Đánh giá kết quả phẫu thuật bệnh thiểu sản động mạch phổi kèm thông liên thất (PA-VSD) tại Bệnh viện Tim Hà Nội

PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 20 - THÁNG 5/2018 
 88 
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH THIỂU SẢN ĐỘNG MẠCH PHỔI 
KÈM THÔNG LIÊN THẤT (PA-VSD) TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI 
Nguyễn Sinh Hiền*, Tạ Hoàng Tuấn* 
TÓM TẮT 
Từ 1/ 2005- 10/2016, 188 bệnh nhân PA-
VSD đã được phẫu thuật tạm thời hoặc triệt để tại 
bệnh viện Tim Hà Nội. Tuổi trung bình 3,2 ± 1,5 
( 0,16-25 tuổi); Phân loại: Type I: 65(34,6%), 
type II: 56 (29,8%), type III: 47 (25%), Type IV: 
20 (10,6%); Kỹ thuật: sửa toàn bộ 106 (56,4%), 
Hợp lưu MAPCAs + Sano shunt 16 (8,5%), Hợp 
lưu Mapcas + BT shunt 13 (6,9%), BT shunt 53 
(28,2%). Tử vong sớm 8/188 (4,3%). Trong đó 
sửa toàn bộ 4/106 (3,8%), do hợp lưu Mapcas là 
3/29 (10,3%), do BT shunt là 1/53 (1,9%). Tử 
vong muộn (sau 1 năm) 0,56%. 
Từ khóa: PA-VSD, tim bẩm sinh 
SUMMARY 
188 cases of PA-VSD were operated from 
1/2015 to 10/2016 at Hanoi Heart Hospital. The 
mean age 3,2 ± 1,5 (0,16-25). Classification: 
Type I: 65 (34,6%); type II: 56 (29,8%), type III: 
47 (25%); type IV: 20 (10,6%). Techniques of 
operation: Total repair: 106 (56,4%); 
unifocalization MAPCAs + Sano shunt 16 
(8,5%), unifocalization MAPCAs + BT shunt 13 
(6,9%), BT shunt 53 (28,2%). Early mortality 
was 8/188 (4,3%): Early mortality of total repair 
4/106 (3,8%); early mortality of unifocalization 
MAPCAs 3/29 (10,3%); early mortality of BT 
shunt 1/53 (1,9%). 1 year mortality 0,5%. 
Key words: PA-VSD, congenital heart 
disease, unifocalisation. 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ 
Thiểu sản hệ động mạch phổi kèm thông 
liên thất (Pulmonary atresia with ventricular 
septal defect, PA-VSD) là bệnh lý tim bẩm sinh 
phức tạp đặc trưng bởi thiểu sản hệ động mạch 
phổi (ĐMP), không có thông nối giữa thất phải 
(TP) với ĐMP, các tổn thương khác tương tự tứ 
chứng Fallot : thông liên thất lớn, động mạch chủ 
cưỡi ngựa trên vách liên thất và phì đại TP. Máu 
đến phổi trao đổi oxy có thể từ ống động mạch 
hoặc từ các tuần hoàn phụ nối giữa hệ chủ và 
phổi (MAPCAs- major aortopulmonary collateral 
arteries). Hậu quả là tại phổi có vùng thiếu trao 
đổi oxy nhưng cũng có vùng phổi tăng tưới máu 
gây tăng áp lực ĐMP khu trú . Nếu không điều trị 
gì, chỉ 50% bệnh nhân sống đến 1tuổi và 85% 
chết trước 30 tuổi do các biến chứng ho máu, suy 
tim, tắc mạch não... [1]* 
Chẩn đoán bệnh thường dựa vào khám lâm 
sàng và cận lâm sàng. Trong đó, siêu âm tim, 
thông tim chụp mạch và chụp cắt lớp vi tính đa 
dãy (MSCT) là những phương tiện hết sức quan 
trọng giúp chẩn đoán và chỉ định phẫu thuật [2]. 
Điều trị bao gồm nội khoa và ngoại khoa. 
Phẫu thuật hợp lưu tuần hoàn phụ và sửa triệt để 
được bắt đầu từ những năm 80 thế kỷ trước 
nhưng kết quả còn dè dặt. Biến chứng hay gặp 
là suy tim, tăng áp động mạch phổi dai dẳng [7]. 
Tại Việt Nam, những nghiên cứu đánh giá 
kết quả điều trị phẫu thuật PA-VSD còn rất ít. 
Nghiên cứu này với mục đích đánh giá kết quả 
sớm phẫu thuật PA-VSD tại Bệnh viện Tim Hà 
Nội, hy vọng những kinh nghiệm của chúng tôi 
* Bệnh viện Tim Hà Nội 
Người chịu trách nhiệm khoa học: TS. Nguyễn Sinh Hiền 
Ngày nhận bài: 01/05/2018 - Ngày Cho Phép Đăng: 20/05/2018 
Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng 
 GS.TS. Lê Ngọc Thành 
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH THIỂU SẢN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT... 
 89 
có thể góp phần nâng cao hiệu quả điều trị loại 
bệnh lý này. 
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP 
NGHIÊN CỨU 
2.1. Đối tượng nghiên cứu: gồm 188 bệnh 
nhân PA-VSD được phẫu thuật tại Bệnh viện 
Tim Hà Nội từ 1/2005 đến tháng 07/2016. 
Những bệnh nhân PA-VSD nhưng kèm các tổn 
thương phức tạp khác như kênh nhĩ thất chung, 
bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần 
bị loại khỏi mẫu nghiên cứu. 
2.2. Phương pháp nghiên cứu: mô tả cắt 
ngang, hồi cứu. Các dữ liệu lấy tại bệnh án và qua 
những lần tái khám theo hẹn. Các thông tin bao 
gồm triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng trước, 
trong và sau mổ. Phân tích thống kê dựa trên 
phần mềm SPSS 19.0. p< 0,05 được coi là có ý 
nghĩa. Tử vong sớm sau mổ là tử vong trong khi 
bệnh nhân nằm viện hoặc đã ra viện và trong thời 
gian 30 ngày sau mổ. 
III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 
Bảng 3.1. Đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật (188 bệnh nhân) 
 Đặc điểm n Tỷ lệ % 
Giới 
 Nam 
 Nữ 
Tuổi 
103 
85 
3,2 ±1,5 tuổi (0,16-25t) 
54,8 
45,2 
Tiền sử 
 Cơn tím ngất 
 Tai biến mạch não 
 Abces não 
45 
7 
3 
23,9 
3,7 
1,6 
Triệu chứng 
 Tím da, niêm mạc 
 Hct (%) 
 Hb (g/l) 
188 
60,2± 18,5 (41-80,5) 
176,5± 25,6 (122-251) 
100 
Bảng 3.2: Phân loại kỹ thuật (188 bệnh nhân) 
 KT 
Type 
Sửa TB BT shunt Uni+sửa Uni+BT 
shunt 
Uni+Sano 
shunt 
Tổng số 
I 54 11 0 0 0 65 
II 39 17 0 0 0 56 
III 5 25 7 7 3 47 
IV 0 0 1 6 13 20 
Tổng số 98 53 8 13 16 188 
Tỷ lệ % 52,1 28,2 4,3 6,9 8,5 
 Sửa TB: sửa toàn bộ, BT shunt: Blalock-Taussig shunt, Uni: hợp lưu MAPCAs 
Tổng số bệnh nhân sửa toàn bộ (98+8=106) 56,4%; 
Số MAPCAs trung bình ở bệnh nhân có hợp lưu: 4,1± 0,8 (2-6) 
Số miệng nối trung bình của nhóm có hợp lưu MAPCAs: 2,7± 0,7 (1-5) 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 20 - THÁNG 5/2018 
 90 
Bảng 3.3: Bão hòa oxy mao mạch ở hai nhóm hợp lưu MAPCAs 
Kỹ thuật Sp02 (%) trước mổ Spo2 (%) sau mổ 
Uni +BT shunt 35,5 ± 3,4 (36-58 75,6 ± 6,6 (74-92) 
Uni+ Sano shunt 35,4 ± 3,2 (35-60) 72,5 ± 7,5 (70-90) 
Bảng 3.4: Biến chứng, tử vong (188 bệnh nhân) 
Biến chứng n Tỷ lệ % 
Hội chứng cung lượng tim thấp 
Chảy máu 
Tràn dịch màng tim, phổi 
Nhiễm trùng vết mổ 
Suy thận cấp 
Mổ lại 
Tử vong 
26 
4 
10 
5 
3 
6 
8 
13,8 
2,1 
5,3 
2,7 
1,6 
3,3 
4,3 
Thời gian thở máy trung bình (giờ): 32± 26,4 (2-168) 
Thời gian nằm viện (ngày):12,5± 4,5 (5-60) 
Bảng 3.5: Phân bố tần suất tử vong và hội chứng cung lượng tim thấp 
Kỹ thuật n Tử vong Hc CLTT 
Sửa toàn bộ type I 54 1 3 
Sửa toàn bộ type II 39 1 4 
Sửa toàn bộ type III 5 1 3 
Uni+ sửa toàn bộ 8 1 3 
Uni+ BT shunt 13 1 3 
Uni+ Sano shunt 16 2 5 
BT shunt 53 1 5 
Tổng số 188 8 26 
Hc CLTT: Hội chứng cung lượng tim thấp 
Bảng 3.6: Thông số nhóm sửa toàn bộ (106 bệnh nhân) 
Thông số n Tỷ lệ % 
Gd RV- PA (mmHg) <40 
≥ 40 
102 
4 
96,2 
3,8 
pRV/LV <0,7 
≥0,7 
96 
10 
90,6 
9,4 
T/g cặp ĐMC (phút) 
T/g CPB (phút) 
90,2 ± 30,5 (42-180) 
114± 35,5 (55-255) 
Gd RV-PA: chênh áp TP-ĐMP; pRV/LV: tỷ lệ áp lực TP/TT; T/g cặp ĐMC: thời gian cặp động 
mạch chủ; T/g CPB: thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể. 
Các yếu tố liên quan đến tử vong sớm: 
- T/g CPB > 120 phút (p=0,003) 
- pRV/LV ≥ 0,7 (p=0,002) 
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH THIỂU SẢN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT... 
 91 
Bảng 3.7: Kết quả siêu âm ra viện ( nhóm sửa toàn bộ, 102 bệnh nhân) 
Thông số n Tỷ lệ % 
Hở van ĐMP Nhẹ 
 Vừa- nặng 
85 
17 
83,3 
16,7 
Thông liên thất tồn lưu 2 1,96 
Gd RV-PA > 40 mmHg 2 1,96 
Tỷ lệ tử vong sau 12 tháng: 1/180 (0,56 %), xảy ra ở trẻ 3 tuổi mắc PA-VSD type III tồn tại tình 
trạng tăng áp phổi nặng sau sửa toàn bộ không đáp ứng với điều trị. 
IV. BÀN LUẬN 
4.1. Về chẩn đoán bệnh: 
Chẩn đoán bệnh dựa trên triệu chứng lâm 
sàng và cận lâm sàng. Theo lý thuyết, khi các 
nhánh MAPCAs lớn, trẻ không hoặc ít tím [2]. 
Tuy nhiên, tất cả các bệnh nhân trong nhóm 
nghiên cứu đều tím niêm mạc, da ở những mức 
độ khác nhau. Đó là do đa số bệnh nhân đến 
muộn, tuổi trung bình là 3.2, thấp nhất là 3 tháng, 
cao nhất 25 tuổi (Bảng 1). Một số bệnh nhân 
MAPCAs lớn nhưng có hẹp khu trú. Các tổn 
thương hẹp này làm giảm dòng máu lên phổi dẫn 
đến tím nhưng cũng có tác dụng bảo vệ nhu mô 
phổi. Tím thường là gợi ý ban đầu để bố mẹ đưa 
bệnh nhi đến khám. Tuy nhiên cũng có nhiều 
trường hợp đã có biến chứng như cơn tím ngất 
(23,9%), tai biến mạch não (3,7%) hay abces não 
(1,6%). Tất cả các bệnh nhân đều được siêu âm 
tim để chẩn đoán bệnh. Hình ảnh tổn thương trên 
siêu âm là không có thông nối giữa TP với ĐMP, 
tùy mức độ thiểu sản mà có hay không có thân 
chính hoặc các nhánh ĐMP. Tổn thương tại tim 
giống tứ chứng Fallot: thông liên thất, động mạch 
chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất và phì đại TP. 
Chính vì vậy người ta còn coi PA-VSD là thể 
nặng của tứ chứng Fallot [1]. Thời gian đầu, 
nhiều bệnh nhân được chẩn đoán chỉ dựa vào siêu 
âm tim, không được thông tim chụp mạch và 
chụp MSCT dẫn đến những hậu quả đáng tiếc: bỏ 
sót các tổn thương, đặc biệt là các MAPCAs gây 
khó khăn cho phẫu thuật (máu về phẫu trường 
quá nhiều), tăng áp lực ĐMP và suy tim dai dẳng 
sau mổ sửa toàn bộ...Kết hợp thông tim chụp 
mạch và chụp MSCT là vô cùng quan trọng đối 
với PA-VSD. Nó cho phép chẩn đoán chính xác 
tổn thương để đánh giá mức độ thiểu sản ĐMP, 
tưới máu của hệ ĐMP và tuần hoàn phụ đến các 
phân thùy phổi, áp lực MAPCAs, tính được các 
chỉ số Mc Goon, Nakata index, Z value... Từ đó 
cho chỉ định phẫu thuật nên sửa toàn bộ hay phẫu 
thuật tạm thời. 
4.2. Về chỉ định mổ: 
Trong thời gian đầu, chúng tôi đã tiến hành 
làm BT shunt cho những trường hợp PA-VSD có 
nhánh ĐMP nhỏ, giá trị Z < - 2 (dựa trên siêu âm 
và sau khi mở ngực). Những trường hợp nhánh 
ĐMP lớn, type I, II được phẫu thuật sửa toàn bộ 
ngay thì đầu. Các nghiên cứu trên thế giới chỉ ra 
rằng, có những chỉ số khác giúp đưa ra chỉ định. 
Phẫu thuật sửa toàn bộ thì đầu với những bệnh 
nhân có chỉ số Mc Goon >1.2, chỉ số Nakata 
>150mm2/m2 diện tích da hoặc chỉ số tổng thiết 
diện các nhánh ĐMP (TNPAI-Total Neo-
pulmonary artery index) > 200 mm2/m2.[2]. Để 
đảm bảo khả năng trao đổi oxy của phổi thì cần 
có ít nhất 14/20 phân thùy phổi được tưới máu 
sau khi hợp lưu MAPCAs [6]. Chính vì vậy, 
không phải tất cả các trường hợp PA-VSD đều 
được phẫu thuật sửa toàn bộ một thì. Trong 
nghiên cứu của chúng tôi, tỷ lệ này là 106/188 
(56,4%), chủ yếu ở các bệnh nhân type I, II. Sau 
này, khi đã có các phương tiện chẩn đoán tốt 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 20 - THÁNG 5/2018 
 92 
hơn, chúng tôi tiến hành sửa toàn bộ trên bệnh 
nhân type III (12/47= 25,5%) hoặc type IV 
(1/20=5%). Tỷ lệ sửa toàn bộ một thì của Mee 
là 51,7% [5] hoặc Davies là 73% [4], của 
Carrillo SA là 80% [6]. 
Về tuổi phẫu thuật, theo Gupta, nếu máu 
lên phổi hoàn toàn phụ thuộc MAPCAs thì nên 
phẫu thuật hợp lưu khi trẻ được 1-3 tháng tuổi, 
nếu có hẹp MAPCAs thì tiến hành hợp lưu khi trẻ 
3-6 tháng tuổi, còn khi có rất ít MAPCAs, cấp 
máu phổi chủ yếu do ĐMP (qua ống động mạch) 
thì phẫu thuật lúc trẻ 6-8 tháng [3]. Một số nghiên 
cứu chỉ ra rằng bệnh lý mạch phổi tắc nghẽn có 
thể phát triển tại các MAPCAs khi trẻ ngoài 4 
tuần tuổi [2 ]. Trong nghiên cứu này, hầu hết 
bệnh nhân đến muộn làm hạn chế kết quả phẫu 
thuật. Để khắc phục tình trạng đó, cần phát hiện 
bệnh sớm, thậm chí trong giai đoạn trước sinh. 
4.3. Về kỹ thuật 
Khi cần hợp lưu các MAPCAs, đường mổ 
có thể là đường ngực bên hoặc giữa xương ức. 
Theo D.Balaguru, có thể đi đường ngực từng bên 
một để hợp lưu các MAPCAs , hai lần mổ ngực 
cách nhau vài ngày trong cùng một lần nằm viện, 
sau đó 6-12 tháng sẽ mở đường giữa xương ức để 
sửa toàn bộ (đóng thông liên thất và nối thông 
TP-ĐMP bằng homograft [2]. Tại Bệnh viện Tim 
Hà Nội, chúng tôi không mở đường bên mà luôn 
mở đường giữa xương ức để hợp lưu các 
MAPCAs. Ưu điểm của đường mổ này là cho 
phép chỉ một lần và một đường mổ có thể phẫu 
tích toàn bộ ĐMC ngực để tìm và hợp lưu 
MAPCAs. Nếu bệnh nhân đủ điều kiện thì có thể 
sửa toàn bộ luôn, nếu chưa đủ điều kiện thì làm 
BT shunt hoặc Sano shunt rồi chờ sửa toàn bộ sau 
6-12 tháng. Chúng tôi phẫu tích tìm tất cả 
MAPCAs đã được xác định trước đó trên thông 
tim và MSCT, cố gắng hợp lưu tối đa, tuy nhiên 
những nhánh quá nhỏ, đường kính <2mm thì có 
thể thắt, vì theo kinh nghiệm, những nhánh này 
dù có hợp lưu cũng sẽ tắc sau đó. Thường sẽ có 
từ 2-6 MAPCAs. Trong nhóm phải hợp lưu, trung 
bình có 4 MAPCAs (2-6),và số miệng nối là 2,7 
(1-5) (Bảng 2). 
Để giảm thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể, 
chúng tôi tiến hành làm tối đa các miệng nối 
trước khi thắt gốc các MAPCAs, khi SpO2 < 
50% mới chạy tuần hoàn ngoài cơ thể. Như vậy 
có những trường hợp hợp lưu chỉ bằng phẫu 
thuật tim kín mà vẫn đảm bảo an toàn. Nếu các 
ĐMP hẹp thì dùng màng tim mở rộng tới chỗ 
chia nhánh. 
Một câu hỏi được đặt ra là sau hợp lưu 
MAPCAs nên làm BT shunt hay Sano shunt? 
Theo bảng 3, bão hòa oxy của nhóm BT shunt có 
vẻ cao hơn nhóm Sano shunt. Thời gian đầu 
chúng tôi hay làm Sano shunt, nhưng có bệnh 
nhân sau mổ bão hòa oxy thấp (SpO2<60%), khi 
đó phải để lại 1-2 MAPCA không thắt gốc (sẽ 
được bít coil sau này), từ đó chúng tôi thường 
làm BT shunt thì thấy SpO2 tốt hơn. Có thể do 
bệnh nhân đến muộn nên có tăng áp lực ĐMP 
khu trú ở nhiều vùng, sau khi hợp lưu MAPCAs 
và làm Sano shunt thì khả năng trao đổi oxy tại 
những vùng phổi này không được tốt. 
Kích thước mạch làm BT shunt hoặc Sano 
shunt bao nhiêu là đủ? Theo kinh nghiệm, với BT 
shunt chúng tôi thường chọn ống Gore Tex có 
kích thước như sau. 
Bảng 4.1: Cỡ ống Gore Tex dựa theo cân nặng 
bệnh nhân 
Cân nặng (kg) Kích thước Gore Tex 
3,2-4 4 
>4-6 5 
>6-10 6 
>10 7 
Với Sano shunt, chúng tôi thường chọn 
đường kính ống nối TP-ĐMP bằng 2/3 đường 
kính ĐMP bình thường theo lý thuyết. 
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH THIỂU SẢN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT... 
 93 
Để nối TP-ĐMP có thể dùng homograft 
hoặc ống van sinh học. Trong giai đoạn đầu, khi 
chưa có những vật liệu trên, chúng tôi thường 
dùng màng tim của chính bệnh nhân để tạo hình 
ống van ĐMP. Ống này có thể lớn theo thời gian, 
nhưng van thường hở sau 3-6 tháng. 
4.4. Kết quả 
Đa số bệnh nhân sau sửa toàn bộ có cải 
thiện rõ về triệu chứng cơ năng và phát triển tốt. 
Những trường hợp sau hợp lưu MAPCAs và BT 
shunt đã giảm tím nhiều. Biến chứng thường 
gặp nhất ở đây là hội chứng cung lượng tim 
thấp: 13,8% (Bảng 4). Biến chứng này gặp ở tất 
cả các nhóm bệnh nhân được làm các kỹ thuật 
khác nhau, nhưng tỷ lệ cao hơn ở nhóm hợp lưu 
MAPCAs. Trong giai đoạn đầu, chảy máu cũng 
hay gặp với 4 trường hợp cần mổ lại. Hai trường 
hợp cần mổ lại khác là mở xương ức do suy thất 
phải sau mổ và viêm xương ức. Có 4 bệnh nhân 
suy thận cấp cần thẩm phân phúc mạc. Tỷ lệ tử 
vong sớm trong nghiên cứu của chúng tôi là 
8/188 (4,3%). Trong đó, tử vong sớm của nhóm 
sửa toàn bộ là 4/106 (3,8%), nhóm hợp lưu là 
3/29 (10,3%), nhóm BT shunt là 1/53 (1,9%). 
Theo phân tích đơn nhân tố, yếu tố liên quan 
đến tử vong sớm sau mổ là thời gian tuần hoàn 
ngoài cơ thể dài >120 phút và tỷ lệ áp lực 
TP/TT sau mổ ≥ 0,7. Điều này đã được nhiều 
nghiên cứu chỉ ra [1], [6]. Tử vong muộn sau 
12 tháng trong nghiên cứu của chúng tôi là 
1/180 (0,56%), xảy ra ở bệnh nhân 3 tuổi sửa 
toàn bộ PA-VSD type III một thì và có tình 
trạng tăng áp lực ĐMP dai dẳng sau mổ dù đã 
dùng tối đa các thuốc hạ áp phổi. Các nghiên 
cứu gần đây cho tỷ lệ tử vong tương tự. Theo 
Mee, tỷ lệ tử vong do sửa toàn bộ là 3,3% [5]; 
theo Davies tử vong do hợp lưu MAPCAs là 
6%; Jérôme Soquet có tỷ lệ tử vong do sửa toàn 
bộ là 8% [7]; Carrillo SA có tỷ lệ tử vong sớm 
là 5,7% [6]. 
V. KẾT LUẬN 
Qua nghiên cứu 188 bệnh nhân PA-VSD 
được phẫu thuật tại Bệnh viện Tim Hà Nội, nhóm 
nghiên cứu xin đưa ra những kết luận sau: 
Đây là bệnh tim bẩm sinh phức tạp, cần được 
chẩn đoán và phẫu thuật sớm để tăng tỷ lệ thành 
công, giảm biến chứng suy tim, tăng áp phổi sau 
mổ. Cần áp dụng các phương tiện chẩn đoán hình 
ảnh hiện đại: thông tim chụp mạch, MSCT ... 
Cân nhắc phẫu thuật một thì và hai thì: với 
type I, II thì ưu tiên phẫu thuật sửa toàn bộ ngay, 
type IV nên hợp lưu MAPCAs sau đó sửa toàn bộ 
thì hai, với Type III phẫu thuật 1 hoặc 2 thì tùy 
theo giải phẫu ĐMP. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Kirklin JW; Boyes B; Kouchoukos 
NT, (2003), Ventricular Septal Defect and 
Pulmonary Stenosis or Atresia, in Cardiac 
Surgery,1, Churchill Livingstone, Philadelphia, 
pp. 946- 1074. 
2. Balaguru D, Dilawar M. Pulmonary 
atresia with ventricular septal defect: systematic 
review. Heart Views 2007,8:52-61 
3.Gupta A, Odim J, Levi D, Chang RK, 
Laks H. Staged repair of pulmonary atresia with 
ventricular septal defect and major 
aortopulmonary collateral arteries: experience 
with 104 patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 
2003 Dec. 126(6):1746-52. 
4.Ben Davies et al. Unifocalization of 
major aortopulmonary collateral arteries in 
pulmonary atresia with ventricular septal defect is 
essential to achive excellent outcomes 
irrespective of native pulmonary artery 
morphology. The Journal of Thoracic and 
Cardiovascular Surgery. Volume 138, Number 6. 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 20 - THÁNG 5/2018 
 94 
5.Iyer KS, Mee RB. Staged repair of 
pulmonary atresia with ventricular septal defect and 
major systemic to pulmonary artery collaterals. Ann 
Thorac Surg. 1991 Jan. 51(1):65-72. 
6. Carrillo SA, Mainwaring RD, Patrick 
WL, Bauser-Heaton HD, Peng L, Reddy 
VM, Hanley FL. Surgical Repair of Pulmonary 
Atresia With Ventricular Septal Defect and Major 
Aortopulmonary Collaterals With Absent 
Intrapericardial Pulmonary Arteries. Ann Thorac 
Surg. 2015 Aug;100(2):606-14. 
7. Jéôme Soquet, Yves d’Udekem, 
Christian Brizard. Atrésie pulmonaire avec 
communication interventriculaire et collatérales 
systémicopulmonaires : unifocalisation versus 
reshabilitation. Journal de Chirurgie Thoracique 
et Cardio-Vasculaire. 2016. vol 20-Septembre