Đánh giá phát triển thể chất ở bệnh nhi sau phẫu thuật Fontan tại trung tâm tim mạch - Bệnh viện E

ĐÁNH GIÁ PHÁT TRIỂN THỂ CHẤT Ở BỆNH NHI SAU PHẪU THUẬT FONTAN TẠI TT TIM MẠCH BVE 
 37 
ĐÁNH GIÁ PHÁT TRIỂN THỂ CHẤT Ở BỆNH NHI SAU PHẪU THUẬT 
FONTAN TẠI TRUNG TÂM TIM MẠCH - BỆNH VIỆN E 
Lưu Phương Linh*, Đặng Thị Hải Vân**, Trần Đắc Đại*, Đỗ Anh Tiến*, Nguyễn Toàn Thắng* 
TÓM TẮT 
101 bệnh nhi được chẩn đoán tim bẩm sinh 
dạng một tâm thất đã phẫu thuật Fontan tại trung 
tâm tim mạch – Bệnh viện E từ 8/2012 đến tháng 
12/2018. Z-score của chiều cao, cân nặng trước 
phẫu thuật lần lượt là -1,28 1,09 và -1,76 ± 1,61 
(SD), được cải thiện rõ rệt sau phẫu thuật với Z-
score của chiều cao, cân nặng theo tuổi tương ứng 
là -0,87 1,06 và -0,85 ± 1,14 (SD), p < 0,05. 
Các yếu tố ảnh hưởng đến tăng trưởng của trẻ bao 
gồm phẫu thuật sớm trước 48 tháng tuổi, đặc 
điểm tâm thất hệ thống, tình trạng hở van nhĩ 
thất. Bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan hầu hết đã 
bắt kịp tăng trưởng. Tuổi phẫu thuật và tình trạng 
hở van nhĩ thất có liên quan chẽ với sự tăng 
trưởng cân nặng và chiều cao của trẻ, trong khi 
dạng tâm thất hệ thống dường như không liên 
quan đến tăng trưởng sau phẫu thuật. 
SUMARRY 
We evaluated 101 patients who underwent 
the Fontan operation between 2012 and 2018. 
Postoperative height, and BMI for age z-score 
reached the -0,87 1,06 và -0,85 ± 1,14 (SD), 
which were significantly better than preoperative 
values (the -1,28 1,09 and -1,76 ± 1,61 (SD), p 
< 0,05. Early surgical intervention before 4 year-
old improved postoperative somatic development. 
The degree of atrioventricular valve regurgitation 
affected postoperative growth, meanwhile, the 
ventricular patterns were not associated with 
impaired somatic development. Long-term catch-
up growth can be observed in patients after the 
Fontan operation. 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ 
Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất là 
một nhóm bệnh tim bẩm sinh phức tạp, bắt nguồn 
từ thời kỳ bào thai, đặc trưng với một buồng tống 
máu chức năng chịu trách nhiệm duy trì tuần 
hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Do những sai 
khác về cấu trúc giải phẫu tương đối phức tạp cho 
nên không thể phẫu thuật bất thường dạng một 
tâm thất trở về cấu trúc bình thường mà cần đến 
một liệu trình 3 giai đoạn với phẫu thuật Fontan 
là thì sau cùng mới có thể giúp bệnh nhân cải 
thiện về thời gian và chất lượng cuộc sống. Tuy 
nhiên, phẫu thuật Fontan có nhiều biến chứng rất 
nặng nề, với đặc điểm suy giảm mọi chức năng 
theo thời gian, tình trạng giảm cung lượng tim 
dẫn đến chậm phát triển thể chất về lâu dài là 
không tránh khỏi.1 
Trải qua hơn 50 năm kể từ những trường 
hợp phẫu thuật Fontan đầu tiên, rất nhiều bệnh 
nhân sống sót với tuần hoàn Fontan đã đạt đến 
tuổi trưởng thành. Cùng với quá trình theo dõi 
liên tục, các bệnh nhân này là bằng chứng cho 
thấy sự cải thiện đáng kể về phát triển thể chất, 
khả năng gắng sức cũng như thời gian sống so 
với trước phẫu thuật và so với những đối tượng 
không có khả năng phẫu thuật. 
Tại Việt Nam, phẫu thuật Fontan đã được 
tiến hành tại nhiều trung tâm. Trung tâm Tim mạch 
- Bệnh viện E bắt đầu tiến hành phẫu thuật Fontan 
từ năm 2012 với hơn 200 ca bệnh nhi mắc tim bẩm 
sinh dạng một tâm thất được phẫu thuật thành công. 
Tuy nhiên, những nghiên cứu về hiệu quả của phẫu 
thuật Fontan cũng như đánh giá sự phát triển thể 
chất cho nhóm bệnh nhân đặc biệt này vẫn còn bỏ 
ngỏ. Vì vậy chúng tôi thực hiện nghiên cứu này với 
mục tiêu: “Đánh giá sự phát triển thể chất và nhận 
xét một số yếu tố liên quan đến phát triển thể chất 
*Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E 
** Bệnh Viện Nhi Trung Ương 
Người chịu trách nhiệm khoa học: Lưu Phương Linh 
Ngày nhận bài: 02/08/2020 - Ngày Cho Phép Đăng: 04/09/2020 
Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng 
 PGS.TS. Đoàn Quốc Hưng 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 30 - THÁNG 9/2020 
 38 
của bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan tại Trung 
tâm Tim mạch - Bệnh viện E”. 
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP 
NGHIÊN CỨU 
2.1. Đối tượng nghiên cứu 
- Đối tượng nghiên cứu: Bao gồm những 
bệnh nhi được chẩn đoán tim bẩm sinh dạng một 
tâm thất đã phẫu thuật Fontan tại trung tâm tim 
mạch – Bệnh viện E từ 8/2012 đến tháng 12/2018 
- Phương pháp chọn mẫu: Lấy mẫu theo 
phương pháp thuận tiện. 
- Tiêu chuẩn lựa chọn: Bệnh nhân được 
chẩn đoán tim bẩm sinh dạng một tâm thất đã 
được phẫu thuật Fontan từ 8/2012 đến 12/2018 
đến khám lại tại phòng khám trung tâm tim mạch 
– Bệnh viện E có đầy đủ hồ sơ bệnh án đáp ứng 
yêu cầu của nghiên cứu và người giám hộ đồng ý 
tham gia nghiên cứu. 
- Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh nhân mắc các 
bệnh toàn thân, các rối loạn khác ảnh hưởng đến 
phát triển thể chất: hội chứng Down, suy thận 
mạn, suy giáp trạng bẩm sinh... 
2.2. Phương pháp nghiên cứu: 
- Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả 
cắt ngang 
- Tiến hành: 
+ Tất cả các bệnh nhân được phẫu thuật 
Fontan tại trung tâm tim mạch – Bệnh viện E từ 
8/2012 đến 12/2018 được thống kê lại, lấy hồ sơ 
bệnh án cũ thu thập các dữ liệu tại thời điểm 
trước phẫu thuật bao gồm: tuổi, bệnh tim nền, 
chiều cao, cân nặng, SpO2. 
+ Gọi bệnh nhân lên khám lại: tiến hành 
đánh giá chiều cao, cân nặng, SpO2, các biến 
chứng muộn của phẫu thuật Fontan như tràn dịch 
màng phổi, mất protein ruột, rối loạn nhịp 
+ Chiều cao, cân nặng, BMI của trẻ được 
quy đổi ra Z-score theo công thức của 
CDC/NCHS 2000. 
2.3. Xử lý số liệu: 
Số liệu được thu thập và quản lý bằng phần 
mềm Excel và xử lý bằng các thuật toán thống kê 
trong y học với phần mềm SPSS 20.0. 
III. KẾT QUẢ: 
3.1. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu 
Bảng 1. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu 
Đặc điểm Tần số (n) Tỷ lệ (%) 
Nam 61 60,4 
Giới 
Nữ 40 39,6 
Dạng thất trái 25 24,7 
Dạng thất phải 26 25,7 
Dạng trung gian 11 10,9 
Bệnh tim nền 
Dạng hai thất 38 38,6 
Trung bình ±ĐLC 61,9±34,4 (tháng) 
Trung vị 49 (tháng) Tuổi phẫu thuật 
Min – max 25 – 178 (tháng) 
Tuổi khám lại Trung bình ±ĐLC 105,5 ± 42,5 (tháng) 
ĐÁNH GIÁ PHÁT TRIỂN THỂ CHẤT Ở BỆNH NHI SAU PHẪU THUẬT FONTAN TẠI TT TIM MẠCH BVE 
 39 
Nhận xét: 
Trong nghiên cứu của chúng tôi có 61 trẻ 
trai (chiếm 60,4%) và 40 trẻ gái (chiếm 39,6%). 
Có 26 bệnh nhân có kiểu hình thất là dạng 
thất phải, chiếm 25,7 %. Các chẩn đoán bao gồm 
teo van hai lá, hội chứng heterotaxy, thông sàn 
nhĩ thất toàn bộ thể không cân xứng. Có 25 bệnh 
nhân có kiểu hình thất là dạng thất trái, bao gồm 
teo van ba lá, teo phổi lành vách liên thất, ebstein 
type C/D. 11 bệnh nhân có kiểu hình thất trung 
gian chiếm 10,9% và còn lại 38 bệnh nhân 
(38,6%) có kiểu hình 2 thất. 
Tuổi trung bình tại thời điểm phẫu thuật là 
61 ± 34,4 tháng tuổi. Trẻ nhỏ nhất được phẫu 
thuật là 25 tháng và lớn nhất là 178 tháng. Tuổi 
trung bình tại thời điểm khám lại là 105,5 ± 42,5 
tháng tuổi. 
3.2. Đánh giá tăng trưởng sau phẫu thuật Fontan 
Bảng 2. Chỉ số chiều cao, cân nặng trước và sau phẫu thuật Fontan 
 N Chiều cao (z-score) Cân nặng (z-score) 
Trước phẫu thuật 101 -1,28 1,09 -1,76±1,61 
Sau phẫu thuật 101 -0,87 1,06 -0,85±1,14 
p p=0.0001* p=0.0001* 
*T-test ghép cặp 
Nhận xét: Z-score chiều cao và cân nặng theo tuổi của các bệnh nhân sau phẫu thuật cải thiện rõ 
rệt so với trước phẫu thuật. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với độ tin cậy 99%. 
Bảng 3. Tình trạng dinh dưỡng của bệnh nhân trước và sau phẫu thuật theo chiều cao (phân loại dựa 
theo Z-score chiều cao theo tuổi – WHO 2006) 
Trước phẫu thuật Sau phẫu thuật 
Mức độ 
n % n % 
p 
SDD thể thấp còi nặng (< -3SD) 5 4,9 3 3,0 0,32* 
SDD thể thấp còi vừa (-3SD đến 
-2SD) 
17 16,8 9 8,9 0,03* 
Bình thường (>2SD) 79 78,2 89 88,1 0,01* 
Tổng 101 100 101 100 
* Mc Nermar test 
Nhận xét: 
Trước phẫu thuật có 78,2% bệnh nhân có chiều cao nằm trong khoảng bình thường, sau phẫu 
thuật tăng lên là 88,1%. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê, p< 0,05. 
Suy dinh dưỡng thể thấp còi mức độ vừa trước phẫu thuật chiếm 17%, sau phẫu thuật giảm còn 
8,9%, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê p < 0,05. 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 30 - THÁNG 9/2020 
 40 
Biểu đồ 1: Tình trạng dinh dưỡng của bệnh nhân trước và sau phẫu thuật theo BMI 
(phân loại dựa theo Z-score BMI theo tuổi – WHO 2006). 
Nhận xét: Trước phẫu thuật Fontan, có 9,9% bệnh nhân có tình trạng suy dinh dưỡng gầy còm 
mức độ nặng, 18,8% mức độ vừa. Sau phẫu thuật, con số này giảm xuống còn 1% và 4%. 
3.3. Một số yếu tố liên quan đến phát triển thể chất 
Bảng 4. Ảnh hưởng của tuổi phẫu thuật với phát triển chiều cao, BMI sau phẫu thuật 
Tuổi phẫu thuật n 
Chiều cao sau phẫu thuật 
(Z-score) 
Cân nặng sau phẫu 
thuật (Z-score) 
 48 tháng 49 -0,49 1,08 -0,4 1,04 
> 48 tháng 52 -1,22 0,92 -1,2 1,1 
p N = 101 p = 0,0001* p = 0,0001* 
*Independent sample test 
Nhận xét: Các bệnh nhân được phẫu thuật sớm trước 48 tháng tuổi có Z-score chiều cao và cân 
nặng theo tuổi tại thời điểm khám lại cao hơn so với nhóm trẻ được phẫu thuật sau 48 tháng. Sự khác 
biệt có ý nghĩa thống kê, p < 0,05. 
Bảng 5. Ảnh hưởng của tình trạng hở van nhĩ thất với phát triển chiều cao, cân nặng sau phẫu thuật 
Tình trạng hở van nhĩ 
thất 
n 
Chiều cao sau phẫu 
thuật (Z-score) 
Cân nặng sau phẫu 
thuật (Z-score) 
Không hở 17 -0,69 0,98 -0,64 1,03 
Hở nhẹ 68 -0,7 1,03 -0,64 1,11 
Hở vừa 16 -1,75 0.83 -1,97 0,69 
2, p N = 101 p = 0.001 p = 0,0001 
ĐÁNH GIÁ PHÁT TRIỂN THỂ CHẤT Ở BỆNH NHI SAU PHẪU THUẬT FONTAN TẠI TT TIM MẠCH BVE 
 41 
Nhận xét: Sau phẫu thuật Fontan, tại thời điểm khám lại không có bệnh nhân hở van nhĩ thất 
mức độ nặng. Z-score chiều cao và cân nặng theo tuổi của ba nhóm không hở, hở nhẹ và hở vừa van 
nhĩ thất khác biệt có ý nghĩa thống kê, p < 0,05. 
Bảng 6. Ảnh hưởng của dạng tâm thất với sự phát triển chiều cao, cân nặng sau phẫu thuật. 
Dạng tâm thất n 
Chiều cao sau phẫu 
thuật (Z-score) 
Cân nặng sau phẫu thuật 
(Z-score) 
Dạng thất phải 26 -0,97 1,1 -0,89 1,07 
Dạng thất trái 25 -0,85 0,83 -0,75 1,16 
Dạng trung gian 11 -1,29 1,34 -1,33 1,65 
Dạng hai thất 38 -0,69 1,07 -0,75 1,02 
2, p N = 101 p = 0,379 p = 0,496 
Nhận xét: Không có sự khác biệt về Z-score chiều cao và cân nặng theo tuổi sau phẫu thuật 
Fontan giữa các bệnh nhân có kiểu hình thất khác nhau, p > 0,05. 
IV. BÀN LUẬN 
Sự phát triển thể chất của trẻ em vẫn là các 
chỉ số cơ bản đánh giá hiệu quả điều trị suy tim 
sung huyết trong bệnh tim bẩm sinh. Trước khi có 
phẫu thuật Fontan, người ta đã chỉ ra rằng sự phát 
triển thể chất của trẻ em bị xanh tím mạn tính 
thường chậm hơn so với người khỏe mạnh [1]. 
Nghiên cứu của chúng tôi được tiến hành 
trên 101 bệnh nhi sau phẫu thuật Fontan, trong đó 
có 61 trẻ nam (chiếm 60,4%) và 40 trẻ nữ (chiếm 
39,6%) (bảng 1). Z-score chiều cao và cân nặng 
theo tuổi trước phẫu thuật tương ứng lần lượt là -
1,28 1,09 (SD) và -1,76 ± 1,61 (SD), trong khi 
các giá trị này sau phẫu thuật tương ứng lần lượt 
là -0,87 1,06 (SD) và -0,85 ± 1,14 (SD) ở thời 
điểm khám lại, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê 
với p < 0,05 (bảng 2). Kết quả này phù hợp với 
nhiều nghiên cứu trên thế giới chỉ ra rằng phần 
lớn trẻ sau phẫu thuật Fontan có sự tăng trưởng 
trội hơn so với trước phẫu thuật. 
Theo nghiên cứu của Masamichi Ono trên 
đối tượng là 90 bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan 
từ 1984 đến 2004, chỉ ra cân nặng, chiều cao, và 
chỉ số khối cơ thể (BMI) được cải thiện đáng kể 
so với trước phẫu thuật, sự khác biệt có ý nghĩa 
thống kê [2]. Theo S.Ovroutski và cộng sự, trung 
bình trẻ tăng 2,5kg (từ 1,5 đến 5kg) mỗi năm sau 
phẫu thuật Fontan [1]. 
Các yếu tố ảnh hưởng đến phát triển thể 
chất sau phẫu thuật bao gồm tuổi phẫu thuật, tình 
trạng hở van sau phẫu thuật. Bệnh tim nền có ảnh 
hưởng không rõ rệt đến phát triển thể chất. Kết 
quả này phù hợp với nghiên cứu của các tác giả 
khác trên thế giới. 
Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 49 trẻ 
được tiến hành phẫu thuật trước 48 tháng tuổi. 
Nhóm này có Z-score chiều cao và cân nặng theo 
tuổi tại thời điểm khám lại lần lượt là -0,49 1,08 
và -0,4 1,04 (SD) (bảng 4). 52 bệnh nhi còn lại 
được tiến hành phẫu thuật sau 48 tháng tuổi có Z-
score chiều cao và cân nặng theo tuổi tại thời điểm 
khám lại là -1,22 0,92 và -1,2 1,1 (SD) (bảng 
4), khác biệt có ý nghĩa thống kê so với nhóm 
được phẫu thuật trước 48 tháng tuổi. Theo 
S.Ovroutski và cộng sự, nhóm trẻ được phẫu thuật 
sớm (trước 4 tuổi), cân nặng trung bình theo bách 
phân vị bắt kịp cân nặng trẻ bình thường ở mức 50 
bách phân vị (3-97%) tương đương từ -2SD đến 
2SD; trong khi nhóm trẻ phẫu thuật sau 4 tuổi, cân 
nặng trung vị ở mức 10 bách phân vị [1]. 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 30 - THÁNG 9/2020 
 42 
Theo Diller và cộng sự, chiều cao và cân 
nặng của trẻ sau phẫu thuật Fontan chủ yếu được 
cải thiện nhiều ở nhóm trẻ được phẫu thuật trước 
5 tuổi [3]. Có thể do việc thiết lập sớm tuần hoàn 
Fontan cho phép cơ thể trẻ bắt kịp tốc độ tăng 
trưởng bình thường. Mặt khác, việc tăng chiều 
cao không đủ dẫn tới thấp lùn ở trẻ lớn có thể là 
do tuổi xương bị chậm, dường như bị ảnh hưởng 
bởi tình trạng thiếu oxy mạn tính ở giai đoạn 
trước phẫu thuật [4]. Tình trạng này được lý giải 
bởi nồng độ oxy máu thấp được cho là nguyên 
nhân dẫn đến giảm nồng độ hormon tăng trưởng 
IGF-1 (insulin like growth factor I), gây ra tình 
trạng chậm tăng trưởng ở trẻ mắc tim bẩm sinh có 
tím [5], [6]. Theo Dinleyici và cộng sự, nồng độ 
IGF-1 thấp hơn đáng kể ở nhóm trẻ mắc tim bẩm 
sinh có tím khi so sánh với nhóm tim bẩm sinh 
không tím và nhóm chứng (p<0.001) [6]. 
Tại thời điểm khám lại, trong số 101 bệnh 
nhân chúng tôi đánh giá trên siêu âm tim phát 
hiện 17 bệnh nhân không có hở van nhĩ thất, 68 
bệnh nhân có hở van nhĩ thất nhẹ và 16 bệnh 
nhân có van hở vừa; không có bệnh nhân có tình 
trạng hở van mức độ nặng (bảng 5). Nhóm bệnh 
nhân có van nhĩ thất hở vừa có Z-score chiều cao 
và cân nặng theo tuổi tại thời điểm khám lại là -
1,75 0.83 và -1,97 0,69 (SD) (bảng 5). Theo 
tác giả Anderson và cộng sự, tỉ lệ hở van nhĩ thất 
trong quá trình theo dõi trung dài hạn sau phẫu 
thuật Fontan lần lượt là 26%, 55%, 19% và < 1% 
cho các nhóm không hở, hở nhẹ, hở vừa và hở 
nặng [7]. Phát triển thể chất của bệnh nhân bị ảnh 
hưởng lớn bởi tình trạng hở van tim do quá tải thể 
tích và giãn các buồn tim, gián tiếp gây giảm 
cung lượng tuần hoàn. Ở các bệnh nhân sau phẫu 
thuật Fontan, tình trạng hở van nhĩ thất nặng có 
liên quan chặt chẽ với sự suy giảm chức năng 
thất, dẫn đến suy chức năng đa cơ quan, qua đó 
ảnh hưởng nghiêm trọng đến tăng trưởng. 
Về ảnh hưởng của kiểu hình thất đến sự 
phát triển thể chất, nghiên cứu của chúng tôi 
không tìm thấy sự khác biệt giữa các nhóm bệnh 
nhân có kiểu hình thất là dạng thất phải, thất trái, 
trung gian và dạng hai thất, p > 0.05. Các nghiên 
cứu trước đây chỉ ra rằng, những bệnh nhân tim 
một thất dạng thất phải thường có chức năng tim 
thấp hơn, dẫn đến giảm khả năng gắng sức cũng 
như tốc độ tăng trưởng. Theo tác giả Anderson và 
cộng sự, phân số tống máu (EF z-score) của bệnh 
nhân có thất chung dạng thất phải là -1,4 ± 2,3, 
thất trái là -0,6 ± 1,8 (p < 0,001); tình trạng hở 
van nhĩ thất cũng thường nặng hơn ở kiểu hình 
thất phải [7]. Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu khác 
chỉ ra, kiểu hình thất dạng thất phải không phải là 
yếu tố nguy cơ làm giảm tốc độ tăng trưởng của 
trẻ sau phẫu thuật Fontan [1] [2]. Trên một báo 
cáo thống kê đa trung tâm, hội chứng Heterotaxy 
mặc dù là yếu tố nguy cơ gây ra rất nhiều các 
biến chứng khác nhau ở cả giai đoạn sớm và 
muộn - nhưng không có liên quan với tình trạng 
suy giảm thể chất [8]. 
V. KẾT LUẬN 
Nghiên cứu 101 bệnh nhi sau phẫu thuật 
Fontan tại Trung tâm Tim Mạch, bệnh viện E 
chúng tôi rút ra một số kết luận sau: 
- Cân nặng và chiều cao của bệnh nhân 
được cải thiện đáng kể sau phẫu thuật, tương ứng 
lần lượt là -0,87 1,06 (SD) và -0,35 1,02 (SD) 
- Các yếu tố ảnh hưởng rõ rệt đến sự tăng 
trưởng của bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan bao 
gồm tuổi phẫu thuật sớm (trước 4 tuổi) và tình 
trạng hở van nhĩ thất. 
- Bệnh tim nền của trẻ dường như không 
ảnh hưởng đến sự phát triển thể chất của trẻ sau 
phẫu thuật. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Lange PE, Ovroutski S, Stiller B et al 
(2004). Comparison of somatic development and 
status of conduit after extracardiac Fontan 
operation in young and older children. Eur J 
Cardiothorac Surg, 26:1073–9. 
2. Boethig D, Goerler H, Ono M et al 
(2007). Somatic development long after the 
ĐÁNH GIÁ PHÁT TRIỂN THỂ CHẤT Ở BỆNH NHI SAU PHẪU THUẬT FONTAN TẠI TT TIM MẠCH BVE 
 43 
Fontan operation: Factors influencing catch-up 
growth. J Thorac Cardiovasc Surg, 134:1199-
1206.e2. 
3. Diller GP, Dimopoulos K, Giardini A et 
al (2010). Predictors of morbidity and mortality 
in contemporary Fontan patients: results from a 
multicenter study including cardiopulmonary 
exercise testing in 321 patients. Eur Heart J, 31: 
3073-83. 
4. Danilowicz DA (1973). Delay in Bone 
Age in Children with Cyanotic Congenital Heart 
Disease. Radiology, 108:655–8. 
5. Akçoral A, Dündar B, Saylam G et al 
(2000). Chronic hypoxemia leads to reduced 
serum IGF-I levels in cyanotic congenital heart 
disease. J Pediatr Endocrinol Metab JPEM, 
13:431–6. 
6. Buyukkaragoz B, Dinleyici EC, Kilic Z 
et al (2007). Serum IGF-1, IGFBP-3 and growth 
hormone levels in children with congenital heart 
disease: relationship with nutritional status, 
cyanosis and left ventricular functions. Neuro 
Endocrinol Lett, 28:279–83. 
7. Anderson PAW, Mahony L, Sleeper LA 
et al (2008). Contemporary outcomes after the 
Fontan procedure: a Pediatric Heart Network 
multicenter study. J Am Coll Cardiol, 52:85–98. 
8. Atz AM, Cohen MS, Sleeper LA et al 
(2007). Functional state of patients with 
heterotaxy syndrome following the Fontan 
operation. Cardiol Young, 17 Suppl, 2: 44-53. 
9. Bush DM, Cohen MI, Ferry RJ et al 
(2000). Somatic growth failure after the Fontan 
operation. Cardiol Young, 10:447–57.