Hội chứng churg Strauss: nhân một trường hợp điều trị Bệnh viện Quân Y 175
Hội chứng CHURG STRAUSS hay viêm mạch và đa u hạt dị ứng là một rối loạn đa
hệ thống đặc trưng bởi viêm mũi dị ứng, hen phế quản và tăng bạch cầu ái toan ngoại
biên. Cơ quan tổn thương thường gặp nhất là phổi, tiếp theo là da. Tuy nhiên có thể ảnh
hưởng đến bất cứ cơ quan nào; hệ tim mạch, dạ dày ruột, tiết niệu và thần kinh trung
ương.
Bạn đang xem tài liệu "Hội chứng churg Strauss: nhân một trường hợp điều trị Bệnh viện Quân Y 175", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
Tóm tắt nội dung tài liệu: Hội chứng churg Strauss: nhân một trường hợp điều trị Bệnh viện Quân Y 175
TAÏP CHÍ Y DÖÔÏC THÖÏC HAØNH 175 - SOÁ 5 - 3/2016 112 Tóm tắt Hội chứng CHURG STRAUSS hay viêm mạch và đa u hạt dị ứng là một rối loạn đa hệ thống đặc trưng bởi viêm mũi dị ứng, hen phế quản và tăng bạch cầu ái toan ngoại biên. Cơ quan tổn thương thường gặp nhất là phổi, tiếp theo là da. Tuy nhiên có thể ảnh hưởng đến bất cứ cơ quan nào; hệ tim mạch, dạ dày ruột, tiết niệu và thần kinh trung ương. CHURG STRAUSS SYNDROME: A CASE REPORT AT MILITARY HOSPITAL 175 Summary STRAUSS CHURG syndrome or multiple granulomatous vasculitis and allergy is a multi- system disorder characterized by allergic rhinitis, asthma and increased peripheral eosinophilia. Agencies are the most common injuries of lung, followed by the skin, but can affect any organs: cardiovascular, gastrointestinal, urology and CNS. ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng CHURG STRAUSS hay viêm mạch và đa u hạt dị ứng là một rối loạn điển hình bởi viêm mạch máu gây thiếu máu mô hay một cơ quan có thể gây tổn thương vĩnh viễn, hen là dấu hiệu phổ biến đôi khi có sốt, phát ban, xuất huyết tiêu hóa, đau nhức và tê chân tay. Là hội chứng hiếm gặp, khó chẩn đoán do các dấu hiệu lâm sàng không cùng biểu hiện, không chữa khỏi, thường được kiểm soát bằng corticoid và thuốc ức chế miện dịch. Căn nguyên chưa được xác định, đa số các báo cáo cho rằng bệnh xảy ra do quá HỘI CHỨNG CHURG STRAUSS: NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN QUÂN Y 175 Nguyễn Đình Tổng*, Nguyễn Sơn Tâm* (*) Bệnh viện Quân y 175 Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Đình Tổng (Email: [email protected]) Ngày nhận bài: 11/3/2016. Ngày phản biện đánh giá bài báo: 17/3/2016. Ngày bài báo được đăng: 30/3/2016 TRAO ÑOÅI HOÏC TAÄP 113 trình tự miễn, với sự nổi bật của các biểu hiện như: Dị ứng (viêm mũi dị ứng, hen). Miễn dịch tế bào T tăng (đa u hạt quanh mạch phổi) Miễn dịch dịch thể bị thay đổi (tăng gamma globulin máu đặc biệt IgE, tăng yếu tố thấp). Bệnh phức hợp miễn dịch (viêm mạch với sự có mặt của phức hợp miễn dịch và kháng thể kháng neutrophil quanh nhân, ở 30% bệnh nhân). BệNH ÁN - Họ và tên: Lê Thanh S., Nam, Sinh 1980 - Vào viện: 04/12/2015 Bệnh sử: Tháng 11/2013 bị khó thở vào cấp cứu tại khoa C1-3, chẩn đoán TD viêm phế quản co thắt, điều trị kháng sinh, corticoid bệnh ổn định. Sau đó thỉnh thoảng mệt mỏi, hắt hơi nghẹt mũi, đôi khi có những cơn khó thở chừng 15 - 30 phút nghỉ ngơi tự hết. Trước nhập viện 5 ngày nổi các nốt đỏ trên da rải rác hai chân sau chuyển sang màu tím đen, đau nhức hai chân, rồi lên cơn khó thở vào viện cấp cứu, tại C1-3 cho khí dung bớt khó thở chuyển vào Khoa A8 với chẩn đoán Viêm mạch hoại tử hai cẳng chân. Khám bệnh: Thể trạng gầy, mệt mỏi. Không sốt, đau đầu giật theo nhịp tim, ăn buồn nôn và nôn ra thức ăn. Đau bụng vùng thượng vị, đi cầu phân lỏng 3-4 lần ngày. Tổn thương trên da hai cẳng chân là các sẩn tròn màu hồng, nốt xuất huyết đỏ thẫm xu hướng lan rộng, nốt tím đen xen kẽ, ranh giới rõ, kích thước đường kính từ 2mm đến 2cm. Đau nhức cơ 2 đùi và 2 bắp chân. Hai phổi nghe nhiều ran rít, ran ngáy. Ran nổ rải rác 2 đáy. Các xét nghiệm: - Công thức máu HC 5.19; BC 13.1 (N: 81,7%, E: 0,9%); TC: 207. - Sinh hóa máu Các chỉ số trong giới hạn bình thường. - TPT nước tiểu Protein (+++), HC (+) - Dịch màng phổi Không có tế bào ác tính, Rivalta (-), Glucose: 0,67mmol/l, Protein: 13,85, HC: 1400 tb/mm3, BC: 160 tb/mm3. - Siêu âm Màng phổi hai bên tràn dịch ít - XQ tim phổi Rốn phổi 2 bên tăng đậm, thành phế quản dày. - CT. scaner phổi không thuốc Viêm thùy dưới phổi (p), tràn dịch MP lượng ít. - Sinh thiết da Có bạch cầu hạt quanh mạch máu. Chẩn đoán: Hội chứng CHURG STRAUSS TAÏP CHÍ Y DÖÔÏC THÖÏC HAØNH 175 - SOÁ 5 - 3/2016 114 Đã điều trị: Corticoid, kháng sinh, tăng cường tuần hoàn não, bảo vệ niêm mạc dạ dày, sinh tố nhóm A, B, D, E. Bệnh ổn định, ra viện điều trị củng cố theo đơn, định kỳ kiểm tra lại mỗi 3 tháng. BÀN LUẬN Hội chứng CHURG STRAUSS, rối loạn điển hình bởi viêm mạch máu gây thiếu máu mô hay một cơ quan có thể gây tổn thương vĩnh viễn, hen là dấu hiệu phổ biến đôi khi có sốt, phát ban, xuất huyết tiêu hóa, đau nhức và tê chân tay. Là hội chứng hiếm gặp, khó chẩn đoán do các dấu hiệu lâm sàng không cùng biểu hiện. Hen; (xảy ra ở trên 95%BN) xảy ra trước hoặc cùng với viêm mạch. Khi BN bị hen phải điều trị Corticoid làm ức chế các dấu hiệu lâm sang khác. Bệnh mũi và xoang; viêm mũi dị ứng là biểu hiện thường gặp có thể xảy ra trước hen. Bệnh da; là biểu hiện viêm mạch (trên 60%), sang thương là nổi ban sờ thấy được, hồng ban, dát hoặc sẩn; sang thương xuất huyết, từ chấm xuất huyết đến khối xuất huyết lan rộng; nốt mềm ở da hoặc dưới da, với u hạt trên mẫu sinh thiết. Bệnh tim mạch; viêm màng ngoài tim cấp (32%), viêm màng ngoài tim co thắt-suy tim (47%). Nếu bị bệnh tim mạch nguy cơ tử vong cao (50%). Bệnh thần kinh; viêm đơn dây thần kinh đa ổ (75%), nếu không được điều trị diễn biến sang bệnh đa dây thần kinh đối xứng hoặc không, ngoài ra có thể xuất huyết hoặc nhồi máu não. Bệnh thận; thường gặp viêm cầu thận khu trú từng phần (85%), tăng huyết áp (29%), suy thận (dưới 10%). Bệnh đường tiêu hóa; đau bụng (59%) do viêm dạ dày, ruột; tiêu chảy (33%); xuất huyết dạ dày, ruột (18%). Bệnh cơ, xương; đau cơ, đau đa khớp di chuyển (viêm khớp đơn thuần hiếm gặp) thường xảy ra ở pha viêm mạch. Xét nghiệm có thể gặp: Thiếu máu đẳng sắc. VS tăng. Bạch cầu tăng. IgG tăng theo quá trình viêm mạch. Gamma globulin máu tăng. XQ phổi mờ thoáng qua và rải rác (75%), tràn dịch màng phổi (30%) là dịch tiết và tăng bạch cầu ái toan. Hình minh họa TRAO ÑOÅI HOÏC TAÄP 115 - Trên BN chẩn đoán CHURG STRAUSS dựa vào: Viêm mũi dị ứng. Hen phế quản. Viêm mạch hoại tử, tổn thương trên da. Tổn thương thần kinh. HC dạ dày tá tràng. Tổn thương thận. kẾT LUẬN - Đây là một bệnh hiếm gặp, khó chẩn đoán, nhất là ở các cơ sở điều trị tuyến trước ít điều kiện cập nhật thông tin y tế mới, thường xuyên; các mặt bệnh không đa dạng, phương tiện trang bị phục vụ cho chẩn đoán hạn chế càng gặp nhiều khó khăn hơn trong chẩn đoán. - Cần có nghiên cứu về Hội chứng CHURG STRAUSS nói riêng và các mặt bệnh hiếm gặp khác; dịch tễ học, lâm sàng, chẩn đoán và điều trị để hướng dẫn rộng rãi nhằm hạn chế chẩn đoán muộn, bỏ sót bệnh, để bệnh có cơ hội điều trị sớm. TÀI LIệU THAM kHảO 1. Della Rossa A, Baldini C, Tavoni A; et al. (November 2002). “Churg- Strauss syndrome: clinical and serological features of 19 patients from a single Italian centre”. Rheumatology (Oxford) 41 (11): 1286–94. doi:10.1093/ umatology/41.11.1286. PMID 12422002. 2.ich, Robert R.; Fleisher, Thomas A.; Shearer, William T.; Schroeder, Harry; Frew, Anthony J.; Weyand, Cornelia M. (2012). Clinical Immunology: Principles and Practice. Elsevier Health Sciences. p. 701. ISBN 9780723437109. 3. Guillevin L, Lhote F, Gayraud M; et al. (1996). “Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients”. Medicine (Baltimore) 75 (1): 17– 28. doi:10.1097/00005792-199601000- 00003. PMID 8569467. 4. Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (2007). “Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review”. JAMA 298 (6): 6 5 5 – 6 9 . d o i : 1 0 . 1 0 0 1 / jama.298.6.655. PMID 17684188. 5. Churg J, Strauss L (1951). “Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa”. Am. J. Pathol. 27 (2): 277– 301. PMC 1937314. PMID 14819261.
File đính kèm:
hoi_chung_churg_strauss_nhan_mot_truong_hop_dieu_tri_benh_vi.pdf

