Hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: một số ca lâm sàng thành công bằng phương pháp đặt khuôn mềm trong tạo hình âm đạo tại Bệnh viện Phụ sản Trung ương

TẠ
P C
H
Í PH
Ụ
 SẢ
N
 - 15(02), 189 - 192, 2017
189
Tập 15, số 02
Tháng 05-2017
Vũ Bá Quyết(1), Đàm Thị Quỳnh Liên(2) 
(1) Bệnh viện Phụ Sản Trung ương, (2) Trường Đại học Y Hà Nội
HỘI CHỨNG MAYER – ROKITANSKY – KÜSTER – 
HAUSER: MỘT SỐ CA LÂM SÀNG THÀNH CÔNG BẰNG 
PHƯƠNG PHÁP ĐẶT KHUÔN MỀM TRONG TẠO HÌNH 
ÂM ĐẠO TẠI BỆNH VIỆN PHỤ SẢN TRUNG ƯƠNG
Ngày nhận bài (received): 01/03/2017
Ngày phản biện đánh giá bài báo (revised): 
15/03/2017
Ngày bài báo được chấp nhận đăng 
(accepted): 28/04/2017
Từ khóa: Dị tật bẩm sinh, vô 
kinh, vô sinh, nội soi.
Keywords: birth defects, 
amenorrhea, infertility, 
laparoscopy.
Tóm tắt
Hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser là rối loạn xảy ra ở phụ nữ 
và chủ yếu ảnh hưởng đến hệ thống sinh sản. Phụ nữ mắc hội chứng này 
thường không có tử cung, âm đạo vì vậy sẽ không có kinh nguyệt. Người 
bệnh có bộ nhiễm sắc thể nữ (46, XX) và có buồng trứng bình thường. Họ 
cũng có bộ phận sinh dục nữ bên ngoài bình thường và sự phát triển bình 
thường vú và lông mu. Người phụ nữ mắc bệnh này thường không thể quan 
hệ tình dục và mang thai được. Bài báo này báo cáo một số trường hợp 
bệnh với hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser được điều trị thành 
công bằng phương pháp LANSAC cải tiến tại Bệnh viện Phụ Sản Trung 
Ương. Phẫu thuật bao gồm ba bước: (1) tiến hành nội soi ổ bụng chẩn 
đoán, (2) tạo hình âm đạo tại vị trí phên giữa bàng quang và trực tràng có 
sự hỗ trợ của nội soi, (3) đặt khuôn mềm âm đạo. Thao tác dùng dụng cụ 
nong duy trì cần thực hiện để hỗ trợ cho sự thành công tái tạo âm đạo.
Từ khóa: Dị tật bẩm sinh, vô kinh, vô sinh, nội soi. 
Abstract 
MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER SYNDROME: 
SERIES CASE REPORT OF A SUCCESSFUL TREATMENT 
WITH LANSAC TECHNIQUE AT NATIONAL HOSPITAL 
OF OBSTETRICS AND GYNECOLOGY
Mayer – Rokitansky – Küster - Hauser syndrome is a disorder that 
occurs in females and mainly affects the reproductive system. This 
condition causes the vagina and uterus to be underdeveloped or absent. 
Affected women usually do not have menstrual periods due to the absent 
uterus. Women with Mayer- Rokitansky – Küster - Hauser syndrome have 
a female chromosome pattern (46, XX) and normally functioning ovaries. 
They also have normal female external genitalia and normal breast and 
pubic hair development. Although women with this condition are usually 
unable to have intercourse and carry a pregnancy. This article reports a 
successful treatment for series Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser cases 
VŨ BÁ QUYẾT, ĐÀM THỊ QUỲNH LIÊN
190
Tậ
p 
15
, s
ố 
02
Th
án
g 
05
-2
01
7
B
Á
O
 C
Á
O
 T
R
Ư
Ờ
N
G
 H
Ợ
P
by applying LANSAC technique. The surgery includes three steps: (1) laparoscopic diagnosis, (2) 
making the vaginal vault under laparoscope guidance. The cleavage can be performed in the fascia 
interposed between the bladder and the rectum (3) put soft mold in vaginal vault.
Keywords: birth defects, amenorrhea, infertility, laparoscopy
1. Giới thiệu
Hội chứng Mayer-Rokitansky-Kϋster-Hauser 
(MRKH) được mô tả lần đầu tiên năm 1829, khi 
Mayer báo cáo các trường hợp không có âm đạo 
của các em bé chết lưu. Sau đó vào năm 1838, 
Rokitansky báo cáo về 19 trường hợp phụ nữ 
không có âm đạo và tử cung. Một thế kỷ sau, hội 
tiết niệu thế giới công nhận công trình nghiên cứu 
của Kϋster (1910)-Hauser (1961) về sự kết hợp 
giữa không có âm đạo, tử cung và bất thường hệ 
tiết niệu và hệ xương khớp, để phân biệt hội chứng 
này với hội chứng tinh hoàn nữ hóa. Hội chứng 
MRKH đặc trưng bởi không có âm đạo và thường 
kèm theo không có cổ tử cung và tử cung [1].
Tần suất: Hội chứng Mayer-Rokitansky-Kϋster-
Hauser là hội chứng khá hiếm gặp ở phụ nữ, 
chiếm tỉ lệ 1/5.000. Bệnh có tính chất bẩm sinh 
và thường được phát hiện khi đến tuổi trưởng 
thành, bệnh nhân không thấy có kinh nguyệt (vô 
kinh 1) hoặc không thể quan hệ tình dục được. 
Sinh lý bệnh: Ở bệnh lý này, vào tuần thứ 5 
của thai kỳ, ống Mullerian ngưng phát triển. Tử 
cung, cổ tử cung và 2/3 trên của âm đạo sẽ hợp 
nhất và ngưng phát triển cùng với ống Mullerian 
vì vậy người bệnh không có tử cung và âm đạo. 
Chức năng buồng trứng vẫn được bảo tồn do 
buồng trứng có nguồn gốc từ lớp ngoại bì phôi. 
Lâm sàng và cận lâm sàng
- Vô kinh là triệu chứng thường gặp nhất ở 
những bệnh nhân này. Hầu hết bệnh nhân dậy thì 
bình thường với các đặc tính sinh dục thứ phát bình 
thường (vú, lông mu phát triển bình thường) và bộ 
phận sinh dục ngoài là môi lớn, môi nhỏ, tiền đình 
(là phần ai cũng có thể nhìn thấy được) hoàn toàn 
bình thường nhưng kinh nguyệt không có. 
- Vô sinh: do không có âm đạo và cổ tử cung 
- Không giao hợp được hay giao hợp đau 
- Khám lâm sàng: Đặc tính sinh dục thứ phát 
bình thường (ngực và lông mu). Chiều cao bình 
thường. Khám mỏ vịt không thể thực hiện được 
hay rất khó phụ thuộc vào mức độ không có âm 
đạo Âm vật, môi lớn, môi nhỏ bình thường. 
- Cận lâm sàng: NST đồ: NST của bệnh nhân 
sẽ là 46 XX. Nồng độ FSH và LH bình thường, 
chứng tỏ chức năng của buồng trứng bình thường. 
Nồng độ testosterone ở những bệnh nhân MRKH 
nằm trong khoảng bình thường. Siêu âm bụng 
và âm đạo không thấy tử cung ở vị trí giải phẫu 
nhưng hình ảnh buồng trứng bình thường [2].
Điều trị:
Ở bệnh nhân có 2 vấn đề cần được quan tâm:
- Phẫu thuật tạo hình âm đạo: để thực hiện khả 
năng làm vợ
Trên thế giới có nhiều phương pháp phẫu thuật 
tạo hình âm đạo cho bệnh nhân mắc hội chứng này 
nhưng đa phần các phương pháp khá phức tạp, kỹ 
thuật khó khăn, đắt tiền ... nên khó phù hợp với Việt 
Nam. Phương pháp Lansac là 1 phương pháp khá 
phù hợp với Việt Nam vì rẻ tiền, dễ thực hiện.
- Tư vấn điều trị vô sinh: ngày nay, người mẹ 
vẫn có thể có con cùng huyết thống với mình bằng 
cách mang thai hộ [2].
TẠ
P C
H
Í PH
Ụ
 SẢ
N
 - 15(02), 189 - 192, 2017
191
Tập 15, số 02
Tháng 05-2017
2. Phương pháp Lansac 
cải tiến
Năm 2002, GS Lansac (Tours, Pháp) đã lần 
đầu áp dụng kỹ thuật tạo hình âm đạo kết hợp với 
nội soi ổ bụng. Mục tiêu của phẫu thuật là tạo ra 
khoang âm đạo mới cho người bệnh để họ có thể 
thực hiện giao hợp được gần như bình thường. Cơ 
sở của phẫu thuật là tạo khoang âm đạo mới bằng 
cách bóc tách khoảng giữa niệu đạo, bàng quang 
và trực tràng dưới định hướng của nội soi. Sau đó 
việc đặc biệt quan trọng là chăm sóc để khoang 
này được biểu bì hóa tránh dính lại [3].
2.1. Soi ổ bụng chẩn đoán
- Quan sát tiểu khung để xác định là hội chứng 
Rokitansky-Kuster-Hauser (ở vị trí của tử cung chỉ là 
một mô xơ, hai buồng trứng bình thường, hai đoạn 
xa của vòi tử cung có vẻ bình thường cắm vào mô 
xơ ở trung tâm).
2.2. Tạo hình âm đạo
- Rạch lớp niêm mạc ngang giữa hõm âm đạo, 
dài khoảng 2 đến 2,5 cm.
- Dùng kéo cong đầu tù, hướng chiều cong ra 
trước, bóc tách lớp mô giữa niệu đạo ở phía trước 
và trực tràng ở phía sau. Trong bóc tách, phẫu 
thuật viên thường xuyên quan sát vị trí và hướng 
đi của kéo qua màn hình nội soi. Điều chỉnh động 
tác dựa vào quan sát trên màn hình nội soi. Việc 
bóc tách đi dần đến lá phúc mạc. Trong khi bóc 
tách, chú ý mốc phía sau là trực tràng và mốc 
phía trước là bóng của ông thông Foley đặt trong 
bàng quang.
- Dùng kéo mở rộng rồi ngón tay trỏ của hai bàn 
tay mở rộng khoang đã bóc tách sang hai phía.
Hình 1. Nội soi ổ bụng chẩn đoán
Hình 2. Tạo hình âm đạo
2.3. Đặt khuôn mềm âm đạo
Trước đây, tại BV Phụ Sản Trung ương cũng sử 
dụng khuôn cứng để đặt trong âm đạo sau khi tạo 
hình (thường là khuôn gỗ), nhưng trong quá trình 
theo dõi người bệnh sau mổ, chúng tôi nhận thấy 
rằng nếu đặt khuôn cứng thì bệnh nhân rất đau và 
khuôn rất dễ bị tuột ra ngoài nên tỷ lệ thành công 
còn chưa cao. Qua nhiều ngày trăn trở, chúng tôi 
đã sáng tạo ra khuôn mềm chỉ đơn giản là một 
cuộn băng y tế cuộn hình trụ bao ngoài bằng bao 
cao su được đặt vào âm đạo sau khi tạo hình và 
khuôn này được cố định trong âm đạo bằng cách 
khâu 2 môi lớn lại. Khuôn mềm này vừa để cầm 
máu, vừa để chống dính.
Sau mổ 48 giờ người bệnh lại được thay khuôn 
1 lần và hướng dẫn nong âm đạo cho đến khi ra 
viện (thường là 5 -7 ngày). Sáng tạo này giúp cho 
bệnh nhân không bị đau, không bị tuột khuôn như 
khi sử dụng khuôn gỗ và cũng làm tăng tỷ lệ thành 
công sau mổ. Hơn nữa, việc tạo cuốn trụ này rất 
đơn giản, người bệnh có thể tự làm, không tốn kém 
chi phí chỉ vài ngàn đồng mỗi ngày. Khuôn mềm 
này còn giúp cho người bệnh tự nong âm đạo ở 
nhà, nên sau mổ khoảng 4 tuần là người bệnh có 
thể quan hệ tình dục được. Đây chính là điểm cải 
tiến của phương pháp Lansac.
2.4. Chăm sóc sau mổ
- Theo dõi chung như người bệnh hậu phẫu
- Sau 2 ngày, tiến hành thay một khuôn mềm khác. 
- Sau 4 ngày tiến hành rút khuôn mềm. Dùng 
dương vật giả bằng cao su, bọc bao cao su nong 
hàng ngày, nhiều lần. Đồng thời hướng dẫn cho 
người bệnh biết cách tự nong để tự làm sau khi ra viện
- Tái khám sau 2 tuần và 4 tuần sau khi ra viện.
Hình 3. Cách tạo khuôn mềm và đặt khuôn mềm vào âm đạo
VŨ BÁ QUYẾT, ĐÀM THỊ QUỲNH LIÊN
192
Tậ
p 
15
, s
ố 
02
Th
án
g 
05
-2
01
7
B
Á
O
 C
Á
O
 T
R
Ư
Ờ
N
G
 H
Ợ
P
- Người bệnh thường xuyên tự nong (2 đến 3 
lần/ngày) sau khi ra viện trong khoảng 6 tháng. 
Sau mổ 1 tháng có thể thực hiện giao hợp xen kẽ 
với với tự nong. 
3. Kết luận
Hội chứng MRKH là dị tật bẩm sinh đường 
sinh dục nữ hiếm gặp, có tỷ lệ thấp trong dân số 
chung do vậy đã chưa được quan tâm và thường 
phát hiện trong độ tuổi dậy thì hoặc muộn hơn vì 
thế nó làm cho bệnh nhân cùng cha mẹ vô cùng 
hoang mang, ảnh hưởng nhiều đến tâm sinh lí 
của người phụ nữ trẻ vì lo sợ không thực hiện 
được thiên chức làm vợ và làm mẹ. 
Nhờ sự tiến bộ của y học ngày nay, việc giúp 
họ có một cuộc sống tình dục bình thường là 
việc làm hoàn toàn có thể thực hiện được bằng các 
phương pháp phẫu thuật tạo hình âm đạo và có thể 
mang đứa con sinh học của họ nhờ kỹ thuật mang 
thai hộ. Trong hoàn cảnh Việt Nam nói chung điều 
kiện kinh tế còn khó khăn chi phí dành cho y tế 
còn thấp thì việc áp dụng phương pháp phẫu thuật 
LANSAC cải tiến, có chi phí thấp, thời gian phẫu 
thuật ngắn, hiệu quả đạt được cao, kỹ thuật không 
khó để huấn luyện cho các bác sĩ phụ khoa.
Tài liệu tham khảo
1. Amesse. LS, Lucidi RS. Mullerian Duct Anomalies. Medscape. 2012.
2. Williams Gynecology. Anatomic Disorder. 2008; Chapter 18, p 402 – 425.
3. Nguyễn Đức Hinh. Áp dụng phương pháp tạo hình âm đạo theo 
Lansac (hội chứng Mayer-Rokitansky-Kuster Hauser). Tạp chí Nghiên 
cứu Y học, 2004; 31(5) – 2004.