Đặc điểm mô bệnh học và sự bộc lộ TFE3 của sarcôm mô mềm thể hốc: nhân 04 trường hợp tại Bệnh viện Việt Đức và hồi cứu y văn

GIAI PHÃU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
256 
ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ SỰ BỘC LỘ TFE3 CỦA 
SARCÔM MÔ MỀM THỂ HỐC: NHÂN 04 TRƯỜNG HỢP 
TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC VÀ HỒI CỨU Y VĔN 
HỒ ĐỨC THƯỞNG1, NGUYỄN THỊ KHUYÊN2 
TÓM TẮT 
Đặt vấn đề: Sarcôm mô mềm thể hốc là một sarcôm đặc biệt, hiếm gặp, chiếm 0,5-1% tất cả sarcôm 
mô mềm. Hiện nay, TFE3 đã được tìm thấy là một dấu ấn hóa mô miễn dịch hữu ích để chẩn đoán loại 
sarcôm này. 
Mục tiêu: Nhận xét đặc điểm mô bệnh học và sự bộc lộ của TFE3. 
Phương pháp: Hồi cứu 04 trường hợp sarcôm mô mềm thể hốc trong 3 nĕm, nhuộm hóa mô miễn dịch với 
TFE3 và một số dấu ấn khác, đối chiếu với y vĕn. 
Kết quả: Cả 04 bệnh nhân đều là nam giới, tuổi từ 2 đến 50 (trung bình 27 tuổi). Khối u phát triển chủ yếu 
ở vị trí mô mềm sâu (75%), đầu-mặt-cổ (25%, hốc mắt). Về mặt mô bệnh học, các khối u gồm các tế bào dạng 
biểu mô với cấu trúc thể hốc-nang, cả 04 trường hợp đều dương tính với TFE3 mức độ 2+ đến 3+, âm tính với 
các dấu ấn cơ (Desmin, Myogenin, SMA). 01 trường hợp có di cĕn tới phổi và não. 
Kết luận: TFE3 là một dấu ấn hóa mô miễn dịch hữu ích để chẩn đoán sarcôm mô mềm thể hốc. Nhận 
thức về các khối u khác có bộc lộ với TFE3 là rất quan trọng. Sarcôm mô mềm thể hốc có tỷ lệ di cĕn cao. 
Phẫu thuật cắt bỏ với các hình thức theo dõi là sự quản lý hiện tại. 
Từ khóa: Sarcôm mô mềm thể hốc, TFE3, Alveolar soft part sarcoma. 
SUMMARY 
Background: Alveolar soft part sarcoma accounts for 0,5-1% of all soft tissue sarcomas. Currently, TFE3 
has been found to be a useful immunohistochemical marker for diagnosing this sarcoma. 
Methods: We reviewed 04 cases of alveolar soft part sarcoma in Viet Duc Hospital. TFE3 
immunohistochemical staining was performed on 04 alveolar soft part sarcomas and another markers. 
Results: 100% of patients were males. The ages ranged from 2 to 50 years (median 27 years). Tumors 
were located in the deep soft tissues of lower extremities (75%), head and neck (25%, orbit). 
Histopathologically, all tumors composed of epithelioid cells arranged in alveolar structuresand were positive for 
TFE3 (4/4, 100%), negative for Desmin, Myoglobin and Smooth muscle actin (4/4, 100%). 1 of 4 (25%) 
metastasised, to the lungs and brain. 
Conclusions: TFE3 is a useful immunohistochemical marker for diagnosis of an alveolar soft part 
sarcoma. Awareness of other tumours expressing TFE3 is vital. Alveolar soft part sarcoma has a high 
metastasis rate. Surgical excision with follow-up forms the present management. 
1
 Khoa Giải Phẫu bệnh - Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức 
2
 Trường Đại Học Y Hà Nội 
ĐẶT VẤN ĐỀ 
Sarcôm mô mềm thể hốc (Alveolar soft part 
sarcoma-ASPS) là một sarcôm đặc biệt, hiếm gặp, 
chiếm 0,5-1% sarcôm mô mềm (SMM) ở Mỹ. U gồm 
các tế bào dạng biểu mô, kích thước lớn, đều nhau, 
có bào tương rộng, dạng hạt, ưa toan, sắp xếp 
thành ổ đặc và/hoặc dạng hốc[1]. Về mặt di truyền 
học phân tử, u được đặc trưng bởi sự chuyển đoạn 
der (17) t (X,17) (p11.2, q25), dẫn đến sự hợp nhất 
gen TFE3 và ASPSCR1. Về mặt điều trị, thường kết 
hợp phẫu thuật cắt bỏ rộng rãi, kết hợp xạ trị và hóa 
trị. Về mặt tiên lượng, ASPS thường phát triển chậm 
và hiếm khi tái phát tại chỗ sau khi cắt bỏ; tuy nhiên, 
u lại có tỷ lệ di cĕn cao. Di cĕn có thể xuất hiện sớm, 
GIAI PHẪU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
257 
đôi khi trước cả khi phát hiện ra khối nguyên phát, 
hoặc thậm chí hàng chục nĕm sau khi cắt khối 
nguyên phát ngay cả khi không có tái phát tại chỗ. 
Các yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng bao gồm: 
Tuổi bị bệnh, kích thước u và có di cĕn tại thời điểm 
chẩn đoán hay không. Các vị trí di cĕn hay gặp lần 
lượt là phổi, xương và não. Di cĕn hạch hiếm 
gặp[1],[2]. Hiện nay, TFE3 đã được tìm thấy là một 
dấu ấn hóa mô miễn dịch (HMMD) hữu ích để chẩn 
đoán loại sarcôm này[1],[2]. 
Chúng tôi tiến hành nghiên cứu này với mục 
tiêu: Nhận xét đặc điểm mô bệnh học và sự bộc lộ 
dấu ấn miễn dịch TFE3 trên 04 trường hợp Sarcôm 
mô mềm thể hốc tại Bệnh viện Việt Đức. 
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 
Đối tượng nghiên cứu 
04 ca bệnh ASPS được chẩn đoán tại bệnh 
viện Việt Đức trong thời gian ba nĕm từ 2016-2018, 
có đầy đủ thông tin lâm sàng - chẩn đoán hình ảnh 
trong bệnh án, có đầy đủ tiêu bản và khối nến. 
Phương pháp nghiên cứu 
Nghiên cứu hồi cứu ca bệnh, đối chiếu y vĕn 
Các chỉ tiêu nghiên cứu: tuổi, giới, vị trí u, chẩn 
đoán hình ảnh, đặc điểm đại thể, đặc điểm vi thể, 
đặc điểm HMMD. 
Quy trình nghiên cứu 
Ghi nhận các thông tin về lâm sàng: tuổi, giới, vị 
trí u, chẩn đoán hình ảnh, kích thước, di cĕn. 
Nhuộm H.E thường quy để đánh giá: hình thái 
tế bào u, cấu trúc u, các đặc điểm hoại tử, nhân 
chia, xâm nhập mạch. 
Nhuộm HMMD với dấu ấn TFE3 ở tất cả 4 
trường hợp. Nhuộm các dấu ấn khác để chẩn đoán 
phân biệt như: CK, CD56, ChrommograninA, S100, 
Synaptophysin, Myogenin, Desmin, RCC, PAX8, 
HMB45, MelanA, Heppar1, ERG, TTF1, Inhibin 
KẾT QUẢ 
Một số đặc điểm chung 
Bảng 1. Một số đặc điểm lâm sàng và đại thể 
Đặc 
điểm 
Trường 
hợp 1 
Trường 
hợp 2 
Trường 
hợp 3 
Trường 
hợp 4 
Tuổi 27 29 2 50 
Giới Nam Nam Nam Nam 
Vị trí Đùi Mông Hốc mắt Cẳng chân 
Di cĕn Không Có(não, phổi) Không Không 
Loại Cắt u -Mổ u não Cắt u Sinh thiết 
bệnh 
phẩm 
toàn bộ 
rộng rãi -Sinh thiết khối u mông 
toàn bộ trước mổ và 
cắt cụt 
Kích 
thước 
u (cm) 
8x6x6 10x8x8,3 2x1,8x1 9,5x6,5x6 
Qua bảng trên cho thấy trên 04 bệnh nhân có 
độ tuổi trung bình là 27, trong đó 3 trường hợp ở 
người trưởng thành chiếm 75% và đều có kích 
thước u > 5cm, 1 trường hợp trẻ em chiếm 25% có 
kích thước u nhỏ < 5cm. 3/4 trường hợp u ở vị trí 
sâu của mô mềm (mông, đùi, cẳng chân) và 1 
trường hợp trẻ em ở hốc mắt. Cả 04 trường hợp đều 
gặp ở giới nam chiếm 100%. 1/4 trường hợp có di 
cĕn não và phổi tại thời điểm mổ. 
Chẩn đoán hình ảnh: trên cộng hưởng từ (MRI) 
và cắt lớp vi tính thấy tổ chức u có tĕng sinh mạch 
máu và ngấm thuốc mạnh. 3 trường hợp ở người 
lớn có khối u ở mô mềm sâu và ranh giới không rõ 
với xung quanh, có các ổ chảy máu và hoại tử trong 
u, trường hợp 2 có khối u chính ở vùng mông và các 
ổ di cĕn não, phổi. 
A B 
Hình 1. Kết quả chẩn đoán hình ảnh. Trường hợp 2: 
Bệnh nhân Đoàn Vĕn V. (A). MRI sọ não: Khối di 
cĕn ở não ranh giới rõ; (B) MRI vùng mông thấy 
trong cơ mông lớn bên trái có khối choán chỗ kích 
thước 10x8x8,3cm, bờ không đều, ranh giới không 
rõ, tĕng sinh mạch. Bệnh nhân được mổ khối di cĕn 
não và sinh thiết khối u vùng mông. 
Hình ảnh 2. Đại thể. Trường hợp 4 (Bệnh nhân Trần 
Vĕn Th.): Khối u nằm sâu trong cơ cẳng chân với 
ranh giới không rõ, đặc, màu hồng xám-vàng nhạt, 
có các ổ chảy máu, hoại tử trung tâm. Bệnh nhân 
được sinh thiết trước mổ chẩn đoán là ASPS sau đó 
phẫu thuật cắt cụt chi. 
GIAI PHÃU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
258 
Đặc điểm mô bệnh học 
Các trường hợp đều có tế bào u dạng biểu mô 
với bào tương rộng sáng màu hoặc ưa toan, nhân 
nằm ở giữa, hạt nhân khá rõ, hiếm nhân không điển 
hình và nhân chia. Chúng sắp xếp tạo cấu trúc hốc, 
nang (dạng phế nang) và có vùng cấu trúc đặc, xen 
kẽ với hệ thống mạch máu tĕng sinh. Nhuộm PAS 
đều thấy bào tương tế bào u dương tính dạng hạt, 
bắt màu đỏ.3/4 trường hợp có xâm nhập mạch máu 
(3 trường hợp ở người lớn).Trường hợp khối u ở 
hốc mắt có ranh giới khá rõ, nổi bật cấu trúc đặc, tuy 
nhiên vẫn có vùng cấu trúc dạng hốc- nang đặc 
trưng, không có xâm nhập mạch. 
Bảng 2. Phân độ mô học (Theo phân độ u mô mềm 
của Pháp)[3] 
Đặc điểm vi 
thể 
Trường 
hợp 1 
Trường 
hợp 2 
Trường 
hợp 3 
Trường 
hợp 4 
Biệt hóa tế bào 3 3 3 3 
Hoại tử 1 (20%) 1 (30%) 0 (0%) 1 (10%) 
Số nhân 
chia/10 vi 
trường độ 
phóng đại lớn 
1 (4) 1 (7) 1 (2) 1 (5) 
Tổng điểm 5 5 4 5 
Độ mô học II II II II 
Các trường hợp đều có độ mô học II 
Hình 3. Trường hợp 2: Bệnh nhân Đoàn Vĕn V., VD17-45138 (khối di cĕn não): tế bào u dạng biểu mô, kích 
thước lớn, đều nhau, bào tương rộng, dạng hạt, ưa toan, sắp xếp cấu trúc dạng hốc (nang) (A) và/hoặc ổ đặc-
lan tỏa (B), xen kẽ các mao mạch dạng xoang. PAS dương tính với bào tương của tế bào u 
(C). Mô u có vùng hoại tử (D). 
Đặc điểm bộc lộ hóa mô miễn dịch 
Cả 04 trường hợp đều được nhuộm HMMD với 
TFE3 và đều cho kết quả dương tính nhân ở mức độ 
2+ đến 3+. 
Bảng 3. Mức độ bộc lộ TFE3 
Mức độ bộc lộ TFE3 Âm tính 1 + 2+ 3+ 
Trường hợp1 x 
Trường hợp2 x 
Trường hợp3 x 
Trường hợp4 x 
Tổng 0 0 1/4 (25%) 3/4(75%) 
A B 
C D 
GIAI PHẪU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
259 
Hình 4. Trường hợp 2: TFE3 (+) với nhân tế bào u ở 
cả khối di cĕn não (VD17-45138) và khối u nguyên 
phát vùng mông (VD18-00518). 
Các dấu ấn khác (CK, CD56, ChrommograninA, 
S100, Synaptophysin, Myogenin, Desmin, RCC, 
Pax-8, HMB45, MelanA, Hepa-1, ERG, TTF1, 
Inhibin, GFAP) dùng để chẩn đoán phân biệt đều âm 
tính. 
BÀN LUẬN 
Sarcôm mô mềm thể hốc là một sarcôm đặc 
biệt, hiếm gặp. U gồm các tế bào dạng biểu mô, 
kích thước lớn, đều nhau, có bào tương rộng, dạng 
hạt, ưa toan, sắp xếp thành các cấu trúc dạng hốc - 
nang và/hoặc ổ đặc. Nó được đặc trưng bởi sự hợp 
nhất gen ASPSCR1-TFE3[1]. Tần suất gặp chiếm 
0.2-0.9% tổng sarcôm của mô mềm. 
Các đặc điểm chung 
ASPS có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, thường gặp 
nhất là 15-35 tuổi. U hiếm gặp trước 5 tuổi và sau 50 
tuổi. Nữ trội hơn nam ở lứa tuổi dưới 30, với tỷ lệ là 
2:1; tuy nhiên, sau 30 tuổi, nam gặp nhiều hơn 
nữ[1],[2]. Trong nghiên cứu của chúng tôi có một 
trường hợp ở trẻ em (2 tuổi) và toàn bộ là nam giới. 
Vị trí của u, ở người lớn, ASPS thường gặp 
nhất ở mô mềm vùng sâu của đùi hoặc mông. Ở trẻ 
nhỏ và trẻ sơ sinh, vùng đầu-cổ, đặc biệt lưỡi và ổ 
mắt là vị trí thường gặp nhất. Các vị trí ít gặp khác 
bao gồm: phổi, dạ dày, gan, vú, xương, thanh quản, 
tim, đường sinh dục nam và nữ (thường gặp ở cổ tử 
cung)[1],[4]. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi là khá 
tương đồng, ba trường hợp ở người lớn đều gặp ở 
các vị trí sâu là mông, đùi và cẳng chân; một trường 
hợp ở trẻ nhỏ gặp ở vị trí hốc mắt (đầu - mặt-cổ), 
cũng được nhắc đến trong nhiều nghiên cứu. 
Đặc điểm lâm sàng, ASPS thường biểu hiện 
như một khối phát triển chậm, không đau. Di cĕn 
sớm là đặc trưng của khối u này và trong nhiều 
trường hợp di cĕn đến phổi và não đôi khi là biểu 
hiện ban đầu của bệnh. Chúng tôi gặp 1/4 trường 
hợp có di cĕn não và phổi ở thời điểm mổ. 
Tổn thương hốc mắt thường gây lồi mắt và sưng nề 
mí mắt (gặp ở trẻ em). Chảy máu âm đạo là biểu 
hiện thường gặp với khối u xuất phát ở đường sinh 
dục nữ. Tĕng sinh mạch máu với nổi trội các tĩnh 
mạch dẫn lưu có thể thấy rõ trên chụp mạch hoặc 
CT có tiêm thuốc cản quang và tĕng tín hiệu ở T1 
và T2 trên cộng hưởng từ (MRI) rất gợi ý 
ASPS[1],[2],[4]. 
Về mặt giải phẫu bệnh 
Đại thể 
ASPS có xu hướng ranh giới không rõ, 
màu xám nhạt hoặc hơi vàng, diện cắt mềm, khá 
đồng nhất. Hoại tử và chảy máu hay gặp, đặc biệt 
trong khối u kích thước lớn. 3 trường hợp ở người 
lớn của chúng tôi đều có hoại tử và chảy máu trong 
u. Trường hợp ở trẻ em, do u ở vị trí hốc mắt, 
gây biểu hiện lồi mắt nên được phát hiện sớm khi 
khối u kích thước nhỏ (2cm), ranh giới khá rõ và 
không có hoại tử. 
Vi thể 
U đặc trưng bởi cấu trúc dạng ổ hoặc dạng 
nang nhất là khi quan sát ở vật kính có độ phóng đại 
thấp; nhưng đôi khi vắng mặt, đặc biệt ở trẻ em 
(thường có cấu trúc đặc). Cấu trúc dạng ổ có xu 
hướng đồng dạng, nhưng cũng có thể thấy hình thái 
và kích thước khác nhau. Các ổ tế bào được chia 
cắt bởi các vách mô liên kết mảnh, chứa các mạch 
máu dạng xoang được lót bởi tế bào nội mô dẹt. 
Vùng trung tâm các ổ tế bào u thường có hoại tử và 
mất kết dính tế bào dẫn đến dạng giả hốc và do vậy 
thuật ngữ dạng hốc được dùng để chỉ u. Trong một 
số trường hợp, nhất là ở trẻ em và trẻ sơ sinh u có 
thể phát triển tạo thành mảng đặc lan tỏa mà không 
tạo thành ổ rõ. Các tế bào u thường có kích thước 
đều nhau, hình tròn hoặc hình đa diện, ranh giới tế 
bào rõ, gợi lại dạng biểu mô. Nhân thường nằm ở 
trung tâm, hạt nhân rõ. Nhiều nhân và nhân không 
điển hình ít gặp. Bào tương tế bào rộng, ưa toan, 
chứa hạt mịn nhưng đôi khi sáng màu. Nhân chia 
hiếm gặp nhưng xâm nhập mạch thường quan sát 
thấy (3/4 trường hợp trong nghiên cứu của chúng 
tôi). Tế bào u thường có các thể vùi trong bào tương 
có dạng tinh thể hình gậy hoặc hình thoi khó quan 
sát khi nhuộm HE thông thường (rõ hơn khi nhuộm 
PAS). Thể vùi này gặp nhiều hay ít tùy từng trường 
hợp. Ngoài ra, u còn chứa nhiều glycogen và nhiều 
hạt kháng diastase, được cho là tiền tinh thể 
hình gậy[1]. 
Hóa mô miễn dịch 
Về mặt kiểu hình miễn dịch, đặc trưng nhất của 
ASPS là dương tính mạnh với TFE3 (dương tính 
nhân), CD147 và Desmin (50%, thường dương tính 
ổ), âm tính với CK, EMA, Myogenin, MyoD1, 
Synaptophyrin, HMB45, Vimentin. Tuy nhiên, TFE3 
dương tính nổi trội với nhân cũng có thể thấy trong 
một số u tế bào hạt[1]. Tất cả 4 trường hợp trong 
GIAI PHÃU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
260 
nghiên cứu của chúng tôi đều có TFE3 dương tính 
nhân với cường độ mạnh từ 2+ đến 3+. Các dấu ấn 
cho dòng cơ (Desmin, Myogenin, SMA) âm tính. 
Các dấu ấn khác được sử dụng để chẩn đoán phân 
biệt như CK, CD56, ChrommograninA, S100, 
Synaptophysin, RCC, Pax-8, HMB45, MelanA, 
Hepa-1, ERG, TTF1, Inhibin, GFAP cũng đều âm 
tính. 
Chẩn đoán phân biệt của sarcôm mô mềm thể 
hốc gồm u tế bào hạt, u phó hạch giao cảm, sarcôm 
cơ vân thể hốc, u hắc tố ác tính, sarcôm tế bào sáng 
mô mềm, di cĕn ung thư biểu mô[5],[6],[7]. Đối với 
người trưởng thành chẩn đoán phân biệt hàng đầu 
là di cĕn ung thư biểu mô tế bào thận typ chuyển 
đoạn Xp11.2[5], loại u này cũng bộc lộ TFE3, tuy 
nhiên các dấu ấn khác như CK, RCC, Pax-8 âm tính 
giúp chẩn đoán loại trừ. U tế bào hạt cũng có thể 
dương tính nhân với TFE3, tuy nhiên S100 âm tính 
giúp chẩn đoán phân biệt. 
Bảng 4. HMMD chẩn đoán phân biệt giữa ASPS với một số u 
 HMB45/MelanA S100 TFE3 Desmin CK Myogenin PAX8 ChromoganinA 
Sarcôm mô mềm thể hốc - - + nhân + ổ (50%) - - - - 
U tế bào hạt + + -/+ - - - - - 
U hạch phó giao cảm - + - - - - - + 
RCC di cĕn - - -/+ - + - + - 
U hắc tố + + - - - - - - 
PEComa + +/- - + (40%) - - - - 
Sarcôm cơ vân thể hốc - - - + - + - - 
Về mặt di truyền học phân tử, u được đặc trưng 
bởi sự chuyển đoạn không cân bằng giữa nhiễm sắc 
thể X và nhiễm sắc thể 17 được mô tả lần đầu tiên 
bởi Ladanyi và cộng sự nĕm 2001[8]. Sự chuyển 
đoạn der (17) t (X,17) (p11.2, q25), dẫn đến sự hợp 
nhất gen TFE3 và ASPSCR1 được tìm thấy trong tất 
cả các nghiên cứu về ASPS. 
Về mặt điều trị và tiên lượng, thường kết hợp 
phẫu thuật cắt bỏ rộng rãi, kết hợp xạ trị, hóa trị. 
ASPS có độ ác tính cao, thường phát triển chậm và 
hiếm khi tái phát tại chỗ sau khi cắt bỏ; tuy nhiên u 
lại có tỷ lệ di cĕn cao. Các yếu tố ảnh hưởng đến 
tiên lượng bao gồm: tuổi bị bệnh, kích thước u và 
tình trạng di cĕn tại thời điểm chẩn đoán. Bệnh nhân 
dưới 10 tuổi, kích thước u <5cm và chưa có di cĕn 
tại thời điểm chẩn đoán thường có tiên lượng tốt. 
Trong nghiên cứu từ Trung tâm ung thư Memorial 
Sloan-Kettering, tỷ lệ sống trên 5 nĕm với bệnh nhân 
không có di cĕn tại thời điểm chẩn đoán là 60%, trên 
10 nĕm là 38% và 15% trên 20 nĕm. Đặc điểm mô 
bệnh học không có ý nghĩa tiên lượng. Nguy cơ di 
cĕn cũng tĕng theo tuổi và kích thước khối u lớn 
cũng có tỷ lệ di cĕn nhiều hơn. Các vị trí di cĕn hay 
gặp lần lượt là phổi, xương và não. Di cĕn hạch 
hiếm gặp[1],[2]. 
KẾT LUẬN 
Chúng tôi gặp 04 trường hợp ASPS trong 3 
nĕm nghiên cứu, có hình ảnh mô bệnh học là các tế 
bào dạng biểu mô với cấu trúc nang - hốc. 
Vị trí thường gặp nhất của u là các vùng sâu 
trong cơ (3/4 trường hợp) như đùi, mông hoặc cẳng 
chân. Một trường hợp ở trẻ em gặp ở vị trí hốc mắt. 
Đây là một khối u có độ ác tính cao, tiến triển 
chậm nhưng thường có xâm nhập mạch máu (3/4 
trường hợp) và tỷ lệ di cĕn cao (di cĕn 1/4 trường 
hợp tại thời điểm nghiên cứu). Về mặt điều trị, 
thường kết hợp phẫu thuật cắt bỏ rộng rãi, kết hợp 
xạ trị, hóa trị và theo dõi sát bệnh nhân. 
TFE3 dương tính nhân đặc hiệu trong cả 4 
trường hợp là một dấu ấn HMMD có giá trị chẩn 
đoán khối u hiếm gặp này. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO: 
1. Fletcher, C. D.M., J.A. Bridge et al (2013). WHO 
Classification of Tumours of Soft Tissue and 
Bone. 
2. Miettinen M, Fetsch F, Andrew L et al (2014). 
Tumors of the Soft Tissues (AFIF-Atlas of Tumor 
Pathology), 4. 
3. X. Lin, S. Davion, E. C. Bertsch et al (2016). 
Federation Nationale des Centers de Lutte 
GIAI PHẪU BỆNH 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
261 
Contre le Cancer grading of soft tissue sarcomas 
on needle core biopsies using surrogate 
markers. Hum Pathol, 56, 147-54. 
4. G. Giordano, T. D'Adda, E. Varotti et al (2016). 
Primary alveolar soft part sarcoma of uterine 
corpus: a case report with immunohistochemical, 
ultrastructural study and review of literature. 
World J Surg Oncol, 14(1), 24. 
5. Omar I. Jaber and Patricia A. Kirby (2015). 
Alveolar Soft Part Sarcoma. Archives of 
Pathology & Laboratory Medicine, 139(11), 
1459-1462. 
6. A. L. Folpe and A. T. Deyrup (2006). Alveolar 
soft‐part sarcoma: a review and update. J Clin 
Pathol, 59(11), 1127-32. 
7. Markku Miettinen (2017). Alveolar soft part 
sarcoma. Modern Soft Tissue Pathology: Tumors 
and Non-Neoplastic Conditions, Markku 
Miettinen, Cambridge University Press, 
Cambridge, 895-902. 
8. Marc Ladanyi, Man Yee Lui, Cristina R. 
Antonescu et al (2001). The der (17) t (X;17) 
(p11;q25) of human alveolar soft part sarcoma 
fuses the TFE3 transcription factor gene to 
ASPL, a novel gene at 17q25. Oncogene, 20, 
48.