Bài giảng Suy thượng thận mạn và cấp - Hoàng Thanh Huyền

HORMON vỏ thượng thận

Đặc điểm chung:

 Bản chất: Steroid

 Tổng hợp: tiền chất cholesterol, acetyl CoA

 Trong máu: vận chuyển chủ yếu dạng kết hợp

 Chuyển hóa ở gan, bài tiết qua đường mật và thận

pdf 35 trang phuongnguyen 3900
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Bài giảng Suy thượng thận mạn và cấp - Hoàng Thanh Huyền", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: Bài giảng Suy thượng thận mạn và cấp - Hoàng Thanh Huyền

Bài giảng Suy thượng thận mạn và cấp - Hoàng Thanh Huyền
BSNT. HOÀNG THANH HUYỀN
1. Đại cương
2. Nguyên nhân và Sinh lý bệnh
3. Triệu chứng
4. Chẩn đoán
5. Điều trị
Lớp cầu: 
Mineralocorticoid
Lớp bó: 
Glucocorticoid
Lớp lưới: hormon 
sinh dục
Tủy thượng thận: 
catecholamin
Vỏ 
thượng 
thận
HORMON vỏ thượng thận
Đặc điểm chung:
 Bản chất: Steroid
 Tổng hợp: tiền chất cholesterol, acetyl CoA
 Trong máu: vận chuyển chủ yếu dạng kết hợp
 Chuyển hóa ở gan, bài tiết qua đường mật và thận
Cholesterol
Pregnenolone
Progesterone 17-OH-Pregnenolone
17-OH-Progesterone
Cortisol AndrogenAldosterone
ALDOSTERON – tính sinh m ngạ
Tăng tái h p thu Na+ và bài xu t K+ ng l n xa và ấ ấ ở ố ượ
ng góp:ố
Tăng th tích d ch ngo i bào 5-15% , tăng HA đ ng ể ị ạ ộ
m ch 15 -25 mmHgạ
Tăng tái h p thu Na+ và bài xu t K+ ng tuy n m hôi ấ ấ ở ố ế ồ
và n c b tướ ọ
Đi u hòa bài ti t:ề ế
•Tăng K ngo i bào: tăng ti tạ ế
•Tăng ho t đ ng h RAA: tăng ti t ạ ộ ệ ế
•Tăng Na ngo i bào: gi m ti tạ ả ế
CORTISOL – chuy n hóaể
Chuy n hóa glucid: tăng đ ng huy t (G)ể ườ ế
Tăng E chuy n hóa aa ể G ganở
Tăng huy đ ng aa t mô (c ) vào ganộ ừ ơ
Gi m tiêu th G t bàoả ụ ở ế
Chuy n hóa protid: gi m protein c a t bàoể ả ủ ế
Gi m protein c a t bào: tăng thoái hóa, gi m t ng h pả ủ ế ả ổ ợ
Tăng v n chuy n aa vào t bào gan ậ ể ế G
Tăng aa huy t t ng, gi m v n chuy n aa vào t bào (-gan)ế ươ ả ậ ể ế
Chuy n hóa lipid: tăng lipid máu ể
Tăng thoái hóa mô m ở ỡ
Tăng oxy hóa ch t béo t do ấ ự năng l ngượ
Tăng l ng đ ng m và r i lo n phân b m : m t, ng c, ắ ọ ỡ ỗ ạ ố ỡ ặ ự
b ng: n ng đ caoụ ồ ộ
CORTISOL:
Ch ng stress – tính sinh m ngố ạ : feedback (+), do tăng năng 
l ng, tăng d ch ngo i bàoượ ị ạ
Ch ng viêmố : gi m t t c các giai đo n c a quá trình viêmả ấ ả ạ ủ
V ng b n màng lysosomữ ề
 c ch E PPL- A2: gi m t ng h p PG và LTỨ ế ả ổ ợ
Ch ng d ngố ị ứ : c ch gi i phóng histaminứ ế ả
H t o máuệ ạ : 
Gi m Eo và Lp; Tăng t o h ng c uả ạ ồ ầ
Gi m kích th c các mô lympho, gi m s n xu t Lp T và ả ướ ả ả ấ
kháng thể
Khác: Tăng bài ti t HCl d ch v ; Tăng áp l c nhãn c u; c ế ị ị ự ầ Ứ
ch hình thành x ngế ươ
Đi u hòa bài ti tề ế : ACTH t tuy n yên theo c ch feedback ừ ế ơ ế
và theo nh p sinh h cị ọ
ANDROGEN: hormon sinh d cụ
Nam gi i: ớ
tr nam: tăng kích th c d ng v t, phát tri n đ c ẻ ướ ươ ậ ể ặ
tính sinh d c th phát. ụ ứ
Ít vai trò ng i l n do l ng bài ti t không đáng kở ườ ớ ượ ế ể
N gi i: ữ ớ
Hi n t ng nam hóa: HC Cushing, u tuy n th ng ệ ượ ế ượ
th n, tăng s n th ng th n b m sinhậ ả ượ ậ ẩ
Ít vai trò khi tuy n sinh d c n bình th ngế ụ ữ ườ
 Tác d ng và phá h y t i mô đích c a cortisol sau 1-2h ụ ủ ạ ủ
và aldosteron sau 30p
 Aldosteron: 6 ng/dl. Bài ti t 150 – 250 mcg/24hế
 Cortisol: 12 mcg/dl. Bài ti t: 15-20 mg/24hế
Sinh lý n i ti t – sinh lý h c 2006 – tr ng đ i h c Y Hà N iộ ế ọ ườ ạ ọ ộ
 ĐN: gi m glucocorticoid +/- mineralcorticoid do:ả
 Nguyên phát: suy v th ng th n (b nh Addison)ỏ ượ ậ ệ
 Th phát: gi m s n xu t ACTH ứ ả ả ấ
 Nguyên nhân ch y uủ ế
 Tr c 1920: do laoướ
 T 1950: do t mi n (80%), AIDS, suy ganừ ự ễ
 Đ i t ng: n /nam: 2,6/1, tu i 30 – 40ố ượ ữ ổ
 STT c p: th ng th phát c a b nh Addison: gây tr y ấ ườ ứ ủ ệ ụ
m ch, h đ ng huy t, r i lo n đi n gi iạ ạ ườ ế ố ạ ệ ả
 Suy th ng th n m n tính – b nh h c n i khoa t p 2 – 2012 – tr ng đ i h c Y Hà N iượ ậ ạ ệ ọ ộ ậ ườ ạ ọ ộ
 T mi n (80%)ự ễ
 Lao th ng th n (20%)ượ ậ
 Phá h y tuy n th ng th n: ủ ế ượ ậ
- C t b tuy n th ng th n 2 bênắ ỏ ế ượ ậ
- Thu c Mitotan, ketoconazol, aminoglutethimid, rifampicin, ố
gardenal, dihydan, 
 Ho i t tuy n th ng th n: nhi m n m, giang mai, HIV ạ ử ế ượ ậ ễ ấ
(nhi m CMV ?)ễ
 R i lo n đông máu, viêm t c đ ng m ch,nhi m trùng ố ạ ắ ộ ạ ễ
huy t, HC Waterhouse - Friderichsenế
 Thâm nhi m: nhi m s t, sarcoidose, K di cănễ ễ ắ
 Thoái tri n tuy n th ng th n b m sinh, lo n d ng ch t ể ế ượ ậ ẩ ạ ưỡ ấ
tr ngắ
 R i lo n genố ạ
 Dùng corticoid ngo i sinh kéo dàiạ
 U tuy n yên ho c vùng d i đ iế ặ ướ ồ
 Nhi m khu n, thâm nhi m: lao, di căn, ung th , sarcoidose ễ ẩ ễ ư
th n kinhầ
 Nh i máu não, ch y máu não: hc Sheehan, phình đm c nh ồ ả ả
trong
 Ch n th ng s nãoấ ươ ọ
 Viêm tuy n yên lympho bàoế
 B t th ng tuy n yên do đ t bi n genấ ườ ế ộ ế
 Thi u ACTH đ n đ cế ơ ộ
 Thi u globulin có tính ch t gia đìnhế ấ
 Stress trên suy tuy n yên m nế ạ
 Ch y máu, ho i t th ng th n c pả ạ ử ượ ậ ấ
 Ho i t tuy n yên c pạ ử ế ấ
 Suy th ng th n m n b đi u tr ho c có stress, h ượ ậ ạ ỏ ề ị ặ ạ
Na
 90% STT m n di n bi n t t và không có bi u hi n lâm ạ ễ ế ừ ừ ể ệ
sàng. 25% BN STT c p trên n n STT m n không đ c ch n ấ ề ạ ượ ẩ
đoán khi g p các y u t gây stressặ ế ố
 Xu t huy t tuy n th ng th n: gi m đ t ng t 2 lo i ấ ế ế ượ ậ ả ộ ộ ạ
hormon gây STT c pấ
 STT nguyên phát do gi m ti t ACTH trong máuả ế
 Tri u ch ng c a STT: do gi m ti t hormonệ ứ ủ ả ế
- Cortisol: m t m i, chán ăn, bu n nôn, h áp, h Na, h ệ ỏ ồ ạ ạ ạ
đ ng huy tườ ế
- Mineralcorticoid: m t n c, h huy t áp, h Na, tăng K, ấ ướ ạ ế ạ
nhi m toanễ
- Androgen: r ng lông, m t kinh (n ); suy sinh d c (nam)ụ ấ ữ ụ
- Gi m hormon corticoid ả tăng ti t ACTH, MSH: x m daế ạ
 Mệt mỏi: 
 Thể xác, tinh thần, sinh dục. 
 Ngay từ khi ngủ dậy, tăng dần về chiều, tăng khi gắng sức
 Chậm chạp, vô cảm, trầm cảm
 Gầy sút: do mất muối nước, kém ăn
 Rối loạn tiêu hóa: 
 Đau bụng thượng vị, có thể buồn nôn
 làm tăng nặng bệnh; bài tiết dịch vị giảm
 Xạm da, niêm mạc (nền STT tiên phát):
 Da nâu đồng điển hình: vùng da hở, nếp gấp, cọ sát, sẹo 
mới, đầu vú, bộ phận sinh dục. 
 Đốm màu đen ở niêm mạc má, lợi, sàn miệng
 S t, tr y m ch: m ch y u, h HA, t t HA t th , HA k tố ụ ạ ạ ế ạ ụ ư ế ẹ
 H đ ng huy t: ạ ườ ế
 Th n kinh: b n ch n, lãnh đ m ho c lú l n, không t p ầ ồ ồ ạ ặ ẫ ậ
trung, bu n ng , l m , ho c kích thíchồ ủ ơ ơ ặ
 Đau c kh p, chu t rútơ ớ ộ
 T l g p c a các TCỷ ệ ặ ủ :
• M t m i, sút cân: 100%ệ ỏ
• X m da: 92%ạ
• H HA 88%ạ
• R i lo n tiêu hóa: 56%ố ạ
• Thèm ăn m n: 19%ặ
• Ch m ch p, tr m c m: 12%ậ ạ ầ ả
Xét nghi m thông th ngệ ườ
 ĐTĐ: đi n th th p, hình nh do r i lo n natriệ ế ấ ả ố ạ
 XQ ng c: tim nh hình gi t n cự ỏ ọ ướ
 XQ b ng: vôi hóa tuy n th ng th n do laoụ ế ượ ậ
 CTM: thi u máu nh c s c, gi m Ba, tăng Eoế ượ ắ ả
 Đ ng máu khi đói th pườ ấ
 ĐGĐ: gi m Na, tăng Kả
 Toan máu, tăng Ca máu
 Cô đ c máu: tăng ure, creặ
 Gi m kh năng th i n c t do, Na ni u tăngả ả ả ướ ự ệ
Đ nh l ng hormonị ượ
 Cortisol huy t t ng (8h sáng): < 80-540 nmol/lế ươ
 17 OH corticosteroid ni u th p < 3 mg/24hệ ấ
 17 cetosteroid ni u th p <5 mg/24h (nam), <3 mg/24h ệ ấ
(n )ữ
 Aldosteron <140 – 690 nmol/24h
 ACTH (BT: <11 pmol/l)
• >55,5: STT tiên phát
• <4,4: STT th phátứ
 Nghiệm pháp động
 Test synacthene (cosyntropin) nhanh: định lượng cortisol 
8h synacthene immediate 0,15mg IV hoặc IM định 
lượng cortisol sau 1h (bt: >500 – 550 nmol/l)
• STT tiên phát: cortisol máu không đổi hoặc tăng ít
• STT thứ phát: thay đổi ít hoặc không đủ cao
 Test synathene chậm: định lượng cortisol 8h 
synacthene retard 1 mg IM định lượng cortisol sau 30p, 
1h, 2h, 3h, 4h, 5h (bt: >500 – 550 nmol/l)
• Kết quả (-): sau 1h: cortisol tăng gấp 2; sau 2-3h: tăng gấp 
3; sau 4-5h: tăng gấp 4 STT nguyên phát
• Kết quả (+): không tăng cortisol máu STT tiên phát
 Nghiệm pháp động
 Nghiệm pháp Robinson (gây đái nhiều): bn uống 15 ml 
nước/kg lúc 7-8h sáng lấy nước tiểu 9h, 11h, 12h đo 
số lượng, tỉ trọng
• Bình thường: nước tiểu nhiều nhất sau 2h, sau 3h được 
¾ số lượng, tỉ trọng < 1,005
• STT: 2/3 số lượng nước tiểu sau 3h, tỉ trọng > 1,005
 Test khác (nguy hiểm)
• Test metopyrone: 
• Test giảm đường huyết bằng insulin: tiêu chuẩn vàng 
phân biệt STT cấp tiên phát và thứ phát
 Mệt do nguyên nhân tâm thần
 Da đen, xạm da: hemochromatose, dân tộc, tăng 
nhạy cảm tia cực tím sau dùng thuốc, bệnh Crohn
STT t iên phát STT thứ phát
Lâm sàng • TC của thiếu cả 3 hormon
• Sạm da, sạm niêm mạc
• Không có suy tuyến yên: 
sinh dục, suy giáp
• TC của thiếu glucocorticoid,
• Da niêm mạc nhợt nhạt
• Biểu hiện suy tuyến yên: sinh 
dục, suy giáp, đái tháo nhạt, đau 
đầu, giảm thị lực
Xét nghiệm • Cortisol máu nền 8h thấp
• Định lượng ACTH máu cao
• Cortisol máu nền 8h thấp
• Định lượng ACTH máu thấp 
hoặc bình thường
Nghiệm pháp 
thăm dò
• Nghiệm pháp kích thích 
ACTH (synacthen nhanh) 
(-)
• Nghiệm pháp kích thích ACTH 
(synacthen nhanh) đáp ứng
• Test insulin: không đáp ứng
 STT tiên phát: 
 Lao tuyến thượng thận: 1-2 năm sau, vôi hóa tuyến thượng thận, 
không có kháng thể kháng tuyến thượng thận
 Tự miễn; nữ trẻ; HLAB8, DW3 (+); kháng thể kháng thượng thận 
(+), bệnh tự miễn phổi hợp; không có tiền sử lao, không vôi hóa
 Do thầy thuốc: điều trị op’DDD, ketoconazol (nizoral), Cushing, 
phẫu thuật cắt tuyến thượng thận 2 bên, PT cắt u thượng thận 1 
bên
 Bệnh hệ thống: hemochromatose, Wilson
 Xâm lấn thượng thận: leucemia, Hodgkin, di căn ung thư phổi, 
lưỡi, dạ dày, lympho
 Nhiễm trùng: HIV, mycobacteria, toxoplasma
 Chảy máu thượng thận 2 bên: sau PT, điều trị chống đông, HC 
W-F
STT thứ phát
 Tiến triển từ từ:
• Adenome tuyến yên, u sọ hầu, di căn ung thư tới tuyến 
yên
• Điều trị: tia xạ tuyến yên hoặc vùng đầu; phẫu thuật sọ 
não
• Điều trị corticoid dài ngày, HC hố yên rỗng
 Tiến triển đột ngột: 
• Tràn máu tuyến yến, phình động mạch cảnh trong, HC 
Sheehan
• Sau PT tuyến yên trong HC Cushing 
• Chấn thương sọ não, 
Glucocorticoid: 
 Hydrocortison:
• Thể trung bình: 20 -30 mg/kg/ngày chia 2-3 lần 
(sáng 2/3, chiều 1/3) (uống hoặc tiêm)
• Khi stress: tăng liều gấp 2-3 lần
 Hoặc prednison: 5-7,5 mg/ngày
Mineralcorticoid: flurohydrocortison
 9-alpha flurohydrocortison: florinef 50mcg*1-2 
viên/ngày, uống sáng. Liều cao có thể gây phù, 
suy tim, tăng huyết áp (10% -20% TH cấp chỉ cần 
dùng GC)
 hormon thay thế khi phẫu thuật
 trước mổ: Hydrocortison 100 mg IM
 Tại phòng mổ: hydrocorison 50 mg IV/6h
 Sau mổ: hydrocortison 25 mg/6h * 3-5 ngày
 Bn sốt, hạ HA: tăng liều hydrocortison lên 200 – 
400 mg/ngày
chế độ ăn, sinh hoạt
Ăn đủ đường muối
Tăng liều hydrocotisol khi cần
Tránh các yếu tố mất bù
 Bảo đảm dấu hiệu sống
 Bù nước điện giải: 2-3 l NaCl 0,9% hoặc Glu 5% 
pha thêm NaCl nếu đường huyết thấp duy trì CVP
Hormon thay thế
 Hidrocortison: 100 mg IV/6h ổn định: 50 mg 
IV/6h * 4-5 ngày. Có thể kết hợp flurohydrocortion 
(không cần dùng khi liều cortisol > 50 mg/ngày)
 Duy trì (STT mạn).Tăng liều khi có stress
 Khi chưa rõ chẩn đoán: dùng dexamethasone 4 – 
6 mg IV/12h trước np
 Theo dõi: 
 Dấu hiệu sinh tồn
 Cận lâm sàng: điện giải, đường huyết,
 STT xảy ra khi thiếu hụt tương đối hoặc tuyệt đối 
glucocorticoid +/- mineralcorticoid
 Triệu chứng chính: rối loạn nước, điện giải, đường 
huyết
 Chẩn đoán: giảm cortisol máu + test synacthene
 Điều trị STT cấp:điều chỉnh các rối loạn + cortisol thay 
thế
 Điều trị STT mạn: duy trì cortisol thay thế + hạn chế đợt 
mất bù
 Cần nghĩ tới STT cấp ở bn trụy mạch không đáp ứng 
điều trị
 1. W. Arlt và B. Allolio (2003). Adrenal insufficiency. The Lancet, 361 (9372), 1881-1893.
 1. K. L. Becker (2001). Principles and practice of endocrinology and metabolism, Lippincott Williams & 
Wilkins, 
 1. W. Arlt và P. M. Stewart (2005). Adrenal corticosteroid biosynthesis, metabolism, and action. 
Endocrinology and Metabolism Clinics, 34 (2), 293-313.
 1. S. Melmed (2016). Williams textbook of endocrinology, Elsevier Health Sciences, 
 1. K. E. Henderson, T. J. Baranski, P. E. Bickel và cộng sự (2008). The Washington Manual 
Endocrinology Subspecialty Consult, Lippincott Williams & Wilkins, 
 MIMS Endocrinology Guide

File đính kèm:

  • pdfbai_giang_suy_thuong_than_man_va_cap_hoang_thanh_huyen.pdf