Hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich: Báo cáo ca lâm sàng

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 1 * 2021 
Chuyên Đề Sản Phụ Khoa 211 
HỘI CHỨNG HERLYN-WENER-WUNDERLICH: BÁO CÁO CA LÂM SÀNG 
Nguyễn Vũ Hà Phúc1, Trần Thị Nhật Vy2, Trần Nhật Thăng1,2 
TÓM TẮT 
Hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) là dị tật bẩm sinh hiếm gặp của đường tiết niệu sinh dục 
liên quan đến bất thường Mullerian, đặc trưng bởi tam chứng: tử cung đôi, nửa âm đạo tắc nghẽn và bất sản 
thận cùng bên. Chúng tôi trình bày một ca lâm sàng hội chứng HWW trong thai kỳ. Bệnh nhân nữ 25 tuổi, 
G0P0, tiền căn tử cung đôi và thận trái độc nhất đã biết trước. Bệnh nhân đang mang thai ở tuần thứ 32 nhập 
viện vì các triệu chứng của dọa sinh non. Chẩn đoán hội chứng HWW dựa trên siêu âm, MRI, và thám sát vách 
ngăn âm đạo trên lâm sàng. Bệnh nhân được điều trị với cầm máu, giảm gò, hỗ trợ phổi, Magnesium sulfate bảo 
vệ não và xuất viện sau 4 ngày. Bệnh nhân bị vỡ ối lúc thai 37 tuần 3 ngày, sinh một bé gái 2950g Apgar 8/9 với 
phương pháp mổ lấy thai do chuyển dạ đình trệ. Chẩn đoán và điều trị sớm là cần thiết. Công cụ chẩn đoán 
không xâm lấn thường là siêu âm và MRI. Trong thai kỳ, phần lớn phôi thai thường làm tổ ở buồng tử cung có 
âm đạo không bị tắc nghẽn. Biến chứng sản khoa thường gặp là sẩy thai tái phát, bất thường kiểu thế và cấu trúc 
thai nhi, thai chậm tăng trưởng trong tử cung, sinh non, tăng tỷ lệ mổ lấy thai, nhau bong non, sót nhau, ối vỡ 
non. 
Từ khóa: hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich, bất thường Mullerian, tử cung đôi 
ABSTRACT 
HERLYN-WENER-WUNDERLICH SYNDROME: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW 
Nguyen Vu Ha Phuc, Tran Thi Nhat Vy, Tran Nhat Thang 
* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 25 - No 1- 2021: 211 - 216 
Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome is a rare female urogenital congenital anomaly, characterized 
by a classic triad of uterus didelphys with blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis. We presented a case of 
pregnancy with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. A 25-year-old-women, G0P0, was admitted to our 
OB/GYN department at 32 weeks of gestational age with symptoms of premature labor. Before pregnancy, she 
was diagnosed with a bicorporeal uterus and unilateral renal agenesis. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome 
was diagnosed despite advance pregnancy using ultrasound, magnetic resonance imaging and visually observed 
of a longitudinal vaginal septum through a speculum. She was managed with tocolytic agent and antenatal 
corticosteroid. After 4 days of hospitalization, she was dischaged and readmitted again at 37+3 weeks due to 
rupture of membrane. Cesarean section was perfomed and she delivered a healthy girl. In Herlyn-Werner-
Wunderlich syndrome, early diagnosis and management is essential. Ultrasonography and magnetic resonance 
imaging are reliable and accurate imaging methods for evaluation of female urogenital anomaly. In most 
pregnancy with HWW syndrome, implantation occurs in the hemi-uterus with unobstructed hemivagina. 
Obstetrics complications include recurrent pregnancy loss, fetal stuctural anomalies, malpresentation, 
intrauterine growth restriction, preterm rupture of membrane, preterm birth, placenta abruption, retained 
placenta, and increase risk of cesarean delivery. 
Keyword: Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, Mullerian anomaly uterus didelphys 
ĐẶT VẤN ĐỀ 
Bất thường hệ thống Mullerian là một dị tật 
bẩm sinh đường sinh dục nữ do sự phát triển bất 
thường trong phôi thai của hệ thống Mullerian. 
1Bộ môn Phụ Sản, Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 
2Khoa Phụ Sản, bệnh viện Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 
Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Vũ Hà Phúc ĐT: 0938 865 354 Email: [email protected] 
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 1 * 2021 Nghiên cứu Y học 
Chuyên Đề Sản Phụ Khoa 212 
Hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) 
là dị tật bẩm sinh hiếm gặp của đường tiết niệu 
sinh dục liên quan đến bất thường Mullerian, 
đặc trưng bởi tam chứng: tử cung đôi, nửa âm 
đạo tắc nghẽn và bất sản thận cùng bên. Tần suất 
của hội chứng HWW chưa được biết chính xác, 
có báo cáo cho rằng tần suất khoảng 1/28000 – 
1/6000 trường hợp bất thường Mullerian hoặc 
6% trên bệnh nhân có tử cung đôi(1). 
Chẩn đoán thường khó khăn vì tần suất 
hiếm gặp của hội chứng này. Chẩn đoán sớm rất 
quan trọng cũng như việc phẫu thuật chỉnh sửa 
vách âm đạo tắc nghẽn sớm có thể giúp làm 
giảm đau, cải thiện chất lượng cuộc sống và 
ngăn ngừa các biến chứng trong tương lai. Chẩn 
đoán trễ có thể làm tăng nguy cơ các biến chứng 
như lạc nội mạc tử cung hay vô sinh. Nhân một 
trường hợp hội chứng HWW trong thai kỳ, 
chúng tôi báo cáo ca lâm sàng và qua đó khái 
quát tổng quan y văn của hội chứng HWW 
nhằm mục đích cảnh báo các bác sĩ thực hành 
lâm sàng chú ý tầm soát hội chứng HWW trên 
phụ nữ có tử cung đôi. 
BÁO CÁO CA LÂM SÀNG 
Người bệnh 
Lê Thị Trang A, 25 tuổi, PARA 0000, đang 
mang thai con so. 
Địa chỉ: Ninh Bình. 
Dự sinh: 03/08/2020. 
Tiền căn: tử cung đôi và thận trái độc nhất 
(được chẩn đoán tại BV Bình Dân). 
- Nhập viện lần 1 (12/06/2020) lúc thai 32 4/7 
tuần với triệu chứng ra máu âm đạo. 
Tình trạng lúc nhập viện: 
Sinh hiệu ổn, mạch 89 lần/phút, huyết áp 
110/70 mmHg, nhiệt độ 36,50C. 
BCTC 26 cm, tim thai 140 l/p. 
Thai máy bình thường, chưa gò. 
Âm đạo huyết đỏ sậm lượng vừa, cổ tử cung 
hở ngoài. 
Vách ngăn âm đạo không hoàn toàn, chứa 
máu cục, không sờ thấy cổ tử cung của tử cung 
bên phải. 
Chẩn đoán lúc nhập viện: Con so, thai 32 4/7 
tuần, ngôi đầu, doạ sinh non/Thai SGA - Mẹ: Tử 
cung đôi và bất sản thận (P). 
Siêu âm (12/6/2020): Tử cung đôi, thai nằm 
trong tử cung trái. ULCT 1511g, BPV thứ 6. Tử 
cung bên phải dAP = 62 mm, lòng tử cung có 
khối echo hỗn hợp 37x104 mm, có hình ảnh di 
động (khả năng nhiều máu chảy trong lòng tử 
cung), nối tiếp phía dưới là 1 cấu trúc dạng 
ống bên trong chứa phản âm trống, nghĩ nửa 
âm đạo ứ máu. 
MRI (13/6/2020): Bất sản thận phải. Tử cung 
đôi. Tử cung trái chứa một thai sống, ngôi đầu. 
Bánh nhau bám mặt trước đáy thân, không thấy 
hình ảnh gợi ý nhau bong non. Tử cung phải: 
dAP = 74 mm, đoạn eo và CTC bị chèn ép, 
không quan sát rõ. Lòng tử cung có lớp máu 
mỏng d# 6 mm. Hiện diện vách ngăn âm đạo, ứ 
máu trong ngăn âm đạo bên phải: dap = 2 cm, 
đường kính ngang 27mm, bờ dưới tổn thương 
cách tiền đình 3 cm. 
Hình 1: Hình ảnh MRI. Tử cung trái đang mang 
thai. Tử cung phải ứ máu, đoạn eo và cổ tử cung bị 
chèn ép không quan sát rõ, hiện diện vách ngăn âm 
đạo, ứ máu trong ngăn âm đạo bên phải 
Xử trí: Cầm máu, hỗ trợ phổi, Magnesium 
sulfate bảo vệ não và giảm gò với Atosiban. 
Bệnh nhân nằm viện từ 12/06/2020 đến 
15/06/2020, sau đó được xuất viện. 
- Nhập viện lần 2 (16/07/2020) lúc thai 37 
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 1 * 2021 
Chuyên Đề Sản Phụ Khoa 213 
3/7 tuần vì ối vỡ non, cổ tử cung 1 cm dày dài, 
đầu cao. 
Chẩn đoán: Con so, thai 37 3/7 ngày, ngôi 
đầu, chuyển dạ/Ối vỡ - Mẹ tử cung đôi và bất 
sản thận phải. 
Bệnh nhân được theo dõi sanh. Đến 15g 
16/07/2020 bệnh nhân được mổ lấy thai vì 
chuyển dạ đình trệ, sinh một bé gái 2950 gam, 
Apgar 8/9. 
Xuất viện ngày 19/07/2020 mẹ và bé ổn. 
Hình 2: Mổ lấy thai với hình ảnh tử cung đôi 
BÀN LUẬN 
- Hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich 
(HWW) là dị tật bẩm sinh hiếm gặp của đường 
tiết niệu sinh dục liên quan đến bất thường hệ 
thống Müllerian và Wolffian. Bất thường này 
thường xảy ra ở tuần thứ 9 trong thai kỳ do sự 
hoà nhập không thành công của hệ thống 
Mullerian(2). Hội chứng này còn được gọi là hội 
chứng OHVIRA (Obstructed hemivagina and 
ipsilateral renal abnormaly). Ca đầu tiên được 
báo cáo vào năm 1922 với biểu hiện tắc nghẽn 
một bên âm đạo và tử cung đôi. Năm 1976 báo 
cáo ca bệnh với đầy đủ tam chứng: (1) tử cung 
đôi (uterine didelphys), (2) nửa âm đạo ứ máu 
(obstructed hemivagina) và (3) bất sản thận cùng 
bên (ipsilateral renal agenesis). Hội chứng HWW 
là một bất thường hiếm gặp ở đường sinh dục 
nữ, tần suất không được biết chính xác, khoảng 
1/28000 – 1/6000 trường hợp bất thường 
Mullerian hoặc 6% trường hợp tử cung đôi(1). 
- Triệu chứng: bệnh nhân thường được chẩn 
đoán sau khi có kinh. Thời gian chẩn đoán 
thường là 2 tháng đến 1 năm sau khi bắt đầu 
kinh. Các triệu chứng lâm sàng và tuổi biểu hiện 
rất thay đổi, phụ thuộc vào mức độ bất thường 
của âm đạo. Bệnh nhân thường đến khám vì đau 
vùng chậu. Bệnh nhân thường có triệu chứng 
đau bụng dưới tiến triển tái phát và xuất hiện 
tăng theo thời gian do tắc nghẽn máu kinh khi 
hành kinh trong phần âm đạo bị tắc nghẽn. Một 
số trường hợp chẩn đoán trễ có thể làm tăng 
nguy cơ các biến chứng như ứ máu tử cung, ứ 
máu âm đạo, ứ mủ tử cung, ứ mủ âm đạo, lạc 
nội mạc tử cung và vô sinh(3). 
- Về phôi thai, ở nữ ống cận trung thận phát 
triển và cấu thành nên phần lớn đường sinh dục 
nữ, bao gồm vời trứng, tử cung và 2/3 trên âm 
đạo. Bất thường này thường xảy ra ở tuần thứ 9 
trong thai kỳ. 
Vòi trứng: do đoạn trên của ống cận trung 
thận tạo thành. 
Tử cung - âm đạo: do đoạn dưới của hai ống 
cận trung thận sát nhập nhau ở đường giữa tạo 
thành một ống gọi là ống tử cung - âm đạo. Ống 
này tiếp với vòi trứng ở mỗi bên bằng một đoạn 
ngắn của sừng tử cung. Đoạn trên của ống tử 
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 1 * 2021 Nghiên cứu Y học 
Chuyên Đề Sản Phụ Khoa 214 
cung – âm đạo: vách ngăn giữa hai ống tiêu biến 
đi tạo nên thân và eo tử cung. Đoạn dưới tạo 
thành một dây tế bào đặc (lá biểu mô âm đạo), 
về sau rỗng tạo ra một phần cổ tử cung và đoạn 
trên của âm đạo. 
Xoang niệu dục: tạo ra đoạn dưới âm đạo và 
màng trinh. 
- Trong phần lớn các trường hợp mang thai ở 
phụ nữ bị hội chứng HWW, phôi thai thường 
làm tổ ởbuồng tử cung có âm đạo không bị tắc 
nghẽn.Các biến chứng sản khoa thường gặp như 
sẩy thai tái phát, bất thường kiểu thế và cấu trúc 
thai nhi, thai chậm tăng trưởng trong tử cung, 
sinh non, tăng tỷ lệ mổ lấy thai, nhau bong non, 
sót nhau, ối vỡ non. 
- Siêu âm và MRI là những công cụ chẩn 
đoán được sử dụng rộng rãi nhất. Ưu điểm của 
siêu âm là chi phí thấp, dễ tiếp cận và được ưa 
chuộng, siêu âm có giá trị gợi ý chẩn đoán. MRI 
nhạy hơn đối với hình ảnh giải phẫu mô mềm 
và được xem là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán và 
phân loại. MRI nên được thực hiện trước khi có 
kế hoạch phẫu thuật sửa chữa. MRI giúp đánh 
giá cấu trúc tử cung, phát hiện sự thông nối giữa 
âm đạo và tử cung, đặc tính của ứ dịch bên 
trong, bất sản thận và các biến chứng khác như 
là lạc nội mạc tử cung(4). 
- Về giải phẫu học có thể phân loại hội chứng 
HWW dựa vào sự có mặt hay không có mặt của 
vách ngăn âm đạo hoặc đường dò ở cổ tử 
cung(4). Theo phân loại cổ điển, hội chứng HWW 
chia thành 3 type (Hình 3): 
Type 1: Vách ngăn âm đạo không có lỗ 
thông. 
Type 2: Vách ngăn âm đạo có lỗ thông. 
Type 3: Vách ngăn âm đạo không có lỗ 
thông, thông thương ra ngoài qua đường dò ở 
cổ tử cung. 
HWW type 1: Vách ngăn âm đạo 
không có lỗ thông. 
HWW type 2: Vách ngăn âm đạo có 
lỗ thông. 
HWW type 3: Vách ngăn âm đạo 
không có lỗ thông, thông thương ra 
ngoài qua đường dò ở cổ tử cung. 
Hình 3: Phân loại cổ điển của hội chứng HWW 
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 1 * 2021 
Chuyên Đề Sản Phụ Khoa 215 
Đến năm 2015, tác giả Zhu L đề xuất cách 
phân loại mới. Theo đó phân loại hội chứng 
HWW theo sự có mặt của nửa âm đạo tắc nghẽn 
hoàn toàn hay không hoàn toàn(5). Ưu điểm của 
phân loại mới này giúp cho phép chẩn đoán và 
điều trị sớm (Hình 4). 
Type 1: Nửa âm đạo tắc nghẽn hoàn toàn. 
Type 2: Nửa âm đạo tắc nghẽn không hoàn toàn. 
HWW type 1.1: Nửa âm đạo 
mù. 
HWW type 1.2: Cổ tử cung-
âm đạo thiểu sản và không 
thông thương với tử cung. 
HWW type 2.1: Vách ngăn 
âm đạo có lỗ thông với ống âm 
đạo còn lại. 
HWW type 2.2: Có lỗ thông 
thương giữa 2 cổ tử cung với 
nửa âm đạo vách ngăn hoàn 
toàn 
Hình 4: Phân loại khác của hội chứng HWW 
- Điều trị: Cắt vách ngăn âm đạo là điều trị 
lựa chọn đối với nửa âm đạo bị tắc nghẽn. Cắt 
vách ngăn âm đạo thường được thực hiện qua 
nội soi buồng tử cung hơn là qua nội soi ổ bụng. 
Vách ngăn âm đạo nên được cắt bỏ hoàn toàn, 
việc cắt bỏ không hoàn toàn có thể gây hẹp tái 
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 1 * 2021 Nghiên cứu Y học 
Chuyên Đề Sản Phụ Khoa 216 
lập dẫn đến phải phẫu thuật lại(6). Riêng đối với 
bệnh nhân HWW loại 1.2 điều trị sẽ khác với các 
phân loại khác. Trong trường hợp HWW loại 1.2, 
tử cung thiểu sản sẽ gây khó khăn cho phẫu 
thuật chỉnh sửa. Cắt tử cung bên tắc nghẽn qua 
mổ bụng hở hoặc nội soi ổ bụng được xem xét 
trong trường hợp này. 
Vì tần suất hiếm gặp của hội chứng này 
nên bệnh nhân thường bị bỏ sót và chẩn đoán 
trễ. Phần lớn các tác giả đều khuyến nghị đối 
với bệnh nhân có tử cung đôi hoặc bệnh nhân 
nữ có bất sản thận nên được tầm soát hội 
chứng HWW bằng siêu âm(7,8). Việc cẩn trọng 
đánh giá loại trừ hội chứng HWW trên các 
bệnh nhân này là cần thiết nhằm mục đích 
chẩn đoán sớm và lên kế hoạch phẫu thuật 
chọn lọc để hạn chế các biến chứng như lạc nội 
mạc hay vô sinh có thể xảy ra(9,10). 
KẾT LUẬN 
- Hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich 
(HWW) là một bệnh hiếm gặp, đây là một hội 
chứng biểu hiện bằng tam chứng: tử cung đôi, 
nửa âm đạo tắc nghẽn và bất sản thận cùng bên. 
- Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc mức độ bất 
thường của âm đạo. Đa số 90% bệnh nhân được 
chẩn đoán sau khi bắt đầu kinh với triệu chứng 
điển hình là đau vùng chậu mạn. Hiện tượng 
trào ngược máu kinh có thể gây ra ứ máu ở cổ tử 
cung, tử cung, vòi trứng và lạc nội mạc tử cung. 
- Công cụ chẩn đoán không xâm lấn thường 
là siêu âm và MRI. Trong thai kỳ, phần lớn phôi 
thai thường làm tổ ở buồng tử cung có âm đạo 
không bị tắc nghẽn. Biến chứng sản khoa thường 
gặp là sẩy thai tái phát, bất thường kiểu thế và 
cấu trúc thai nhi, thai chậm tăng trưởng trong tử 
cung, sinh non, tăng tỷ lệ mổ lấy thai, nhau bong 
non, sót nhau, ối vỡ non. 
- Điều trị khuyến nghị là nội soi ổ bụng thăm 
dò kết hợp cắt vách ngăn âm đạo và dẫn lưu ứ 
dịch lòng tử cung, tránh cắt bỏ tử cung có âm 
đạo ứ dịch ngoại trừ trường hợp HWW type 1.2. 
Can thiệp sớm là cần thiết để làm giảm các biến 
chứng lạc nội mạc tử cung và vô sinh. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Rusda M, Umara A, Rambe AYM (2019). Herlyn-Werner-
Wunderlich Syndrome with Hematocolpos symptom. Open 
Access Maced Journal of Medical Sciences, 7(16):2679-2681. 
2. Khaladkar SM, Kamal V, Kamal A, Kondapavuluri SK (2016). 
The Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome – A case report with 
radiological review. Polish Journal of Radiology, 81:395-400. 
3. Tong JL, Zhu L, Lang JH (2013). Clinical characteristics of 70 
patients with Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome. 
International Journal of Gynecology and Obstetrics, 121:173-5. 
4. Figueroa Blanco AF, Montanez Aldana MA (2018). The Herlyn-
Werner-Wunderlich Syndrome: Case report. Case Reports, 
3(2):111-7. 
5. Zhu L, Chen N, Tong JL, Wang W, Zhang L, Lang JH (2015). 
New classification of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. 
Chin Med Journal, 128:222-25. 
6. Wang J, Zhu L, Liu Z (2014). Clinical characteristics and 
treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Archives of 
Gynecol Obstet, 290:947-50. 
7. Yu GT, Narasimhan KL, Te-Lu Y, Nadarajah S, Caroline CPO 
(2019). Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina 
Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management of 
Asymptomatic Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Journal 
of Pediatric Surgery, 55:1377-80. 
8. Ana Cristina A, Victor M, Antonio JC, Sidonia N, Filomeno P, 
Conceicao F (2011). Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: A 
rare cause of pelvic pain in adolescent girls. BMJ Case Rep, doi: 
10.1136/bcr.04.2011.4147. 
9. Ilyas M, Khan I, Cimona LS (2018). Herlyn-Werner-Wunderlich 
syndrome – A rare genitourinary anomaly in females: a series of 
four cases. Polish J Radiology, 83:306-10. 
10. Munley JA, Taylor JA (2020). Diagnosis and surgical 
management of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Journal 
of Pediatric Surgery Case Reports, 53:101364. 
Ngày nhận bài báo: 10/11/2020 
Ngày nhận phản biện nhận xét bài báo: 06/02/2021 
Ngày bài báo được đăng: 10/03/20201