Báo cáo một trường hợp u cơ trơn nguyên phát ở thận và hồi cứu y văn
U cơ trơn là một khối u lành tính thường gặp. Trong hệ thống sinh dục tiết niệu, hay gặp u cơ trơn tử
cung, hiếm gặp u ở thận. Mục tiêu của bài báo cáo này là chia sẻ một trường hợp u cơ trơn nguyên phát
ở thận và hồi cứu y văn. Bệnh nhân nữ, 59 tuổi, tình cờ phát hiện khối u ở thận qua siêu âm. Kết quả CT
Scan bụng có cản quang cho thấy đây là một khối đặc ở vùng cực dưới thận phải, ranh giới rõ, không xâm
lấn. Khảo sát vi thể cho thấy đây là một ca u cơ trơn điển hình với sự hiện diện của các tế bào thoi hiền
hòa, bào tương ưa eosinophil, sắp xếp thành bó đan xen. Trên hóa mô miễn dịch tế bào u dương tính với
vimentin, SMA, desmin.
Bạn đang xem tài liệu "Báo cáo một trường hợp u cơ trơn nguyên phát ở thận và hồi cứu y văn", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
Tóm tắt nội dung tài liệu: Báo cáo một trường hợp u cơ trơn nguyên phát ở thận và hồi cứu y văn

Bệnh viện Trung ương Huế Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 60/2020 89 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP U CƠ TRƠN NGUYÊN PHÁT Ở THẬN VÀ HỒI CỨU Y VĂN Trịnh Thị Hoài Nam1, Nguyễn Hiền Anh1, Nguyễn Thị Nga1, Nguyễn Quang Huy1, Nguyễn Công Trung1, Đặng Trần Tiến1, Vũ Thanh Tùng2, Phạm Việt Hà2 DOI: 10.38103/jcmhch.2020.60.13 TÓM TẮT U cơ trơn là một khối u lành tính thường gặp. Trong hệ thống sinh dục tiết niệu, hay gặp u cơ trơn tử cung, hiếm gặp u ở thận. Mục tiêu của bài báo cáo này là chia sẻ một trường hợp u cơ trơn nguyên phát ở thận và hồi cứu y văn. Bệnh nhân nữ, 59 tuổi, tình cờ phát hiện khối u ở thận qua siêu âm. Kết quả CT Scan bụng có cản quang cho thấy đây là một khối đặc ở vùng cực dưới thận phải, ranh giới rõ, không xâm lấn. Khảo sát vi thể cho thấy đây là một ca u cơ trơn điển hình với sự hiện diện của các tế bào thoi hiền hòa, bào tương ưa eosinophil, sắp xếp thành bó đan xen. Trên hóa mô miễn dịch tế bào u dương tính với vimentin, SMA, desmin. Từ khóa: U cơ trơn, u thận, u cơ trơn thận. ABSTRACT A CASE REPORT OF RENAL LEIOMYOMA AND REVIEW LITERATURE Trinh Thi Hoai Nam1, Nguyen Hien Anh1, Nguyen Thi Nga1, Nguyen Quang Huy1, Nguyen Cong Trung1, Dang Tran Tien1, Vu Thanh Tung2, Pham Viet Ha2 Renal leiomyoma is a benign neoplasm that has been reported frequently in uterus but rarely in kidney. The aim of this study is to show a case report of primary renal leiomyoma and review literature. A 59-year- old female patient presented with an indolent right kidney mass. AbdominalCT Scan showed a well-defined hyperattenuating solid mass, no invade. Microscopically, the lesion showed typical features of leiomyoma, including spindle cells with deeply eosinophilic cytoplasm, arranged in intersecting fascicles. Thetumor cells were diffusely positive with vimentin, SMA and desmin. Keywords: leiomyoma, renal tumor, renal leiomyoma. 1. Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện E đa khoa Trung ương 2. Khoa Phẫu thuật Thận- Tiết niệu và Nam học, Bệnh viện E đa khoa Trung ương - Ngày nhận bài (Received): 25/7/2019; Ngày phản biện (Revised): 21/02 /2020; - Ngày đăng bài (Accepted): 24/4/2020 - Người phản hồi (Corresponding author): Trịnh Thị Hoài Nam - Email: [email protected]; SĐT: 0974582583 I. GIỚI THIỆU U cơ trơn thận là một khối u thận hiếm gặp với sự biệt hóa cơ trơn. Bệnh u cơ trơn thận nguyên phát lần đầu tiên được mô tả bởi Virchow năm 1854 [1]. Chẩn đoán mô bệnh học là khó khăn, và luôn luôn cần nhuộm miễn dịch. Mục đích của báo cáo này là để minh họa một trường hợp của bệnh u cơ trơn nguyên phát ở thận và hồi cứu y văn. Bệnh viện Trung ương Huế 90 Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 60/2020 II. CA LÂM SÀNG Bệnh nhânnữ, Nguyễn Thị Kim L., 59 tuổi. Địa chỉ: Hà Nội. Nhập viện tại Bệnh viện E Đa khoa Trung ương vào tháng 09/ 2017 dotình cờ phát hiện thận phải có khối u. Bệnh nhân không có triệu chứng đau, không rối loạn tiểu tiện. Khám lâm sàng chưa phát hiện bất thường các cơ quan khác. Các chỉ số xét nghiệm huyết học, sinh hóa, và nước tiểu trong giới hạn bình thường. Siêu âm cực dưới thận phải có khối giảm âm 2,8cm. Chụp cắt lớp vi tính (CT) cho thấy thận phải có khối đặc tăng tỷ trọng, 3cm, ranh giới rõ, không có vỏ (Hình 1). Bệnh nhân đã được chẩn đoán theo dõi u thận ác tính, phẫu thuật cắt bán phần thận phải kèm khối u, tường trình phẫu thuật như sau: Mở bụng theo đường dưới sườn phải, vén đại tràng bộc lộ khoang sau phúc mạc, kiểm tra thấy 01 khối u ở cực dưới thận phải đường kính 3cm, không xâm lấn lớp mỡ xung quanh, niệu quản phải bình thường. Chẩn đoán: u cực dưới thận phải Tiến hành phẫu tích bộc lộ cuống thận phải và garo cuống thận phải. Cắt bán phần cực dưới thận phải. Lấy bỏ toàn bộ lớp mỡ quanh thận. Lau sạch và cầm máu kĩ hố thận phải. Đặt 01 dẫn lưu silicon hố thận phải. Đóng bụng 2 lớp mũi rời bằng chỉ Vicryl 1.0 và Dafil 3.0 Lấy bệnh phẩm gửi giải phẫu bệnh. Kết quả giải phẫu bệnh H3819/17 Đại thể: các diện cắt cho thấy một khối u 3,3 x 3,0 x 3,0 cm, có ranh giới rõ với mô thận, phát triển hướng ra ngoài đẩy lồi vỏ thận, mật độ cứng chắc, kiểu xoáy cuộn, màu trắng. Vi thể thấy các tế bào thoi được sắp xếp kiểu bó chùm đan xen nhau. Tế bào u có bào tương ưa eosinophilic, nhân hình bầu dục, và hạt nhân không dễ thấy (Hình 2 A, B). Nhuộm hóa mô miễn dịch, các tế bào u dương tính lan tỏa với vimentin, SMA, và desmin (Hình 3 A, B, C). Các marker bao gồm HMB45, cytokeratin AE1 / AE3, CD10, kháng nguyên ung thư biểu mô tế bào thận (RCC), MyoD1, myogenin, S100, CD34, CD117 và Bcl2 âm tính với các tế bào thoi. Chỉ số tăng sinh Ki67 là 1%. Chẩn đoán cuối cùng là u cơ trơn thận. Theo dõi sau phẫu thuật 16 tháng bệnh nhân vẫn khỏe mạnh. Hình 1: Hình ảnh CT Scan của u Báo cáo một trường hợp u cơ trơn nguyên phát... Bệnh viện Trung ương Huế Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 60/2020 91 III. BÀN LUẬN U cơ trơn nguyên phát ở thận là một bệnh hiếm gặp, chiếm 4,2% đến 5,2% trên các mẫu tử thiết và 0,29% các khối u nguyên phát tại thận [2]. Các tế bào u có thể bắt nguồn từ lớp áo giữa của hệ thống mạch máu vỏ thận, các tế bào cơ trơn trong vỏ thận, hoặc cơ của bể thận. Theo vị trí, u có thể phân thành các típ dưới vỏ, vỏ thận hoặc bể thận [3]. U thường gặp ở nữ với tỷ lệ gấp đôi ở nam giới. Có thể gặp u ở mọi lứa tuổi, từ 6 đến 82 tuổi, tuổi trung bình là 47. U cơ trơn thận thấy ở 2 thận với tỷ lệ ngang nhau và thường gặp ở cực dưới, chiếm tới ¾ số trường hợp. Các khối u thường không có triệu chứng cho đến khi phát triển đủ lớn tạo ra hiệu ứng khối. Các triệu chứng thường xuất hiện là khối sờ thấy ở sườn, đau vùng sườn, và tiểu máu [2], [3]. (A) (B) Hình 2: Hình ảnh mô học của u (A) Các tế bào u sắp xếp thành bó chùm đan xen nhau, HEx200 (B) Các tế bào u dạng cơ trơn với nhân hình thoi, bào tương bắt màu eosinophilic, HEx400 (A) (B) (C) Hình 3: Nhuộm HMMD (x400): các tế bào u dương tính lan tỏa với (A) Vimentin; (B) SMA; (C) desmin. Bệnh viện Trung ương Huế 92 Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 60/2020 Các thăm dò hình ảnh như siêu âm và chụp CT có thể cho phép nhận biết sớm các khối u thận. Cách tiếp cận khối u phụ thuộc vào chẩn đoán hình ảnh và vị trí giải phẫu. Theo bản chất lành tính của nó, u cơ trơn có ranh giới được xác định rõ, không có dấu hiệu xâm nhập vào nhu mô xung quanh. Trên CT không cản quang, u cơ trơn có tỷ trọng cao so với nhu mô thận, với tỷ trọng bằng với cơ. Sau khi tiêm thuốc cản quang, sự hấp thu của u cơ trơn thấp hơn nhu mô xung quanh ở giai đoạn tủy vỏ. Nó thường thể hiện sự tăng hấp thu tương đối đồng nhất. Các khối u lớn có thể cho thấy các khu vực không đồng nhất do xuất huyết và nang hóa hoặc thoái hóa nhầy. U cơ trơn cho thấy sự tăng đồng nhất ở giai đoạn sau của thì động mạch. Những đặc tính tăng cường này rất hữu ích trong việc phân biệt u cơ trơn với ung thư biểu mô tế bào sáng thông thường của thận (RCC), thường cho thấy sự tăng hấp thu không đồng nhất, rõ rệt trên pha tủy vỏ và giảm cường độ tăng lên trong giai đoạn ống thận. Tuy nhiên, típ ung thư biểu mô thận tế bào kị màu (chromophobe RCC) có mô hình hấp thu tương tự như u cơ trơn [4]. Về đại thể, u cơ trơn điển hình ranh giới rõ, chắc, lồi lên trên vỏ thận, mặt cắt thấy các bè xơ xoáy cuộn màu trắng. Có thể có các ổ vôi hóa hoặc thoái hóa nang. Kích thước khối u thay đổi từ 0,5 đến 57,5 cm với kích thước trung bình 12,3 cm (3). Khối u lớn nhất nặng 37,2 kg [5]. Mô bệnh học cho thấy các tế bào u hình thoi sắp xếp thành bó đan xen. Hóa mô miễn dịch, các tế bào khối u dương tính với vimentin và các marker của cơ trơn. Ngoài ra, u cơ trơn típ vỏ thường có chứa một quần thể tế bào dương tính mạnh với các marker của u hắc tố [2], [6]. Sinh bệnh học của u cơ trơn vẫn còn chưa rõ; mặc dù ban đầu các khối u được cho là một u dạng mô thừa (hamartomatous) bởi bằng chứng của một vài u cơ trơn thận kết hợp với xơ cứng củ và hóa mô miễn dịch dương tính với các marker của u hắc tố. Hơn nữa, có một báo cáo trong y văn ghi lại các tổn thương kết hợp của nhiễm sắc thể số 4, 6, 12 và 14, gợi ý một cơ chế sinh bệnh phân tử khác, mà trước đây chưa được mô tả trong khối u thận [7]. U cơ trơn thận có sự bất thường nhiễm sắc thể thu được thông qua các đột biến soma. Thêm vào đó, một bệnh nhi sau ghép gan xuất hiện khối u cơ trơn thận kết hợp với nhiễm trùng EBV [2]. Bệnh sinh các khối u cơ trơn thận vẫn tiếp tục được làm sáng tỏ. Chẩn đoán phân biệt của u cơ trơn thận bao gồm u cơ mỡ mạch (AML) và ung thư biểu mô tế bào sáng dạng sarcoma của thận (RCC sarcomatoid). AML là một khối u trung mô lành tính bao gồm một tỷ lệ thay đổi của mô mỡ, tế bào cơ trơn và mạch máu thành dày bất thường. AML được phân loại trong một nhóm của các tổn thương dạng u mô thừa và được đặc trưng bởi sự đồng biểu hiện của các marker u hắc tố và cơ trơn. AML được loại trừ khi nó thiếu đặc điểm mô bệnh học điển hình gồm ba thành phần, và hóa mô miễn dịch không biểu hiện với các marker u hắc tố. Ung thư biểu mô tế bào sáng của thận (RCC) có thể có đặc điểm sarcomatous bao gồm các tế bào thoi. Nhuộm hóa mô miễn dịch cho kết quả âm tính với các marker biểu mô và RCC có thể hữu ích giúp loại trừ chẩn đoán [2]. U cơ trơn thường không đau và không tái phát sau khi cắt bỏ hoàn toàn. Nội soi cắt thận có vẻ an toàn và thuận lợi để điều trị triệt để khối u thận. Xét nghiệm Giải phẫu bệnh chính xác là cần thiết để tránh các liệu pháp điều trị bất lợi. Các tài liệu cho thấy u cơ trơn có tiềm năng tái phát cục bộ, vì vậy cần phải đánh giá cẩn thận bệnh nhân cũng như theo dõi lâu dài. IV. KẾT LUẬN U cơ trơn thận là một khối u trung mô hiếm gặp và nên được đưa vào chẩn đoán phân biệt các khối u ở thận. Báo cáo ca bệnh và đánh giá ngắn gọn các tài liệu liên quan về đặc điểm lâm sàng và bệnh lý cung cấp các thông tin hữu ích cho tiếp cận chẩn đoán và điều trị. Kết quả mô bệnh học và hóa mô miễn dịch là bắt buộc giúp chẩn đoán chính xác bệnh, tránh điều trị quá mức. Báo cáo một trường hợp u cơ trơn nguyên phát... Bệnh viện Trung ương Huế Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 60/2020 93 1. Virchow R. Ueber Makroglossie und pathologische Neubildung quergestreifter Muskelfasern. Virchows Arch (Pathol Anat) 1854;7: 126- 38. doi: 10.1007/BF01936233. 2. Petersen R.O., Sesterhenn I.A., Davis C.J. Urology Pathology. Lippincott William & Wilkins, Wolters Kluwer Health; Philadelphia: 2009. Kidney; pp. 74–75. 3. Khetrapal S., Bhargava A., Jetley S. Renal leiomyoma: an uncommon differential diagnosis of renal masses with a clinical relevance. J Clin Diagn Res. 2014;8:FD08–FD09. 4. Derchi LE, Grenier N, Heinz-Peer G, et al. Imaging of renal leiomyomas. Acta Radiol. 2008;49:833- 8. doi: 10.1080/02841850802087228. 5. Clinton- Thomas CL. A giant leiomyoma of the kidney. Br J Surg. 1956;43:497-501. doi:10.1002/ bjs.18004318108. 6. Bonsin SM. HMB-45 reactivity in renal leiomyomas and leiomyomasarcomas. Mod Pathol. 1996;9:664-9. 7. Kuroda N., Inoue Y., Taguchi T. Renal leiomyoma: an immunohistochemical, ultrastructural and comparative genomic hybridization study. Histol Histopathol. 2007;22:883–888. TÀI LIỆU THAM KHẢO
File đính kèm:
bao_cao_mot_truong_hop_u_co_tron_nguyen_phat_o_than_va_hoi_c.pdf