Bài giảng Suy thượng thận mạn và cấp - Hoàng Thanh Huyền
HORMON vỏ thượng thận
Đặc điểm chung:
Bản chất: Steroid
Tổng hợp: tiền chất cholesterol, acetyl CoA
Trong máu: vận chuyển chủ yếu dạng kết hợp
Chuyển hóa ở gan, bài tiết qua đường mật và thận
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Bài giảng Suy thượng thận mạn và cấp - Hoàng Thanh Huyền", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
Tóm tắt nội dung tài liệu: Bài giảng Suy thượng thận mạn và cấp - Hoàng Thanh Huyền
BSNT. HOÀNG THANH HUYỀN 1. Đại cương 2. Nguyên nhân và Sinh lý bệnh 3. Triệu chứng 4. Chẩn đoán 5. Điều trị Lớp cầu: Mineralocorticoid Lớp bó: Glucocorticoid Lớp lưới: hormon sinh dục Tủy thượng thận: catecholamin Vỏ thượng thận HORMON vỏ thượng thận Đặc điểm chung: Bản chất: Steroid Tổng hợp: tiền chất cholesterol, acetyl CoA Trong máu: vận chuyển chủ yếu dạng kết hợp Chuyển hóa ở gan, bài tiết qua đường mật và thận Cholesterol Pregnenolone Progesterone 17-OH-Pregnenolone 17-OH-Progesterone Cortisol AndrogenAldosterone ALDOSTERON – tính sinh m ngạ Tăng tái h p thu Na+ và bài xu t K+ ng l n xa và ấ ấ ở ố ượ ng góp:ố Tăng th tích d ch ngo i bào 5-15% , tăng HA đ ng ể ị ạ ộ m ch 15 -25 mmHgạ Tăng tái h p thu Na+ và bài xu t K+ ng tuy n m hôi ấ ấ ở ố ế ồ và n c b tướ ọ Đi u hòa bài ti t:ề ế •Tăng K ngo i bào: tăng ti tạ ế •Tăng ho t đ ng h RAA: tăng ti t ạ ộ ệ ế •Tăng Na ngo i bào: gi m ti tạ ả ế CORTISOL – chuy n hóaể Chuy n hóa glucid: tăng đ ng huy t (G)ể ườ ế Tăng E chuy n hóa aa ể G ganở Tăng huy đ ng aa t mô (c ) vào ganộ ừ ơ Gi m tiêu th G t bàoả ụ ở ế Chuy n hóa protid: gi m protein c a t bàoể ả ủ ế Gi m protein c a t bào: tăng thoái hóa, gi m t ng h pả ủ ế ả ổ ợ Tăng v n chuy n aa vào t bào gan ậ ể ế G Tăng aa huy t t ng, gi m v n chuy n aa vào t bào (-gan)ế ươ ả ậ ể ế Chuy n hóa lipid: tăng lipid máu ể Tăng thoái hóa mô m ở ỡ Tăng oxy hóa ch t béo t do ấ ự năng l ngượ Tăng l ng đ ng m và r i lo n phân b m : m t, ng c, ắ ọ ỡ ỗ ạ ố ỡ ặ ự b ng: n ng đ caoụ ồ ộ CORTISOL: Ch ng stress – tính sinh m ngố ạ : feedback (+), do tăng năng l ng, tăng d ch ngo i bàoượ ị ạ Ch ng viêmố : gi m t t c các giai đo n c a quá trình viêmả ấ ả ạ ủ V ng b n màng lysosomữ ề c ch E PPL- A2: gi m t ng h p PG và LTỨ ế ả ổ ợ Ch ng d ngố ị ứ : c ch gi i phóng histaminứ ế ả H t o máuệ ạ : Gi m Eo và Lp; Tăng t o h ng c uả ạ ồ ầ Gi m kích th c các mô lympho, gi m s n xu t Lp T và ả ướ ả ả ấ kháng thể Khác: Tăng bài ti t HCl d ch v ; Tăng áp l c nhãn c u; c ế ị ị ự ầ Ứ ch hình thành x ngế ươ Đi u hòa bài ti tề ế : ACTH t tuy n yên theo c ch feedback ừ ế ơ ế và theo nh p sinh h cị ọ ANDROGEN: hormon sinh d cụ Nam gi i: ớ tr nam: tăng kích th c d ng v t, phát tri n đ c ẻ ướ ươ ậ ể ặ tính sinh d c th phát. ụ ứ Ít vai trò ng i l n do l ng bài ti t không đáng kở ườ ớ ượ ế ể N gi i: ữ ớ Hi n t ng nam hóa: HC Cushing, u tuy n th ng ệ ượ ế ượ th n, tăng s n th ng th n b m sinhậ ả ượ ậ ẩ Ít vai trò khi tuy n sinh d c n bình th ngế ụ ữ ườ Tác d ng và phá h y t i mô đích c a cortisol sau 1-2h ụ ủ ạ ủ và aldosteron sau 30p Aldosteron: 6 ng/dl. Bài ti t 150 – 250 mcg/24hế Cortisol: 12 mcg/dl. Bài ti t: 15-20 mg/24hế Sinh lý n i ti t – sinh lý h c 2006 – tr ng đ i h c Y Hà N iộ ế ọ ườ ạ ọ ộ ĐN: gi m glucocorticoid +/- mineralcorticoid do:ả Nguyên phát: suy v th ng th n (b nh Addison)ỏ ượ ậ ệ Th phát: gi m s n xu t ACTH ứ ả ả ấ Nguyên nhân ch y uủ ế Tr c 1920: do laoướ T 1950: do t mi n (80%), AIDS, suy ganừ ự ễ Đ i t ng: n /nam: 2,6/1, tu i 30 – 40ố ượ ữ ổ STT c p: th ng th phát c a b nh Addison: gây tr y ấ ườ ứ ủ ệ ụ m ch, h đ ng huy t, r i lo n đi n gi iạ ạ ườ ế ố ạ ệ ả Suy th ng th n m n tính – b nh h c n i khoa t p 2 – 2012 – tr ng đ i h c Y Hà N iượ ậ ạ ệ ọ ộ ậ ườ ạ ọ ộ T mi n (80%)ự ễ Lao th ng th n (20%)ượ ậ Phá h y tuy n th ng th n: ủ ế ượ ậ - C t b tuy n th ng th n 2 bênắ ỏ ế ượ ậ - Thu c Mitotan, ketoconazol, aminoglutethimid, rifampicin, ố gardenal, dihydan, Ho i t tuy n th ng th n: nhi m n m, giang mai, HIV ạ ử ế ượ ậ ễ ấ (nhi m CMV ?)ễ R i lo n đông máu, viêm t c đ ng m ch,nhi m trùng ố ạ ắ ộ ạ ễ huy t, HC Waterhouse - Friderichsenế Thâm nhi m: nhi m s t, sarcoidose, K di cănễ ễ ắ Thoái tri n tuy n th ng th n b m sinh, lo n d ng ch t ể ế ượ ậ ẩ ạ ưỡ ấ tr ngắ R i lo n genố ạ Dùng corticoid ngo i sinh kéo dàiạ U tuy n yên ho c vùng d i đ iế ặ ướ ồ Nhi m khu n, thâm nhi m: lao, di căn, ung th , sarcoidose ễ ẩ ễ ư th n kinhầ Nh i máu não, ch y máu não: hc Sheehan, phình đm c nh ồ ả ả trong Ch n th ng s nãoấ ươ ọ Viêm tuy n yên lympho bàoế B t th ng tuy n yên do đ t bi n genấ ườ ế ộ ế Thi u ACTH đ n đ cế ơ ộ Thi u globulin có tính ch t gia đìnhế ấ Stress trên suy tuy n yên m nế ạ Ch y máu, ho i t th ng th n c pả ạ ử ượ ậ ấ Ho i t tuy n yên c pạ ử ế ấ Suy th ng th n m n b đi u tr ho c có stress, h ượ ậ ạ ỏ ề ị ặ ạ Na 90% STT m n di n bi n t t và không có bi u hi n lâm ạ ễ ế ừ ừ ể ệ sàng. 25% BN STT c p trên n n STT m n không đ c ch n ấ ề ạ ượ ẩ đoán khi g p các y u t gây stressặ ế ố Xu t huy t tuy n th ng th n: gi m đ t ng t 2 lo i ấ ế ế ượ ậ ả ộ ộ ạ hormon gây STT c pấ STT nguyên phát do gi m ti t ACTH trong máuả ế Tri u ch ng c a STT: do gi m ti t hormonệ ứ ủ ả ế - Cortisol: m t m i, chán ăn, bu n nôn, h áp, h Na, h ệ ỏ ồ ạ ạ ạ đ ng huy tườ ế - Mineralcorticoid: m t n c, h huy t áp, h Na, tăng K, ấ ướ ạ ế ạ nhi m toanễ - Androgen: r ng lông, m t kinh (n ); suy sinh d c (nam)ụ ấ ữ ụ - Gi m hormon corticoid ả tăng ti t ACTH, MSH: x m daế ạ Mệt mỏi: Thể xác, tinh thần, sinh dục. Ngay từ khi ngủ dậy, tăng dần về chiều, tăng khi gắng sức Chậm chạp, vô cảm, trầm cảm Gầy sút: do mất muối nước, kém ăn Rối loạn tiêu hóa: Đau bụng thượng vị, có thể buồn nôn làm tăng nặng bệnh; bài tiết dịch vị giảm Xạm da, niêm mạc (nền STT tiên phát): Da nâu đồng điển hình: vùng da hở, nếp gấp, cọ sát, sẹo mới, đầu vú, bộ phận sinh dục. Đốm màu đen ở niêm mạc má, lợi, sàn miệng S t, tr y m ch: m ch y u, h HA, t t HA t th , HA k tố ụ ạ ạ ế ạ ụ ư ế ẹ H đ ng huy t: ạ ườ ế Th n kinh: b n ch n, lãnh đ m ho c lú l n, không t p ầ ồ ồ ạ ặ ẫ ậ trung, bu n ng , l m , ho c kích thíchồ ủ ơ ơ ặ Đau c kh p, chu t rútơ ớ ộ T l g p c a các TCỷ ệ ặ ủ : • M t m i, sút cân: 100%ệ ỏ • X m da: 92%ạ • H HA 88%ạ • R i lo n tiêu hóa: 56%ố ạ • Thèm ăn m n: 19%ặ • Ch m ch p, tr m c m: 12%ậ ạ ầ ả Xét nghi m thông th ngệ ườ ĐTĐ: đi n th th p, hình nh do r i lo n natriệ ế ấ ả ố ạ XQ ng c: tim nh hình gi t n cự ỏ ọ ướ XQ b ng: vôi hóa tuy n th ng th n do laoụ ế ượ ậ CTM: thi u máu nh c s c, gi m Ba, tăng Eoế ượ ắ ả Đ ng máu khi đói th pườ ấ ĐGĐ: gi m Na, tăng Kả Toan máu, tăng Ca máu Cô đ c máu: tăng ure, creặ Gi m kh năng th i n c t do, Na ni u tăngả ả ả ướ ự ệ Đ nh l ng hormonị ượ Cortisol huy t t ng (8h sáng): < 80-540 nmol/lế ươ 17 OH corticosteroid ni u th p < 3 mg/24hệ ấ 17 cetosteroid ni u th p <5 mg/24h (nam), <3 mg/24h ệ ấ (n )ữ Aldosteron <140 – 690 nmol/24h ACTH (BT: <11 pmol/l) • >55,5: STT tiên phát • <4,4: STT th phátứ Nghiệm pháp động Test synacthene (cosyntropin) nhanh: định lượng cortisol 8h synacthene immediate 0,15mg IV hoặc IM định lượng cortisol sau 1h (bt: >500 – 550 nmol/l) • STT tiên phát: cortisol máu không đổi hoặc tăng ít • STT thứ phát: thay đổi ít hoặc không đủ cao Test synathene chậm: định lượng cortisol 8h synacthene retard 1 mg IM định lượng cortisol sau 30p, 1h, 2h, 3h, 4h, 5h (bt: >500 – 550 nmol/l) • Kết quả (-): sau 1h: cortisol tăng gấp 2; sau 2-3h: tăng gấp 3; sau 4-5h: tăng gấp 4 STT nguyên phát • Kết quả (+): không tăng cortisol máu STT tiên phát Nghiệm pháp động Nghiệm pháp Robinson (gây đái nhiều): bn uống 15 ml nước/kg lúc 7-8h sáng lấy nước tiểu 9h, 11h, 12h đo số lượng, tỉ trọng • Bình thường: nước tiểu nhiều nhất sau 2h, sau 3h được ¾ số lượng, tỉ trọng < 1,005 • STT: 2/3 số lượng nước tiểu sau 3h, tỉ trọng > 1,005 Test khác (nguy hiểm) • Test metopyrone: • Test giảm đường huyết bằng insulin: tiêu chuẩn vàng phân biệt STT cấp tiên phát và thứ phát Mệt do nguyên nhân tâm thần Da đen, xạm da: hemochromatose, dân tộc, tăng nhạy cảm tia cực tím sau dùng thuốc, bệnh Crohn STT t iên phát STT thứ phát Lâm sàng • TC của thiếu cả 3 hormon • Sạm da, sạm niêm mạc • Không có suy tuyến yên: sinh dục, suy giáp • TC của thiếu glucocorticoid, • Da niêm mạc nhợt nhạt • Biểu hiện suy tuyến yên: sinh dục, suy giáp, đái tháo nhạt, đau đầu, giảm thị lực Xét nghiệm • Cortisol máu nền 8h thấp • Định lượng ACTH máu cao • Cortisol máu nền 8h thấp • Định lượng ACTH máu thấp hoặc bình thường Nghiệm pháp thăm dò • Nghiệm pháp kích thích ACTH (synacthen nhanh) (-) • Nghiệm pháp kích thích ACTH (synacthen nhanh) đáp ứng • Test insulin: không đáp ứng STT tiên phát: Lao tuyến thượng thận: 1-2 năm sau, vôi hóa tuyến thượng thận, không có kháng thể kháng tuyến thượng thận Tự miễn; nữ trẻ; HLAB8, DW3 (+); kháng thể kháng thượng thận (+), bệnh tự miễn phổi hợp; không có tiền sử lao, không vôi hóa Do thầy thuốc: điều trị op’DDD, ketoconazol (nizoral), Cushing, phẫu thuật cắt tuyến thượng thận 2 bên, PT cắt u thượng thận 1 bên Bệnh hệ thống: hemochromatose, Wilson Xâm lấn thượng thận: leucemia, Hodgkin, di căn ung thư phổi, lưỡi, dạ dày, lympho Nhiễm trùng: HIV, mycobacteria, toxoplasma Chảy máu thượng thận 2 bên: sau PT, điều trị chống đông, HC W-F STT thứ phát Tiến triển từ từ: • Adenome tuyến yên, u sọ hầu, di căn ung thư tới tuyến yên • Điều trị: tia xạ tuyến yên hoặc vùng đầu; phẫu thuật sọ não • Điều trị corticoid dài ngày, HC hố yên rỗng Tiến triển đột ngột: • Tràn máu tuyến yến, phình động mạch cảnh trong, HC Sheehan • Sau PT tuyến yên trong HC Cushing • Chấn thương sọ não, Glucocorticoid: Hydrocortison: • Thể trung bình: 20 -30 mg/kg/ngày chia 2-3 lần (sáng 2/3, chiều 1/3) (uống hoặc tiêm) • Khi stress: tăng liều gấp 2-3 lần Hoặc prednison: 5-7,5 mg/ngày Mineralcorticoid: flurohydrocortison 9-alpha flurohydrocortison: florinef 50mcg*1-2 viên/ngày, uống sáng. Liều cao có thể gây phù, suy tim, tăng huyết áp (10% -20% TH cấp chỉ cần dùng GC) hormon thay thế khi phẫu thuật trước mổ: Hydrocortison 100 mg IM Tại phòng mổ: hydrocorison 50 mg IV/6h Sau mổ: hydrocortison 25 mg/6h * 3-5 ngày Bn sốt, hạ HA: tăng liều hydrocortison lên 200 – 400 mg/ngày chế độ ăn, sinh hoạt Ăn đủ đường muối Tăng liều hydrocotisol khi cần Tránh các yếu tố mất bù Bảo đảm dấu hiệu sống Bù nước điện giải: 2-3 l NaCl 0,9% hoặc Glu 5% pha thêm NaCl nếu đường huyết thấp duy trì CVP Hormon thay thế Hidrocortison: 100 mg IV/6h ổn định: 50 mg IV/6h * 4-5 ngày. Có thể kết hợp flurohydrocortion (không cần dùng khi liều cortisol > 50 mg/ngày) Duy trì (STT mạn).Tăng liều khi có stress Khi chưa rõ chẩn đoán: dùng dexamethasone 4 – 6 mg IV/12h trước np Theo dõi: Dấu hiệu sinh tồn Cận lâm sàng: điện giải, đường huyết, STT xảy ra khi thiếu hụt tương đối hoặc tuyệt đối glucocorticoid +/- mineralcorticoid Triệu chứng chính: rối loạn nước, điện giải, đường huyết Chẩn đoán: giảm cortisol máu + test synacthene Điều trị STT cấp:điều chỉnh các rối loạn + cortisol thay thế Điều trị STT mạn: duy trì cortisol thay thế + hạn chế đợt mất bù Cần nghĩ tới STT cấp ở bn trụy mạch không đáp ứng điều trị 1. W. Arlt và B. Allolio (2003). Adrenal insufficiency. The Lancet, 361 (9372), 1881-1893. 1. K. L. Becker (2001). Principles and practice of endocrinology and metabolism, Lippincott Williams & Wilkins, 1. W. Arlt và P. M. Stewart (2005). Adrenal corticosteroid biosynthesis, metabolism, and action. Endocrinology and Metabolism Clinics, 34 (2), 293-313. 1. S. Melmed (2016). Williams textbook of endocrinology, Elsevier Health Sciences, 1. K. E. Henderson, T. J. Baranski, P. E. Bickel và cộng sự (2008). The Washington Manual Endocrinology Subspecialty Consult, Lippincott Williams & Wilkins, MIMS Endocrinology Guide
File đính kèm:
- bai_giang_suy_thuong_than_man_va_cap_hoang_thanh_huyen.pdf