Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u nguyên bào gan ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương
Đặt vấn đề/Mục tiêu: U nguyên bào gan là loại u gan ác tính thường gặp nhất ở trẻ em.
Nghiên cứu này mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng u nguyên bào gan ở trẻ em được
phẫu thuật tại khoa Ngoại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2016 đến 8/2019.
Phương pháp: Hồi cứu 30 bệnh nhân u nguyên bào gan được phẫu thuật cắt gan tại khoa
Ngoại tổng hợp Bệnh viện Nhi Trung ương trong giai đoạn từ tháng 01/2016 đến tháng
08/2019.
Kết quả: Độ tuổi trung bình là 36,8 tháng (4 - 149 tháng), độ tuổi hay gặp là dưới 5 tuổi
(76,7%), nam gặp nhiều hơn nữ (56,7% và 43,3%). Các triệu chứng lâm sàng hay gặp là
gan to (50%), sờ thấy khối ở bụng (30%), đau bụng vùng gan (13,3%), thiếu máu (13,3%),
gầy sút (6,7%), vàng da (3,3%). Triệu chứng cận lâm sàng: 83,3% các bệnh nhân thiếu
máu, 36,7% bệnh nhân tăng tiểu cầu, 90% bệnh nhân tăng GOT, 53,3% bệnh nhân tăng
GPT, AFP tăng cao so với tuổi ở 96,7% bệnh nhân với giá trị trung bình là 217160,7ng/ml
(575 - 1686328,6ng/ml). Kích thước khối u trung bình trên cắt lớp vi tính là 5,48cm (2 -
15cm), 60% u ≤ 5cm, 96,7% có 1 khối u và 70% u nằm ở gan phải, 76,7% thuộc phân loại
PRETEXT II, 80% u nguyên bào gan thuộc loại biểu mô thai.
Kết luận: Các triệu chứng lâm sàng u nguyên bào gan thường không đặc hiệu. Chiến lược
khám sức khỏe định kỳ cho trẻ và vai trò của các phương tiện cận lâm sàng hỗ trợ trong
chẩn đoán là rất quan trọng.
Tóm tắt nội dung tài liệu: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u nguyên bào gan ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương
Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 4, No. 4 (2020) 8-16 8 Research Paper Clinical and Investigation of Pediatric Patients with Hepatoblastoma at Vietnam National Children’s Hospital Pham Duy Hien1,*, Tran Duc Tam1, Phan Hong Long2 1 Vietnam National Children's Hospital, 18/879 La Thanh, Dong Da, Hanoi, Vietnam 2 Hanoi Medical University, 01 Ton That Tung, Dong Da, Hanoi, Vietnam Received 16 July 2020 Revised 14 August 2020; Accepted 17 August 2020 Abstract Background/Purpose: Hepatoblastoma is the most common malignant liver tumor in children. Study on clinical and investigations of pediatric patients with hepatoblastoma at Vietnam National Children’s Hospital from Jan 2016 to Aug 2019. Methods: A total 30 patients with Hepatoblastoma were operated at Vietnam National Children’s Hospital from January 2016 to August 2019. The study design is retrospective. Resullts: Study subject’s mean of age was 36,8 months (range 4 - 149 months), the common group of age was under 5 years old (76,7%), male’s more than female (56,7% and 43,3%). The most common clinical symptoms were hepatomegaly (50%), a palpable abdominal mass (30%), abdominal pain (13,3%), secondary anemia (13,3%), weight loss (6,7%), jaundice (3,3%). About laboratory test: 83,3% patients with anemia, 36,7% patients with thrombocytosis, 90% patients with hight GOT levels, 53,3% patients with hight GPT levels, 96,7% patients with hight serum AFP levels and the average value of AFP was 217160,7 ng/ml (range 575 - 1686328,6 ng/ml). Mean size of the tumor on computerized tomography was 5,48cm (range 2 - 15cm), 60% size of tumor ≤ 5cm, 96,7% had only one tumor, 70% primary tumor located to the right lobe of the liver, 76,7% were staged PRETEXT II, the most common hepatoblastoma histopathological subtypes was as follows: epithelial (80%). Conclusions: Clinical symptoms of hepatoblastoma are usually nonspecific. A routine check - up strategy for early detection of hepatoblastoma and the role of investigations in diagnosis is very important. Keywords: Hepatoblastoma, Children. * _______ * Corresponding author. E-mail address: [email protected] https://doi.org/10.25073/jprp.v4i4.213 P.D. Hien et al. / Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 4, No. 4 (2020) 8-16 9 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u nguyên bào gan ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương Phạm Duy Hiền1,*, Trần Đức Tâm1, Phan Hồng Long2 1 Bệnh viện Nhi Trung ương, 18/879 La Thành, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam 2T ư ng Đ i h c Hà Nội, ố 1 T n Th t T ng, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam Nhận ngày 16 tháng 7 năm 2020 Chỉnh sửa ngày 14 tháng 8 năm 2020; Chấp nhận đăng ngày 17 tháng 8 năm 2020 Tóm tắt Đặt vấn đề/Mục tiêu: U nguyên bào gan là loại u gan ác tính thường gặp nhất ở trẻ em. Nghiên cứu này mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng u nguyên bào gan ở trẻ em được phẫu thuật tại khoa Ngoại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2016 đến 8/2019. Phương pháp: Hồi cứu 30 bệnh nhân u nguyên bào gan được phẫu thuật cắt gan tại khoa Ngoại tổng hợp Bệnh viện Nhi Trung ương trong giai đoạn từ tháng 01/2016 đến tháng 08/2019. Kết quả: Độ tuổi trung bình là 36,8 tháng (4 - 149 tháng), độ tuổi hay gặp là dưới 5 tuổi (76,7%), nam gặp nhiều hơn nữ (56,7% và 43,3%). Các triệu chứng lâm sàng hay gặp là gan to (50%), sờ thấy khối ở bụng (30%), đau bụng vùng gan (13,3%), thiếu máu (13,3%), gầy sút (6,7%), vàng da (3,3%). Triệu chứng cận lâm sàng: 83,3% các bệnh nhân thiếu máu, 36,7% bệnh nhân tăng tiểu cầu, 90% bệnh nhân tăng GOT, 53,3% bệnh nhân tăng GPT, AFP tăng cao so với tuổi ở 96,7% bệnh nhân với giá trị trung bình là 217160,7ng/ml (575 - 1686328,6ng/ml). Kích thước khối u trung bình trên cắt lớp vi tính là 5,48cm (2 - 15cm), 60% u ≤ 5cm, 96,7% có 1 khối u và 70% u nằm ở gan phải, 76,7% thuộc phân loại PRETEXT II, 80% u nguyên bào gan thuộc loại biểu mô thai. Kết luận: Các triệu chứng lâm sàng u nguyên bào gan thường không đặc hiệu. Chiến lược khám sức khỏe định kỳ cho trẻ và vai trò của các phương tiện cận lâm sàng hỗ trợ trong chẩn đoán là rất quan trọng. Từ khóa: U nguyên bào gan, trẻ em. 1. Đặt vấn đề*= U nguyên bào gan là loại u gan ác tính thường gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 1% tổng số các loại ung thư ở trẻ em. UNBG có tỷ lệ mắc cao nhất là ở trẻ dưới 1 tuổi – 11,2/1 triệu trẻ và giảm dần theo tuổi, _______ * Tác giả liên hệ. Địa chỉ email: [email protected] https://doi.org/10.25073/jprp.v4i4.213 hầu hết gặp ở trẻ dưới 5 tuổi và thường gặp ở nam hơn ở nữ. Nguyên nhân gây bệnh còn chưa được biết rõ, tuy nhiên các nghiên cứu cho thấy u nguyên bào gan thường kết hợp với hội chứng Beckwith – Wiedemann (BWS), bệnh đa polýp tuyến có tính chất gia đình (FAP) và ở trẻ đẻ non hoặc có cân nặng thấp khi sinh [1]. Ở Việt Nam, u nguyên bào gan chiếm khoảng 47,9% các u gan ác tính. P.D. Hien et al. / Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 4, No. 4 (2020) 8-16 10 Biểu hiện lâm sàng của u gan nói chung và u nguyên bào gan nói riêng là các triệu chứng không đặc hiệu, trong đó gan to, bố mẹ trẻ sờ thấy khối ở gan là triệu chứng quan trọng cũng lý do khiến trẻ đi khám. Chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng có khối u vùng hạ sườn phải, cận lâm sàng dựa trên siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và xét nghiệm nồng độ AFP trong máu. Trước đây do thiếu các phương tiện chẩn đoán nên u nguyên bào gan thường được phát hiện muộn khiến cho tỷ lệ tử vong của bệnh rất cao. Để đạt được kết quả tốt trong điều trị u nguyên bào gan thì việc phát hiện và chẩn đoán sớm được bệnh rất quan trọng. Để hiểu rõ hơn về căn bệnh này, góp phần vào chẩn đoán và điều trị bệnh, từ đó chúng tôi đặt ra mục tiêu: M tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng u nguyên bào gan ở t ẻ em được phẫu thuật t i Ngo i bệnh viện Nhi T ung Ương từ 1/2016 đến 8/2019. 2. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 2.1. Đối tượng Tất cả các bệnh nhi chẩn đoán u nguyên bào gan (qua kết quả mô bệnh học) được phẫu thuật cắt gan tại khoa Ngoại tổng hợp bệnh viện Nhi Trung Ương trong giai đoạn từ tháng 01/2016 đến tháng 08/2019. 2.2. Phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu: Mô tả hồi cứu. Các số liệu phân tích được thu thập vào mẫu bệnh án nghiên cứu bao gồm đặc điểm bệnh nhân (tuổi, giới), tiền sử (cân nặng lúc sinh, đẻ non, các hội chứng di truyền), lý do vào viện, triệu chứng lâm sàng (gan to, sờ thấy khối ở bụng, đau bụng vùng gan, thiếu máu, gầy sút cân, vàng da). Đặc điểm cận lâm sàng: Công thức máu (số lượng hồng cầu, tiểu cầu, nồng độ hemoglobin), chức năng đông máu cơ bản (PT%), sinh hóa máu (GOT, GPT, HBsAg), chất chỉ điểm khối u (AFP), đặc điểm khối u trên cắt lớp vi tính (vị trí, kích thước, số lượng, số phần gan bị xâm lấn theo PRETEXT, đặc tính của u đồng nhất hay không đồng nhất, hoại tử, đặc điểm ngấm thuốc cản quang, đặc điểm xâm lấn tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch gan, tĩnh mạch cửa), đặc điểm mô bệnh học. Phân tích và xử lý số liệu bởi phần mềm thống kê SPSS 20.0. Phân loại giai đoạn bệnh theo PRETEXT của SIOPEL 2017 [2]. - PRETEXT I: 3 thùy gan lành cạnh nhau, 1 thùy bị xâm lấn. - PRETEXT II: 2 thùy gan lành, 2 thùy bị xâm lấn. - PRETEXT III: 1 thùy gan lành, 2 - 3 thùy gan bị tổn thương. - PRETEXT IV: Không có thùy nào gan lành, cả 4 thùy đều bị xâm lấn. Phân loại mô bệnh học theo WHO 2000 [3]. 3. Kết quả Có 30 bệnh nhân thuộc đối tượng nghiên cứu, bao gồm 17 (56,7%) trẻ nam và 13 trẻ nữ (43,3%). Tỷ số nam: nữ là 1,31:1. Tuổi trung bình là 36,8 tháng (dao động từ 4 - 149 tháng). Bảng 1. Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi. Nhóm tuổi Tần số Tỷ lệ % ≤ 1 tuổi 8 26,7 1 – 5 tuổi 15 50,0 > 5 tuổi 7 23,3 Nhóm tuổi từ 1 tuổi đến 5 tuổi chiếm tỷ lệ cao nhất (50%), nhóm trên 5 tuổi chiếm tỷ lệ thấp nhất (23,3%). P.D. Hien et al. / Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 4, No. 4 (2020) 8-16 11 Trong nghiên cứu có 3 bệnh nhân có tiền sử đẻ thiếu tháng (< 37 tuần) chiếm tỷ lệ 10%, có 2 bệnh nhân cân nặng thấp khi sinh (< 2500g) chiếm 6,7%. Không có bệnh nhân nào có hội chứng di truyền liên quan đến u nguyên bào gan. Khám sức khỏe định kỳ phát hiện u nguyên bào gan chiếm 33,4%, 30% phát hiện qua triệu chứng bố mẹ trẻ thấy bụng to, tự sờ thấy u. Bảng 2. Đặc điểm về triệu chứng lâm sàng Triệu chứng Tần số Tỷ lệ % Gan to 15 50,0 Sờ thấy u 9 30,0 Đau bụng vùng gan 4 13,3 Thiếu máu 4 13,3 Gầy sút cân 2 6,7 Vàng da 1 3,3 Triệu chứng lâm sàng hay gặp là gan to (50%) và sờ thấy u (30%). Các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu như đau bụng vùng gan, thiếu máu, gầy sút cân và vàng da ít gặp. Bảng 3. Xét nghiệm huyết học và đông máu Chỉ số Trung bình Thấp nhất Cao nhất Hồng cầu (T/l) 4,33 ± 0,59 3,03 6,02 Huyết sắc tố (g/l) 108,43 ± 23,42 72,00 194,00 Bạch cầu (G/l) 10,31 ± 4,13 2,76 24,50 Tiểu cầu (G/l) 441,03 ± 197,20 137,00 894,00 Prothombin (%) 93,73 ± 17,76 71,00 140,00 Đa số bệnh nhân lúc phát hiện bệnh có biểu hiện thiếu máu ở các mức độ khác nhau chiếm 83,3%, nồng độ huyết sắc tố trung bình là 180,43 ± 23,42 g/l. Số lượng tiểu cầu trung bình là 441,03 ± 197,20 G/l thấp nhất là 137 G/l, cao nhất là 894 G/l. Có 11 bệnh nhân tăng tiểu cầu chiếm tỷ lệ 36,7%. Tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu đều có tỷ lệ Prothrombin trong giới hạn bình thường. Bảng 4. Xét nghiệm sinh hóa máu Chỉ số sinh hóa Trung bình Thấp nhất Cao nhất GOT (U/l) 102,75 ± 120,51 26,30 671,80 GPT (U/l) 82,25 ± 137,41 12,90 743,00 Bilirubin (umol/l) 8,59 ± 8,51 1,60 27,60 Protein (g/l) 59,67 ± 10,20 39,40 79,10 Albumin (g/l) 35,64 ± 4,63 25,70 43,10 h Phần lớn bệnh nhân có biểu hiện tăng men gan (90% tăng GOT, 53,3% tăng GPT) với giá trị trung bình của GOT là 102,75 ± 120,51 U/l, GPT là 82,25 ± 137,41 U/l. Các bệnh nhân có nồng độ bilirubin, protein, albumin trong giới hạn bình thường. Ở thời điểm chẩn đoán, nồng độ AFP của 30 bệnh nhân có giá trị trung bình là 217160,7 ± 332114,0 ng/ml, thấp nhất là 575 ng/ml, cao nhất là 1686328,6 ng/ml (Bảng 5). Phần lớn bệnh nhân có nồng độ AFP tăng chiếm 96,7%, trong đó có một bệnh P.D. Hien et al. / Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 4, No. 4 (2020) 8-16 12 nhân AFP tăng rất cao > 1000000 ng/ml chiếm 3,3%. Không có bệnh nhân nào có nồng độ AFP < 100 ng/ml ở thời điểm chẩn đoán (Bảng 6). Bảng 5. Nồng độ AFP máu thời điểm chẩn đoán Nồng độ AFP máu Tần số Tỷ lệ % < 100 ng/ml 0 0,0 100 – 1000000 ng/ml 29 96,7 > 1000000 ng/ml 1 3,3 Tổng 30 100 r Bảng 6. Kích thước, vị trí và giai đoạn u nguyên bào gan trên CLVT Đặc điểm Tần số Tỷ lệ % Kích thước khối u ≤ 5 cm 18 60,0 > 5 cm 12 40,0 Số lượng u 1 khối u 29 96,7 ≥ 2 khối u 1 3,3 Vị trí u Gan phải 21 70,0 Gan trái 8 26,7 Gan trái + phải 1 3,3 U đồng nhất 4 13,3 U không đồng nhất 26 86,7 Tổng 30 100,0 Có hoại tử 11 36,7 Không có hoại tử 19 63,3 Tổng 30 100,0 Có vôi hóa 4 13,3 Không có vôi hóa 26 86,7 Tổng 30 100,0 Giảm tỷ trọng trước tiêm 20 66,7 Đồng và tăng tỷ trọng trước tiêm 10 33,3 Tổng 30 100,0 Ngấm thuốc mạnh sau tiêm 20 66,7 Ngấm thuốc kém sau tiêm 10 33,3 Tổng 30 100,0 Đặc điểm xâm lấn mạch máu Tĩnh mạch chủ dưới 1 3,3 Tĩnh mạch cửa 1 3,3 Có 1 trường hợp u xâm lấn tĩnh mạch chủ dưới chiếm tỷ lệ 3,3%, 1 trường hợp u xâm lấn tĩnh mạch cửa gây huyết khối tĩnh mạch cửa phải chiếm 3,3%. P.D. Hien et al. / Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 4, No. 4 (2020) 8-16 13 Hình 1. Tỉ lệ phần trăm nhóm PRETEXT t Hầu hết các bệnh nhân chỉ có một khối u (96,7%). Vị trí khối u gặp nhiều nhất ở gan phải (70%). Khối u có kích thước ≤ 5cm chiếm tỷ lệ 60%, các khối u có kích thước > 5cm chiếm tỷ lệ 40%. Đường kính trung bình của khối u là 5,48 ± 2,82 cm (dao động từ 2 - 15 cm). Các khối u thường giảm tỷ trọng không đồng nhất trước tiêm và ngấm thuốc mạnh sau tiêm, 13,3% khối u có vôi hóa và 36,7% có hoại tử trong u. Chiếm tỷ lệ lớn nhất là nhóm PRETEXT II (76,7%), tiếp đến là nhóm PRETEXT I (13,3%), nhóm PRETEXT III chiếm tỷ lệ 10,0% và không có bệnh nhân nào thuộc phân loại nhóm PRETEXT IV (Hình 1). Trong 30 bệnh nhân nghiên cứu phần lớn bệnh nhân có giải phẫu bệnh loại biểu mô chiếm tỷ lệ 93,3% so với loại hỗn hợp biểu mô - trung mô là 6,7%. Trong phân loại biểu mô thì đa số thuộc týp biểu mô thai - 24 bệnh nhân chiếm tỉ lệ 80%, 1 bệnh nhân có giải phẫu bệnh thể hỗn hợp biểu mô phôi - thai chiếm tỉ lệ 3,3% và 3 bệnh nhân có giải phẫu bệnh là týp bè lớn chiếm 10%. Trong phân loại hỗn hợp biểu mô - trung mô có 2 bệnh nhân giải phẫu bệnh là thể hỗn hợp biểu mô - trung mô có tính chất u quái chiếm 6,7%. Bảng 7. Đặc điểm mô bệnh học Phân loại Týp mô bệnh học Tần số Tỷ lệ % Loại biểu mô Týp biểu mô thai 24 80,0 Týp hỗn hợp biểu mô phôi - thai 1 3,3 Týp bè lớn 3 10,0 Týp tế bào nhỏ không biệt hóa 0 0,0 Loại hỗn hợp biểu mô - trung mô Týp không có đặc trưng u quái 0 0,0 Týp có đặc trưng u quái 2 6,7 r Trong nghiên cứu không gặp bệnh nhân có thể hỗn hợp biểu mô - trung mô không có tính chất u quái và thể tế bào nhỏ không biệt hóa. 4. Bàn luận * Phân bố tuổi, giới trong nhóm nghiên cứu: Kết quả nghiên cứu này ghi P.D. Hien et al. / Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 4, No. 4 (2020) 8-16 14 nhận 76,7% UNBG phát hiện ở trẻ ≤ 5 tuổi và 23,3% trường hợp > 5 tuổi. Kết quả này cũng phù hợp với tác giả Anil Darbari (2003) với 91% UNBG được phát hiện ở trẻ ≤ 5 tuổi [4]. Tương tự như nghiên cứu của tác giả Stocker (2000) 90% UNBG phát hiện ở trẻ ≤ 5 tuổi, 4% phát hiện ở tuổi sơ sinh và 10% phát hiện ở trẻ lớn [5]. Yếu tố tuổi có ý nghĩa trong chẩn đoán lâm sàng u nguyên bào gan, chủ yếu gặp ở trẻ dưới 5 tuổi, đây là một trong những đặc điểm giúp chẩn đoán phân biệt u nguyên bào với ung thư biểu mô tế bào gan. Trong nghiên cứu này nam gặp nhiều hơn nữ với tỷ số 1,31: 1 tương tự như các kết quả của Busweiler (2016) nghiên cứu 103 bệnh nhân u nguyên bào gan được phẫu thuật tại Hà Lan từ năm 1990 đến 2013 tỷ lệ nam: nữ là 1,51: 1 [6]. Kết quả này phù hợp với đặc điểm u nguyên bào gan thường gặp nhiều hơn ở nam. * Triêu chứng lâm sàng: Triệu chứng hay gặp là gan to (50%) và sờ thấy u (30%). Kết quả này tương đồng với các nghiên cứu trong và ngoài nước [7]. Điều này cho thấy triệu chứng sờ thấy u gan là một trong những triệu chứng chính để phát hiện và đưa trẻ đến viện. Đồng thời chứng tỏ u nguyên bào gan thường diễn biến âm thầm, không gây ra những rối loạn đáng kể từ lúc khởi phát chỉ đến khi khối u đủ to để sờ thấy thì mới phát hiện được. Ngoài ra còn gặp các triệu chứng không đặc hiệu như đau bụng vùng gan, thiếu máu, gầy sút cân, vàng da; sự xuất hiện các dấu hiệu bệnh ở trẻ nhỏ nhiều khi rất mơ hồ, vì vậy việc cần thiết phải khám sức khỏe tổng quát, sử dụng các phương tiện cận lâm sàng để hỗ trợ thêm trong chẩn đoán là rất quan trọng. * Xét nghiệm cận lâm sàng: Có 83,3% bệnh nhân có biểu hiện thiếu máu ở mức độ vừa và nhẹ. Kết quả này tương đồng với kết quả của Nguyễn Quang Vinh tỷ lệ bệnh nhân biểu hiện thiếu máu là 73% [8]. Cơ chế chung gây thiếu máu là do giảm sản xuất các protein là nguyên liệu tạo nên tế bào máu. Tuy nhiên triệu chứng thiếu máu ở trẻ em gặp trong rất nhiều bệnh lý khác nhau, đặc biệt là bệnh lý ác tính và các bệnh lý mạn tính cho nên triệu chứng này khó có thể kết luận là một đặc điểm cận lâm sàng riêng cho u nguyên bào gan. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi có 11 bệnh nhân tăng tiểu cầu chiếm tỷ lệ 36,7% với tôi số lượng tiểu cầu trung bình của bệnh nhân là 441,03 ± 197,20 G/l (137 – 894 G/l) tương tự với nghiên cứu của tác giả Stocker và cộng sự nhận 50% bệnh nhân có tăng tiểu cầu trong đó với số lượng tiểu cầu > 800 G/l chiếm tỷ lệ 30% [5], nghiên cứu của Nguyễn Quang Vinh có 45,9% số bệnh nhân tăng tiểu cầu [8], tác giả Lê Thị Thùy Dung tỷ lệ này là 66% [7]. Nguyên nhân tăng tiểu cầu trong u nguyên bào gan là do vai trò của thrombopoietin, IL – 6 và IL – 1β. Đây cũng là một chỉ số quan trọng cần lưu ý trong chẩn đoán u nguyên bào gan. Trong nghiên cứu này nồng độ AFP ở thời điểm chẩn đoán có giá trị trung bình là 217160,7 ± 332114,0 ng/ml (575 - 1686328,6 ng/ml). Phần lớn bệnh nhân có nồng độ AFP cao hơn so với lứa tuổi (chiếm 96,7%), không có bệnh nhân nào có nồng độ AFP lúc phát hiện < 100 ng/ml. Kết quả này tương tự với kết quả của Lê Thị Thùy Dung (2014) nồng độ AFP trung bình là 234140,0 ng/ml và 96,2% bệnh nhân có nồng độ AFP tăng [7], tuy nhiên trong nghiên cứu của tác giả có 2 bệnh nhân có nồng độ AFP thấp ở thời điểm chẩn đoán (< 100ng/ml). AFP tăng cao là do được sản xuất bởi các tế bào ung thư. Vì thế có thể dựa vào nồng độ AFP tăng cao như là một yếu tố để chẩn đoán bệnh và theo dõi bệnh tái phát. Nồng độ AFP thấp ngay từ lúc chẩn đoán (< 100ng/ml) là yếu tố tiên lượng xấu, bệnh nhân nào có đặc điểm này sẽ được xếp vào nhóm nguy cơ cao cần điều trị nhiều đợt hóa chất hơn. P.D. Hien et al. / Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 4, No. 4 (2020) 8-16 15 * Đặc điểm hình ảnh u nguyên bào gan trên cắt lớp vi tính: Kết quả của chúng tôi cho thấy 96,7% bệnh nhân chỉ có một khối u, vị trí khối u gặp nhiều nhất ở gan phải (70%). U có kích thước ≤ 5cm chiếm tỷ lệ 60%. So sánh với tác giả Stocker 80% bệnh nhân chỉ có 1 khối u, 57% khối u nằm ở gan phải, 15% u nằm ở gan trái và có 20% khối u nằm ở cả 2 thùy [5] , tác giả Nguyễn Quang Vinh 75,7% các trường hợp chỉ có 1 khối u, khối u gan phải chiếm tỷ lệ 59,5% [8], chúng tôi nhận thấy các tỷ lệ trên khác nhau không nhiều điều đó phù hợp với biểu hiện chung của u nguyên bào gan, thường tổn thương đơn ổ và nằm ở gan phải. 76,7% khối u thuộc phân loại PRETEXT II tương tự như kết quả của tác giả Lê Thị Thùy Dung nhóm PRETEXT II chiếm 43,4% [7]. Chúng tôi phân loại bệnh nhân theo nhóm PRETEXT vì chi tiết 3 mặt cắt liên quan đến 3 tĩnh mạch gan chia gan làm 4 phần rất có giá trị và cần được lưu ý trong cắt gan, hơn nữa đây là phân loại được sử dụng rộng rãi, đơn giản, hiệu quả, có thể tiên lượng trước phương pháp phẫu thuật, xác định về giải phẫu phần u gan cắt bỏ cũng như phần gan lành còn lại sau phẫu thuật. Các khối u thường giảm tỷ trọng không đồng nhất trước tiêm và ngấm thuốc mạnh sau tiêm, 13,3% khối u có vôi hóa và 36,7% có hoại tử trong u tương tự với tác giả Nguyễn Đức Hạnh (2014) [9]. Nguyên nhân của sự không đồng nhất và ngấm thuốc mạnh là do khối u lớn và tăng sinh mạch nhiều, bên trong có các ổ hoại tử, chảy máu, vách hóa và các thể kết hợp trung mô hay có vôi hóa dạng thô. * Đặc điểm mô bệnh học: Phần lớn bệnh nhân trong nghiên cứu có kết quả giải phẫu bệnh thuộc loại biểu mô chiếm tỷ lệ 93,3% so với loại hỗn hợp biểu mô – trung mô là 6,7% (Bảng 7). Trong phân loại biểu mô thì đa số thuộc týp biểu mô thai – 24 bệnh nhân chiếm tỉ lệ 80%. Kết quả của chúng tôi tuy có sự khác biệt với các tác giả Stocker và Trương Đình Khải, nhưng nói chung phân bố cơ bản theo mô bệnh học thì tỷ lệ nhóm biểu mô hoàn toàn chiếm ưu thế hơn so với nhóm hỗn hợp biểu mô – trung mô. Có hai nhóm mô học liên quan đến tiên lượng bệnh là loại biểu mổ thai đơn thuần (PFH) tế bào u có hình dạng gần giống tế bào gan và được xếp vào loại mô học thuận lợi và loại biểu mô tế bào nhỏ không biệt hóa (SCUD) tế bào u phát triển hỗn loạn, phân chia, không kết dính với nhau được xếp vào nhóm không thuận lợi. 5. Kết luận U nguyên bào gan là loại u gan ác tính thường gặp ở trẻ nhỏ dưới 5 tuổi. Nam gặp nhiều hơn nữ. Các triệu chứng lâm sàng u nguyên bào gan thường không đặc hiệu hay gặp là gan to và sờ thấy u. Xét nghiệm thường biểu hiện tăng nồng độ AFP máu và tăng tiểu cầu. Đặc điểm hình ảnh trên cắt lớp vi tính là một khối u lớn nằm ở gan phải, giảm tỷ trọng trước tiêm, ngấm thuốc không đồng nhất sau tiêm. Chiến lược khám sức khỏe định kỳ cho trẻ và vai trò của các phương tiện cận lâm sàng hỗ trợ trong chẩn đoán là rất quan trọng. Tài liệu tham khảo [1] Spector LG, Jill B. The Epidemiology of Hepatoblastoma. Pediatr Blood Cancer 2012;59(5):776-779. https://doi.org/ 10.1002/ pbc.24215 [2] Towbin AJ, Meyers RL, Woodley H et al. 2017 PRETEXT: radiologic staging system for primary hepatic malignancies of childhood revised for the Paediatric Hepatic P.D. Hien et al. / Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 4, No. 4 (2020) 8-16 16 International Tumour Trial (PHITT). Pediatr Radiol 2017;48:536-554. https://doi.org/10.1 007/s00247-018-4078-z. [3] Hamilton SR, Aaltonen LA. World Health Organization Classification of Tumours Hepatoblastoma: Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press; 2000, p. 184-189. [4] Darbari A, Sabin KM, Shapiro CN et al. Epidemiology of primary hepatic malignancies in U.S. children. Hepatology 2008;38(23):560-566. https://doi.org/10.105 3/jhep.2003.50375 [5] Thomas SJ, Schmidt D. Hepatoblastoma. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. Tumours of the liver and intrahepatic bile ducts 2000;(8):184-185. [6] Busweiler LA, Wijnen MH, Wilde JC et al. Surgical treatment of childhood hepatoblastoma in the Netherlands (1990- 2013). Pediatr Surg Int 2016;33:23- 31.https://doi.org/10.1007/s00383-016-3989- 8 [7] Dung LTT. Study on clinical epidemiological characteristics and evaluation of hepatoblastoma treatment results in children. Master's thesis in Medicine, Hanoi Medical University; 2014, p. 41- 42. (in Vietnamese) [8] Vinh NQ. Morphology of hepatoblastoma. Specialist Level II's Thesis, Hanoi Medical University; 2006, p. 34-35. (in Vietnamese) [9] Hanh ND. Image characteristics and value of two-row CT scan in the diagnosis of hepatoblastoma in children. Master's thesis in Medicine, Hanoi Medical University; 2014, p. 36. (in Vietnamese)
File đính kèm:
dac_diem_lam_sang_can_lam_sang_u_nguyen_bao_gan_o_tre_em_tai.pdf

