Bất thường tĩnh mạch phổi bán phần bên trái đổ về tĩnh mạch vô danh: nhân một trường hợp lâm sàng và nhìn lại y văn

PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 27 - THÁNG 12/2019 
 24 
BẤT THƯỜNG TĨNH MẠCH PHỔI BÁN PHẦN BÊN TRÁI ĐỔ VỀ 
TĨNH MẠCH VÔ DANH: NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 
VÀ NHÌN LẠI Y VĂN 
Dương Đức Hùng*, Phạm Quốc Đạt*, Phạm Thu Thủy*, Nguyễn Anh Huy** 
TÓM TẮT 
Chúng tôi báo cáo nhân một trường hợp bất 
thường tĩnh mạch phổi bán phần bên trái đổ về 
tĩnh mạch vô danh được chần đoán và phẫu thuật 
tại đơn vị phẫu thuật tim mạch, bệnh viện Bạch 
Mai. Qua trường hợp này chùng tôi bàn luận về 
phương pháp chẩn đoán, điều trị và nhìn lại y văn 
về thể bất thường tĩnh mạch phổi này. 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ 
Tĩnh mạch phổi trở về bất thường (anomaly 
of pulmonary venous connection) là một dị tật 
tim bẩm sinh, trong đó tối thiểu một trong các 
tĩnh mạch phổi không kết nối trực tiếp vào nhĩ 
trái, mà lại đổ về một tĩnh mạch hệ thống hoặc về 
nhĩ phải [1]. Trong đó, bất thường đổ về tĩnh 
mạch phổi bán phần khác với thể toàn phần là 
không phải toàn bộ các tĩnh mạch phổi mà chỉ 
một phần các tĩnh mạch phổi đổ về tĩnh mạch hệ 
thống hay nhĩ phải. Tĩnh mạch phổi trở về bất 
thường bên phải thường gặp hơn bên trái, liên 
quan đến thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch, tĩnh 
mạch phổi trên phải đổ vào nhĩ phải hoặc tĩnh 
mạch chủ trên. Tuy nhiên cũng gặp trường hợp 
tĩnh mạch phổi phải đổ vào tĩnh mạch chủ dưới. 
Tĩnh mạch phổi trở về bất thường bên trái hiếm 
gặp hơn, thường là đổ vào tĩnh mạch vô danh, 
xoang tĩnh mạch vành, hiếm gặp hơn là đổ vào 
tĩnh mạch chủ, nhĩ phải, tĩnh mạch dưới đòn trái. 
Chẩn đoán bệnh dựa vào lâm sàng, siêu âm 
tim, thông tim, cộng hưởng từ tim, cắt lớp vi tính 
dựng hình mạch phổi. Trong một số trường hợp, 
các triệu chứng lâm sàng không rõ ràng, thể bệnh 
ít gặp thì việc thăm khám kỹ và sử dụng các 
phương tiện cận lâm sàng là rất cần thiết. 
Giải pháp điều trị phẫu thuật chủ yếu đối 
với tĩnh mạch phổi trở về bất thường hiện nay là 
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, chuyển các tĩnh 
mạch phổi trở về nhĩ trái và đóng lỗ thông liên 
nhĩ nếu có. Hai nguyên nhân chính thường gây tử 
vong sau mổ là tăng áp lực động mạch phổi và 
phù phổi cấp. Biến chứng nặng nhất sau mổ là 
hẹp miệng nối tĩnh mạch phổi (5 - 10%) [1]. 
Chúng tôi đưa ra một trường hợp lâm sàng 
với thể bệnh của tĩnh mạch phổi trở về bất thường 
bán phần bên trái đổ về tĩnh mạch vô danh đã 
được khám, chẩn đoán và điều trị tại đơn vị phẫu 
thuật tim mạch, viện tim mạch Việt Nam, bệnh 
viện Bạch Mai để bàn luận về chẩn đoán, điều trị 
của bệnh nhân, và nhìn lại y văn về thể bất 
thường tĩnh mạch phổi này.* 
II. CA LÂM SÀNG 
Bệnh nhân nữ, 33 tuổi, tiền sử khỏe mạnh. 
Vào viện vì tức ngực, khó thở. Bệnh diễn biến 
khoảng 1 tháng, bệnh nhân xuất hiện khó thở khi 
gắng sức, trống ngực. Khám: khó thở NYHA II, 
tim đều 100 lần/phút, phổi thông khí đều, không 
rales, gan to 1 cm dưới bờ sườn, tĩnh mạch cổ 
nối, thổi tâm thu 3/6 ổ van ba lá. Siêu âm tim lần 
1: Thông liên nhĩ lỗ thứ hai, dạng sàng, trên phần 
phình vách liên nhĩ 25x20mm có nhiều lỗ thông 
liên nhĩ. Đường kính lỗ thông lớn nhất khoảng 17 x 
20mm, shunt trái – phải. Gờ van nhĩ – thất: 9mm, 
gờ động mạch: 1mm, gờ tĩnh mạch phổi phải: 
10mm, gờ tĩnh mạch chủ trên: 13mm, gờ tĩnh mạch 
chủ dưới: 7mm. Giãn thất phải (40 mm), hở van ba 
lá nặng, tăng áp lực động mạch phổi nặng (PAPs 
85mmHg), không kèm theo dị tật bẩm sinh khác. 
Do có sự bất tương xứng giữa kích thước lỗ thông 
và mức độ tăng áp lực động mạch phổi, bệnh 
* Bệnh viện Bạch Mai 
** Trường đại học Y Hà Nội 
Người chịu trách nhiệm khoa học: TS Dương Đức Hùng 
Ngày nhận bài: 01/11/2019 - Ngày Cho Phép Đăng: 20/12/2019 
Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng 
 GS.TS. Lê Ngọc Thành 
BẤT THƯỜNG TĨNH MẠCH PHỔI BÁN PHẦN BÊN TRÁI ĐỔ VỀ TĨNH MẠCH VÔ DANH... 
 25 
nhân được làm siêu âm tim lần 2: thông liên nhĩ 
kiểu lỗ thứ hai dạng sàng 27x22mm, shunt trái – 
phải. Hình ảnh tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ bán 
phần thể trên tim, tĩnh mạch phổi trên trái đổ vào 
tĩnh mạch vô danh qua tĩnh mạch thẳng, tăng áp 
lực động mạch phổi nặng (PAPs 90mmHg). Bệnh 
nhân đã được chụp cắt lớp vi tính dựng hình hệ 
mạch phổi để khẳng định chẩn đoán. Kết quả: 
Hình ảnh thông liên nhĩ, giãn thất phải, giãn động 
mạch phổi, tĩnh mạch phổi thùy trên phổi trái đổ 
lạc chỗ vào tĩnh mạch vô danh (hình1). Thông 
tim: Qp/Qs: 3,1; Rp/Rs: 0,18. 
Hình 1: Bất thường tĩnh mạch phổi trên trái đổ về tĩnh mạch vô danh 
Bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật với chẩn 
đoán: Thông liên nhĩ lỗ thứ phát, tĩnh mạch phổi bất 
thường bên trái đổ về tĩnh mạch vô danh, hở van ba 
lá nặng, tăng áp lực động mạch phổi nặng. 
Bệnh nhân được mở ngực theo đường dọc 
giữa xương ức, chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể 
ở nhiệt độ thường giữa động mạch chủ lên, và 
tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới, liệt tim 
qua gốc động mạch chủ sử dụng dung dịch liệt 
tim máu ấm. Tổn thương: Tim phải giãn lớn, 
động mạch phổi lớn gấp đôi động mạch chủ, 
thông liên nhĩ lỗ thứ 2 dạng sàng, kích thước 
20x22mm, hở van ba lá do giãn vòng van. Tĩnh 
mạch vô danh giãn, tĩnh mạch phổi trên trái đổ về 
tĩnh mạch vô danh qua tĩnh mạch thẳng. Tiến 
hành: Vá thông liên nhĩ, sửa van ba lá, cắt tĩnh 
mạch phổi trên trái tại vị trí tĩnh mạch vô danh, 
nối tĩnh mạch thẳng với tiểu nhĩ trái. Ngừng máy 
tim phổi nhân tạo, rút các ống, trung hòa heparin 
và đóng ngực theo giải phẫu. Tổng thời gian chạy 
tuần hoàn ngoài cơ thể 52 phút, thời gian kẹp chủ 
29 phút. Tổng thời gian phẫu thuật 97 phút. 
Hình 2. Tĩnh mạch phổi trên trái đổ về tĩnh mạch vô danh qua tĩnh mạch thẳng 
Sau mổ bệnh nhân được thở máy, hồi sức 
tích cực và rút ống nội khí quản sau 18h trong tình 
trạng toàn thân và huyết động ổn định. Bệnh nhân 
được tiếp tục điều trị nội khoa và ra viện sau mổ 7 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 27 - THÁNG 12/2019 
 26 
ngày. Siêu âm tim sau mổ cho kết quả tốt: lỗ thông 
liên nhĩ được đóng kín, hở ba lá nhẹ, không có hẹp 
lỗ đổ về của tĩnh mạch phổi trên trái. 
III. BÀN LUẬN 
Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi gồm thể 
toàn bộ và bán phần. Trong đó, bất thường đổ về 
tĩnh mạch phổi bán phần là thể thường gặp hơn (80-
90% các trường hợp) [2]. Đối với nhóm bất thường 
đổ về tĩnh mạch phổi bán phần, thông thường các 
tĩnh mạch phổi trái sẽ đổ bất thường vào tĩnh mạch 
chủ trên trái (tĩnh mạch vô danh) hoặc xoang vành, 
tĩnh mạch phổi phải sẽ đổ vào tĩnh mạch chủ trên 
phải, tĩnh mạch chủ dưới hoặc nhĩ phải. Tần suất 
bất thường của tĩnh mạch phổi phải gấp đôi tĩnh 
mạch phổi trái. Rất hiếm có sự đổ về bất thường 
chéo: tĩnh mạch phổi trái đổ vào tĩnh mạch chủ trên 
phải hay nhĩ phải. Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi 
bán phần bao gồm các thể sau [3]: 
- Tĩnh mạch phổi phải đổ vào tĩnh mạch 
chủ trên phải: thường chỉ một tĩnh mạch phổi trên 
phải, đôi khi cả 2 tĩnh mạch phổi phải đổ vào tĩnh 
mạch chủ trên ngay phía trên chỗ nối tĩnh mạch 
chủ trên với nhĩ phải. 80% trường hợp có phối 
hợp với thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch. 
- Tĩnh mạch phổi phải đổ vào tĩnh mạch 
chủ dưới: xảy ra ở cả 2 tĩnh mạch phổi phải trong 
60% trường hợp, chỉ một tĩnh mạch phổi phải 
trong 40% trường hợp. Chỉ có 20% trường hợp có 
phối hợp với thông liên nhĩ. Bất thường này nằm 
trong hội chứng Scimitar Syndrome. 
- Tĩnh mạch phổi phải đổ vào nhĩ phải: 
thường kết hợp với thông liên nhĩ. 
- Tĩnh mạch phổi trên trái đổ vào tĩnh 
mạch chủ trên trái hay tĩnh mạch vô danh: 
thường gặp nhất trong bất thường nối liền của 
tĩnh mạch phổi bên trái. 
- Các bất thường hiếm hơn: tĩnh mạch phổi 
phải đổ vào xoang vành hay tĩnh mạch đơn. Cả hai 
tĩnh mạch phổi nên trái đổ và tĩnh mạch chủ trên 
trái. Một tĩnh mạch phổi trái đổ vào xoang vành [3]. 
Về biểu hiện lâm sàng, bất thường tĩnh 
mạch phổi bán phần có biểu hiện chủ yếu của tổn 
thương thông liên nhĩ: Biểu hiện của tăng tải thể 
tích nhĩ phải và thất phải [3]. Trên lâm sàng trong 
trường hợp của chúng tôi, bệnh nhân có biểu hiện 
khá điển hình. Tuy nhiên, việc phát hiện chính 
xác tổn thương bất thường tĩnh mạch phổi không 
phải dễ dàng, do có sự khác nhau về siêu âm tim 
giữa hai lần, chúng tôi đã đề nghị làm thêm cận 
lâm sàng chụp cắt lớp vi tính hệ mạch phổi để 
chẩn đoán xác định tổn thương. Như vậy, việc 
phát hiện tổn thương đòi hỏi bác sĩ lâm sàng phải 
khám xét rất tỉ mỉ, trong trường hợp này, sự bất 
tương xứng giữa lâm sàng, siêu âm tim, với kết 
quả thông liên nhĩ lỗ nhỏ nhưng tăng áp lực động 
mạch phổi rất nặng, đã giúp bác sĩ lâm sàng tìm 
kiếm những nguyên nhân khác giải thích được 
mức độ tăng áp lực động mạch phổi nặng đó. 
Trên siêu tim, tĩnh mạch phổi ở vị trí bình 
thường có thể thấy được bằng các mặt cắt: 4 
buồng từ mỏm, 5 buồng dưới sườn, mặt cắt trên 
hõm ức. Tĩnh mạch chủ trên trái (hay tĩnh mạch 
thẳng): có thể phát hiện được bắt mặt cắt trên 
hõm ức và mặt cắt dưới sườn. Khi xoang vành 
giãn rộng do thông thương với tĩnh mạch chủ 
trên trái, từ mặt cắt cạnh ức theo trục dọc (thấy 
rõ xoang vành) hơi nghiêng đầu dò có thể thấy 
rõ lộ trình của tĩnh mạch chủ trên trái. Tĩnh 
mạch vô danh: thấy được bằng mặt cắt trên hõm 
ức [3]. Với trường hợp tĩnh mạch phổi bất 
thường bên trái đổ về tĩnh mạch vô danh qua 
tĩnh mạch thẳng có thể thấy hình ảnh gián tiếp 
tĩnh mạch vô danh giãn, tĩnh mạch chủ trên giãn, 
hay hình ảnh trực tiếp của tĩnh mạch thẳng với 
dòng chảy ngược chiều đi vào tĩnh mạch vô 
danh (hình 3). 
BẤT THƯỜNG TĨNH MẠCH PHỔI BÁN PHẦN BÊN TRÁI ĐỔ VỀ TĨNH MẠCH VÔ DANH... 
 27 
Hình 3. Tĩnh mạch phổi trên trái (LUPV) đổ vào tĩnh mạch vô danh (LIV) 
ngay dưới tĩnh mạch chủ trên trái (LSVC) 
Ngoài siêu âm tim, thì X-quang ngực, điện 
tâm đồ, cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ tim, 
thông tim cũng có vai trò trong chẩn đoán. Thông 
tim giúp khảo sát độ bão hòa oxy trong máu nhĩ 
phải, nhĩ trái, thất trái và các đại động mạch. 
Theo Brotmacher và Flemingnawm 1957, khi giá 
trị độ bão hòa oxy trong máu ở tĩnh mạch chủ 
trên trên vượt quá 88% thì chẩn đoán có nối liền 
bất thường tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ 
trên [4]. Theo tác giả Atsushi Nakahira, thực hiện 
thông tim cho tất cả các bệnh nhân trước mổ, 
ngoài các thông số như độ bão hòa oxy, tỷ lệ Qp: 
Qs, sức cản phổitác giả còn xác định vị trí tĩnh 
mạch phổi bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ trên. 
Mục đích của tác giả là dựa vào thông tin này để 
định hướng phương pháp phẫu thuật [5]. 
Chỉ định phẫu thuật ở tất cả các bệnh nhân 
hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi bán phần có 
hoặc không có kèm thông liên nhĩ, nhất là khi tỉ 
lệ Qp:Qs ≥ 2. Khi có dấu hiệu quá tải thể tích thất 
phải [4],[6],[7]. Chống chỉ định phẫu thuật khi 
bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger (tăng áp lực 
động mạch phổi cố định). 
Việc phẫu thuật bệnh lý này dựa trên 
nguyên tắc: đóng lỗ thông liên nhĩ nếu có và 
chuyển tĩnh mạch phổi bất thường về nhĩ trái. 
Bệnh nhân của chúng tôi được chọn giải pháp 
đóng thông liên nhĩ và nối tĩnh mạch thẳng với 
tiểu nhĩ trái đưa tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ trái qua 
tiểu nhĩ trái (hình 4). 
Hình 4. Cắt tĩnh mạch thẳng (vertical vein) sát tĩnh mạch vô danh (innomiate vein), nối với tiểu nhĩ 
trái (left atrial appendage) 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 27 - THÁNG 12/2019 
 28 
Theo dõi biến chứng sau phẫu thuật, ngoài 
các biến chứng chung của phẫu thuật và phẫu thuật 
tim như chảy máu sau mổ, suy hô hấp, suy tim, tăng 
áp lực động mạch phổi ... trong phẫu thuật sửa chữa 
bất thường tĩnh mạch phổi bán phần cần phải lưu ý 
về một số biến chứng sau đây: 
- Hẹp tắc tĩnh mạch phổi là biến chứng 
thường gặp và nặng nhất. Nguyên nhân do kỹ 
thuật mổ, đường khâu bị hẹp, tĩnh mạch phổi bị 
gập. Vì vậy cần kiểm tra trong mổ, ngay sau mổ 
để phát hiện xử lý kịp thời. 
- Hội chứng tĩnh mạch chủ trên xảy ra khi 
có hẹp tĩnh mạch chủ trên, khi sửa chữa bất 
thường tĩnh mạch phổi bên phải đổ về tĩnh mạch 
chủ trên, hoặc thắt tĩnh mạch thẳng lấn vào tĩnh 
mạch chủ trên trái gây hẹp. Bệnh nhân có thể có 
các triệu chứng của tình trạng tăng áp lực tĩnh 
mạch chủ trên, biểu hiện như: phù cổ mặt, sung 
huyết kết mạc, nuốt nghẹn [8]. 
- Rối loạn chức năng nút xoang: thường gặp 
với bất thường tĩnh mạch phổi bên phải đổ vào 
tĩnh mạch chủ trên. 
Trong trường hợp của chúng tôi, bệnh nhân 
không gặp biến chứng nào sau phẫu thuật. 
IV. KẾT LUẬN 
Bệnh lý bất thường đổ về tĩnh mạch phổi là 
một bệnh lý tim bẩm sinh hiếm gặp, chẩn đoán 
bệnh khó trong một số trường hợp. Tuy nhiên, 
nếu không chẩn đoán kịp thời và có phương pháp 
điều trị phù hợp có thể để lại những hậu quả nặng 
nề, tăng áp lực động mạch phổi cố định. Vì vậy 
cần kết hợp các phương pháp chẩn đoán để có thể 
chẩn đoán sớm cho bệnh nhân. Phẫu thuật với 
nguyên tắc vá thông liên nhĩ và chuyển lại bất 
thường tĩnh mạch phổi về nhĩ trái trong cùng một 
thì cho kết quả tốt. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Kirklin, Barratt - Boyes (2003), "Total 
anomalous pulmonary venous connection", 
Cardiac Surgery, 2nd Edition, Churchil 
Livingston, NewYork, 753 -776. 
2. Tiêu Chí Đức, Nguyễn Hoài Nam 
(2012), Các thay đổi bệnh lý trong hồi lưu tĩnh 
mạch phổi bất thường. Tạp chí Y học TP Hồ Chí 
Minh. 16 (1). 
3. Phạm Nguyễn Vinh (2006). “Nối liền 
bất thường tĩnh mạch phổi”. Bệnh học Tim Mạch. 
Nhà xuất bản Y học, 3, Thành phố Hồ Chí Minh, 
tập 2, tr 520-27 
4. Gotsman MS., Astley R., and Parsons 
CG. (1965). “Partial Anomalous Pulmonary 
Venous Drainage in Association With Atrial 
Septal Defect”. Brit Heart J , 27, pp 566- 77. 
5. Nakahira A, Yagihara T, Kagisaki K, 
Hagino I, Ishizaka T, Koh M, Uemura H, and 
Kitamura S (2006). “Partial Anomalous 
Pulmonary Venous Connection to the Superior 
Vena Cava”. Ann Thorac Surg, Elsevier Inc,82, 
pp 978–82. 
6. Backer CL and Mavroudis C (2003). 
“Atrial Septal Defects. Partial Anomalous 
Pulmonary Venous Connection, And Scimitar 
Syndrome”. Mavroudis-Pediatric Cardiac 
Surgery. Mosby Elsevier, 3rd, U.S.A , pp 283-97 
7. Kouchoukos NT., Blackstone EH., 
Doty DB, Hanley FL., Karp RB. (2003). “Atrial 
Septal Defect And Partial Anomalous Pulmonary 
Venous Connection ”. Kirklin/Barratt-Boyes- 
Cardiac Surgery. Churchill Livingstone, 3rd, 
USA.Vol 1,pp 715 – 52 
8. Dương Đức Hùng (2001). “Hội chứng 
tĩnh mạch chủ trên và vai trò của phẫu thuật”. 
Phẫu thuật cấp cứu tim mạch và lồng ngực, Nhà 
xuất bản Y học, Hà Nội. tr.208- 18.