổn thương 
xóa đi bờ mạch máu: viêm phổi tổ chứ, đợt cấp xơ 
hóa phổi vô căn, lymphoma.
- Dạng nốt (Nodules) được chia thành các 
dạng nốt riêng biệt phụ thuộc theo sự phân bố 
(trung tâm tiểu thùy, theo đường bạch mạch hay 
ngẫu nhiên) và mỗi dạng tổn thương thường gặp 
ở một số bệnh nhất định.
+ Giảm đậm độ: 
- Tổ ong (Honey combing) gặp trong xơ phổi 
vô căn, viêm phổi mô kẽ thông thường, hay tất 
các nguyên nhân gây xơ phổi như thuốc, viêm 
phổi tăng cảm mạn tính, asbestosis
- Kén khí (Cysts) có thành rõ, hay gặp trong 
một số bênh lý như LAM, PLCH, LIP Cần phân 
biệt kén khí với khí phế thủng trung tâm tiểu thùy.
Các dạng bệnh lý thường gặp trên HRCT:
Bảng 2. Tiêu chuẩn chẩn đoán UIP
Viêm phổi mô kẽ thông 
thường (uIP)
Có thể uIP
(tất cả 3 dấu hiệu)
Không tương thích với uIP
(bất cứ dấu hiệu nào)
- Tổn thương chủ yếu ở đáy- 
dưới màng phôỉ
- Tổn thương dạng mạng lưới
- Tổn thương tổ ong có hay 
không giãn phế quản co kéo
- Không có bất cứ dấu hiệu 
nào trong trong cột thứ 3
- Tổn thương chủ yếu ở đáy- 
dưới màng phôỉ
- Tổn thương dạng mạng lưới
- Không có bất cứ dấu hiệu 
nào trong cột thứ 3
- Tổn thương chủ yếu phân bố ở trên và giữa phổi
- Tổn thương chủ yếu dọc bó phế quản-mạch máu
- Tổn thương kính mờ lan rộng (nhiều hơn so với 
dạng mạng lưới)
- Tốn thương các nốt nhỏ lan tỏa (hai bên, chiếm 
ưu thế ở đỉnh)
- Nhiều kén (nhiều, hai bên, xa các vùng có tổn 
thương dạng tổ ong)
- Tổn thương dạng mosaic /bẫy khí lan tỏa (hai bên, 
≥ 3 thùy)
- Đông đặc ở phân thùy/thùy phổi
Ngoài tổn thương UIP (hình 3), cần nhận 
dạng các tổn thương (điển hình) trong một số 
BPMK như: 
Hình 3. Tổn thương UIP/IPF (trái) và Viêm phổi mô kẽ 
không đặc hiệu NSIP (phải)
 - Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (NSIP): tổn 
thương dạng mạng lưới chủ yếu ở đáy kèm giãn 
phế quản co kéo, phân bố chung quanh bó mạch 
máu phế quản và không chạm màng phổi, thường 
kèm theo tổn thương kính mờ (hình 3, phải).
- Viêm phổi tổ chức (Organizing pneumonia-
OP): tổn thương đông đặc phân bố từng mảng, 2 
bên phổi chủ yếu vùng thấp, tổn thương ngoại biên 
hay theo trục phế quản-mạch máu (hình 4, trái).
- Chồng lấp NSIP và OP: Tổn thương đông 
đặc chủ yếu 2 đáy, thường quanh cơ hoành, kèm 
theo các đặc điểm xơ (ví dụ: giãn phế quản do co 
kéo, tổn thương dạng lưới hay thể tích phổi nhỏ) 
- Viêm phổi lympho bào (Lymphoid 
Interstitial Pneumonia-LIP): Các kén khí chủ yếu 
quanh bó mạch phế quản mạch máu, có kèm theo 
hay không tổn thương kính mờ hay tổn thương 
dạng mạng lưới (hình 4, phải).
 Hướng dẫn tHực HànH
82
Hô hấp số 17/2018
Nội soi phế quản: Cần lưu ý đến các chống chỉ 
định khi thực hiện nội soi phế quản có bơm rửa 
phế quản-phế nang (Bronchal Alveolar Lavage 
– BAL) và sinh thiết xuyên thành phế quản 
(STXTPQ). 
- Rửa phế quản-phế nang (BAL): Theo 
Hướng dẫn của ATS, thể tích dịch bơm rửa (nước 
muối sinh lý) từ 100 ml -300 ml. Dịch hút được 
đựng trong 3-5 ống chứa dịch. Vị trí bơm rửa tùy 
theo tổn thương trên CT ngực. Thể tích dịch hút 
được phải có thể tích ít nhất là 30 % dịch bơm 
vào. Dịch để phân tích tế bào ít nhất là 5 ml, tối 
ưu là 10-20 ml, còn lại cho các xét nghiệm về vi 
khuẩn, lao, nấm. 
- Sinh thiết xuyên thành phế quản (STXTPQ): 
Giúp ích cho chẩn đoán viêm bạch mạch do ung 
thư, sarcoidosis, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan, 
bệnh tích protein phế nang và không giúp ích 
trong các bệnh lý như UIP/IPF, RB-ILD, DIP, 
NSIP, LIP. Tránh sinh thiết xuyên thành vùng có 
tổn thương tổ ong, lý tưởng nhất vẫn ở vùng tổn 
thương kính mờ. Vì thể cần lựa chọn vị trí sinh 
thiết trên HRCT. Có thể sinh thiết các tổn thương 
nốt hay tổn thương loét trong phế quản, nên sinh 
thiết từ 3-6 mẫu.
Sinh thiết phổi: Hiện tại VATS (sinh thiết phổi 
qua nội soi có hỗ trợ màn hình video) được lựa 
chọn. Do tỉ lệ biến chứng và tử vong đáng kể nên 
sinh thiết phổi đặt ra trong các trường hợp kết quả 
mô học làm thay đổi việc điều trị, tiên lượng và 
quản lý bệnh. Nên tránh vùng có tổn thương tổ 
ong, thực hiện ở 2 vị trí khác nhau (ví dụ thùy trên 
và thùy dưới) do tổn thương không đồng nhất của 
IPF vì đôi khi tổn thương NSIP và UIP cùng tồn 
tại ở các vùng khác nhau.
Đánh giá tăng áp phổi: 
Tỉ lệ tăng áp phổi (TAP) ở bệnh nhân BPMK giai 
đoạn nặng đang đợi ghép phổi thay đổi từ 40-
80%. Tỉ lệ TAP lên đến 10% trong số BPMK nhẹ 
hơn. Nên lưu ý có hay không TAP ở BPMK do nó 
có liên quan đến khă năng vận động gắng sức và 
tử vong. Dù đến nay không có điều trị đặc trị nào, 
nhưng có thể tránh tình trạng sử dụng quá mức 
các thuốc ức chế miễn dịch và cần có chỉ định 
sớm oxy liệu pháp và đợi ghép phổi cho bệnh 
nhân BPMK có kèm TAP.
Biểu hiện lâm sàng TAP ở bệnh nhân BPMK 
không đặc hiệu. Siêu âm Doppler tim có thể dùng 
để tầm soát TAP, nhưng khả năng chẩn đoán vẫn 
bị bỏ sót hay chẩn đoán quá mức. Khi nghi ngờ 
TAP, cần tiến hành thông tim phải vừa để chẩn 
đoán TAP vừa để xác định TAP tiền hay hậu mao 
mạch. Thông tim phải có thể thực hiện cùng lúc 
với thông tim trái và chụp động mạch vành để xác 
định bệnh nhân xem xét và loại trừ các bệnh tim 
trái có thể điều trị được.
David Lynch (2012) đã đề xuất những xét 
nghiệm cần thiết giúp chẩn đoán xác định trước 
các bệnh cảnh lâm sàng và hình ảnh HRCT ngực 
mà chiến lược này có thể thực hiện được trong bối 
cảnh Việt Nam hiện nay (bảng).
Hình 4. Viêm phổi tổ chức OP (trái), Viêm phổi lympho bào LIP (phải)
Hướng dẫn tHực HànH
83
Hô hấp số 17/2018
5. ĐỊNH HƯỚNG ĐIỀu TRỊ
Nguyên tắc điều trị: Nguyên tắc điều trị là giữ 
cho bệnh ổn định, tránh các đợt cấp và cải thiện 
chất lượng cuộc sống.
Một số nhóm thuốc chính:
- Thuốc kháng viêm: Corticoid
- Thuốc ức chế miễn dịch như Methotrexate, 
Cyclophosphamide, Azathioprine, Mycophenolate 
mofetil
- Thuốc chống xơ hóa: Perfinidone, Nintedanib
- Thuốc khác: Rituximab
Các biện pháp điều trị khác:
- Oxy liệu pháp: giữ SpO2 > 90% khi bệnh 
nhân nghỉ ngơi và vận động
- Phục hồi chức năng hô hấp
- Điều trị phòng ngừa các tác dụng của thuốc 
kháng viêm
- Bổ sung muối khoáng, ngừa loãng xương
- Trị tăng áp phổi.
Điều trị các bệnh đồng mắc: như các bệnh lý trào 
ngược, bệnh tim mạch, các bệnh khớp.
Theo dõi đánh giá bệnh nhân:
- Đánh giá bệnh nhân qua các dấu hiệu lâm 
sàng, test đi bộ 6 phút, chức năng hô hấp (FEV1, 
FVC, DLCO).
- Theo dõi tác dụng phụ của các thuốc như 
corticoid, ức chế miễn dịch, thuốc chống xơ hóa.
Tóm lại, tần suất mắc bệnh BPMK thấp và vẫn 
còn chưa được chú ý đúng mức trong chấn đoán, 
theo dõi và điều trị ở Việt Nam. Hội chẩn đa chuyên 
khoa gồm các chuyên khoa hô hấp, giải phẫu bệnh, 
chẩn đoán hình ảnh để chẩn đoán xác định BPMK là 
rất cần thiết. Việc điều trị và quản lý bệnh nhằm mục 
đích ngăn chặn sự tiến triển và cải thiện chất lượng 
cuộc sống. Những hiểu biết về BPMK giúp bác sĩ 
chuyên khoa hô hấp có cái nhìn toàn diện hơn về 
bệnh lý hô hấp và có hướng xử trí đúng đắn hơn khi 
đứng trước bệnh nhân có tổn thương phổi lan tỏa.
Bảng 3. Chiến lược chẩn đoán cho bệnh phổi lan tỏa
Nhóm I: Không cần các thủ thuật xâm lấn nếu lâm sàng và hình ảnh CT điển hình
- Viêm phổi mô kẽ thông thường (UIP)
- Lymphangiomyomatosis (LAM)
- PLHC
- Viêm phổi tăng cảm (HP)
- Bệnh phổi nghề nghiệp
- Các bệnh mô liên kết
Nhóm II: Bơm rửa phế nang (BAL)
- Bệnh tích protein phế nang
- Nhiễm trùng
Nhóm III: Sinh thiết xuyên thành phế quản
- Sarcoidosis
- Ung thư bạch mạch
Nhóm IV: Sinh thiết phổi
- Hình ảnh CT không đặc hiệu (ví dụ tổn thương kính mờ, tổn thương mạng lưới bất thường) nhưng lâm sàng lâm 
sàng không giải thích được
- Hình ảnh CT điển hình cho một bệnh lý nhưng lâm sàng không điển hình
- Lâm sàng điển hình nhưng CT không điển hình
(Từ tài liệu: Lynch DA, Diffuse Lung Disease, trang 32 Springer 2012)
 Hướng dẫn tHực HànH
84
Hô hấp số 17/2018
1. Antin-Dozerkis D et al Interstitial Lung Disease in the 
connective tissue disease, Interstitial Lung Disease 
Elservier (2018).
2. ATS documents 2011: An official American Thoracic 
Society /European Respiratory Society Statement : 
Update the International Multidisciplinary Classification 
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias.
3. ATS documents 2012: An official American Thoracic 
Society Clinical Practice Guideline: The clinical Utility of 
Bronchoalveolar Lavage Cellular analysis in Interstitial 
Lung Disease.
4. ATS document 2015: An official Eureopean Respiratory 
Society/ American Thoracic Society research statement: 
interstitial pneumonia with autoimmune feature
5. Behr Jürgen, MD Approach to the Diagnosis of Interstitial 
Lung Disease, Clin Chest Med 33 (2012) 1–10
6. Jawad H et al- Radiological Approach to Interstitial Lung 
Disease: A Guide for the Nonradiologist Clin Chest Med 
33 (2012) 11–26
7. Kaissa de Boer, Joye S Lee, Clinical Evaluation of the 
patient with suspected ILD, trong quyến “Clinical Handbook 
of Interstitial Lung Disease” CRPress 2018 trang 65-64
8. Lynch D, Radiologic Evaluation, Diffuse Lung Disease 
trang 17-32 
9. Mueller-Mang C et al What every radiologist should know 
about Idiopathic Interstitial Pneumonias, RadioGraphics 
2007; 27:595–615
10. Solomon J - Diagnosis and Management of Interstitial 
Lung Disease (2017) bài PPT tại hội nghị Hô hấp toàn 
quốc năm 2017.
11. Solomon J, Damorouelle K, Manifestation and Diagnosis 
of CTD- associated ILD (báo cáo ATS 2018)
Tài liệu tham khảo