Báo cáo trường hợp trẻ mắc hội chứng TAFRO

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
81TCNCYH 131 (7) - 2020
Tác giả liên hệ: Lương Thị Phượng, 
Trường Đại học Y Hà Nội
Email: [email protected]
Ngày nhận: 03/02/2020
Ngày được chấp nhận: 14/07/2020
BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP TRẺ MẮC HỘI CHỨNG TAFRO 
Lương Thị Phượng1,2, , Nguyễn Thị Kiên2, Nguyễn Thu Hương2
1rường Đại học Y Hà Nội, 
2Bệnh viện Nhi Trung ương
Hội chứng TAFRO được báo cáo đầu tiên năm 2010 tại Nhật Bản, đăc trưng bởi giảm tiểu cầu, tràn dịch đa 
màng, xơ hóa tủy xương có reticulin, rối loạn chức năng thận, phì đại cơ quan. Bệnh có thể đe dọa tính mạng nên 
cần được chẩn đoán sớm và thường đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch. Bệnh thường gặp ở người già hoặc 
trung niên, rất hiếm gặp ở thanh thiếu niên. Chúng tôi báo cáo một ca bệnh ở trẻ nhỏ đầu tiên được chẩn đoán 
hội chứng TAFRO và điều trị thành công bằng Cyclospron A tại bệnh viện Nhi Trung ương. Trẻ nam 6 tuổi vào 
viện vì sốt, kèm theo phù, khó thở, tràn dịch màng phổi, màng tim, cổ chướng, gan lách to, thiếu máu, giảm tiểu 
cầu, CRP tăng, giảm albumin máu, suy thận cấp, protein niệu nhiều, C3 giảm nhẹ, C4 bình thường, sinh thiết tủy 
xương có tăng sinh mẫu tiểu cầu. Trẻ được chẩn đoán hội chứng TAFRO, và điều trị prednisone 1mg/kg/ngày 
phối hợp cyclosporinA 4mg/kg/ngày được 2 tuần, trẻ hết sốt, hết phù, tiểu cầu máu tăng, chức năng thận cải thiện.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng TAFRO là một biến thể của 
bệnh Castleman, được báo cáo lần đầu tiên 
tại Nhật Bản năm 2010.1,2 Bệnh được đăc 
trưng bởi các triệu chứng giảm tiểu cầu, tràn 
dịch đa màng, xơ hóa tủy xương có reticulin, 
rối loạn chức năng thận, phì đại cơ quan. Mặc 
dù các nhà khoa học đã nhận thấy có sự gia 
tăng nồng độ interleukin-6 (IL-6) và yếu tố tăng 
trưởng nội mô mạch máu (VEGF) trong huyết 
thanh và dịch của bệnh nhân mắc hội chứng 
TAFRO, cơ chế bệnh sinh vẫn chưa rõ ràng.² 
Các báo cáo trước đây cho thấy bệnh thường 
đáp ứng với liệu pháp ức chế miễn dịch như 
corticoid và/hoặc cá thuốc ức chế miễn dịch 
như Cyclosporin A, Tocilizumab.3,4,5 Corticoid 
thường là điều trị đầu tay cho hội chứng TAFRO 
nhưng bệnh nhân thường tái phát nên corticoid 
thường được dùng phối hợp với các thuốc ức 
chế miễn dịch khác.⁶ Bênh có thể gây tử vong 
ở một số trường hợp.1, 7 Bệnh thường gặp ở 
người già hoặc tuổi trung niên,² rất hiếm gặp 
ở tuổi thanh thiếu niên.3 Các tiêu chuẩn của 
hội chứng TAFRO chưa hoàn toàn rõ ràng nên 
dễ gây chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị. 
Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ đầu tiên 
được chẩn đoán hội chứng TAFRO và điều trị 
thành công bằng Cyclosporin A tại khoa thận-
lọc máu bệnh viện Nhi Trung ương.
II. CA LÂM SÀNG
Trẻ nam 6 tuổi vào viện vì sốt kéo dài 10 
ngày không rõ nguyên nhân, sốt từng cơn, nhiệt 
độ cao nhất 40oC. Sau 5 ngày sốt, trẻ xuất hiện 
phù mi mắt và hai chi dưới, khó thở tăng dần. 
Trẻ được nhập điều trị tại khoa cấp cứu bệnh 
viện Nhi Trung ương. Khám lâm sàng trẻ phù 
toàn thân, cổ chướng, hội chứng 3 giảm đáy 
phổi 2 bên, không có rale, tim nhịp đều 130ck/
phút, không có tiếng thổi, nhịp thở 40 lần/ phút, 
co kéo cơ hô hấp nhẹ, SpO2 90%, gan lách to, 
Từ khóa: giảm tiểu cầu, tràn dịch đa màng, suy thận cấp, hội chứng TAFRO. 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
82 TCNCYH 131 (7) - 2020
không sờ thấy hạch. Xét nghiệm máu số lượng 
bạch cầu 11.93 G/l, Bạch cầu đa nhân trung 
tính 70,9%, hemoglobin 90g/l, tiểu cầu 41000/
mm³, Ure 6,98mmol/l, creatinin 52µmol/l, AST 
204 UI/l, ALT 155 UI/l, Albumin 22g/l, Protein 
51g/l, CRP:197mg/l, đông máu: PT 55%, APTT 
36,8s, Fibinogen 5,09g/l, D-Dimer:13584ng/l. 
Xét nghiệm nước tiểu: Hồng cầu niệu (-), Bạch 
cầu ít, Protein/creatinine niệu 325mg/mmol. 
Xquang tim phổi có hình ảnh tràn dịch màng 
phổi 2 bên, dày thành phế quản. Siêu âm có 
dịch tự do ổ bụng 50mm, dịch trong, tràn dịch 
màng phổi 2 bên, bên trái dày 14mm, bên phải 
dày 40mm, ít dịch màng tim 5mm, chức năng 
tâm thu thất trái bình thường. Trẻ được chẩn 
đoán theo dõi nhiễm khuẩn huyết và được thở 
oxy mask, điều trị kháng sinh trong 14 ngày, 
truyền albumin, plasma tươi, lasic tiêm tĩnh 
mạch. Trong quá trình điều trị, trẻ vẫn sốt cơn, 
nhiệt độ không giảm, phù tăng dần, tràn dịch 
đa màng, xét nghiệm hemoglobin, tiểu cầu 
vẫn giảm, C3 0,54, C4 0,11, dsDNA 5,7, ure 
15mmol/l, creatinine 95µmol/l, albumin 34g/l, 
protein/creatinine niệu 166 mg/mmol, điện giải 
bình thường, xét nghiệm dịch màng bụng và 
dịch màng phổi thấy rải rác lympho bào, không 
có tế bào ác tính. Chụp căt lớp ổ bụng, lồng 
ngực thấy hạch to 8 – 10mm, gan to nhẹ với 
kích thước đo gan phải 123 x 147mm, lách to 
103 x 50 x 102 mm, dịch tự do ổ bụng, dịch 
màng phổi, có ít dịch màng tim. Trẻ được 
chuyển lên khoa thận-lọc máu điều trị. Theo 
tiêu chuẩn của ACR8 hay SLICC9 trẻ không đủ 
tiêu chuẩn chẩn đoán lupus, nhưng theo tiêu 
chuẩn chẩn đoán lupus ACR/SLICC 201510 
mới cập nhật thì trẻ có 3 điểm gồm viêm màng 
tim, màng phổi, protein niệu nhiều, tiểu cầu < 
100000/mm³ cho phép bác sĩ nghi ngờ lupus. 
Và khi tính điểm SLEDAI để đánh giá lupus 
hoạt động⁸ thì bệnh nhân có điểm SLEDAI là 
14 điểm (4 điểm protein niệu nhiều, 4 điểm 
cho tràn dịch màng phổi, 4 điểm cho tràn dịch 
màng tim, 1 điểm cho sốt, 1 điểm cho tiểu cầu 
< 100000/mm3). Tại thời điểm đó tiểu cầu của 
trẻ 76000/mm³ nên chúng tôi quyết định điều 
trị 3 mũi methylprednisolone liều cao 1000mg/
m2da/ ngày cho trẻ và lợi tiểu tiêm, trẻ giảm 
sốt, nhưng khó thở tăng dần, tiểu ít, siêu âm 
dịch màng phổi 2 bên dày 45mm, dịch màng tim 
nhiều có dấu hiệu chèn ép tim. Chúng tôi tiến 
hành dẫn lưu dịch màng tim ra 135ml dịch vàng 
trong (xét nghiệm dịch màng tim 230 tế bào 
trong đó 32% là bạch cầu mono, 48% là bách 
cầu đa nhân trung tính, 3% lympho, Rivalta (+), 
cellblock là dịch viêm) và lọc máu ngắt quãng 
cho trẻ trong 2 ngày. Sau 2 ngày dừng lọc máu 
trẻ phù tăng lên, dịch màng phổi, màng tim 
lại tăng dần, xét nghiệm bổ thể bình thường, 
DsDNA và ANA đều âm tính, sinh thiết thận có 
hình ảnh viêm cầu thận tăng sinh gian mạch 
nên chúng tôi không nghĩ trẻ bị lupus ban đỏ.
Sau khi tìm các báo cáo về các ca bệnh bao 
gồm các triệu chứng sốt, tràn dịch đa màng, 
giảm tiểu cầu, suy thận tiến triển thì nhận thấy 
trẻ có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng 
TAFRO theo Bộ y tế, Lao động và Phúc lợi Nhật 
Bản 2015 11 với đủ 3 tiêu chẩn chính: Tràn dịch 
đa màng (tràn dịch màng phổi, cổ trướng và phù 
toàn thân), giảm tiểu cầu (< 100.000 / microL), 
viêm hệ thống (sốt không rõ nguyên nhân > 
37,5oC và / hoặc CRP huyết thanh tăng cao). 
Và 2 trong 4 tiêu chuẩn phụ: Kết quả sinh thiết 
mô bệnh học phù hợp với bệnh Castleman, xơ 
hóa tủy và / hoặc tăng mẫu tiểu cầu trong tủy, 
tăng kích thước các cơ quan (gan to, lách to 
và hạch to), suy thận tiến triển. Chúng tôi tiến 
hành sinh thiết tủy xương cho trẻ thì chỉ thấy 
hình ảnh tăng sinh mẫu tiểu cầu, không thấy 
hình ảnh xơ hóa tủy có reticulin (+). Tính điểm 
phân loại mức độ nặng của hội chứng TAFRO 
dựa vào 4 triệu chứng tràn dịch đa màng, giảm 
tiểu cầu, sốt hoặc phản ứng viêm và mức độ 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
83TCNCYH 131 (7) - 2020
suy thận thì bệnh nhân của chúng tôi ở mức 
độ nặng.11
Vì hiệu quả điều trị hội chứng TAFRO bằng 
cyclosporin A đã được báo cáo,12 chúng tôi 
quyết định điều trị cho trẻ bằng prednisonlon 
1mg/kg/ ngày phối hợp với cyclosporin A 4mg/
kg/ ngày. Sau 2 tuần điều trị trẻ hết sốt, hết phù, 
không còn tràn dịch các màng, tiểu cầu trở về 
bình thường, không suy thận, protein niệu giảm 
dần. Trẻ được ra viện và tiếp tục điều trị ngoại 
trú.
III. BÀN LUẬN
Bệnh Castleman còn có tên gọi là tăng sản 
mạch máu nang lymphô của hạch. Ðó là một tổn 
thương tăng sản hạch lymphô lành tính. Bệnh 
này mang tên Castleman do được Dr. Benjamin 
Castleman và cộng sự mô tả lần đầu tiên năm 
1956.5 Bệnh có 2 thể là bệnh Castleman khu 
trú là chỉ ảnh hưởng một hạch bạch huyết và 
bệnh Castleman đa cơ quan (MCD) ảnh hưởng 
nhiều hạch bạch huyết và mô bạch huyết có thể 
làm suy yếu nghiêm trọng hệ thống miễn dịch. 
Cơ chế bệnh sinh của bệnh Castleman còn 
chưa rõ và các nhà khoa học cũng không rõ vai 
trò của virus Herpes 8 (HHV-8), mặc dù sự xuất 
hiện của nó có thể gây tổn thương các tế bào hệ 
thống miễn dịch. Các tế bào hệ thống miễn dịch 
sản xuất ra protein được gọi là interleukin-6 (IL-
6) góp phần vào sự phát triển quá mức của các 
tế bào bạch huyết và dẫn đến những dấu hiệu 
và triệu chứng của bệnh Castleman. Gần đây 
Takai et al. báo cáo ba trường hợp có cùng các 
triệu chứng giảm tiểu cầu, tràn dịch đa màng, 
sốt, xơ hóa tủy xương có reticulin và phì đại 
cơ quan. Những triệu chứng này đã được đặt 
tên lâm sàng là hội chứng TAFRO để mô tả 
khái niệm bệnh mới.¹ Năm 2013, các cuộc họp 
quốc gia Nhật Bản đã được tổ chức để đưa ra 
định nghĩa hội chứng TAFRO là một bệnh viêm 
toàn thân đặc trưng bởi các triệu chứng: giảm 
tiểu cầu, tràn dịch đa màng, xơ hóa tủy xương 
có reticulin, rối loạn chức năng thận và phì đại 
cơ quan. Các biểu hiện lâm sàng khác là thiếu 
máu, rối loạn miễn dịch.² 
Các tiêu chuẩn của hội chứng TAFRO chưa 
hoàn toàn rõ ràng nên dễ gây chậm trễ trong 
chẩn đoán và điều trị. Ở bệnh nhân của chúng 
tôi, ban đầu trẻ vào trong tình trạng sốt cao, tràn 
dịch các màng, suy hô hấp nhẹ, giảm tiểu cầu, 
thiếu máu, CRP tăng cao 197mg/l, rối loạn đông 
máu nhẹ nên trẻ đã dược chẩn đoán nhiễm 
khuẩn huyết và điều trị kháng sinh mạnh bao 
phủ ngay từ đầu bằng Meronem + Vancomycin 
+ Metronidazole trong 2 tuần nhưng tình trạng 
trẻ không cải thiện. Theo tiêu chuẩn của ACR8 
hay SLICC9 trẻ không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán 
lupus, nhưng theo tiêu chuẩn chẩn đoán lupus 
ACR/SLICC 201510 mới cập nhật thì trẻ có 3 
điểm gồm viêm màng tim, màng phổi, protein 
niệu nhiều, tiểu cầu < 100000/mm³ cho phép 
bác sĩ nghi ngờ lupus. Và khi tính điểm SLEDAI 
để đánh giá lupus hoạt động⁸ thì bệnh nhân có 
điểm SLEDAI là 14 điểm nên chúng tôi quyết 
định dùng Methylprednisolon 1000mg/kg/ngày 
cho trẻ. Sau 3 liều Methylprednisolon trẻ có 
giảm sốt, CRP giảm nhẹ, nhưng tiểu cầu và 
hemoglobin vẫn tiếp tục giảm và trẻ có biểu 
hiện của quá tải dịch: tàn dịch màng phổi tăng, 
tràn dịch màng tim có chèn ép tim phải dẫn lưu 
dịch màng tim, tiểu ít. Chúng tôi lọc máu cho trẻ 
trong 2 ngày.
Vì tình trạng giảm tiểu cầu và thiếu máu không 
hồi phục sau khi điều trị Methylprednisolon, và 
tình trạng tràn dịch đa màng lại tăng dần sau 
nghỉ lọc máu, xét nghiệm bổ thể bình thường, 
DsDNA và ANA đều âm tính, sinh thiết thận có 
hình ảnh vài cầu thận có tăng sinh gian mạch 
chúng tôi loại trừ lupus, và trẻ có thể mắc bệnh 
Castleman đa cơ quan. Trong đó, chúng tôi 
không nghĩ đên POEM vì trẻ không có thay đổi 
ở da và bệnh đa dây thần kinh. Trẻ có đủ tiêu 
chuẩn chẩn đoán hội chứng TAFRO với 3 tiêu 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
84 TCNCYH 131 (7) - 2020
chuẩn chính là tràn dịch đa màng, giảm tiểu 
cầu, sốt và CRP tăng, và 2 tiêu chuẩn phụ là 
suy thận tiến triển, gan lách to. Mặc dù, sinh 
thiết tủy xương thấy hình ảnh tăng sinh mẫu 
tiểu cầu và xơ hóa tủy có reticulin gặp ở hầu 
hết bệnh nhân mắc hội chứng TAFRO.13 Bệnh 
nhân của chúng tôi không có hình ảnh xơ tủy và 
chỉ thấy tăng sinh mẫu tiểu cầu trong tủy. Vì trẻ 
không có hạch to nên chúng tôi không thể sinh 
thiết hạch để thấy hình ảnh điển hình của bệnh 
Castleman.
Điều trị tốt nhất cho hội chứng TAFRO còn 
chưa rõ.14 Trong loạt bài viết của Iwaki và cộng 
sự,7 corticosteroid đơn độc có thể kiểm soát 
bệnh ở 47,8% bệnh nhân, trong khi các trường 
hợp còn lại cần điều trị phối hợp, phổ biến nhất 
là sử dụng kháng thể kháng đơn dòng thụ thể 
IL-6 (tocilizumab và siltuximab). Vai trò của 
kháng thể kháng thụ thể IL-6 trong hội chứng 
TAFRO cũng chưa rõ, vì nhiều bệnh nhân có 
nồng độ IL-6 bình thường.15 Hiện tại bệnh viên 
chúng tôi chưa có chế phẩm Tocilizumab, và 
đã có báo cáo điều trị thành công bệnh nhân 
hội chứng TAFRO đề kháng với Tocilizumab 
bằng CyclosporinA12 nên chúng tôi quyết định 
dung prednisolone 1mg/kg/ngày phối hợp với 
CyclosporinA 4mg/kg/ngày. Sau 1 tuần điều trị 
trẻ hết sốt, không khó thở, giảm phù, hemoglobin 
và tiểu cầu tăng dần, chức năng thận cải thiện, 
protein niệu giảm. Sau 2 tuần điều trị bằng 
CyclosporinA, trẻ hết phù, hemoglobin 135g/l, 
tiểu cầu 325000/mm³, ure 5,4mmol/l, creatinine 
43µmol/l, protein/creatinine niệu 67mg/mmol 
Hiện tại, sau 6 tháng theo dõi và điều trị trẻ 
không phù, các xét nghiệm đều trở về bình 
thường, protein niệu (-) 4 tháng. Kết quả điều 
trị cũng góp phần khẳng định thêm chẩn đoán 
của chúng tôi.
IV. KẾT LUẬN
Hội chứng TAFRO không chỉ xuất hiện ở 
người lớn mà có thể gặp ở trẻ em. Bên cạnh 
Tocilizumab có hiệu quả trong điều trị hội chứng 
TAFRO đã được báo cáo thì prednisolone phối 
hợp với CyclosporinA có thể là lựa chọn ban 
đầu trong điều kiện Việt Nam.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Takai K, Nikkuni K, Shibuya H, Hashidate 
H. Thrombocytopenia with mild bone marrow 
fibrosis accompanied by fever, pleural effusion, 
ascites and hepatosplenomegaly. Rinsho 
Ketsueki. 2010;51(5):320-325.
2. Kawabata H, Takai K, Kojima M, et 
al. Castleman-Kojima disease (TAFRO 
syndrome) : a novel systemic inflammatory 
disease characterized by a constellation of 
symptoms, namely, thrombocytopenia, ascites 
(anasarca), microcytic anemia, myelofibrosis, 
renal dysfunction, and organomegaly : a 
status report and summary of Fukushima 
(6 June, 2012) and Nagoya meetings (22 
September, 2012). J Clin Exp Hematop JCEH. 
2013;53(1):57-61. doi:10.3960/jslrt.53.57
3. Kubokawa I, Yachie A, Hayakawa A, 
et al. The first report of adolescent TAFRO 
syndrome, a unique clinicopathologic variant of 
multicentric Castleman’s disease. BMC Pediatr. 
2014;14:139. doi:10.1186/1471-2431-14-139
4. Matsuhisa T, Takahashi N, Nakaguro M, et 
al. Fatal case of TAFRO syndrome associated 
with over-immunosuppression: a case report 
and review of the literature. :10.
5. Kawabata H, Kotani S, Matsumura 
Y, et al. Successful treatment of a patient 
with multicentric Castleman’s disease who 
presented with thrombocytopenia, ascites, renal 
failure and myelofibrosis using tocilizumab, 
an anti-interleukin-6 receptor antibody. Intern 
Med Tokyo Jpn. 2013;52(13):1503-1507. 
doi:10.2169/internalmedicine.52.9482
6. Sakashita K, Murata K, Takamori M. 
TAFRO syndrome: current perspectives. J 
Blood Med. 2018;9:15-23. doi:10.2147/JBM.
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
85TCNCYH 131 (7) - 2020
S127822
7. Masaki Y, Nakajima A, Iwao H, et al. 
Japanese variant of multicentric castleman’s 
disease associated with serositis and 
thrombocytopenia--a report of two cases: 
is TAFRO syndrome (Castleman- Kojima 
disease) a distinct clinicopathological entity? 
J Clin Exp Hematop JCEH. 2013;53(1):79-85. 
doi:10.3960/jslrt.53.79
8. Bertsias G, Cervera R, Boumpas 
DT. Systemic Lupus 20 Erythematosus: 
Pathogenesis and Clinical Features. Syst 
Lupus Erythematosus.:30.
9. Petri M, Orbai A-M, Alarcón GS, et al. 
Derivation and validation of the Systemic Lupus 
International Collaborating Clinics classification 
criteria for systemic lupus erythematosus. 
Arthritis Rheum. 2012;64(8):2677-2686. 
doi:10.1002/art.34473
10. Salehi Abari I. 2015 ACR/SLICC Revised 
Criteria for Diagnosis of Systemic Lupus 
Erythematosus. Autoimmune Dis Ther. 2015;2. 
doi:10.14437/ADTAOA-2-114
11. Masaki Y, Kawabata H, Takai K, et al. 
Proposed diagnostic criteria, disease severity 
classification and treatment strategy for 
TAFRO syndrome, 2015 version. Int J Hematol. 
2016;103(6):686-692. doi:10.1007/s12185-
016-1979-1
12. Yamaga Y, Tokuyama K, Kato T, et 
al. Successful Treatment with Cyclosporin A 
in Tocilizumab-resistant TAFRO Syndrome. 
Intern Med. 2016;55(2):185-190. doi:10.2169/
internalmedicine.55.4710
13. Takai K. TAFRO Syndrome: A Novel 
Systemic Inflammatory Disorder Characterized 
by Thrombocytopenia, Anasarca, Fever, Renal 
Dysfunction and Organomegaly. J Blood Lymph. 
2017;07(03). doi:10.4172/2165-7831.1000173
14. Iwaki N, Fajgenbaum DC, Nabel CS, 
et al. Clinicopathologic analysis of TAFRO 
syndrome demonstrates a distinct subtype 
of HHV-8-negative multicentric Castleman 
disease. Am J Hematol. 2016;91(2):220-226. 
doi:10.1002/ajh.24242
15. José FF, Kerbauy LN, Perini GF, et al. 
A life-threatening case of TAFRO syndrome 
with dramatic response to tocilizumab, 
rituximab, and pulse steroids. Medicine 
(Baltimore). 2017;96(13). doi:10.1097/
MD.0000000000006271
Summary
A CASE REPORT OF A CHILD WITH TAFRO SYNDROME
TAFRO syndrome was first reported in 2010 in Japan. It is characterized by a constellation of 
symptoms: Thrombocytopenia, Anasarca, reticulin Fibrosis of the bone marrow, Renal dysfunction and 
Organomegaly (TAFRO). Prompt diagnosis of TAFRO syndrome is critical due to its life threatening 
conditions. Patients with TAFRO syndrome usually respond to immunosuppressive therapy. TAFRO 
syndrome often occurs in the middle-aged and the elderly, and is rarely seen in adolescents. Here we 
report the first child case diagnosed with TAFRO syndrome, and successfully treated with Cyclosporin 
A in the national children hospital. A 6-year-old boy Vietnamese was referred to us with fever. He had 
edema, dyspnea, anasarca, hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, elevated C-reactive 
protein and hypoproteinemia, acute renal failure, high proteinuria, slightly decreased C3, normal C4, 
bone marrow biopsy reveals increased number of megakaryocytes. He was diagnosed with TAFRO 
syndrome, treated by prednisone 1mg/kg/day combined with cyclosporin A 4mg/kg/day for 2 weeks. 
Improvement seen with no fever, no edema, increased platelets, and improved kidney function. 
Keywords: Thrombocytopenia, Anasarca, acute renal failure, TAFRO syndrome