Bệnh cơ tim phì đại vùng đáy có phình vùng mỏm thất trái: Một trường hợp trẻ tuổi sống sót sau cơn nhịp nhanh thất

CA LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 80.2017156
Bệnh cơ tim phì đại vùng đáy có phình vùng mỏm 
thất trái: Một trường hợp trẻ tuổi sống sót sau 
cơn nhịp nhanh thất
Lê Tuấn Thành*, Nguyễn Ngọc Tráng**, Nguyễn Thị Bạch Yến*, Jose Banchs***, Đỗ Doãn Lợi*
Viện Tim mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai, Việt Nam* 
Khoa Chẩn đoán hình ảnh, Bệnh viện Bạch Mai, Việt Nam** 
Khoa Tim Mạch, Trung tâm Anderson, Đại học Texas, Mỹ***
TÓM TẮT
Bệnh nhân nam giới 25 năm 11 tháng tuổi không 
có tiền sử bệnh tật gì, đột ngột xuất hiện cơn nhịp 
nhanh thất, được sơ cấp cứu và shock điện chuyển về 
nhịp xoang. Khám tại Viện Tim mạch Việt Nam có 
biến đổi điện tâm đồ ST chênh lên từ V4 đến V6, DI, 
aVL; Troponin T tăng (0.87μg/L) và có giảm (0.32 
μg/L) sau 4 ngày; Siêu âm tim phát hiện dày thành 
cơ tim vùng đáy tới giữa thất trái (vách liên thất và 
thành sau thất trái thì tâm trương dày tương ứng 17 
và 19mm), không vận động và phình nhẹ vùng mỏm 
thất trái, cơ tim vùng mỏm mỏng hơn (10mm), 
huyết khối mỏm thất trái, EF Simpson biplane: 
46%; Speckle tracking: giảm sức căng cơ tim trung 
bình theo chiều dọc (Global longitudinal strain_ 
average = -6.9%), không thấy co cơ vùng mỏm thất 
trái. Chụp động mạch vành kiểm tra cho kết quả hệ 
động mạch vành hoàn toàn bình thường. MRI tim 
xác nhận chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại vùng đáy 
có phình mỏm thất trái, huyết khối mỏm thất trái, 
sẹo hóa cơ thất trái vùng mỏm nghĩ tới tổn thương 
mạn tính.
Bàn luận: Bệnh cơ tim phì đại có kèm theo 
phình mỏm thất trái là một thể lâm sàng rất hiếm 
gặp (2% trong tổng số bệnh cơ tim phì đại), dễ bị 
bỏ qua trên siêu âm tim, và có nhiều biến chứng 
nguy hiểm [1]. Tại Mỹ (2008) trong tổng số 1299 
trường hợp bệnh cơ tim phì đại được thống kê, chỉ 
có 28 trường hợp phình mỏm thất trái, tuổi từ 26 
đến 83 [1]. Từ năm 1987, Fighali S và cộng sự đã 
đưa ra nhận xét có tình trạng rối loạn vận động vùng 
trên bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại mà không tổn 
thương động mạch vành [2]. Tình trạng mỏng đi 
và tổn thương sẹo hóa vùng mỏm có thể do các 
nguyên nhân: hẹp giữa buồng thất trái tiến triển 
gây chênh áp giữa phần đáy tim và phần mỏm, dẫn 
tới tổn thương thiếu máu mạn tính vùng mỏm do 
áp lực [3]; tổn thương cơ tim mạn tính do một số 
nhánh động mạch vành đi bất thường trong thành 
cơ tim và bị ép lại trong thì tâm thu (giống với cơ 
chế cầu cơ) [3]. Khởi phát cơn nhịp nhanh trên thất 
có thể do: huyết khối động mạch vành do tình trạng 
tăng đông từ mỏm thất trái bị phình, gây ra nhồi 
máu cơ tim cấp trên nền cơ tim thiếu máu cục bộ 
vùng mỏm thất trái; hoặc rối loạn dẫn truyền khởi 
phát từ vùng cơ tim bị sẹo hóa.
Khuyến cáo: Các bệnh nhân bệnh cơ tim phì 
đại có phình vùng mỏm nên được cấy máy phá 
CA LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 80.2017 157
rung tự động, kiểm soát tình trạng tăng đông trong 
buồng thất, điều trị nội khoa cơ bản bằng thuốc 
chẹn beta hoặc chẹn kênh canxi hoặc kết hợp cả 
hai, chụp động mạch vành kỹ lưỡng để phát hiện 
các động mạch vành đi bất thường trong cơ tim, 
chụp MRI và siêu âm tim để chẩn đoán xác định, 
theo dõi và tiên lượng. Cần chẩn đoán phân biệt với 
bệnh Tako-Tshubo trên nền bệnh nhân có bệnh cơ 
tim phì đại. Cân nhắc việc xét nghiệm các gien có 
liên quan tới bệnh cơ tim phì đại: Liệu có một hoặc 
một nhóm gien đột biến gắn liền với thể lâm sàng 
này hay không? [4.5]. 
Từ khóa: Bệnh cơ tim phì đại, phình mỏm thất 
trái, siêu âm tim, MRI tim. 
GIỚI THIỆU CA BỆNH
Bệnh nhân nam giới 25 năm 11 tháng tuổi không 
có tiền sử bệnh tật gì, đột ngột xuất hiện khó thở, tức 
ngực trái, hoa mắt, không ngất, không bất tỉnh, vào 
cấp cứu tại bệnh viện đa khoa tỉnh Hải Dương phát 
hiện cơn nhịp nhanh thất. Tại Khoa Cấp cứu, bệnh 
nhân được ghi điện tâm đồ có cơn nhịp nhanh kịch 
phát (hình 1). Bệnh nhân được xử trí theo hướng 
nhịp nhanh thất kịch phát, truyền lydocain, sốc điện 
chuyển nhịp về nhịp xoang. 
Hình 1. điện tâm đồ của bệnh nhân khi nhập viện: 
nhịp nhanh có phức bộ QRS giãn rộng
Điện tâm đồ sau khi sốc điện cho thấy chủ nhịp 
xoang có QRS giãn nhẹ có dạng nhánh nội điện 
khử cực chậm, sóng Q ở V6, DI, aVL, ST chênh lên 
từ V2 đến V6, sóng T âm từ V3 đến V6, DI, DII, 
aVL. Điện tâm đồ gợi ý một tình trạng mạch vành 
cấp tính.
Hình 2. Điện tâm đồ sau sốc điện: nhịp xoang, nghi 
ngờ có bệnh mạch vành cấp tính
Ngay sau đó, bệnh nhân được chuyển đến Viện 
Tim mạch Việt Nam với chẩn đoán: Cơn nhịp nhanh 
thất chưa rõ nguyên nhân. Tại đây, thăm khám ban 
đầu cho thấy bệnh nhân tỉnh táo, không đau ngực, 
không khó thở, nhịp tim 75 chu kỳ/phút, huyết áp 
120/80 mmHg, không thấy bất thường gì khác. 
Điện tâm đồ được làm tại Viện Tim mạch Việt Nam 
cho thấy vẫn xuất hiện các sóng Q hoại tử giống với 
điện tâm đồ trước đó, đồng thời xuất hiện thêm ở 
chuyển đạo V4. ST chênh lênh ở các chuyển đạo 
V4, V5, V6, DI, aVL.
Hình 3: Điện tâm đồ tại Viện Tim mạch Việt Nam: có 
biến đổi ST-T và sóng Q xuất hiện mới ở V4 so với điện 
tâm đồ trước đó.
CA LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 80.2017158
Troponin T mẫu 1 được làm ngay lập tức và 
cho kết quả tăng nhẹ (0.87 μg/L). Sau đó 4 ngày 
(sau khi bệnh nhân được chụp động mạch vành), 
Troponin T được làm lại với kết quả giảm 0.32 
(μg/L). Kết quả xét nghiệm NT-ProBNP cho giá 
trị tương đối cao (827 pg/ml). INR có giá trị ở 
ngưỡng thấp (1.02), trong khi các xét nghiệm khác 
bình thường. 
Siêu âm tim cho kết quả chẩn đoán là một tình 
trạng bệnh cơ tim phì đại có mất vận động và phình 
mỏm thất trái, huyết khối bám ở mỏm thất trái. 
Chức năng thất trái giảm với EF biplane = 46%. 
Hình 4a. siêu âm tim cho thấy có tình trạng dày thành 
thất trái có ý nghĩa (>15mm)
Hình 4b. Mỏm tim không vận động kèm theo có phình 
nhẹ vùng mỏm, huyết khối bám ở mỏm thất trái 
Siêu âm đánh dấu mô cơ tim (speckle tracking) 
lập biểu đồ co cơ (Bull’s eye) tại thời điểm đóng van 
động mạch chủ (AVC) và phân tích biểu đồ co cơ 
cho một chu chuyển tim cho thấy vùng mỏm thất 
trái không có hiện tượng co cơ, với tỷ lệ co cơ theo 
chiều dọc (GLS) tại vùng mỏm nhận giá trị > 0. 
Biểu đồ co cơ còn cho thấy các vùng cơ tim cấp máu 
bởi động mạch liên thất trước (LAD) và động mạch 
mũ (Lcx) có hiện tượng giảm tỷ lệ co cơ theo chiều 
dọc. Chức năng thất trái giảm với GLS trung bình 
thất trái = -6.9%. 
Tuy nhiên khi bệnh nhân được tiến hành chụp 
động mạch vành (ngày 7/4/2017), kết quả trả lời 
của kíp can thiệp mạch vành là: Hệ động mạch vành 
hoàn toàn bình thường. Kết quả này khiến đặt ra 
những câu hỏi cần bàn luận và chẩn đoán sâu hơn. 
Bệnh nhân sau đó được chụp MRI tim với kết 
quả tương đồng với siêu âm tim: Cơ tim phì đại 
vùng đáy có phình nhẹ vùng mỏm thất trái, không 
vận động mỏm thất trái, huyết khối (cũ) bám ở 
mỏm thất trái . 
Chụp CMR với Gadolinium thì ngấm thuốc 
muộn cho thấy từ vị trí 1/2 giữa buồng thất trái 
về phía mỏm tim ở các thành cơ tim tưới máu của 
LAD và Lcx có hiện tượng xơ hóa giữa cơ tim 
(fibrosis of midwall myocardium), tuy nhiên tới 
mỏm thất trái, hiện tượng xơ hóa này xuất phát 
từ phía nội mạc kiểu xuyên thành (transmural 
fibrosis). Cơ tim vùng mỏm mỏng hơn rõ rệt so với 
các vùng cơ tim khác (10mm) và hoàn toàn không 
vận động.
Như vậy câu hỏi đặt ra của chúng tôi là: 1. Bệnh 
nhân này có nhồi máu cơ tim cấp hay không? 2. Cơ 
chế gây tổn thương vùng mỏm thất trái của bệnh 
nhân này? 3. Những nguy cơ cần kiểm soát đối với 
nhóm bệnh nhân đặc biệt này?
CA LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 80.2017 159
Hình 5. Speckle tracking thất trái cho thấy có hiện tượng 
giảm tỷ lệ co cơ theo chiều dọc ở các vùng cơ tim cấp 
máu bởi LAD và Lcx, không co cơ vùng mỏm
Hình 6. Chụp MRI tim (CMR) cho thấy có tình trạng 
dày thành cơ tim thất trái từ vùng đáy đến vùng giữa 
thất trái (bề dày thành thất trái tâm trương = 20mm, 
trong thì tâm thu có vị trí dày lên tới 32mm). Có phình 
vùng mỏm thất trái nhưng không ghi nhận được chênh 
áp giữa buồng thất trái
Hình 7. Huyết khối bám ở mỏm thất trái trên CMR
Hình 8. Ngấm thuốc thì muộn với Gadolinium xác 
nhận tình trạng xơ sẹo hóa giữa thành cơ tim (fibrosis 
of midwall myocardium) từ 1/2 thành thất trái vùng 
trước vách, thành trước, thành bên thất trái về phía 
mỏm tim và toàn bộ vùng mỏm thất trái. Đặc biệt có 
hiện tượng sẹo hóa xuyên thành (Transmural fibrosis) 
tại mỏm thất trái. Kết quả này đồng thời giúp phân biệt 
với Hội chứng Tako-Tsubo
BÀN LUẬN
Từ năm 1987, Fighali S và cộng sự đã đưa ra 
nhận xét có tình trạng rối loạn vận động vùng trên 
bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại mà không tìm thấy 
tổn thương tắc nghẽn cố định động mạch vành 
[2]. Điều này gợi ra một số giả thuyết, trong đó 
có hai giả thuyết được đề cập nhiều nhất: 1. Giảm 
vận động hoặc rối loạn vận động vùng do chèn ép 
các nhánh động mạch vành đi bất thường trong 
cơ tim (aberrant coronary arteries) trong thì tâm 
thu (giống với cơ chế cầu cơ). Giả thuyết này cho 
rằng tồn tại các nhánh động mạch vành đi ở giữa 
cơ tim thất trái do cơ tim quá dày và cần được cấp 
máu nhiều lớp. Đến năm 2001 Kazumasa Harada 
CA LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 80.2017160
và cộng sự [3] đã công bố một trường hợp nữ giới 
71 tuổi có bệnh cơ tim phì đại gây hẹp giữa buồng 
thất trái và phình, mất vận động mỏm thất trái, với 
Hình 9. Chụp động mạch vành cho thấy có các nhánh động mạch vành đi bất thường giữa cơ tim bên trái và bên 
phải, bị ép lại tắc hoàn toàn trong thì tâm thu
Đồng thời khi đo chênh áp trong buồng thất trái, 
Kazumasa Harada và cộng sự đã tính được chênh 
áp giữa buồng đáy và vùng mỏm thất trái lên tới 
90mmHg. 
Hình 10. Hai trường hợp được báo cáo năm 2004 của Andrey G.Zenovich và cộng sự
Tương tự như vậy, năm 2004 [4], Andrey 
G.Zenovich và cộng sự đã công bố 2 trường hợp có 
phì đại cơ tim vùng đáy dẫn tới hẹp giữa buồng thất 
trái và phình mỏm thất trái. Cả hai trường hợp này 
kết quả chụp động mạch vành chứng minh được có 
hiện tượng tắc nghẽn các nhánh động mạch vành đi 
bất thường trong cơ thất trái. 
CA LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 80.2017 161
có tuổi là 60 và 78.
Một nghiên cứu tổng hợp năm 2008 của Martin 
S và cộng sự [1] cho thấy cái nhìn tương đối tổng 
quát đối với nhóm bệnh nhân đặc biệt này: Thống 
kê 1299 trường hợp có bệnh cơ tim phì đại tại Mỹ thì 
chỉ có 28 trường hợp có phình mỏm thất trái, chiếm 
2%. Như vậy đây là một dưới nhóm (subgroup) rất 
hiếm gặp của bệnh cơ tim phì đại. Đặc biệt lứa tuổi 
ghi nhận được từ 26 đến 83, và chỉ có 9 trường hợp 
có tắc nghẽn giữa buồng thất trái (chiếm 32%). Tất 
cả các trường hợp này đều có bất thường điện tâm 
đồ. Có đến 12/28 trường hợp bị bỏ qua tình trạng 
phình mỏm thất trái trên siêu âm. Tất cả các trường 
hợp đều được chụp CMR xác nhận vùng mỏm bị 
phình, mỏng đi, mất vận động và sẹo hóa (ngấm 
thuốc thì muộn Gadolinium). Có 3 trường hợp tìm 
thấy gien đột biến sarcomeric protein. 
Đối với bệnh nhân của chúng tôi, đây là một 
trường hợp đặc biệt trẻ, xuất hiện đột ngột nhịp 
nhanh thất kịch phát, phì đại cơ tim vùng đáy và 
phình, mất vận động mỏm thất trái. Chụp động 
mạch vành không phát hiện được bất thường nhưng 
có động học của Troponin T và biến đổi trên điện 
tâm đồ, vẫn hướng đến chẩn đoán một tình trạng 
nhồi máu cơ tim cấp. Huyết khối tại mỏm thất trái 
cũng là một yếu tố ủng hộ cho tình trạng rối loạn 
đông máu tại tim. 
Phì đại vùng đáy khiến các lớp cơ tại đây co bóp 
rất mạnh, trong khi vùng mỏm không phì đại, dẫn 
tới tình trạng phình dần vùng mỏm và tắc nghẽn 
dần giữa buồng thất trái. Tuy nhiên, cơ chế hẹp 
giữa buồng thất trái gây phình mỏm thất trái trên 
bệnh nhân của chúng tôi bị loại bỏ do không ghi 
nhận được chênh áp giữa buồng thất trái trên CMR 
cũng như siêu âm tim. Giả thuyết đặt ra là có tình 
trạng nhồi máu cơ tim cấp tính gây tắc các nhánh 
động mạch vành đi bất thường (aberrant coronary 
arteries) giữa thành cơ tim, và do vậy không thể 
quan sát được trên chụp động mạch vành. Điều này 
rất khó được xác nhận trên CMR cũng không thể 
đánh giá được các nhánh nhỏ của động mạch vành 
đi bất thường đã tắc hoàn toàn (sử dụng chuỗi xung 
T1 tìm huyết khối). 
Thống kê của Martin S và cộng sự (2008) cho 
thấy cơ chế tắc nghẽn giữa buồng thất trái gây thiếu 
máu dưới áp lực lớn và thường xuyên chỉ chiếm 
32% số trường hợp quan sát được, nhưng không 
đưa ra các nguyên nhân khác có thể gặp phải trên 
nhóm bệnh nhân phì đại cơ tim vùng đáy có phình 
mỏm thất trái. Điều đó cho thấy vẫn còn nhiều câu 
hỏi về cơ chế gây phì đại cơ tim và mất vận động 
vùng mỏm thất trái trên nhóm bệnh nhân này. Tuy 
nhiên bệnh nhân của chúng tôi có thể là một trong 
những cơ chế giải thích quan trọng: nhồi máu cơ 
tim xảy ra trên nhóm bệnh nhân này nhưng sau đó 
hoặc huyết khối tự ly giải, hoặc không thể quan sát 
được các nhánh nhỏ đi bất thường giữa cơ thất trái 
đã bị tắc hoàn toàn. 
Quan sát của chúng tôi cũng đưa ra một tình 
huống lâm sàng cho nhóm bệnh nhân đặc biệt này: 
Bệnh cơ tim phì đại vùng đáy có phình vùng mỏm 
thất trái có thể bị cơn nhịp nhanh thất kịch phát và 
tử vong. Tình trạng tăng đông tại mỏm thất trái vừa 
có thể gây tắc mạch xa (VD: mạch não), vừa có thể 
là yếu tố thuận lợi gây rối loạn đông máu tại tim. 
Chúng tôi khuyến nghị nhóm bệnh nhân bệnh cơ 
tim phì đại cần phải được quan sát kỹ vùng mỏm thất 
trái để phát hiện sớm dưới nhóm đặc biệt này, từ đó 
có kế hoạch theo dõi và điều trị. Cần cấy máy chống 
rung tự động (D-ICD) để đề phòng những rối loạn 
nhịp thất có thể gặp. Kiểm soát tình trạng động máu 
nếu có hiện tượng tăng đông hoặc phát hiện huyết 
khối cũng rất cần thiết đối với nhóm bệnh nhân này.
Một chẩn đoán phân biệt cần được đặt ra là hội 
chứng Tako-Tsubo, tuy nhiên không phù hợp trên 
bệnh nhân nam giới của chúng tôi là tình trạng ngấm 
thuốc thì muộn rõ rệt tại vùng mỏm cũng như giữa 
thành cơ tim thất trái từ 1/2 thất trái về phía mỏm 
CA LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 80.2017162
SUMMARY
Hypertrophic Cardiomyopathy with Apical Aneurysm: unusual case of young male survived from 
ventricular tachycardia episode.
Male patients aged 25 years and 11 months had no history of illness, suddenly experiencied shortness of 
breath, chest pain, dizziness, no syncope, no unconsciousness, Current ventricular tachycardia (VT) was 
detected at local hospital, first aid and electrical shock to the sinus rhythm. An examination at the Viet 
Nam national heart institute shown a condition of elevated ST segment ranging from V4 to V6, DI, aVL; 
Troponin T increased (0.87μg / L) and decreased (0.32 μg / L) after 4 days; Echocardiography revealed 
the thickness of myocardium from basal to the middle of the left ventricular (LV) (septal and posterior wall 
diameter was 17 and 19 mm respectively), but dyskinesis and thinner (10mm) apex, with left ventricular 
thrombosis, EF Simpson (biplane): 46%; Speckle tracking: Global longitudinal strain_average of LV was 
-6.9%, with no contraction of apical LV. Coronary angiography determined a completely normal coronary 
arteries. MRI of the heart confirmed diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) of LV but a small 
scared apical aneurysm with a thrombus attached at the apex, thinking of chronic injury.
Discussion: HCM with left ventricular apical aneurysm is a very rare clinical form (2% of total HCM), 
easily missed on echocardiography, and has more dangerous complications. [1]. In the United States 
(2008) of the 1299 cases of HCM were reported, only 28 cases with apical aneurysm, age from 26 to 83 [1]. 
Since 1987, Fighali S et al. have suggested that there is a segmental LV hypokinesia developed in patients 
tương ứng với các vùng tưới máu của LAD và Lcx. 
Vỡ tim do vỡ phình mỏm thất trái chưa từng 
được ghi nhận trên nhóm bệnh nhân này, tuy 
nhiên hoàn toàn có thể xảy ra trên nhóm bệnh 
nhân có chênh áp giữa buồng thất trái cao, vùng 
đáy co bóp khỏe và vùng mỏm bất động và mỏng 
đi, thiếu nuôi dưỡng. 
Các nghiên cứu về gien gặp khó khăn tại Việt 
Nam nhưng theo chúng tôi, các bệnh nhân có 
bệnh cơ tim phì đại và đặc biệt là thể lâm sàng 
này cần phải được xét nghiệm tìm kiếm gien đột 
biến [5]. Ở bệnh nhân của chúng tôi, ông ngoại 
và cậu ruột của bệnh nhân được ghi nhận bị đột 
tử không rõ nguyên nhân, gợi ý có sự liên quan tới 
yếu tố di truyền trên nhiễm sắc thể X. 
KẾT LUẬN
Bệnh cơ tim phì đại vùng đáy có phình mỏm 
thất trái là một thể lâm sàng rất hiếm gặp trong 
nhóm bệnh cơ tim phì đại. Bệnh nhân có thể diễn 
biến đa dạng, từ không có triệu chứng nhưng có bất 
thường điện tâm đồ, đến các trường hợp nặng gặp 
biến cố tim mạch sớm (nhịp nhanh thất, đột quỵ, 
đột tử). Bệnh có thể bị bỏ qua trên siêu âm tim nếu 
không chú ý đến bối cảnh lâm sàng cụ thể. Những 
bệnh nhân của dưới nhóm này cần được cấy máy 
chống rung tự động, kiểm soát tình trạng đông 
máu nếu có bằng chứng huyết khối hoặc nguy cơ 
tăng đông, kiểm soát nhịp tim và đề phòng đột tử. 
Cần có các nghiên cứu gien chuyên sâu để xác định 
mối liên quan bất thường về gien trên dưới nhóm 
bệnh này. 
LỜI CẢM ƠN
Chúng tôi xin trân trọng cảm ơn các bác sỹ nội 
trú tim mạch 39-41, phòng C1, TS.BS. Phan Đình 
Phong, ThS.BS. Trịnh Việt Hà đã giúp đỡ chúng tôi 
hoàn thành báo cáo này.
CA LÂM SÀNG
TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 80.2017 163
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Prevalence, Clinical Significance, and Natural History of Left Ventricular Apical Aneurysms in Hypertrophic 
Cardiomyopathy Martin S. Maron, MD; John J. Finley, MD; J. Martijn Bos, MD; Thomas H. Hauser, MD, 
MMSc, MPH; Warren J. Manning, MD; Tammy S. Haas, RN; John R. Lesser, MD; James E. Udelson, MD; 
Michael J. Ackerman, MD, PhD; Barry J. Maron, MD. Circulation. 2008;118:1541-1549.
2. Progression of hypertrophic cardiomyopathy into a hypokinetic left ventricle: Higher incidence in 
patients with midventricular obstruction. Fighali S, Krajcer Z, Edelman S, Leachman RDs. J Am Coll 
Cardiol 1987; 9: 288–294. 
3. Hypertrophic Cardiomyopathy With Midventricular Obstruction and Apical Aneurysm A Case Report, 
Kazumasa Harada, MD; Tatsuya Shimizu, MD; Yasuyuki Sugishita, MD; Atsushi Yao, MD; Jun-ichi Suzuki, 
MD; Katsu Takenaka, MD; Yasunobu Hirata, MD; Ryozo Nagai, MD; Toshiyuki Takahashi, MD. Jpn Circ 
J 2001; 65: 915–919. 
4. Hypertrophic Cardiomyopathy With Apical Aneurysm Andrey G. Zenovich, MSc; John R. Lesser, MD; 
Susan A. Casey, RN; Barry J. Maron, MD. Circulation. 2004;110:e450.
5. Genetic testing in management of hypertrophic cardiomyopathy – Fifth in series, An article from the 
e-journal of the Council for Cardiology Practice. Dr. Slim Kacem, Dr. Ghassen Cheniti Vol.13,N°26 - 21 
Jul 2015. 
with hypertrophic cardiomyopathy without fixed coronary artery obstruction [2]. Thinning and scarring of 
scar tissue may be due to the following: the midventricular obstruction leads to a high gradient of pressure 
difference between the bottom of the heart and the left part, leading to chronic ischemia lesions, by time 
[3]; Chronic myocardial damage may be caused by some aberrant coronary arteries presents inside the 
myocardial wall and are compressed in the systolic (similar to the myocardial bridging). The onset of VT 
may be due to coronary thrombosis leads to an acute myocardial infarction condition, enhanced by a scared 
dyskinesis apical aneurysm; or simply stroked from scarred myocardial area. 
Recommendation: HCM with apical aneurysm patients should be implanted with D-ICD device, 
controlled the coagulation condition, taken basic medical treatment with beta-blockers and/or calcium 
channel blockers. Coronary angiography is important to all these cases to detect either an acute myocardial 
infarction or abnormal coronary arteries inside the myocardium. Cardiac MRI and echocardiography 
examinations should be performed repeatedly for definite diagnosis, monitoring and prognosis. Differential 
diagnosis between Tako-Tsubo disease to this subgroup of HCM should be always taken into account. 
Consider testing for genes related to HCM: is there one or a group of mutant genes associated with this 
typical clinical form? [4.5].
Key words: Hypertrophic cardiomyopathy, apical aneurysm of left ventricular, echocardiography, 
cardiac MRI (CMR).