Bài giảng Bệnh học Lồng ngực

Bệnh học Lồng ngực
Bệnh học lồng ngực
Bao gồm:
- Các dị dạng lồng ngực
- Các kiểu tràn dịch màng phổi
- Các dị tật phổi
hinhanhykhoa.com
Dị dạng lồng ngực
• Bất thường thành ngực
• Lồng ngực hẹp
• Bất thường từng đoạn đốt sống
• Dị tật đai vai 
Bất thường thành ngực
• Pentalogie de Cantrell (Hội chứng ngực-bụng)
• Khe xương ức
• Đốt sống ngực
– Bệnh rất hiếm
– Được định nghĩa bởi hiện tượng sổ khoang 
bụng trên kết hợp với:
– Dị dạng phần dưới xương ức (khe)
– Thoát vị rốn cộng một phần của thành bụng (thoát 
vị thành bụng)
– Khiếm khuyết phần trước cơ hoành
– Khiếm khuyết phần trước của màng ngoài tim
– Bệnh lý tim mạch (lạc chỗ)
Pentalogie de Cantrell
Hội chứng ngực bụng
Khe xương ức
mặt cắt ngực ngang
Thành ngực trước mỏng và lõm xuống trên đường giữa
Xương ức không nhìn rõ (mũi tên đỏ)
Thành ngực trước lồi ra cùng với nhịp tim
Cliché Nathalie THEBAULT
Khe xương ức
Mặt cắt đứng dọc giữa ngực
Hình ảnh chụp CLVT sau khi sinh
Mặt cắt ngang
Không có cấu trúc xương ức ở thành ngực trước
Phôi Học
Sơ đồ tiến hóa của mầm xương ức giữa ngày thứ 42 và ngày thứ 45
Schéma Nathalie THEBAULT
Khiếm khuyết thành ngực
• Le spina thoracique
– Bệnh rất hiếm
hinhanhykhoa.com
Lồng ngực hẹp
Loạn sản xương với lồng ngực hẹp
Lồng ngực hẹp
• Nanisme thanatophore
• Loạn sản xương sườn ngắn
• Loạn sản ngực ( trong Hội chứng JEUNE)
• Hội chứng Ellis Van Creveld
hinhanhykhoa.com
Rối loạn đốt sống
• A – Hội chứng KLIPPEL FEIL
• Bao gồm:
– Các bất thường về đốt sống cổ và thắt lưng, siêu âm có trách nhiệm về 
bất thường nghiêm trọng của độ cong tủy sống 
– des ptérigium colli (dị dạng cổ: ngắn, to, cứng) 
– Chân tóc xuống thấp
• Tiên lượng dựa trên mức độ tổn thương cột sống .
• Có thể liên quan đến các dị tật khác .
• Nếu có triệu chứng điếc sâu, đó là biểu hiện của Hội chứng 
WILDERVANK
Rối loạn đốt sống
• B – Xương bả vai lên cao bẩm sinh
• Có thể là một bên hoặc hai bên với các rồi loạn chức năng 
(Khiếm khuyết chức năng dạng của vai)
• Xương vai nhỏ, kém định hướng với đoạn xương nối liền lên 
trên cột sống thường dẫn đến sự bất thường đốt sống 
hinhanhykhoa.com
Rối loạn đốt sống
• C - Loạn sản đốt sống-Xương sườn
• Loạn sản đốt sống ngực
– Biểu hiện bởi:
– xương sườn hình quạt 
– Đốt sống lưng và thắt lưng xếp chồng 
• Tiên lượng nặng
• Rối loạn phân tầng đốt sống
• Đây là một hội chứng không đồng nhất
Rối loạn đốt sống 
• D - Synspondylisme congénitale
• Nó phối hợp với tật dính các tầng đốt sống , sự dính 
khối xương cổ tay và xương sườn dạng cánh bướm
hinhanhykhoa.com
Dị dạng đai vai
• Loạn sản xương sọ 
– Bao gồm :
• Thiếu xương đòn
• Dị dạng khung chậu
– Cần điều trị chỉnh hình và hỗ trợ tốt
– Di truyền nhiễm sắc thể tính trạng trội
– .
• Sự thiếu xương đòn có thể có mặt trong :
– Hội chứng YUMIN et VARON
– Hội chứng campomélique (với loạn sản xương vai)
Tràn dịch
hinhanhykhoa.com
Tràn dịch
• Tràn dịch màn phổi
– Hội chứng phù toàn thân
• Tràn dịch dưỡng trấp
– Chẩn đoán bằng chọc hút
• Tràn dịch màng ngoài tim
Tràn dịch màng phổi
• Pathologie fœtale rare (1/10000 à 1/15000 
grossesses).
• Bệnh lý thai nghén hiếm gặp (1/10000 đến 
1/15000 thai nghén)
• Tương ứng với sự tụ dịch vùng dưới của một 
hay hai khoang màng phổi, kết quả tùy thuộc 
vào mức độ tràn dịch gây chèn ép (không chắc 
)
hinhanhykhoa.com
Tràn dịch màng phổi
• Hậu quả 
– Chèn ép trung thất có thể gây chèn ép tim (dẫn đến suy 
tim và phù toàn) và/hoặc gây cản trợ máu về tĩnh mạch 
(Hội chứng tĩnh mạch chủ trên hoặc dưới)
– Chèn ép thực quản với những rối loạn nuốt thai nhi từ đó 
có thể dẫn đến đa ối
– Chèn ép phổi dẫn đến thiểu sản phổi và suy hô hấp
•
• Chẩn đoán dựa trên siêu âm dễ dàng
– Hình ảnh hồi âm một bên hay hai bên khu trú ở 
ngoại vi lồng ngực
Tràn dịch màng phổi
P
CE
P : Phổi
C :Tim
E : Dạ dày
Tràn dịch màng phổi một bên (mũi tên đỏ)
Coupe sagittale
Tràn dịch màng phổi 2 bên
Cœur
P
P
• Chẩn đoán phân biệt
– Thường không thực hiện thường xuyên
• Chẩn đoán nguyên nhân
– Tràn dịch dưỡng chấp
– Tràn dịch màng phổi thứ phát
Tràn dịch màng phổi
• Các dấu hiệu nghiêm trọng được thể hiện bởi:
– Tràn dịch nhiều
– Tính chất một bên hay hai bên 
– Chèn ép trung thất
– Sự hiện diện của đa ối
– Sự hiện diện của phù toàn thân
Tràn dịch màng phổi
• Xét nghiệm bao gồm:
– Siêu âm để tìm kiếm các dị tật liên quan
– Nhiễm sắc thể bào thai
– Đánh giá tình trạng mẹ:
• Nhiễm trùng ( parvovirusB19 , CMV , toxoplasmose , giang mai )
• RAI
• Công thức máu ( tầm soát bệnh thalassémie) 
– Chọc hút màng phổi để phân tích dịch chọc 
Tràn dịch màng phổi
Tràn dịch dưỡng chấp
• Được xác định bởi sự có mặt của bạch cầu lympho chiếm ưu 
thế (80%) trong dịch chọc và sự hiện diện của chylomicrons 
sau khi ăn trong dịch màng phổi sau sinh
• Các nguyên nhân thường gặp nhất:
• Hẹp bẩm sinh phần trên của ống ngực
• Giãn hạch bạch huyết bẩm sinh có thể tạo ra lỗ dò giữa hệ bạch huyết 
và màng phổi
• Nó đơn độc và không kết hợp với bất kỳ bệnh lý nào của mẹ 
và/hoặc bào thai
Tràn dịch dưỡng chấp
• Tiên lượng phụ thuộc vào
– Mức độ tiến triển theo thời gian 
• Có thể phân hủy tự nhiên (tiên lượng tốt) 
• Trong hầu hết ác trường hợp, bệnh nhân nặng hơn với tỷ lệ tử 
vong là 35%, liên quan đến thiểu sản phổi (phụ thuộc vào thể tích 
tràn dịch và khởi đầu sớm)
– Liên quan với phù toàn thân
– Thời hạn sinh
• Thời gian sinh càng muộn, kết quả càng tốt .
(Tuổi thai càng muộn, kết quả càng tốt)
Tràn dịch màng phổi thứ phát
• Elément d’un tableau d’anasarque foeto-placentaire
• Tiên lượng tùy thuộc vào nguyên nhân
1 2
Tràn dịch màng phổi – Xét nghiệm
• Siêu âm tìm các dị tật liên quan
• Nhiễm sắc thể bào thai
• Xét nghiệm đánh giá tình trạng mẹ
– Nhiễm trùng ( parvovirusB19 , CMV , toxoplasmose , giang 
mai )
– RAI
– Công thức máu ( tầm soát thalassémie )
• Chọc dịch màng phổi để tổng phân tích dịch chọc ? 
hinhanhykhoa.com
Tràn dịch màng phổi
• Thái độ điều trị phụ thuộc vào :
– Nguyên nhân
– Mức độ trầm trọng của tràn dịch và ảnh hưởng 
của nó đến thai nhi ( dấu hiệu chèn ép)
– Tốc độ tiến triển 
– Tuổi thai
Để đánh giá đầy đủ nguyên nhân, những việc cần làm 
sẽ được thảo luận với các cặp vợ chồng
– Theo dõi siêu âm hằng tuần trong tháng đầu tiên cho phép 
đánh giá sự tiến triển.
• Sự suy giảm hoặc ổn định tràn dịch là những yếu tố tiên lượng tốt 
và nguyên tắc là không can thiệp điều trị trong trường hợp này.
• Nếu xảy ra phù toàn thân, tùy thuộc vào kỳ hạn và thói quen của 
mỗi người, chọc dịch màng phổi hoặc dẫn lưu màng phổi ối là cần 
thiết .
Thái độ điều trị
• chọc dịch màng phổi dưới siêu âm trong điều 
kiện vô khuẩn nghiêm ngặt
• Cho phép chẩn đoán tràn dịch dưỡng chấp 
( hiện diện hơn 80% bạch cầu lympho)
Chọc dịch màng phổi
• Bao gồm đưa 1 catheter 2 đầu « đuôi lợn », một đầu 
đưa vào thành ngực của thai nhi qua 1 troca, đầu 
còn lại đưa vào khoang ối 
• Điều này cho phép sự thông thương thường xuyên 
giữa khoang ối và khoang màng phổi
• Biến chứng: 
– Vỡ ối non
– Viêm màng ối
– Sự di chuyển ống dẫn lưu (trong khoang ối hoặc trong 
khoang màng phổi )
Dẫn lưu màng phổi ối
Dẫn lưu màng phổi ối
Tràn dịch màng phổi
• Kết luận: 
– Tràn dịch màng phổi là một bệnh lý hiếm, tiên 
lượng phụ thuộc vào nguyên nhân và sự liên quan 
của tràn dịch với phù toàn thân
– Phương pháp điều trị được đưa ra phụ thuộc vào 
mức độ của các dấu hiệu nguy hiểm ( Chuyển dạ 
trong một trung tâm giỏi)
– Tràn dịch màng phổi đơn độc vô căn nhìn chung là 
một bệnh lý tiên lương tốt .
Tràn dịch màng ngoài tim
Malformation kystique adénomatoïde 
congénitale du poumon (M.K.A.C.P)
Dị dạng nang tuyến phổi bẩm sinh
Dị dạng nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Cũng được biết đến ở Pháp dưới tên « Bệnh Graig », Dị tật 
bẩm sinh này do sự quá sản cấu trúc tiểu phế quản tận mang 
hình dạng một giả tuyến 
• Đây là một dị dạng phân đoạn, thường là một bên, chỉ ảnh 
hưởng đến 1 thùy phổi và thông thương với cây phế quản. Vị 
trí thùy dưới bên trái là thường gặp nhất.
• Sự phân bố mạch máu của dị dạng này có nguồn gốc từ phổi
Bệnh lý tuyến
• Tổn thương mô thừa lành tính gợi ý một sự loạn 
sản phổi khu trú
• Thương tổn u lành tính gây loạn sản phổi 
– Thương tổn thường là một bên
– Thương tổn phân thùy hay một thùy phổi
• Chiếm 25% dị tật phổi bẩm sinh
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
Hình ảnh đại thể
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Đây là một dị tất hiếm gặp ( 1/25000 à 1/35000 thai 
nghén )
• Nó chiếm 25% tổn thương phổi bẩm sinh và 71% dị 
tật phổi được chẩn đoán trong tử cung
• Chẩn đoán siêu âm tiền sản dễ
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Phân loại
– Phân loại Stocker, phân thành 3 loại dựa trên kích 
thước của nang, dễ sử dụng
– Phân loại của Adzic thỉnh thoảng cũng được sử 
dụg
• Loại 1 : Nang đại thể với kích thước nang > 2cm
• Loại 2 : Nang với thích thước < à 1 cm
• Loại 3 : Nang vi thể với kích thước < à 5mm
Phân loại theo Stocker (1977)
Phân loại của Stocker
• Loại I:
– Gặp trong 50% các trường hợp
– Bao gồm các nang với kích thước lớn (>20mm), với ranh 
giới giới hạn rõ, đơn hay đa nang nhưng không vượt quá 4 
nang, chia cắt bởi các phế nang bình thương, đôi khi thông 
thương với cây phế quản.
– Thường liên quan đến di lệch tim sang bên đối diện 
Loại 1
Loại 1
– Hiện diện trong 40 % các trường hợp
– Thường đặc trưng bởi các hình ảnh không hồi âm 
không vượt quá 15mm đường kính. Thành của 
nang dày hơn
– Tiếng tim thay đổi bất thường
– Các dị tật liên quan thường xảy ra ở loại này
Loại II
M.K.A.C.P Loại II
Mặt cắt ngang Mặt cắt đứng dọc
M.K.A.C.P loại II theo Stocker
M.K.A.C.P loại II theo Stocker
Loại II theo Stocker
Loại II theo Stocker
Loại I hoặc II theo Stocker?
– Hiếm gặp (8%) nhưng rất nặng
– Tổn thương bao gồm các nang vi thể (<5mm), 
biểu hiện dưới hình dạng khối chắc tăng hồi 
âm
– Sự di lệch tim không đổi
Loại III
M.K.A.C.P loại III theo Stocker
Mặt cắt đứng dọc Mặt cắt ngang
M.K.A.C.P loại III theo Stocker
Mặt cắt đứng dọc Mặt cắt ngang
Phân loại theo Stocker
Loại III
– Hiếm gặp (8%) nhưng rất nặng
– Tổn thương bao gồm các nang vi thể (<5mm), 
biểu hiện dưới hình dạng khối chắc tăng hồi 
âm
– Sự di lệch tim không đổi
Loại III theo Stocker
Mặt cắt đứng dọc Mặt cắt ngang
Loại III theo Stocker
Loại III theo Stocker
Mặt cắt đứng dọc Mặt cắt ngang
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Bất kì loại giải phẩu bệnh lý: 
– Siêu âm doppler màu không thấy luồng trong các 
nang, và cũng không thấy các mạch máu bất 
thường từ động mạch chủ 
– Khám siêu âm cần phải:
• Đánh giá ảnh hưởng của tổn thương và tìm kiếm các 
biến chứng có thể xảy ra
• Tìm kiếm các dị tật liên quan đặc biệt trong loại II
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Chẩn đoán phân biệt:
– Hình dạng của nang
• Nang phế quản
• Thoát vị cơ hoành
• Nang phổi khu trú
• U quái trung thất
• U dây thần kinh vị?
•
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Chẩn đoán phân biệt:
– Dạng tăng âm
• Cô lập phổi
• Hẹp khí quản (hai bên) 
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Siêu âm đánh giá ảnh hưởng của tổn thương:
– đẩy lệch trung thất
– Chèn ép tim
– Lộn cơ hoành
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Siêu âm tìm kiếm các biến chứng:
– Phù toàn nhau thai
– Đa ối
– Thiểu sản phổi bên đối diện
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Tìm kiếm các dị tật liên quan:
– Ngực 
• Thoát vị cơ hoành, cô lập phổi, hẹp phế quản
– Bụng 
• Hẹp thực quản, Hẹp ruột non, tịt hậu môn, thoát vị rốn
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Tìm kiếm các dị tật liên quan:
– Thận
• Bất sản thận hai bên, loạn sản thận 2 bên
– Tim
• Thân động mạch chung, tứ chứng Fallot, Thông liên thất 
– Mặt 
• Khe hở môi-vòm miệng 
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Sự kết hợp với bất thường nhiễm sắc thể đã 
được báo cáo
– Các trường hợp tam bội 18 và 21 đã được mô tả 
(phát hiện ngẫu nhiên)
– Tam bội 20 trong nhóm của chúng tôi
– Cần thiết đề xuất xét nghiệm nhiễm sắc thể?
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh(M.K.A.C.P)
• Do đó, đây là một chẩn đoán siêu âm, diễn 
tiến khó lường ( kích thước tổn thương có thể 
ổn định, tăng hoặc giảm), tiêu chuẩn chính 
đánh giá tình trạng xấu là phù toàn
Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Tiên lượng dựa trên: 
– Loại III thường nặng hơn
– Sự hiện diện của phù toàn hậu quả của chèn ép 
tim hoặc hệ tiêu hóa
– Tổn thương hai bên là yếu tố nặng
Bệnh phổi biệt lập
Bệnh phổi biệt lập
• Đề cập đến một dị tật phế quản-phổi bẩm sinh đặc trưng bởi 
một bất thường kép
– Sự phân chia vùng phổi không hoạt động đã làm mất đi mối quan hệ 
với cây khí phế quản
– Sự phân bố máu của vùng này bởi một hoặc nhiều động mạch hệ 
thống (động mạch chủ ngực hay chủ bụng hay một trong các nhánh)
• Chiếm 5-15% dị tật bẩm sinh phổi
Bệnh phổi biệt lập
• 2 thể giải phẫu lâm sàng: 
– Phổi biệt lập trong thùy
– Phổi biệt lập ngoài thùy
Phổi biệt lập trong thùy
• Chiếm 75-85 % các trường hơp 
• Các nhu mô bất thường:
– Vẫn còn trong 1 thùy phổi, thường là thùy dưới 
bên trái, không phủ bởi màng phổi riêng ( màng 
phổi chung)
– Dùng chung tĩnh mạch phổi 
Phổi biệt lập ngoài thùy
• Chiếm 15-25% trường hợp
• Bản thân nó giống như một phổi thô sơ
• Độc lâp, với bao màng phổi riêng và hệ thống tĩnh mạch trở về qua hệ 
thống Tĩnh mạch đơn-chủ
•
• Trong 90% các trường hợp, nó vẫn còn trong lồng ngực, 10% các trường 
hợp, có thể tồn tại trong ổ bụng
• Thể này thường kèm theo các dị tật bẩm sinh .
• .
Phổi biệt lập
• Chẩn đoán siêu âm
– Khối tăng hồi âm, đồng nhất, giới hạn rõ hình tam 
giác hoặc hình cầu ngoại tiếp, sắc nét trên mô 
phổi liền kề.
– Kích thước ít khi vượt quá 4cm
Phổi biệt lập
Phổi biệt lập
Phổi biệt lập
• Chẩn đoán siêu âm: 
– Có thể tồn tại trong cấu trúc này, nhiều cấu trúc 
nang không hồi âm kích thước khoảng 1cm có thể 
bàn luận một dị tật nang phổi tuyến bẩm sinh loại 
2
– Vị trí tổn sau dưới bên trái của tổn thương là một 
yếu tố suy đoán quan trọng trong chẩn đoán phổi 
biệt lập.
Phổi biệt lập
19 x15 mm
Phổi biệt lập
Sự hiện diện của một doppler màu và/hoặc năng lượng của một 
cuống mạch bất thường, có nguồn gốc từ động mạch chủ 
ngực xuống hoặc động mạch chủ bụng hoặc nhanh của nó là 
một lý luận khẳng định ủng hộ một phổi biệt lập .
Cuống mạch bất thường
Phổi biệt lập
• Các dị tật liên quan
– Đặc biệt có riêng ở dạng phổi biệt lập ngoại thùy .
– Cần phải luôn luôn tìm kiếm :
• Phổi ( Thoát vị hoành, MAKF, nang phế quản, thiểu sản phổi)
• Tim ( CAV )
• Tiêu hóa (hẹp thực quản, dò thực quản, hẹp tá tràng, thoát vị rốn)
• Xương (dị dạng đốt sống hay xương sườn)
• Tiết niệu ( lỗ niệu sau)
Phổi biệt lập
• Chẩn đoán phân biệt
– Dị tật nang tuyến loại II
– Hẹp khí quản
– U quái trung thất
– U nguyên bào thần kinh trung thất
– Thoát vị cơ hoành
Phổi biệt lập
• Tiên lượng dựa trên:
– Các dị tật kết hợp
• Thể nội thùy : 10%
• Thể ngoại thùy : 60%
– Thể tích tổn thương
• Dấu hiệu chèn ép
Phổi biệt lập
• Tiến triển ổn định
– Ổn định trong 30-50% trường hợp
– Nặng thêm trong 20%-40% các trường hợp với sự xuất 
hiện của tràn dịch màn phổi, đa ối, phù toàn thai nhi.
– Các trường hợp suy giảm đã được báo cáo
• Nhưng tổn thương vẫn tồn tại tối thiểu và có thể biến chứng thứ 
phát sau sinh
• Các biến chứng bao gồm nhiễm trùng hoặc thoái triển
Phổi biệt lập
• Thăm dò sau sinh
– Chụp CLVT ngực được chỉ định khoảng 45 ngày 
tuổi, cho dù trẻ có hay không có triệu chứng theo 
Y Revillon
Phổi biệt lập
• Điều trị
– Khoảng 6 tháng, mở ngực và cắt bỏ phổi biệt lập 
là điều nên làm
– Tắt mạch được đưa ra như một điều trị thay thế
– Các trẻ phẫu thuật sớm không có khuyết tật chức 
năng lâu dài
4 cm
Obstructions laryngo – trachéales
Tắc nghẽn Thanh – Khí quản
• Đươc mô tả trong các tài liệu quốc tế dưới khái niệm 
của CHAOS: Hội chứng tắc nghẽn bẩm sinh đường 
thở trên
– Hẹp thanh quản, hẹp khí quản, nang thanh quản
• Chịu trách nhiệm cho hội chứng tăng áp lực trong 
ngực với
– Phù toàn thai nhi, đa ối
Tắc nghẽn thanh khí quản
• Chẩn đoán siêu âm trước sinh
– Dễ dàng gợi ý trước một quá sản và tăng hồi âm 
hai bên phổi
– Thường thường gặp ngẫu nhiên trong siêu âm tam 
cá nguyệt thứ II của thai kì
Tắc nghẽn thanh khí quản
Tắt nghẽn thanh khí quản
• Các dấu hiệu siêu âm trực tiếp:
– Hyperéchogénicité bilatérale et homogène des 
poumons
– Tăng âm đồng nhất hai bên phổi
– Quá sản phổi làm suy hoặc đảo ngược cơ hoành
– Giãn nở trục khí phế quản ( mặt cắt ngang ngực) 
Tắt nghẽn thanh khí quản
• Dấu hiệu siêu âm trực tiếp (bởi chèn ép tim và thực 
quản)
– Tràn dịch thanh mạc: cổ trường, tràn dịch màng 
phổi, tràn dịch màng ngoài tim
– Gan to
– Đa ối
Hẹp khí quản
Cliches: Claudine LE VAILLANT ( chu Nantes)
Coupe frontaleCoupe frontale
P P
Coupe transversale
P P
Tăng sản và tăng hồi âm phổi
Hẹp khí quản
Cliches: Claudine LE VAILLANT ( chu Nantes)
Coupe frontale
Quá sản và tăng âm phổi
Hẹp khí quán
Với siêu âm, rất khó để xác định mức độ tắt nghẽn
Dễ hơn với MRI
Mặt phẳng trán,
Séquence Haste, Pondération T2
Thanh quản bình thường
Sự gián đoạn khí quản ở lối vào hẻm cổ ngực
Cliché : Marie Pierre QUERE ( chu Nantes)
Hẹp khí quản
1: Quá sản phổi
2: gan lớn
Mũi tên đỏ 
Giảm các vòm hoành (đảo ngược vòm hoành)
1 1
2
Hẹp khí quản
Phần cao của khí quản phát triên trên 1.8 cm
Phần thấp của khí quản teo lại còn 1 dải xơ
Hẹp khí quản
• Tìm kiếm các dị tật kết hợp
– Sự tồn tại của tĩnh mạch chủ trên phải
– Hẹp thực quản
– Rò khí - thực quản
• Đề xuất làm nhiễm sắc thể bào thai
– Microdélétion 22q11
Hẹp khí quản
• Được nhắc đến ở hiệp hội V.A.T.E.R hay 
V.A.C.T.E.R.L
• Cũng được báo cáo trong:
– Hội chứng DI-GEORGES
– Loạn sản sụn dạng thấp
– Hội chứng Fraser (di truyền nhiễm sắc thể tính trạng lặn)
Hẹp khí quản
• Chẩn đoán phân biệt
– Bệnh nang tuyến phổi loại III theo phân loại của 
Stocker trong thể hai bên phổi ( thể kén nhỏ hồi 
âm)
Hẹp khí quản
• Tiên lượng
– Vẫn còn không tương thích với cuộc sống
U nang phế quản
• Dị tật bẩm sinh hiếm:
– Thứ phát sau dị tật phát triển mầm phế quản-phổi
– Xảy ra giữa ngày thứ 26 và ngày thứ 40 đời sống 
trong tử cung
U nang phế quản
• Khoang hình cầu với: 
– Thành mỏng
– Bao phủ hoàn toàn bởi biểu mô phế quản, nhưng 
có các thành phần khác của ống phế quản (sụn, 
cơ, tuyến nhầy)
– Chứa dịch lỏng, đôi khi chất nhầy
U nang phế quản
• Vị trí của nang thay đổi tùy theo: 
–Thời gian xảy ra dị tật
–Nhưng đặc biệt là tính chất tự do ( khả năng di 
chuyển) hoặc cố định của nang (còn nối với cây khí 
phế quản nguyên thủy)
U nang phế quản
• Khu trú gần khí quản hay trung thất
– Nếu dị tật xuất hiện sớm
– 1/3 số nang phế quản
– U nang nằm xung quanh ngã ba khí quản và có thể 
thông thương hoặc không với cây phế quản 
U nang phế quản
• Khu trú trong phổi
– Nếu dị tật xuất hiện muộn
– 65% trường hợp
– Khu trú bất kì trong phổi phải hoặc trái nhưng 
thường là khu trú ở thùy dưới
U nang phế quản
• Vị trí cơ hoành hoặc dưới cơ hoành
– 5% trường hợp
– Vị trí ngoài lồng ngực được mô tả nếu dị tật di trú 
xảy ra trước khi đóng cơ hoành
U nang phế quản
• Về phương diện siêu âm
– Image anéchogène arrondie ou oblongue, à paroi 
fine, uniloculaire, de taille souvent modérée 
(dépassant rarement 40 mm). Sa taille évoluant 
peu pendant la grossesse
– Hình ảnh rỗng âm tròn hoặc dài, thành mỏng, đơn 
độc, kích thước thường vừa phải (hiếm khi vượt 
quá 40mm). Kích thước ít thay đổi trong thai kỳ
U nang phế quản
• Về phương diện siêu âm
– Thể nang có tăng hay giảm hồi âm nếu nó chứa 
dịch nhầy
– Hiếm gặp thể đa nang và kích thước lớn, có thể 
gây ra sự di lệch tim và là nguyên nhân của đa ối 
thậm chí là phù toàn thai nhi
U nang phế quản
U nang phế quản
U nang phế quản
U nang phế quản
• Các dị tật kết hợp rất hiếm:
– Rò khí thực quản
– Thực quản đôi
– Phổi biệt lập
– U nang ống thần kinh 
– Dị tật tim
U nang phế quản
• Chẩn đoán phân biệt:
– Dị tật nang tuyến phổi loại I
– U nang ống thần kinh ( trung thất sau, dị tật cột 
sống) 
– Thực quản sinh đôi
– Thoát vị cơ hoành trái
U nang phế quản
• Theo dõi tiền sản
– Theo dõi siêu âm hằng tháng kiểm soát: 
• Thể tích của nang ( thường ổn định)
• Số lượng nước ối
• Vị trí của tim
– Một số thể có thể thoái triển thậm chí biến mất
U nang phế quản
• Tiên lượng
– Nhìn chung là tốt
– Phần lớn u nang không có triệu trứng lúc sinh ( có 
thể là nguyên nhân sau này hay gặp nhiễm trùng 
phế phản phổi hay ho ra máu lặp đi lặp lại)
– X quang phổi, Chụp CLVT 
– Điều trị u nang bằng phẫu thuật
U nang phế quản
• Dị tật hiếm
• Bất thường đặc biệt là ruột đôi kết hợp với dị 
tật cột sống 
• Cấu trúc không hồi âm, thành mỏng, nằm ở 
trung thất sau, so với với dị tật đốt sống
U nang ống thần kinh
U nang ống thần kinh
K
Mặt cắt ngang ngực
K
Cœur
Clichés : Dr Michel Pasco (Cholet)
U nang ống thần kinh
Đường kính trung bình: 10 mm
K
U nang ống thần kinh
Mặt cắt đứng dọc giữa: trung thất sau
K
U nang ống thần kinh
Hình ảnh rỗng âm (1) liên quan trực tiếp đến bất thường cột sống (Mũi tên đỏ
Cấu trúc không hồi âm (1) đối với dị tật cong cột sống (mũi tên đỏ)
1
U nang ống thần kinh
• Chẩn đoán phân biệt
– U nang phế quản
– Bệnh u nang tuyết loại I với 1 nang duy nhất
– Thoát vị mặt hoành trái ( dạ dày không hồi âm 
trong lồng ngưc) 
Bất sản phổi
Bất sản phổi
• Bệnh hiếm ( 1/100000 à 1/30000 sinh ) .
• Phân loại Scheneider chia thành 3 loại phát triển phổi bất 
thường
– Loại 1 : Thiếu tất cả các phế quản gốc, mô phổi và tất cả thành phần 
mạch máu. Loại này tương ứng với phổi vô sinh
– Loại 2 : Mầm dưới dạng nụ phế quản, nhưng thiếu mô phổi xung 
quanh và các mạch máu. Tương ứng phổi bất sản
– Loại 3 : Phế quản gốc biệt hóa nhiều hoặc ít. Tương ướng với phổi 
giảm sản
Bất sản phổi
• Chẩn đoán được nghĩ đến trước :
– Phổi tăng hồi âm, tăng thể tích nhưng không đảo 
lộn cơ hoành
– Không quan sát thấy phổi đối diện
– Di lệch trung thất về phía phổi bất sản
– Di lệch trục tim
– Sự nguyên vẹn của cơ hoành
Bất sản phổi
Bất sản phổi
• Chẩn đoán xác định trên siêu âm màu bởi:
– Không hiện diện mạch máu bên phổi bất sản
– Sự cung cấp máu bình thường của phổi hiện tại
Bất sản phổi
• Tiên lượng:
– Bất sản phổi đơn độc có tiên lượng tốt.
– Tìm kiếm các dị tật phối hợp (tim, thực quản) là 
cần thiết bởi vì sự có mặt của các dị tật này làm 
tiên lượng thường trở nên rất bất lợi.
Bất sản phổi
Bệnh học về u
U quái trung thất
Mặt cắt đứng dọc giữa ngực
Mặt phẳng đứng dọc giữa ngực-bụng
U nguyên bào thần kinh trung thất
Cliché P. Droullé
Nancy
U tim