Bệnh tăng sản hạch Lympho khổng lồ: Báo cáo một trường hợp và tổng quan y văn

PHÙNG QUANG THUỶ, LÊ HOÀNG LINH, LÊ QUANG VINH, HOÀNG THỊ TUYẾT HẰNG, TRẦN THỊ HẢI YẾN, NGUYỄN THU THUỶ
168
Tậ
p 
15
, s
ố 
02
Th
án
g 
05
-2
01
7
Phùng Quang Thuỷ(1), Lê Hoàng Linh(1), Lê Quang Vinh(1), Hoàng Thị Tuyết Hằng(1), Trần Thị Hải Yến(1), Nguyễn Thu Thuỷ(2) 
(1) Bệnh viện Phụ Sản Trung ương, (2) Đại học Y Dược Thái Nguyên
BỆNH TĂNG SẢN HẠCH LYMPHO KHỔNG LỒ:
BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN 
Tác giả liên hệ (Corresponding author): 
Lê Quang Vinh, 
email: [email protected] 
Ngày nhận bài (received): 01/03/2017
Ngày phản biện đánh giá bài báo (revised): 
15/03/2017
Ngày bài báo được chấp nhận đăng 
(accepted): 28/04/2017
Từ khóa: Tăng sản hạch 
lympho khổng lồ, Bệnh 
Castleman, virút gây suy giảm 
miễn dịch ở người.
Keywords: Giant lymph 
node hyperplasia, 
Castleman’s disease, human 
immunodeficiency virus.
Tóm tắt
Bệnh tăng sản hạch lympho khổng lồ là một bệnh quá sản tế bào 
dòng lympho lành tính. Dựa vào số lượng cơ quan bị bệnh, người ta chia 
thành hai thể chính của bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú và đa 
cơ quan. Thể khu trú thường có ít triệu chứng và kết quả điều trị tốt bằng 
phẫu thuật. Thể đa cơ quan phát triển nhanh và thường có triệu chứng 
toàn thân, nhiều nhóm hạch, nhiều tạng có mô lymphô bị ảnh hưởng. Thể 
này diễn biến nặng hơn, đặc biệt ở những ngưòi bị nhiễm HIV làm tăng 
nguy cơ phát triển u lumpho ác tính và điều trị phải kết hợp nhiều phác 
đồ mà cho kết quả dè dặt. Chúng tôi trình bày một trường hợp tăng sản 
hạch lympho khổng lồ thể khu trú được phẫu thuật tại bệnh viện Phụ Sản 
trung ương tháng 8-2016 và điểm qua một số y văn.
Từ khóa: Tăng sản hạch lympho khổng lồ, Bệnh Castleman, virút gây 
suy giảm miễn dịch ở người.
Abstract 
GIANT LYMPH NODE HYPERPLASIA: A CASE 
REPORT AND LITERATURE REVIEW 
Giant lymph node hyperplasia is a rare disease with angiofollicular 
lymphoid hyperplasia. It has two main types, the unicentric form and the 
multicentric form. The unicentric type frequently presents paucisymptomatic 
and has good results after surgical excision. The multicentric type affects 
more than one group of lymph nodes and/or other organs containing 
lymphoid tissue. It can be more serious and presents general signs than 
the unicentric type, particularly in people with HIV infection. The multicentric 
type also increases the risk of developing lymphoma. It is often treated by 
the deverse therapies and has poor results. Here we report a case of Giant 
lymph node hyperplasia operated in National Hospital of Obstetrics and 
Gynecology. We also present a brief review of the literature
Keywords: Giant lymph node hyperplasia, Castleman’s disease, human 
immunodeficiency virus.
B
Á
O
 C
Á
O
 T
R
Ư
Ờ
N
G
 H
Ợ
P
TẠ
P C
H
Í PH
Ụ
 SẢ
N
 - 15(02), 168 - 171, 2017
169
Tập 15, số 02
Tháng 05-2017
1. Đặt vấn đề
Bệnh tăng sản hạch lympho khổng lồ là một 
bệnh hiếm gặp của hệ thống hạch bạch huyết và 
tổ chức có mô lymphô. Bệnh được mô tả lần đầu 
tiên bởi nhà giải phẫu bệnh người Mỹ Benjamin 
Castleman (1906-1982) vào những năm 50 của 
thế kỷ trước và được gọi là bệnh Castleman [1]. 
Bệnh Castleman không phải là ung thư hạch, mà 
do sự phát triển quá mức của những tế bào thuộc 
hệ thống hạch bạch huyết. Trong một số thể của 
bệnh, bệnh tiến triển giống như một ung thư hạch 
bạch huyết thực thụ, đòi hỏi phải điều trị bằng hoá 
chất và tia xạ. Trên thực tế, nhiều người mắc bệnh 
này đã phát triển thành ung thư hạch bạch huyết, 
đặc biệt ở những bệnh nhân mắc HIV/AIDS. Dựa 
trên số lượng vị trí có tổn thương, Bệnh Castleman 
được chia thành hai loại chính: thể khu trú biểu hiện 
ở một nhóm hạch đối ngược với thể đa cơ quan, 
bệnh biểu hiện ở nhiều cơ quan có mô lympho. 
Thể bệnh khu trú thường có triệu chứng không rõ 
ràng với đặc điểm là hạch lympho tăng kích thước 
khu trú, không lan rộng và chủ yếu thấy ở ngực và 
bụng. Bệnh có xu hướng thoái triển và không để 
lại hậu quả nghiêm trọng sau khi đã được phẫu 
thuật. Thể đa cơ quan thì ngược lại, nó xuất hiện 
với nhiều triệu chứng toàn thân, biểu hiện đồng 
thời ở một số cơ quan khác có mô lymphô như 
hạch bạch huyết, tuyến ức, lách, tuỷ xương và ở 
đường tiêu hoá. Thể này đòi hỏi điều trị như một 
ung thư hạch bạch huyết nguyên phát [2]. Vì là 
bệnh hiếm gặp, không phải là ung thư nên không 
được ghi nhận ung thư cũng như đặc tính của bệnh 
khó chẩn đoán, thường phối hợp đồng thời với các 
bệnh khác, đặc biệt là thể bệnh biểu hiện ở đa 
cơ quan. Cho nên, tỷ lệ mắc mới hàng năm hoặc 
tần xuất lưu hành chưa có tài liệu nào công bố. Ở 
các tỉnh phía bắc Việt Nam từ năm 2011 đến nay, 
chúng tôi thấy có 7 trường hợp được công bố trên 
y văn trong đó có 2 trường hợp biểu hiện khu trú 
và 5 trường hợp lan toả ở nhiều cơ quan [3,4,5,6]. 
Bệnh biểu hiện chủ yếu ở hạch bạch huyết, nên 
hầu hết các trường hợp được chẩn đoán và điều trị 
ở khoa huyết học hoặc trung tâm ung bướu. Bệnh 
này hiếm gặp ở các bệnh viện phụ sản, nếu có 
thường chẩn đoán nhầm là u ở phần phụ. Chúng 
tôi trình bày một trường hợp tăng sản hạch lympho 
khổng lồ đầu tiên được phẫu thuật tại bệnh viện 
Phụ Sản trung ương tháng 8-2016 trong vòng 30 
năm qua và điểm qua một số y văn.
2. Báo cáo bệnh án
Người bệnh Nguyễn Thị H, 48 tuổi, có tiền sử 
y tế bản thân và gia đình bình thường. Kết hôn 
năm 24 tuổi, 3 lần có thai, 2 lần đẻ thường con 
sống. Chu kỳ kinh nguyệt 28-32 ngày. Hai tháng 
gần đây thấy tức bụng dưới. Bệnh nhân đi khám 
phụ khoa phát hiện ra u vùng tiểu khung nghi là u 
buồng trứng trái. Lâm sàng, thể trạng bệnh nhân 
trung bình, không sốt, mạch 80 lần/phút, huyết 
áp 110/70 mmHg. Hiện tại không đau bụng, đại 
tiểu tiện bình thường, bụng mềm, nắn không thấy 
u, các hạch ngoại biên không to. Khám âm đạo 
phát hiện một khối sau tử cung lệch trái, khối ít 
di động, chắc, kích thước 45x60 mm. Xét nghiệm 
máu trong giới hạn bình thường: Hồng cầu: 4.37 
T/L; Huyết sắc tố: 131 g/l; Hematocrit: 0.412 l/l. 
Các xét nghiệm sinh hóa máu trong giới hạn bình 
thường. X-quang tim phổi bình thường. Siêu âm ổ 
bụng: trong vùng tiểu khung, bên trái tử cung thấy 
khối kích thước 50x65 mm, tăng âm vang đồng 
nhất, ranh giới khối tương đối rõ, không thấy hình 
ảnh đè đẩy các tạng trong tiểu khung. Tử cung 
và buồng trứng phải bình thường, hai thận bình 
thường, đài bể thận không giãn, không thấy khối 
bất thường trong ổ bụng. Bệnh nhân được chẩn 
đoán trước là u buồng trứng trái. Tháng 8/2016 
bệnh nhân nhập viện để phẫu thuật nội soi. Nội 
soi ổ bụng phát hiện u sau phúc mạc. Phẫu thuật 
chuyển sang mổ mở bụng cắt tử cung và hai phần 
phụ đồng thời tiến hành phẫu thuật bóc u sau phúc 
mạc trong tiểu khung và kiểm tra toàn bộ ổ bụng, 
gan, lách không phát hiện thấy khối bất thường. 
Kết quả giải phẫu bệnh đại thể: U có kích thước 
50x70mm, diện cắt màu trắng ngà xen lẫn vùng 
màu hồng nhạt, rải rác có đám cứng chắc, không 
thấy hoại tử. Trên các tiêu bản nhuộm hematoxylin 
và eosin (HE) thấy cấu trúc hạch với các nang 
lymphô có tâm mầm không đều nhau, đa phần 
teo nhỏ. Mạch máu và lympho bào nhỏ tăng sinh 
mạnh, nhiều mạch máu có thành xơ dày đã thoái 
hoá kính hoàn toàn hoặc từng phần, vây quanh 
các mạch máu thoái hoá kính là các lympho bào 
trưởng thành xen lẫn tương bào giống hình kẹo 
mút. Chẩn đoán mô bệnh học là tăng sản hạch 
PHÙNG QUANG THUỶ, LÊ HOÀNG LINH, LÊ QUANG VINH, HOÀNG THỊ TUYẾT HẰNG, TRẦN THỊ HẢI YẾN, NGUYỄN THU THUỶ
170
Tậ
p 
15
, s
ố 
02
Th
án
g 
05
-2
01
7
B
Á
O
 C
Á
O
 T
R
Ư
Ờ
N
G
 H
Ợ
P
bạch huyết khổng lồ týp hỗn hợp (bệnh Castleman 
týp hỗn hợp mạch máu kính hoá và tương bào). 
Sau mổ bệnh nhân hồi phục tốt và ra viện sau 05 
ngày, không có biến chứng gì và không phải điều 
trị hoá chất bổ trợ. Bệnh nhân được khám lại sau 
03 tháng cho thấy sức khoẻ tốt
3. Bàn luận
Bệnh tăng sản hạch bạch huyết khổng lồ hay còn 
gọi là bệnh Castleman là một bệnh lý hiếm gặp với 
nguyên nhân gây bệnh chưa được biết rõ. Nguyên 
nhân gây bệnh Castleman hiện vẫn chưa rõ ràng, 
nhưng người ta thấy có vai trò của virus human 
herpesvirus-8(HH-8), Kaposi sarcoma herpesvirus 
(KSHV) cũng như human immuno deficiency virus 
(HIV), đặc biệt trong bệnh Castleman thể lan tỏa 
[7]. Đã có khoảng trên 400 trường hợp được thông 
báo trên y văn thế giới [8] và 7 trường hợp được 
thông báo trên các tạp chí y học trong nước từ năm 
2011 đến 2016. Castleman mô tả bệnh tăng sản 
hạch bạch huyết khổng lồ thể khu trú và cũng là thể 
hay gặp nhất lần đầu tiên vào năm 1956 [1]. Đến 
năm 1978, Gaba và cộng sự mô tả bổ xung thể 
bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa vị trí bao gồm 
nhiều nhóm hạch, nhiều cơ quan có tổ chức lymphô 
bị tổn thương đồng thời và cũng là thể ít gặp hơn. 
Về lâm sàng, dựa vào số lượng vị trí trên cơ thể 
bị tổn thương, bệnh chia thành 2 thể: Thể khu trú, 
bệnh biểu hiện ở một cơ quan hoặc một nhóm hạch 
và thể đa cơ quan, tổn thương lan toả ở nhiều vị 
trí. Có 4 týp mô bệnh học bao gồm thể mạch máu 
thoái hoá kính; thể tương bào, thể hỗn hợp mạch 
máu kính hoá và tương bào, thể nguyên tương 
bào. Týp mạch máu thoái hoá kính và thể hỗn hợp 
thường gặp thể khu trú, thể này ít có dấu hiệu lâm 
sàng, tiên lượng tốt, thường khởi hoàn toàn sau 
phẫu thuật. Trái lại týp tương bào và týp nguyên 
tương bào thường gặp trong thể đa cơ quan. Thể 
này luôn biểu hiện lâm sàng trầm trọng hơn, nhiễm 
trùng nặng và thường kết hợp với nhiễm HPV cũng 
như làm tăng nguy cơ ung thư hạch bạch huyết, 
khó khăn trong điều trị, tiên lượng xấu hơn. Tuy 
nhiên, các týp mô học ít được áp dụng như là một 
tiêu chuẩn để lựa chọn phác đồ điều trị cũng như 
tiên lượng bệnh. Mà trong thực tế, biểu hiện thể 
bệnh khu trú hay đa cơ quan được khuyến cáo sử 
dụng nhiều hơn [9]. Bệnh thường gặp ở nam giới 
và có thể gặp ở bất kỳ độ tuổi nào, thậm chí kể cả 
trẻ em, theo nghiên cứu của Sarrot-Reynauld tuổi 
trung bình của người bệnh là 43 [10]. Bệnh nhân 
của chúng tôi là bệnh nhân nữ 48 tuổi, có cảm giác 
đầy, tức bụng dưới không có bất cứ dấu hiệu toàn 
thân nào. Đến bệnh viện, khám phụ khoa phát hiện 
u ở vùng tiểu khung nghi ngờ là u buồng trứng trái. 
Bệnh nhân nhập viện và được phẫu thuật cắt bỏ 
tử cung hoàn toàn, hai phần phụ và bóc toàn bộ 
u sau phúc mạc tiểu khung. Chẩn đoán mô bệnh 
học sau mổ là bệnh tăng sản hạch khổng lồ thể khu 
trú. Hơn nửa các trường hợp bị bệnh Castleman 
thể khu trú không có triệu chứng. Bệnh nhân dễ 
phát hiện khi biểu hiện ở các hạch ngoại vi. Chẩn 
đoán khó và muộn hơn khi bệnh xuất hiện đầu tiên 
ở trong các khoang cơ thể, chỉ có thể phát hiện 
khi có sự chèn ép của khối u vào các tạng xung 
quanh. Chẩn đoán tế bào học chọc hạch bằng kim 
nhỏ thường không chuẩn đoán đựoc trong hầu hết 
các trường hợp vì không thấy được tình trạng kính 
hoá các mạch máu và thường được chẩn đoán là 
hạch viêm quá sản phản ứng và chỉ được chẩn 
đoán bằng xác định bằng xét nghiệm mô bệnh học 
trên mảnh sinh thiết hạch [5]. Đối với các trường 
hợp bệnh biểu hiện ở lồng ngực hoặc trong ở bụng 
đều được phát hiện tình cờ kiểm tra bằng chụp 
X-quang hoặc siêu âm. Thể bệnh khu trú thường 
gặp ở trung thất gây các rối loạn về hô hấp hay ở 
bụng gây đày tức hoặc đau bụng hoặc có dấu hiệu 
về tiêu hoá, gan, lách to, ở vùng tiểu khung có thể 
biểu hiện các dấu hiệu tiết niệu sinh dục hoặc rối 
loạn đại tiểu tiện. Khoảng 31% bệnh nhân có các 
dấu hiệu toàn thân: suy nhược cơ thể (20%), sốt 
(20%), và giảm cân (11%) [10]. Trái lại, bệnh tăng 
sản hạch bạch huyết khổng lồ thể đa cơ quan luôn 
có triệu chứng toàn thân. Các triệu chứng này liên 
quan đến sự tăng tiết Interleukin-6 (IL-6). Hơn 65% 
các trường hợp thấy suy nhược cơ thể, giảm cân và 
sốt. Hạch ngoại vi xuất hiện ở 84% các trường hợp, 
trung bình biểu hiện ở 4 vị trí và thường kết hợp với 
gan to và/hoặc lách to (74%). Rối loạn thần kinh 
ngoại vi, gan to và/hoặc lách to, rối loạn nội tiết, 
tăng M-protein và dấu hiệu bệnh lý ngoài da (Hội 
chứng POEMS) xuất hiện ở 24% bệnh nhân [9]. 
Bệnh Castleman thể hệ thống đôi khi kết hợp với 
bệnh HIV/AIDS, bệnh Kaposi’s sarcoma [7]. Bệnh 
Tăng sản hạch bạch huyết khổng lồ không có triệu 
TẠ
P C
H
Í PH
Ụ
 SẢ
N
 - 15(02), 168 - 171, 2017
171
Tập 15, số 02
Tháng 05-2017
chứng đặc hiệu, thường được phát hiện tình cờ qua 
khám sức khoẻ định kỳ hoặc điều trị bệnh khác như 
bệnh nhiễm khuẩn, bệnh tự miễn dịch, u lymphô. 
Kết quả bất thường của một số xét nghiệm máu 
như công thức máu, Interleukin-6, tốc độ máu lắng 
(ESR), protein phản ứng (CRP) không đủ để chẩn 
đoán vì có thể gặp sự thay đổi bất thường tương 
tự ở nhiều bệnh khác. Hình ảnh X quang, chụp vi 
tính cắt lớp (CT), chụp cộng hưởng từ (MRI) và chụp 
cắt lớp phát xạ (PET) có thể được sử dụng để chẩn 
đoán, xác định số luợng hạch bạch huyết cũng như 
các tạng bị bệnh và sau đó đánh giá hiệu quả của 
các phương pháp điều trị. 
Bệnh Castleman đơn độc-khu trú được điều trị 
bằng phẫu thuật đơn thuần, không cần phối hợp 
với các phương pháp điều trị khác có thể hồi phục 
hoàn toàn, không tái phát. Tuy nhiên, điều trị bệnh 
Castleman lan toả-đa cơ quan nói chung khó hơn. 
Phẫu thuật không phải là phương pháp được ưu 
tiên lựa chọn vì bệnh lan toả và bao gồm nhiều 
cơ quan bị ảnh hưởng mặc dù có thể làm giảm 
nhẹ các triệu chứng sau khi cắt bỏ bớt các vị trí tổn 
thương. Bệnh Castleman đa cơ quan, sau khi được 
chẩn đoán sẽ được điều trị kết hợp nhiều phương 
pháp khác nhau: ngoại khoa( 35%) liệu pháp 
Corticosteroid (53%), hóa trị liệu (63%) và sử dụng 
kháng thể đơn dòng Rituximab cho nhiều hứa hẹn 
[9]. Bệnh nhân có thể điều trị bằng đơn trị liệu, 
nhưng đa trị liệu hay được áp dụng hơn, đặc biệt ở 
bệnh nhân kết hợp với bệnh Kaposi’s sarcoma. Mặc 
dù phải phối hợp nhiều liệu pháp điều trị như vậy 
nhưng kết quả điều trị bệnh Castleman hệ thống lại 
trái ngược với thể khu trú, chỉ có khoảng 21% được 
chữa khỏi, 65% thuyên giảm được các triệu chứng, 
tỷ lệ tử vong trong 5 năm là 18%[9]. Ngoài các 
phương pháp điều trị trên, một số phương pháp 
cũng đang được áp dụng như sử dụng Interferon-
alpha, retinoic acide. 
4. Kết luận
Bệnh Castleman là một rối loạn tăng sản hệ 
hạch bạch huyết hiếm gặp với nguyên nhân sinh 
bệnh chưa được rõ ràng. Bệnh khó chẩn đoán, chỉ 
được chẩn đoán xác định bằng kết quả giải phẫu 
bệnh sau khi phẫu thuật hoặc sinh thiết hạch. Bệnh 
có thể khu trú và thể lan tỏa. Thể khu trú-đơn tổn 
thương chỉ cần điều trị phẫu thuật là đủ. Thể lan 
toả- đa cơ quan phải điều trị kết hợp nhiều phương 
pháp, phẫu thuật không phải là sự ưu tiên lựa chọn 
đối với thể này.
Tài liệu tham khảo
1. Castleman B, Iveson L, Mendenez VP. Localized Midiastinal lymph 
note hyperplasia. Cancer 1956; 9: 822- 30.
2. Bowne WB, Lewis JJ, Fillipa DA, et al. The management of unicentric 
and multicentric Castleman disease. Cancer. 1999;85:706–717.
3. Nguyễn Văn Bằng, Nguyễn Hoàng Thanh. Một trường hợp mắc 
bệnh Castleman điều trị tại bệnh viện 103 và hồi cứu y văn. Tạp chí 
Y-Dược học quân sự số 1-2014.
4. Đào Quang Minh. Thông báo trường hợp u Castleman ở túi mạc 
nối điều trị tại bệnh viện Thanh Nhàn. Tạp chí Y học Việt Nam số1 
tháng 3-2016.
5. Nguyễn Thị Minh Phương. Báo cáo 4 trường hợp bệnh Castleman 
điều trị tại bệnh viện TƯQĐ 108. Tạp chí Yhọc Việt Nam tháng 2 số 
1/2014: 48-51.
6. Trần Ngọc Dũng, Kim Văn Vụ. Trường hợp bệnh Castleman. Tạp chí 
Y học thực hành số 12/2012; 855:129-131.
7. Mylona EE, Baraboutis IG, Lekakis LJ, et al. Multicentric Castleman’s 
disease in HIV infection: A systematic review of the literature. AIDS Rev. 
2008;10:25–35. 
8. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyalinevascular and plasma 
cells types of giant lymph note hyperplasia of the mediastinum and other 
locations. Cancer 1972; 29: 670-83.
9. Dispenzieri A, Armitage JO, Loe MJ, et al. The clinical spectrum of 
Castleman’s disease. Am J Hematol. 2012;87:997–1002.
10. Sarrot-Reynauld F, Cacoub P et le Groupe Francaise d’Etude de la 
Maladie de castleman. Maladie de Castleman: édtude préliminaire d’une 
cohorte nationale de 67 cas. Rev Med interne 1998; 19: 413S.