Các hình thái dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ 1-2011 đến 12 - 2016

t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018 
33 
CÁC HÌNH THÁI DỊ DẠNG ĐƯỜNG THỞ TRONG PHỔI BẨM SINH 
Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG 
TỪ 1 - 2011 ĐẾN 12 - 2016 
Nguyễn Thị Mai Hoàn*; Đào Minh Tuấn* 
 Mai Xuân Khẩn**; Phó Hồng Điệp* 
TÓM TẮT 
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh là bệnh hay gặp nhất trong số các dị dạng phổi bẩm 
sinh, có thể phát hiện từ thời kỳ bào thai. Chẩn đoán mô bệnh học giúp cho điều trị và tiên 
lượng bệnh. Mục tiêu: mô tả vị trí, kích thước các nang trong dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh. Đối tượng và phương pháp: mô tả hồi cứu 79 bệnh nhân được chẩn đoán dị dạng đường 
thở trong phổi bẩm sinh, điều trị tại Khoa Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1 - 2011 đến 
12 - 2016. Kết quả và kết luận: trong số 79 ca dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, 41 bệnh 
nhân (51,90%) týp I và 32 bệnh nhân (40,50%) týp II (trong đó 4 bệnh nhân có phổi biệt lập kết 
hợp), 6 trường hợp (7,60%) týp IV. Không phát hiện trường hợp nào týp 0 và týp III. Tất cả các 
trường hợp đều ở một bên phổi, thường ở thùy dưới và ưu thế nhẹ ở bên phải. Các nang týp I 
nhìn chung có kích thước lớn (> 2,5 cm). 
* Từ khóa: Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh; Dị dạng nang tuyến bẩm sinh; Trẻ em. 
Types of Congenital Pulmonary Airway Malformation in Children 
at Central Pediatrics Hospital from 1 - 2011 to 12 - 2016 
Summary 
Congenital pulmonary airway malformation is the most common congenital pulmonary 
disease. Objectives: To assess the rate and position of lung lesions of congenital pulmonary 
airway malformation types, also to assess the correlation between size of the cyst and its types. 
Subjects and methods: A retrospective, descriptive study was carried out on 79 patients 
diagnosed with congenital pulmonary airway malformation and admitted to Respiratory 
Department in Central Pediatrics Hospital from 1 - 2011 to 12 - 2016. Results and conclusion: In 
the period of 6 years, 79 cases of congenital pulmonary airway malformation were admitted to 
Respiratory Department. Among them, 41 cases (51.90%) had type I, 32 cases (40.50%) had 
type II, type IV was found in 6 cases (7.60%). No cases of type 0 or type III were encountered. 
4 cases of type II were associated with pulmonary sequestration. In all of the patients, the 
lesions were unilateral, mostly observed in the lower lobe with the slight prevalence in the right 
side. Generally, type I cyst had large size with more than 2.5 cm in diameter. 
* Keywords: Congenital pulmonary airway disease; Congenital cystic adenomatoid 
malformation; Children. 
* Bệnh viện Nhi Trung ương 
** Bệnh viện Quân y 103 
Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Thị Mai Hoàn ([email protected]) 
Ngày nhận bài: 14/03/2018; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 18/06/2018 
 Ngày bài báo được đăng: 20/08/2018 
t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018 
34 
ĐẶT VẤN ĐỀ 
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh là bất thường hay gặp nhất trong các 
dị dạng bẩm sinh của phổi [1]. Tỷ lệ gặp 
1/25.000 - 35.0000 trẻ được sinh ra, bệnh 
được Stoerk mô tả lần đầu năm 1897, 
đến năm 1949, Ch’in K.Y và Tang M.Y sử 
dụng thuật ngữ “Congenital Cystic 
Adenomatoid Malformation” - dị dạng 
nang phổi bẩm sinh đặt tên cho bệnh lý 
này. Tuy nhiên đến năm 2002, Stocker đã 
đề nghị đổi tên thành dị dạng đường thở 
trong phổi bẩm sinh và chia lại thành 
5 týp thay vì 3 týp như trước đây [4]. 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp 0: chiếm 1 - 3% các trường hợp, 
là loạn sản dạng nang hay không phát 
triển tại phổi. Bệnh hiếm gặp, thương tổn 
này không thích nghi với cuộc sống và 
thường có dị tật phối hợp. 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp I: chiếm 60 - 70%, có hình thái 
dạng nang lớn, có một hay nhiều nang 
kích thước lớn (20 - 100 mm), vây quanh 
là các nang nhỏ hơn, đè ép vào tổ chức 
lành. Týp 1 thường đáp ứng tốt với phẫu 
thuật và có tiên lượng tốt. 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp II: chiếm 10 - 15% các trường 
hợp, nang có kích thước trung bình, 
thường biểu hiện ở trẻ ngay trong năm 
đầu, kết quả điều trị liên quan nhiều với 
tình trạng bệnh lý phối hợp như thiểu sản 
thận. Một số bệnh nhân (BN) không có 
khả năng thích nghi với cuộc sống. Về đại 
thể, tổn thương với nang từ 5 - 20 mm, ít 
khi lớn hơn. 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp III: chiếm 5% các trường hợp, 
thường thấy trong những ngày đầu hoặc 
tháng đầu đời, đa số gặp ở BN nam. 
Bệnh có tỷ lệ tử vong cao, do có kích 
thước lớn liên quan đến phù thai và đa ối 
trong quá trình mang thai 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp IV: chiếm khoảng 15%, là thể 
nang ngoại vi, xuất hiện như một bất 
thường của chùm nang tận cùng. Tính đa 
dạng này thường thấy ở cả nam và nữ 
với độ tuổi từ sơ sinh đến 4 tuổi. Trước 
đây, dạng này được xếp vào týp I. 
Tổn thương của dị dạng đường thở 
trong phổi bẩm sinh có thể ở một hay 
nhiều thùy phổi, khối thương tổn có tình 
trạng tăng thể tích, chiếm chỗ và không 
có chức năng trong trong lồng ngực, gây 
chèn ép, cản trở chức năng phổi. 
Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu 
về dị dạng nang phổi bẩm sinh, về mặt 
mô bệnh học vẫn chia làm 3 týp, nhưng 
chưa có một nghiên cứu toàn diện về dị 
dạng này khi đổi tên thành dị dạng đường 
thở trong phổi bẩm sinh. Do đó, chúng tôi 
thực hiện đề tài này nhằm: Mô tả vị trí, 
kích thước của các týp trong dị dạng 
đường thở trong phổi bẩm sinh. 
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP 
NGHIÊN CỨU 
1. Đối tượng nghiên cứu. 
79 BN được chẩn đoán dị dạng đường 
thở trong phổi bẩm sinh điều trị tại Khoa 
Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ 
tháng 1 - 2011 đến 12 - 2016. 
* Tiêu chuẩn chẩn đoán: dựa trên kết 
quả mô bệnh học, phân loại týp của dị 
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh theo 
tiêu chuẩn của Stocker (2002). 
t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018 
35 
2. Phương pháp nghiên cứu. 
Nghiên cứu mô tả hồi cứu. 
* Cỡ mẫu thuận tiện: 
* Phương pháp đánh giá: thu thập thông 
tin về tuổi phát hiện, giới tính của BN và 
các thông tin cụ thể: kết quả chụp CT 
lồng ngực, kết quả mô bệnh học. Từ đó 
phân tích đánh giá vị trí thường gặp của 
dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, 
tìm hiểu mối liên quan giữa kích thước 
nang với týp tổn thương. 
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 
Trong thời gian nghiên cứu từ 1 - 2011 đến 12 - 2016, 79 BN được chẩn đoán dị 
dạng đường dẫn khí trong phổi bẩm sinh. 
1. Đặc điểm chung. 
Tiền sử sản khoa: 6 trường hợp sinh thiếu tháng (7,79%). 1 trường hợp (1,3%) thai 
già tháng. 
Thời gian phát hiện dị tật: 
0
5
10
15
20
Bào 
thai
Sơ 
sinh Dưới 6 tháng Dưới 1 tuổi Trên 1 
tuổi
CPAM Typ I
CPAM Typ II
CPAM Typ IV
Biểu đồ 1: Thời gian phát hiện dị tật của týp dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh. 
Trong nghiên cứu, 14 trường hợp 
(17,72%) dị dạng đường thở trong phổi 
bẩm sinh được phát hiện từ thời kỳ bào thai, 
trong đó 8 BN dị dạng đường thở trong 
phổi bẩm sinh týp I, 6 BN dị dạng đường 
thở trong phổi bẩm sinh týp II. 
6 BN (7,60%) phát hiện dị dạng ở thời 
kỳ sơ sinh, trong đó 2 BN týp I và 4 BN 
týp II. 
19 BN (24,05%) được phát hiện dị 
dạng trước 6 tháng tuổi, cụ thể: 9 BN dị 
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I, 
8 dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh 
týp II và 2 dị dạng đường thở trong phổi 
bẩm sinh týp IV. 
Thời gian phát hiện dị dạng muộn 
> 1 tuổi hay gặp nhất (35 BN = 44,30%), 
trong đó 19 BN dị dạng đường thở trong 
phổi bẩm sinh týp I, 11 BN týp II và 3 BN 
týp IV. 
Tuổi trung bình 27,273 ± 36,250 tháng, 
dao động từ 1 - 156 tháng. 
Giới: nam: 40 BN (50,63%), nữ: 39 BN 
(49,37%), khác biệt không có ý nghĩa 
thống kê. 
Dị dạng đường thở trong 
phổi bẩm sinh týp I 
Dị dạng đường thở trong 
phổi bẩm sinh týp II 
Dị dạng đường thở trong 
phổi bẩm sinh týp IV 
t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018 
36 
* Phân loại BN theo týp tổn thương của 
dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh: 
Trong số 79 trường hợp dị dạng đường 
thở trong phổi bẩm sinh: 
+ Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp I: 41 BN (51,60%) và týp II: 32 
BN (40,50%). 
+ Trong 32 BN dị dạng đường thở 
trong phổi bẩm sinh týp II: 4 BN có kết 
hợp với phổi biệt lập. 
+ Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp IV: 6 BN (7,60%). 
+ Không phát hiện trường hợp nào dị 
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp 
0 và týp III. 
Bảng 1: Phân bố vị trí của dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh trên phim CT 
lồng ngực. 
Nang phổi 
Vị trí 
Týp I Týp II Týp IV 
Tổng 
Thùy trên phải 9 5 4 18 
Thùy giữa phải 1 4 0 5 
Thùy dưới phải 16 7 1 24 
47 
Thùy trên trái 5 4 0 9 
Thùy dưới trái 10 12 1 23 
32 
Tổng 41 32 6 79 
Tổn thương của dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh có thể rải rác ở tất cả các 
thùy phổi. 
Không có trường hợp nào tổn thương ở nhiều thùy. 
Tổn thương tập trung bên phải nhiều hơn bên trái. 
47 BN tổn thương ở bên phổi phải và 32 BN tổn thương bên trái. 
Các tổn thương tập trung có xu hướng ở thùy dưới: bên phải: 24 BN và thùy dưới 
trái: 23 BN. 
Bảng 2: Phân bố kích thước nang theo týp mô bệnh học. 
Týp 25 mm Dao động 
I 3 34 13 - 90 mm 
II 15 7 5 - 47 mm 
IV 1 5 15 - 85 mm 
Trong 79 trường hợp dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, 66 BN được đo kích 
thước nang trên phim CT cụ thể: 
- Týp I chủ yếu nang có kích thước lớn: 37/41 BN được đo trên phim CT, trong đó 
cả 34 BN (91,89%) nang có kích thước > 25 mm, tuy nhiên 3 trường hợp có nang 
< 25 mm (8,11%). 
t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018 
37 
- Týp II: chủ yếu là nang nhỏ, kích thước < 25 mm, cụ thể: 22 BN dị dạng đường 
thở trong phổi bẩm sinh týp II được đo kích thước nang trên phim CT lồng ngực, trong 
đó 15 BN (68,18%) có nang 25 mm. 
- Týp IV: 5 BN (83,33%) có nang > 25 mm, 1 BN (16,67%) có nang < 25 mm. 
Biểu đồ 2: Biểu diễn đường kính trung bình của nang theo týp dị dạng đường thở trong 
phổi bẩm sinh. 
Trong nghiên cứu này, chúng tôi nhận thấy: 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp IV có kích thước nang trung bình lớn 
nhất, đường kính trung bình 63,33 mm. 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I có kích thước nang trung bình 
52,16 mm. 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp II có kích thước nang nhỏ hơn, đường 
kính trung bình 24,25 mm. 
BÀN LUẬN 
Do bệnh có biểu hiện lâm sàng không 
đặc hiệu, một số không biểu hiện triệu 
chứng nên tỷ lệ phát hiện bệnh thường 
muộn. 
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 
không thấy nổi bật về tiền sử mang thai 
của người mẹ. Siêu âm thai có thể giúp 
chẩn đoán dị dạng đường thở trong phổi 
bẩm sinh ngay từ thời kỳ bào thai, hình 
ảnh xuất hiện là một nang bị cô lập trong 
lồng ngực hoặc hình khối nang rắn tăng 
âm, có thể gây đè đẩy trung thất, thường 
xuất hiện trong 3 tháng thứ hai của thai 
kỳ. Trong nghiên cứu, 14 BN được chẩn 
đoán sớm trong thời kỳ bào thai. 
Tuổi trung bình phát hiện bệnh ở nhóm 
dị dạng này: 27,373 ± 36,250 tháng, dao 
động từ 1 - 156 tháng. 
Tỷ lệ nam và nữ trong nghiên cứu gần 
tương đương nhau (nam: 50,63%; nữ: 
49,77%, phù hợp với nghiên cứu của 
Giubergia (nam 52%) [2] và Stocker 
(được thể hiện ngay trong nghiên cứu 
đầu tiên của ông) [6]. 
Qua nghiên cứu, chúng tôi phát hiện 
nang phổi týp I: 41 BN (50,6%) và týp II: 
32 BN (38,96%), trong đó 4 ca nang phổi 
týp II kết hợp phổi biệt lập; nang phổi 
t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018 
38 
týp IV: 06 BN (7,60%), hoàn toàn phù hợp 
với các nghiên cứu trước đó. So sánh với 
những nghiên cứu trước đó dị dạng 
đường thở trong phổi bẩm sinh týp I hay 
gặp nhất, sau đó týp II và týp IV khoảng 
10% [2]; týp II hay kết hợp với các dị tật 
bẩm sinh khác nhất, đặc biệt phổi biệt lập 
[3]. Trong nghiên cứu, không phát hiện 
trường hợp nào dị dạng đường thở trong 
phổi bẩm sinh týp 0 và týp III, điều này là 
phù hợp do 2 týp này thường xuất hiện ở 
cả hai bên phổi, nên trẻ thường tử vong 
sớm ngay sau sinh hoặc trong thời kỳ bào 
thai, trong khi đó týp I, II và IV chỉ gặp ở 
một thùy. Týp III là týp có tiên lượng nặng 
nhất. Trong bào thai, nó phát triển với 
kích thước rất lớn và dẫn tới thiểu sản 
phổi, đè đẩy trung thất, đa ối và phù bào 
thai, do đó trẻ thường tử vong sớm trước 
khi được chẩn đoán. 
Chúng tôi nhận thấy thương tổn của dị 
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh có 
xu hướng tập trung nhiều hơn về bên 
phải và chủ yếu ở thùy dưới. 
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp I và IV chủ yếu nang có kích 
thước lớn > 25 mm, phù hợp các nghiên 
cứu trước [3], dị dạng đường thở trong 
phổi bẩm sinh týp II, các nang có kích 
thước chủ yếu < 25 mm [1]. 
KẾT LUẬN 
Qua nghiên cứu 79 trường hợp mắc dị 
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, 
chúng tôi nhận thấy: 
- Lứa tuổi phát hiện bệnh rất đa dạng, 
có thể ngay từ thời kỳ bào thai, sớm ngay 
sau sinh, tuy nhiên ở nghiên cứu này tuổi 
phát hiện bệnh thường muộn, cá biệt có 
trường hợp phát hiện ở tuổi vị thành niên. 
- Về giới tính: tỷ lệ nam và nữ gần 
tương đương nhau. 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp I hay gặp nhất, tiếp theo là týp II 
và týp IV. Không phát hiện trường hợp 
nào týp 0 và týp III, do trẻ thường tử vong 
sớm ngay sau đẻ. 
- Vị trí tổn thương của nang thường 
gặp ở thùy dưới phổi, ưu thế về bên phải. 
- Đa số BN có nang kích thước > 25 mm 
đều là dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp I, týp IV; nang có đường kính 
< 25 mm thường là dị dạng đường thở 
trong phổi bẩm sinh týp II. 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp I, II có tiên lượng tốt, hay gặp. 
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm 
sinh týp 0 và týp III có tiên lượng xấu, 
thường tử vong sớm sau đẻ. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Deepali Onkar. Congenital pulmonary 
airway malformation. J Anat Soc India. 2013, 
62, pp.90-92. 
2. Giubergia V, Barrenechea M, Siminovich 
M, Pena H.G, Murtagh P. Congenital cystic 
adenomatoid malformation: Clinical features, 
pathological concepts and management in 172 
cases. J Pediatr Rio J. 2012, 88, pp.143-148. 
3. Gupta K, Sundaram V, Das A, Kumar P. 
Extralobar sequestration associated with 
congenital pulmonary airway malformation 
(CPAM), type I: An autopsy report. Fetal 
Pediatr Pathol. 2011, 30, pp.167-172. 
4. Stocker J. Congenital pulmonary airway 
malformation: A new name for and an 
expanded classification of congenital cystic 
adenomatoid malformation of the lung. 2002, 
pp.424-430. 
5. Zhi J. Wu. Congenital pulmonary airway 
malformation. Clin Pulm. 2016, 23. pp.227-230. 
6. Stocker J.T, Madewell J.E, Drake R.M. 
Congenital cystic adenomatoid malformation 
of the lung. Classification and morphologic 
spectrum. Hum Pathol. 1977, 8 (2), pp.155-171.