Ca bệnh hiếm gặp về u lympho ác tính không hodgkin biểu hiện ở tim

HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
86 
CA BỆNH HIẾM GẶP VỀ U LYMPHO ÁC TÍNH KHÔNG HODGKIN 
BIỂU HIỆN Ở TIM 
NGUYỄN THỊ HƯƠNG1 
TÓM TẮT 
U lympho không Hodgkin là nhóm bệnh tĕng sinh ác tính dòng tế bào lympho, với biểu hiện phức tạp về 
lâm sàng và mô bệnh học. Với biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất tại hạch, tuy nhiên bệnh u lympho ngoài 
hạch cũng khá phổ biến. Ví trí ngoài hạch thường gặp nhất là hệ thống tiêu hóa, kế đến là vùng đầu mặt cổ. 
Về đặc điểm mô bệnh học, u lympho loại tế bào B gặp chủ yếu chiếm tỷ lệ từ 67-96% các trường hợp, phổ biến 
nhất là B lớn lan tỏa. 
U lympho biểu hiện ở tim vô cùng hiếm gặp chiếm 1,3% tổng các khối u nguyên phát biều hiện tại tim và 
chiếm 0,5% các u lympho ngoài hạch 
U lympho biểu hiện ở tim với các triệu chứng lâm sàng thường gặp: khó thở, đau ngực, rối loạn nhịp tim. 
Trong các phương pháp điều trị u lympho không hodgkin: hóa chất và xạ trị đóng vai trò chính, phẫu thuật 
được chỉ định cho một số trường hợp đặc biệt, ngoài ra phẫu thuật đóng vai trò sinh thiết chẩn đoán. 
U lympho không hodgkin ở tim nói chung có tiên lượng xấu. Tuy nhiên nếu được chẩn đoán sớm và điều trị 
hiệu quả thì tiên lượng bệnh có thể khả quant. 
ABSTRACT 
A case of cardial non-hodgkin lymphoma 
Cardial lymphoma represents a rare subset of the lymphoma, it composes only 1.3% of all cardiac tumours 
and 0.5% of all extranodal lymphomas. The main clinical manifestations are dyspnea and chest pain always 
combine arrhythmia. The most common type is DLBCL. 
The main theraputic regiments for cardiac lymphoma include chemotherapy and radiotherapy. The 
prognosis is poor. 
Clinical outcome is variable, however early diagnosis in conjuntion with effective treatment may result in an 
excellent prognosis. 
1
 ThS.BS. Phó Trưởng Khoa Chống đau-Bệnh viện K 
BÁO CÁO CA BỆNH 
Hành chính 
Họ và tên BN: Hàn Thị H, SN 1969. 
Địa chỉ: Đông Cương - TP Thanh Hóa - Thanh Hóa. 
Vào viện: 09/11/2017. 
Lý do: khó thở và đau tức ngực. 
Bệnh sử: diễn biến bệnh 4 tháng với các triệu 
chứng đau ngực, khó thở tĕng dần, không sốt, 
không gầy sút cân. Bệnh nhân đã khám và điều trị 
kháng sinh, giảm đau tại bệnh viện huyện rồi lên 
bệnh viện tỉnh nhưng không đỡ, chuyển đến khám 
tại Bệnh viện Bạch Mai: chẩn đoán là u màng ngoài 
tim xấm lấn tâm thất, được chuyển Bệnh viện 
Việt Đức vào khoa phẫu thuật lồng ngực. 
Tại Bệnh viện Việt Đức, bệnh nhân được sinh 
thiết u, MBH là u lympho không Hodgkin, bệnh nhân 
được chuyển sang bệnh viện K. 
Khám khi vào viện 
Lâm sàng 
Bệnh nhân tỉnh, thể trạng chung gầy, PS 3. 
Hội chứng thiếu máu nhẹ. 
Khó thở liên tục hai thì, nhịp thở 28 lần/phút. 
Đau tức vùng ngực, mức độ vừa. 
Phù ngực và cổ, THBH vùng ngực. 
HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
87 
Nhịp tim nhanh, tần số 100 -110 lần/ phút, tiếng 
tim nhỏ, có tràn dịch màng ngoài tim. 
Hai phổi RRPN rõ, hội chứng 3 giảm đáy phổi 
hai bên. 
Bụng mềm, gan lách bình thường. 
Hạch ngoại biên không sờ thấy. 
Lâm sàng các bộ phận khác không có gì đặc 
biệt. 
Cận lâm sàng 
CTM: giới hạn bình thường. 
SHM: LDH tĕng cao (628 U/L), các chỉ số khác 
trong giới hạn bình thường. 
β2M: giới hạn bình thường, HbsAg (-), HbeAg 
(-), Anti HCV (-). 
Siêu âm tim 
Khối dạng tổ chức không đồng nhất mặt trước 
thất phải kt 6,8 x 4,8 cm, lan vào buồng thất phải và 
một phần nhĩ phải, bờ không đều, làm mất ranh giới 
thành bên thất phải gây hẹp vừa van ba lá. 
Tĕng áp động mạch phổi. 
Tràn dịch màng ngoài tim số lượng vừa gây 
chèn ép thất phải. 
Tràn dịch màng phổi hai bên số lượng ít. 
Chức nĕng tâm thu thất trái trong giới hạn bình 
thường. 
Chụp CT 64 dãy vùng ngực 
Nhiều khối hạch trong trung thất vị trí cạnh khí 
quản, cạnh quai động mạch chủ và quanh carina, 
hạch lớn nhất kích thước 36 x 42mm. 
Vị trí tâm thất phải có khối phát triển vào trong 
lòng, bờ dạng đa thùy, ôm quanh các cấu trúc mạch 
máu màng tim, kích thước 91 x 54mm, ngấm thuốc 
mạnh sau tiêm. 
Tràn dịch màng ngoài tim. 
Hóa mô miễn dịch: u lympho không Hodgkin, 
lan tỏa, tế bào B lớn, CD20 (+). 
Huyết tủy đồ. 
Máu: bình thường. 
Tủy: mật độ tế bào thưa, dòng HC giảm tỷ lệ, 
tỷ lệ BC đoạn trung tính tĕng, gặp ít mẫu TC trên 
tiêu bản. 
Chẩn đoán 
U lympho không Hodgkin giai đoạn IVA, biểu 
hiện tim, hạch trung thất, tràn dịch màng ngoài tim 
và màng phổi. 
Đánh giá tiên lượng theo IPI: 3 điểm, xếp nguy 
cơ trung bình cao. 
Điều trị 
BN được điều trị tia xạ chống chèn ép 30Gy, 
giảm tình trạng khó thở. 
Chuyển điều trị hóa chất phác đồ R- CHOP 21, 
đủ liều. 
Đánh giá đáp ứng sau 2 CK, tình trạng 
Lâm sàng 
BN dung nạp thuốc khá. 
Hết các triệu chứng cơ nĕng, sức khỏe chung 
khá lên nhiều, ECOG 1. 
Độc tính huyết học độ 2: hạ BC độ 2, giảm Hb 
độ 1. 
Không xuất hiện độc tính trên chức nĕng gan - 
thận. 
Cận lâm sàng 
CT 64 dãy lồng ngực: hết tổn thương u và hạch. 
Hình 1. Hình ảnh CT trước và sau điều trị 
HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
88 
Bệnh nhân được điều trị tiếp đến 6 CK, đánh giá 
Toàn trạng chung tốt, ECOG 0. 
Không có các triệu chứng cơ nĕng. 
Khám lâm sàng không phát hiện bất thường. 
Độc tính hạ BC độ 1, HC và TC bình thường. 
Siêu âm tim: Không còn tổn thương u và hạch. 
PET/CT: Hình ảnh tương ứng với lymphoma 
biểu hiện tại tim và trung thất đáp ứng hoàn toàn sau 
điều trị. 
Hình 2. Hình ảnh PET/CT sau khi kết thúc 
6 CK điều trị 
Như vậy, mặc dù được chẩn đoán u lympho 
không hodgkin giai đoạn IV, với các biểu hiện lâm 
sàng rất rầm rộ nhưng sau khi được điều trị tia xạ 
chống chèn ép và hóa chất phác đồ chuẩn đã đạt 
được lui bệnh hoàn toàn. Hiện tại, sau kết thúc điều 
trị 9 tháng, tình trạng người bệnh hoàn toàn ổn định, 
tuy nhiên bệnh cần theo dõi lâu dài. 
BÀN LUẬN 
U lympho biểu hiện ở tim rất hiếm gặp với 
những biểu hiện lâm sàng nặng nề có thể gây nguy 
hiểm đến tính mạng người bệnh. Chẩn đoán u 
lympho biểu hiện tại tim gặp khó khĕn do u nằm ở vị 
trí khó lấy bệnh phẩm sinh thiết. 
Phương pháp điều trị chính là hóa chất kết hợp 
xạ trị, phẫu thuật chỉ đóng vai trò sinh thiết tổn 
thương. Hóa chất phác đồ R-CHOP được xem là 
phác đồ chuẩn để kiểm soát bệnh. So với u lympho 
ngoài hạch ở vị trí khác, u lympho biểu hiện ở tim có 
tiên lượng xấu. 
Trong y vĕn, không có những nghiên cứu lớn 
tập trung vào u lympho biểu hiện tại tim mà chỉ ghi 
nhận những trường hợp bệnh riêng lẻ. 
Sherise Chantell Roger và cộng sự đã mô tả ca 
bệnh u lympho không hodgkin nguyên phát đầu tiên 
là một bệnh nhân nam, da trắng, 72 tuổi với khối u 
lớn ở tâm thất và tâm nhĩ phải, đạt lui bệnh hoàn 
toàn sau 3 chu kỳ hóa chất phác đồ EPOCH – R[1]. 
Li YH, và cộng sự đã ghi nhận 10 trường hợp u 
lympho không Hodgkin biểu hiện tại tim từ tháng 
1/2000-tháng 6/2016 trong tổng số 3918 ca bệnh u 
lympho, trong đó: 1 trường hợp nguyên phát ở tim 
biểu hiện dưới dạng nhiều khối ở hai bên tâm nhĩ, 9 
trường hợp biểu hiện thứ phát tại tim thì có 5 trường 
hợp có tràn dịch màng ngoài tim, 2 trường hợp có 
dạng khối u ở màng ngoài tim, tỷ lệ nam/ nữ: 3/2, 
tuổi trng bình 55 (19 - 88). 
Biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất là khó thở 
(chiếm 70%), đau ngực (50%), mệt mỏi (20%), phù 
(20%). Thể MBH phổ biến nhất là tế bào B lớn lan 
tỏa (70%), tế bào T (10%), bệnh hodgkin (10%), u 
lympho burkitt (10%). Ngoại trừ 1 trường hợp không 
được điều trị do tuổi cao và thể trạng kém, 9 trường 
hợp còn lại đều được điều trị, 4 trường hợp được 
điều trị hóa chất phác đồ CHOP - R, 5 ca được điều 
trị hóa chất kết hợp với xạ trị, thời gian theo dõi 9 
tháng. Kết quả điều trị: 1 trường hợp u nguyên phát 
ở tim đạt đáp ứng bán phần, PFS 6 tháng, OS 21 
tháng; 6 trường hợp thứ phát ở tim đều có đáp ứng 
điều trị, trong đó đáp ứng hoàn toàn 11,1%, đáp ứng 
bán phần 33,3%, bệnh ổn định 22,2%, bệnh tiến 
triển 30%, PFS 5 tháng, OS 19 tháng[5]. 
Trong một báo cáo khác, Nascimento AE và 
cộng sự cũng đã ghi nhận 5 trường hợp u lympho 
không Hodgkin biểu hiện ở tim: cả 5 trường hợp đều 
là nữ, tuổi trung bình 55 (40-68). Vị trí tổn thương 
gặp ở nhĩ phải, nhĩ trái, thất phải, một trường hợp có 
tràn dịch màng ngoài tim, với các biểu hiện lâm sàng 
đau ngực, khó thở và nhịp chậm. Trên điện tâm đồ 
xuất hiện nhịp nối, block nhánh phải không hoàn 
toàn, sóng ST và sóng T bất thường. Cả 5 ca đều 
được sinh thiết u hoặc xét nghiệm dịch màng tim 
chẩn đoán MBH (4 trường hợp u lympho không 
hodgkin tế bào B lớn, 1 trường hợp tế bào B nhỏ). 
Hai bệnh nhân sống không bệnh sau điều trị CHOP 
được 120 tháng và 192 tháng, 1 bệnh nhân điều trị 
CHOP-R, bệnh giữ nguyên tại tim nhưng giảm gánh 
khối u tại thời điểm 7 tháng theo dõi, 1 bệnh nhân 
HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT 
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 
89 
mất thông tin. Kết quả từ bài báo này cho thấy, u 
lympho ở tim nếu được chẩn đoán sớm và điều trị 
đúng, kết quả điều trị rất khả quan[2]. 
Ngược lại, trong báo cáo của Chen CF và cộng 
sự về hai trường hợp u lympho nguyên phát tại tim: 
kết quả 1 trường hợp được điều trị hóa chất CHOP 
đạt lui bệnh hoàn toàn, 1 trường hợp từ chối điều trị, 
tử vong sau hai tháng[3]. 
KẾT LUẬN 
Từ kết quả từ ca bệnh được điều trị tại Bệnh 
viện K cũng như ghi nhận của các tác giả trên thế 
giới cho thấy, u lympho không hodgkin biểu hiện ở 
tim là bệnh rất hiếm gặp với các biểu hiện lâm sàng 
rầm rộ, bệnh chỉ được chẩn đoán khi có kết quả 
MBH. Biện pháp điều trị chính là hóa chất hoặc hóa 
chất kết hợp xạ trị. Tiên lượng bệnh cũng rất khác 
nhau, nếu được chẩn đoán sớm và điều trị đúng kết 
quả rất khả quan, trường hợp không được điều trị 
bệnh nhân tử vong sớm. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Sherise, Chantell Rogers, OwenA. O'Connor, 
Glen Granati and Kavitha Yaddanapu (2016): 
The first case of primary cardiac lymphoma, 
diffuse large B-cell type, successfully treated 
with EPOCH-R. Blood 128:5418. 
2. Nascimento AE, Winters GL Pinkus GS (2007): 
Primary cardiac lymphoma: clinical histologic, 
immunophenotypic, and genotypic feature of 5 
cases of a rare disorder. Am J Surg pathol; 
31(9): 1344-50. 
3. Chin CF, Hsieh PP, Lin SJ (2017): Primary 
cardiac lymphoma with unusal presentation: A 
report of two case. Mol Clin Oncol. 6(3): 311-
314. 
4. Li YH, Shi CY, Duan FQ (2017): A clinical 
analysis of 10 cases with cardiar lymphoma. 
Zhonghua Xue Ye Xue ZaZhi. 38 (2) 102 -106. 
5. Gowda RM1, Khan IA (2003): Clinical 
perspectives of primary cardiac lymphoma. 
54(5):599-604. 
6. Deirdre O'Mahony, Richard L. Piekarz, W. 
Patricia Bandettini, Andrew E. Arai, Wyndham H. 
Wilson, Susan E. Bates: Cardiac involvement 
with lymphoma: A review of the literature. 
7. Lam KY, Dickens P, Chan AC (1993): Tumors of 
the heart. A 20-year experience with a review of 
12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab 
Med. 117:1027–31. [PubMed]. 
8. Grebenc ML, Rosado de Christenson ML, Burke 
AP, et al (2000): Primary cardiac and pericardial 
neoplasms: radiologic-pathologic correlation. 
Radiographics. 20:1073–103. quiz 110−1, 112. 
[PubMed]. 
9. Zhong L, Yang S, Lei K, Jia Y (2013): Primary 
cardiac lymphoma: a case report and review of 
the literature. Chin-Ger J Clin Oncol. 12:43–5. 
10. Jung YH, Woo IS, Ko YJ, Lee JH, Lim JW, Han 
CW (2014): A case of primary cardiac lymphoma 
showing isolated central nervous system 
relapse. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 14:e31–
3. 
11. Petrich A, Cho SI, Billett H (2011): Primary 
cardiac lymphoma. Cancer. 117:581–9. View 
ArticlePubMedGoogle Scholar 
12. Lee GY, Kim WS, Ko Y-H, Choi J-O, Jeon E-S 
(2013): Primary cardiac lymphoma mimicking 
infiltrative cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 
15:589–91.