Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý huyết học (Phần 2)
21. TAN MÁU TỰ MIỄN
1. ĐẠI CƢƠNG
Tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thƣờng bởi
sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Lâm sàng
- Hội chứng thiếu máu.
- Hội chứng hoàng đảm.
- Gan, lách có thể to, có thể kèm theo sốt.
2.2. Cận lâm sàng
a. Máu ngoại vi
- Số lƣợng hồng cầu, lƣợng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng cầu có kìch
thƣớc bính thƣờng hoặc to.
- Hồng cầu lƣới tăng.
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý huyết học (Phần 2)", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
Tóm tắt nội dung tài liệu: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý huyết học (Phần 2)
118 21. TAN MÁU TỰ MIỄN 1. ĐẠI CƢƠNG Tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thƣờng bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu. 2. CHẨN ĐOÁN 2.1. Lâm sàng - Hội chứng thiếu máu. - Hội chứng hoàng đảm. - Gan, lách có thể to, có thể kèm theo sốt. 2.2. Cận lâm sàng a. Máu ngoại vi - Số lƣợng hồng cầu, lƣợng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng cầu có kìch thƣớc bính thƣờng hoặc to. - Hồng cầu lƣới tăng. b. Sinh hóa - Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp; - LDH tăng, haptoglobin giảm. c. Xét nghiệm tủy đồ Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh, hồng cầu lƣới tủy tăng. Dòng bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu phát triển bính thƣờng. d. Xét nghiệm huyết thanh học - Xét nghiệm Coombs trực tiếp dƣơng tình; - Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dƣơng tình (nếu dƣơng tình nên định danh kháng thể bất thƣờng). 3. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 3.1. Bệnh hồng cầu hình cầu bẩm sinh - Lâm sàng có hội chứng thiếu máu, hội chứng hoàng đảm. - Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy rõ hính ảnh hồng cầu mất vùng sáng trung tâm. - Sức bền hồng cầu thƣờng giảm. - Xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tình. 3.2. Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm Xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng cầu có thiếu hụt. 119 3.3. Tan máu trong bệnh hệ thống - Ngƣời bệnh thƣờng có những tổn thƣơng các cơ quan phối hợp nhƣ da, thận, khớp, tim - Kháng thể kháng nhân và dsDNA dƣơng tình là xét nghiệm khẳng định bệnh. Khi nghi ngờ có thể làm thêm ANA 8 profile (anti dsDNA, anti RNP, anti Sm, anti SS-A/Ro, anti SS-B/La, anti Scl -70, anti CENP -B, anti Jo 1). 4. ĐIỀU TRỊ 4.1. Methylprednisolone - Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần). - Trƣờng hợp cơn tan máu rầm rộ, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus): + 1g/ngày trong 3 ngày sau đó. + 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày. + Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thí giảm dần liều và duy trí. - Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố của ngƣời bệnh trở về bính thƣờng với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày hoặc thấp hơn) trong vòng 1 năm mà không có tái phát. 4.2. Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định khi bệnh không đáp ứng với corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau: - Azathioprine (Immurel:) Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 4 tháng. - Cyclophosphamid: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6tháng. - Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng. - Vincristin: 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần. - Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng. Lƣu ý: Tác dụng giảm bạch cầu hoặc ức chế tủy xƣơng của nhóm thuốc này, lúc đó nên dừng thuốc hoặc giảm liều. 4.3. Gamma globulin - Chỉ định trong trƣờng hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng kém với truyền máu và corticoid. - Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày). 4.4. Cắt lách: Chỉ định trong trƣờng hợp: - Điều trị 3-6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại hoặc phụ thuộc liều cao corticoid. - Không có các bệnh lý nội khoa khác. - Ngƣời bệnh tự nguyện. Tai ban dep cua sach tai day 120 4.5. Rituximab - Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả. - Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần. 4.6. Điều trị hỗ trợ - Truyền máu + Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO (truyền hồng cầu phenotype). + Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng. - Trao đổi huyết tƣơng: - Điều trị và dự phòng các biến chứng của thuốc và bệnh. + Hạ huyết áp, giảm đƣờng máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày + Lọc máu ngoài thận trong trƣờng hợp có suy thận cấp. 4.7. Theo dõi trong quá trình điều trị - Lâm sàng: Đánh giá mức độ thiếu máu, màu sắc và số lƣợng nƣớc tiểu, huyết áp, những biểu hiện ở dạ dày - Cận lâm sàng: Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lƣới 2-3 lần/ tuần. Các chỉ số đƣờng huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1-2 lần/tuần. Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần. 5. TIÊN LƢỢNG Tỉ lệ đáp ứng chung với corticoid là khoảng 80%. Với những trƣờng hợp phải cắt lách thí tỉ lệ đáp ứng từ 38-82%. Khi sử dụng rituximab tỉ lệ đáp ứng có thể đạt tới 80% các trƣờng hợp. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Nguyễn Thị Minh An (2006), Thiếu máu tan máu miễn dịch (2006), Bài giảng Huyết học - Truyền máu Sau đại học, Tr 198-208. 2. Lechner.K and Jager.U (2010), How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults, Blood 116: 1831-1838. 3. Friedberg R.C, Johari V.P (2009) Autoimmune Hemolytic Anemia, Wintrobe ’ s Clinical Hematology, pp.966-977. 4. Pacman.C.H (2006), Hemolytic Anemia from Immune Injury, William Hematology, 7, pp. 729-750. 121 22. HỘI CHỨNG EVANS 1. ĐẠI CƢƠNG Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch. 2. CHẨN ĐOÁN 2.1. Lâm sàng - Hội chứng thiếu máu. - Hội chứng hoàng đảm. - Hội chứng xuất huyết: - Gan lách có thể to. 2.2. Cận lâm sàng - Tế bào máu ngoại vi: + Hồng cầu, lƣợng huyết sắc tố và hematocrit giảm. + Hồng cầu lƣới tăng. + Số lƣợng tiểu cầu giảm. - Xét nghiệm tủy đồ: + Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh, hồng cầu lƣới tủy tăng. + Mật độ mẫu tiểu cầu bính thƣờng hoặc tăng. + Dòng bạch cầu hạt phát triển bính thƣờng. - Xét nghiệm hóa sinh: + Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp. + Haptoglobin giảm, LDH tăng. - Xét nghiệm miễn dịch: + Xét nghiệm Coombs trực tiếp dƣơng tình. + Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dƣơng (nếu dƣơng tình nên định danh kháng thể bất thƣờng). + Kháng thể kháng tiểu cầu dƣơng tình. + Kháng thể kháng bạch cầu trung tình dƣơng tình. + Kháng thể kháng dsDNA và kháng thể kháng nhân âm tình. 2.3. Chẩn đoán phân biệt - Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: + Có tổn thƣơng nhƣ ban ở da, đau khớp, rụng tóc, tràn dịch các màng, tổn thƣơng thận + Kháng thể kháng nhân và thể kháng kháng dsDNA dƣơng tình. Tai ban dep cua sach tai day 122 - Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hoặc hội chứng tan máu có tăng urê huyết (TTP - HUS): + Có thể có sốt, có biểu hiện thần kinh nhƣ li bí, lú lẫn. Biểu hiện ở thận nhƣ thiểu niệu hoặc vô niệu. + Máu ngoại vi có giảm hồng cầu, tiểu cầu, có gặp mảnh vỡ hồng cầu. + Hoạt tình enzym ADAMTS 13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with a Thrombospondin type 1 motif, member 13) giảm. 3. ĐIỀU TRỊ 3.1. Methylprednisolon - Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L và tiểu cầu > 50G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần). - Trƣờng hợp cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều nơi, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus): + 1g/ngày trong 3 ngày; + 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày; + Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thí giảm dần liều và duy trí. Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố và tiểu cầu của ngƣời bệnh trở về bính thƣờng với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày) trong vòng 1 năm mà không có tái phát. 3.2. Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định: Bệnh không đáp ứng với điều trị corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau: - Azathioprine (Immurel): Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3- 4 tháng. - Cyclophosphamid: Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3-4 tháng. - Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng. - Vincristin: Liều dùng 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần. - Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng. 3.3. Gamma globulin - Chỉ định trong trƣờng hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều vị trì, ngƣời bệnh đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu và methylprednisolone. - Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày). 3.4. Cắt lách 3.5. Rituximab - Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả. - Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần. 123 3.6. Điều trị hỗ trợ - Truyền máu: + Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO. + Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng. - Truyền khối tiểu cầu: Đƣợc chỉ định trong trƣờng hợp có xuất huyết hoặc tiểu cầu < 10G/L. - Trao đổi huyết tƣơng: - Điều trị các biến chứng của thuốc: Hạ huyết áp, giảm đƣờng máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày 3.7. Theo dõi trong quá trình điều trị - Lâm sàng: Mức độ thiếu máu, màu sắc và số lƣợng nƣớc tiểu, tính trạng xuất huyết, số đo huyết áp, những biểu hiện ở dạ dày - Cận lâm sàng: Tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lƣới 2-3 lần/ tuần. Các chỉ số đƣờng huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1-2 lần/tuần. Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần. 4. DIỄN BIẾN VÀ TIÊN LƢỢNG Điều trị bằng methylprednisolone thí tỉ lệ đáp ứng đạt đƣợc 82%. Cắt lách đạt tỉ lệ đáp ứng khoảng 78% nhƣng sau 5 năm chỉ còn 52%. Điều trị bằng rituximab có thể đạt đƣợc 80% có đáp ứng. Ngƣời bệnh có chỉ định sử dụng gamma globulin thí tỉ lệ đáp ứng là 60%. Tai ban dep cua sach tai day 124 TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Costallat G. L, Appenzeller S, Costallat L. T (2011). Evans syndrome and Systemic Lupus Erythematosus: Clinical presentation and outcome. Joint Bone Spine. 2. Kashif M, Qureshi A, Adil S. N, Khurshid M. (2010), Successful use of rituximab in Evans syndrome and refractory immune thrombocytopenic purpura. J Pak Med Assoc, pp: 64-5. 3. Mathew P, Chen G, Wang W. (1997), Evans syndrome: results of a national survey. J Pediatr Hematol Oncol, 19(5), pp: 433-7. 4. Michel M, Chanet V, Dechartres A, Morin A. S, Piette J. P. (2009), The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases. Blood, 114, pp: 3167-3172. 5. Raetz E, Beatty P. G, Adams R. H. (1997), Treatment of severe Evans syndrome with an allogeneic cord blood transplant. Bone Marrow Transplant, 20(5), pp: 427-9. 6. Teachey D. T, Manno C. S, Axsom K. M, et al. (2005), Unmasking Evans syndrome: T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS). Blood, 105(6), pp: 2443-8. 125 23. XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH 1. ĐẠI CƢƠNG Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (Immune Thrombocytopenic Purpura - ITP) là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu. 2. CHẨN ĐOÁN 2.1. Chẩn đoán xác định: Dựa vào các đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm. a. Lâm sàng - Hội chứng xuất huyết: xuất huyết dƣới da tự nhiên, chảy máu chân răng, chảy máu mũi, nôn ra máu, đi ngoài phân đen, kinh nguyệt kéo dài, đi tiểu ra máu - Hội chứng thiếu máu: Có thể gặp và mức độ tƣơng xứng với mức độ xuất huyết. - Gan, lách, hạch ngoại vi không to. b. Xét nghiệm - Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: + Số lƣợng tiểu cầu giảm < 100 G/l. + Số lƣợng hồng cầu và lƣợng huyết sắc tố có thể giảm (mức độ giảm tƣơng xứng với mức độ xuất huyết). + Số lƣợng bạch cầu và công thức bạch cầu thƣờng trong giới hạn bính thƣờng. - Tủy đồ: Mật độ tế bào tủy bính thƣờng hoặc tăng. Số lƣợng mẫu tiểu cầu bình thƣờng hoặc tăng. Dòng hồng cầu và bạch cầu hạt phát triển bính thƣờng, không gặp tế bào ác tính. - Thời gian máu chảy: Kéo dài. - Co cục máu: Cục máu không co hoặc co không hoàn toàn. - Các xét nghiệm PT, APTT, TT, fibrinogen: Bính thƣờng. - Kháng thể đặc hiệu kháng GPIIb-IIIa (hoặc GPIb) trên bề mặt tiểu cầu (hoặc trong huyết thanh): Dƣơng tình. - Các xét nghiệm: + Xét nghiệm virus (HbsAg, anti HCV, anti HIV, Epstein Barr..): Âm tính. + Xét nghiệm bệnh miễn dịch: nghiệm pháp Coombs, ANA, anti dsDNA, lupus ban đỏ hệ thống: Âm tình. Hiện nay chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch vẫn phải dựa trên chẩn đoán loại trừ các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu khác. Tai ban dep cua sach tai day 126 2.2. Chẩn đoán phân biệt: Cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh gây giảm tiểu cầu thƣờng gặp nhƣ: Suy tủy xƣơng, lơ xê mi cấp, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, ung thƣ di căn tủy xƣơng, giảm tiểu cầu ở ngƣời nghiện rƣợu, nhiễm virus (CMV, sởi, rubella), lupus ban đỏ hệ thống, đông máu rải rác trong lòng mạch 3. ĐIỀU TRỊ: 3.1. Nguyên tắc điều trị: - Quyết định điều trị dựa trên số lƣợng tiểu cầu, mức độ chảy máu và các đặc điểm lâm sàng khác của ngƣời bệnh (ví dụ: Bệnh kèm theo). - Cần điều trị khi số lƣợng tiểu cầu ≤ 30G/l và/hoặc ngƣời bệnh có triệu chứng xuất huyết, đặc biệt ở ngƣời bệnh có chỉ định phẫu thuật. - Mục tiêu điều trị: Duy trì số lƣợng tiểu cầu ≥ 50 G/L và không có xuất huyết trên lâm sàng. - Điều trị cụ thể: Bao gồm điều trị đặc hiệu và điều trị hỗ trợ. 3.2. Điều trị cụ thể: 3.2.1. Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở ngƣời lớn: 3.2.1.1. Điều trị đặc hiệu: Có thể lựa chọn các thuốc sau: a. Methylprednisolon: - Đƣợc khuyến nghị là thuốc điều trị “đầu tay” cho ngƣời bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn (trừ ngƣời bệnh có chống chỉ định điều trị corticoid). - Liều dùng: 1-2 mg/kg cân nặng/ngày. + Nếu có đáp ứng (số lƣợng tiểu cầu tăng lên ≥ 50G/L): giảm liều dần (30% liều/tuần). + Nếu sau 3 tuần không có đáp ứng: giảm liều (30% liều/ tuần) và kết hợp các thuốc khác. - Khi số lƣợng tiểu cầu trở về bính thƣờng: điều trị duy trì (methylprednisolon 4mg/ngày, uống) trong 1 năm, sau đó có thể dừng corticoid và tiếp tục theo dõi. b. Các thuốc ức chế miễn dịch khác: Nếu sau 3 tuần không có đáp ứng thì nên kết hợp với một trong các thuốc sau: - Cyclophosphamide: + Chỉ định: xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch không đáp ứng với điều trị corticoid. 127 + Liều dùng: 50-200mg/ ngày trong 4 - 8 tuần (uống). Khi số lƣợng tiểu cầu về bính thƣờng: giảm liều dần và điều trị duy trì 50mg/ ngày trong 3 tháng, sau đó có thể dừng thuốc và tiếp tục theo dõi. - Vinca alkaloids (vincristin, vinblastin): + Chỉ định: xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch điều trị bằng methylprednisolone thất bại. + Liều: Vincristin 1-2 mg truyền tĩnh mạch mỗi tuần 1 lần, ít nhất 3 tuần; vinblastin 0,1mg/kg/ truyền tĩnh mạch mỗi tuần 1 lần, ít nhất 3 tuần. - Azathioprin (Imurel): Liều: 50-250mg/ ngày trong vòng ít nhất 4 tháng. * Lƣu ý: Nhóm thuốc này có tác dụng phụ gây giảm bạch cầu. - Globulin miễn dịch (Immunoglobulin): + Chỉ định: giảm tiểu cầu nặng, cấp tính; ngƣời bệnh có chống chỉ định dùng corticoid hoặc xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tái phát. + Ít đƣợc chỉ định ở bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ngƣời lớn (trừ khi có chảy máu nặng đe dọa tính mạng) và sau đó thƣờng phải kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác. + Liều dùng: 0,4g/kg/ngày ×5 ngày hoặc 1g/kg/ngày × 2 ngày (tổng liều: 2g/kg cân nặng), tiêm tĩnh mạch. Liều đơn duy trí: 0,5- 1g/ kg. - Anti-(Rh) D: + Chỉ định: Không đáp ứng với corticoid và đang trong tính trạng xuất huyết nặng, đe dọa tính mạng hoặc có chỉ định phẫu thuật cấp cứu. + Anti-(Rh) D không đƣợc chỉ định cho ngƣời bệnh Rh (-) và hiệu quả rất thấp trên ngƣời bệnh đã cắt lách. + ... rapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J Clin Apher.; 25(3):83-177. 229 PHỤ LỤC 7. CHỈ ĐỊNH SỬ DỤNG MÁU VÀ CHẾ PHẨM MÁU TRONG LÂM SÀNG KHÁI NIỆM: Chế phẩm máu bao gồm các sản phẩm điều trị đƣợc điều chế từ máu ngƣời. Chế phẩm máu có thể đƣợc điều chế từ máu toàn phần của ngƣời cho bằng cách ly tâm phân lớp theo tỷ trọng, điều chế bằng máy tách các thành phần máu tự động hoặc sản xuất theo các công nghệ đặc biệt từ huyết tƣơng hoặc bằng công nghệ tái tổ hợp gen. 1. MÁU TOÀN PHẦN (Whole Blood) Máu toàn phần đƣợc lấy từ ngƣời hiến máu và chứa trong túi chất dẻo vô trùng có dung dịch chống đông - bảo quản (citrate, phosphate, dextrose và thƣờng có adenine - CPD-A). Mỗi đơn vị máu toàn phần có thể tìch 250-450 ml, nồng độ hemoglobin xấp xỉ 12g/100 ml. Thời hạn bảo quản tối đa của máu toàn phần có dung dịch chống đông phù hợp ở điều kiện nhiệt độ 2-6C là 42 ngày. Máu toàn phần phải đƣợc truyền trong vòng 30 phút sau khi đƣa khỏi tủ bảo quản ở 2-6C và cần truyền xong trong vòng 6 giờ. Chỉ định truyền máu toàn phần: - Mất máu cấp kèm theo giảm thể tìch tuần hoàn (mất máu khối lƣợng lớn trên 30% thể tìch máu, tƣơng ứng với trên 1.500 ml máu ở ngƣời có trọng lƣợng khoảng 50kg); - Truyền thay máu; - Trƣờng hợp ngƣời bệnh cần truyền hồng cầu nhƣng không có sẵn khối hồng cầu. Máu toàn phần truyền cho ngƣời bệnh phải phù hợp nhóm máu hệ ABO và RhD giữa ngƣời cho và ngƣời nhận. Không đƣợc truyền chung một đƣờng truyền tĩnh mạch các dƣợc phẩm và dịch truyền cùng với máu, trừ dung dịch nƣớc muối sinh lý. 2. KHỐI HỒNG CẦU ĐẬM ĐẶC (Packed Red Cells) Mỗi đơn vị khối hồng cầu đậm đặc điều chế từ một đơn vị máu toàn phần lấy từ một ngƣời hiến máu, chứa 150-200 ml hồng cầu đã loại bỏ hầu hết huyết tƣơng với nồng độ hemoglobin 18-20 g/100 ml, hematocrit khoảng 55-75%. Chỉ định trong các trường hợp sau: - Thiếu máu - Sử dụng cùng với các dung dịch thay thế đƣờng tĩnh mạch (dung dịch keo hoặc dung dịch điện giải) điều trị tính trạng mất máu cấp. Khối hồng cầu đậm đặc truyền cho ngƣời bệnh phải phù hợp nhóm máu hệ ABO và RhD giữa ngƣời cho và ngƣời nhận. Tai ban dep cua sach tai day 230 3. KHỐI HỒNG CẦU CÓ DUNG DỊCH BẢO QUẢN (Red Cells in additive solution) Khối hồng cầu có dung dịch bảo quản (khối hồng cầu hoà loãng) đƣợc điều chế bằng cách loại bỏ huyết tƣơng từ máu toàn phần bằng ly tâm ở nhiệt độ 2-6 oC trong máy ly tâm lạnh chuyên dụng, sau đó bổ sung dung dịch bảo quản (thƣờng là dung dịch muối có bổ sung thêm các chất nhƣ adenine, glucose và manitol). Mỗi đơn vị khối hồng cầu hòa loãng điều chế từ một đơn vị máu toàn phần lấy từ một ngƣời hiến máu, chứa 150-200 ml hồng cầu; Nồng độ hemoglobin xấp xỉ 14-15 g/100 ml và hematocrit khoảng 50-70%. Chỉ định điều trị: - Thiếu máu - Sử dụng cùng với các dung dịch thay thế đƣờng tĩnh mạch (dung dịch keo hoặc dung dịch điện giải) điều trị tính trạng mất máu cấp. Khối hồng cầu hòa loãng truyền cho ngƣời bệnh phải phù hợp nhóm máu hệ ABO và RhD giữa ngƣời cho và ngƣời nhận. 4. KHỐI HỒNG CẦU RỬA (Washed Red Cells) Khối hồng cầu rửa là khối hồng cầu đƣợc loại bỏ huyết tƣơng tối đa bằng cách rửa nhiều lần (tối thiểu 3 lần) với dung dịch muối đẳng trƣơng và đƣợc pha loãng trong dung dịch muối, trong dung dịch bảo quản hồng cầu hoặc trong huyết tƣơng hòa hợp miễn dịch. Do có nguy cơ nhiễm khuẩn trong quá trính rửa trong hệ thống hở, chế phẩm này có thời hạn bảo quản ngắn ở nhiệt độ 2 - 6oC không quá 24 giờ kể từ khi điều chế. Chỉ định điều trị: - Ngƣời bệnh thiếu máu có miễn dịch với các thành phần trong huyết tƣơng, đặc biệt đối với ngƣời bệnh có nguy cơ sốc phản vệ, tổn thƣơng phổi do truyền máu. 5. KHỐI HỒNG CẦU ĐÔNG LẠNH (Frozen Red Cells) Máu toàn phần và khối hồng cầu thông thƣờng bảo quản ở 2 - 6oC và có hạn sử dụng không quá 35 - 42 ngày. Khối hồng cầu đông lạnh nhằm kéo dài thời gian bảo quản các đơn vị khối hồng cầu thuộc các nhóm máu hiếm hoặc truyền máu trong các trƣờng hợp đặc biệt trong phần chỉ định. Khối hồng cầu đông lạnh đƣợc xử lý và bảo quản đông lạnh ở nhiệt độ không cao hơn - 60oC trong dung dịch bảo vệ hồng cầu có glycerol với thời hạn bảo quản lên tới 10 năm. Trƣớc khi sử dụng để truyền cho ngƣời bệnh, khối hồng cầu đông lạnh cần đƣợc làm tan đông, rửa và loại bỏ hết glycerol và hòa loãng trong dung dịch muối đẳng trƣơng, dung dịch bảo quản hồng cầu hoặc trong huyết tƣơng hòa hợp miễn dịch. Khối hồng cầu 231 đông lạnh đã tan đông, loại bỏ glycerol cần bảo quản ở 2- 6oC không quá 24 giờ trƣớc khi sử dụng cho ngƣời bệnh. Chỉ định điều trị: Ngƣời bệnh thiếu máu có nhóm máu rất hiếm và miễn dịch đồng loại với nhiều kháng nguyên nhóm máu có tỷ lệ lƣu hành cao trong cộng đồng. Do vậy, cần sử dụng các đơn vị có nhóm hòa hợp với ngƣời bệnh và không có các kháng nguyên thƣờng gặp ở ngƣời hiến máu; 6. KHỐI TIỂU CẦU Có 2 loại khối tiểu cầu: 6.1. Khối tiểu cầu từ máu toàn phần (Recovered Platelet Concentrates): Điều chế từ một đơn vị máu toàn phần, có thể tìch khoảng 40-60 ml và chứa ìt nhất 35 x 109 tiểu cầu. Khi truyền cho ngƣời bệnh thƣờng gộp 3-4 đơn vị khối tiểu cầu đơn thành tập hợp (pool) khối tiểu cầu (Pooled Platelet Concentrates). 6.2. Khối tiểu cầu gạn tách từ một ngƣời cho (Apheresis Platelet Concentrates): Thu nhận từ một ngƣời hiến bằng máy tách thành phần máu, có thể tìch khoảng 300 ml và chứa khoảng 3 x 1011 tiểu cầu. Khối tiểu cầu đƣợc bảo quản ở 20C-24C, lắc liên tục trong thiết bị bảo quản tiểu cầu chuyên dụng với thời gian tối đa 5 ngày. Khối tiểu cầu đơn đƣợc điều chế trong hệ thống hở (túi 3) thí phải sử dụng trong 24 giờ. Sau khi pool, khối tiểu cầu pool cũng phải đƣợc truyền trong vòng 24 giờ để tránh nguy cơ vi khuẩn sinh sản. Khối tiểu cầu, sau khi lĩnh từ đơn vị phát máu, phải tiếp tục đƣợc bảo quản ở nhiệt độ 20-24C và phải đƣợc truyền sớm sau khi lĩnh. Không đƣợc bảo quản khối tiểu cầu vào tủ lạnh ví sẽ làm giảm chức năng tiểu cầu. - Khối tiểu cầu truyền cho ngƣời bệnh phải phù hợp nhóm máu hệ ABO. Chỉ định khối tiểu cầu: - Hội chứng xuất huyết do giảm số lƣợng hoặc chất lƣợng tiểu cầu; - Trong trƣờng hợp ngƣời bệnh không có xuất huyết, chỉ định truyền khối tiểu cầu nếu số lƣợng tiểu cầu dƣới 10 x 109/l. Trong trƣờng hợp số lƣợng tiểu cầu dƣới 20 x 109/l đồng thời ngƣời bệnh có yếu tố nguy cơ gây chảy máu nhƣ sốt, nhiễm trùng, rối loạn đông máu đi kèm thí cũng chỉ định truyền khối tiểu cầu. Một ngƣời bệnh nặng 60-70 kg đƣợc truyền 1 đơn vị tiểu cầu pool (từ 3-4 ngƣời cho và chứa ìt nhất 1,4 x 1011 tiểu cầu), có thể làm tăng số lƣợng tiểu cầu sau khi truyền lên thêm 20-40 x 10 9 /l. Tai ban dep cua sach tai day 232 7. CHẾ PHẨM MÁU LỌC BẠCH CẦU (Filtered Leukocyte-reduced Blood Components) Thành phần bạch cầu trong khối hồng cầu, khối tiểu cầu điều chế từ máu toàn phần gây ra một số biến chứng do bất đồng miễn dịch bạch cầu, làm trung gian lây truyền một số virus. Các bạch cầu thoái hóa trong các đơn vị chế phẩm máu có thể gây tắc nghẽn, tổn thƣơng tuần hoàn vi mạch,... Để giảm thiểu tối đa tất cả các tai biến truyền máu do bạch cầu còn trong các chế phẩm máu gây ra thí cần thực hiện phƣơng pháp lọc bạch cầu. Có 2 phƣơng pháp lọc bạch cầu: Lọc bạch cầu đơn vị máu toàn phần trƣớc khi điều chế các chế phẩm và lọc bạch cầu cho từng loại chế phẩm, tại giƣờng bệnh, trƣớc khi truyền cho ngƣời bệnh. Chỉ định điều trị khối hồng cầu, khối tiểu cầu lọc bạch cầu trong tất cả các trƣờng hợp cần truyền hồng cầu, tiểu cầu và có các nguy cơ kèm theo: - Truyền máu khối lƣợng lớn, truyền nhiều hồng cầu, tiểu cầu; - Ngƣời bệnh có tiền sử phản ứng sốt tái phát sau truyền hồng cầu, tiểu cầu; - Phòng ngừa đồng miễn dịch bạch cầu với ngƣời bệnh chuẩn bị ghép cơ quan, tổ chức, các tính trạng bệnh lý miễn dịch gây giảm bạch cầu, tiểu cầu; - Các ngƣời bệnh có tính trạng suy giảm miễn dịch bẩm sinh hoặc mắc phải; - Truyền máu ở trẻ sơ sinh, truyền máu thai nhi trong tử cung. 8. CHẾ PHẨM MÁU CHIẾU XẠ (Irradiated Blood Components) Chiếu xạ chế phẩm máu có tác dụng bất hoạt các bạch cầu có thẩm quyền miễn dịch có trong đơn vị chế phẩm máu, ngăn ngừa nguy cơ bạch cầu tăng sinh phát triển trong cơ thể ngƣời bệnh suy giảm miễn dịch bẩm sinh hoặc mắc phải. Chiếu xạ các đơn vị chế phẩm máu trƣớc khi truyền cho ngƣời bệnh trong các thiết bị chuyên dụng với liều chiếu xạ tối thiểu 2.500 centigray (cGy hoặc rad). Chỉ định điều trị khối hồng cầu, khối tiểu cầu chiếu xạ trong tất cả các trƣờng hợp cần truyền hồng cầu, tiểu cầu và có các nguy cơ kèm theo: - Các ngƣời bệnh có tính trạng suy giảm miễn dịch bẩm sinh hoặc mắc phải; - Truyền máu ở trẻ sơ sinh, truyền máu thai nhi trong tử cung; - Ngƣời bệnh điều trị ức chế miễn dịch, trƣớc và sau ghép cơ quan, tổ chức; - Truyền máu, chế phẩm máu lấy từ cha, mẹ, anh chị em ruột của ngƣời bệnh. 9. HUYẾT TƢƠNG TƢƠI ĐÔNG LẠNH (Fresh Frozen Plasma) Huyết tƣơng tƣơi đông lạnh đƣợc điều chế bằng cách chiết tách từ máu toàn phần trong vòng 18 giờ sau khi thu gom và làm đông nhanh đến -25oC hoặc lạnh hơn để bảo toàn đƣợc hầu hết các yếu tố đông máu. Cũng có thể tách huyết tƣơng bằng máy tách 233 thành phần máu tự động. Một đơn vị huyết tƣơng tƣơi đông lạnh có thể tìch khoảng 200- 300ml và nồng độ các yếu tố đông máu, albumin và immunoglobulin ở mức bính thƣờng. Huyết tƣơng tƣơi đông lạnh đƣợc bảo quản ở -25C hoặc lạnh hơn trong thời gian 1 năm và có thể lâu hơn nếu nhiệt độ bảo quản thấp hơn. Huyết tƣơng tƣơi đông lạnh sau khi phá đông, đƣợc vận chuyển trong thùng cách nhiệt để giữ đƣợc nhiệt độ trong khoảng 2-6C và cần đƣợc truyền trong vòng 30 phút. Trong trƣờng hợp chƣa sử dụng ngay, phải đƣợc bảo quản trong tủ lạnh ở nhiệt độ 2-6C và truyền trong vòng 24 giờ. Chỉ định truyền huyết tương tươi đông lạnh: - Thiếu nhiều yếu tố đông máu (vì dụ ngƣời bệnh xơ gan); - Điều trị quá liều thuốc chống đông warfarin; - Giảm yếu tố đông máu do hòa loãng ở ngƣời bệnh truyền máu khối lƣợng lớn; - Đông máu rải rác trong lòng mạch. Không nên sử dụng huyết tƣơng tƣơi đông lạnh để điều trị các trƣờng hợp giảm thể tìch tuần hoàn ví: - Có nguy cơ lây nhiễm HIV, viêm gan B, viêm gan C và các bệnh nhiễm trùng khác truyền qua đƣờng máu. - Trong điều trị tính trạng giảm thể tìch tuần hoàn, sử dụng các dung dịch keo hoặc dung dịch điện giải truyền tĩnh mạch có hiệu quả hơn so với huyết tƣơng tƣơi đông lạnh. 10. HUYẾT TƢƠNG ĐÔNG LẠNH (Frozen Plasma) Huyết tƣơng đông lạnh là chế phẩm huyết tƣơng điều chế từ máu toàn phần có thời gian bảo quản quá 18 giờ, hoặc từ các đơn vị huyết tƣơi tƣơi đông lạnh đã đƣợc điều chế tủa lạnh. Huyết tƣơng đông lạnh chứa phần lớn các thành phần nhƣ huyết tƣơng tƣơi đông lạnh, ngoại trừ giảm thấp nồng độ các yếu tố đông máu kém bền vững nhƣ yếu tố V, VIII và fibrinogen. Chỉ định truyền huyết tƣơng đông lạnh trong các trƣờng hợp ngƣời bệnh xơ gan, giảm protein huyết tƣơng, điều trị quá liều thuốc chống đông warfarin, giảm một số các yếu tố đông máu do hòa loãng ở ngƣời bệnh truyền máu khối lƣợng lớn. 11. TỦA LẠNH YẾU TỐ VIII (Cryoprecipitate) Tủa lạnh yếu tố VIII đƣợc điều chế từ huyết tƣơng tƣơi đông lạnh bằng cách xử lý và giữ lại khoảng 10-20 ml tủa lạnh trong quá trính phá đông có kiểm soát huyết tƣơng tƣơi đông lạnh. Tủa lạnh yếu tố VIII chứa khoảng một nửa lƣợng yếu tố VIII và fibrinogen trong máu toàn phần thu gom đƣợc, vì dụ yếu tố VIII: 80-100 iu/túi; fibrinogen: 150-300 mg/túi. Tủa lạnh yếu tố VIII thƣờng đƣợc cấp phát dƣới dạng túi đơn hoặc pool (thƣờng trộn từ 6-8 đơn vị túi đơn từ 1 ngƣời cho). Tai ban dep cua sach tai day 234 Sau khi phá đông, tủa lạnh cần đƣợc truyền trong vòng 6 giờ. Chỉ định điều trị tủa lạnh yếu tố VIII: - Các bệnh thiếu hụt di truyền hoặc mắc phải yếu tố VIII (bệnh Hemophilia A), yếu tố von Willebrand (bệnh von Willebrand), yếu tố XIII, fibrinogen; - Các rối loạn đông máu có giảm nặng fibrinogen nhƣ đông máu rải rác trong lòng mạch, tiêu sợi huyết tiên phát. 12. CÁC SẢN PHẨM PROTEIN TINH CHẾ Các sản phẩm protein tinh chế từ nguồn gốc chiết tách từ huyết tƣơng ngƣời hoặc công nghệ tái tổ hợp, bao gồm albumin, immunoglobulin và các yếu tố đông máu nhƣ yếu tố VIIa, VIII, IX, phức hợp prothrombin,... 12.1. Các yếu tố đông máu a. Yếu tố VIII cô đặc (Factor VIII Concentrates, AHF Concentrates) Yếu tố VIII tinh khiết đƣợc điều chế từ huyết tƣơng của ngƣời cho máu hoặc công nghệ tái tổ hợp, chứa ìt nhất 0,5-20 iu/mg protein. Truyền 1 đơn vị yếu tố VIII cho mỗi kg cân nặng có thể tăng 2% nồng độ yếu tố VIII trong huyết tƣơng. Thời gian bán hủy của yếu tố VIII là 8 - 15 giờ. Yếu tố VIII đƣợc chỉ định điều trị bệnh Hemophilia A và bệnh von Willebrand. b. Yếu tố IX cô đặc Yếu tố IX đƣợc điều chế từ huyết tƣơng của ngƣời cho máu hoặc công nghệ tái tổ hợp. Yếu tố IX cô đặc sau khi truyền có thể làm tăng nồng độ IX ở ngƣời bệnh đƣợc truyền là khoảng 1% cho mỗi đơn vị IX đƣợc truyền ứng với 1 kg trọng lƣợng cơ thể ngƣời bệnh. Thời gian bán hủy của yếu tố IX là 11 - 27 giờ. Cô đặc yếu tố IX đƣợc chỉ định điều trị cho ngƣời bệnh mắc Hemophilia B. c. Phức hợp prothrombin cô đặc (prothrombin complex concentrates - PCC) Cô đặc phức hợp prothrombin điều chế từ huyêt tƣơng ngƣời có chứa yếu tố II, VII, IX, X có thể đƣợc chỉ định để điều trị bệnh Hemophilia B (bệnh Christmas) hoặc các bệnh lý gây kéo dài thời gian prothrombin. d. Yếu tố VIIa tái tổ hợp (Recombinant Factor VIIa- rFVIIa) Yếu tố VIIa là glycoprotein điều chế bằng công nghệ tái tổ hợp, có đặc tình tƣơng tự yếu tố VII ngƣời. Yếu tố VIIa là dạng hoạt hóa của yếu tố VII có thể hỗ trợ con đƣờng đông máu ngoại sinh, mà không cần sự tham gia của yếu tố VIII và IX. Chỉ định của chế phẩm này trong bệnh: - Hemophilia A và B có xuất hiện chất ức chế (kháng thể kháng yếu tố VIII hoặc IX); - Hemophilia mắc phải; 235 - Bệnh suy nhƣợc tiểu cầu Glanzmann; - Thiếu hụt bẩm sinh yếu tố VII; - Có thể dùng để điều trị quá liều thuốc chống đông đƣờng uống chống thrombin nhƣ dabigatran, rivaroxaban hoặc apixaban. 12.2. Các chế phẩm immunoglobulin Hiện nay có một số chế phẩm nhƣ immunoglobulin dùng tiêm trong cơ hoặc tiêm tĩnh mạch chứa IgG huyết tƣơng, immunoglobulin anti-Rh D (Anti-D Rh IgG). Các chế phẩm immunoglobulin dùng trong điều trị các bệnh lý miễn dịch nhƣ xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch và một số bệnh miễn dịch khác, các tính trạng thiếu hụt miễn dịch gây nhiễm trùng nặng, tính trạng giảm immunoglobulin máu, phòng ngừa gây miễn dịch cho ngƣời mẹ nhóm máu Rh(D) âm có con nhóm Rh(D) dƣơng. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Bài giảng Huyết học - Truyền máu sau đại học, NXB Y học, 2006. 2. Thông tƣ hƣớng dẫn hoạt động truyền máu năm 2013. 3. Sổ tay sử dụng máu lâm sàng (tài liệu dịch của Tổ chức Y tế thế giới), Viện Huyết học - Truyền máu Trung ƣơng, 2008. Tai ban dep cua sach tai day
File đính kèm:
- huong_dan_chan_doan_va_dieu_tri_mot_so_benh_ly_huyet_hoc_pha.pdf