Hội chứng Churg Strauss nặng với biến chứng thủng loét ruột non nhiều vị trí và chảy máu tiêu hoá được điều trị bằng imunoglobulin đơn dòng tĩnh mạch lặp lại, nhân một trường hợp lâm sàng và xem lại y văn

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
224 TCNCYH 134 (10) - 2020
Tác giả liên hệ: Lê Văn Thủy, 
Bệnh viện Đại học Y Hà Nội
Email: [email protected].
Ngày nhận: 10/10/2020
Ngày được chấp nhận: 25/11/2020
Hội chứng Churg – Strauss ngày nay gọi 
dưới danh pháp mới: bệnh u hạt tăng bạch cầu 
ái toan với viêm đa động mạch (Eosinophilic 
granulomatosis with polyangiitis - EGPA) theo 
phân loại của đồng thuận Chapel Hill năm 2012. 
EGPA là một bệnh hiếm gặp với cơ chế bệnh 
sinh liên quan tới kháng thể kháng tương bào 
của bạch cầu trung tính (ANCA – Antineutrophil 
Cytoplasmic Antibody) gây tổn thương các 
mạch máu nhỏ và trung bình,1,2 tuy vậy kháng 
thể kháng ANCA chỉ xuất hiện ở khoảng 40% 
trường hợp. Quá trình bệnh sinh diễn ra qua 3 
giai đoạn: giai đoạn ủ bệnh với biểu hiện hen, 
viêm mũi dị ứng và viêm da cơ địa trong 10 
tới 20 năm đầu đời, giai đoạn tăng bạch cầu 
ái toan trong mô đặc biệt là phổi và đường tiêu 
hoá. Giai đoạn cuối của bệnh là giai đoạn nhiều 
biến chứng nguy hiểm đe doạ tính mạng diễn 
ra hiện tượng viêm mạch hoại tử tạo thành 
các u hạt quanh mạch và ngoài mạch máu.3 
EGPA là bệnh lý hệ thống có tổn thương đa cơ 
quan, ưu thế trên hệ hô hấp: hen phế quản, 
viêm mũi xoang dị ứng, hệ thần kinh ngoại 
biên: đặc trưng là viêm mạch thần kinh hoại tử. 
Tổn thương đường tiêu hoá trong EGPA gặp 
ở 20 - 50% trường hợp, các triệu chứng đau 
bụng, nôn, tiêu chảy đến từ các mạch máu kích 
thước nhỏ, trung bình hiếm khi thấy lớp niêm 
mạc do đó khó phát hiện bằng nội soi và sinh 
thiết ống tiêu hoá thông thường. Mặc dù biểu 
hiện đường tiêu hoá là hay gặp, rất ít trường 
hợp lâm sàng có thủng đường tiêu hoá như 
biến chứng của bệnh được mô tả trên y văn thế 
giới.4 Các phương pháp điều trị kinh điển của 
bệnh là Corticoid kèm theo Cyclophosphamide 
hoặc endoxan, trong trường hợp kháng trị, IgIV, 
trao đổi huyết tương Rituximab có thể được 
cân nhắc. Chúng tôi mô tả trường hợp lâm 
HỘI CHỨNG CHURG STRAUSS NẶNG VỚI BIẾN CHỨNG 
THỦNG LOÉT RUỘT NON NHIỀU VỊ TRÍ VÀ CHẢY MÁU TIÊU 
HOÁ ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ BẰNG IMUNOGLOBULIN ĐƠN DÒNG 
TĨNH MẠCH LẶP LẠI, NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 
VÀ XEM LẠI Y VĂN
Đậu Quang Liêu1, Hoàng Thuý Nga1, Trần Bảo Long1, Trần Ngọc Dũng1,
Nguyễn Văn Đĩnh, Trần Ngọc Ánh1 và Lê Văn Thủy1, 
1Bệnh viện Đại Học Y Hà Nội
2Bệnh viện Đa khoa quốc tế Vinmec Hà Nội
Hội chứng Churg – Strauss là bệnh lý hệ thống hiếm gặp, đặc trưng bởi tiền sử hen phế quản, viêm mũi dị ứng, 
bệnh lý thần kinh ngoại biên và tăng bạch cầu ái toan trong máu ngoại vi. Bệnh gây tổn thương nhiều hệ thống có 
thể dẫn tới đe doạ tính mạng như: ống tiêu hoá, tim mạch, thận, thần kinh trung ương. Mặc dù biểu hiện tiêu hoá 
hay gặp nhưng biến chứng thự sự như loét thủng và chảy máu tiêu hoá là biểu hiện thực sự hiếm gặp đồng thời 
trên 1 bệnh nhân. Chúng tôi mô tả trường hợp lâm sàng hiếm gặp của hội chứng Churg – Strauss với biến chứng 
nặng trên đường tiêu hoá được điều trị thành công bằng liệu pháp Immunoglobulin tĩnh mạch đơn dòng lặp lại. 
Từ khoá: Churg - Strauss, EGPA, IgIV, ANCA.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
225TCNCYH 134 (10) - 2020
sàng bệnh nhân mắc hội chứng Churg Strauss 
thể nặng với biến chứng thủng – loét nhiều vị 
trí, chảy máu tiêu hoá nặng nề được cứu sống 
thành công bằng phẫu thuật, Imunoglobuline và 
Cyclophosphamide liều cao tại Bệnh viện Đại 
Học Y Hà Nội. 
II. BÁO CÁO CA BỆNH
Bệnh nhân nữ 19 tuổi, tiền sử hen phế quản 
từ nhỏ, nhiều đợt nhập viện vì đợt cấp hen phế 
quản nặng, 2 năm nay kiểm soát hen tốt chỉ còn 
sử dụng thuốc xịt cắt cơn loại Salbutamol tác 
dụng ngắn. 
Bệnh nhân đến khám và điều trị tại khoa nội 
tổng hợp Bệnh viện Đại học Y Hà Nội sau khi 
trải qua một quá trình bệnh sử dài và phức tạp. 
Khởi đầu từ cuối tháng 3/2020 với biểu hiện 
ho, sốt, khó thở mệt mỏi, xét nghiệm máu tại 
thời điểm ban đầu cho thấy tình trạng tăng men 
Troponin T: 900ng/l và ProBNP: 4037pg/ ml. 
Bệnh nhân ban đầu được điều trị tại trung tâm 
tim mạch với chẩn đoán viêm cơ tim cấp. Bạch 
cầu ái toan tại thời điểm nhập viện là 8.46 G/l – 
33,7% bạch cầu máu ngoại vi. Máu lắng giờ ½: 
76/91mm. CRP 16.06 mg/dL. Siêu âm tim ban 
đầu cho thấy phân xuất tống máu thất trái còn 
bảo tồn, ít dịch màng ngoài tim. Trong thời gian 
triệu chứng tim mạch thoái lui, người bệnh xuất 
hiện đau bụng quặn, tiêu chảy, rối loạn phân, 
nội soi đường tiêu hoá trên và dưới không phát 
hiện gì đặc biệt. MSCT ổ bụng cho thấy hình 
ảnh dày và ngấm thuốc mạnh quai ruột non 
cùng hạ sườn trái. ELISA huyết thanh dương 
tính với Toxocara, bệnh nhân tiếp đó được điều 
trị phác đồ diệt kí sinh trùng với Albendazole 
không đem lại cải thiện rõ rệt về mặt lâm sàng. 
Tháng 4/2020 người bệnh đột ngột xuất 
hiện liệt dây thần kinh mác bên trái, sau đó rất 
nhanh liệt dây thần kinh trụ, tiếp đến các thần 
kinh giữa 2 bên bị liệt hầu như đồng thời, thăm 
dò điện sinh lý thần kinh cơ cho thấy hình ảnh 
tổn thương sợi trục nhiều dây thần kinh không 
đối xứng, điện thế tự phát gợi ý thoái hoá sợi 
trục tiến triển. Người bệnh lúc này được chẩn 
đoán hội chứng Churg Strauss với xét nghiệm 
pANCA (MPO) dương tính rõ 32.5 UI/mL, 
nồng độ IgE máu: 2083 UI/mL, bắt đầu điều trị 
Corticosteroid (tương đương prednison 1mg/
Kg cân nặng) cho phép cải thiện nhanh chóng 
triệu chứng lâm sàng đường tiêu hoá. Bạch cầu 
ái toan nhanh chóng giảm từ 8 g/l xuống 4g/l 
sau 3 tuần. Do bệnh nhân nữ giới trẻ tuổi và 
các tác dụng không mong muốn trên hệ sinh 
sản của Cyclophosphamide, chúng tôi lựa chọn 
thuốc ức chế miễn dịch thứ 2 là Azathioprine. 
Bệnh nhân xuất viện về phục hồi chức năng tại 
tuyến cơ sở. Tại thời điểm xuất viện bạch cầu 
ái toan là 3.8 g/L.
Tháng 5/2020, lúc này người bệnh đang 
sử dụng Corticosteroid liều cách ngày tương 
đương 1mg/Kg cân nặng và Azathioprine liều 2 
mg/Kg cân nặng, đột ngột xuất hiện sốt cao trở 
lại, đau bụng quặn và tiêu chảy nhiều lần trong 
ngày, bạch cầu ái toan lúc này là 6,3 G/l. Nội 
soi đường tiêu hoá lần 2 cho thấy hình ảnh tổn 
thương gợi ý bệnh lý đại trực tràng thiếu máu 
do viêm mạch.
Chúng tôi quyết định tăng liều Corticosteroid 
và sử dụng Endoxan tĩnh mạch liều 500mg/m2 
da. Ở ngày thứ 8 sau nhập viện lần 2 – ngày 
thứ 53 của quá trình bệnh, bệnh nhân đột ngột 
đau bụng tăng lên và biểu hiện hội chứng thủng 
tạng rỗng trên lâm sàng, phim CLVT ổ bụng cho 
thấy hình ảnh khí, dịch tự do ổ bụng. Người 
bệnh được phẫu thuật cấp cứu, phát hiện 3 lỗ 
thủng tại các vị trí tá tràng và ruột non, lỗ thủng 
thứ 3 chưa ăn qua lớp thanh mạc
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
226 TCNCYH 134 (10) - 2020
Hình 1. Tổn thương đại thể trong phẫu thuật với 2 lỗ thủng ở bờ tự do ruột non và lỗ thủng 
lớn ở tá tràng, chú ý hình ảnh thiếu máu và sung huyết ruột non với lỗ thủng thứ 3 chưa 
qua lớp thanh mạc. Tổn thương vi thể là các ổ loét hoại tử tạo vi áp - xe có thâm nhiễm 
bạch cầu ái toan ở khoang quanh mạch máu. 
Trên tiêu bản giải phẫu bệnh, chúng tôi ghi 
nhận hình ảnh ổ loét hoại tử, tạo vi abces và 
thâm nhiễm bạch cầu ái toan đặc biệt ở các 
khoang quanh mạch máu. Phẫu thuật viên đã 
tiến hành làm sạch ổ bụng, khâu kín lỗ thủng 
và mở thông hỗng tràng nuôi dưỡng. Ngay sau 
mổ, người bệnh được sử dụng Imunoglobulin 
đơn dòng truyền tĩnh mạch liều 2g/Kg cân 
nặng chia liều trong 5 ngày. Hậu phẫu diễn ra 
thuận lợi, bệnh nhân rút sonde hỗng tràng và 
ăn lại đường miệng 10 ngày sau mổ. Bạch cầu 
ái toan sau lần truyền Cyclophosphamide và 
Imunoglobulin lần 1 giảm xuống ở mức không 
phát hiện được trong máu ngoại vi, bạch cầu 
máu là 10.4 G/L.
Tháng 6/2020, 23 ngày sau mổ khi đang duy 
trì liều Corticosteroid liều 2mg/Kg cân nặng, 
bệnh nhân đột ngột xuất hiện tình trạng mất 
máu cấp, đi ngoài phân đen số lượng nhiều, 
nội soi đường tiêu hoá trên cấp cứu không thấy 
điểm chảy máu. Huyết sắc tố nhanh chóng tụt 
từ 115g/l xuống 70g. Sau khi được truyền tổng 
cộng 2000 ml khối hồng cầu cùng nhóm và điều 
trị thêm đợt Imunoglobulin tĩnh mạch đơn dòng 
lần 2 với liều tương tự lần, tình trạng xuất huyết 
tiêu hoá được kiểm soát. Bệnh nhân sau đó 
được điều trị duy trì bằng Endoxan tĩnh mạch 
500mg mỗi 2 tuần, tại thời điểm xuất viện các 
thông số sinh tồn ổn định, ăn uống bình thường 
đường miệng, tổn thương hệ thần kinh ngoại 
biên dẫn tới teo cơ chày trước bên trái, cơ gian 
cốt 2 bên bàn tay, cơ gấp cổ tay trụ và cơ ô mô 
cái teo ở mức độ nhẹ hơn, cơ lực hồi phục ở 
mức 2/5 trên cơ chày trước, 3/5 tại các cơ của 
bàn tay 2 bên. 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
227TCNCYH 134 (10) - 2020
Hình 2. Hình ảnh lâm sàng tổn thương thần kinh trụ và giữa của tay phải. 
III. BÀN LUẬN
Dịch tễ học của bệnh cho đến nay chưa 
được biết rõ ràng liên quan tới sự hiếm gặp và 
khó khăn trong chẩn đoán xác định. EGPA được 
xếp vào cùng nhóm hội chứng viêm mạch liên 
quan kháng thể ANCA cùng với 2 nhóm bệnh 
khác là u hạt với viêm đa động mạch (hội chứng 
Wegener), viêm đa mạch vi thể (Microscopic 
Polyangiitis) chỉ chiếm 10% trường hợp viêm 
mạch hệ thống. Nghiên cứu lớn nhất về dịch tễ 
tại Úc cho thấy tỷ lệ mắc khoảng 22.3 trường 
hợp/1 triệu dân.5 Trường hợp bệnh nhân của 
chúng tôi, mặc dù tiền sử hen phế quản từ nhỏ 
nhưng khởi bệnh sau 10 năm mắc hen (19 tuổi) 
trẻ hơn so với tuổi thông thường mắc bệnh 
(trung bình 40 tuổi). Các nghiên cứu cũng chỉ 
ra rằng bệnh hiếm gặp ở lứa tuổi vị thành niên 
và thanh niên cũng như tuổi già. Không có sự 
khác biệt trong phân bố giới tính của bệnh.6 
Cho đến nay, cơ chế bệnh sinh của EGPA 
chưa được hoàn toàn hiểu hết, các rối loạn 
miễn dịch đóng vai trò quan trọng nhất của 
bệnh được nhắc đến trong y văn là: (1) tăng 
hoạt động của tế bào Th2 gợi ý bằng cơ địa dị 
ứng của người bệnh. (2) Hiện tượng tạo tổn 
thương u hạt quanh mạch ở phổi gợi ý tăng 
hoạt động của nhóm tế bào Th1 (3) Số lượng 
tế bào TCD4+, TCD25+ sản xuất Interleukin IL 
- 10 tăng trong thể hoạt động của bệnh và giảm 
đi khi bệnh được kiểm soát gợi ý sự điều hoà 
hoạt động tế bào T có tham gia cơ chế bệnh 
sinh. (4)Tăng bất thường chức năng của bạch 
cầu ái toan do giảm ảnh hưởng của cytokin lên 
tế bào Th2 kết hợp với suy giảm sự chết theo 
chương trình của bạch cầu ái toan này. (5) thay 
đổi miễn dịch thể dịch của người bệnh biểu 
hiện bằng tăng Gammaglobuline nhóm IgE.7 
Tổn thương giải phẫu bệnh gây ra bởi các cơ 
chế nói trên thay đổi theo giai đoạn mắc bệnh, 
trong giai đoạn đầu tiên – hay giai đoạn tiềm 
tàng kéo dài nhiều năm trước khi triệu chứng 
đầu tiên xuất hiện, tổn thương là sự thâm 
nhiễm mô của bạch cầu ái toan nhưng chưa 
gây viêm mạch. Trong giai đoạn tiếp theo, tổn 
thương viêm mạch xuất hiện nhưng chưa gây 
ra các tổn thương phá hoại nghiêm trọng cho 
thành mạch máu. Trong giai đoạn cuối khi có 
các biến chứng nghiêm trọng, các tổn thương 
thành mạch gây huyết khối vi mạch, thiếu máu 
cơ quan đích và lúc này, sự thâm nhiễm bạch 
cầu ái toan có thể vắng mặt.8 
Hen là một trong những biểu hiện trung tâm 
của EGPA, gặp ở tới 90 % trường hợp.9 Điều 
này phù hợp với ca lâm sàng của chúng tôi, 
bệnh nhân của chúng tôi mắc hen phế quản 
trước khi khởi bệnh tới 10 năm. Một số yếu tố 
khởi phát bệnh từ tình trạng hen phế quản có 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
228 TCNCYH 134 (10) - 2020
tăng bạch cầu ái toan đã được mô tả như: tác 
dụng phụ của thuốc kháng IgE trong điều trị 
hen phế quản nặng nặng, sử dụng Cocacine, 
chuyển dịch sử dụng Corticoide đường hít từ 
đường toàn thân. Trong số các yếu tố này, việc 
ngừng các thuốc corticosteroid đường hít sang 
hoàn toàn cắt cơn bằng salbutamol xịt có thể 
coi là yếu tố khởi phát ở bệnh nhân của chúng 
tôi. Các khuyến cáo cũng chỉ ra rằng cần thận 
trọng với các biểu hiện của hội chứng Churg 
Strauss khi chuyển phác đồ sử dụng corticoide 
ở các bệnh nhân hen phế quản có tăng bạch 
cầu ái toan để phát hiện sớm bệnh.10 
Điểm mốc để đặt ra chẩn đoán hội chứng 
Churg Strauss ở bệnh nhân của chúng tôi là sự 
xuất hiện đột ngột theo kiểu đột quỵ thần kinh 
ngoại biên của các dây thần kinh mác, trụ 2 bên 
không đối xứng. Comarmond C, Pagnoux C 
và các cộng sự người Pháp trong nghiên cứu 
thuần tập lớn trên gần 400 người bệnh cho thấy 
thần kinh ngoại biên là biểu hiện hay gặp thứ 2 
sau hen phế quản.9 Sự xuất hiện của viêm mạch 
thần kinh với biểu hiện đau, dị cảm, thiếu sót 
vận động đột ngột theo phân bố của dây thần 
kinh trên một người bệnh hen phế quản nhiều 
năm có tăng bạch cầu ái toan luôn dẫn bác sĩ 
chuyên khoa thần kinh ngoại biên tới chẩn đoán 
hàng đầu là hội chứng Churg Strauss. Thang 
điểm FFS có hạn chế ở yếu tố tiên lượng lâu 
dài gây tàn tật từ tổn thương thần kinh ngoại 
biên lại không được đưa sử dụng. Nghiên cứu 
trên lĩnh vực này, các tác giả người Hàn Quốc 
cho thấy 46/71 trường hợp EGPA có biểu hiện 
tổn thương thần kinh ngoại biên. Bàn chân rủ 
và bàn tay vuốt trụ xuất hiện ở bệnh nhân của 
chúng tôi cũng là các biểu hiện ban đầu quan 
trọng của nhóm triệu chứng này. Thời gian xuất 
hiện bệnh lý thần kinh ngoại biên kể từ khi mắc 
hen phế quản trung bình là 3.25 năm.11 Đáng 
chú ý điều trị bằng Cyclophosphoamide phối 
hợp với Corticosteroide cho kết qủa hồi phục 
rất tốt trong các nghiên cứu trước đây (tỷ lệ hồi 
phục hoàn toàn từ 83 tới 90%)1,11
Tại thời điểm xuất hiện triệu chứng thần kinh 
ngoại biên, bệnh nhân của chúng tôi được chẩn 
đoán EGPA dựa trên 4 nhóm triệu chứng: hen 
phế quản, tăng trên 10% bạch cầu ái toan trong 
máu, bệnh đơn dây thần kinh nhiều ổ và viêm 
đa xoang. Tại thời điểm này, bệnh nhân đồng 
thời thoả mãn tiêu chuẩn chẩn đoán được đề 
xuất bởi Langham và cộng sự (hen phế quản, 
tăng bạch cầu ái toan quá 1500/microl, viêm 
mạch ở 2 cơ quan ngoài phổi – hệ tiêu hoá và 
thần kinh ngoại biên).13 
Tại thời điểm bài báo cáo được viết, chúng 
tôi tìm được 15 ca lâm sàng hội chứng Churg 
Strauss có biến chứng thủng đường tiêu hoá 
mô tả trên cơ sở dữ liệu Pubmed. Các bệnh 
nhân này có tuổi trung bình 50 (nhỏ nhất 31, lớn 
nhất 72). Tỷ lệ nữ/nam là 12/3. 13/15 trường 
hợp tổn thương thủng xảy ra ở ruột non. Tỷ lệ 
tử vong rất cao tới 4/15 trường hợp.4,14,15 Trong 
nghiên cứu của Christian Pagnoux và cộng sự, 
thủng chỉ gặp ở 1/11 trường hợp có tổn thương 
đường tiêu hoá của hội chứng Churg Strauss16. 
Trong trường hợp lâm sàng của chúng tôi, điều 
trị ban đầu với Corticoide, Azathioprine và sau 
đó bổ sung Cyclophosphamide đã cho thấy 
đáp ứng điều trị ban đầu về mặt lâm sàng và 
xét nghiệm, chỉ số bạch cầu ái toan từ 4 G/l 
đã về mức ổn định sau lần truyền đầu tiên. 
Tuy vậy, bệnh nhân vẫn xuất hiện biến chứng 
thủng đường tiêu hoá đột ngột sau 57 ngày 
điều trị. Murakami, Gunter Assmann cũng đã 
báo cáo các trường hợp lâm sàng tương tự, 
dù có đáp ứng điều trị về mặt lâm sàng, xét 
nghiệm và là thuốc đầu tay trong điều trị bệnh 
nhưng Corticosteroide có thể là yếu tố làm tăng 
nguy cơ xuất hiện thủng loét đường tiêu hoá.17 
Trong chuỗi 3 trường hợp bệnh của mình, Shin 
Saito và các cộng sự đã mô tả các marker viêm 
trong máu và chỉ số bạch cầu máu đều không 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
229TCNCYH 134 (10) - 2020
có giá trị dự báo trước biến cố nặng nề này.18 
Thời gian xuất hiện thủng có thể giao động từ 
10 ngày tới 30 ngày sau điều trị corticosteroid. 
Ở bệnh nhân của chúng tôi, tổn thương đại thể 
trong mổ là các ổ loét thủng ở bờ tự do của ruột 
non và tá tràng kèm các đoạn ruột sung huyết, 
tổn thương vi thể được mô tả bằng sự thâm 
nhiễm bạch cầu ái toan ở các lớp của ruột. Các 
tổn thương này đều phù hợp với đặc điểm giải 
phẫu bệnh của hội chứng Churg Strauss mô 
tả trong y văn.1,8,4,18 Chảy máu tiêu hoá cũng 
là biến chứng ít gặp trong số các biểu hiện tổn 
thương ống tiêu hoá của EGPA, chỉ thấy ở 4/11 
trường hợp có tổn thương đường tiêu hoá theo 
nghiên cứu của Pagnaux16. Cho đến thời điểm 
viết báo cáo, chúng tôi chưa tìm thấy trên y văn 
thế giới về 2 biến chứng nặng nề thủng loét 
nhiều chỗ và chảy máu tiêu hoá nặng đe doạ 
tính mạng cùng xảy đến trên một bệnh nhân với 
hội chứng Churg Strauss. 
Corticosterioid được xem là điều trị đầu 
tay cho các trường hợp mắc hội chứng Churg 
Strauss, với các bệnh nhân nặng, có điểm FFS 
là 2 Cyclophosphamide là lựa chọn được ưu 
tiên tiếp theo thêm vào với corticosteroide trong 
điều trị tấn công. Các tác nhân ức chế miễn 
dịch khác như Azathioprine và Mycophenolate 
Mofentil được ưu tiên chọn ở những trường 
hợp nhẹ hơn FFS là 1.19 Với trường hợp bệnh 
nhân của chúng tôi, sau khi cân nhắc lợi ích, 
nguy cơ tác dụng phụ, Azathioprine đã được 
chọn là điều trị bổ sung ban đầu. Với việc lâm 
sàng nặng lên, sử dụng Cyclophosphamide 
cho phép kiểm soát triệu chứng cũng như xét 
nghiệm của người bệnh. Biến chứng thủng loét 
nhiều vị trí diễn ra đột ngột không có yếu tố dự 
báo nào trước đã được chúng tôi xử trí thành 
công bằng cách phối hợp các chuyên khoa 
phẫu thuật, hồi sức và nội khoa. Imunoglobulin 
đơn dòng tĩnh mạch được cho là điều trị quan 
trọng trong các trường hợp EGPA nặng, đe doạ 
tính mạng do cơ chế tác dụng nhanh, trung hoà 
tự kháng thể, ức chế lắng đọng bổ thể từ các 
phản ứng miễn dịch20. Trong trường hợp bệnh 
nhân của chúng tôi, sự cải thiện lâm sàng rõ rệt 
sau phẫu thuật ở biến cố thủng đường tiêu hoá 
và ở lần truyền thứ 2 sau biến cố chảy máu ổ 
ạt đường tiêu hoá đã khẳng định lại vai trò và 
cơ chế tác dụng quan trọng của Imunoglobuline 
miễn dịch liều cao trong điều trị cấp cứu những 
trường hợp bệnh nặng. 
IV. KẾT LUẬN
Trước sự xuất hiện của bệnh lý đơn dây 
thần kinh nhiều ổ trên một bệnh nhân có tiền 
sử hen phế quản cần nghĩ tới chẩn đoán hội 
chứng Churg Strauss. Với bản chất là bệnh 
lý viêm mạch hệ thống tác động tới nhiều 
cơ quan, nhiều biến chứng tiềm tàng có thể 
xuất hiện nhanh và liên tiếp nhau đe doạ 
tính mạng người bệnh. Ức chế miễn dịch và 
Corticosteroide mặc dù là điều trị đầu tay với 
EGPA nhưng cần thận trọng với biến chứng 
thủng loét đường tiêu hoá do thiếu máu ruột 
non. Theo dõi sát triệu chứng lâm sàng là quan 
trọng nhất để phát hiện biến chứng đường tiêu 
hoá vì không có yếu tố xét nghiệm nào có thể 
dự báo trước và nó có thể sảy đến ngay trong 
giai đoạn lâm sàng ổn định. Imunoglobuline 
đơn dòng tĩnh mạch là điều trị cấp cứu cần thiết 
cho các trường hợp biến chứng nặng đe doạ 
tính mạng ở bệnh nhân bùng phát bệnh mặc dù 
đã dùng Corticosteroide và Cyclophosphamide. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et 
al. 2012 Revised International Chapel Hill 
Consensus Conference Nomenclature of 
Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1 - 
11. doi:10.1002/art.37715
2. Jennette JC. Overview of the 2012 
revised International Chapel Hill Consensus 
Conference nomenclature of vasculitides. 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
230 TCNCYH 134 (10) - 2020
Clin Exp Nephrol. 2013;17(5):603 - 606. 
doi:10.1007/s10157 - 013 - 0869 - 6
3. Pagnoux C, Guillevin L. Churg–Strauss 
syndrome: evidence for disease subtypes?: 
Curr Opin Rheumatol. 2010;22(1):21 - 28. 
doi:10.1097/BOR.0b013e328333390b
4. Murakami S, Misumi M, Sakata H, et 
al. Churg - Strauss Syndrome Manifesting as 
Perforation of the Small Intestine: Report of a 
Case. Surg Today. 2004;34(9). doi:10.1007/
s00595 - 004 - 2817 - 2
5. Mohammad AJ. An update on the 
epidemiology of ANCA - associated vasculitis. 
Rheumatology. 2020;59(Supplement_3):iii42 - 
iii50. doi:10.1093/rheumatology/keaa089
6. Zwerina J, Eger G, Englbrecht M, 
Manger B, Schett G. Churg–Strauss Syndrome 
in Childhood: A Systematic Literature Review 
and Clinical Comparison with Adult Patients. 
Semin Arthritis Rheum. 2009;39(2):108 - 115. 
doi:10.1016/j.semarthrit.2008.05.004
7. Zwerina J, Axmann R, Jatzwauk M, 
Sahinbegovic E, Polzer K, Schett G. Pathogenesis 
of Churg–Strauss syndrome: Recent insights: 
Mini Review. Autoimmunity. 2009;42(4):376 - 
379. doi:10.1080/08916930902832348
8. Hueto - Perez - de - Heredia J - J, 
Dominguez - del - Valle F - J, Garcia E, 
Gomez M - L, Gallego J. Chronic eosinophilic 
pneumonia as a presenting feature of Churg - 
Strauss syndrome. :3.
9. Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, et 
al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis 
(Churg - Strauss): Clinical characteristics 
and long - term followup of the 383 patients 
enrolled in the French Vasculitis Study Group 
cohort. Arthritis Rheum. 2013;65(1):270 - 281. 
doi:10.1002/art.37721
10. Le Gall C, Pham S, Vignes S, et al. 
Inhaled corticosteroids and Churg - Strauss 
syndrome: a report of five cases. Eur Respir 
J. 2000;15(5):978 - 981. doi:10.1034/j.1399 - 
3003.2000.15e29.x
11. Cho H - J, Yune S, Seok JM, et al. Clinical 
Characteristics and Treatment Response of 
Peripheral Neuropathy in the Presence of 
Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis 
(Churg - Strauss Syndrome): Experience 
at a Single Tertiary Center. J Clin Neurol. 
2017;13(1):77. doi:10.3988/jcn.2017.13.1.77
12. Santos - Pinheiro F, Li Y. Eosinophilic 
Granulomatosis With Polyangiitis (Churg–
Strauss Syndrome) Presenting With 
Polyneuropathy—A Case Series: J Clin 
Neuromuscul Dis. 2015;16(3):125 - 130. 
doi:10.1097/CND.0000000000000068
13. LANHAM JG, ELKON KB, PUSEY 
CD, HUGHES GR. Systemic Vasculitis with 
Asthma and Eosinophilia: A Clinical Approach 
to the Churg - Strauss Syndrome. Medicine 
(Baltimore). 1984;63(2). https://journals.
lww.com/md - journal/Fulltext/1984/03000/
Systemic_Vasculit is_with_Asthma_and_
Eosinophilia_.1.aspx
14. Kim Y, Choi S, Park I, Han J, Heo 
Y - S, Chu Y. Churg - Strauss syndrome with 
perforating ulcers of the colon. J Korean 
Med Sci. 2000;15:585 - 588. doi:10.3346/
jkms.2000.15.5.585
15. Mémain N, De BM, Guillevin L, 
Wechsler B, Meyer O. Delayed relapse of 
Churg - Strauss syndrome manifesting as colon 
ulcers with mucosal granulomas: 3 cases. J 
Rheumatol. 2002;29(2):388.
16. Pagnoux C, Mahr A, Cohen P, 
Guillevin L. Presentation and Outcome of 
Gastrointestinal Involvement in Systemic 
Necrotizing Vasculitides: Analysis of 62 
Patients With Polyarteritis Nodosa, Microscopic 
Polyangiitis, Wegener Granulomatosis, Churg 
- Strauss Syndrome, or Rheumatoid Arthritis 
- Associated Vasculitis. Medicine (Baltimore). 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
231TCNCYH 134 (10) - 2020
2005;84(2):115 - 128. doi:10.1097/01.
md.0000158825.87055.0b
17. Assmann G, Molinger M, Pfreundschuh 
M, Bohle R, Zimmer V. Gastrointestinal 
perforation due to vasculitis at primary 
diagnosis of eosinophilic granulomatosis 
with polyangiitis (EGPA) despite a high dose 
glucocorticosteroids treatment. SpringerPlus. 
2014;3(1):404. doi:10.1186/2193 - 1801 - 3 - 
404
18. Saito S, Nagashima T, Matsubara D, et 
al. A Clinicopathologic Study of Small Intestinal 
Perforations in Patients With Eosinophilic 
Granulomatosis With Polyangiitis: A Series of 3 
Patients. Int Surg. 2017;102(5 - 6):210 - 215. 
doi:10.9738/INTSURG - D - 16 - 00160.1
19. Thiers BH. Treatment of Antineutrophil 
Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitis: A 
Systematic Review. Yearb Dermatol Dermatol 
Surg. 2008;2008:226 - 228. doi:10.1016/S0093 
- 3619(08)70853 - 0
20. Tsurikisawa N, Taniguchi M, Saito H, et 
al. Treatment of Churg - Strauss syndrome with 
high - dose intravenous immunoglobulin. Ann 
ALLERGY. 2004;92:8.
Summary
RESCUE TREATMENT OF SEVERE CHURG STRAUSS 
SYNDROME WITH SMALL INTESTINAL PERFORATION 
AND GASTROINTESTINAL BLEEDING COMPLICATIONS BY 
REPETITIVE HIGH - DOSE INTRAVENOUS IMUNOGLOBULINE. 
A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW.
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), formerly called Churg - Strauss syndrome, 
is an uncommon multisystem disorder characterized by allergic rhinitis, asthma, and prominent 
peripheral blood eosinophilia. EGPA preferentially affects internal organ systems, including 
airways, peripheral nerves, heart, kidney, and gastrointestinal tract. Although gastrointestinal 
involvement, such as ulcerations, is common in EGPA, gastrointestinal perforation is relatively 
uncommon and is associated with poor prognosis. We report a case of Churg - Strauss syndrome 
(CSS) causing multiples ulceration – perforation and severe bleeding of the small intestine after 
corticosteroid therapy and was successfuly treated by high - dose intravenous immunoglobuline.
Keywords: Churg - Strauss syndrome; ANCA - associated vasculitis; Small intestinal 
perforation.