Báo cáo các ca bệnh tim ba buồng nhĩ trái ở trẻ em tại Bệnh viện Trung Ương Huế
Tim ba buồng nhĩ trái là một loại dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp với tâm nhĩ trái được chia thành 2 buồng
khác nhau bởi một màng ngăn xơ cơ bất thường, có lỗ nối thông hai buồng với nhau với các mức độ tắt
nghẽn khác nhau. Trong 7 năm từ 2012 đến 2019, chúng tôi gặp 5 trường hợp trẻ em bị bệnh tim ba buồng
nhĩ trái. Tất cả vào viện trong tình trạng khó thở, tiếng T2 mạnh, không nghe tiếng thổi. Các bệnh nhân
được chẩn đoán xác định chính xác bằng siêu âm Doppler tim màu và được phẫu thuật thành công.
Bạn đang xem tài liệu "Báo cáo các ca bệnh tim ba buồng nhĩ trái ở trẻ em tại Bệnh viện Trung Ương Huế", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
Tóm tắt nội dung tài liệu: Báo cáo các ca bệnh tim ba buồng nhĩ trái ở trẻ em tại Bệnh viện Trung Ương Huế

Bệnh viện Trung ương Huế 80 Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 59/2020 BÁO CÁO CÁC CA BỆNH TIM BA BUỒNG NHĨ TRÁI Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN TRUNG ƯƠNG HUẾ Thái Việt Tuấn1 DOI: 10.38103/jcmhch.2020.59.11 TÓM TẮT Tim ba buồng nhĩ trái là một loại dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp với tâm nhĩ trái được chia thành 2 buồng khác nhau bởi một màng ngăn xơ cơ bất thường, có lỗ nối thông hai buồng với nhau với các mức độ tắt nghẽn khác nhau. Trong 7 năm từ 2012 đến 2019, chúng tôi gặp 5 trường hợp trẻ em bị bệnh tim ba buồng nhĩ trái. Tất cả vào viện trong tình trạng khó thở, tiếng T2 mạnh, không nghe tiếng thổi. Các bệnh nhân được chẩn đoán xác định chính xác bằng siêu âm Doppler tim màu và được phẫu thuật thành công. Từ khóa: Bệnh tim ba buồng nhĩ trái, dị tật tim bẩm sinh ABSTRACT SHORT REVIEW OF COR TRIATRIATUM IN CHILDREN AT HUE CENTRAL HOSPITAL Thai Viet Tuan1 Cor triatriatum is a rare congenital cardiac anomaly in which the left atrium is divided into two compartments by an abnormal fibromuscular septum with an opening, producing varying degrees of obstruction of pulmonary venous return. During 7 years from 2012 to 2019, we met 5 cases of children with Cor triatriatum. All of them addmited with dyspnea, a loud S2 and a nonspecific systolic murmur. The patients were correctly diagnosed by echocardiography and successfully operated. Keywords: Cor triatriatum, congenital cardiac anomaly I. ĐẶT VẤN ĐỀ Tim ba buồng nhĩ trái là một loại dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm 0,1% các dị tật tim bẩm sinh [7]. Trong tim ba buồng nhĩ trái, các tĩnh mạch phổi đỗ vào buồng gần nhĩ trái ở phía sau, mà nó được phân tách với buồng xa nhĩ trái ở phía trước chứa tiểu nhĩ trái và van 2 lá bằng một màng ngăn trong nhĩ trái, thông thương với nhau bởi một hoặc nhiều lỗ. Tim ba buồng nhĩ trái có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào tùy thuộc vào mức độ tắt nghẽn và triệu chứng biểu hiện. Ở những bệnh nhân có triệu chứng điều trị bao gồm cắt bỏ màng ngăn và sửa chữa các tổn thương bẩm sinh kèm theo. Tim ba buồng nhĩ trái có thể gặp đơn độc, tuy nhiên nó thường kèm với các tổn thương tim bẩm sinh khác [4]. Nhân 5 trường hợp trẻ em bị bệnh tim ba buồng nhĩ trái được phẫu thuật thành công tại Trung tâm Tim mạch Bệnh viện Trung ương Huế, chúng tôi 1. Bệnh viện TW Huế - Ngày nhận bài (Received): 29/9/2019; Ngày phản biện (Revised): 15/01/2020; - Ngày đăng bài (Accepted): 20/02/2020 - Người phản hồi (Corresponding author): Thái Viết Tuấn - Email: [email protected]; SĐT: 0989963842 Báo cáo các ca bệnh tim ba buồng hĩ trái ở trẻ em.. Bệnh viện Trung ương Huế Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 59/2020 81 tổng kết tìm hiểu đặc điểm chung cũng như những dấu hiệu siêu âm Doppler tim giúp chẩn đoán chính xác và đưa ra biện pháp điều trị thích hợp. II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu Tất cả bệnh nhi vào viện điều trị được chẩn đoán bệnh lý tim ba buồng nhĩ trái trong thời gian 7 năm, từ tháng 3/2012 đến tháng 3/2019. 2.2. Phương pháp nghiên cứu Nghiên cứu mô tả báo cáo các ca bệnh. Thiết bị nghiên cứu: máy siêu âm Doppler màu chuyên tim Phillips HD 11XE. Siêu âm tim xác định chẩn đoán tim ba buồng nhĩ trái và những dị tật tim khác nếu có. Phân chia các thể bệnh khác nhau của tim ba buồng nhĩ trái dựa theo phân loại Lam [6]. Bảng 1: Phân loại Lam trong bệnh tim ba buồng nhĩ trái Phân loại Mô tả A Buồng gần nhĩ trái nhận máu các tĩnh mạch phổi, buồng xa chứa tiểu nhĩ trái và van 2 lá. Không có kèm thông liên nhĩ A1 Có thông liên nhĩ giữa nhĩ phải và buồng gần A2 Có thông liên nhĩ giữa nhĩ phải và buồng xa B Các tĩnh mạch phổi đỗ vào xoang vành C Không có sự thông thương giải phẫu giữa các tĩnh mạch phổi và buồng gần Tất cả bệnh nhân đều được phẫu thuật và đối chiếu lại chính xác với kết quả chẩn đoán siêu âm trước phẫu thuật. III. KẾT QUẢ Trong 7 năm (3/2012 đến 3/2019), 5 bệnh nhi được chẩn đoán tim ba buồng nhĩ trái được phẫu thuật tại Trung tâm Tim mạch-Bệnh viện Trung Ương Huế. 3.1. Đặc điểm chung bệnh nhân Bảng 2: Đặc điểm chung bệnh nhân (BN) BN 1 BN 2 BN 3 BN 4 BN 5 Tuổi 8 tuổi 3 tuổi 2,5 tuổi 2 tuổi 4 tuổi Giới Nam Nam Nữ Nam Nữ Địa chỉ Hà Tĩnh Quảng Bình Quảng Nam Huế Huế Cân nặng 21 kg 10 kg 10 kg 11 kg 15 kg Bệnh nhân trong độ tuổi từ 2 tuổi đến 8 tuổi (trung bình 3,9 tuổi), và trọng lượng cơ thể từ 10 đến 21 kg. Có 3 nam và 2 nữ. Tất cả các bệnh nhân đều vào viện trong tình trạng khó thở gắng sức nhẹ, không nghe tiếng thổi ở tim, có tiếng T2 mạnh. Tất cả bệnh nhân đều được phẫu thuật thành công với cắt bỏ màng ngăn. Quá trình theo dõi từ 1 đến 7 năm trẻ phát triển tốt, không thấy biến chứng gì xảy ra. Bệnh viện Trung ương Huế 82 Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 59/2020 3.2. Đặc điểm siêu âm Doppler tim màu Bảng 3: Đặc điểm siêu âm Doppler tim màu BN 1 BN 2 BN 3 BN 4 BN 5 Phân loại Lam A A A A1 A2 Lỗ thông giữa 2 buồng nhĩ 6 mm 5 mm 8 mm 6 mm 5,5 mm Gradient qua lỗ thông 18 mmHg 30 mmHg 29 mmHg 20 mmHg 25 mmHg Áp lực phổi 40 mmHg 65 mmHg 50 mmHg 40 mmHg 55 mmHg EF 65% 66% 65% 63% 64% Tổn thương khác Không Dãn nhẹ thất phải Không Thông liên nhĩ Thông liên nhĩ Các trường hợp chúng tôi gặp được nằm trong nhóm phân loại A theo LAM, với 3 trường hợp loại A, 1 trường hợp A1 và 1 trường hợp A2, không có trường hợp nào loại B hay C. Tất cả đều có dấu tắt nghẽn với biểu hiện tăng gradient qua lỗ thông và tăng áp phổi. Chức năng tâm thu thất trái bình thường. 2 trường hợp có kèm theo thông liên nhĩ. IV. BÀN LUẬN Tim ba buồng nhĩ trái là một loại dị tật tim bẩm sinh khá hiếm, có thể điều trị bằng phương pháp ngoại khoa. Tỉ lệ nam/nữ = 1.5/1 [6]. Trong 5 trường hợp chúng tôi gặp được, có 3 nam và 2 nữ, với tuổi nhỏ nhất là 2,5 tuổi và tuổi lớn nhất là 8 tuổi. Về mặt phôi thai học, tim ba buồng nhĩ trái sinh ra là do bất thành trong quá trình hòa hợp tĩnh mạch phổi chung của phôi thai với tâm nhĩ trái. Bởi vậy, buồng gần chính là tĩnh mạch phổi chung bị dãn ra và buồng xa là tâm nhĩ trái thật sự [3]. Bệnh không có liên quan đến di truyền. Đặc điểm lâm sàng gần giống với hẹp van 2 lá, vòng trên van hai lá, hoặc hẹp tĩnh mạch phổi. Những thể bệnh này có cùng cơ chế sinh lý bệnh của tình trạng tắt nghẽn giữa hệ thống tĩnh mạch phổi và buồng tim trái. Triệu chứng lâm sàng hay gặp nhất là khó thở, ho ra máu, đau ngực [1]. Tất cả các bệnh nhân của chúng tôi đều có biểu hiện khó thở gắng sức nhẹ. Triệu chứng lâm sàng thường xuất hiện ở trẻ nhũ nhi hoặc trẻ nhỏ. Tuy nhiên có một số trường hợp sống đến lớn mà không có triệu chứng. Một số kỹ thuật đã được dùng để chẩn đoán như là siêu âm tim qua thành ngực, siêu âm tim qua thực quản, thông tim chụp mạch, chụp CT và MRI. Việc chụp CT có nguy cơ về tia xạ, trong khi siêu âm tim qua thực quản mang lại khó chịu do phải đặt nội khí quản. Khi so với siêu âm hay thông tim chụp mạch thì MRI có vẻ ưu thế hơn trong chẩn đoán. Siêu âm tim là biện pháp hữu hiệu, không xâm nhập giúp chẩn đoán các bất thường về giải phẫu và sinh lý tim, bao gồm những tổn thương trong tâm nhĩ [5]. Các ca bệnh chúng tôi được chẩn đoán xác định chính xác bằng siêu âm Doppler tim qua thành ngực với 3 trường hợp loại A, 1 trường hợp A1 và 1 trường hợp A2, không có trường hợp nào loại B hay C. Tất cả đều có dấu tắt nghẽn với biểu hiện tăng gradient qua lỗ thông dẫn đến hậu quả là tăng áp phổi. Chụp MRI thường thích hợp với người lớn, trong khi không phải là thích hợp nhất với trẻ sơ sinh, trẻ nhũ nhi hay trẻ nhỏ vì nó đòi hỏi phải gây mê đặt nội khí quản. Những nghiên cứu trước đây cho thấy rằng thông tim chụp mạch không đủ để chẩn đoán chắc chắn tắt nghẽn đường vào nhĩ trái. Tuy nhiên nó lại cần thiết khi cần để đánh giá tình trạng tăng Báo cáo các ca bệnh tim ba buồng hĩ trái ở trẻ em.. Bệnh viện Trung ương Huế Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 59/2020 83 áp phổi cố định. Kể từ năm 1956, Lewis và cộng sự thực hiện phẫu thuật chữa trị tim ba buồng nhĩ trái, biện pháp ngoại khoa là lựa chọn để điều trị bệnh nhân bị tim ba buồng nhĩ trái có triệu chứng [2]. Phẫu thuật bao gồm mở nhĩ trái hoặc nhĩ phải, cắt bỏ màng ngăn bị tắt nghẽn và sửa các dị tật trong tim phối hợp khác. Vì phẫu thuật là biện pháp dễ dàng tiếp cận, cho nó nên được xem xét đến ở bệnh nhân bị tim ba buồng nhĩ trái có triệu chứng tắt nghẽn buồng tim trái. Hiện nay, chẩn đoán xác định có thể thực hiện bằng siêu âm tim. Can thiệp ngoại khoa nên thực hiện ngay để giải quyết bệnh lý liên quan đến màng ngăn nhĩ trái có tắt nghẽn và các dị tật trong tim liên quan khác, mà hay gặp nhất là thông liên nhĩ. V. KẾT LUẬN Tim ba buồng nhĩ trái là một loại dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp với màng ngăn trong nhĩ trái chia nhĩ trái ra làm hai buồng. Bệnh có biểu hiện lâm sàng giống bệnh cảnh của hẹp van 2 lá, vòng trên van hai lá, hoặc hẹp tĩnh mạch phổi. Hậu quả là gây nên tình trạng tăng áp phổi hậu mao mạch. Bệnh có thể điều trị bằng ngoại khoa với tỷ lệ thành công cao và tiến triển sau phẫu thuật tốt, không có biến chứng gì quan trọng xảy ra. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Krasemann Z, Scheld HH, Tjan TD, Krasemann T. Cor triatriatum: short review of the literature upon ten new cases. Herz 2007;32:506–10. 2. Lewis FJ, Varco RL, Taufc M, Niazi SA. Direct vision repair of triatrial heart and total anomalous pulmonary venous drainage. Surg Gynecol Obstet 1956;102:713–20. 3. Myung K. Park. Cor Triatriatum. Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed. 2008. 4. Salomone G, Tiraboschi R, Bianchi T, Ferri F, Crippa M, Parenzan L. Cor triatriatum. Clinical presentation and operative results. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;101:1088–92. 5. Shuler CO, Fyfe DA, Sade R, Crawford FA. Transesophageal echocardiographic evaluation of cor triatriatum in children. Am Heart J 1995;129:507–10. 6. Su CS, Tsai IC, Lin WW, Lee T, Ting CT, Liang KW. Usefulness of multidetector-row computed tomography in evaluating adult cor triatriatum. Tex Heart Inst J 2008;35:349–51 7. Wolf WJ. Diagnostic features and pitfalls in the two-dimensional echocardiographic evaluation of a child with cor triatriatum. Pediatr Cardiol 1986;6:211–3.
File đính kèm:
bao_cao_cac_ca_benh_tim_ba_buong_nhi_trai_o_tre_em_tai_benh.pdf