Bài giảng Lupus đỏ - Nguyễn Thị Trà My

LUPUS ĐỎ 
ThS. BS. Nguyễn Thị Trà My 
Mục tiêu 
L âm sàng của các thể lupus đỏ da 
T iêu chuẩn chẩn đoán lupus đỏ hệ thống 
Phương pháp điều trị và dự phòng 
3 
1 
2 
ĐẠI CƯƠNG 
Thuật ngữ: 
Bệnh lupus đỏ: Lupus erythematosus (LE) 
Lupus đỏ da: Cutaneous Lupus erythematosus (CLE) 
Lupus đỏ hệ thống: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) 
Bệnh tự miễn của mô liên kết, cơ chế bệnh sinh còn chưa hiểu rõ 
Phụ nữ trẻ (+++) 
Nhiều yếu tố khởi phát: nhiễm trùng, thuốc, di truyền 
PHÂN LOẠI 
Lupus đỏ 
Lupus đỏ hệ thống 
Lupus đỏ da 
Lupus đỏ da cấp 
Lupus đỏ da bán cấp 
Lupus đỏ da mạn 
PHÂN LOẠI (tt): LUPUS ĐỎ DA BÁN CẤP 
Dạng sẩn vảy 
Dạng đồng tiền 
Khác: 
LE sơ sinh 
Hội chứng thiếu hụt bổ thể 
LE do thuốc 
PHÂN LOẠI (tt): LUPUS ĐỎ DA MẠN 
Lupus đỏ dạng đĩa : khu trú/ lan tỏa 
Lupus sâu (lupus panniculitis/profundus ): 
Đơn độc 
Kèm lupus đỏ dạng đĩa 
Kèm SLE 
Lupus sùi/phì đại (lupus verrucous/hypertrophic): Behcet: thường đầu chi và dạng lichen 
Lupus đỏ niêm mạc : miệng/ kết mạc 
Lupus planus: Chồng lắp lupus đỏ và lichen phẳng 
Lupus cước (lupus chilblain) 
Lupus đỏ hòn (lupus erythematosus tumid ) 
PHÂN LOẠI (tt) 
Lupus đỏ da mạn 
(CCLE) 
Lupus đỏ da bán cấp 
(SCLE) 
Lupus đỏ da cấp 
(ACLE) 
Lupus đỏ hệ thống 
(SLE) 
100% 
50% 
5% 
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG 
Da 
Cấp 
Bán cấp 
Mạn 
Hệ thống 
Đặc hiệu 
Ko đặc hiệu 
LUPUS ĐỎ DA 
LUPUS ĐỎ DA CẤP 
Ban đỏ 
Ko ngứa 
P hù nề nhẹ , ko teo da, ko quá sừng, vảy mỏng (+/-) 
Vị trí: vùng da tiếp xúc với ánh nắng: sống mũi, gò má (trừ rãnh mũi má), tai, cổ , ngực, mặt lưng bàn tay (trừ vùng da gian đốt), đầu ngón tay 
Biến mất ko để lại sẹo 
Ban đỏ hình cánh bướm 
Ban đỏ hình cánh bướm 
LUPUS ĐỎ DA BÁN CẤP 
Lupus đỏ da bán cấp 
Liên quan với ánh nắng (+++) 
Vị trí: ngực, lưng trên, mặt duỗi chi trên, mặt (trừ vùng trung tâm mặt) 
Biểu hiện: 2 dạng 
Dạng vòng 
Dạng sẩn vảy như vảy nến 
Tiến triển: loạn sắc tố (thường là giảm sắc tố), ko tạo sẹo 
Dạng vòng 
Viền tổn thương có màu đỏ 
Trung tâm sạch sẽ 
Dạng sẩn vảy 
Khá giống hình ảnh vảy nến 
LUPUS ĐỎ DA MẠN TÍNH 
Lupus đỏ da mạn tính 
Lupus đỏ dạng đĩa là tổn thương da thường gặp nhất của CCLE 
Vị trí: 
M ặt, da đầu, tai 
C ó thể lan rộng (hiếm khi có tổn thương vùng dưới cổ mà ko đi kèm tổn thương phía trển cổ) 
T hỉnh thoảng ở niêm mạc: môi, mũi, mắt, sinh dục 
Tiến triển: tạo sẹo, rối loạn sắc tố, rụng tóc do sẹo và nút nang lông, SCC (hiếm), chuyển thành SLE ( 5%) 
Lupus đỏ dạng đĩa 
Đỏ da ở rìa tổn thương 
Dày sừng, nhất là ở lổ nang lông (đinh sừng) 
Sẹo teo ở trung tâm 
Có thể có giãn mạch, rối loạn sắc tố 
LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG 
Đại cương SLE 
Tỉ lệ: 4-250/100.000 người 
Nữ/nam là 9/1 
Tuổi: hay gặp ở độ tuổi 20-40 
Yếu tố nguy cơ SLE 
Ánh nắng (UVR) 
Virus 
Thuốc 
Di truyền 5% 
Chủng tộc da đen 
Lupus 
Giới nữ 
Chưa rõ nguyên nhân gây bệnh 
Lâm sàng SLE 
Toàn thân 
Mệt 
Sốt 
Lo lắng 
Da - niêm mạc 
Chiếm 80% SLE 
Ban đỏ 
Niêm mạc 
Rụng tóc 
Tổn thương da khác 
Cơ quan khác 
Khớp 
Thận 
Cơ 
Tim mạch 
Phổi 
Thần kinh 
Tiêu hóa 
Huyết học 
Lâm sàng SLE: da 
Đặc hiệu 
Ban đỏ 
Nhạy cảm AS 
Niêm mạc 
SCLE: vòng, sẩn vảy 
Lupus dạng đĩa 
Lupus sâu 
Lupus cước 
Lupus tumidus 
Lupus đĩa phì đại/sùi 
Không đặc hiệu 
Mạch máu 
Rụng tóc không sẹo 
Cứng ngón 
Bọng nước không đặc hiệu 
Nốt thấp 
Nốt calci hóa 
Mày đay 
Chứng gai đen 
Loét chân 
Lichen phẳng 
Loét niêm mạc 
20-30% SLE 
Biểu hiện: đỏ da, đốm xuất huyết, vết trợt, vết loét 
Ko đau 
Vị trí: Miệng, lợi, khẩu cái, hầu họng, mắt, mũi, âm đạo 
Cước tay chân 
Sẩn/ mảng/ dát màu đỏ tím ở ngón tay, chân, mặt 
Khi tiếp xúc lạnh 
Tiến triển: sẹo teo 
Lupus sâu 
Cục chắc, 1-3cm 
Vị trí: trung bì sâu và hạ bì 
Rụng tóc 
Tóc lupus: lan tỏa, ko sẹo, tóc thưa mảnh ở vùng trước trán “Tóc lupus” 
Rụng tóc vùng 
Rụng tóc telogen 
Tổn thương mạch máu 
50% SLE 
Viêm mạch 
Giãn mạch quanh móng 
Da mạng lưới xanh tím 
Hiện tượng Raynaud 
Biểu hiện các cơ quan khác 
Khớp 
80% 
Khớp bàn tay, cổ tay, các khớp lớn của chi, trừ cột sống 
Thận 
50% 
Yếu tố tiên lượng bệnh 
cơ 
30% 
Viêm, đau cơ 
Biểu hiện các cơ quan khác (tt) 
Tim mạch: viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, nhịp nhanh 
Phổi : tràn dịch màng phổi (20%) 
Thần kinh: động kinh, đau đầu 
Tiêu hóa: 
B uồn nôn, chán ăn, đau bụng. 
Gan , lách lớn 
Hệ thống hạch (14%): hạch ngoại biên sưng to 
Huyết học: giảm HC, BC, TC 
Cận lâm sàng 
Giải phẫu bệnh 
Miễn dịch huỳnh quang 
Miễn dịch 
Nước tiểu 
Huyết học 
Lupus đỏ hệ thống 
Giải phẫu bệnh 
Teo thượng bì 
Thoái hóa hốc lớp đáy 
Trung bì: phù, thâm nhiễm lympho 
Thoái hóa sợi fibrin của mô liên kết và thành mạch máu 
SLE 
DLE 
Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp 
Test băng lupus: 
Màng đáy 
IgG , IgM và C3 
Dương tính: 
D a bệnh lý: 90% 
D a phơi nắng: 70-80% 
Da vùng kín: 50% 
Miễn dịch: Các tự kháng thể 
Không đặc hiệu 
ANA 
Anti cardiolipin 
Đặc hiệu 
Ds DNA, anti Sm, anti rRNP, SS-A (SCLE) anti histones (Lupus đỏ do thuốc) 
Miễn dịch: Các tự kháng thể (tt) 
Nhiều loại tự kháng thể 
ACLE: ANA (>95%) , anti Ds DNA, anti Sm, giảm bổ thể 
SCLE: anti-Ro/SS-A (70–90%), anti-La/SS-B (30–50%), ANA (60-80%), RF (1/3), VDRL (7–33%), anticardiolipin (10–16%), antithyroid (18–44%), anti-Sm (10%), anti-ds-DNA (10%) và anti uRNP (10%)  
DLE: ANA (30-40%) 
Khác 
Huyết học 
Thiếu máu 
Giảm bạch cầu, lympho, tiểu cầu 
Tăng VS 
Nước tiểu 
Protetin niệu 
Trụ niệu 
Chẩn đoán 
Theo tiêu chuẩn của Hội thấp học Hoa Kỳ 1982 
Chẩn đoán xác định khi có ≥ 4/11 tiêu chuẩn 
stt 
Tiêu chuẩn 
Cụ thể 
1 
Ban đỏ 
Ở má 
2 
Ban đỏ dạng đĩa 
Thương tổn dày lên kèm vảy, nút sừng quanh nang lông. Teo da ở tổn thương cũ 
3 
Nhạy cảm ánh nắng 
Phản ứng ko bình thường của da với ánh nắng dựa vào tiền sử / đc BS chẩn đoán 
4 
Loét 
Miệng, mũi họng 
5 
Viêm khớp 
Viêm ≥ 2 khớp ngoại vi với sưng, đau 
6 
Viêm thanh mạc 
Viêm màng phổi: tiền sử đau do viêm màng phổi / tràn dịch màng phổi 
Viêm màng ngoài tim: ECG / tiếng cọ màng tim / tràn dịch màng tim 
7 
Thận 
Protein niệu > 0,5g/ngày hoặc 3+ nếu ko định lượng đc. Hoặc trụ tế bào 
8 
Thần kinh 
Co giật / loạn thần khi ko sử dụng thuốc hay bất thường chuyển hóa 
9 
Máu 
Thiếu máu tan máu kèm tăng HC lưới hoặc 
Giảm bạch cầu < 4.000/mm hoặc 
Giảm lympho <1.500/mm hoặc 
Giảm tiểu cầu <100.000/mm 
10 
Miễn dịch 
anti DNA (+) hoặc anti Sm hoặc anti phospholipid (anti cardiolipin IgG/IgM hoặc kháng đông lưu hành hoặc huyết thanh GM (+) giả >6M) 
11 
ANA 
Dương tính 
Tiêu chuẩn chẩn đoán 2012: 
4 tiêu chuẩn trong đó có ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm sàng 
ĐIỀU TRỊ 
Nguyên tắc điều trị 
Chống nắng 
Điều trị 
Theo dõi điều trị 
Kháng sốt rét 
Corticoid 
Chống nắng 
Chloroquine: 200-300mg/ngày 
Hydroxychloroquine: 400-600mg/ngày 
Bôi tại chỗ 
Vật lý 
Hóa học 
Kháng sốt rét 
Corticoid 
Chống nắng 
Lupus ban đỏ mạn và bán cấp 
Lupus đỏ hệ thống 
Các thể ở da lành tính: điều trị như SCLE, CCLE 
Thể khớp đơn thuần 
Tổn thương phủ tạng 
Lupus đỏ hệ thống: Thể khớp đơn thuần 
NSAIDs 
Aspirin 
Không hiệu quả 
2. 
Tấn công: 
0,5-1g/ng x3ng 
Duy trì: 
10-15mg/ng 
1. 
Corticoid <10mg/ng 
Lupus đỏ hệ thống 
Corthicoid hệ thống 
1-1,5mg/kg/ngày 
Giảm liều 10% mỗi 10-15 ngày 
Duy trì liều tối thiểu 5-10mg/ng 
Thuốc ức chế miễn dịch 
Methotrexate 
Cyclophosphamide 
Azathioprine 
Phối hợp corticoid 
Theo dõi 
Theo dõi tiến triển bệnh 
Theo dõi tác dụng phụ của thuốc (corticoid) 
THA 
ĐTĐ 
RL lipid máu 
Hạ kali máu 
Loãng xương 
Viêm dạ dày 
Nhiễm khuẫn 
... 
Phòng bệnh 
Cấp 3 
- Tránh nắng 
Tránh dùng thuốc khởi phát bệnh 
Cấp 2 
Cấp 1 
Tránh nắng 
Chuyển tuyến chuyên khoa 
Tránh nắng, nghỉ ngơi tuyệt đối 
Bệnh Lupus đỏ là bệnh mạn tính 
THANK YOU