Bất thường Ebstein sửa chữa 1-1/2 thất (one and a half ventricle repair)

BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT... 
 7
BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT 
(ONE AND A HALF VENTRICLE REPAIR) 
Phạm Quốc Đạt*, Dương Đức Hùng*, Vũ Anh Dũng*, Vũ Công Hiếu*
I. TÓM TẮT 
Bất thường Ebstein là một bệnh lý hiếm gặp, 
chiếm 1% các trường hợp tim bẩm sinh, đặc trưng 
bởi sự bám thấp của lá vách và lá sau của va ba lá 
(VBL) vào thất phải (TP) dẫn đến hình thành một 
vùng nhĩ hóa của TP [1]. Bất thường này thường đi 
kèm với thông liên nhĩ và hở VBL, hiếm gặp hơn là 
hẹp VBL. 
Biểu hiện lâm sàng có thể ngay sau sinh với 
triệu chứng tím nặng và suy TP. Những trường hợp 
này cần can thiệp phẫu thuật rất sớm [2]. Đa số các 
trường hợp biểu hiện ở tuổi thiếu niên với biểu hiện 
tím vừa và suy TP ở thời điểm lúc can thiệp phẫu 
thuật [3]. 
Hiếm gặp hơn là những bệnh nhân Ebstein lớn 
tuổi. Ở tuổi này thường có các biểu hiện gồm tím, 
loạn nhịp, suy TP nặng và kèm theo suy thất trái thứ 
phát do tình trạng tím và suy TP kéo dài. Với các 
trường hợp này sửa chữa 2 thất thường không có 
kết quả và tỷ lệ tử vong cao theo nghiên cứu của 
Carpentier [1]. 
Chúng tôi báo cáo một trường hợp Ebstein 
lớn tuổi, thiểu sản TP nặng được sửa chữa theo 
phương pháp 1-1/2 thất nhằm đưa ra một lựa 
chọn điều trị trong các phương pháp phẫu thuật 
cho bệnh nhân Ebstein. 
II. CA LÂM SÀNG 
Bệnh nhân nữ 53 tuổi, tiền sử phát hiện bệnh 
cách 2 năm, được điều trị nội khoa nhiều đợt nhưng 
không đỡ. Đợt này vào viện với biểu hiện khó thở 
khi gắng sức, kèm theo tím. Khám lâm sàng: 
NYHA III, SpO2:92%; gan 3cm dưới bờ sườn mật 
độ còn mềm, phù nhẹ 2 chi dưới, tĩnh mạch cổ nổi. 
Nghe tim có thổi tâm thu nhẹ ở vị trí VBL. 
Siêu âm tim: hình ảnh bám thấp của lá vách 
và lá sauVBL 25 mm so với vòng van hai lá, lá 
vách và lá sau dính vào thành thất di động hạn 
chế; lá trước di động được nhưng kích thước nhỏ, 
hở VBL nặng. Nhĩ phải giãn khổng lồ, nhĩ hóa 
TP lớn, kích thước TP nhỏ.Thông liên nhĩ kích 
thước 10mm shunt phải-trái. Van hai lá, van động 
mạch chủ hở nhẹ. EF 60%. Áp lực động mạch 
phổi tối đa đo qua dòng hở VBL: 20mmHg. 
Chênh áp qua đường ra TP và van động mạch 
phổi: 4mmHg. Kích thước 2 nhánh phổi tốt. *2 
Bệnh nhân được chẩn đoán: Ebstein typ B-C, 
suy TP nặng. 
Phẫu thuật: mở đường dọc giữa xương ức như 
thường quy. Đo áp lực ĐMP: 15/10/12mmHg. 
Heparin 3mg/kg. Thiết lập máy tuần hoàn 
ngoài cơ thể với canule tĩnh mạch chủ trên sát 
chỗ nối của tĩnh mạch vô danh. 
Liệt tim bằng dung dịch máu ấm qua gốc 
động mạch chủ 15 phút/1lần. 
Mở nhĩ phải theo đường chéo từ tiểu nhĩ đến 
tĩnh mạch chủ dưới. Thương tổn bao gồm: thông 
liên nhĩ lỗ thứ 2 kích thước 10 mm; lá vách và lá 
sau VBL bám thấp 25 mm so với bình thường, 
dính vào thành thất. Lá trước VBL di động được 
nhưng diện tích lá van nhỏ. Vùng nhĩ hóa của TP 
lớn, phần TP còn lại bé. 
Tiến hành: Sửa VBL theo phương pháp 
Carpentier cải tiến: giải phóng tối đa lá vách và lá 
sau và một phần lá trước. Buồng nhĩ hóa của thất 
được khâu hẹp bằng cách gấp nếp theo trục dọc. 
Tiếp theo các lá van được chuyển vị về đúng vị 
trí giải phẫu bình thường. Do lá trước kích thước 
nhỏ nên chúng tôi mở rộng lá trước bằng màng 
tim. Thử lại thấy còn hở nhẹ trung tâm. Thông 
liên nhĩ được vá kín bằng màng tim. Đóng nhĩ 
phải và thả clamp động mạch chủ để tim đập lại. 
Phẫu thuật Gleen ra hai hướng được thực hiện 
trong thì tim đập. Cắt rời tĩnh mạch chủ trên vị trí 
nối với nhĩ phải, đóng đầu nhĩ phải, nối đầu xa 
tận bên với động mạch phổi phải. Ngừng máy tim 
phổi với các thông số: huyết áp: 130/80 mmHg; 
PVC: 18mmHg; thuốc trợ tim: Dobutamin liều 
7,5mcg/kg/h. Bệnh nhân được rút nội khí quản 
ngày thứ 1. Không thuốc vận mạch, huyết áp 
120/80mmHg. PVC 12mmHg. 
Siêu âm tim kiểm tra sau mổ: cầu nối thông 
tốt, VBL hở nhẹ. Bệnh nhân ra viện sau 7 ngày. 
* Đơn vị phẫu thuật Tim mạch C8, Viện Tim mạch, Bệnh viện Bạch Mai 
Người chịu trách nhiệm khoa học: TS. Dương Đức Hùng 
Ngày nhận bài: 01/08/2017 - Ngày Cho Phép Đăng: 07/08/2017 
Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng 
 GS.TS. Lê Ngọc Thành 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 17 - THÁNG 8/2017 
 8 
Khám lại sau một tháng: NYHA I, SpO2: 100%, 
gan không to, không phù. 
III. BÀN LUẬN 
3.1. Tổn thương giải phẫu bệnh và phân 
loại trong bất thường Ebstein 
Bất thường Ebstein là một bệnh tim bẩm sinh 
hiếm gặp với tỷ lệ 1/200.000 trẻ sinh ra, chiếm 
khoảng 1% của tất cả các loại tim bẩm sinh [4]. 
Bất thường này được mô tả đầu tiên bởi Wilhelm 
Ebstein năm1866 [5]: gồm bất thường của VBL 
và TP đặc trưng bởi: dính của lá vách và lá sau 
VBL vào thành thất (do bất thường trong quá 
trình phân chia các lớp trong quá trình phát triển 
của bào thai); vòng VBL bám thấp về phía mỏm; 
giãn phần nhĩ hóa TP; giãn chỗ nối nhĩ phải và 
TP (vòng VBL nguyên phát); lá trước VBL 
thường rộng và sẻ như cánh buồm [6]. 
 Ở tim bình thường lá vách bám thấp hơn lá 
trước van hai lá là 8mm/m2 cơ thể. Mức độ bất 
thường của VBL có thể từ nhẹ nhất cho đến nặng 
nhất khi lá vách và lá sau di chuyển đến tận vùng 
cơ bè của TP. Phần TP được chia làm 2 phần: 
phần trực tiếp liên quan đến thương tổn nằm ở 
vùng buồng nhận, có liên quan mật thiết với nhĩ 
phải; phần không liên quan đến bất thường gồm 
cơ bè TP và đường ra TP, có vai trò TP chức 
năng. Phần nhĩ hóa của TP có thể chiếm từ 1/3 
đến 1/2 thể tích TP.Bất thường Ebstein có thểgặp 
giãn TP. Ở một vài trường hợp TP giãn lớn đẩy 
vách liên thất sang trái, ép vào thất trái. Với 
những ca như vậy siêu âm tim trục ngắn thấy TP 
hình tròn còn thất trái hình lưỡi liềm [6]. 
Carpentier và cộng sự đưa ra phân loại mức 
độ nặng của bất thường Ebstein dựa vào kích 
thước phần nhĩ hóa, kích thước của phần TP chức 
năng, sự dịch chuyển của lá vách và lá sau VBL 
về phía mỏm, và vận động của lá trước VBL gồm 
4 tuýp: A, B, C, D [1]. 
3.2. Chỉ định phẫu thuật cho bất thường 
Ebstein 
Chỉ định phẫu thuật cho bệnh nhân bất 
thường Ebstein bao gồm: 
- Có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng 
gắng sức 
- Tím (độ bão hòa oxy < 90%) 
- Bóng tim to dần trên X-quang (chỉ số tim 
ngực > 0.65) 
- TP dãn dần hoặc chức năng tâm thu TP 
giảm dần 
- Liên quan đến với các bất thường khác 
trong tim (thông liên nhĩ, hẹp đường ra TP...) 
- Rối loạn nhịp nhĩ hoặc nhịp thất tái diễn 
- Tiền sử thuyên tắc mạch nghịch thường 
3.3. Các phương pháp phẫu thuật điều trị 
Ebstein 
Các lựa chọn phẫu thuật cho bất thường 
Ebstein bao gồm: 
- Sửa chữa một thất: Phẫu thuật Starnes + B-
T shunt + mở rộng TLN >> Phẫu thuật Glenn 
hoặc Hemi Fontan >>Phẫu thuật Fontan. 
- Sửa chữa hai thất: Sửa/thay VBL kèm theo 
sửa các bất thường khác trong tim: đóng thông 
liên nhĩ, mở rộng đường ra TP. 
- Phẫu thuật điều trị rối loạn nhịp: phẫu thuật 
Maze, đốt các đường dẫn truyền phụ. 
- Sửa chữa 1-1/2 thất: Sửa/thay VBL kèm 
theo phẫu thuật Glenn ra hai hướng. 
- Ghép tim. 
3.3.1. Phương pháp sửa chữa 1 thất 
Phương pháp này thường được áp dụng trên 
trẻ sơ sinh với bất thường Ebstein thể nặng, tím 
và thiểu sản TP nặng. Bước đầu tiên của phương 
pháp là phẫu thuật Starnes [7]: đóng VBLbằng 
màng tim để đưa bất thường Ebstein thành giống 
như teo VBL bẩm sinh về mặt sinh lý. Tạo thông 
thương giữa hai buồng nhĩ bằng mở rộng vách 
liên nhĩ và cầu nối chủ phổi (B-T shunt) nhằm 
cung cấp máu cho phổi.Khi trẻ được 6 tháng thì 
phẫu thuật Glenn ra hai hướng được tiến hành và 
cầu nối chủ-phổi được lấy bỏ.Phẫu thuật Fontan 
thường được tiến hành khi trẻ 2-4 tuổi. 
3.3.2. Phương pháp sửa chữa hai thất 
Với đa số các bệnh tim bẩm sinh thì sửa chữa 
2 thất luôn được ưu tiên hàng đầu nhằm đưa trái 
tim về sinh lý, giải phẫu bình thường. Sửa chữa 
hai thất làm cho tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ 
thống tách biệt hoàn toàn, mỗi tâm thất sẽ phụ 
trách bơm máu cho mỗi hệ thống. Đối với bất 
thường Ebstein thì sửa chữa hai thất bao gồm: 
sửa/thay VBL kèm theo sửa chữa những bất 
thường khác trong tim như: thông liên nhĩ, hẹp 
đường ra TP...Sửa VBL được thực hiện khi mô 
van có đầy đủ. Sửa nhằm mục đích giảm kích 
thước vòng van làm cho các là van đóng kín và 
BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT... 
 9
mở hợp lý khi tim hoạt động. Trong trường hợp 
mô van thiểu sản nặng không có khả năng sửa 
chữa thì thay VBL được tiến hành. VBL sinh học 
thường được sử dụng nhiều hơn là van cơ học. 
Phương pháp sửa VBL thành công đầu tiên 
được mô tả bởi Danielson và các cộng sự năm 1979 
[8]. Phẫu thuật bao gồm: khâu nếp gấp của phần nhĩ 
hóa của TP theo chiều ngang, tạo hình vòng van tại 
vị trí lá sau và cắt giảm thể tích của nhĩ phải. 
Năm 1988, Carpentier và các cộng sự đưa ra 
một phương pháp sửa VBL bằng cách tách di 
chuyển một phần lá trước và lá sau về vị trí vòng van 
bình thường và phủ hết vòng van, sau khi đã khâu 
gấp nếp phần nhĩ hóa của thất theo chiều dọc [1]. 
Ngoài ra còn một số phương pháp được công 
bố gần đây: phương pháp Carpentier cải tiến -
“cone reconstruction” [10]; phương pháp của 
Dearani [9]; và Wu [11]. 
 Thay VBL được thực hiện khi VBL không 
có khả năng sửa chữa. VBL sinh học được đa số 
các trung tâm sử dụngvì VBL cơ học thường liên 
quan đến các biến cố chống đông và kẹt van. Các 
kỹ thuật thay VBL thường để tránh tổn thương 
nút nhĩ thất. Tam giác Koch và xoang vành được 
đẩy xuống phần TPhoặc sử dụng màng tim nhằm 
để tránh tổn thương nút nhĩ thất mà vẫn để xoang 
vành ở tầng nhĩ [9]. 
Một câu hỏi đặt ra là liệu thay VBL hay sửa 
VBL,phương pháp nào có kết quả lâu dài tốt hơn. 
Một nghiên cứu trên 294 bệnh nhân Ebstein, tỷ lệ 
mổ lại sau 12 năm của nhóm thay van và sửa van 
không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê [12]. Do 
vậy sửa VBL vẫn được ưu tiên tối đa nhằm tránh 
những biến chứng của van nhân tạo. Trong trường 
hợp phải thay van thì van sinh học được lựa chọn 
hơn là van cơ học vì VBL sinh học có độ bền hơn 
so với so với van sinh học ở các vị trí khác [12] và 
tránh các tai biến của chống đông [9]. 
Các thủ thuật kèm theo phương pháp sửa chữa 
hai thất: đóng thông liên nhĩ, mở rộng đường ra TP 
trong trường hợp có hẹp đường ra TP... Điều trị rối 
loạn nhịp tim bằng thủ thuật Maze hay đốt các 
đường dẫn truyền phụ trong tim [13]. 
3.3.3. Ghép tim 
Bệnh nhân suy chức năng thất trái nặng (EF < 
30%) và có triệu chứng suy tim nặng nên xem xét 
chỉ định ghép tim. 
3.3.4. Giải pháp sửa chữa 1-1/2 thất 
Những bệnh nhân Ebstein đến phẫu thuật muộn 
với triệu chứng suy TP nặng, thậm chí suy giảm 
chức năng của cả hai thất, sửa chữa hai thất thường 
tỷ lệ tử vong cao. Khi sửa chữa hai thất không thích 
hợp, chức năng TP suy nặng hoặc thiểu sản TP làm 
cho TP không đủ khả năng bơm máu cho toàn bộ 
máu của hệ thống tĩnh mạch trở về thì phương pháp 
sửa chữa 1-1/2 thất được đặt ra. 
Huyết động học của phương pháp này vẫn 
đặc trưng bởi sự tách biệt của hai hệ thống tuần 
hoàn chủ và phổi. Tuần hoàn hệ thống vẫn được 
bơm máu bởi thất trái, tuần hoàn phổi phụ thuộc 
vào cầu nối tĩnh mạch chủ trên- động mạch phổi 
(shunt Glenn theo hai hướng) cho tĩnh mạch chủ 
trên và TP giảm chức năng hoặc thiểu sản bơm 
máu cho tĩnh mạch chủ dưới. Để đảm bảo cho 
cầu nối tĩnh mạch chủ trên - động mạch phổi chạy 
tốt thì áp lực động mạch phổi và sức cản phổi 
phải bình thường. 
Mặc dù mục đích chính của phẫu thuật tim 
bẩm sinh là sửa chữa hai thất bất khi nào có thể. 
Tuy nhiên với các trường hợp không thích hợp cho 
sửa chữa hai thất vì buồng thất thiểu sản nặng thì 
sửa chữa 1-1/2 là một lựa chọn mang lại nhiều lợi 
ích như: tăng cung lượng tim, tăng khả năng thích 
ứng với hoạt động thể lực, duy trì dòng chảy có 
nhịp đập (pulsatile) cho tuần hoàn phổi, ít làm tăng 
sức cản phổi, giúp cho tuần hoàn tĩnh mạch chủ 
dưới (áp lực thấp) dễ dàng; TP thiểu sản nhưng 
vẫn có khả năng giải quyết giảm tiền gánh. 
 Theo một số những báo cáo lâm sàng đầu 
tiên về sửa dụng phương pháp sửa chữa 1-1/2 thất 
thì rất nhiều các chỉ định được áp dụng phương 
pháp trên, tuy nhiên chỉ định chủ yếu liên quan 
đến hình thái TP nhỏ hoặc rối loạn chức năng 
nặng [14,15,16]. Trong bệnh lý Ebstein, do thể 
tích TP chức năng không đảm bảo ở các thể nặng, 
sửa chữa VBL như thường quy kèm theo làm 
shunt Glenn ra hai hướng cho phép TP giảm chức 
năng vẫn giải quyết được một phận lượng máu 
tĩnh mạch trở về do vậy giảm tiền gánh. Hơn nữa, 
tĩnh mạch chủ trên đổ trực tiếp vào động mạch 
phổi do vậy giảm được khoảng 1/3 lượng máu 
tĩnh mạch trở về nhĩ phải do vậy sẽ làm giảm 
nguy cơ hẹp VBL sau mổ do quá trình sửa van 
gây nên [14]. 
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 17 - THÁNG 8/2017 
 10 
Chỉ định sửa chữa theo phương pháp 1-1/2 
TP bao gồm: [14]. 
- TP giãn nặng hoặc thiểu sản, giảm chức 
năng nặng. 
- Thất trái bị đè bẹp bởi TP (thất trái có hình 
ảnh lưỡi liềm trên siêu âm trục ngang). 
- Hẹp VBL vừa sau khi sửa VBL (chênh áp 
trung bình qua VBL 6mmHg). 
- Áp lực nhĩ phải/Áp lực nhĩ trái > 1,5. Biểu 
hiện của suy TP nặng. 
- Tím trên lâm sàng lúc nghỉ hoặc gắng sức. 
Điều kiện có thể sửa chữa theo phương 
pháp 1-1/2 thất [15]. 
Để shunt Glenn ra hai hướng có thể hoạt 
động tốt thì chức năng thất trái phải tốt, van hai 
lá, động mạch chủ phải bình thường kèm theo 
không có tăng áp lực động mạch phổi. 
- Áp lực cuối tâm trương thất trái (LVEDP) 
<12 mm Hg 
- Chênh áp qua phổi(transpulmonary gradient) 
<10 mm Hg 
- Áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) 
<16 mm Hg 
 Kết quả sửa chữa 1-1/2 thất được báo cáo 
qua một số nghiên cứu: 
 Chauvau và cộng sự nghiên cứu 113 bệnh 
nhân Ebstein từ năm 1980-1997, trong đó có 60 
bệnh nhân nguy cơ cao (VBL tổn thương nặng, 
phần nhĩ hóa thất rộng, suy chức năng TP nặng, 
rung nhĩ). Nhóm I: 45/60 bệnh nhân được sửa 
chữa 2 thất; Nhóm II: 15/60 được sửa chữa 1-1/2 
thất. Kết quả: Tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật nhóm 
I: 24%; nhóm II: 0% (p<0,05). Tỷ lệ sống sau 5 
năm nhóm I: 66,1 ± 14% và nhóm II: 80,0 ± 16%. 
Nhóm I có khả năng thích ứng với gắng sức tốt 
hơn nhóm II. Kết quả cho thấy, sửa chữa 1-1/2 
thất là một lựa chọn tốt trong nhóm nguy cơ cao, 
giảm tỷ lệ tử vong do phẫu thuật [14]. 
 Nghiên cứu của Quininez và cộng sự từ 
1999 đến 2006 có 169 bệnh nhân được sửa chữa 
bất thường Ebstein trong đó 14 bệnh nhân sửa 
chữa 1-1/2 thất; tất cả các bệnh nhân đều là 
Ebstein thể nặng, có 3 bệnh nhân trong danh sách 
chờ ghép tim. Trong đó có 9 bệnh nhân dự kiến 
làm shunt Glenn trước mổ, 5 bệnh nhân là quyết 
định trong mổ do không cai được máy tim phổi 
nhân tạo. Kết quả: 1 bệnh nhân tử vong do suy đa 
tạng, 10 bệnh nhân được theo dõi 18 tháng (3 
tháng - 6,5 năm), các bệnh nhân đều cái thiện lâm 
sàng so với trước phẫu thuật [16]. 
 Nghiên cứu của Prifti và các cộng sự từ năm 
2006-2013 trên 11 bệnh nhân được chẩn đoán bất 
thường Ebstein thể nặng được phẫu thuật sửa 
VBL kèm theo shunt Glenn ra hai hướng. Thời 
gian theo dõi trung bình 3,8 ± 2,4 năm. Kết quả tử 
vong sớm có 1 trường hợp, 10 trường hợp còn lại 
đều cái thiện về NYHA, SpO2, chỉ số tim ngực so 
với trước phẫu thuật có ý nghĩa thống kê. Đồng 
thời các bệnh nhân cũng không có các biến chứng 
muộn giống như phẫu thuật Fontan như: tím tái 
phát; rối loạn nhịp, tắc cầu nối, hội chứng mất 
protein [17]. 
 Bệnh nhân của chúng tôi 53 tuổi, có biểu 
hiện tím, shunt thông liên nhĩ phải-trái, suy thất 
phải trên lâm sàng và hình thái thất phải thiểu sản 
nên đã được lựa chọn phương pháp sửa chữa 1-1/2 
thất thay vì sửa chữa hai thất. Kết quả ngắn hạn 
cho thấy bệnh nhân cải thiện rõ rệt về triệu chứng 
cơ năng cũng như cận lâm sàng (NYHA I, SpO2 
100%, gan không to, không phủ). 
Tóm lại,tuy số lượng các nghiên cứu chưa 
nhiều và đủ dài để đưa ra một kết luận chính xác 
về hiệu quả lâu dài của phương pháp sửa chữa 1-
1/2 thất nhưng những kết quả ngắn hạn và trung 
hạn cho thấy sửa chữa 1-1/2 thất có thể là một lựa 
chọn thêm trong một số trường hợp suy chức 
năng hoặc thiểu sản thất phải nặng thay thế cho 
phẫu thuật Fontan hay sửa chữa hai thất. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. Carpentier A, Chauvaud S, Macé L, et al. 
A new reconstructive operation for Ebstein’s 
anomaly of the tricuspid valve. J Thorac 
Cardiovasc Surg 1988;96:92–101. 
2. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, et 
al. Neonatal repair of Ebstein’s anomaly: 
indications, surgical technique, and medium-term 
follow-up. Ann Thorac Surg 2000;69:150– 10. 
3. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, et al. 
Operative treatment of Ebstein’s anomaly. J 
Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:1195–202. 
4. Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart Disease 
in Infancy and Childhood. New York, NY: 
Macmillan Co; 1958. 
BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT... 
 11
5. Mann RJ, Lie JT. The life story of 
Wilhelm Ebstein (1836–1912) and his almost 
overlooked description of a congenital heart 
disease. Mayo Clin Proc.1979; 54: 197–204. 
6. Anderson KR, Zuberbuhler JR, Anderson 
RH, et al. Morphologic spectrum of Ebstein’s 
anomaly of the heart: a review. Mayo Clin 
Proc. 1979;54: 174–180. 
7. Brian L. Reemtsen, Vaughn A. Starnes, 
Fenestrated Right Ventricular Exclusion (Starnes’ 
Procedure) for Severe Neonatal Ebstein’s Anomaly 
8. Danielson GK, Maloney JD, Devloo RA. 
Surgical repair of Ebstein’s anomaly.Mayo Clin 
Proc. 1979; 54: 185–192. 
9. Dearani JA, Danielson GK. Ebstein’s 
anomaly. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson 
SJ, eds. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 
7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier 
Saunders; 2005; 2: 2223–2235 
10. Da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca 
L,et al. The cone reconstruction of the tricuspid 
valve in Ebstein's anomaly. The operation: early 
and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg. 
2007 Jan. 133(1):215-23. 
11. Wu Q, Huang Z. A new procedure for 
Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg. 2004 Feb. 
77(2):470-6; discussion 476 
12. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA, 
et al. Late results of bioprosthetic tricuspid valve 
replacement in Ebstein’s anomaly. Ann Thorac 
Surg. 1998; 66: 1539–1545. 
13. Greason KL, Dearani JA, Theodoro DA, 
et al. Surgical management of atrial 
tachyarrhythmias associated with congenital 
cardiac anomalies: Mayo Clinic 
experience. Semin Thorac Cardiovasc Surg 
Pediatr Card Surg Annu. 2003; 6: 59–71. 
14. Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A et al. 
Bi-directional cavopulmonary shunt associated 
with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein’s 
anomaly: benefits in high risk patients. Eur J 
Cardiothorac Surg 1998;13:514–519 
15. Kopf GS, Laks H, Stansel HC.Thirty-year 
follow-up of superior vena cava-pulmonary artery 
(Glenn) shunts. J Thorac Cardiovasc Surg 
1990;117:662–670. 
16. Quinonez LG, Dearani JA, Puga FJ, etal. 
Results of the 1.5-ventricle repair for Ebstein 
anomaly and the failing right ventricle. J Thorac 
Cardiovasc Surg. 2007 May;133(5):1303-10. 
Epub 2007 Mar 26. 
17. Prifti E, Baboci A, Esposito G, et 
al.One and a half ventricle repair in association 
with tricuspid valve repair according to "peacock 
tail" technique in patients with Ebstein's 
malformation and failing right ventricle. J Card 
Surg. 2014 May;29(3):383-9.