Carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm bệnh Paget: Báo cáo một trường hợp và tổng quan y văn

NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
41 
CARCINÔM TUYẾN GIỐNG TUYẾN VÚ Ở ÂM HỘ KÈM BỆNH PAGET: 
BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĔN 
NGUYỄN VĔN TIẾN1, TẠ THANH LIÊU2, PHẠM QUỐC CƯỜNG3, NGUYỄN HỮU CHỈNH4, 
HUỲNH BÁ TẤN4, VÕ TIẾN TÂN NHI5, NGUYỄN DUY THƯ3, LƯƠNG CHẤN LẬP3, 
ĐOÀN TRỌNG NGHĨA4, PHAN XUÂN MINH THỊNH3, NGUYỄN HOÀNG DUY THANH6 
TÓM TẮT 
Carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm bệnh Paget là cực kỳ hiếm gặp. Vì vậy, điều quan trọng là 
cần đánh giá đầy đủ về giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch để chẩn đoán phân biệt với di cĕn từ tuyến vú và 
các bướu phần phụ của âm hộ. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh Paget âm hộ kèm carcinôm tuyến bên 
dưới giống như carcinôm tuyến vú đã được chẩn đoán và điều trị tại Khoa Ngoại 1 Bệnh viện Ung Bướu 
Tp.HCM. Chúng tôi cũng đồng thời điểm lại các trường hợp carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm theo 
hay không bệnh lý Paget đã được báo cáo trong y vĕn. 
Từ khóa: Carcinôm tuyến giống tuyến vú, âm hộ, Bệnh Paget. 
ABSTRACT 
Mamary-like adenocarcinoma of the vulva associated to paget`s disease: 
Case report and review of the literature 
Mammary-like adenocarcinoma of the vulva associated to Paget's disease is exceedingly rare. So, it is very 
important to perform all the pathological and immunohistochemical investigations to achieve differential 
diagnosis from both a metastatic lesion from an orthotopic breast cancer and a vulvar adnexal tumor. This 
report describes a case of vulvar Paget's disease associated with underlying mammary-like adenocarcinoma 
diagnosed and treated in the Department of Gynecologic Oncology Sugery (Departement of Surgery 1) of The 
Oncology Hospital of Ho Chi Minh City, Viet Nam. We also review previously reported cases of primary breast-
like carcinoma of the vulva with or without Paget's disease. 
Key words: Mammary-like adenocarcinoma, vulva, Paget´s disease. 
1
 BSCKII. Trưởng Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 
2
 BSCKII. Phó Trưởng Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 
3
 BSCKI. Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 
4
 ThS.BSCKI. Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 
5
 BSCKII. Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 
6
 BS. Khoa Ngoại 1 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM 
MỞ ĐẦU 
Âm hộ là vị trí thường gặp nhất của Bệnh Paget 
ngoài vú (76%)(1). Mặc dù nguồn gốc của bệnh 
Paget ngoài vú vẫn còn nhiều tranh cãi, Paget âm hộ 
gần đây được chia thành 3 nhóm khác nhau dựa 
trên nguồn gốc của tế bào bướu(2,3), là Paget trong 
biểu mô âm hộ nguyên phát (type 1a), Paget trong 
biểu mô âm hộ nguyên phát có xâm lấn (type 1b) và 
Carcinom tuyến nguyên phát bên dưới của âm hộ 
biều hiện như bệnh Paget (type 1c). Nhóm thứ 3, 
carcinoma tuyến nguyên phát bên dưới của âm hộ 
được báo cáo xảy ra ở khoảng 4% tất cả các trường 
hợp Paget âm hộ(4) và thường xuất phát từ tuyến 
Bartholin hay tuyến phần phụ của da(3). 
Tuy nhiên, một dạng hiếm gặp hơn nữa của 
carcinoma tuyến ở âm hộ có thể xuất phát tử các 
tuyến giống như tuyến vú ở âm hộ và biểu hiện các 
đặc điểm của cả tuyến vú và tuyến bài tiết. Đây là 
một bệnh lý cực kỳ hiếm gặp với khoảng 20 ca, 
được báo cáo trong Y vĕn từ nĕm 1872 đến nĕm 
2014 (Bảng 1). Có 5 ca có kèm bệnh Paget ở lớp 
thượng bì. 
Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh Paget 
âm hộ kèm carcinoma tuyến giống tuyến vú bên 
dưới đã được chẩn đoán và điều trị tại Khoa Ngoại 1 
- Bệnh viện Ung Bướu Tp.HCM. Để làm sáng tỏ khả 
nĕng đây có phải là một trường hợp carcinoma 
tuyến vú nguyên phát ở âm hộ hay không, chúng tôi 
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
42 
đã xác định các đặc điểm hóa mô miễn dịch của tế 
bào bướu. Theo ghi nhận của chúng tôi, đây là 
trường hợp đầu tiên được báo cáo tại Việt Nam cho 
đến thời điểm hiện tại. Chúng tôi cũng điểm lại các 
trường hợp carcinoma tuyến giống tuyến vú ở âm hộ 
có kèm hay không bệnh Paget đã được báo cáo 
trước đây trong Y vĕn. 
BỆNH ÁN BÁO CÁO 
Hành chánh 
Họ và tên: Nguyễn Thị M, nữ, tuổi: 71. 
Số hồ sơ: 8145/18. Nhập viện ngày 2/3/2018. 
Lý do nhập viện 
Ung thư âm hộ. 
Bệnh sử 
Cách nhập viện 1 nĕm, bệnh nhân phát hiện sang 
thương môi lớn bên trái, ngứa, không chảy máu. 
Bệnh nhân không điều trị gì. 2 tháng gần đây, bệnh 
nhân thấy ngứa và đau nhức nhiều hơn nên đi khám 
Bệnh viện Thủ Đức và được sinh thiết sang thương, 
kết quả Giải phẫu bệnh: Carcinom tế bào gai, grad 3 
xâm nhiễm. Do đó bệnh nhân nhập viện Ung Bướu 
để điều trị. 
Tiền cĕn 
Bệnh nhân đã mổ bướu giáp (bướu lành) trên 
20 nĕm và hiện đang điều trị hội chứng FAHZ tại 
Khoa nội thần kinh Bệnh viện Thủ Đức. 
Bệnh nhân không có tiền cĕn bệnh lý ác tính 
hay bệnh lý tuyến vú. 
Gia đình cũng không ghi nhận tiền cĕn bệnh lý 
ung thư. 
Khám lâm sàng 
Tổng trạng: Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, 
KPS = 90. 
Khám phụ khoa: Sang thương khoảng 2 cm, 
dạng mảng đỏ và loét ở giữa môi nhỏ và môi lớn 
trái, chưa xâm lấn vào âm đạo, tiền đình, âm vật, lổ 
tiểu, hậu môn và môi âm hộ bên phải (hình 1). Hạch 
bẹn 2 bên không sờ chạm. 
Khám hậu môn trực tràng không thấy bướu. 
Khám vú không sờ thấy bướu. 
Hình 1. Sang thương âm hộ 
Cận lâm sàng 
Siêu âm bụng bẹn: Không thấy hạch trong ổ 
bụng, hạch chậu. Hạch bẹn 2 bên kích thước 
6 - 8mm theo dõi hạch di cĕn. 
Siêu âm vú + nhũ ảnh: bình thường. 
X quang phổi: Nốt mờ 1/3 giữa phổi phải, bờ 
không đều, giới hạn rõ, theo dõi nốt xơ. 
CT scan ngực, bụng- chậu: trong giới hạn bình 
thường. 
Nội soi đại trực tràng, nội soi cổ tử cung: bình 
thường. 
Các xét nghiệm tiền phẫu khác trong giới hạn 
bình thường. CA 15-3: bình thường. 
Kết quả sinh thiết (Bệnh viện Thủ Đức - MS: TN 
18 61): Trên sinh thiết thấy các tế bào gai tĕng sinh, 
nhân tĕng sắc, lớn nhỏ không đều, phân bào nhiều, 
xâm nhiễm xuống mô đệm từng đám, còn tạo được 
chất sừng. Kết luận: Carcinom tế bào gai, grade 3, 
xâm nhiễm. 
Chẩn đoán trước mổ 
Ung thư âm hộ T1N1Mx. 
Phẫu thuật 
Bệnh nhân được phẫu thuật cắt âm hộ toàn bộ 
cộng nạo vét hạch bẹn 2 bên. 
Đánh giá trong lúc mổ: nốt sượng 2cm môi lớn 
trái, hạch bẹn 2 bên 1-2cm, chắc, theo dõi di cĕn. 
Cắt âm hộ toàn bộ với rìa cắt cách sang thương 1cm 
ở môi bé và 2cm ở môi lớn, lấy toàn bộ da âm hộ. 
Giải phẫu bệnh sau mổ 
Sang thương âm hộ: Carcinôm tuyến grad 3, 
xâm nhiễm dạng Paget. 
Rìa da môi lớn T (bên sang thương): Carcinôm 
tuyến grad 3, xâm nhiễm dạng Paget. 
Hạch bẹn: Carcinôm tuyến grad 3, di cĕn hạch 
(di cĕn 6/13 hạch cả 2 bên) 
Các cơ quan còn lại bình thường. 
Nhuộm hóa mô miễn dịch 
CK 20 (-), CK 7 (+), CK 5/6 (-). 
CEA (+), EMA (+). 
HMB45 (-), S100 (-). 
ER (+), PR (-), HER2 ++. 
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
43 
Phân tích kết quả giải phẫu bệnh 
Hình 3: Có sự hiện diện của carcinôm tuyến xâm lấn, với cấu trúc dạng ống và xâm lấn 
khoang mạch máu và khoang cạnh thần kinh, cũng như gia tĕng chỉ số phân bào. 
Hình ảnh giải phẫu bệnh (hình 2, 3) cho thấy có 
những vùng hiện diện tế bào Paget đơn độc hay đi 
thành đám trong biểu mô gai. Chúng lan chủ yếu ở 
lớp đáy và cận đáy, một số ĕn lan lên tới lớp bề mặt. 
Khác với tế bào sừng hóa, các tế bào này có bào 
tương nhiều và sáng màu, nhân có nhiễm sắc chất 
bắt màu nhạt hơn các tế bào sừng hóa bên cạnh. Ở 
những vùng khác, có sự hiện diện của carcinoma 
tuyến xâm lấn với cấu trúc dạng ống và xâm lấm 
khoang mạch máu và khoang cạnh thần kinh, cũng 
như gia tĕng chỉ số phân bào. Di cĕn được tìm thấy 
ở hạch bẹn 2 bên. 
Nhuộm hóa mô miễn dịch (hình 4), tế bào Paget 
và tế bào carcinoma tuyến bên dưới dương tính với 
cytokeratin biểu hiện trên tế bào tuyến (CK7), nhưng 
âm tính với các cytokeratin biểu hiện trên tế bào gai 
(CK5/6). CK 20, một trong các keratin tuyến, âm 
tính. Tế bào bướu cũng âm tính với HMB45, S100 
(đặc trưng của mêlanôm). Hơn nữa, cả 2 đều dương 
tính với CEA và kháng nguyên màng tế bào biểu mô 
(EMA). Về thụ thể hormone, cả 2 loại tế bào bướu 
dương tính với thụ thể estrogen (ERs) và âm tính 
với thụ thể progesterone (PRs). Kết quả chẩn đoán 
giải phẫu bệnh của chúng tôi là Carcinôm tuyến 
giống tuyến vú kèm theo theo bệnh Paget ở âm hộ. 
Bệnh nhân được khảo sát và không phát hiện 
bướu hay di cĕn từ tuyến vú, tử cung, trực tràng, 
hậu môn. Do đó chẩn đoán của chúng tôi là bệnh 
Paget kèm theo carcinoma tuyến vú nguyên phát ở 
âm hộ. Hiện nay bệnh nhân đang được xạ trị và 
hướng sẽ hóa trị sau đó. 
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
44 
BÀN LUẬN 
Trong khoảng 10 - 20% trường hợp, Bệnh 
Paget âm hộ được biết là có liên quan đến những 
tổn thương carcinoma tuyến xâm lấn(5). Nó có thể 
biểu hiện như là Bệnh Paget trong biểu mô xâm lấn 
nguyên phát(6,7) hay là carcinoma tuyến nguyên phát 
của tuyến Bartholin(8,9) hay các tuyến phần phụ 
của da(5). 
Vào nĕm 1936, Greene là người đầu tiên mô tả 
một trường hợp ung thư vú nguyên phát ở âm hộ(15) 
và tổng quan y vĕn của chúng tôi tìm được 20 ca 
như vậy, bao gồm ca hiện tại(12,13,15-28, 30 - 32) (bảng 1). 
Tuổi bệnh nhân từ 45 đến 82 tuổi (tuổi trung bình là 
62), tương tự như bệnh nhân ung thư vú (trung bình 
là 62 tuổi)(13). Triệu chứng thường gặp nhất là ngứa, 
đau rát, nổi u hay đôi khi là một chổ loét đau 
nhức(33). Một sang thương nhìn thấy được, điển hình 
là mảng dạng hồng ban xuất hiện ở hầu hết bệnh 
nhân. Kích thước bướu từ 1 đến 20cm (trung bình 
4cm). Bướu ở môi lớn (16 bệnh nhân), môi nhỏ 
(2 bệnh nhân), tiền đình âm hộ (1 bệnh nhân) hay 
xung quanh âm vật (1 bệnh nhân). Về mô bệnh học, 
13 trường hợp là carcinoma ống tuyến, bao gồm 2 
trường hợp là dạng mụn cóc (bã khô), 2 trường hợp 
là carcinom tiểu thùy, 2 trường hợp là carcinom 
tuyến, 1 trường hợp là u tuyến và 1 trường hợp là 
dạng ống. Trong phần lớn trường hợp, điều trị chủ 
yếu là phẫu thuật có hay không xạ trị hậu phẫu hay 
hóa trị. 13 bệnh nhân còn sống có hay không bệnh 
từ 4 - 48 tháng, và 4 bệnh nhân tử vong do bệnh. 
Nguồn gốc mô học của carcinom vú của âm hộ 
hiện vẫn chưa biết rõ. Mô vú lạc chỗ có thể xuất hiện 
ở bất kỳ đâu dọc theo đường sữa nguyên thủy của 
phôi thai. Ban đầu, các bướu này được cho là phát 
triển từ các mô vú lạc chỗ mà người ta tin rằng tồn 
tại ở vùng âm hộ. Mô vú lạc chỗ ở âm hộ dường 
như rất dễ bị loạn sản và thay đổi ác tính(12). Trong 
trường hợp của chúng tôi, chúng tôi biện luận rằng 
tế bào Paget đã di chuyển từ carcinom vú bên dưới 
xuất phát từ mô vú lạc chỗ ở âm hộ. Tuy nhiên, gần 
đây, khái niệm “tuyến hậu môn sinh dục giống tuyến 
vú” đã được nêu ra như một cấu trúc giải phẫu bình 
thường của âm hộ và chia sẻ nhiều đặc điểm phổ 
biến của cả tuyến bài tiết và tuyến vú(29, 34). Những 
tuyến này khác với tuyến mồ hôi thông thường bởi 
biểu hiện dương tính với thụ thể hormone (estrogen 
và progesterone). Hơn thế nữa, những tuyến này 
cũng có cấu trúc vi thể khác biệt với cả tuyến mồ hôi 
và tuyến vú(34). Carcinom tuyến xuất phát từ những 
tuyến này sẽ có đặc điểm mô bệnh học tương tự 
như của carcinom tuyến vú nguyên phát. Tuy nhiên, 
đến bây giờ, vẫn chưa có phương pháp phân biệt 
carcinoma mô vú lạc chỗ với carcinom tuyến từ 
những tuyến hậu môn sinh dục giống tuyến vú. Vì 
vậy, trường hợp của chúng tôi là bệnh Paget âm hộ 
như là một biểu hiện của carcinom tuyến vú bên 
dưới, có thể xuất phát từ mô vú lạc chỗ hay tuyến 
hậu môn sinh dục giống tuyến vú ở âm hộ. 
Chẩn đoán Carcinom vú nguyên phát của âm 
hộ thường dựa vào hình thái mô học(12,13). Nếu mô 
vú bình thường được tìm thấy cùng với carcinoma, 
chúng ta sẽ tự tin xác định chẩn đoán. Tuy nhiên, 
điều này là không thường gặp, do đó những tiêu 
chuẩn sau là đủ để chẩn đoán carcinoma vú có 
nguồn gốc nguyên phát từ âm hộ(12,13): 
1. Có kiểu hình phù hợp với carcinoma vú; 2.Có 
sự hiện diện ER và/hoặc PR; 3.Dương tính với các 
marker thông thường của ung thư vú như EMA, CEA 
và keratin tuyến. 
Cần chẩn đoán phân biệt với di cĕn từ các ung 
thư tại tuyến vú (chúng có xu hướng đa ổ và phát 
triển lan tràn, không có carcinôm tại chỗ hay mô vú 
bình thường, và có sự tắc mạch do bướu)(28), với 
carcinômphần phụ da nguyên phát, bệnh Paget xâm 
lấn và carcinôm nguyên phát của các tuyến tiền đình 
lớn và nhỏ (thuộc cơ quan sinh dục ngoài) (tuyến 
Bartholine và tuyến Skene) (trên cơ sở mô hình giải 
phẫu bệnh)(25). Để phân biệt các ung thư trên và 
carcinoma tuyến giống tuyến vú rất khó khi không có 
sự hiện diện của tuyến giống tuyến vú bình thường 
và có vùng chuyển tiếp giữa vùng mô lành và mô 
bướu. Vì thế những tiêu chuẩn trên là đủ để xếp loại 
carcinoma tuyến vú có nguồn gốc từ âm hộ. 
Trường hợp của chúng tôi hội đủ các tiêu chuẩn 
trên, và vì thế hợp lý để chẩn đoán khối u âm hộ này 
giống như carcinoma vú. Về phần keratin tuyến, đã 
có nghiên cứu cho thấy 82% carcinoma ống tuyến 
vú có biểu hiện CK7 (+) / CK 20 (-) (14). Các tế bào 
bướu trong trường hợp này dương tính với CK7 và 
âm tính với CK 20, tức là phù hợp với carcinoma vú. 
Về các thụ thể hormone, tế bào bướu trong trường 
hợp của chúng tôi có ER dương tính và PR âm tính. 
Trong 19 trường hợp đã được báo cáo trước đó, 5 
ca không khảo sát thụ thể, 7 ca dương tính cả 2, 4 
chỉ dương tính với ER và 3 âm tính cả 2 (bảng 1). 
Paget âm hộ gần đây được phân thành 3 nhóm 
khác nhau dựa trên nguồn gốc của tế bào bướu 
(35): là Paget trong biểu mô âm hộ nguyên phát 
(type 1a), Paget trong biểu mô âm hộ nguyên phát 
có xâm lấn (type 1b) và Carcinom tuyến nguyên phát 
bên dưới của âm hộ biều hiện như bệnh Paget 
(type 1c). Sự khác biệt giữa 3 nhóm là thiết yếu để 
tránh sự nhầm lẫn có thể xảy ra và phẫu thuật không 
cần thiết(35). Bên cạnh đó, kinh nghiệm của Yale cho 
thấy có sự liên quan giữa dự hậu của bệnh Paget 
ngoài vú và biểu hiện quá mức Her-2/neu. Nghiên 
cứu thấy rằng tỷ lệ biểu hiện quá mức Her-2/neu cao 
hơn ở bệnh nhân có bệnh xâm lấn (71% so với 
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
45 
54%)(35). Khám phá này ủng hộ việc điều trị sử dụng 
kháng thể kháng Her-2/neu (Trastuzumab). Bên 
cạnh đó, biểu hiện Ki-67 và Cyclin D1 cũng được tìm 
thấy ở mức cao hơn ở sang thương xâm lấn so với 
sang thương tại chỗ(36). 
Hầu hết các ca được báo cáo trong Y vĕn được 
điều trị bằng phẫu thuật với cắt rộng bướu hay cắt 
âm hộ tận gốc và nạo hạch, hóa trị hỗ trợ, liệu pháp 
hormone hay xạ trị sau đó, tương tự như xử trí một 
khối u ác tính đơn độc ở vú. Trong 10 - 20% trường 
hợp, Paget âm hộ có liên quan đến ung thư ở một 
cơ quan khác, như vú, đại tràng, đường sinh dục và 
cổ tử cung(37). Một nghiên cứu ở Tây Ban Nha báo 
cáo Paget âm hộ ngoài vú liên quan đến carcinom 
tuyến phần phụ của da trong 4% trường hợp và với 
ung thư ở nơi khác trong 20% trường hợp(37). Do tỷ 
lệ cao có kèm ung thư ở nơi khác, việc chẩn đoán 
Paget âm hộ cần khảo sát thêm nguồn gốc bệnh 
như chụp nhũ ảnh, nội soi đại tràng, soi cổ tử cung 
và phết tế bào cổ tử cung(38). Chúng tôi cũng đề nghị 
bệnh nhân có ung thư tuyến vú lạc chổ cần được 
theo dõi như họ bị ung thư vú, với Xquang ngực, 
siêu âm gan và xạ hình xương để đánh giá các cơ 
quan hay bị di cĕn. Xét nghiệm Ca 15.3 huyết thanh 
cũng là một chất đánh dấu sinh học đáng tin cậy để 
đánh giá tái phát và đáp ứng với hóa trị ở những 
bệnh nhân này(38). 
Abbott và Ahmed(39) kết luận rằng phác đồ điều 
trị phẫu thuật triệt để, đặc biệt ở những trường hợp 
bướu khu trú ở da, cần được xem xét lại, bởi những 
biến chứng của nó. Họ đề nghị nên áp dụng phẫu 
thuật vi thể Mohs cho những khối u khu trú ở da, đặc 
biệt ở những người lớn tuổi hay những người có 
bệnh nội khoa nặng đi kèm. Vì tỷ lệ cao bị di cĕn 
hạch khi chẩn đoán của carcinoma tuyến giống 
tuyến vú, vai trò của sinh thiết hạch lính gác cần 
được khảo sát thêm, nhất là khi không có bằng 
chứng của bệnh này rõ ràng trên cả lâm sàng và 
hình ảnh X quang(40). 
KẾT LUẬN 
Khi xác định bệnh Paget kèm carcinoma tuyến 
giống tuyến vú bên dưới ở âm hộ, điều cực kỳ quan 
trọng là cần thực hiện tất cả khảo sát giải phẫu bệnh 
và hóa mô miễn dịch để có thể chuẩn đoán phân biệt 
với sang thương di cĕn từ ung thư vú hay ung thư 
phần phụ da ở âm hộ. Việc điều trị cũng giống như 
điều trị ung thư tuyến vú: phẫu thuật cắt bỏ và nạo 
hạch, sau đó xạ trị, hóa trị hay liệu pháp nội tiết tố. 
Nên theo dõi những bệnh nhân này giống như bệnh 
nhân ung thư vú vì đặc điểm sinh học của cả 2 bệnh 
lý khá tương đồng. Để khảo sát di cĕn xa, bệnh 
nhân nên được chỉ định làm X-Quang ngực, siêu âm 
kiểm tra gan, xạ hình xương toàn thân và chụp CT 
vùng chậu. Định lượng CA15.3 được dùng để theo 
dõi tái phát và đáp ứng với hóa trị. Tóm lại, ung thư 
vú nguyên phát ở âm hộ là một bệnh lý rất hiếm gặp, 
và chẩn đoán dựa trên kết quả giải phẫu bệnh và 
hóa mô miễn dịch, cũng như loại trừ ung thư tại 
tuyến vú để phân biệt với ung thư vú di cĕn và 
những carcinôm tuyến khác của âm hộ. Việc điều trị 
nên giống như ung thư vú ở cùng giai đoạn, và bao 
gồm phẫu, hóa, xạ và liệu pháp nội tiết tố. 
Bảng 1. 20 ca báo cáo về ung thư vú nguyên phát ở âm hộ 
STT Y vĕn Tuổi Đặc điểm lâm 
sàng 
Loại mô 
học ER/PR 
Kèm với 
bệnh 
Paget 
Điều trị Theo dõi 
(Tháng) 
1 Greene(15) 49 
Bướu 
20x15cm, môi 
lớn phải 
U tuyến/xơ 
chai 
Không 
khảo sát - Không 
Chết do 
bệnh(1) 
2 Hendrix và Behrman(16) 58 
Nốt 3cm, môi 
nhỏ trái 
Tuyến/xơ 
chai 
Không 
khảo sát - Cắt âm hộ toàn bộ Mất dấu 
3 
Guerry và Pratt-
Thomas(17) 
62 
Nốt 1,5cm, môi 
lớn trái 
Ống tuyến 
(mụn cóc) 
Không 
khảo sát - Cắt rộng bướu 
Chết do 
bệnh(24) 
4 Guercio và cộng sự(18) 49 Nang 2cm, môi lớn trái Tiểu thùy 
Không 
khảo sát - 
Cắt âm hộ toàn bộ 
+ Xạ trị 
Còn 
sống(36) 
5 Cho và cộng sự(19) 70 Nốt 3 x 4 x 4cm 
môi lớn phải Ống tuyến +/+ - 
Cắt âm hộ toàn bộ 
+ Tamoxifen 
Còn 
sống(24) 
6 Simon và cộng sự (20) 60 Nốt 2 x 2cm, 
môi lớn phải Ống tuyến +/+ - 
Cắt âm hộ toàn bộ 
+ Hóa trị + Xạ trị + 
Tamoxifen 
Chết do 
bệnh(27) 
7 Rose và cộng sự(21) 68 
Khối 3.5 x 
3.5cm, môi lớn 
phải 
Ống tuyến +/Không khảo sát - 
Cắt âm hộ toàn bộ 
+ Xạ trị + 
Tamoxifen 
Mất dấu 
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
46 
8 Di Bonito và cộng sự(22) 46 Nốt 1.5cm, môi lớn phải Ống tuyến 
Không 
khảo sát + Cắt âm hộ toàn bộ 
Còn sống 
(4) 
9 Bailey và cộng sự(23) 65 
Sang thương 3 
x 2cm, môi lớn 
phải 
Ống tuyến +/+ - Cắt âm hộ toàn bộ 
+ Tamoxifen 
Còn 
sống(12) 
10 Levin và cộng sự(12) 62 
Nốt 2.5cm, 
cạnh trái âm 
vật 
Ống tuyến +/— - Cắt rộng bướu + 
Tamoxifen 
Còn 
sống(36) 
11 Kennedy và cộng sự(24) 71 Khối 5 x 2cm, môi lớn trái Ống tuyến —/— - 
Cắt âm hộ toàn bộ 
+ hóa trị + xạ trị 
Còn 
sống(15) 
12 Irvin và cộng sự(25) 64 
Nốt 2.7 x 1cm, 
bên trái tiền 
đình âm hộ 
Ống tuyến +/+ - 
Cắt rộng bướu + 
Hóa trị + Xạ trị + 
Tamoxifen 
Còn 
sống(4) 
13 Neumann và cộng sự(26) 60 Bướu, môi lớn phải Tiểu thùy 
+/ Không 
khảo sát - 
Cắt rộng bướu + 
Hóa trị + Xạ trị + 
Tamoxifen 
Còn 
sống(20) 
14 Gorisek và cộng sự(27) 81 Bướu 2x3cm, môi lớn trái Ống tuyến +/+ - 
Cắt rộng bướu + 
Tamoxifen 
Còn 
sống(19) 
15 Miliaras(28) 45 
Nốt 1cm, 
môi lớn phải Ống tuyến -/- - Cắt bướu 
Chết do 
bệnh(11) 
16 Piura và cộng sự(13) 69 Nốt 3x3x3cm, môi lớn trái Ống tuyến +/+ + 
Cắt âm hộ toàn bộ 
+ Hóa trị + Xạ trị + 
Tamoxifen 
Còn 
sống(12) 
17 
Ohira và cộng sự(30) 
82 
Khối 5x3cm, 
môi lớn trái 
Ống tuyến 
(mụn cóc) +/- + Cắt rộng bướu 
Còn 
sống(20) 
18 
Sawsen Meddeb và cộng 
sự(31) 41 
Bướu 2 cm, 
giữa môi lớn và 
môi bé trái 
Tuyến 
-/- 
(Her-2 
/neu +) 
+ 
Cắt âm hộ toàn bộ 
+ nạo hạch bẹn 2 
bên + xạ trị + hóa trị 
Còn 
sống(4) 
19 
Ana Teresa Minhoto 
Diniz da Costa và cộng 
sự(32) 
82 
Nốt 2 cm, môi 
bé trái 
Ống +/+ - Letrozole 2.5 mg/ngày + xạ trị 
Còn sống 
(48) 
20 Ca của chúng tôi 71 
Bướu 2cm, 
giữa môi bé và 
môi lớn trái 
Ống +/- + Cắt âm hộ toàn bộ + Xạ trị 
Còn sống 
(7) 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Parker LP, Parker JR, Bodurka-Bevers D, 
Deavers M, Bevers MW, Shen-Gunther J, 
Gershenson DM. Paget's disease of the vulva: 
pathology, pattern of involvement, and 
prognosis. Gynecol Oncol. 2000; 77(1):183-9. 
PubMed |Google Scholar. 
2. Wilkinson EJ, Brown HM. Vulvar pagetoid 
urothelial intraepithelial neoplasia (PUIN). Mod 
Pathol 2001; 13: 134A. 
3. Wilkinson EJ. Premalignant and malignant 
tumors of the vulva. In: Kurman RJ, ed. 
Blaustein’s Pathology of the Female Genital 
Tract, 5th edn. New York: Springer-Verlag, 2002, 
99-149. 
4. Fanning J, Lambert HC, Hale TM, Morris PC, 
Schuerch C. Paget’s disease of the vulva: 
prevalence of associated vulvar 
adenocarcinoma, invasive Paget’s disease, and 
recurrence after surgical excision. Am J Obstet 
Gynecol 1999; 180: 24-7. 
5. Curtin JP, Rubin SC, Jones WB, Hoskins WJ, 
Lewis JL. Paget’s disease of the vulva. Gynecol 
Oncol 1990; 39: 374-7. 
6. Feuer GA, Shevchuk M, Calanog A. Vulvar 
Paget’s disease: The need to exclude an 
invasive lesion. Gynecol Oncol 1990;38: 81-9. 
7. Fishman DA, Chambers SK, Schwartz PE, 
Kohorn EI, Chambers JT. Extramammary 
Paget’s disease of the vulva. Gynecol Oncol 
1995;56: 266-70. 
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
47 
8. Tchang F, Okagaki T, Richart RM. 
Adenocarcinoma of Bartholin’s gland associated 
with Paget’s disease of vul- var area. Cancer 
1973; 31: 221-5. 
9. Hastrup N, Andersen ES. Adenocarcinoma of 
Bartholin’s gland associated with extramammary 
Paget’s disease of the vulva. Acta Obstet 
Gynecol Scand 1988; 67: 375-7. 
10. Yim JH, Wick MR, Philpott GW, Norton JA, 
Doherty GM. Underlying pathology in mammary 
Paget’s disease. Ann Surg Oncol 1997; 4: 287-
92. 
11. Keating L, Sinclair J, Wright C et al. C-erbB-2 
oncoprotein expression in mammary and 
extramammary Paget’s disease: an 
immunohistochemical study. Histopathology 
1990; 17: 243-7. 
12. Levin M, Pakarakas RM, Chang HA, Golgberg 
SL. Primary breast carcinoma of the vulva: A 
case report and review of the literature. Gynecol 
Oncol 1995; 56: 448-51. 
13. Piura B, Gemer O, Rabinovich A, Yanai-Inber I. 
Primary breast carcinoma of the vulva: Case 
report and review of literature. Eur J Gynaecol 
Oncol 2002; 23: 21-4. 
14. Wang NP, Zee S, Zarbo RJ, Bacchi CE, Gown 
AM. Coord- inate expression of cytokeratins 7 
and 20 defines unique subsets of carcinomas. 
Appl Immunohistochem 1995; 3: 99-107. 
15. Greene HJ. Adenocarcinoma of supernumerary 
breasts of the labia majora in a case of 
epidermoid carcinoma of the vulva. Am J Obstet 
Gynecol 1936;2: 660-3. 
16. Hendrix RC, Behrman SJ. Adenocarcinoma 
arising in a supernumerary mammary gland in 
the vulva. Obstet Gynecol 1956; 8: 238-41. 
17. Guerry RL, Pratt-Thomas HR. Carcinoma of 
supernumerary breast of vulva with bilateral 
mammary cancer. Cancer 1976; 38: 2570-4. 
18. Guercio E, Cesone P, Saracino A, Gatti M, Arisio 
R, Oberto F. Adenocarcinoma occurring in an 
aberrant mammary gland located in the vulva. 
Minerva Ginecol 1984; 36: 315-9. 
19. Cho D, Buscema J, Rosenshein NB, Woodruff 
JD. Primary breast cancer of the vulva. Obstet 
Gynecol 1985; 66: 79S-81S. 
20. Simon KE, Dutcher JP, Runowicz CD et al. 
Adenocarcinoma arising in vulvar breast tissue. 
Cancer 1988; 62: 2234-8. 
21. Rose PG, Roman LD, Reale FR, Tak WK, 
Hunter RE. Primary adenocarcinoma of the 
breast arising in the vulva. Obstet Gynecol 1990; 
76: 537-9. 
22. Di Bonito L, Patriarca S, Falconieri G. 
Aggressive ‘‘breast-like’’ adenocarcinoma of the 
vulva. Pathol Res Pract 1992; 188: 211-4. 
23. Bailey CL, Sankey HZ, Donovan JT, Beith KA, 
Otis CN, Powell JL. Primary breast cancer of the 
vulva. Gynecol Oncol 1993; 50: 379-83. 
24. Kennedy DA, Hermina MS, Xanos ET, Schink 
JC, Hafez GR. Infiltrating ductal carcinoma of the 
vulva. Pathol Res Pract 1997; 193: 723-6. 
25. Irvin WP, Cathro HP, Grosh WW, Rice LW, 
Andersen WA. Primary breast carcinoma of the 
vulva: a case report and literature review. 
Gynecol Oncol 1999;73: 155-9. 
26. Neumann I, Strauss HG, Buchmann J, Koelbl H. 
Ectopic lobular breast cancer of the vulva. 
Anticancer Res 2000; 20: 4805-8. 
27. Gorisek B, Zegura B, Kavalar R, But I, Krajnc I. 
Primary breast cancer of the vulva: a case report 
and review of the literature. Wien Klin 
Wochenschr 2000;112: 855-8. 
28. Miliaras D. Breast-like cancer of the vulva: 
primary or metastatic? A case report and review 
of the literature. Eur J Gynaecol Oncol 2002; 23: 
350-2. 
29. Van der Putte SCJ. Mammary-like glands of the 
vulva and their disorders. Int J Gynecol Pathol 
1994; 13:150-60. 
30. S.Ohira, K.Ito, K.Osada, K.Oka, A.Suzuki, 
R.Osada, M.Kobayashi, I.Konishi. Vulvar Paget’s 
disease with underlying adenocarcinoma 
simulating breast carcinoma: case report and 
review of the literature. Int J Gynecol Cancer 
2004, 14, 1012-1017. 
31. Sawsen Meddeb, Mohamed Salah Rhim, Sarra 
Mestiri, Mouna Kouira, Mohamed Bibi, Hedi 
Khairi, Mohamed Tahar Yacoubi. Mammary-like 
adenocarcinoma of the vulva associated to 
Paget’s disease: a case report. Pan African 
Medical Journal 2014 – ISSN: 1937- 8688. 
32. Ana Teresa Minhoto Diniz da Costa, Ana Maria 
Coelho, Alexandre Valentim Lourenco, 
Margarida Bernardino, Ana Luisa Ribeirinho, MD 
and Carlos Calhaz Jorge. Primary Breast Cancer 
of the Vulva: A Case Report. American Society 
for Colposcopy and Cervical Pathology Journal 
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
48 
of Lower Genital Tract Disease, Volume 16, 
Number 2, 2012, 155-157. 
33. Shaco-Levy R, Bean SM, Vollmer RT, Jewell E, 
Jones EL, Valdes CL,Bentley RC, Selim MA, 
Robboy SJ . Paget disease of the vulva: a study 
of 56 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod 
Biol.2010; 149(1):86-91. PubMed | Google 
Scholar. 
34. Van der Putte SC. Ultrastructure of the human 
anogenital "sweat" gland. Anat Rec. 1993; 
235(4):583-90. PubMed | Google Scholar. 
35. Brown HM, Wilkinson EJ. Uroplakin-III to 
distinguish primary vulvar Paget disease from 
Paget disease secondary to urothelial 
carcinoma. Hu Pathol. 2002; 33(5):545-8. 
PubMed | Google Scholar. 
36. Valenzano Menada M, Papadia A, Lorenzi P, 
Fulcheri E, Ragni N. Breast cancer metastatic to 
the vulva after local recurrence occurring on a 
rectus abdominis myo cutaneous flap: a case 
report and review of the literature. Eur J 
Gynaecol Oncol. 2003; 24(6):577-9. PubMed | 
Google Scholar. 
37. Tebes S, Cardosi R, Hoffman M. Paget's 
disease of the vulva. Am J Obstet Gynecol.2002; 
187(2): 281-3. PubMed | Google Scholar. 
38. Dimitroulas T, Settas L. Paget's disease of the 
vulva in a patient with scleroderma and 
underlying adenocarcinoma: Case report. Eur J 
Gynaecol Oncol. 2009; 30(4):458-PubMed | 
Google Scholar. 
39. Abbott JJ, Ahmed I. Adenocarcinoma of 
mammary-like glands of the vulva: report of a 
case and review of the literature. Am J of 
Dermatopathol.2006; 28(2):127-33. PubMed | 
Google Scholar. 
40. Minicozzi A, Borzellino G, Momo R, Steccanella 
F, Pitoni F, de Manzoni G. Perianal paget's 
disease: presentation of six cases and literature 
review. Int J Colorectal Dis. 2010; 25(1):1-7. 
PubMed | Google Scholar.