Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim ở độ tuổi 54

BẤT THƯỜNG HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN THỂ TRÊN TIM Ở ĐỘ TUỔI 54 
 5 
BẤT THƯỜNG HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN THỂ TRÊN TIM 
Ở ĐỘ TUỔI 54 
Bùi Minh Thành*, Phạm Cao Duy*, Đặng Lê Hồng Ngân*, Nguyễn Tất Bình* 
TÓM TẮT 
Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần 
thể trên tim thường hiếm gặp ở người trưởng 
thành, và là một bệnh lý tim bẩm sinh thường 
được phẫu thuật trong giai đoạn sơ sinh và hầu hết 
là ở tình trạng cấp cứu. Chúng tôi báo cáo một 
trường hợp bệnh nhân được chẩn đoán bệnh ở độ 
tuổi trưởng thành và được phẫu thuật sửa chữa 
hoàn toàn vào năm 54 tuổi, khoảng 4 năm sau khi 
triệu chứng lâm sàng ngày càng nặng dần. 
Từ khóa: bất thường hồi lưu tĩnh mạch 
phổi toàn phần, người trưởng thành. 
SUMMARY 
TOTAL SUPRA-CARDIAC ANOMALOUS 
PULMONARY VENOUS RETURN 
IN A 54 YEAR OLD MAN 
Bui Minh Thanh, Pham Cao Duy, Dang Le 
Hong Ngan, Nguyen Tat Binh 
Total anomalous pulmonary venous return 
is a rare congenital heart disease in adult and 
usually requires surgical correction within the 
first few months of life. We report results of a 54 
year old man with total supra-cardiac anomalous 
pulmonary venous return who was presented with 
congestive right heart failure and underwent 
completed surgical correction. 
Key words: total supra-cardiac anomalous 
pulmonary venous return, adult. 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ 
Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn 
phần (BTHLTMPTP) là một bệnh cảnh hiếm 
gặp, có tần suất khoảng 0.7-1.5% trong số các 
bệnh lý tim bẩm sinh[6]. Hầu hết bệnh nhân với 
BTHLTMPTP có tử suất là 50% trong vòng 3 
tháng đầu sau sinh và sống trung bình được 2 
tháng, hầu hết trẻ sơ sinh chết do suy tim cấp 
nếu không có can thiệp phẫu thuật[3]. Vì vậy, 
trường hợp bệnh nhân nam với BTHLTMPTP 
thể trên tim chưa từng trãi qua phẫu thuật đã 
sống sót đến độ tuổi 54 là một trường hợp hiếm 
gặp. Chúng tôi đã phẫu thuật sửa chữa thành 
công chuyển hồi lưu toàn bộ tĩnh mạch phổi về 
nhĩ trái khi các triệu chứng của bệnh nhân ngày 
càng nặng dần sau 4 năm.1 
II. GIỚI THIỆU BỆNH ÁN 
Bệnh nhân nam 54 tuổi, làm nông, được 
phát hiện bệnh lý tim bẩm sinh ở độ tuổi 38 
trong một lần tình cờ khám sức khỏe tổng quát. 
Bệnh nhân được tư vấn phẫu thuật nhưng từ chối 
do điều kiện kinh tế cá nhân. Đến năm 50 tuổi, 
các triệu chứng khó thở, phù chân, báng bụng 
bắt đầu xuất hiện, từ đó điều trị nội khoa cho đến 
khi được phẫu thuật. Trong khi trước đó 4 năm 
bệnh nhân vẫn có thể làm những việc nhẹ nhàng 
và sinh hoạt khá bình thường thì lúc vào viện, 
bệnh nhân khó thở khi đi lại trên đường bằng 
(khoảng 200m), hạn chế nhiều các hoạt động 
gắng sức. Khám lâm sàng ghi nhận: thể trạng 
gầy với BMI=14.4 kg/m2, tím nhẹ, tim đều rõ, 
không phù, không cổ trướng, gan lách không sờ 
chạm, huyết áp 120/70mmHg, nhịp tim dao động 
80-90l/p. 
Kết quả xét nghiệm cho thấy NT ProBNP 
là 819.1pg/mL. Chức năng thận và men gan 
trong giới hạn bình thường nhưng tăng nhẹ 
bilirubin toàn phần. Mức huyết sắc tố là 
16.7g/dL và dung tích hồng cầu là 47.8%. 
Điện tâm đồ ghi nhận lớn thất phải và nhĩ 
phải, kèm với hình ảnh block nhánh phải. 
* Khoa Phẫu thuật Tim, BV Nhân dân Gia Định 
Người chịu trách nhiệm khoa học: TS. Bùi Minh Thành 
Ngày nhận bài: 01/05/2018 - Ngày Cho Phép Đăng: 20/05/2018 
Phản Biện Khoa học: GS.TS. Bùi Đức Phú 
 PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 20 - THÁNG 5/2018 
 6 
Siêu âm tim cho thấy hồi lưu bất thường 
tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim với 4 tĩnh 
mạch phổi đổ vào ống thu thập, nối vào tĩnh 
mạch chủ trên trái qua tĩnh mạch tay đầu vào tĩnh 
mạch chủ trên phải sau đó đổ vào nhĩ phải. Giãn 
lớn nhĩ phải và thất phải, chức năng thất trái duy 
trì bình thường. Thêm vào đó là lỗ thông liên nhĩ 
thứ phát với d=15.7mm chiều luồng thông phải - 
trái. Hở van 3 lá nặng (4/4). Tăng áp lực động 
mạch phổi với PAPs=65mmHg. 
Chụp cắt lớp vi tính xác định lại kết quả của 
siêu âm tim với lỗ thông liên nhĩ lỗ thứ phát lớn 
với kích thước 18mm, tất cả tĩnh mạch phổi đổ về 
ống thu thập rồi đổ vào tĩnh mạch vô danh cuối 
cùng đổ vào tĩnh mạch chủ trên bên phải rồi vào 
nhĩ phải. Dãn to thất phải và nhĩ phải với kích 
thước lần lượt là 57mm và 67mm, dãn to thân và 
các nhánh động mạch phổi. Không ghi nhận bất 
thường khác của tim và mạch máu (Hình 1). 
Hình 1: Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính tim trước phẫu thuật 
Bệnh nhân được phẫu thuật bằng đường 
mở ngực giữa xương ức (20/09/2016), với tuần 
hoàn ngoài cơ thể và hạ thân nhiệt 30oC. Phẫu 
tích toàn bộ ống thu thập từ bốn tĩnh mạch 
phổi, tĩnh mạch vô danh và chuyển toàn bộ 
hồi lưu tĩnh mạch phổi vào nhĩ trái, qua miệng 
nối trực tiếp bên-bên giữa ống thu thập và 
buồng nhĩ trái phía sau tim. Thông liên nhĩ 
được đóng bằng màng ngoài tim đã xử lý 
glutaraldehyde, đồng thời sửa van ba lá với 
vòng van Taylor size 29. Diễn tiến hậu phẫu ổn 
định dần. Tái khám sau ba tháng bệnh nhân còn 
suy tim với NYHA II, mặc dù vẫn chưa hoạt 
động gắng sức được nhưng các triệu chứng của 
suy tim thuyên giảm một cách đáng kể. 
Hình 2: Xquang tim phổi thẳng trước phẫu thuật 
Hình 3: Xquang tim phổi thẳng sau phẫu thuật 3 tháng 
BẤT THƯỜNG HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN THỂ TRÊN TIM Ở ĐỘ TUỔI 54 
 7 
Hình ảnh X quang cho thấy bóng tim sau mổ thu nhỏ hơn so với trước mổ (Hình 2,3). Siêu âm 
tim cho thấy giảm kích thước thất phải, nhĩ phải, EF=74%. 
Phẫu tích ống thu thập các tĩnh mạch phổi Miệng nối bên-bên: ống thu thập nhĩ trái 
Tái khám sau 8 tháng, bệnh nhân có thể 
sinh hoạt và vận động thể lực bình thường, suy 
tim được cải thiện nhiều và không có loạn 
nhịp. Kết quả xét nghiệm NT Pro-BNP ghi 
nhận lúc tái khám là 78,87pg/mL. Hình ảnh 
chụp cắt lớp vi tính kiểm tra (Hình 4) cho thấy 
bốn tĩnh mạch phổi trở về nhĩ trái, không thấy 
dấu hiệu hẹp miệng nối hay các tĩnh mạch 
phổi, kích thước buồng thất phải là 27mm và 
buồng nhĩ phải là 37mm. 
Hình 4: Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính tim sau phẫu thuật 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 20 - THÁNG 5/2018 
 8 
III. BÀN LUẬN 
Theo Darling, BTHLTMPTP được chia 
thành 4 thể dựa vào vị trí đổ về của tĩnh mạch 
phổi trong đó thể trên tim chiếm tỉ lệ cao nhất. Ở 
trường hợp này, thể trên tim được xác định khi 4 
tĩnh mạch phổi đổ vào ống thu thập sau đó vào 
tĩnh mạch vô danh tiếp đến tĩnh mạch chủ trên 
bên phải và cuối cùng đổ vào nhĩ phải. Tuy nhiên, 
ở độ tuổi của trường hợp này thì hiếm gặp vì hầu 
hết đều tử vong trong thời kỳ sơ sinh do tắc 
nghẽn hoặc do suy tim cấp nếu không được can 
thiệp phẫu thuật[3]. Bất thường này là nguyên 
nhân gây ra tím và dẫn đến tử vong nhanh chóng 
khi máu không thể lưu thông từ phổi đến tuần 
hoàn hệ thống. Chính vì thế để có thể sống sót 
đến tuổi trưởng thành, thường phải tồn tại luồng 
thông qua vách liên nhĩ: thông liên nhĩ, hoặc lỗ 
bầu dục hoặc hiếm hơn là thông qua ống động 
mạch [4]. Do vậy, việc sống sót ở bệnh nhân có 
BTHLTMPTP phụ thuộc vào có hay không có tắc 
nghẽn tĩnh mạch phổi và độ lớn của thông liên 
nhĩ. Trong trường hợp tắc nghẽn, tĩnh mạch phổi 
thường bị chèn ép bởi các cấu trúc xung quanh 
dẫn đến tắc nghẽn nặng dòng máu tĩnh mạch 
phổi, kết quả gây nên gia tăng tăng áp lực động 
mạch phổi, dẫn đến tăng kháng lực mạch máu 
phổi, và cuối cùng dẫn đến giãn lớn thất phải và 
suy tim phải. Sự tắc nghẽn thường xảy ra trong 
vài ngày sau sinh, bệnh nhân thường tử vong 
trong vòng 1 tháng đầu đời. Trong khi đó, trong 
trường hợp không có tắc nghẽn đường đi của 
dòng máu tĩnh mạch phổi, nhưng với một lỗ 
thông liên nhĩ hạn chế, ở những bệnh nhân này tử 
vong khoảng 80% trong năm đầu sau sinh vì suy 
tim nặng, chậm lớn và nhiễm trùng phổi tái diễn. 
Mặc dù không thường gặp nhưng bệnh nhân có 
BTHLTMPTP nếu hội đủ 2 điều kiện là không 
tắc nghẽn và có lỗ thông liên nhĩ lớn có thể sống 
sót đến tuổi trưởng thành. Lịch sử đã ghi nhận vài 
trường hợp BTHLTMPTP ở người lớn [2][8][9] 
và có 4 trường hợp được chẩn đoán sau 60 tuổi và 
3 trong số đó được phẫu thuật thành công vào 
năm 61 tuổi [1] 63 tuổi [7] và 66 tuổi [5]. 
Về trường hợp của chúng tôi, bệnh nhân 
được chẩn đoán từ trước đó nhưng từ chối phẫu 
thuật. Mãi đến 12 năm sau, khi có biểu hiện các 
triệu chứng suy tim phải và sau khi điều trị nội 
khoa bốn năm, bệnh nhân được phẫu thuật sửa 
chữa hoàn toàn. Sau ba tháng hậu phẫu, diễn tiến 
lâm sàng khá tốt. Siêu âm tim kiểm tra kích thước 
nhĩ phải giảm hẳn, giảm áp lực động mạch phổi 
và cải thiện rõ chức năng thất phải. 
Những trường hợp phẫu thuật sửa chữa 
BTHLTMPTP ở trẻ em cho thấy kết quả rất tốt 
về lâu dài, không có loạn nhịp xảy ra muộn hoặc 
đột tử sau đó. Nguy cơ dự hậu tiềm tàng ở trẻ em 
là sự hình thành tắc nghẽn mạch máu hay ở 
miệng nối vì sự tăng sản và lớn lên sinh lý. Trái 
lại, chúng ta sẽ hiếm gặp điều tương tự ở người 
lớn. Mặc dù, hầu hết bệnh nhân có 
BTHLTMPTP đều được chẩn đoán và phẫu 
thuật ở thời thơ ấu, nhưng trong thực tế vẫn có 
thể gặp những trường hợp hiếm ở người trưởng 
thành. Như đã bàn luận ở trên, những điều kiện 
thuận lợi cho việc sống sót đến tuổi trưởng thành 
có thể xảy ra, nhưng sau khi kiểm soát suy thất 
phải bằng điều trị nội khoa thì phẫu thuật là giải 
pháp điều trị chọn lựa và hiệu quả để có kết quả 
và tiên lượng tốt hơn. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Melki J., Kovarsky S., Redonnet M., et 
al. (1992), "[Total anomalous pulmonary venous 
return in a 61 year-old adult]", Annales de 
chirurgie, 46 (8), pp. 722-724. 
2. Mycinski C., Doll G., Chantepie A., et 
al. (1989), "[Total abnormal pulmonary venous 
return surgically treated in an adult]", Arch Mal 
Coeur Vaiss, 82 (5), pp. 815-817. 
3. Vicente W. V., Dias-da-Silva P. S., 
Vicente Lde M., et al. (2006), "Surgical 
correction of total anomalous pulmonary venous 
drainage in an adult", Arq Bras Cardiol, 87 (5), 
pp. e172-175. 
BẤT THƯỜNG HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN THỂ TRÊN TIM Ở ĐỘ TUỔI 54 
 9 
4. Dillman J. R., Yarram S. G., Hernandez 
R. J. (2009), "Imaging of pulmonary venous 
developmental anomalies", AJR Am J 
Roentgenol, 192 (5), pp. 1272-1285. 
5. McMullan M. H., Fyke F. E., 3rd 
(1992), "Total anomalous pulmonary venous 
connection: surgical correction in a 66-year-old 
man", Ann Thorac Surg, 53 (3), pp. 520-521; 
discussion 521-522. 
6. Reller M. D., Strickland M. J., Riehle-
Colarusso T., et al. (2008), "Prevalence of 
congenital heart defects in metropolitan Atlanta, 
1998-2005", J Pediatr, 153 (6), pp. 807-813. 
7. Wetzel U., Scholtz W., Bogunovic N., et 
al. (2010), "Successful correction of a total 
anomalous venous connection in a 63-year-old 
male--case report and review of the literature", 
Congenit Heart Dis, 5 (5), pp. 470-475. 
8. Billig Donai M., Peguero Frederico 
A. (1976), "Total Anomalous Pulmonary 
Venous Return: Successful Total Correction in 
a 44-year-old Man with Subtotal Absence of 
Interatrial Septum, Tricuspid Insufficiency, 
and Cardiac Dextroversion", Chest, 69 (5), pp. 
687-690. 
9. Singh Rajindar, Weisinger Barbara, 
Carpenter Martha, et al. (1971), "Total 
Anomalous Pulmonary Venous Return, 
Surgically Corrected in Two Patients beyond 40 
Years of Age", Chest, 60 (1), pp. 38-43.